posters

Transcription

posters

ABSTRACTS
Abstracts 2012
1
Lettre du président
REVUE ALGERIENNE D’HEMATOLOGIE
Sous l’égide de la société Algérienne d’Hématologie
et de Transfusion Sanguine
Coordinateur de la revue
Pr Ahmed Nacer Redhouane
Comité de rédaction
Rédacteurs en chef
Pr Hamladji Rose Marie
Pr Belhani Meriem
Membres
Pr Ardjoun Fatma Zohra
Pr Abad Mohand Tayeb
Pr Touhami Hadj
Pr Ait Ali Hocine
Pr Zouaoui Zahia
Pr Bekadja Mohamed Amine
Pr Boudjerra Nadia
Pr Sidi Mansour Nourredine
Conseil scientifique de la SAHTS
Présidente
Pr Hamladji Rose Marie
Membres
Pr Belhani Meriem
Pr Ardjoun Fatma Zohra
Pr Abad Mohand Tayeb
Pr Touhami Hadj
Pr Ait Ali Hocine
Pr Zouaoui Zahia
Pr Bekadja Mohamed Amine
Pr Boudjerra Nadia
Pr Sidi Mansour Nourredine
Pr Aïnas Lahlou
Pr Mesli Naima
Pr Hamdi Selma
Pr Saidi Mahdia
Pr Benakli Malek
Pr Grifi Fatiha
pr Zatla Leila
Pr Nekkal Mohamed Salim
Pr Djouadi Khadidja
Pr Bradaï Mohamed
Pr Ramaoun Mohamed
Pr Belakehal Salah Eddine
Dr Saidi Djamel
Composition du bureau de la SAHTS
Président
Bekadja Mohamed Amine
Vice présidents
Saidi Mahdia
Belakehal Salah Eddine
Saidi Djamel
Secrétaire général :
Benakli Malek
Chers collèges, Cher(e)s Ami(e)s
Le congrès national d’hématologie et de transfusion sanguine est
cette année à sa IXème édition.
Les thèmes à débattre en 2012, sont la leucémie lymphoïde chronique, l’hémophilie et la polyglobulie de Vaquez.
L’intérêt porté aujourd’hui à ces thèmes est en rapport avec les progrès effectués aussi bien au cours de la LLC (marqueurs pronostics
moléculaires, cytogénétiques, nouvelles drogues de chimiothérapie,
anticorps monoclonaux) qu’au cours de la polyglobulie primitive où
l’étude de JAK2 a permis d’élucider en partie les mécanismes conduisant à la dérégulation de l’érythropoïèse.
La SAHTS se réjouit de l’organisation de cette importante manifestation scientifique qui représente par excellence le forum d’échange
et de collaboration entre les consœurs et confrères exerçant dans
les domaines de l’Hématologie, de l’Hémobiologie, de la Transfusion
Sanguine mais également en Pédiatrie ou en Médecine interne.
Je voudrais remercier les membres du Bureau de la SAHTS, Mme
la Présidente ainsi que les membres du Conseil Scientifique, les
membres du Comité d’organisation du IXème congrès, Monsieur le
Recteur de l’Université de Tlemcen, Mme le Professeur Naima MESLI,
Chef du Département de Médecine ainsi que tous nos partenaires
et sponsors de l’industrie pharmaceutique.
Mes plus vifs remerciements également pour nos confrères étrangers et invités qui nous ont fait l’honneur de leurs présences parmi
nous.
Je vous souhaite plein succès à notre congrès et soyez les bienvenus
à Tlemcen, ville d’art et d’histoires.
Pr. M. A Bekadja
Président de la SAHTS
SOMMAIRE
Informations générales . . . . . . . . . . . . . . . . .
4
Communications Orales . . . . . . . . . . . . . . . . .
8
Posters . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
19
PublICATIONS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
43
Trésorière :
Boudjerra Nadia
www. hematologie-dz. com
Cité des 348 Logts Bt D2, local 4. Saïd Hamdine - Hydra - Alger
Tél. : +213 (0) 21 54 92 98 Fax: +213 (0) 21 54 92 98 99
quarxdz@yahoo. fr
Ce numéro est sponsorisé par :
Abstracts 2012
3
Comité d’organisation du congrès
Présidents du Congrès : Pr Mohamed-Amine BEKADJA, Pr Naima MESLI
Président du CS du Congrès : Pr Rose-Marie HAMLADJI
Secrétaire Général du Congrès : Pr Malek BENAKLI
Membres du Comité:
Pr Nadia BOUDJERRA Pr Mahdia SAIDI
Pr Salah-Eddine BELAKEHAL Dr Djamel SAIDI
Pr Salim NEKKAL
Pr Mohamed RAMAOUN
Dr Yassine MALIKI
Secrétaires:
Mr KarimHACIANE
Mr Ouahab CHALAL
Melle Samira MEHALLI
Melle Benmir Imen
Dr Othmane BEKHECHI
Dr Fouad BENDAHMANE
Dr Mehdi BENMANSOUR
Dr Bahia BOUAYAD
Dr Abdessamed ARABI
Dr Soufi OSMANI
Dr Nabil YAFOUR
Mr Larabi Lamine
Mr Sami Med Ryad
Mr Zobiri Mohamed
INFORMATIONS GENERALES
LIEU DU CONGRES
Hôtel la renaissance ( Tlemcen ) le 10 Mai 2012
Auditorium de la faculté de médecine de Tlemcen le 11 et le 12 Mai 2012
INSCRIPTIONS
- Jeudi : - Vendredi : - Samedi : 10/05/2012 : 13h – 18h
11/05/2012 : 08h – 18h
12/05/2012 : 08h – 12h
L’inscription au congrès est obligatoire et les frais s’élèvent à :
- Membres SAHTS : 1000 DA
- Non membres SAHTS : 2000 DA par journée
L’inscription donne droit à l’accès aux conférences, au cartable, résumés des travaux (revue algérienne d’hématologie et CD)
et aux repas et pauses-café pour les deux jours.
COTISATION SAHTS
La cotisation à la Société Algérienne d’Hématologie et de Transfusion Sanguine pour l’année 2012 est :
-
1000 DA pour les rangs magistraux et les médecins spécialistes libéraux
-
600 DA pour les maître-assistants et assistants
-
400 DA pour les résidents.
COMMUNICATIONS ORALES
La durée de chaque communication est de 10 min. Il est demandé aux orateurs de respecter le timing qui leur est imparti.
Les orateurs sont tenus de remettre impérativement leur présentation en format power point au moins 30 min avant le début
de la séance.
Les attestations de participation seront remises par les présidents de séance à la fin de chaque séance.
Posters
Les posters (hauteur : 120 cm, largeur : 90 cm) doivent être affichés selon l’ordre inscrit sur le programme. Les attestations de
participation seront remises durant la visite des posters.
HEBERGEMENT
Il aura lieu à l’hôtel Renaissance ( Tlemcen )
L’hébergement est pris en charge par la SAHTS pour les invités Maghrébins, les conférenciers et les communicants (oral et
affiché).
TRANSPORT
Le transport est assuré à partir et vers l’aéroport, gare et hôtels
www. hematologie-dz. com
4
Revue Algérienne d’Hématologie - Spécial IXème Congrès National
TLEMCEN
Situé à 800m d’altitude, Tlemcen (en berbère les sources) de part la proximité de la mer jouit d’un climat tempéré,
méditerranéen et de richesses naturelles très diversifiées. Recevant des pluies abondantes son sol très fertile a
assuré une implantation des populations depuis les temps les plus reculés. L’occupation humaine de Tlemcen et
sa région eût lieu dès la nuit des temps.
Sa position au carrefour des grandes routes reliant l’Ouest algérien au Maroc et le tell du Sahara, l’a prédisposée
à servir de lieu d’échanges entre des communautés complémentaires citadine et rurale, pastorale et agricole.
Après une période préhistorique, une période Numide avec en particulier le règne du roi berbère Syfax, avec
comme capitale Siga, survint la période romaine. Les Romains lui donnèrent le nom de Pomaria (les vergers),
la ville était de 32 à 430 après J.C un poste fortifié tenu par une cavalerie d’éclaireurs romains à l’extrémité
occidentale du limes d’Afrique.
Au 7ème siècle, débute la période islamique : c’est en 671 que se situe le début de l’occupation permanente du
Maghreb par les Arabes. La conquête musulmane atteint Tlemcen en 675 et en 790, Tlemcen est occupée par
les Idrissistes de Fès.
En 1079 commence la période Almoravide avec Youcef Ibn Tachfine son fondateur et son fils Ali Benyoucef,
elle sera suivie en 1143 de la période Almohade fondée par Abdelmoumène Ben Ali, période pendant laquelle
s’affirme son expansion économique.
La période faste de Tlemcen se situe du 13ème au 16ème siècle sous la prestigieuse dynastie des Zianides.
Cette dynastie groupera dans le Maghreb Central, des territoires allant de la Moulouya, au-delà d’Oujda jusqu’au
méridien de Béjaia. Tlemcen est alors capitale du Maghreb central avec le roi fondateur Yaghomracen (12361283), Abou Saïd Othman, Abou Ziane 1er, Abou Tachfine.
L’ensemble des administrations et bâtiments officiels est édifié au niveau du Mechouar, vaste quadrilatère du
centre ville de Tlemcen entourée d’imposantes murailles. L’activité scientifique se développe grâce à la fois à la
renommée de nombreux savants et lettrés et aussi aux mécénats de certains princes.
Abstracts 2012
5
Leucémie LYMPHOIDE CHRONIQUE
1-APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DE LA LEUCEMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE
(LLC) EN ALGERIE
H. AIT-ALI ET COLLABORATEURS
Coordinateur du GALLC
Introduction :
La leucémie lymphoïde chronique est une hémopathie maligne due à une
prolifération clonale de lymphocytes B matures dans le sang et la moelle mais aussi
à un défaut d’apoptose de ces mêmes cellules, aboutissant à une accumulation de
ces cellules dans le sang et la moelle osseuse. Une lymphocytose supérieure à
5000 (sang) et les marqueurs de surface caractéristiques permettent de poser le
diagnostic de LLC. La LLC est une maladie du sujet de plus de 50 ans. L’objectif de
cette étude est de connaître l’incidence et la prévalence de la maladie.
Matériel et méthode :
Il s’agit d’une enquête épidémiologique rétrospective réalisée sur une période
de 5 ans (2007 – 2011), à travers tout le territoire national. Tous les centres (16)
traitant la LLC ont participé à cette étude épidémiologique.
Le diagnostic :
Il est posé sur une lymphocytose sanguine supérieure à 5000/mm3 et une étude
immuno-phénotypique par cytomètrie en flux (568 cas) ou une lymphocytose
médullaire supérieure à 40% (473 cas).
Résultats :
Incidence : sur cette période de 5 ans, 1024 LLC ont été répertoriées à travers tous
les centres. L’incidence moyenne annuelle est de 0,57 / 100.000 habitants avec
deux pics pour 2009 et 2011 (incidence : 0,63).
Age et sexe :
L’âge moyen est de 64, 25 ans avec des extrêmes de 31 et 91 ans.
668 sont des hommes et 335 des femmes avec un ratio H/F de 2.
Profession :
La profession n’est pas précisée dans 572 cas (55%).
La profession d’agriculteur est retrouvée chez 107 patients (10.5%).
Présentation clinique :
• 517 (50%) patients avaient un syndrome tumoral : (3 sites atteints et plus)
8
• Stade de Binet :
-
stade A : 311 (30,77%)
-
stade B : 254 (24,8%)
-
stade C : 459 (44,8%)
Commentaire :
L’incidence de la maladie est faible, comparée à celles des pays occidentaux
(3/100.000hbt). L’âge jeune de la population algérienne expliquerait cette
incidence. La maladie est plus fréquente chez l’homme que chez la femme ce qui
correspond aux données de la littérature (2 hommes pour une femme). La maladie
est plus fréquente en milieu rurale (agriculteurs). Le diagnostic par cytomètrie
n’est réalisé que chez un malade sur deux (54% des patients). Le diagnostic est
souvent s fait en retard puisque 50% des patients avaient un syndrome tumoral et
45% sont déjà au stade C de Binet.
Conclusion :
La LLC est bien une maladie du sujet âgé.
Le diagnostic dans 50% des cas n’est pas formel par manque de cytomètrie (2
services n’ont pas réalisé de cytomètrie chez leur patients), d’où l’importance
d’équiper tous les services en moyens de diagnostic de certitude.
L’incidence reste faible et probablement des malades décèdent de cette maladie
sans être diagnostiqués.
2-Répartition des anomalies cytogénétiques dans la leucémie
lymphoïde chronique à Blida : à propos de 95 cas
S. Taoussi ,S. Oukid ,Y.Bouchakor ,MT. ABAD
Service hématologie CAC Blida
Introduction:
Pour préciser le profil cytogénétique des leucémies lymphoïdes chroniques (LLC)
dans notre région, une étude prospective en cytogénétique moléculaire par
hybridation in situ fluorescente (FISH) a été réalisée. La finalité de l’étude étant
d’individualiser les patients présentant des anomalies cytogénétiques de mauvais
pronostic.
Matériel et Méthodes :
Sur une période de 5 ans, 95 cas de LLC ont fait l’objet d’une étude cytogénétique
par FISH. Sur prélèvement de sang périphérique sur héparine lithium, une culture
de 72h avec des facteurs mitogènes (PMA, PHA) est réalisée. Les sondes utilisées :
CEP12, 13q14/13qter, P53 (17p13) /ATM (11q22), 6q21/SE 6.
Résultats:
L’étude a concerné 95 nouveaux cas de LLC ; 69 hommes et 26 femmes: sex
ratio=2,6 ; âge moyen= 61 ans (37-80). Score de Matutes=3 dans 6 cas (6,3%), le
reste (93,7%) à 4 et 5. Classification Binet : stade A=17, stade B=33, stade C=45.
Des anomalies récurrentes retrouvées dans 78 cas (82,1%) : del 13q14 dans 47 cas
(49,4%), 25 fois isolée. Trisomie 12 dans 25 cas (26,3%), isolée dans 13 cas. del P53
dans 17 cas (17,8%), isolée dans 2 cas. del ATM dans 16 cas (16,8%), isolée dans
3 cas. del 6q21 dans 11 cas (11,5%). Aucune anomalie dans 17 cas (17,9%).Selon
le stade de Binet : Stade A (17 cas) : 12 présentent une del 13q14, isolée dans 10
cas (58,8%). Tri 12 : 3 cas. P53 : 3 cas.Del 6q21 dans un cas. Aucune anomalie : 2
cas. Stade B (33 cas) : Aucune anomalie dans 10 cas (30 %) ; une del 13q14=13 cas,
isolée dans 5 cas (15%); une trisomie 12 dans 8 cas (24,2%) ; une del ATM dans
7 cas (21,2%), une del P53 dans 2 cas (6%), une del 6q21 dans 5 cas (15%). Dans
le Stade C (45 cas) : une délétion 13q14 dans 22 cas , 10 fois isolée (22,2%), dans
7 cas associée à une délétion P53, dans 3 cas à une délétion ATM et dans 2 cas à
une délétion 6q21 ; une délétion P53 dans 12 cas (26,6%), isolée dans un seul cas
; une trisomie 12 dans 14 cas , isolée dans 7 cas (15,5%) ; une délétion ATM dans
9 cas (20%) , isolée dans un cas ;une del 6q21 dans 5 cas, aucune anomalie dans
5 cas (11%).
Conclusion:
La fréquence des anomalies récurrentes retrouvées par FISH dans notre travail
rejoint celle de la littérature. (82,1% vs 80%);la del 13q14 est un peu moins
fréquente que la littérature (49,4% vs 55 à 63% respectivement); les fréquences
de la trisomie 12 (26,3vs13 à 25%), et de la del ATM (16,8% vs11 à 18%) rejoignent
celles de la littérature ; les fréquences de la del P53 (17,8 % vs 7%) et de la del
6q21 (11,5 vs 7%) sont plus élevées que celles observées dans la littérature. La del
ATM est retrouvée uniquement dans les stades B et C ; sur les 17 cas de délétion
P53, 12 cas (70,5%) sont retrouvés au stade C da la maladie. Ces données révèlent
la fréquence particulière de la délétion P53 dans notre étude, réputée de très
mauvais pronostic du fait de la résistance aux régimes thérapeutiques à base de
fludarabine..
3-ETUDE DES FACTEURS PRONOSTICS EN PLUS DES STADES BINET AU COURS
DE LA LLC.
S. TALHI, F. ATTAF, N. YAFOUR, S. BEKADJA, S. BELKHODJA, M. BRAHIMI, MA.BEKADJA
Service d’Hématologie et de Thérapie Cellulaire, Service d’Hémobiologie, EHU
Oran
Introduction:
En dehors des stades Binet, la recherche de nouveaux facteurs de pronostiques est
en constante évolution au cours de la LLC. A cet effet nous avons étudié, l’impact
pronostic de l’âge, du sexe, de ZAP70 et de CD38 au cours de la LLC au niveau du
Service d’Hématologie et de Thérapie Cellulaire de l’EHU 1er Novembre d’Oran.
De janvier 2007 au 31 décembre 2011, 65 patients atteints de LLC ont été pris
en charge au niveau du Service. La recherche des facteurs pronostics comportant
l’âge, le sexe, l’expression des protéines ZAP70(plus de 20%) et CD38(plus de 30%)
a été réalisée en analyse uni variable et a porté principalement sur l’évaluation de
la survie globale (SG) à l’aide du logiciel SPSS version18.
Résultats:
Selon les stades pronostics de Binet, la médiane de SG n’est pas atteinte dans le
stade A, elle est de 39 mois à 4 ans [IC95% :19,0-58,9] dans le B et de 23 mois à
4 ans [IC95% : 1,8-44] dans le C (p=0,34). Selon l’âge, la médiane de SG est de
39 mois à 3,5 ans [IC95% :9,8-68,1], de 36 mois à 4 ans et de 22 mois à 3,5 ans,
respectivement chez les patients âgés de moins 65 ans, entre 66 et 75 ans et plus
de 76 ans. Selon le sexe, les SG sont de 51% et de 31% à 4 ans respectivement
chez les hommes et les femmes (p=0,05). Elles sont de 92% et 87% à 4 ans
respectivement en cas de ZAP70 négatif ou positif et de 67,9% à 53 mois en cas de
CD38 négatif et 12,8% à 39 mois en cas de CD38 positif (IC95%:11,7-34,2), p=.019
Conclusion:
Avec les stades Binet,l’âge, le sexe et l’expression de CD38 positive sont retrouvés
comme facteurs de pronostics en analyse uni variable au cours de la LLC dans le
service.
4- Evaluation de la prise en charge de la LLC au CHU Beni Messous
sur 8 ans (2004-2011)
C. Kerar, M.Ramaoun, l.Louanchi, h.ahmidatou, M.Aribi, k.Bernine ,
k.Zaouchi*, M.Belhani
Hématologie/Bénimessous, *EPH Baraki
Introduction:
La LLC est un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une hyperlymphocytose
sanguine et médullaire, c’est la plus fréquente des leucémies de l’adulte, elle
touche 2 fois plus les hommes que les femmes survenant le plus souvent
après 50 ans. Objectifs - Recenser le nombre de malades - Evaluer les résultats
thérapeutiques
C’est une étude rétrospective faite sur fiches de consultation sur une période de
8 ans allant de Janvier 2004 à Décembre 2011. Le diagnostic est orienté par la
clinique confirmé par l’hémogramme, FS, MO, EDP, PBO, immunophénotypage. Le
bilan d’extension à la recherche d’un syndrome tumoral profond. Les protocoles
thérapeutiques utilisés sont chloraminophene, COP, CHOP, FC, FCR.
