Maladie de Hodgkin

Maladie de Hodgkin
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Définition
Etiologie
Epidémiologie
Histologie
Aspects cliniques et diagnostiques
Bilan de la maladie
Principes du traitement et évolution
Maladie de Hodgkin
Définition
- Prolifération lymphoïde ganglionnaire maligne
- De l’adulte jeune
- Caractérisée par la présence de la cellule de Reed Sternberg
- Origine lymphoïde B ?
Maladie de Hodgkin
Etiologie
- inconnue
- formes EBV+
- association HIV
Maladie de Hodgkin
Epidémiologie
Incidence : 2 à 5/100 000 habitants/an (augmentation)
Homme > femme
=> maladie de l’adulte jeune ( entre 20 et 40 ans)
Maladie de Hodgkin
Un peu d’histologie…
1. La cellule de Reed Sternberg signe la maladie
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2. Formes histologiques fréquentes :
- scléronodulaire
- cellularité mixte
Une biopsie est toujours indispensable !!!
Maladie de Hodgkin
Diagnostic clinique (1)
- Adénopathies périphériques : 80% des cas
- Adénopathies profondes : médiastinales, abdominales
- Signes généraux : fièvre, sueurs, amaigrissement
- Autres, prurit
Maladie de Hodgkin
Diagnostic clinique (2)
Maladie de Hodgkin
Modes de révélation
- Adénopathies
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- Altération de l’état général
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- Radiographie thoracique (toux, dyspnée…)
Maladie de Hodgkin
Bilan de la maladie (2)
1. Bilan d’extension morphologique
- Radiographie thoracique, échographie abdominale
- Scanner cervicothoracoabdominopelvien
- TEP (tomographie par émission de positons)
Maladie de Hodgkin
Adénopathies médiastinales
Maladie de Hodgkin
Bilan de la maladie (3)
2. Classification en stades
I.
II.
Adénopathies dans un seul territoire
Au moins 2 territoires GGR
du même côté du diaphragme
III. Au moins 2 territoires GGR
de part et d’autre du diaphragme
IV. Atteinte viscérale : médullaire, hépatique…
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A/B : selon la présence de signes généraux
Maladie de Hodgkin
Bilan de la maladie (4)
3. Bilan biologique
- biopsie ganglionnaire : toujours
- biopsie ostéomédullaire
- NFS, bilan inflammatoire
- Bilan biochimique
- HIV, béta2microglobuline, LDH
- Bilan prétransfusionnelles
Anapath +++
Maladie de Hodgkin
Bilan de la maladie (6)
4. Bilan préthérapeutique
- évaluation de la fonction cardiaque : échographie, scintigraphie
- congélation de sperme
- mise en place d’une voie profonde : PAC, KT LD
- sérologies pré-transfusionnelles
Maladie de Hodgkin
Bilan de la maladie (7)
Maladie de Hodgkin
Principes du traitement (1)
- chimiothérapie séquentielle : ABVD
Adriamycine, Bléomycine, Vinblastine, Déticène
J1 et J15 en HdJ tous les 28 jours
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- pour les formes plus avancées : BEACOPP
- radiothérapie
localisée
- mesures associées
Maladie de Hodgkin
Chimiothérapie, radiothérapie ?
- dans les formes localisées : association RT/CT
=> tendance à réduire les champs d’irradiation (toxicité)
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- formes étendues (III, IV) : chimiothérapie seule
Maladie de Hodgkin
Chimiothérapie
délivrée sur une voie profonde
- complications à court terme :
* nausées vomissements
* alopécie
* hématologique : aplasie- complications à long terme : * cancers secondaires * stérilité : CECOS
* insuffisance cardiaque : (anthracyclines)
* neuropathies
Maladie de Hodgkin
Radiothérapie
Limiter les territoires d’irradiation
=> territoires initialement envahis
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Complications : FIBROSE ++
- hypothyroïdie
- péricardite
- fibrose pulmonaire
-…
Maladie de Hodgkin
Mesures associées
- antiémétiques, casque, perruque, CECOS (avant traitement)
- gestion de la période d’aplasie :
- surveillance à domicile : clinique, biologique
- soutien transfusionnel
- discuter facteurs de croissance hématopoïétiques
G-CSF (Granocyte, Neupogen), Epo (Eprex, Neorecormon)
- prise en charge psychologique
Maladie de Hodgkin
Evolution
- guérison +++ (> 90% dans les formes localisées)
- rechute
=> chimiothérapie de rattrappage
+/- autogreffe de moelle
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- complications liées au traitement