Résultats:
118 malades ont été recensés durant la période allant de Janvier 2004 à Décembre
2011, les âges extrêmes sont de 36- 86 ans avec une moyenne d’âge de 71 ans. Il
existe une prédominance masculine avec 77 hommes pour 41 femmes, le sexe ratio
est de 1,87. Les circonstances de découverte sont fortuites dans 53 cas soit 44,9%,
révélé par un syndrome tumoral dans 38 cas (32,2%), une complication infectieuse
généralement pulmonaire a été retrouvé dans 14 cas soit 11,86%. L’anémie est
retrouvée dans 13 cas soit 11%. Le tableau clinique réalisé est celui d’un syndrome
tumoral périphérique dans 55 cas accompagnés d’une splénomégalie dans 27 cas
soit 23%. L’hémogramme, FS et médullogramme et l’EP sont réalisés chez tous les
patients, la PBO est réalisée dans 21 cas soit 17,8%. L’immunophénotypage est
fait dans 43 cas soit 34,5% (score de Matutes 4-5). Les malades sont classés au
stade A dans 55 cas soit 46,61%, stade B dans 29 cas soit 24,57%, stade C dans 34
cas soit 28,82%. Les stades A sont en abstention thérapeutique, les stades B et C
sont traités soit 63 malades ce qui représente 53,38%. Les différents protocoles
utilisés au cours de la première , deuxième et troisième ligne du traitement sont :
chloraminophene, COP-CHOP, FC-FCR, nos résultats sont les suivants : - Remission
complete : 35 malades soit 55,5% - Remission incomplete : 17 malades soit 27% Echec : 4 malades soit 6,34% - Décés : 4 malades soit 6,34% ( 2 par aplasie et 2 par
infection pulmonaire) - Perdu de vue : 3 malades soit 4,67%
Conclusion:
La LLC est une affection chronique du sujet âgés, le diagnostic est facile
aidé par l’immunophénotypage. L’indication thérapeutique repose sur la
monochimiothérapie chez les sujets âgés de plus de75 ans, polychimiothérapie
chez les plus jeunes (âge physiologique).
5-Evaluation du protocole Fludarabine + Cyclophosphamide (FC)
en première ligne dans la leucémie lymphoïde chronique
S.Taoussi, Y.Bouchakor, N.Rekab, S.Oukid, H.Brahimi, MT.Abad
Service Hématologie, EHS ELCC, CAC Blida
Introduction
Les objectifs actuels du traitement de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)
sont d’obtenir une réponse complète, sinon une survie sans progression la
plus longue voire un allongement de la survie globale. De tels objectifs étaient
inaccessibles avec les protocoles classiques (mono chimiothérapie, CHOP LLC,
Fludarabine seule).L’association Fludarabine + Endoxan permet d’espérer des taux
de réponses complètes importants. Le risque de complications infectieuses liées à
la fludarabine est bien établi. Afin d’améliorer la qualité de la réponse et la survie
sans progression, un groupe de patients (pts) présentant une leucémie lymphoïde
chronique (LLC) évolutive a reçu un protocole fludarabine + cyclophosphamide
(FC) Nous présentons une évaluation de l’efficacité et de la tolérance de ce
protocole dans le traitement de première ligne de la LLC dans notre pays.
Malades et Méthodes
Cette étude a concerné 36 LLC traitées depuis janvier 2007 avec le protocole
FC : 7 femmes, 29 hommes (sex ratio = 4,1). Age moyen = 59 ans (37-73);
médiane lymphocytes: 128x109/l (32,6 x 109-514,4 x 109); cytométrie de flux
systématique (36 cas); cytogénétique chez 29 pts par FISH avec sondes: CEP12,
13q14-q34, ATM-p53, 6q21; Traitement : FC: fludarabine 25 mg/m² IV (J 1-3),
cyclophosphamide 250 mg/m² IV (J 1-3) tous les 28 jours pendant 6 cures ;
prophylaxie par bactrim forte 3 fois/sem et aciclovir cp 200 mg : 2 cp /j en cours
de traitement et 6 mois après fin du traitement. Évaluation de la réponse selon
les critères du NCI.
Résultats
Immunophénotypage: 36 pts: Matutes score à 5 : 13 cas, score à 4 : 22 cas,
score à 3: 1 cas; CD38> 30% = 23 cas. Hypogammaglobulinémie < 7g / l : 7 cas.
PBO: (échec:1 diffus: 26, nodulaire:5, interstitielles: 4). Binet stade: B: 16, C: 20.
Cytogénétique: 23 anomalies (79,3%): 13 del 13q14 dont 6 isolées, 7 trisomies
12 dont 4 isolées, 5 del ATM dont 2 isolées , 3 del p53 dont 1 isolée ; 6 del 6q21
Abstracts 2012
9
toutes associées, aucune anomalie 6 cas. 36 pts ont reçu de 03 à 06 cures de
FC: RC:18 (50%), RPN:13 (36%), RP:1 , Echec:04 . Toxicité pour le FC 205 cycles:
neutropénies grade 3 et 4:14,6%; lymphocytopénie <400/μl: 7,3%; thrombopénie
< 50x103 /µl :1,4%. Durée moyenne d’aplasie: 10,8
jours sans GCSF. 65 épisodes infectieux (31,7%) ; 1 tuberculose pulmonaire à 24
mois de fin du traitement, 2 varicelles. Devenir des patients: Sur 18 RC: 8 rechutes
après 17,7 mois (9-39),10 pts en RC avec EFS = 26,8 mois(9-47). Parmi les13 RPN:
7 rechutes après EFS médiane de 20 mois (9-46). 06 pts sont décédés 05 après
échec et 01 après infection pulmonaire sévère. 83,4% des patients sont vivants,
taux global de décès = 16,6%, la médiane de survie globale n’est pas atteinte.
Conclusion
Les protocoles FC, malgré une toxicité importante mais gérable, est faisable dans
notre pays ; il a amélioré le taux de réponse globale, le taux de rémission complète
et la durée de survie sans progression des patients particulièrement évolutifs
6-Complications infectieuses au cours de la LLC : à propos de 49
cas
f.m’hamedi bouzina, n.ouldkablia, a.cherait, mc.rahali, fz. ardjoun
Hemato/HCA - Alger
Introduction:
La Leucémie Lymphoïde chronique est une hémopathie maligne définie par
l’accumulation dans le sang et la moelle osseuse de petits lymphocytes matures
d’origine monoclonale , elle est caractérisée par un déficit immunitaire cellulaire
et humoral sévère, responsable de complications infectieuses, principale cause de
morbidité et de mortalité.
Etude rétrospective faite sur 11années (Janvier 2000-Décembre 2011).Nous
avons colligé 100 patients dont 72 hommes et 28 femmes, avec un âge moyen
de 67 ans ( 40- 98 ans ), le diagnostic a été porté sur : hémogramme, Frottis et
médullogramme, remplacé depuis 2005 par l’Immunophénotypage. 49 patients,
soit 49% ont présenté des complications infectieuses. Dans le cadre du bilan des
complications infectieuses, nos patients ont bénéficié d’une radiographie du
thorax, électrophorèse des protides sériques ainsi qu’un ECB.Urinaire. Les autres
examens (hémocultures et prélèvements cytobactériologiques) ont été pratiqués
en fonction des signes d’appel.
Résultats:
Nos 100 pts LLC ont été classés selon Binet: stade A 41pts (41,8%), B 26pts (26,5%)
et C 31pts (31,6%). 73 épisodes infectieux ont été diagnostiqués chez 49 patients
: 34 infections pulmonaires soit (46,5%) dont 02 cas de tuberculose, 15 infections
urinaires soit (20,5%), les germes les plus couramment retrouvés sont : Klebssiela,
Staphylocoque ,E coli, levures ; 13 cutanées soit (18%) avec 07cas de Zona ; 06
ORL (8 % ) à type d’otites et de angines et 5 cas d’infections digestives (07%). Sur
les 49pts avec complications infectieuses, 12 patients soit 24% présentent une
hypogammaglobulinémie. Sur nos 49 patients ,16 classés initialement stade A ont
été en abstention thérapeutique, les stades B et C (17 et 16 pts) ont bénéficié de
différents protocoles de chimiothérapie à savoir : CHOP-LLC, Endoxan, Fludarabine
.. Nous avons constaté sur nos 49 patients , 7 décès secondaires à une complication
infectieuse .
Conclusion:
Au total 73 infections ont été diagnostiquées dans notre série vs 199 infections chez
125 patients (Molica S. et al (1)), un taux sans doute largement sous estimé dans
notre étude vu le nombre de malades perdus de vue. Les infections pulmonaires
sont les plus fréquentes : 46% dans notre étude vs 33% (Travade P et al (2)). Il
existe souvent une hypogammaglobulinémie au cours de la LLC constituant un
facteur prédisposant à la survenu d’infections (3). La chimiothérapie de part son
immunosuppression et sa myélosuppression majore le risque infectieux (4-5).
Les analogues de purine prédisposent à la survenue d’infections pulmonaires
(pneumocystis carinii) et d’infections virales (Herpès) et ceci est du à l’altération
de l’immunité cellulaire (6). L’infection représente une complication fréquente et
grave dans la LLC pouvant révéler ou compliquer l’évolution de la maladie, le site
de prédilection étant le poumon. induite par la chimiothérapie; d’autres facteurs
sont impliqués dans la survenue d’infections tels que l’hypogammaglobulinémie.
L’antibio prophylaxie(7) et l’emploi d’immunoglobulines (8) représente une bonne
alternative dans la prévention des infections..
7-APPORT DE LA FLUDARABINE ET DU RITUXIMAB DANS LA LEUCEMIE
LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC) A L’EHU1er NOVEMBRE D’ORAN.
S.Osmani, B.entasoltan, A.Mrabet, a.arabi, M.Brahimi*, r.bouhass,
Ma.bekadja
Hématologie et Thérapie Cellulaire/EHU1er Novembre Oran
*Hémobiologie/EHU1er Novembre Oran
10
Introduction:
L’apport de nouvelles molécules comme la fludarabine et l’immunothérapie à base
de rituximab ont amélioré de façon significative les taux de réponses et de survies
dans la LLC. Nous rapportons les résultats de l’utilisation de ces traitements dans
la LLC au niveau du Service.
Patients et méthodes : De janvier 2007 au 31 décembre 2011, 65 patients atteints
de LLC ont été colligés. Les critères de l’IWCLL ont été utilisés pour le diagnostic
et l’évaluation post thérapeutique. Le traitement a comporté de la fludarabine et
du cyclophosphamide (FC) chez 22 patients et du rituximab associé au protocole
FC (RFC) chez 15 patients. La date de point est le 31 décembre 2011. Les durées
médianes de suivi sont de 45 mois (12-57 mois) pour le groupe FC et 23 mois (3-58
mois) dans le groupe RFC.
Résultats:
Les résultats obtenus dans les deux groupes montrent, un âge médian
respectivement de 67 ans (40-89 ans) et de 62 ans (37-91ans) dans les groupes
FC et RFC. Selon la classification de Binet, 5% des patients sont de stade A, 50%
de stade B et 45% de stade C dans le groupe FC et 5% A, 47% B et 48% C dans
le groupe RFC. L’étude de l’expression des protéines ZAP70 et CD38 révèle une
positivité respectivement chez 63% et 38% des patients dans le groupe FC et 70%
et 43% dans le groupe RFC. La réponse globale au traitement est respectivement
de 72% (RC=48% + RP=24%) et de 78% (RC=67%+RP=11%) dans les groupes FC et
RFC. La médiane de survie globale est de 39 mois à 4 ans [IC 95% : 17,9-60,0] dans
le groupe FC et est non atteinte dans le groupe RFC (p=0.901).
Conclusion :
Le protocole RFC est plus efficace que le protocole FC en termes de RC et de survie
globale.
8-Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) avec
un conditionnement d’intensité réduite (RIC) dans la leucémie
lymphoïde chronique : étude rétrospective sur 10 patients.
N.Rahmoune, R.Ahmed Nacer, M.Benakli, A.Talbi, F.Mehdid, R.Belhadj,
M.Baazizi, D.Ait Ouali, RM.Hamladji
Service d’Hématologie-Greffe de moelle osseuse, CPMC Alger
Introduction:
l’allogreffe de CSH dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) par un
conditionnement atténué est une option thérapeutique visant à diminuer la
mortalité lie à la procédure (TRM), tout en favorisant l’effet GVM. Nous rapportons
une étude rétrospective portant sur 10 patients (pts) présentant une LLC ayant
bénéficié de cette procédure.
Entre Avril 2002 et Décembre 2011, 11 allogreffes génoidentiques ont été réalisées
chez 10 pts atteints de LLC. Huit sont de stade B et deux de stade C (dont une
LLC+AHAI). Leur statut pré greffe est le suivant : trois pts (30%) étaient en RC, cinq
pts en RIC (50%) deux pts étaient réfractaires ou en
poussée (20%). L’âge médian est de 47 ans (de 33 à 59ans). Le sex-ratio (M/F)
de 1. Le délai moyen diagnostic ??» greffe est de 36 mois (13-69). Quatre pts
(40%) ont bénéficié d’une intensification suivie d’une autogreffe au préalable.
Le conditionnement a consisté en l’association comportant Fludarabine 150
mg/m2 et Melphalan 140 mg/m2 chez 9 pts. Un patient a eu Endoxan à la
place du Melphalan. La prévention de la GVHD a associé cyclosporine (CSA) et
mycophenolate (MMF). Un greffon de cellules souches périphériques (CSP)
obtenu après mobilisation par G-CSF, a été utilisé chez tous les pts avec un taux
de CD 34+ moyen de : 7,10 .106/kg (2,51-13,80). Au 29/02 /2012, le suivi médian
est de 21 mois (3 - 118).
Résultats:
L’aplasie est observée chez tous les pts (100%), de durée moyenne 12 jours (9-23).
Seulement 5 pts (50 %) ont nécessité des transfusions de culots globulaires et 09
pts (90 %) de transfusions plaquettaires. Une GVHD aiguë est observée chez 5 pts
(50%) dont 4 de grade III-IV. cinq pts (71 %) ont présenté une GVHD chronique
extensive. Une réactivation CMV est survenue chez 2 pts (20%) avec un délai
médian de réactivation de 97 jours (52-180). En février 2012, Cinq pts (50%) sont
vivants en rémission complète avec un chimérisme donneur complet. Cinq pts
(5O %) sont décédés dont 4 de TRM (3 GVHD aiguë digestif, 1 aplasie post 2eme
allogreffe) et 1 suite à une perforation d’ulcère. La survie globale et la survie sans
évènements à 10 ans est respectivement de 37%.
Conclusion:
L’allogreffe de CSH est le traitement curateur de LLC chez un sujet jeune. L’obtention
d’une survie à long terme suggère l’existence d’un réel effet GVM et montre ainsi
que l’allogreffe de CSH est une alternative thérapeutique intéressante, cependant
le taux de mortalité est surtout en rapport avec la TRM
9- Intensification thérapeutique suivie d’autogreffe de cellules
souches périphériques (CSP) dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC)
RM.Hamladji, R Ahmed Nacer, M.Benakli, A.Talbi, S.Akhrouf, R.Belhadj,
F.Mehdid, N.Rahmoune
Service d’Hématologie-Greffe de moelle osseuse, CPMC, Alger
Introduction:
La place de la greffe de cellules souches hématopoïétiques dans l’arsenal thérapeutique de la LLC est toujours discutée, nous rapportons les résultats obtenus
chez 22 patients atteints de formes avancées stade B et C de Binet, recrutés sur
une période de 11 ans.
De mars 1999 à avril 2.010, 22 patients (pts) : 12 hommes et 10 femmes (sex ratio :
1,2) dont l’âge médian est de 50 ans (29-82) atteints de LLC de type B mâture 17 au
stade B et 5 au stade C ont subi une intensification thérapeutique avec autogreffe
de CSP. Le délai moyen diagnostic greffe est de 18 mois (6 à 59). En pré-greffe 7 pts
sont en rémission complète (RC), 12 en réponse incomplète (RIC) et 3 réfractaires.
L’intensification thérapeutique est de type Tutshka (Busulfan oral 16mg/kg ??» Endoxan 120mg/kg) dans 18 cas, BU-MEL (Busulfan 8mg/kg??» Melphalan 140mg/
m²) dans 3 cas et BEAM (BCNU 300mg/m² - Etoposide 800mg/m², Ara-C 800mg/
m², Melphalan 140mg/m²) dans 1 cas. Le taux moyen des CSP recueillies, à partir
du 5ème jour de G-CSF seul à la dose de 10 à 15μg/kg/J est de 4,9 x 106/kg (1,45
??» 44,6). Le suivi médian des pts jusqu’au 31/12/11 est de 53 mois (3 à 129)
Résultats:
En post greffe immédiat après une durée médiane d’aplasie de 14 jours (10-24), 20
pts sont en RC et 2 pts en RIC Une rechute est observée chez 12/22pts (54%) dans
un délai moyen de 23 mois (6 à 71) dont 5 sont décédés et 7 vivants. Six pts (27%)
sont en RC persistante dont la durée moyenne est de 71mois (19-129). Quatre pts
ont bénéficié d’une mini allogreffe après la rechute dans un délai moyen de 6 mois
dont 3 sont en RC. Onze pts sont décédés dont 6 pts après rechute et infection,
3 d’infection retardée à 3 mois, 12 mois et 17 mois, 1 pt d’anorexie mentale à 5
mois et 1 pt de GVHD aiguë post mini allogreffe après rechute post autogreffe.
Onze patients (45%) sont vivants dont 6 en RC persistante, 3 en RC après mini allogreffe, 1 pt en RC après chimiothérapie et 1 pt en rechute stable sans traitement.
La survie actuarielle globale (0S) à 11 ans, est de 39% avec une médiane de survie
à 5 ans, il est à noter que l’OS calculée pour les mêmes pts a partir de la date du
diagnostic est de 55%
Conclusion:
L’intensification thérapeutique avec autogreffe représente chez le sujet jeune un
traitement intéressant en cas de LLC aux stades avancés stade B ou C. La place de
la mini allogreffe doit être discutée en cas de rechute post autogreffe au cas par
cas s’il existe un donneur apparenté HLA compatible.
HEMOPHILIE
10-REGISTRE NATIONAL DE L’HEMOPHILIE
H.BRAHIMI
Institut National de Santé Publique - Alger
Le registre national de l’hémophilie est une des recommandations de la conférence
nationale de consensus pour la prise en charge de l’hémophilie qui s’est déroulée
à Alger du 3 au 5 juin 2002. Les objectifs du registre étaient de Recueillir les
données épidémiologiques des patients hémophiles, de Mettre en place un
système de déclaration national des nouveaux cas, de Connaître l’incidence de la
maladie et d’Assurer le suivi des cas d’hémophilie (sérologie, consommation des
facteurs).
641 cas on été cumulés de mai 2009 à décembre 2011. La fréquence de
l’hémophilie A est de 74,6 %, l’hémophilie B de 12,9 %, la maladie de Willebrand
de 4,2 % et les autres coagulopathies de 8,3 %.
Selon l’âge, 9,4 % des cas ont moins de 5 ans, 20 % ont entre 5 et 15 ans et 70,7 %
ont plus de 15 ans. La moyenne d’âge des cas déclarés est de 21 ans. Elle est de 21
ans pour l’hémophilie A et de 24 ans pour l’hémophilie B. Le plus grand nombre
des cas déclarés a été fait par les Centres Hospitalo-Universitaires (96,4 %)
Selon le degré de sévérité des cas d’hémophilie, 50 % des cas sont des formes
sévères, 10 à 20 % sont des formes modérées et 30-40 % sont des formes mineures.
Il y a une prédominance des formes majeures (sévères) quelque soit le type
d’hémophilie (> 50 % des cas). Le taux de Couverture vaccinal ne dépasse pas
les 50 %. Dans plus de la moitié des cas, le cas déclaré est le 1er dans la fratrie
quelque soit l’âge des cas déclarés (intérêt des enquêtes familiales).
Sur les 94 cas suivis, 33 cas d’hémophilie âgés de moins de 15 ans ont une
sérologie positive. 4,6 % pour le HVB, 16,5 % pour le HVC et 5,7 % pour le HIV.
L’inaptitude est importante chez les cas âgés de moins de 5 ans. Les cas âgés de
moins de 5 ans sont les plus vulnérables aux accidents hémorragiques dominés
par les hémarthroses.
11-Diagnostic de l’Hémophilie A par Biologie Moléculaire et
conseil génétique
F. ZEMANI FODIL 1, M. ABDI 1, M. FODIL 1, M. ABERKANE 2, Y. RAHAL 3, K.
MOULASSERDOUN 4 ,F. SEGHIER 4, H. TOUHAMI 3, A. BOUDJEMA 1
1 département de GMA USTO, 2 Université d’Oran Es Sénia Université d’Oran Es
Sénia, 3 Service d’Hématologie CHUO, 4 Service d’Hémobiogie CHUO
Introduction:
L’hémophilie A (HA) est une maladie hémorragique récessive liée à l’X causée
par des mutations au niveau du gène du facteur VIII (F8). Ce gène code pour la
protéine du facteur VIII (FVIII), une glycoprotéine plasmatique, qui joue un rôle
important dans la cascade de coagulation sanguine. Dans cette présente étude,
notre objectif était d’identifier des mutations du gène F8 dans un échantillon de
patients HA en Algérie.
Sept patients non apparentées ont été inclus dans cette étude. Les ADN des
patients ont d’abord été testés pour l’inversion de l’intron-22 et l’inversion de
l’intron-1 par la technique Polymerase Chain Reaction Long Range (LR-PCR). Le
séquençage de l’intégralité du gène F8 a été effectué pour les patients HA négatifs
pour les inversions des introns-22 et -1.
Résultats:
L’inversion de l’intron-22 a été détectée chez 57% des patients HA. D’autre part,
deux différentes mutations de type faux sens ont été identifiées dont une nouvelle,
ainsi qu’une autre nouvelle mutation au niveau d’un site donneur d’épissage.
Conclusion:
Cette étude, première du genre en Algérie, représente une démarche novatrice
pour le diagnostic moléculaire et le conseil génétique de l’Hémophilie A dans
notre pays.
12-Les aspects multidimensionnels de la situation de handicap
chez les hémophiles : Étude prospective au CHU d’Oran, Algérie
K. LAYADI 1, M. MEDJAHED 2, M. KEHLI 1 I. BOUKHELLAD 1, Y. RAHAL 3, K. ATTOU
3, M. MEHALHAL 4, A. CHERIF HOSNI 3, H. TOUHAMI 3
1 Médecine Physique et de Réadaptation/ CHUOran, 2 Service Orthopédie Traumatologie CHU Oran, 3 Service Hématologie CHU Oran, 4 Serviec hématologie EPH
Mascara
Introduction:
L’atteinte articulaire chez les hémophilies affecte souvent et de manière significative le vécu des patients et aggrave la situation de handicap.
Méthodologie :
Il s’agit d’une étude prospective dont l’objectif est d’évaluer la situation de handicap à travers l’identification de paramètres cliniques et radiologiques des patients,
ainsi que les aspects fonctionnels et psychologiques. Les troubles orthopédiques
ont été évalués à travers des scores validés. Les troubles fonctionnels ont été recherchés par l’intermédiaire d’un questionnaire et par l’observation, alors que le
diagnostique de dépression a été porté sur la base des critères de la DSM IV.
Résultats:
Il s’agit de 58 patients dont l’âge moyen est de 21.7 (+/-13.5). Les arthropathies
son présentes dans 84% des cas. Le genou en est la première localisation, suivi du
coude et de la cheville. Les fonctions qui sont le plus souvent perturbées sont la
marche, l’habillage et la toilette du corps. La dépression a été retrouvée chez 36%
des patients évalués. Les troubles orthopédiques appariassent souvent à un âge
précoce.
Discussion :
Les arthropathies sont fréquentes chez les hémophiles, leur impact sur les aspects
fonctionnels, la qualité de vie ainsi que sur l’humeur est établi. La situation de
handicap se détermine à un âge très précoce, d’où la nécessité d’agir précocement
de manière efficace et coordonnée dans le cadre d’une équipe pluridisciplinaire.
Abstracts 2012
11
13-LES PRINCIPALES COMPLICATIONS DE L’HEMOPHILIE
S.Hamdi, FZ.Benkhodja, Fz.Touil, H.Hamouda, K.Addoui, O.Laala,
K.Mekarni, K.Saifi, M.Mebrek, B.Belkheir, S.Chebeh, F.Senator,
R.Bouarouri, A.Merzougui
Hematologie/CHU de setif
Introduction:
L’hémophilie est responsable d’accidents hémorragiques essentiellement ostéoarticulaires. Son pronostic a été radicalement transformé par le traitement substitutif et la prophylaxie qui ont permis de pallier aux hémorragies et à leurs conséquences orthopédiques, psychologiques et sociales. Cependant, l’amélioration
des conditions de vie des patients n’est pas sans revers, l’apparition d’inhibiteurs
de ces facteurs et le risque de transmission de maladies virales, entravent la vie
des hémophiles.
Cette étude rétrospective est faite sur dossiers et fiches de consultations de 105
hémophiles âgés de 1 à 79 ans depuis 1984. Le bilan des complications est basé
sur l’imagerie (radiographies standard osseuses, échographies et scanners). Les
sérologies virales ont porté sur la recherche du virus de l’immunodéficience humaine (HIV), de l’hépatite B (HBV) et de l’hépatite C( HCV). La recherche des inhibiteurs des facteurs de la coagulation est pratiquée chez 50 patients. Le traitement
des accidents hémorragiques : concentrés de facteurs VIII et IX à raison de 20 UI/
Kg de poids répétées toute les 8-12 heures selon le type d’hémophilie pendant 1-2
jours. Le facteur VII recombinant est administré aux patients qui ont présenté un
inhibiteur antifacteur VIII. La dose est de 90μg/Kg. Un plateau technique pluridisciplinaire a été mise en place, regroupant différentes spécialités (orthopédistes,
infectiologues, chirurgiens dentistes et kinésithérapeutes).
Résultats:
Ce groupe de patients est composé de 88 HA (84%) et 17HB (16%) répartis en 51
H. sévères (49%), 39H.modérées (37%) et 15 H. mineures (16%). Nous enregistrons 35 enfants et 70 adultes. Le genou est l’articulation cible des hémarthroses
et des arthropathies dans 65% des cas. Les sérologies de l’hépatite B et C sont
positives chez respectivement 2 et 8 patients. 2 patients ont présenté des inhibiteurs. Nous observons 5 décès: un patient ayant été infecté par l’HIV et traité
avant 1985, un patient ayant développé des ACC anti Facteur VIII, 2 patients sont
décédés à domicile et 1 patient a fait une leucémie aigue lymphoblastique.
Conclusion:
L’hémophilie reste une maladie hémorragique grave. Les arthropathies sont un
handicap majeur pour les hémophiles. Le traitement précoce, l’autotraitement et
la prophylaxie représentent les conditions optimales de la PEC des hémophiles.
Par ailleurs l’utilisation des FAH nécessite une vigilance par la surveillance d’apparition d’agent infectieux et d’inhibiteurs qui constituent des complications préoccupantes du traitement.
14-Prévalence des inhibiteurs anti-facteur VIII chez 160 hémophiles A : 2007 - 2011
D.BENLALDJ, k.moulasserdoun
Hemobiologie CHU Oran
Introduction:
La prévalence des inhibiteurs anti-FVIII qui complique le traitement de l’hémophilie est variable selon les études, elle est comprise entre 16 et 30%.
Patients et Méthodes :
160 hémophiles A suivit de 2007 à 2011 dans l’Ouest Algérien. Le dépistage et le
titrage des inhibiteurs ont été réalisés par méthode Béthesda modifiée, avec un
contrôle externe de qualité depuis aout 2011 (sous parrainage de la WFH).
Résultats :
Le rythme de recherche des inhibiteurs a été variable de 3 à 9 fois durant toute
cette période. Le dépistage a été positif pour 30 hémophiles A soit une proportion de 18.75%. Les 30 hémophiles avec inhibiteur sont tous des hémophiles A
sévères, et 9 seulement ont développés un inhibiteur à titre fort &gt; 5UB
(Unité Béthesda). On a retrouvé un inhibiteur transitoire chez 3 hémophiles A sévères mais qui n’ont pas été comptabilisés pour le calcul de la prévalence.
Conclusion :
Résultats comparable aux données de la littérature. Le rythme de dépistages est
insuffisant ; il doit se faire au minimum tous les 3 mois dans les 50 premiers jours
d’exposition aux concentrés de F VIII et après traitement intensif (plus de 6 jours)
mais aussi avant et après un Switch de traitement entre dérivé plasmatique ou recombinant, ce qui pourrait nous permettre de mieux surveiller le développement
12
d’inhibiteurs chez nos hémophiles.
15-La gestion de la circoncision chez l’hémophile en Algerie.
Etude multicentrique.
rapporteur : Berkouk- Redjimi Y
M. Belhani, Y. Berkouk-Redjimi, Ahmidatou 1, K.Attou 2, Y. Ouarlent 3, N. Mehalhal-Gaid 4, Bensenoussi- Cherif 5, N. Mesli 6, Z.Zouaoui – Messaoudi – K. Benallal
7 , Boukari – Mammeri 8, N. Sidi Mansour 9, Khiari-Boukhelal 10, Grifi –Djenouni
11, F.Benmegherbi 12
Hématologie Beni messous 1, Pediatrie Oran 2, Hématologie Batna 3, Hematologie Mascara 4, Pediatrie Beni messous A 5, Tlemcen Hematologie 6, Sidi-Bel-Abes
Hematologie *et pediatrie 7, Blida Pediatrie 8, Constantine Hematologie 9, Beni
Messous Pediatrie B 10, Annaba Hematologie 11, Djelfa Medecine 12
Introduction:
La circoncision est un acte de petite chirurgie, anodin chez un enfant normal mais
qui comporte chez un hémophile un risque hémorragique, c’est pourquoi une préparation est nécessaire. En Algérie, quel est le risque hémorragique de ce geste et
qu’els sont les protocols de substitution utilisés ? Une étude multicentrique est en
cours .Y participent 11 services d’hématologie et 4 services de pédiatrie.
A ce jour 148 fiches ont été colligées , 115 patients ont été hospitalisés pour circoncision : 98HA-17HB .79 sévères- 26 modérés- 09 mineurs. 50 patients sont âgés
de 5ans à 55 ont entre 5 et 15 ans- 04 ont plus de 15 ans.
Résultats:
IL ressort de cette étude que : Deux types de protocoles émergent -protocol classique dont le but est d’atteindre les 50% de taux de facteur avant le geste puis 30%
après le geste, au rythme de 2 a 3 fois par jour sur 5 a 7 j (43 patients). -protocol
doses réduites pour atteindre 20 a 30%, dose maintenue 2 a 3 fois par jour sur
3 a 5 j (72 patients). La durée de substitution est en moyenne de 5j [ 1-15]. 23
patients ont présenté un saignement : 06 post traumatique, 13 après ablation de
la compresse -02 par rupture d’un point de suture -02 causes diverses. 10 étaient
sous protocol classique et 13 sous protocol à doses réduites. 29 patients sous prophylaxie ont été circoncis, parmi eux 03 dont la circoncision a été réalisée sous
schéma de prophylaxie sans augmenter les doses ni le rythme des injections avec
uniquement avant le geste une substitution pour atteindre les 50% de taux de
facteurseulement 01 patient sur 3 a présenté un saignement de petite abondance
a j2 ayant nécessité une poursuite de la substitution.
Conclusion:
Les protocols de substitution en préparation a la circoncision dans notre pays sont
très divers, cependant le risque hémorragique reste faible (20%). Mais affin d’uniformiser notre CAT, un consensus est souhaitable.
16-L’HEMorragie
CEREBRALE
MULTICENTRIQUE
M.BENSADOK, S.BOUTEBA, M.BELHANI
Service d’Hématologie Beni messous
CHEZ
L’HEMOPHILE:
ETUDE
Introduction:
L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile représente un syndrome hémorragique
grave pouvant entrainer de lourdes séquelles et un taux de mortalité élevé.
Il s’agit d’une étude multicentrique rétrospective sur 15 ans (1997-2012) portant
sur 700 dossiers
Résultats:
Nous avons colligés 31 épisodes d’accidents hémorragiques chez 26 patients
20 hémophiles A et 5 hémophiles B dont 1 avec ACC ; l’âge d’apparition de
l’hémorragie cérébrale varie de J7 de vie à 63 ans .La symptomatologie observée
est céphalée, troubles neurologiques associées ou pas à des troubles moteurs.
L’étiologie retenue est l’ HTA chez 3 cas, post traumatique chez 4 cas, aucune
étiologie n’a été retenue chez 18 cas. La substitution a été précoce dans 14 cas
avec un taux de facteur atteint à 100%, 03 patients ont subi une intervention
chirurgicale, la durée de l’hospitalisation varie entre 24 heures et 2 mois avec une
moyenne de 6 jours ; par la suite 8 patients ont été mis sous prophylaxie IIaire ; la
récurrence de l’hémorragie a été notée chez 6 patients. Des complications ont été
observées : 4 cas de déficit psychomoteurs, 4 déficits moteurs, 3 épilepsies. On a
noté 8 décès dont 1 nouveau né, 2 nourrissons et 2 enfants.
Conclusion:
L’hémorragie cérébrale est très grave chez l’hémophile, un principe traiter
d’abord explorer par la suite pour éviter la mort et les séquelles, une prophylaxie
secondaire est nécessaire dont la durée reste à déterminer
17- Les 10 principes de l’ EHAD ( European Association for Haemophilia and Associated Disorders ) comme outil d’évaluation de la
prise en charge actuelle des hémophiles en Algérie.
H.TOUHAMI, M.Belhani , MT.ABAD, N.Sidi Mansour , A.BENSENOUCI , N.MESLI,
R.BOUKARI, SM.BENLAZAR, M.BENZELAT, H.AIT ALI, F.GRIFI, S.HAMDI, M.SAIDI,
M.MEHALHAL , M.TALBI, K.TAIR, I.ALLAL, M.SEMMAR
Service hématologie CHUOran, Hématologie/Bénimessous, Service hématologie
CAC Blida, hématologie CHU Constantine, Service Pédiatrie CHU Béni Messous
Alger, Service Hématologie CHU Tlemcen, Service Pédiatrie CHU Blida, Service Hématologie CHU Sidi Bel Abbès, Service Pédiatrie EHS Canastel ORAN, Service hématologie CHU Tizi Ouzou, Service Hématologie CHU Annaba, Service Hématologie CHU Setif, Service hématologie CHU Batna, Serviec hématologie EPH Mascara,
Service Hématologie, Service Hématologie EPH Saida, Service Hématologie EPH
Témouchent, Service Hématologie EPH Tiaret
Introduction:
Objectifs La publication des 10 principes européens du traitement de l’hémophilie
(1) constitue un outil objectif pour l’évaluation progressive, quantitative et qualitative de la prise en charge des hémophiles dans tout centre de traitement des
hémophiles ou pays qui le souhaite. Nous proposons d’analyser la prise en charge
des hémophiles en Algérie durant ces 10 dernières années en y appliquant les 10
principes de l’EHAD.
Méthodes et résultats :
Ces 10 principes ont tous été mis en oeuvre dans les 18 centres de prise en charge
des hémophiles en Algérie, mais à des niveaux très différents d’un centre à un
autre. 4 centres (22,2 %) ont réussi à appliquer 5/10 de ces principes, 4 autres
centres (22,2%) en réalisent 9/10 et les 10 centres restants, soit10/18 (55,5%)
arrivent à appliquer tous les principes de l’EHAD.
Ainsi, le registre national des maladies hémorragiques a été placé sous la tutelle
de l’Institut National de la Santé Publique INSP, des textes officiels accordent l’accès totalement gratuit de tous les patients à tous les traitements de l’hémophilie
et de ses complications. La structure de prise en charge nationale est de type pyramidal, la base est constituée par l’Unité de soins de proximité du lieu de résidence
de l’hémophile pour les soins d’urgence sur place. Ces Unités sont rattachées à
des Hôpitaux départementaux eux-mêmes rattachés aux centres Hospitalo- Universitaires régionaux pour des soins plus spécifiques nécessitant des équipes
multidisciplinaires. Ces centres interviennent dans le diagnostic et le screening,
l’éducation thérapeutique, l’auto-traitement, la prophylaxie, le dépistage et traitement des inhibiteurs, la rééducation fonctionnelle, les soins dentaires et gestes
opératoires spécialisés. Le mouvement associatif local est actif, il est organisé en
fédération nationale.
Conclusion:
Discussion Globalement, on assiste ces 10 dernières années à une très nette
amélioration de la prise en charge des hémophiles en Algérie. Les 10 principes de
l’EHAD définissant la bonne prise en charge des hémophiles sont appliqués mais
à des niveaux très différents d’un centre à un autre avec parfois certaines insuffisances. L’atteinte des 10 objectifs de l’EHAD est un excellent résultat, mais des
efforts restent à faire pour améliorer les performances de certains centres de traitements existants, mais aussi couvrir certaines zones éloignées dans le territoire
par de nouveaux centres et surtout entretenir, maintenir et optimiser les objectifs
atteints. Les vrais progrès se mesurent aussi par leur pérennité.
dont le risque majeur à court terme est la thrombose. Le risque à long terme
est la transformation en leucémie aiguë ou en myélofibrose. Son diagnostic et sa
classification reposaient jusqu’à présent sur un faisceau d’arguments cliniques et
biologiques. La description de la mutation V617F de JAK-2, présente chez près de
90% des patients atteints, permet aujourd’hui un diagnostic sûr et précoce. Pour
Baruch Modan, l’incidence de la maladie deVaquez se situe entre 0,1 et 1 cas pour
100 000 habitants et par an. Son taux d’incidence en Europe et aux Etats-Unis est
estimé de 1 à 3 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants selon les séries. En
Algérie sa fréquence et sa répartition sont mal connues. Pour une adéquation des
moyens à mettre en œuvre pour la prise en charge de cette pathologie, une étude
épidémiologique nationale est nécessaire.
PATIENTS ET METHODES
L’enquête nationale que nous présentons est représentative des 15 principaux services d’hématologie qui prennent en charge cette pathologie.
Le questionnaire adressé à l’ensemble des services participants à cette étude a
été diversement renseigné. L’exploitation des données a été faite au moyen d’une
fiche technique détaillée à tous les services d’hématologie du pays.
RESULTATS
• 506 dossiers ont été traités : 484 cas répondant aux critères de la fiches ont
été retenus.
• Nombres de cas par service : Blida : 71 ; Benimessous : 63 ; CPMC : 59 ; Sétif :
54 ; Tizi-ouzou : 45 ; CHU Oran : 37 ; Annaba : 29 ; Tlemcen : 26 ; HCA : 20 ; CHU
Constantine : 18 ; Mascara : 17 ; EHU Oran : 16 ; Batna : 13 ; HMRUC : 3.
• Nombres de cas par région : Centre : 258 cas ; Est : 117cas ; Ouest : 109 cas.
• Répartition selon le sexe : Masculin : 276 cas ; Féminin : 208 cas ; Sex Ratio =
1,32
• L’age moyen au diagnostic : 60 ans [18 ans à 91 ans], avec un pic de fréquence
: tranche d’age [60 à 69].
• Incidence brute annuelle moyenne nationale : 0,13 cas pour 100 000 habitants.
• Nous n’avons pas trouvé d’exposition anormale aux radiations.
• L’analyse des professions : les points qui ressortent nettement concernent les
agriculteurs et les administrateurs.
• L’analyse des antécédents personnels fait apparaître un pourcentage un peu
élevé d’HTA 132 cas (27%) et de cardiopathies ischémiques 33 cas (6,81%).
• Les premiers symptômes : les signes d’hyperviscosité : 52,27%, la splénomégalie : 38,42%, le prurit : 10,53%, syndrome hémorragique : 0,41%, thrombose :
8,67%.
• Les critères clinico-biologiques de diagnostic positif de la maladie de Vaquez :
CRITERES OMS
(Examens demandés et ou pathologiques)
1
VG augmentée
ou Hb > 18,5 g/dL (H ) ou Hb > 16,5 g/dL (F )
Notre Notre
étude étude
(n)
(%)
00
00%
484
100%
2
Aucune cause de polyglobulie secondaire (familiale ou
augmentaon de l’EPO)
- GDS (PaO2 <92%) demandés
- Producon inappropriée d’EPO par une tumeur
- Hémoglobine de haute affinité pour l’oxygène
- C Récepteur tronqué de l’EPO
178
00
00
00
36,77%
00%
00%
00%
186
01
38,42%,
0,20%
Critères
majeurs
3
4
00
00%
1
Mise en évidence d’une Splénomégalie
Anomalie généque clonale dans les cellules de
moelle osseuse autre que le BCR/ABL
Formaon spontanée de colonies érythroïdes (EEC) en
culture in vitro : demandé
Thrombocytose > 400 109/L
224
46,28%
2
Leucocytose > 12 109/L
200
41,32%
3
BOM demandée: montrant une hypercellularitéde la 186
lignée érythroblasque et /ou mégacaryocytaire
prédominante
EPO sérique demandée etdiminuée
00
38,42%,
5
MALADIE DE VAQUEZ
18-APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DE LA POLYGLOBULIE DE VAQUEZ EN ALGERIE : Travail coopératif et multicentrique, a propos de 484 cas.
RAPPORTEUR : SE BELAKEHAL
INTRODUCTION :
La notion de syndrome myéloprolifératif (SMP) vient de William Dameshek, américain né en Russie et créateur de la revue Blood. Dans cette revue, il décrit en
1951 les signes communs de myéloprolifération qui mèneront à la description de
la polyglobulie primitive. En 2008, l’OMS donne une nouvelle classification des
SMP avec une nouvelle appellation encore peu utilisée : les « néoplasmes myéloprolifératifs ». Elle a été décrite pour la première fois en 1892 par Louis Henri
Vaquez, sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif
souvent compatible avec une survie prolongée. Elle entraîne une polyglobulie
Critères
mineurs
4
00%
• 61 cas (soit 12%) ont bénéficié d’une étude par biologie moléculaire à la recherche de la mutation JAK2, dont 5 cas négatifs.
CONCLUSION
Cette approche épidémiologique nous a permis de préciser quelques aspects épidémiologiques de la polyglobulie de Vaquez en Algérie, dont un taux d’incidence
estimé à 0,13 cas pour 100 000 habitants /an, plus faible que celui de la LMC
Abstracts 2012
13
qui est de 0,4 /100000 habitants /an et proche de celui de la Thrombocytémie
mettant ainsi dàffirmer le diagnostic de SMP dans ces syndromes. ceci montre
essentielle qui est de 0,1 /100000 habitants /an. L’incidence de cette maladie est
que ces thromboses peuvent être révélatrices de SMP.
certainement sous estimée par rapport à la réalité du terrain.
Nos moyens de diagnostiques restent insuffisants et méritent d’être développés,
Conclusion:
notamment les examens qui sont à notre portée, tels que les GDS (PaO2), et la
La PCR qualitative testée dans notre laboratoire est une méthode simple, rapide
BOM.
ne nécessitant quùne faible quantité dÀDN, (10ng/ul) quìl nèst pas nécessaire
de purifier, et qui de plus est réalisable sur sang périphérique. Pour toutes ces
Liste des services et collaborateurs ayant participé à ce travail :
• R.MRABET, H TOUHAMI (CHU ORAN)
• N.ABDENNEBI, F. BOUKHEMIA, RM HAMLADJI, (CPMC)
• KM BENLABIOD, M.T. ABAD (CAC BLIDA)
• L CHAREF, MA BEKADJA, (EHU ORAN)
• F.Z TOUIL, S. HAMDI (CHU SETIF)
• R TARFAYA, F GRIFFI (CHU ANNABA)
• M RAMAOUN, M BELHANI (CHU BENI- MESSOUS)
• N MESLI. (CHU TLEMCEN)
• SE BELAKEHAL., S BAGHDAD, F NABET, F AMMICHE, FZ ARDJOUN (HCA)
• M. GUERAS, H. AIT-ALI (CHU TIZI-OUZOU)
• A EL MESTARI., K TAYEBI., N SID ALI, A MAGHRAOUI, O BELKHECHI.,
• N BOULANOUAR, Z ZOUAOUI. (CHU SIDI BELLABES)
• N SIDI MANSOUR (CHU CONSTANTINE)
• R CHAFAI, F KACMA, M SAIDI (CHU BATNA)
• MEHAHLHAL-GAID (EPH MASCARA)
• B BNDJABALLAH, D LAMARA (HMRUC)
raisons, cette méthode devrait être utilisée chez tous les patients suspects de SMP
en particulier la PV.
20-La recherche de la mutation JAK2 V617F au cours des polyglobulies primitives et des syndromes myéloproliferatifs au niveau de
l’Ouest Algérien. Etude multicentrique portant sur 255 patients.
n.benchikh 1, M.Nachi 1, r.moussaoui 1,c.belarbi 1, a.messaoudi 1, a.arabi
2, Ma.bekadja 2, l.zatla 3, H.TOUHAMI 3, Z.Zouaoui 4, m.belmansour 5,
N.MESLI 5, M.MEHALHAL 6,
1 service de biochimie/EHU1er Novembre, 2 Hématologie et Thérapie Cellulaire/
EHU1er Novembre Oran, 3 hematologie/CHUOran, 4 chu sidi bel abbés, 5 hématologie CHU Tlemcen, 6 Serviec hématologie EPH Mascara
Introduction:
19- Identification de la mutation JAK2V617F dans les Syndromes
La mutation du gène Janus Kinase 2 (JAK2) entraine une substitution de Valine
Myeloprolifératifs.
par une Phénylalanine en position 617 (V617F) et est impliquée de façon certaine
F.Harieche, N.Abdennebi, F.BOUKHEMIA , F.Zerhouni, RM.Hamladji
dans la pathogénie des syndromes myéloprolifératifs. Notre étude vise à recher-
Service d’Hématologie-Greffe de moelle osseuse, CPMC Alger
cher cette mutation chez des patients présentant une forte suspicion de syndrome
myéloprolifératif.
Introduction:
Les syndromes myeloprolifératifs (SMP) sont des maladies hétérogènes qui ont
pour caractéristiques communes une hyperplasie myéloïde globale et une hy-
L’étude à caractère multicentrique et régionale, a porté sur 255 patients, recrutés
persensibilité aux cytokines des progéniteurs hématopoïétiques. Ils sont caracté-
sur une période allant de mars 2009 au 31 janvier 2012, au niveau de 10 services
risés par des anomalies génétiques portant sur une dérégulation de la voie de
d’Hématologie de l’Ouest Algérien (EHU Oran : 112 patients, CHU Oran : 62 pa-
transduction du signal suite à une activation constitutive des tyrosines kinases.
tients, HMRU Oran : 10 patients, CHU Tlemcen : 32 patients, CHU de S.B.A : 28
Lànomalie moléculaire majeure dans ce groupe est la mutation JAK2V617F qui
patients, EPSP de Mascara : 2 patients, Mostaganem : 1 patient, Saïda : 3 patients,
est retrouvée dans 96% des polyglobulies primitives (PV), 65% des myelofibroses
Ain Témouchent : 2 patients, Ain Turck : 3 patients et répartis en six groupes de
primitives (MFP) et 55% des thrombocythémies essentielles (TE). Plusieurs mé-
pathologies en fonction des renseignements cliniques transmis au Laboratoire
thodes de détection de cette mutation ont été développées dont une méthode
: Polyglobulies (primitives ou secondaires), Thrombocythémies, Syndrome Myélo-
de PCR qualitative utilisant 2 paires dòligonucléotides que nous avons testé dans
prolifératif atypique, Splénomégalie Myéloïde, Myélofibrose et Maladie Thrombo-
notre laboratoire.
embolique. La mutation a été recherchée par PCR allèle spécifique (ARMS-PCR)
[5], après extraction saline de l’ADN génomique.
Nous avons inclus dans notre étude les échantillons sanguins de 55 patients [23
Résultats:
(42%) hommes et 32 (58%) femmes] répartis en 2 groupes : -groupe 1 : compor-
La mutation JAK2 V617F est retrouvée dans 64,6% des cas de polyglobulie, 41,5%
tant 43 (78,2%) patients suivis en consultation d`hématologie pour SMP Ph- : 16
des cas de thrombocytémie, 29,4% des cas de splénomégalie myéloïde, 60% des
PV, 21 TE ET 5 MFP.le delai de suii median est de 6 ans [1-10]. -groupe 2 : compor-
cas de myélofibrose, 32,26% des cas de syndrome myéloprolifératif suspecté, et
tant 42 (21,8%) patients suspects de SMP adressés au laboratoire dans un but dia-
41,66% des cas de maladies thrombo-emboliques.
gnostique. 8 de ces patients sont des syndromes de Budd Chiari. Les échantillons
sanguins de ces patients ont été soumis à une PCR qualitative (Seeplex JAK2 ACE
Conclusion:
Genotyping) basée sur 3 procédés majeurs : -Extraction dÀDN des garnulocytes
Notre étude est la première à évaluer la mutation JAK2 V617F chez des patients
en utilisant des kits Qiagen (QIAamp DNA Mini Kit) ; -Amplification par PCR de
avec syndromes myéloprolifératifs diagnostiqués ou suspectés en Algérie et en
la séquence dÀDN cible en utilisant des doubles oligonucléotides capables de
particulier au niveau de l’Ouest Algérien. Nos résultats confirment que la muta-
coamplifier à la fois le gène sauvage (non muté) et le gène muté ; -Détection des
tion JAK2 V617F est un examen fondamental dans le diagnostic des syndromes
produits dàmplification par électrophorèse sur gel dàgarose à 2%.
myéloproliératifs en particulier au cours des polyglobulies primitives et dans les
cas difficiles de syndromes myéloprolifératifs atypiques.
Résultats:
Les résultats de la PCR sont interprétables pour les 55 patients testés ce qui
nous a permis de détecter la mutation JAK2V617F chez 18/55 (32,7%) patients
blida
: 15/43 (34,8%) pts du groupe 1 et 3/12 (25%) pts du groupe 2. dans tous les
KM.Benlabiod, N.Rekab, F.Lamraoui, S.Taoussi, H.Brahimi, Y.Bouchakor,
cas, la mutation est retrouvée à l`état hétérozygote. Làge médian des patients
MT.ABAD
JAK2V617F + est de 59ans [39-75] ans. 11/18 (61,1%) sont des PV, 3/18 sont des
TE (16,6%),1(5,5%) patient avec MFP et 3pts avec syndrome de Budd-Chiari per-
14
21-Aspects cliniques et évolutifs de la Polyglobulie de Vaquez a
Introduction:
Le diagnostic de Polyglobulie de Vaquez (PV) repose sur des données cliniques et
Etude rétrospective faite sur fiches de consultation de patients suivis pour PV sur
biologiques (critères du Polycythemia Vera Study Group) ; sa gravité réside dans
16 ans ( 1995- 2011). 27 patients : 17 hommes et 10 femmes, d’âge moyen 55 ans
la survenue de complications thrombotiques et à long terme le risque d’évolution
(21-77 ans) ayant une complication thrombotique ont été recensés sur un total de
vers une myelofibrose ou une leucémie aigue.
82 patients suivis pour PV (33 %).
Résultats:
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective sur dossier.
Les complications thrombotiques étaient révélatrices de la polyglobulie chez
21 patients (78%), apparues lors de l’évolution chez 06 patients. • 12 malades
Résultats:
( 44 %) avaient plus de 60 ans, 13 malades (48 %) avaient des facteurs de
De Janvier 2002 au Décembre 2011 nous avons colligé 72 patients (pts), dont
risque cardiovasculaire associés ( HTA, hypercholestérolémie, diabète, tabac),
36 femmes et 36 hommes (sex ratio = 01). Age moyen = 59 ans (31-84).L’expo-
les antécédents personnels de thrombose retrouvé chez un seul patient. •
sition à un facteur de risque n’a été démontrée chez aucun patient. Découverte
32 événements thrombotiques observés ( 4 malades ont présenté plus d’un
fortuite chez 48 patients (66%), à l’occasion d’une complication thrombotique
événement), les différentes manifestations : - Artérielles 23 ( 72%) : - AVC
chez 04 patients (5%) (01 syndrome de Budd Chiarri , 01 embolie pulmonaire ,
ischémique : 09 (28%) - IDM / syndrome coronarien aigu : 10 (31%) - thrombose
01 IDM , 01 thrombose de la veine porte), et 01 signe d’hyperviscosité dans 14
de l’artère fémorale commune : 01 ( 3%) - gangrène des orteils : 01 (3%) -
cas (19%), un prurit chez 6 patients (8,3%).Clinique : splénomégalie retrouvée
thrombose de l’artère ombilicale ( mort in utéro) : 01 ( 3%) - thrombose de l’artère
chez 38 patients (52,7 %), signes d’hyperviscosité retrouvés chez 24 Patients
rétinienne : 01 ( 3%) - Veineuses 09 ( 28%) : - syndrome de Budd-Chiari : 04 (12%)
(33,3%) , érythrose faciale chez 53 patients(73,6%) prurit chez 6 patients (8,3%)
- thrombophlébite : 02 ( 6%) - embolie pulmonaire : 01 (3%) - thrombose du sinus
.Biologie : hémoglobine moyen =18g/dl (13-22,6g/dl) , hématocrite moyen =
longitudinal : 01 (3%) - thrombose de la veine cave : 01 ( 3%) • Le traitement
59% (40,8-73%), hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile 52 patients
anticoagulant instauré dans 63% des cas, le recours à la chirurgie noté chez 03
(72,22%), thrombocytose chez 37 patients (51%), taux moyen de 640054 plaq/
malades (amputation des orteils, chirurgie de l’artère fémorale, pose de stint).
mm3 (402000-1379000). PBO chez 63 patients (87,5%), en faveur de polyglobulie
• 6 décès dont 03 suite à une décompensation cirrhotique et 01 suite à une
de Vaquez dans 45 cas (71,4%), en faveur d’un syndrome myéloprolifératif dans
embolie pulmonaire. Commentaires - Dans la littérature, 41% des malades
14 cas (22,22%), non concluante dans 4 cas (6,34%).La recherche du bcr abl
sont concernés par les thromboses, dans notre série, 33 % des patients ont
fait , négatif chez 5 patients .mutation JAK2 pratiquée , positive chez 4 patients
développé une thrombose. - La découverte de la polyglobulie à l’occasion d’une
(5,55%) . électrophorèse de l’hémoglobine normale pratiquée chez 6 patients
complication vasculaire est très fréquente, intérêt de la recherche de syndrome
%) . Gazométrie normale faite chez 2 patients (2,77%). Le volume globulaire
myéloprolifératif dans le bilan étiologique des thromboses. - Au cours de la
total n’a été mesuré chez aucun patient. Traitement et résultats : 43 patients
PV, le risque thrombotique est très élevé chez le sujet plus de 60 ans ou avec
(59,72%) ont été traité par hydroxyurée (HU) seule, 20 patients (27,77%) par HU
antécédents antérieurs de thrombose. - Certaines manifestations sont graves
+ saignée, et 3 patients (4,16%) par des saignées seules , 6 patients (8,33%) sont
: mettant en jeu le pronostic vital (embolie pulmonaire, MIU) ou fonctionnel
perdus de vue au moment du diagnostic avant même d’instituer un traitement ;
( thrombose rétinienne), les autres sont invalidantes ( hémiplégie, aphasie,
50 patients (69,44%) ont normalisé leur taux d’Hb et d’Hte avec régression de la
syndrome cérébelleux) affectant la qualité de vie des patients. - Réduction du
splénomégalie ; 8 patients (11,11%) ont présenté des complications, dont 2 myé-
nombre d’accidents thrombotiques au cours de l’évolution grâce à l’institution de
lofibroses (2,77%), 3 thromboses, 1 transformation en leucémie aigue (1,38%) , 2
traitement cytoréducteur et d’antiagrégants préventifs.
néoplasies solides ( 2,77%) (1 néo du sein et un néo de vessie) ; 46 patients sont
toujours vivants suivis en consultation avec une survie médiane de 71 mois, 24
Conclusion:
patients sont perdus de vu (33,33%) et deux décès (2,77%).
Les thromboses au cours de la PV peuvent être révélatrices de la maladie, elles
sont responsables d’une morbidité et d’une mortalité élevées. Le traitement
Conclusion:
cytoréducteur et antiagrégant réduit le risque thrombotique au cours de
La PV est une hémopathie rare dans notre région (en moyenne 7 cas par an) Le
l’évolution.
traitement par Hydroxyurée, seul disponible chez nous a permis de prolonger la
survie des patients avec un faible pourcentage d’évolution vers une leucémie aigue. Dans une étude prospective(1) portant sur 150 patients, avec un suivi édian
de 9 ans, l’Hu a entrainé plus de complications chez 29% des patients ; dans cette
étude, le risque de développer une leucémie aigue ou un syndrome myélodysplasique était de 6,7%. 1 - J.D. Rain L’Hydroxyurée est elle une drogue innocente
dans la maladie de Vaquez ? Pathologie biologie Vol 49 issue 2- 200 (158-163)
22-COMPLICATIONS THROMBOTIQUES AU COURS DE LA MALADIE DE
VAQUEZ : FACTEURS DE RISQUE, GRAVITE ET EVOLUTION
h.aHMIDATOU, m.rAMAOUN, C.KERAR, L.LOUANCHI, M.BELHANI
Service Hématologie Bénimessous
Introduction:
Les manifestations thrombotiques au cours de la polyglobulie de Vaquez, occupent
une place considérable, par leur fréquence et leur gravité. Elles sont artérielles ou
veineuses, révélatrices ou apparues lors de l’évolution. Elles sont la cause de décès
dans 30% des cas. objectifs : - Préciser la fréquence des thromboses - Estimer le
risque vasculaire associé - Evaluer leur gravité - Etudier leur évolution
Abstracts 2012
15
POSTERs
posterS
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE
1-aspects épidémiologiques et prise en charge de la LLC dans l’hôpital militaire de Constantine(HMRUC)
b. bendjaballah, s. belakehal*, w. Chehili, s. hadji
HMRUC(Hopital militaire constatine ) , *hemato/hca
Introduction :
la leucémie lymphoïde chronique est la plus fréquente des syndromes
lymphoprolifératifs chronique, caractérisée par une accumulation dans la moelle
et le sang périphérique de petits lymphocytes B d’aspect mature et d’origine
monoclonale, qui présente un phénotype particulier associant l’expression de 5
marqueurs ( CD5etCD23,Immunoglobuline de surface, CD79b, FMC7) les facteurs
pronostiques on permis de mieux comprendre l’évolution de cette affection qui a
suscité des stratégies thérapeutiques adaptées à la gravité de la maladie.
de janvier 2009 à février 2012, (17) cas de LLC ont été diagnostiqués au service
d’hématologie de l’HMRUC, (04) cas on été colligés en 2009, ( 04) cas en 2010 et (
06) en 2011 et ( 03) en 2012.
Résultats :
il s’agit de ( 12) hommes et ( 05) femmes ,sexe, radio, (2,4)La moyenne d’âge (
66.2) ( 50-83) originaire essentiellement de : Constantine : (07) JIJEL : ( 03) TAREF :(
02 ) MILA : ( 02) Oum Elbouaghi :( 02) et Soukahras ( 01 cas). Histoire de néoplasie
familiale retrouvée dans un cas. Le motif de consultation : Adenopathies dans(11
cas), associée à un splénomégalie dans 8 cas ,Une hyperleucocytose de découverte
fortuite dans (04 cas), à L’occasion de complications infectieuses dans (02 cas).
Le délai moyen de diagnostic est de 06 mois . Le syndrome tumoral : ADP dans
(11cas) ; débord splénique supérieur a 6 cm dans ( 08 cas) ; une hépatomégalie
dans ( 02 cas) des ADP médiastinales dans ( 01 cas) et une atteinte abdominale
dans ( 02 cas). La lymphocytose sanguine varie entre (10x103 ??» 520 x 10 3).La
lymphocytose médullaire varie entre ( 35 a 90%). L’immunophynotypage par
cytométrie en flux dans (10 cas) : score de matutes: 4/5 dans ( 08 cas) 3/5 dans 02
cas La classification pronostique de Binet NOMBRE % STADE A 02 (11,76) STADE B
06 (35,29) STADE C 09 52,94
Conclusion :
la symptomatologie clinique et biologique de la LLC est classique cependant la
classification pronostique de binet retrouve dans notre étude. La prédominance
du stade C Les résultats thérapeutiques se sont améliorés depuis l’utilisation du
protocole F-C et à permis l’obtention de rémission complète dans plus de 50%.
2-LE SYNDROME DE RICHTER
w.sfaoui, Y.RAHAL, K.TAIBI, s.kehal, A.CHERIF HOSNI, L.Zatla, H. TOUHAMI
Service d’hématologie/CHUOran
Introduction
Le syndrome de RICHTER traduit la transformation d’une LLC en lymphome de
haut grade, il survient en moyenne dans 3-10% des cas. Evoqué devant l’altération
de l’état général, l’augmentation de la taille des adénopathies qui prennent un
caractère asymétrique, l’apparition de localisations extra ganglionnaires, son
diagnostic serra affirmé par biopsie et étude anatomopathologique.
Matériels et méthodes :
De 2004 à 2011 ,118 cas de LLC ont étés étudiés retrouvant 7 cas de syndrome de
RICHTER, 3 hommes et 4 femmes. Le diagnostic a été fait par adénogramme et /
ou biopsie ganglionnaire.
Résultats :
L’incidence dans notre étude est de 5.9%, le Sex ratio 0.75, l’âge moyen 61 ans
(de 33 ans à 72 ans).le stade de la LLC au moment du diagnostic : 3 patients au
stade B, 4 au stade C. Le type histologique : 1 LMNH centroblastique, 1 LMNH
immunoblastique ,1 LMNH polymorphe et 4 LMNH à grandes cellules. Le délai
d’apparition du syndrome de RICHTER après le diagnostic de la LLC varie de 2 mois
à 5 ans avec une médiane de 30 mois. Les patients ont étés traités par plusieurs
lignées de chimiothérapie CHOP, FC, COAP, COPcisplat, ASHAP, Mbacod. Tous les
patients sont décédés après un délai de 1 à 8 mois avec une moyenne de 5 mois.
Conclusion :
La réponse de ces syndromes de RICHTER à une chimiothérapie même intensive
reste relativement faible. La survenue de ce syndrome au décours de l’évolution de
la LLC est de pronostic très défavorable et signe généralement la fin de la maladie.
3- LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE ET CANCERS SOLIDES
w.sfaoui, d.saidi, r.mrabet, FZ.Touhami, S.ZOUANI, L.Zatla, H.TOUHAMI
Service Hématologie CHU Oran
Introduction
La survenue d’un cancer solide chez les patients atteints de LLC semble plus
fréquente que chez une population normale, son incidence est estimée à 15%,
cependant si le cancer complique souvent l’évolution de la LLC, sa découverte en
concomitance voir avant la LLC reste exceptionnelle.
Patients et méthodes :
Nous rapportons 5 cas d’associations LLC-tumeurs solides suivies dans notre
Abstracts 2012
19
POSTERs
service entre 2004 et 2011 où 118 cas de LLC ont été étudiés. Le diagnostic du
cancer associé a été fait par étude anatomopathologique à chaque fois.
Résultats
5 cas de tumeurs solides soit une incidence de 4.2%, chez 4 femmes et 1 homme
- sex ratio : 0.25 Âge médian au diagnostic de la LLC : 70,4 ans (66-67-74-75 et 70
ans). -1 carcinome lobulaire infiltrant grade III du sein diagnostiqué 2 ans avant
la LLC, traité par chirurgie, chimio-radiothérapie, une rémission complète a été
obtenue. Au diagnostic de la LLC celle-ci a été stadée stade C traitée par 1 cure
Mini-CHOP et la patiente est décédée dans un tableau d’infection pulmonaire
grave. -1 carcinome canalaire polymorphe grade II du sein diagnostiqué 8 ans
après le diagnostic d’une LLC stade A en abstention thérapeutique. Le cancer est
traité par chirurgie chimio- radiothérapie. Une rémission est obtenue. 1 an après,
la LLC a évoluée au stade B puis C nécessitant une poly chimiothérapie type
CVP puis Mini CHOP.la patiente est décédée suite à une insuffisance rénale et
hépatocellulaire. -3 néoplasies solides découvertes au moment du diagnostic de la
LLC : un adénocarcinome du colon et une LLC stade C, un carcinome indifférencié
de l’endomètre et une LLC stade C, un carcinome spinocellulaire de l’aile du nez
et une LLC stade A. Les patients ont étés adressés au service d’oncologie pour
traitement spécifique. Les 2 premiers patients sont décédés en oncologie, le
3ème a reçu chirurgie-exérèse et est toujours suivi pour sa LLC stade A stable en
abstention thérapeutique depuis 2008.
Conclusion
La prise en charge thérapeutique de cette association est difficile, le pronostic de la
tumeur solide impose une prise en charge en priorité car la pathologie est souvent
plus grave et le pronostic plus réservé que la leucémie lymphoïde chronique.
4- LA LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE : EXPERIENCE DE L’EHU1er
NOVEMBRE D’ORAN.
S.MAHDAD 1, S.BOUCHAMA 1, L.CHAREF 1, A.ARABI 1, M.BRAHIMI 2, R.BOUHASS
1, MA.BEKADJA 1.
1 Service d’Hématologie et de Thérapie Cellulaire, EHU1er Novembre Oran, 2
Service d’Hémobio
Introduction :
Au cours de ces dix dernières années, la LLC a fait l’objet de nombreuses
avancées tant des points de vue pathogéniques, diagnostics et pronostics que
thérapeutiques. Dans ce cadre, nous rapportons notre expérience de la prise en
charge thérapeutique de la LLC au niveau de l’EHU 1er Novembre.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 5 ans
(2007-2011) et au cours de laquelle 65 patients atteints de LLC ont été colligés. Le
diagnostic et l’évaluation de la réponse ont été portés sur les critères de l’IWCLL.
Le traitement a comporté du CHOP (n=21 patients), FC (n=22 patients) et RFC
(n=21 patients). La date de point est le 31 décembre 2011. La durée médiane de
suivi est de 13 mois (3-58 mois).
Résultats:
65 patients répartis en 43 hommes et 22 femmes ont été colligés sur une période
de 5 ans avec un sexe ratio de 1,9. Au diagnostic, les taux médians des lymphocytes,
de l’Hb et des plaquettes sont respectivement de 52400/μl (21000-379000) ;
11,4g/dl (4,2-14,9g/dl) et 115000/μl (41000-481000).Selon la classification de
Binet, 12% des patients sont de stade A, 39% de stade B et 49% de stade C. En
cytométrie de flux, ZAP70 et CD38 sont positifs respectivement chez 54% et 34%
des patients. La réponse globale au traitement (56 patients évaluables) est de 89%
(RC=66% + RP=23%). La médiane de survie globale est de 39 mois à 5 ans [IC 95%
: 27,3-39,4] et l’EFS de 62% à 4 ans.
Conclusion.
Malgré un pourcentage élevé de stade C, nos résultats en termes de prise en
charge thérapeutiques sont satisfaisants.
5-Etude du score de Matutes/Moreau dans le diagnostic de la LLC
à l’EHU 1er Novembre d’Oran
s.bekadja, s.belkhodja, h.lazreg, a.adda, s.mahdad*, M.Brahimi,
Ma.bekadja*
* Hématologie et Thérapie Cellulaire/EHU1er Novembre Oran , Hémobiologie/
EHU1er Novembre Oran
Introduction :
Au service d’Hémobiologie de l’EHU d’Oran nous utilisons les critères de Matutes
et Moreau dans le diagnostic de la Leucémie lymphoïde chronique (LLC). Dans ce
travail nous envisageons de comparer nos résultats obtenus au cours de la LLC à
ceux publiés par Matutes et à ceux de l’EGIL.
Le diagnostic de LLC a été basé sur l’aspect cytologique (classification FAB) et
sur l’immunophénotypage (par cytomètrie en flux) en se basant sur le scoring
20
de Matutes et Moreau et en utilisant les anticorps suivant : CD19, CD5, CD23,
FMC7, CD79b, Kappa/Lambda (tableau 1) Tableau 1: Score de Matutes / Moreau
Marqueurs 1 point 0 point CD5 + - CD23 + - FMC7 - + Kappa ou Lambda Intensité
faible Normale à forte CD79b Intensité faible Normale à forte
Résultats :
Tableau 2 : comparaison des scores LLC obtenus dans notre série et ceux publiés
dans la littérature. Score Notre série N=63 Matutes et al. [1] N=400 5/5 47,4%
52% 4/5 45,8% 35% 3/5 6.8% 10% 2/5 0% 3% 1/5 0% 0,1% 0/5 0% 0,1% Tableau
3 : Fréquence de chaque marqueur utilisé dans le diagnostic de la LLC Marqueurs
Notre série (n=63) EGIL [2] (n=1227) CD5 positif 95% 97% CD23 positif 90% 96%
FMC7 négatif 82% 89% ? ou ? négatif ou faible 81% 83% CD79b négatif ou faible
93% 76%
Conclusion :
L’utilisation des 5 marqueurs (CD5, CD23, FMC7, CD79b et ?/?) permet de poser le
diagnostic de LLC dans 93,2% des cas. Un panel supplémentaire n’a été nécessaire
que dans 6.8% des cas.
6Cytométrie
en
flux
(CMF)
dans
les
syndromes
lymphoprolifératifs en conversion leucémique
S.Oukid, S.Taoussi, H.Brahimi, M.Benlabiod, N.Rekab, F.Lamraoui, MT.ABAD
hématologie EHS CAC Blida
Introduction :
Le diagnostic de syndrome lymphoprolifératif en conversion leucémique repose
sur l’étude morphologique et l’immunophénotypage. Nous présentons les
résultats de cette caractérisation dans notre laboratoire.
Matériel et méthodes :
De Janvier 2007 à Janvier 2012, 278 cas de syndromes lymphoprolifératifs
chroniques ont été évalués par l’analyse d’un frottis sanguin, d’un frottis médullaire
et par CMF en utilisant un large panel d’anticorps monoclonaux ciblant les cellules
lymphoïdes B, T et NK ; classification selon le scoring de Matutes
Résultats :
LLC : 171 cas (61,5%) : 48 femmes , 123 hommes : sex ratio = 2,56. Age moyen :
64,27 ans (37- 91). GB : 1 médian = 110 099 /ul. Classification selon Binet : stade
A : 28 cas (16%), stade B : 53 cas (31%) et stade C : 90 cas (53%). Cytologie : LLC :
154 cas (90%) et LNH à petites cellules : 17 cas (10%). Score de Matutes : 5 chez
79 cas (46%), 4 chez 82 cas (48%) , score 3 dans 10 cas (6%). LNH de Manteau :
34 cas (12,2%) : 11 femmes et 23 hommes sex ratio = 2,09. Age moyen : 67,83
ans. Cytologie : LNH : 20 cas (59%) et LLC : 14 cas (41%). LNH Villeux : 26 cas
(9,3%) : 06 femmes et 20 hommes : un sex ratio = 3,3. Age moyen de 68,91 ans
(40 ??» 86). Cytologie : LNH : 14cas ((53,8 %) et LLC : 12 cas (46,2%). LNH de la
Zone Marginale : 17 cas (06%) : 10 femmes et 07 hommes : sex ratio = 0,7. Age
moyen de 54,15 ans (37 ??» 78). Cytologie : LNH : 13 cas (76,5%) et LLC : 04 cas
(23,5%). LNH Folliculaire : 10 cas (3,5%) : 03 femmes et 07 hommes : sex ratio =
2,33. Age moyen de 69,6 ans (60 ??» 83). Cytologie : LNH : 05 cas et LLC : 05 cas.
Leucémie Prolymphocytaire : 4 cas (1,4%) : il s’agit de 01 femme et 03 hommes.
Age moyen de 53,2 ans (41??» 69). L’analyse cytologique : LNH Manteau : 03 cas et
Prolymphocytaire : 01 cas. LNH de type T : 3 cas (1%) : il s’agit de 02 femmes et 01
homme. Age moyen de 69 ans (56 ??» 80). L’analyse cytologique : LLC : 03. CMF :
LNH T, LNH T Alpha Beta et un LNH T Gama Delta. LNH Sezary : patient âgé de 57
ans. Leucémie à Tricholeucocytes : 06 cas (2,1%) : 1 femme et 05 hommes. Age
moyen de 60,28 ans (36 ??» 86). Cytologie : LNH Manteau : 01 cas , leucémie
à Tricholeucocyte : 05 cas.. Chez un patient, 48 ans, diagnostic de leucémie à
Tricholeucocyte sur la cytologie et l’histologie. La CMF a infirmé ce diagnostic. 05
cas de lymphomes B leucémisés inclassables.
Conclusion :
Le phénotypage par CMF est un examen clé pour le diagnostic des SLPC, il a
redressé le diagnostic dans 23% des cas et a confirmé le diagnostic de LLC dans
78% des cas en appliquant le score de Matutes .
7- L’apport du protocole RCD dans le traitement de la Leucémie Lymphoïde Chronique avec cytopénies auto-immunes.
s.bougherira, s.Bentorki, F.GRIFI
Service Hématologie CHU Annaba
Introduction :
Les cytopénies auto-immunes sont des complications classiques de la leucémie
lymphoïde chronique (LLC). Le traitement habituel repose sur la corticothérapie.
Les monoclonaux sont une nouvelle approche séduisante de même que leur association aux chimiothérapies anti leucémiques. Ce travail souligne l’intérêt de
l’immunochimiothérapie dans les complications auto-immunes de la LLC.
Il s’agit d’une étude prospective ayant concerné sept patients atteints de LLC compliquée de manifestations autoimmunes (AHAI, PTAI, sd d’Evans). 02 patients ont
POSTERs
été préalablement traités par la fludarabine, 02 autres patients ont bénéficié une
chimiothérapie à base d’alkylants (CHOP/CVP), 03 n’ont reçu aucun traitement. Le
traitement repose sur le protocole RCD : Rituximab 375 mg/m2 j1, Cyclophosphamide 1000mg (dose totale) j1, Dexaméthasone 40 mg j1 tous les 15 jours pour un
total de 6 cycles.
Résultats :
Tous les patients étaient de sexe masculin, d’âge médian 65 ans (44-77), avec un
PS à 1, ils étaient au stade C de la classification de Binet. La réponse au traitement
est évaluée par l’hémogramme, le taux de réticulocytes et le test de coombs. Le
taux médian de l’hémoglobine pré-traitement est de 6,7 g/dl, et en post traitement 12,3g/dl; une thrombopénie moyenne avant le traitement estimée à 120
G/L, après traitement le taux moyen est de 213 G/L. Le test de coombs est négatif
après le protocole RCD chez 4 patients. La durée moyenne de réponse est de 14
mois. Un patient est toujours sous traitement. Tous les patients sont évaluables
pour la toxicité : neutropénie grade ¾ chez un patient ayant nécessité l’utilisation
des facteurs de croissance. Un patient est décédé par progression de sa maladie,
six mois après la réponse au RCD.
Conclusion :
Les manifestations auto-immunes sont fréquentes, liées souvent à une dysrégulation immunitaire de la LLC. Nos résultats démontrent l’efficacité de ce traitement.
Le schéma RCD semble être un bon compromis. Son activité tant sur la LLC que
sur les cytopénies auto-immunes a été rapportée à plusieurs reprises, et il s’agit
d’un traitement bien toléré..
8-ASPECTS CLINICO- BIOLOGIQUES ET EVOLUTIFS DES LEUCEMIES
LYMPHOIDES CHRONIQUES (LLC)(à propos de 158 cas sur 5 ans : 20072011)
n.ait amer, f.tensaout, n.abdennebi, F.BOUKHEMIA, h.moussaoui,
f.belhadri, f.hariéche, d.benali, l.metidji, s.zeghouati, s.zerkout,
n.boudjerra, f.zerhouni, rm.hamladji
Service d’hématologie-greffe de moelle osseuse CPMC Alger
Introduction :
La LLC est une hémopathie lymphoïde B caractérisée par une infiltration de
la moelle osseuse, du sang et des organes lymphoïdes par une prolifération
monoclonale de lymphocytes d’aspect mature.
Caractéristiques clinico-biologiques : Sur les 158 patients (pts), l’âge médian :
65ans (33-95), le Sex-ratio : 2, 4, le délai diagnostic médian : 1 mois (0 à 60).La
circonstance de découverte prédominante : hyperleucocytose chez 69 pts (44%).
Les ADP sont retrouvées chez 100 pts (63%) et une splénomégalie : 53pts (34%).
Un taux d’hémoglobine <10g/dl : 49pts (31%), une thrombopénie<100000/
mm3 : 21cas (13%) et une hyperleucocytose >50 000/mm3 :68pts (43%) avec
une hyper lymphocytose>15 000/mm3 :128cas (81%),L’Immunomarquage a
été réalisé dans 137cas (87%), un score 3 de Matutes est retrouvé dans 12 cas
(9%), score 4 dans 67cas (49%) et score 5 dans 58cas (42%). Soixante dix pts (44%)
sont au stade A ,48pts (31%) stade B et 40pts (25%) stade C. Les complications
infectieuses sont retrouvées chez 28pts (18%) dominées par les infections
pleuropulmonaires 23 cas (82%).
Résultats :
Aspects évolutifs : Cent trente deux pts sont étudiés, recrutés de janvier 2007 à
décembre 2010, avec un recul minimum de 12 mois et maximum de 60 mois au
31 décembre 2011 = stade A : 62 cas, stade B : 37 cas et stade C : 33 cas. Sur les
62 pts au stade A : 13 pts sont perdus de vue (PDV) après diagnostic (Dg) ; 10 pts
(16%) ont bénéficié d’un traitement (TRT) par chimiothérapie dont 06 pts sont
vivants avec un délai moyen de suivi (DMS) de 29 mois et 4 pts sont PDV au stade
A après un DMS de 13 mois ; 39 pts (63%) étaient en abstention thérapeutique
dont 30 pts (77%) sont vivants au stade A après un DMS de 17 mois, 06 pts PDV au
stade A après un DMS de 17 mois et 03 pts ont progressé après un délai moyen de
24 mois, traités secondairement. Sur les 37 pts au stade B : 4 pts sont PDV après Dg
; 02 pts étaient en abstention thérapeutique dont 1 vivant à 17 mois de suivi ; 31
pts (84%) ont été traités dont 20 pts (64%) sont vivants après un DMS de 31 mois,
4 pts PDV et 07 pts décédés. Sur les 33 pts au stade C : 03 pts sont PDV après dg ;
05 pts étaient en abstention thérapeutique dont 2 vivants après un DMS de 27
mois ; 25 pts (76%) ont été traités dont 11 pts vivants après un DMS de 12 mois,
11 décédés et 3 PDV. La survie globale actuarielle pour les différents stades de la
maladie A, B et C est respectivement de 100%, 52% et 23%.
Conclusion :
L’Abstention thérapeutique dans les stades A reste préconisée, des protocoles
thérapeutiques plus codifiés sont nécessaires dans les stades B et C afin
d’améliorer la survie.
9- PRISE EN CHARGE DE LA LEUCEMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE AU SERVICE
D’HEMATOLOGIE A TIZI-OUZOU
h.aftisse, m.ALLOUDA,n.DALI, H.AIT ALI
Service hématologie CHU Tizi Ouzou
Introduction:
la leucémie lymphoïde chronique est une hémopathie maligne caractérisée par
une accumulation monoclonale de lymphocytes matures avec envahissement
sanguin et médullaire dû à un défaut d’apoptose. C’est une affection surtout du
sujet âgé au-delà de 50 ans. La prise en charge sur le plan diagnostic, pronostic et
thérapeutique a beaucoup évolué ces dernières années. Le but de notre travail
est de présenter les aspects clinico-biologiques et thérapeutiques sur une période
de 07 ans.
de janvier 2005 à décembre 2011, nous avons répertoriés 107 patients atteints de
LLC. 67H et 40 F (ratio=1.7). L’âge moyen est de 63 ans (36-91 ans). Le diagnostic
est retenu devant l’hyper lymphocytose sanguine et médullaire. Depuis 2005, 38
patients ont bénéficiés d’une analyse immunophénotypique par cytométrie. Le
traitement a consisté en l’abstention thérapeutique (stade A de Binet), mono et
polychimiothérapie (CHOP-FC-RFC …) stade B et C.
Conclusion:
le but que nous visons tous aujourd’hui est l’amélioration des outils diagnostiques
et pronostiques (cytométrie de flux et cytogénétique) permettant des
thérapeutiques adaptées, une survie et une qualité de vie meilleure.
10 - PRISE EN CHARGE DE LA LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE A ORAN
w.sfaoui, d.saidi, Y.RAHAL, K.TAIBI, s.kehal, S.ZOUANI, A.CHERIF HOSNI, r.
mrabet, FZ.Touhami, L.Zatla, H.TOUHAMI
Introduction :
La leucémie lymphoïde chronique(LLC) est un syndrome lymphoprolifératif
chronique caractérisé par une
expansion clonale de lymphocytes matures, de type B dans 95% cas avec
envahissement médullaire et
sanguin. L’analyse cyto-morphologique mais surtout immunophénotypique
permettent de la distinguer des
autres syndromes lymphoprolifératifs.
Il s’agit d’une étude rétrospective de janvier 2004 à décembre 2011, répertoriant 118
cas de LLC. Le diagnostic est retenu devant une hyperlymphocytose périphérique
supérieure à 5000/mm3, et un score de MATUTES à l’immunophénotypage .En cas
de non réalisation de ce dernier, le diagnostic a été cytologique. La classification
BINET a été utilisée pour le pronostic et le choix thérapeutique.
Résultats :
118 cas de LLC, 61 hommes, 57 femmes, sex ratio : 1,07. âge moyen 65 ans (de
33 ans à 82 ans). Cytométrie en flux faite chez 83 malades : 81 phénotypes B (45
B kappa, 32 B lambda, 4 lambda - kappa-), 2 phénotypes T. Score de MATUTES :
45 cas score 5 ,33 cas score 4 et 3 cas score 3(manque de CD 79a et CD 22). Selon
classification BINET : 25 stades A, 34 stades B, 59 stades C. Les complications
retrouvées sont : AHAI : 4 cas, PTI : 2 cas, pneumopathie non spécifique : 20 cas,
tuberculose pulmonaire : 1 cas, Zona/herpes : 17 cas, mycose : 8 cas, syndrome
de RICHTER : 7 cas Une association à une hépatite B: 1cas, HIV : 1 cas , et 5
associations à des cancers solides. Une localisation cutanée a été retrouvée dans 3
cas, localisation du cavum 2 cas, localisation glandulaire salivaire 1 cas, localisation
gastrique 2 cas, localisation neurologique intra canalaire dans 1 cas (toutes ces
localisations ont été biopsiées et le résultat a conclue à un LMNH lymphocytique).
Le traitement utilisé a été:25 abstentions thérapeutiques, 32 monochimiothérapies
, 33 polychimiothérapies (13 CVP, 20 miniCHOP),7 Fludarabine en 1 ère intention
et 16 en 2ème intention.( monothérapie ou associée) Les résultats thérapeutiques
des différents protocoles dans notre étude : 8 patients adressés à d’autres
services pour suivi(oncologie médicale ou onco-hématologie le plus proche de
leur demeure) (4,7%) 3 patients décédés avant tout traitement (2,4%) 12 patients
en stabilité sans traitement (10,1%) 21 patients en rémission partielle (17,8%)
14 patients en rémission complète (12%) 8 patients vivants en échec (6,8%) 20
patients perdus de vue (17%) 32 patients décédés après traitement (27,2%)
Conclusion:
La LLC occupe la 3ème place des hémopathies malignes dans notre service avec
une fréquence de 14,75 cas / an. 9,3% patients sont âgés plus de 50 ans (11 malades), 50% consulte à un stade avancé stade C et 17% des stades A et B ont évolué
au stade C, expliquant nos résultats thérapeutiques. La LLC a connu beaucoup de
progrès sur le plan des facteurs pronostiques et du traitement ; cependant notre
espoir a nous restera un diagnostic plus précoce et des moyens diagnostiques et
thérapeutiques plus accéssibles et de disponibilité
11-PLACE DE LA CYTOMETRIE EN FLUX DANS LES SYNDROMES LYMPHOPROLIFERATIFS CHRONIQUES (SLPC)
H.Hamouda,S.Hamdi
Hémato/CHU de Sétif
Abstracts 2012
21
POSTERs
Introduction
Les syndromes lymphoprolifératifs chroniques, c’est l’ensemble des leucémies et
lymphomes chroniques ayant pour origine une cellule lymphoïde différenciée souvent B et rarement de phénotype T. Leurs aspects cliniques et morphologiques
sont parfois semblables, ce qui a permis le recours à l’immunophénotypage. La
cytométrie en flux(CMF) est devenu un moyen complémentaire très utile aux examens conventionnels permettant d’une part de différencier les LLC atypiques des
autres SLPC B grâce au score de Matutes, et d’autres part son intérêt dans l’évaluation thérapeutique. Nous rapportons dans ce travail de 2 ans, l’apport de la CMF
dans le diagnostic des SLPC de phénotype B.
Il s’agit d’une étude rétrospective de 57 patients analysés entre (Oct 2009- Oct
2011), répartis en 40 hommes et 17 femmes avec un Sex-ratio : 2,35. L’age moyen
est de 64 ans (extrêmes 37- 85 ans). Les méthodes reposent sur :les renseignements cliniques et hématimétriques, l’analyse morphologique du sang prélevé sur
EDTA et coloré au MGG, l’analyse immunophénotypique par cytométrie en flux
par utilisation d’un panel d’anticorps monoclonaux sur un Coulter 4 couleurs
(EPICs-XL de marque BECKMANN) et application du score de Matutes.
Résultats
La symptomatologie clinique est représentée par des adénopathies multiples et
SPM dans respectivement (63 et 58% des cas). Les taux moyens des GB : 80,34G/l(
extrêmes 6,20-540), des lymphocytes circulants : 78,22G/L(4,34- 496), Hb :10,6g/
dl(3,9- 16,1), plaquettes : 135,62 G/l et infiltration médullaire moyenne(n=31) :
80%. L’analyse morphologique retrouve : 40 cas(70%) de lymphocytes typiques
avec ombre de Gumprecht, 17 cas de lymphocytes atypiques dont 8 cas(Petits
lymphocytes+ Prolymphocytes > 10%) et 9 cas(Petits et grands lymphocytes
a noyaux ronds et incurvés). L’analyse par CMF objective : 49 cas de LLC avec un
score de Matutes à 5,4 et 3 chez respectivement (14,30 et 5 cas). 5 cas de MCL
(un score à 2 dans 3cas et 1 dans 2 cas) et 2 cas de MZL (score<2) et 1 cas de
LF (Score à 1).
Conclusion
Les SPLC sont en majorité de phénotype B, touchant les sujets âgés et à prédominance masculine. La LLC est de loin la plus fréquente, son aspect morphologique
typique est très caractéristique et corrèle avec les données immunologiques. Alors
que les formes atypiques cytologiquement constituent des formes frontières avec
les autres SLPC. L’immunophénotypage par CMF a permis grâce au score de Matutes de les différencier, confirmant ainsi son apport comme examen diagnostic
d’une part et son intérêt dans l’évaluation pronostic et thérapeutique.
12-ETUDE CLINIQUE ET EVOLUTIVE DE LA LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE
Z.Bouhadda, S.HAMDI
Service Hématologie CHU Setif
Introduction:
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est caractérisée par une prolifération monoclonale sanguine et médullaire de lymphocytes B dans 95% des cas. L’immunophénotypage par cytométrie en flux et le score de Matutes basé sur l’expression
de 5 marqueurs (CD5, Immunoglobulines de surface, CD23, CD79b, FMC7) permettent de faire le diagnostic différentiel des syndromes lymphoprolifératifs chroniques. Les facteurs pronostiques ont permis de mieux comprendre l’évolution de
cette affection qui a suscité des stratégies thérapeutiques adaptées à la gravité de
la maladie. Objectifs : Analyser les caractéristiques clinicobiologiques et évaluer
les résultats thérapeutiques.
Il s’agit d’une étude rétrospective faite entre 2005-2011 (7 ans) de 127 patients
(pts) présentant une leucémie lymphoïde chronique. Ce groupe de pts est composé de 87 hommes et 40 femmes, le sex.ratio est de 2,17. L’âge moyen est de
66ans (40-89). Le diagnostic est porté devant une lymphocytose >5000elts/
mm3 et un taux de lymphocytes médullaire > 30%. La cytométrie en flux n’est
pratiquée qu’à partir de septembre 2009 pour un groupe de malade. Les stratégies
thérapeutiques sont basées sur l’âge et la classification de Binet: abstention pour
18 patients du stade A, monothérapie (n:15), COP (n:14), CHOP (n: 47), RCHOP
(n:1), FC (n:11), FCR (n:20).
Résultats.
La symptomatologie clinique est représentée par des adénopathies dans 74%
associée à une splénomégalie dans 51%. Le taux moyen des GB: 125072/mm3
(10000-250000) et celui des lymphocytes: 98724 (5000-220000), le taux d’Hb est
< 10g/dl chez 48 pts (38%) et celui des plaquettes est < 100000/mm3 chez 36
pts (28%). Le score de Matutès chez 49 pts ayant bénéficié de la CMF retrouve :
un score à 5 chez 14 pts (29%), un score à 4 chez 30 pts (61%) et un score à 3 chez
5 pts (10%), La répartition selon la classification de Binet montre: stade A: 27pts
(21%), stade B: 36 pts (28%) et stade C: 64pts (51%). Les résultats thérapeutiques
parmi 111 pts évaluables montre: Stade B [RC: 13 pts (40%), RP: 17 pts (51%),
22
Echec: 3pts (09%)] ; Stade C [RC:22 pts (40%), RP: 30pts (54%), Echec: 3pts (06%)].
Parmi les 23 patients évaluables du stade A: 20 pts sont restés stationnaires, 3 pts
ont progressé. Les complications: pleuropulmonaires:15 cas, Cutané: 5 cas, Urinaires: 4 cas, immunologique (érythroblastopénie, PTI, AHAI): 6 cas, Richter: 1 cas,
adénocarcinome de la face: 1cas. 23 patients sont perdus de vue (5 en RC, 13 en
RP et 5 en échec). Nous enregistrons 8 décès (5 par infection pleuropulmonaire, 1
par choc cardiogénique et le patient ayant eu le Richter). Le suivi moyen est de 28
mois (5-78). La médiane de survie globale est à 54 mois.
Conclusion.
La symptomatologie clinique et biologique de la LLC est classique. Cependant la
classification pronostique de Binet retrouve dans notre étude la prédominance du
stade C alors que dans la littérature, le stade A, prédomine. Les résultats thérapeutiques se sont améliorés depuis l’utilisation du protocole RFC.
13-TOLÉRANCE ET RÉPONSE PRÉCOCE DU TRAITEMENT DE LA LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE (LLC) SOUS FLUDARABINE-CYCLOPHOSPHAMIDE-RITUXIMAB (FCR).A PROPOS DE 14 PATIENTS
H.Moussaoui, F.Belhadri, L.Metidji, F.Tensaout, RM.Hamladji
Service d’hématologie-greffe de moelle osseuse CPMC Alger
Introduction
La LLC est la plus fréquente des hémopathies B matures ; de nombreux progrès
ont été réalisés ces dernières années, dans la compréhension de la maladie, sa
définition et la prise en charge thérapeutique, cette dernière est considérablement
modifiée. La chimiothérapie et immunothérapie ( F C R) sont le nouveau
gold standard.
Nous rapportons une série de quatorze patients (14pts) diagnostiqués et traités
pour une LLC ayant reçu le protocole FCR (Fludarabine: 25mg/m2/IV J1-J2-J3
Cyclophamide : 250 mg/m2/IV J1-J2-J3 , Rituximab :375mg/m2/IV J1 ) en première
ligne, avec une prophylaxie anti pneumocystis carini (Bactrim fort 2cp/J 1J/2) .
Résultats :
L’âge médian des 14 pts est de 53ans (33 - 74) ; sex- ratio de 1.33. Le délai
médian de diagnostic est de 8.5mois (0-24mois).Une SPM retrouvé chez 08 pts
(57 % ) ,une HPM chez un patient , atteinte amygdalienne chez 04pts (28.5%).
Le diagnostic a été posé sur la numération formule sanguine ,la cytologie , et
immunophenotypage sur sang périphérique chez tous les pts; avec un score 5 de
Matutes chez 09 pts(64.2%) ,score 4 chez 04pts(28.5% )et un score 3 chez un pts.
Selon la classification de Binet il s’agit de 02stades A qui ont progressé vers un
stade B et C, 06 stades B et 06 stades C. Sur le plan thérapeutique le traitement
a été arrêté chez six patients (42.8%) (après 01cycle : 02pts, 02cycles:02 pts
,03cycles :02pts) à cause d’une neutropénie persistante avec une médiane de
700G/L (100-1400) ; une patiente est décédée en échec par mort subite six mois
après le FCR, les cinq autres pts (35.7%) sont vivants avec une neutropénie
persistante ( 02 échecs et 03 bonne réponses ) .Le traitement est en cours pour une
patiente avec une bonne réponse(3eme cycle). Six patients ont reçus les 06 cures
(36 cycles), la neutropénie a été notée dans 15cycles (42%) avec une médiane de
900G/L (00à1400), l’anémie à 7.6 g/dl chez un patient, la thrombopénie à 84000G/L
chez un seul patient.la rémission complète(RC) est obtenue chez 6pts/14 (42.8%).
Les complications sont : infectieuse( sans foyer : 02 patients ,furonculose étendue
:01 pt un herpès :01 pt , pneumopathie :02pts) ,dysimmunitaire :AHAI :02pts ,
erythroblastopenie :01patient ; 03 pts ont présenté un
problème dermatologique au cours du traitement ,étiqueté prurigo réactionnel
(21%). La survie médiane est de 25mois (10-40).
Conclusion:
Nous résultats sont prématurés, ne concerne qu’une petite série, nous constatons
une toxicité hématologique élevée (neutropénie) 13pts (92.8%), toxicité
infectieuse chez 06pts (42.8%).la prise en charge thérapeutique de la LLC avec ce
protocole doit être soigneusement surveillée, avec un contrôle
ponctuel au J10 de chaque cycle avec surveillance régulière clinique et biologique
afin de réduire les complications graves et d’améliorer la survie et la qualité de vie
de ces patients.
14- TRAITEMENT DE LA LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE DANS LES
STADES B ET C DE BINET PAR LE PROTOCOLE FCR.
S.Hamdi, Z.Bouhadda
Service Hématologie CHU Setif
Introduction :
Les décisions thérapeutiques des patients atteints de LLC sont conditionnées,
d’une part, par les caractéristiques de la maladie (Stade Clinique avancé, bon PS et
autres facteurs de risque) et d’autres part, par une approche adaptée à une qualité
de vie grâce à l’obtention d’une rémission complète améliorant la survie sans
progression et globale. Buts : évaluer les réponses thérapeutiques et la tolérance
du protocole RFC pendant 6 cycles mensuels.
POSTERs
En 2010-2011, nous avons inclut 20 patients (pts), 17 hommes et 03 femmes
âgés de 39 à 68 ans (âge moyen : 56ans). Le diagnostic est porté devant une
lymphocytose > 4000elts/ mm3, un taux de lymphocytes médullaire > 30%
et la cytométrie en flux ayant évaluée un score de Matutès >= 4. Du point de
vue thérapeutique, les stades B et C de Binet, l’âge <70ans et un PS 0-2 ont
conforté l’administration du protocole FCR qui comporte : Fludarabine : 25 mg/
m2 IV J1-J3, Cyclophosphamide : 250 mg/m2 IV J1-J3, Rituximab: 375 mg/m2
J0 (cycle1) et 500 mg/m2 J1(cycles 2-6). Une prophylaxie systématique par du
Bactrim fort 1cp 3x/ semaine et de l’aciclovir à 200mg 2cp/j pendant et 6 mois
après la fin du traitement.
Résultats :
80% des pts présentent des adénopathies et/ou une splénomégalie. PS à 0-1(n:11),
PS à 2 (n: 9). Le taux moyen des GB est de 75245 elts/mm3(7000-170000) et celui
des lymphocytes de 63107elts/mm3 (5880-142000) ; le taux d’Hb est < 10g/
dl dans 30% des cas et celui des plaquettes est < 100000 elts/mm3 dans 35%
des cas. L’immunophénotypage par CMF a mis en évidence un score de Matutès
de 5/5 pour 40% de pts et de 4/5 pour 60%, CD38: Positif (n:8). La classification
selon Binet retrouve 50% de stade B et C. Les résultats thérapeutiques pendant un
suivi moyen de 14,8 (7-24 mois) retrouvent : RC à 65% (13/20), RP à 25% (5/20),
décès: 2. L’évaluation de la toxicité grade ¾ chez les patients ayant reçu au moins
3cures retrouve, une neutropénie dans 28%, une lymphopénie dans 16% et une
thrombopénie dans 11% des cas. On enregistre une infection pleuro-pulmonaire
chez 4 patients (20%) et une infection cutanée Chez 2 pts (10%).
Conclusion :
Les résultats du protocole FCR sont très satisfaisants, la toxicité hématologique
et particulièrement les infections sont gérables, cependant ces données restent à
confirmer par un nombre plus important de patients et un recul suffisant.
15- Manifestation osseuse révélatrice d’une leucémie lymphoïde
chronique, à propos d’un cas.
H.Moussaoui, F.Belhadri, K.Challal, S.Zerkout, S.Akhrouf, L.Metidji,
F.Tensaout, RM HAMLADJI
Service Hématologie et Greffe de moelle osseuse ; Centre Pierre et Marie Curie
; Alger.
INTRODUCTION:
Introduction : L’ atteinte osseuse au cours de lymphomes est un événement rare,
sa traduction clinique et radiologique et celle d’une lésion tumorale lytique, la
survenue de lésion osseuse au cours de syndrome lympho ou myeloproliferatif
peut traduire une transformation en hemopathie plus agressive, dont le pronostic
reste alors très réservé, nous rapportons le cas d’une LLC révélée par des douleurs
osseuses.
Observation : Patiente âgée de 67 ans ,sans profession , mère d’un enfant ,qui a
consulté pour des douleurs du membre inférieur gauche exploré par une TDM
lombo-sacrée objectivant une déminéralisation diffuse ,lacunes osseuses isthmiques bilatérales en L3 et du sacrum ,avec envahissement épidural et des parties
molles en regard, la TDM abdominopelvienne : un processus sacré lytique expansif de 67X96mm associé à des ADPs profondes. L’hémogramme retrouve une
hyperleucocytose avec bicytopénie ,patiente adressé en hématologie ,à l’examen
clinique :PCM ,pas de Sd tumoral, douleurs à la palpation du sacrum GB :88900G/
L(01-00-01-58-00) + 40% cellules lymphomateuses ,Hb :7.5g/dl(retic :5520,TCD
:négatif), PLQ :32000G/L,PBO :envahissement médullaire par un LNH à petites de
cellule type B, immunomarquage sur sang :LLc type B mature score 5 de Matutes
;classé stade C selon la classification de Binet ,la patiente a reçu 05cures de CHOP
LLC en réponse partielle à l’issue avec aplasie profonde à la dernière cure
Résultats:
Une poussée évolutive 03mois après, traitée par 02 RCOP sans oncovin en raison d’une neuropathie périphérique iatrogène, décédée par à un Sd infectieux en
poussée évolutive avec une survie globale de 15mois
CONCLUSION :
Les atteintes osseuses au cours de la LLC sont de 5à12% alors que l’envahissement
médullaire est constant, l’atteinte osseuse se traduit par des lésions lytiques focales ou déminéralisation diffuse ou tassements vertébraux (10%), l’hypercalcémie est exceptionnelle (<1%) , cette localisation au cours de la LLC traduit un
pronostic très péjoratif
16- LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE COMPLIQUEE D’ANEMIE HEMOLYTIQUE
AUTO-IMMUNE (AHAI)
R.Drif, o.ouanes, W.Chaba, H.Ait-Ali
Hématologie/CHU TIZI - OUZOU
Introduction :
la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie lymphoïde B
monoclonale caractérisée par l’accumulation dans le sang et la moelle osseuse
de petits lymphocytes, d’aspect mature, due à un défaut d’apoptose. Les
complications auto-immunes surviennent dans 10 à 25% des cas dont l’anémie
hémolytique auto-immune est la plus fréquente.
Patients et méthodes : Patients : sur une période de 10 ans. (2001 ??» 2011)
Nous avons répertorié 161 cas de LLC, dont 14 (09%) sont compliqués d’anémie
hémolytique auto-immune (AHAI). Méthodes : le diagnostic repose sur la clinique,
l’hémogramme, le taux de réticulocytes, le médullogramme , la cytométrie en flux
et le test de Coombs direct (TCD).
Résultats :
Sur le plan clinique : 05 patients ont présenté une splénomégalie isolée ; 07 une
splénomégalie avec adénopathies périphériques ; 01 cas avec adénopathies
périphériques ; 01 cas sans syndrome tumoral ; Sur le plan biologique : le taux
d’Hb moyen est de 7,6 g/dl ; le TCD est positif chez 12 patients et négatif chez
2 patients. Selon la classification de Binet : 02 stade B et 12 stade C. Sur le plan
thérapeutique : 06 patients sont traités par Endoxan + Cortancyl ; 05 patients
par CHOP ; 02 patients avec forme splénique isolée traités par corticothérapie
sont passés au stade A ; 01 patient avec splénomégalie type V décédé après
splénectomie. Devenir des malades : parmi les 6 patients traités par Endoxan +
Cortancyl : 01 est en rémission hématologique complète avec un délai de suivi de
40 mois et 05 sont décédés en cours de traitement ; les patients mis sous CHOP :
01 est en rémission partielle avec un délai de suivi de 05 ans, 02 sont en rémission
hématologique complète avec un délai de suivi moyen de 30 mois et 02 sont
décédés en cour de chimiothérapie ; les patients traités par corticothérapie sont
en rémission complète avec une survie globale moyenne de 56 mois.
Conclusion :
la leucémie lymphoïde chronique compliquée d’une AHAI reste peu fréquente
dans notre groupe de patients. L’évolution sous traitement n’est favorable que
dans 40% des cas contrairement à la LLC sans complications.
17-Caractéristiques des hémopathies lymphoides matures en Algérie , étudiées sur une période de 10 ans :1996 - 2005
RAPPORTEUR : n.boudjerra
hématologie CPMC
Introduction:
Ce travail coopératif , multicentrique a permis d’étudier les caractéristiques des
patients pris en charge pour une hémopathie lymphoide mature .
Tous les services d’hématologie du territoire national ont participé au travail et 2
services de médecine interne . 1364 dossiers ont été analysés sur une période de
10 ans , l’étude a été faite sur un questionnaire pré établi , l’analyse statistique a
été faite sur Epi info .
Résultats:
On notera une prédominence masculine avec un sex ratio M/F de 1.82 , l’âge médian est de 66 ans , 18 patients ont moins de 40 ans et 4 patient ont moins de 30
ans . Le motif le plus fréquent de consultation est l’apparition d’une adénopathie
( 50 %) A l’examen clinique la présence d’ adénopathies et/ou splénomégalie est
notée dans 71 % des cas , une hépatomégalie dans 23 % , une hyperthrophie des
amygdales dans 34 %. Sur le plan biologique ,les valeurs médianes des lymphocytes , hémoglobine et plaquettes sont respectivement de 70 000 / mm3, 10.5 et
146 000 / mm 3 . Un test de coombs direct positif est retrouvé dans 11 % des cas
. 48 % des patients ont été diganostiqués au stade C de la classification de Binet
et 19 % au stade A . La CMF a permis de confirmer le diagnostic dans 10 % . Le
traitement le plus utilisé a été la polychimiothérapie de type CHOP dans 36 % des
cas . L’ évolution des patients a été décevante , on notera 42 % de perdus de vue
et 31 % de décés .
Conclusion:
Ces résultats seront comparés à une étude plus récente ,en cours , faite sur 5 ans
La prise en charge du patient mérite d’être améliorée d’oû l’intérêt d’un consensus
thérapeutique .
18-L’APPORT DE LA CYTOMETRIE DANS LA LLC
s.kehal, d.saidi, A.CHERIF HOSNI, F.TOUHAMI MEKKOUS, S.ZOUANI, r.mrabet,
Y.RAHAL, K.TAIBI, w.sfaoui, L.ZATLA, H.TOUHAMI
Introduction:
Les syndromes lymphoprolifératifs constituent des entités très hétérogènes dont
la plus fréquentes est la LLC. Le diagnostic de LLC est basé sur la lymphocytose
sanguine et médullaire. L’étude morphologique des lymphocytes est insuffisante
pour différencier entre la LLC et les autres syndromes limphoproroliferatifs
notamment dans les atypies morphologiques : Actuellement, l’étude immuno-
Abstracts 2012
23
POSTERs
phenotipyque permet de préciser le caractère monoclonale des lymphocytes,
de poser le diagnostic positif de la LLC et la classification des autres syndromes
lymphoprolifératifs.
Etude est portée sur une durée de 05 ans depuis Janvier 2007 jusqu’à Décembre
2011. 123cas de syndromes lymphoprolifératifs ont été colligés au service d’hématologie du CHU Oran. L’etude a répertorié 76 Hommes et 47 femmes avec sexratio 1,6 avec âge médian de 68 ans (24 ??» 87ans). Le diagnostic des syndromes
lymphoprolifératifs a été retenu sur la lymphocytose sanguine et medullaire avec
un taux moyen de 18569/mm3 (4539 ??» 125000). Sur une hyperlococytose
moyenne de 50000/mm3 (4700 ??» 346000). L’étude immunophenotypique
des Lymphocytes comportent les marqueurs CD5, CD23, FM7, CD22 ou CD79b
et IgMbs (Kappa ??» Lambda) CD2, CD3, CD4, CD8, cl2. Le score de LLC Matutes
permet la distinction entre les LLC B et les autres syndromes lymphoprolifératifs.
Cette classification est basée sur l’attribution d’un point en fonction de la positivité ou l’expression de certains marqueurs par les lymphocytes.
Résultats:
Parmi 123syndromes lymphoprolifératifs, l’immunophenotypages de syndromes
lymphoprolifératifs ont été fait : Dont 69 LLC : score de Matutes : - 40 LLC : 05
points.-22 LLC : 04 points -07 LLC : 03 points. 03 LLC CD5 négatif. Les autres syndromes lymphoprolifératifs : 10 LNH lymphocytiques, 10 LNH Manteau, 08 LNH
folliculaires, 05 LNH de la zone marginale, 04 LNH à grandes cellules, 03 leucémies à tricholeucocytes, 01 LNH à prolymphocyte, 03 syndromes lymphoprolifératifs difficiles à typer et 04 LNH T4 leucémisé.
Conclusion:
Les types cytologiques classiques décrits dans la LLC (la LLC classique, LLC mixte
et la LLC atypique) laissaient prévoir les résultats que nous obtenons. Actuellement, on n’est jamais sûr d’un diagnostic cytologique d’’une LLC sans étude
cyométrique.
19-Diagnostic et prise en charge des cytopénies autoimmunes au
cours de la LLC
C.Kerar, M.Ramaoun, l.Louanchi, h.ahmidatou, M.Belhani
hématologie Beni messous
Introduction:
La LLC est un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une accumulation
de lymphocytes dans la moelle et le sang périphérique, survenant chez le sujet
âgé le plus souvent après 50 ans. Parmi les manifestations de cette hémopathie
lymphoïde chronique les complications autoimmunes qui sont observées chez
10% des malades, qui peuvent exister d’emblée et conduire au diagnostic de la
LLC, elles peuvent survenir chez un malade suivi et non traité ou bien au cours de
l’évolution, posant des problèmes de classification. L’existence d’une AHAI contre
indique les analogues des purines ce qui limite les choix thérapeutiques. Objectifs
- Approche thérapeutique des cytopénies autoimmunes au cours de la LLC
Il s’agit d’une étude rétrospective faite sur dossiers de consultation de malades
présentant une LLC avec une anémie hémolytique autoimmune chez 5 patients
et un syndrome d’Evans chez un patient. Le diagnostic est évoqué sur la clinique
: pâleur, ictère, urines foncées, un syndrome hémorragique, associés ou non à un
syndrome tumoral. La biologie : FNS, FS, Réticulocytes, TCD, médullogramme,
profil protéique, immunophénotypage. PBO. Téléthorax, échographie abdominale
dans le cadre du bilan d’extension. Fond d’oeil.
Résultats:
Nous avons colligé 6 cas de LLC avec complications autoimmunes sur une période
s’étalant sur 7 ans (2005-2011) dont les âges extrêmes sont de 36-79 ans avec
une moyenne d’âge de 58 ans. L’AHAI a été découverte au diagnostic de la LLC
dans 4 cas dont un avec PTI associé, 1 cas diagnostiqué mais sans traitement et
un cas au cours du traitement. Le tableau clinique réalisé est celui d’une pâleur
cutanéomuqueuse dans 3 cas, tableau d’hémolyse dans 2 cas, pâleur + syndrome
hémorragique dans un cas. Le taux d’hémoglobine moyen est de 6g/dl, le taux
de réticulocytes est supérieur à 120000, TCD est positif à +++ dans tous les cas,
GB 123000 (23000- 496000), Plaquette 94 500 ( 5000-220000). FS et MO réalisés
chez tous les patients qui retrouvent une hyperlymphocytose sanguine et
médullaire, la PBO est réalisée dans 3 cas. Classification selon Binet : stade A : 1
, B : 3 , C : 2 L’immunophénotypage est fait chez 3 malades ( le score de Matutes
est égal à 5). Le traitement corticoïde a été institué au diagnostic de la AHAI (+ PTI)
dans tous les cas à raison de 1 mg/Kg/J pendant 3 semaines, une bonne réponse
a été notée chez 3 patients, 2 réponses modérées et un échec. L’évolution du
traitement de la LLC : 2 décès par infection pulmonaire, 3 bonnes réponses et un
malade en cours du traitement.
Conclusion:
Les cytopénies autoimmunes peuvent aggraver le tableau clinique de la LLC
retardant le traitement de fond et limitent les choix thérapeutiques.
20- Aspects Épidémiologiques et diagnostics de la LEUCÉMIE LYM-
24
PHOÏDE CHRONIQUE au Service d’Hématologie du CHU Tlemcen
R.KHIAT, N.MESLI
Service Hématologie CHU Tlemcen
Introduction:
La leucémie lymphoïde chronique est une prolifération monoclonale maligne de
lymphocytes morphologiquement matures appartenant à la lignée B dans 95 %
des cas. On la classe parmi les syndromes lymphoprolifératifs, ou elle se distingue
par la morphologie parfaitement mature de ses cellules. Comme toutes les leucémies, son point de départ est médullaire avec colonisation secondaire du sang et
des organes lymphoïdes. Classiquement, c’est une maladie du sujet de plus de 50
ans, d’évolution indolente.
Objectifs :
Déterminer et évaluer les différents paramètres épidémiologiques et thérapeutiques au niveau de la wilaya de Tlemcen. - Identifier les différents moyens diagnostics disponibles. PATIENTS ET METHODES : - C’est une étude rétrospective
portée sur l’analyse des dossiers des patients, la méthodologie consiste à trier
tous les dossiers des patients suivis pour LLC de janvier 2007 à décembre 2011. Le diagnostic était posé sur FNS, FSP, myélogramme, et immunomarquage.
Résultats:
Au total 35 cas de LLC ont été compulsés. Sexe : 16 femmes (45 ,7%) et 19 hommes
(54,3%). Sexe Ratio 1.13 Age : age moyen au diagnostic :67ans(36-90). Profession
: NP : 15, sans : 13, agriculteur :1, administrateur :1 et autres :6cas. Motif de
consultation : ADP : 20(57%) asthénie :3(8,5%) fortuite(FNS) :10(28,%) Infection
:2(5%) amaigrissement :2(5%). Délai de diagnostic : 6 mois(1mois à 3ans) PS : 0
:8pt(22,85%) 1 : 18pt(51,42%) 2 :5pt(14,28%) 3 :2 pt(5,71%) NP :2pt (5,71%) Présentation clinique : ADP superficielles :21 cas(60%) -splénomégalie :16 cas(45,7%)
-hépatomégalie :1 cas(2,8%) -médistin :4cas (11,4%) ADP profondes :10cas(28,5%)
-infection :2cas(5,7%) -amygdales :aucun -infiltration cutanée : aucun. Diagnostic
positif posé par : FNS : Globules blancs : 69737,14/mm3 (12100/mm3 et 246000/
mm3). Lymphocytes : 59961,63/mm3 ( 8700/mm3 et 221400/mm3). Hb inf 10g/
dcl= 12 cas(34,2%) Plaquettes inf 100000= 10 cas(28,5%). Myelogramme : 21
cas(60%). Immunomarquage : 16 cas(45,7%). Biopsie ganglionnaire : 2cas(5,7%).
Cytogénétique : aucun cas. Stade de la maladie : 17 stade C (48). 14 stade A
(40%) . 4 stade B (11,5%). Evaluation thérapeutique : 4 PDV avant traitement et
9 PDV avant l’évaluation.7 abstentions thérapeutiques Nombre de Pts traités : 24
(68,5%), CHOP LLC: 12 (69%), COP: 5 (17%), Endoxan : 3 (8%) Chloraminophène : 7
(6%), Fluda seule 3, RFC 5, Décédes : 7
Conclusion:
La leucémie lymphoïde chronique touche les deux sexes et survenant au delà de la
6ème décennie dans notre cohorte. Son délai diagnostic est d’environ 6 mois avec
dans les ¾ des cas une conservation de l’état général. Découverte dans la moitié
des cas suite à un syndrome tumoral mais parfois lors de complications souvent
infectieuses. Son diagnostic est le plus souvent facile dans les formes typiques par
L’analyse cytologique du frottis sanguin, difficile dans les formes frontières avec
les lymphomes à petites cellules d’où l’intérêt d’autres examens tel l’immunomarquage. Environ la moitié des cas est diagnostiquée à un stade avancé de la maladie
contrairement à ce qui décrit dans la littérature mais rejoignant les résultats de
l’enquête nationale faite en 2010.
21-Place de la Fludarabine dans le traitement de la Leucémie
Lymphoïde Chronique.
s.bougherira, F.GRIFI
Introduction:
La Fludarabine est un analogue nucléotidique de l’adénine arabinoside qui s’est
révélée très efficace dans la Leucémie Lymphoïde Chronique. - Nous rapportons
les résultats thérapeutiques de cette drogue utilisée chez les patients atteints de
LLC, pris en charge au service d’Hématologie du CHU Annaba.
Etude rétrospective ayant intéressé 62 patients atteints de LLC diagnostiqués et
pris en charge durant la période 2005 - 2010. L’âge moyen de la cohorte est de
58 ans, avec un sex ratio de 2. Critères diagnostiques : aspect cytologique pour la
totalité des patients, l’immunophénotypage pour certains. Selon la classification
de Binet ; 35 patients sont au stade B, 27 au stade C. 25% des patients ont reçu la
Fludarabine en 2ème ligne, après échec ou résistance aux alkylants (Chloraminophène, Cyclophosphamide, CVP, CHOPLLC 75% ont été mis sous Fludarabine seule
ou en association, en première intention.
Résultats:
La Fludarabine a été utilisée en monothérapie, et sous forme protocolaire, en association avec le Cyclophosphamide +/- Rituximab. Elle a été indiquée sous ses
deux formes pharmaceutiques, injectable et orale, selon la disponibilité. La réponse est basée sur les critères de NCI. Les résultats sont comme suit : RC 37%, RP
46%, échec dans 17%. La toxicité imputable à la drogue est accrue en cas d’association, nécessitant un suivi rigoureux et une prémédication. Sur le plan devenir,
POSTERs
nous déplorons 09 décès dont les causes principales sont l’aplasie et les infections
pulmonaires sévères.
Conclusion:
La Fludarabine est une alternative thérapeutique intéressante dans la prise en
charge de LLC. - Elle a une efficacité évidente, et supérieure aux alkylants, au prix
d’une toxicité gérable.
22-Etude de la toxicité de la fludarabine au cours la LLC.
B.entasoltan, s.mahdad, a.arabi, M.Brahimi, Ma.bekadja
Introduction:
La LLC est une hémopathie maligne du sujet âgé. Les traitements actuels font
appel à la fludarabine qui est une anti-purine responsable d’une déplétion lymphoïde T sévère et prolongée d’où l’intérêt d’une antibiothérapie prophylactique.
L’objectif principal de cette étude est l’évaluation de la toxicité de la fludarabine
chez les patients atteints de LLC.
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une période de 5 années (Janvier
2007 à Décembre 2011). Le diagnostic a été posé par cytométrie en flux selon les
critères de l’IWCLL. Le traitement a comporté de la fludarabine à raison de 25 mg/
m2 de J1 à J5 associé au cyclophosphamide (250 mg/m2 de J1à J3) avec ou sans
rituximab (375 mg/m2 J1), un cycle tous les 28 jours, pour un total de 6 cycles
(RFC/FC). Les indications thérapeutiques ont tenu compte de l’âge du patient, de
l’existence ou non de comorbidités et ont comporté soit du FC en (PO ou IV) soit
du RFC. La toxicité de la fludarabine a été recherchée sur le plan hématologique
et extra-hématologique.
Résultats:
Durant la période sus-citée nous avons colligés 65 patients atteints de LLC dont 43
ont reçus une chimiothérapie comportant de la fludarabine. L’âge médian est de
67 ans (37 -91)avec un sexe ratio de 3.3 (H 33- F 10). Le Performance statut montre
un PS 0 (4 patients) ; PS 1 (32) ; PS 2 (7). Les stades pronostics de Binet sont : A (2
patients) ; B (21) et C (2). Sur un total de 167 cycles de chimiothérapie, le nombre
médian de cycles est de 4 (2-8). La toxicité hématologique apparait au 2ème cycle,
le nadir de l’Hb est de 6,6g/dl (3,2-11,5), celui des GB de 600/μl (100-1500) et des
plaquettes à 54000/μl (10. 000-136.000). La toxicité extra-hématologique est essentiellement secondaire à des infections pulmonaires. Parmi les 43 patients, huit
(18,6%) d’entre eux ont nécessité une hospitalisation d’une durée moyenne de
12,6 jours.
Conclusion :
Cette étude montre que l’âge avancé au-delà de 67est un facteur de risque de
survenue d’une toxicité liée à la fludarabine , ce qui nous incite à moduler les
doses à cet âge là.
23-PRISE EN CHARGE DE LA LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE CHEZ LE
SUJET JEUNE
S.Bouchama, s.mahdad, l.Charef, M.Brahimi , Ma.bekadja
Introduction:
La LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d’une infiltration médullaire et sanguine parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes mâtures, de morphologie normale et de phénotype B dans 95% ou T dans 5%. L’âge
au diagnostic est habituellement aux alentours de 65ans et seulement 30% des
patients ont moins de 50 ans. Nous rapportons notre expérience en matière de
prise en charge de la LLC chez les patients jeunes.
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une période de 05 ans (2007-2011)
au niveau du service d’hématologie et de thérapie cellulaire de l’EHU 1er Novembre d’Oran. Parmi une cohorte de 65 patients diagnostiqués, nous avons relevé 05 patients âgés de moins de 50 ans avec un âge médian de 43 ans (37-50
ans), 04 hommes et 1 femme. Du point de vue clinique tous les malades présentaient des adénopathies bilatérales généralisées, une splénomégalie chez 02 patients. Du point de vue biologique, une hyperleucocytose moyenne de 120.000/
μl (17900-173000) avec une lymphocytose moyenne de 73920 (10937-93600), un
taux d’Hb moyen de 13,2 g/dl (10,3-16g /dl) et un taux de plaquettes moyen de
149000/μl (83000-316000 /μl).Tous les malades présentent une LLC de phénotype
B, 04 patients sont de stade B et 01 de stade C. Du point de vue thérapeutique,
tous les malades sont traités par poly chimiothérapie de type FC chez 02 patients
et de type R-FC chez 03 patients.
Résultats:
Tous les patients sont en RC et aucune toxicité hématologique et/ou infectieuse
n’a été relevée. La survie des patients est respectivement de 2, 3, 5, 17 et 33 mois.
Conclusion:
La LLC demeure une pathologie rare chez le sujet jeune, cependant l’âge jeune
permet des chimiothérapies sans grande toxicité.
24-Aspect Clinique-Biologique et Evolutive des LLC Pauci Symptomatiques
m.cherif rahali, s.belakehal, n.ouldkablia, s.baghdad, fz.ardjoun
Service d’ Hématologie HCA Alger
Introduction:
Environ 70 à 80 % des nouveaux cas de LLC sont découverts lors d’un examen
sanguin systématique, et 60% des patients n’ont aucun symptôme au moment du
diagnostic, ces formes pauci symptomatique sont considérés comme des formes
indolentes de la maladie. L’indication thérapeutique reposée essentiellement sur
la présence des signes généraux, et le temps de dédoublement des lymphocytes,
actuellement des critères immunophénotypiques tel que l’expression de ZAP 70
et de CD23 soluble et des critères cytogénétiques : délétion 17p13, permet d’identifier les formes évolutifs de mauvais pronostic dont l’indication thérapeutique
s’impose.
De janvier 2000 à décembre 2011, nous avons répertorié 100 cas LLC, 19 patients
ont une présentation purement biologique sans aucun syndrome tumoral associé.
Deux examens sont donc nécessaires et suffisants au diagnostic : une numération sanguine avec cytologie et un phénotype lymphocytaire sanguin, dans les cas
échéants la cytologie médullaire est obligatoire.
Résultats:
Ces formes asymptomatiques représentent 20% des LLC, dans la majorité des cas
elles sont de découvertes fortuites lors d’un hémogramme. Il s’agit de 12 hommes
et de 7 femmes, avec un sex-ratio H/F=2, l’âge moyen est de 65 ans (58 - 97ans).
L’hémogramme met en évidence une hyperleucocytose moyenne à 46206 elts/
mm3 avec une lymphocytose sanguine moyenne à 31750 elts/mm3, dont une
majeure avec un taux GB = 128000 elts/mm3 et lymphocytose à 92000 elts/
mm3. L’immunophénotypage sur sang périphérique est réalisé chez 11 patients,
retrouve une LLC Typique chez 7 patients et 05 formes atypiques, alors que le myélogramme est pratiqué chez 8 patients retrouvant une lymphocytose médullaire
moyenne à 50%. Selon la classification pronostic de Binet, la majorité des patient
sont classé stade A 90% des cas, un patient est stadé C avec un taux Hb à 7g/dl.
L’indication thérapeutique a été posé d’emblée chez 3 patients : deux patients ont
présentés initialement des signes généraux, et le patient stadé C, L’abstention thérapeutique a été préconisée chez le restes à savoir 16 patients. Après un délai de
suivi moyen de 12 mois (06 ??» 72 mois), 07 autres patients ont bénéficiés d’une
chimiothérapie soit 45% des cas, la mise en route d’un traitement spécifique est
fonction des critères de progression de la maladie selon le NCI-WG à savoir : l’apparition de signes généraux associé à un syndrome tumorale et une lymphocytose
rapidement progressive avec un temps de doublement lymphocytaire inférieur à
6 mois. Les 09 patients non traités soit 50% des cas, considéré comme des formes
indolentes ont une survie globale moyenne estimée à 38 mois.
Conclusion:
Les LLC « indolentes » caractérisées par une hémoglobine supérieure à 130 g/l,
une lymphocytose inférieure à 30 G/l, l’absence d’adénopathie, et un temps de
doublement lymphocytaire (LDT) supérieur à 12 mois, ne pose pas d’indication
thérapeutique, d’autre part LDT reste un facteur pronostique majeur dans la prise
en charge actuelle de la LL
25-Cytopénies auto-immunes dans la LLC
l.sahraoui, n.ouldkablia, f.m’hamedi bouzina, mc.rahali, fz.ardjoun
Introduction:
Les Cytopénies auto-immune dans les syndromes lymphoprolifératifs sont
connues, en particulier dans la LLC, en raison des troubles dysimmunitaires rencontrés au cours de cette affection. L’anémie hémolytique auto-immune est la plus
fréquente et représente entre 7 à 37% des cas selon les séries(1) elle est rarement
révélatrice de la maladie, le plus souvent détectée en cours d’évolution, quand à
la thrombopénie auto-immune elle est beaucoup plus rare
Entre janvier 2000 et décembre 2011, nous avons colligé 100 cas de LLC au service
d’hématologie de l’HCA et dont l’âge varie entre 58 et 76 ans, l’âge moyen est de
67 ans. 72 hommes et 28 femmes. Sexe /ratio = 2,61. Le diagnostic de LLC est posé
sur des éléments cliniques à savoir un syndrome tumoral périphérique fait d’ADP
bilatérales et symétriques et sur les données de l’hémogramme et frottis sanguin
avec lymphocytose sanguine à 15000 elmts/mm3 ou à 5000 elmts /mm3 à 3 examens successifs et la présence d’ombres de Gumprecht, avec au medullogramme
une infiltration lymphocytaire à 30%, et depuis 2005 grâce à l’apport considérable
de la CMF avec le score de MATUTES. Sur les 100 cas de LLC diagnostiqués nous
avons retrouvé 09 cas d’AHAI (14%). Il s’agit de 06 hommes et 03 femmes âgés
entre 58 et 76 ans ainsi que 07 cas de PTI (7%); une femme et ¬¬ 6 hommes âgés
de 60 à 75 ans.
Résultats:
06 cas d’AHAI ont été découverts au moment du diagnostic, 03 en cours d’évo-
Abstracts 2012
25
POSTERs
lution. Les 7 cas de PTI au cours de l’évolution de la maladie5 à 20 mois après le
diagnostic. dans les AHAI sur le plan clinique, ils ont présenté une pâleur cutanéo muqueuse sans sub-ictère conjonctival, des ADP périphériques bilatérales et
symétrique et SPM débord splénique à 03 cm . Sur le plan biologique, le taux
d’hémoglobine moyen est à 6,5g/dl (3-10 g/l), VGM (100 -113 fl.) et taux de réticulocytes (400.000 - 135.000). Dans les 09 cas le TCD est positif à Ig G . Concernant
le cas de PTI, cliniquement, 05 cas ne présentent pas de syndrome hémorragique
avec un taux de plaquettes à 70.000elmts/mm3,02 cas , un purpura pétechial avec
Taux de plaquettes à 30000.Au medullogramme une richesse en mégacaryocytes
(faute de test de DIXON). Ces patients ont bénéficié d’une corticothérapie a la
dose de 1mg /Kg/jr associée à une mono chimiothérapie (endoxan-dexa) dans 04
cas et à une poly chimiothérapie type (CHOP) dans les 05 autres cas. Evolution :
Augmentation du taux d’hémoglobine 12 à 15g/l après 21 jours de corticothérapie et du taux de plaquettes à 112.000/mm3 après 40 jours de corticothérapie La
survie globale moyenne est de 32 mois. 03 patients sont en rémission complète
à ce jour.
Conclusion:
Le pronostic des patients avec cytopénies auto immunes n’est pas très différent de
ceux sans cytopénie auto immune.
26-Atteinte neuromeningee avec hemiparesie revelant une LLC
mixte de novo : a propos d’une observation
a.cherait, s.baghdad, n.ouldkablia, m.cherif rahali, fz.ardjoun
Introduction:
La leucémie prolymphocytaire est rare et représente 1% des leucémies chroniques. L’atteinte du système nerveux centrale (SNC) au cours de la LLC typique est
rare, 37 cas seulement ont été publiés, alors qu’elle est exceptionnelle dans la LLC
prolymphocytoïde(1). Quatre cas ont été décrits dans la littérature, avec un cas
révélant une leucémie prolymphocytaire de novo
Il s’agit de Mme HZ âgée de 68 ans aux antécédents d’HTA , admise dans le cadre
de l’urgence pour une paralysie faciale gauche, et une confusion mentale. L’hémogramme fait en urgence montre une hyperleucocytose avec un taux de GB à
161.020 élts /mm³, un taux de lymphocytes à 154.579 élts /mm³. Le frottis sanguin montre la présence de lymphocytes matures 75% et 25% de prolymphocytes
avec des ombres de Gümprecht. L’examen clinique à son admission retrouve une
patiente en état général altéré, obnubilée, et très agitée. On note la présence
d’un syndrome tumoral fait d’ADP généralisées, bilatérales et symétriques de 1
??» 3 cm de diamètre avec une SPM. L’examen neurologique retrouve une malade désorientée dans le temps et dans l’espace, obnubilée, avec une paralysie de
l’hémiface gauche, une hémiparésie gauche avec un déficit musculaire du côté homolatéral. L’immunophénotypage sur sang conclu à une LLC mixte avec un score
de Matutes = 3/5, Devant ce tableau neurologique une ponction lombaire est faite
, montre une infiltration par de petits lymphocytes matures. L’IRM cérébrale : retrouve l’aspect d’une dégénérescence vasculaire avec une atrophie cortico sous
-corticale. Au terme de ce bilan, la patiente est classée stade B selon la classification de Binet avec atteinte neuro-méningée, nécessitant la mise en route d’une
polychimiothérapie type CHOP 28 avec une chimiothérapie intrathécale (5 PL au
total). Malheureusement, la patiente est décédée un mois après, dans un tableau
de détresse respiratoire aigue.
Résultats:
L’atteinte du système nerveux central (SNC) au cours de la LLC typique est rare,
37 cas seulement ont été publiés. Hans MCJ et col décrivent 2 cas seulement d’atteinte du SNC(1), dans une cohorte de 128 LLC. L’atteinte du SNC est fréquemment
observée dans les LLC en transformation. 1 seul cas a été décrit dans la littérature,
avec une atteinte du SNC révélant une leucémie prolymphocytaire de novo.
Conclusion:
L’atteinte du système nerveux centrale (SNC) au cours de la LLC reste rare voire
exceptionnelle. Le diagnostic positif repose sur l’étude cytologique et immunophénotypique par CMF du Liquide céphalo rachidien et sur l’IRM cérébrale.
27-Analyse des lymphocytoses sanguines de l’adulte mimant une
leucémie lymphoïde chronique
s.belakehal, m.cherif rahali, l.sahraoui, a.cherait, fz.ardjoun
Introduction:
Dans la grande majorité des cas, la présence d’une lymphocytose absolue et durable (plus de 3 mois) est chez l’adulte en rapport avec l’existence d’un syndrome
lymphoprolifératif chronique B (SLPC-B). Il importe de caractériser le type exact
du SLPC, car la prise en charge thérapeutique varie en fonction de l’hémopathie.
66 patients avec lymphocytose sanguine ont été inclus dans cette étude de 2 ans
26
[de janvier 2010 à décembre 2011]. Nous avons pratiqué de façon systématique
une numération formule sanguine, une analyse cytologique très attentive du frottis sanguin coloré au MGG, et une étude immunophénotypique des cellules lymphoïdes par CMF sur sang périphérique. Dans certains cas la confrontation avec
l’histologie (BOM) était nécessaire.
Résultats:
L’âge moyen de la population étudiée est de 61,45 ans [20 à 90], avec une prédominance du sexe masculin (53 hommes pour 13 femmes) et un sexe ration = 4,07.
A la NFS, le taux moyen de globules blancs = 55 711 élts/mm3 [1840 à 436 490],
avec un taux de lymphocytes moyen = 47 642 élts/mm3 [1380 à 405 935], un taux
moyen d’Hb = 11,04 g/dl [5,7 à 14,9], et un taux moyen de plaquettes de 154 288
élts/mm3 [13 000 à 446 000]. Le myélogramme a été pratique dans 13 cas (soit
8%), et la BOM a été pratiquée dans 15 cas (10%). Au cours de la LLC (n= 37 cas), on
note de façon très intéressante au FS, un aspect monomorphe, avec la présence
constante de petites lymphocytes matures non encochés et des ombres de Gumprecht. Le score de Matures : = 3 dans (n=7 cas), = 4 dans (n=15 cas), et = 5 dans
(n=15 cas). Au cours des SLPC-B (n=16) : l’aspect cytologique dépend du type de
lymphome. Deux cas de leucémies à tricholeucocytes, avec un score des tricholeucocytes (CD11c, CD25, CD103) = 3. Un cas de LMNH folliculaire, avec un SM = 3. Six
cas de MCL, avec SM<3.Quatre cas de LZM, avec SM < 3 (n=3) et = 3 (n=1).
Un cas de LSLV, avec SM = 1. Deux cas de LMNH ??»B à petites cellules difficile à
classer avec SM <3. Les SLPC-T (n=3) : 2 cas de LMNH-T en conversion leucémique et 1 cas de syndrome de Sézary. On note 09 cas de lymphocytoses bénignes
réactionnelles et 01 cas de LMMC, avec un score de Matutes = 1 (CD5+) et un aspect polyclonale des lymphocytes B CD19+ (expression des deux chaînes légères).
Conclusion:
Les lymphocytoses sont fréquemment rencontrées lors des lectures de la formule
sanguine. Sur un frottis sanguin, le caractère réactionnel de la lymphocytose
n’échappe pas à l’oeil d’un hématologiste averti. Une lymphocytose
28-Résultats du protocole FLudarabine-Cyclophosphamide
(FC) chez 6 patients âgés présentant une leucémie lymphoide
chronique(LLC).
H.Zidani , F.Kacha, R.Chafai , H.Ménia, M.Saïdi
Hématologie, CHU de Batna
Introduction:
La LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale de phénotype B, d’évolution
chronique, la LLC reste une maladie incurable, mais de progression lente pour une
large majorité des patients. Les traitements actuellement préconisés sont basés
sur l’immunochimiothérapie associant rituximab, fludarabine et cyclophosphamide (FCR) réalise le protocole standard recommandé en absence de del(17). Ce
dernier protocole a permis d’obtenir une augmentation de la survie sans progression et de la survie globale.
Patients et méthodes : Nous rapportons l’étude d’une série de 6 patients (pts) de
sexe masculin, d’âge moyen 73 ans ( 62-82) , présentant une LLC avec un score de
Matutes supérieur à 4 pour tous. Selon la classification de BINET : 3pts sont de
stade B et 3 stade C . Sur le plan clinique : 2 pts présentent un syndrome tumoral
massif(masse ganglionnaire supérieure à 7cm).Les données hématologiques révèlent : une anémie sévère (Hb< 5g/dl) chez 3 pts ; le taux de lymphocytes
sanguins moyen est de 100 400 (12900-1880) et une lymphocytose médullaire
moyenne à 44% (35-53% ). Le protocole FC (Fludarabine : 25mg/m2/j IV(J1-J2-J3)
et cyclophosphamide 250mg/m2 IV (J1-J2-J3) a été institué chez 4 pts en 1ère
intention et 2 pts en 2ème intention, indiqué en raison de l’âge des pts.
Résultats:
On note une réponse clinique avec disparition du syndrome tumoral chez 5pts,
une persistance du syndrome tumoral malgré la réponse biologique chez 1 pt. Une
réponse biologique avec normalisation de l’hémogramme est observée chez tous
pts : après la 2ème cure chez 4pts, après la 3ème chez 2pts. La tolérance clinique
et hématologique est acceptable, un pt a présenté une infection pulmonaire à
la fin du traitement. Cinq patients sont vivants avec une médiane de survie sans
rechute de 5 mois, un patient est décédé en 2ème rechute.
Conclusion:
Commentaires : Notre série est réduite, composée de 6 patients âgés (>60ans)
présentant une LCC stade B ou C nécessitant d’instaurer un traitement spécifique.
Le protocole FC a prouvé son efficacité pour les 6 pts , même ceux présentant une
masse tumorale bulky, avec une bonne tolérance clinique et hématologique.
29-Etude descriptive de la Leucémie Lymphoïde Chronique sur
11ans.
n.ouldkablia, f.m’hamedi bouzina, mc.rahali, s.belakehal, fz.ardjoun
Introduction:
La LLC est une prolifération monoclonale maligne de lymphocytes morphologi-
POSTERs
quement matures appartenant à la lignée B dans 95% des cas. Le Dc repose sur
l’hémogramme, la cytologie et l’immunophénotypage:Score de Matutes. Nous
rapportons une étude descriptive de la LLC: répartition, mode de révélation, expression clinique et biologique, classification pronostique et principales complications.
Etude rétrospective sur 11 années (Janv.2000-Déc.2011).100 cas de LLC ont été
colligés.
Résultats:
Sur 100 pts, 72 H et 28F, Sex Ratio = 2,6.Age moyen au Dc : 67 ans (40-98) avec pic
à 60-80ans (61%) et 09%<50ans. Le délai moyen au Dc : 07 mois (01-48), mode
de révélation variable : découverte fortuite(HG): 30%, syndrome tumoral: 27%,
syndrome infectieux 13%, splénomégalie/adénopathies profondes: 13%; troubles
neurologiques révélant une localisation neuro-méningée 01%, découverte fortuite
d’une hypogammaglobulinémie :01%. Dans 08 cas, mode de révélation non précisé. L’examen clinique a retrouvé malgré l’âge avancé et la présence de co-morbidités, un PS à 1-2 selon l’OMS chez 86% des pts. Signes généraux : 44% ; syndrome
tumoral périphérique :84%(18% de forme spléniques). Autres localisations:04cuta
nées,01cavaire, 01glandes lacrymales, 01 neuro-méningée(LCR) et 01 cas d’épanchement péricardique. Diagnostic positif : Hémogramme : GB: 66.000 (7.000437.000) ; Ly: 57.000 (5.200-406.000) ; Hb : 11,4(5,3-15,5). Rétic.>120 000 :
06pts (17%). Plq. :175.000(18.000-500.000) ; <100.000 : 14,6% ; <50.000
:02%. Médullogramme: 60/100pts (à visée Dc avant introduction de l’Immunophénotypage), Ly>30% : 100%pts. Immunophénotypage (Aout 2005) :54% des pts,
Matutes : 5/5 :18cas (33%), 4/5 :31 cas (58%), 3/5 :5 cas (09%). Classification de
BINET : Stade A: 41pts (41,8%) ; Stade B : 26pts (26,5%) ; Stade C : 31pts (31,6%).
PBO: 20% des pts: Diffuse: 16pts (80%), Nodulaire: 04pts (20%). Complications :
49pts sur 85 (15 non précisés), soit 57,6% ont présenté des complications infectieuses : pulmonaire: 33pts (02 tuberculoses), urinaires:15pts, cutanées: 13pts
(07 Zona), ORL et digestives : 06 et 05 pts. Hypogammaglobulinémie :15pts(27%).
TCD: 64pts, (+) : 09cas (14%). Thrombopénie périphérique: 07cas (07%). Sd de
Richter : 02cas.
Conclusion:
Dans notre série, l’âge moyen au Dc : 67ans avec une augmentation de la fréquence avec l’âge, aucun cas avant 40ans n’est retrouvé. Nette prédominance
masculine (sex ratio : 2,6). Délai moyen de Dc >06 mois, modes de révélation
: l’HG (30%) et syndrome tumoral (27%). 86% des patients ont un score OMS 1-2,
mais signes généraux au Dc 44%(critères d’évolutivité). Diagnostic de LLC basé au
départ sur la cytologie a été amélioré par l’Immunophénotypage. Le stade A est
retrouvé dans 42% des cas (vs 63% dans la littérature), classification Binet qui reste
l’un des facteurs Pc majeur (CD38-ZAP70-del.17p), à condition de rechercher les
critères cliniques et biologiques de progressio (NCI), d’où l’intérêt d’une surveillance stricte et rigoureuse. Plus de la moitié des patients ont présenté des
complications infectieuses, associées dans 27% des cas à une hypogamma; intérêt
d’un traitement symptomatique adéquat avec au besoin des Ig polyvalentes sachant qu’elles sont les principales causes de décès.
hemophilie
3O.PHYLAXIE CHEZ LES HEMOPHILES A PROPOS DE 11 CAS
h.bezzou, n.mesli
hematologie CHU Tlemcen
Introduction:
Une prophylaxie chez un hémophile consiste à substituer un traitement préventif
afin de limiter les accidents hémorragiques et éviter les dégradations osteoarticulaires MATERIEL ET METHODE 11 hémophiles dont l’âge est compris Entre 2 et 9
ans sont étudiés Sont sous prophylaxie secondaire Et un patient âge de 18 mois est
sous prophylaxie primaire Le protocole appliqué au CHU de Tlemcen: Facteur VIII
ou IX à la dose de 500UI / semaine plus un traitement en cas d’accident hémorragique en inter cure Les hémophiles et leurs parents ont suivi :
Un programme d’éducation avec apprentissage de l’auto-traitement. Screening :
tous les 6 mois afin de détecter l’apparition d’inhibiteurs qui suspendra le traitement. Radiographie des articulations (genoux et chevilles): tous les 6 mois (juger
l’efficacité du traitement). A noter que le dosage de fac anti-hémophilique après
l’injection n’est pas réalisé (non disponibilité des réactifs régulièrement). RESULTATS et CONCLUSION Très encourageants: Vue la diminution remarquable de la
fréquence des hémorragies. Particulièrement des hémarthroses sur des articulations qui ont déjà saigné La fréquence des hémarthroses qui est passée de 2 à
3 fois par semaine à une fois par mois voir une fois tous les 2 mois D’améliorer
de façon remarquable la qualité de vie de ces patients. Cependant le risque de
l’arthropathie persiste.
31-PROPHYLAXIE CHEZ LES HEMOPHILES A PROPOS DE 11 CASCHU TLEMCEN
h.bezzou, n.mesli
Service d’ Hématologie telemcen
Introduction:
Une prophylaxie chez un hémophile consiste à substituer un traitement préventif
afin de limiter les accidents hémorragiques et éviter les dégradations osteoarticulaires
11 hémophiles dont l’âge est compris Entre 2 et 9 ans sont étudiés Sont sous prophylaxie secondaire Et un patient âge de 18 mois est sous prophylaxie primaire Le
protocole appliqué au CHU de Tlemcen: Facteur VIII
ou IX à la dose de 500UI / semaine plus un traitement en cas d’accident hémorragique en inter cure Les hémophiles et leurs parents ont suivi : Un programme
d’éducation avec apprentissage de l’auto-traitement. Screening : tous les 6 mois
afin de détecter l’apparition d’inhibiteurs qui suspendra le traitement. Radiographie des articulations (genoux et chevilles): tous les 6 mois (juger l’efficacité du
traitement). A noter que le dosage de fac anti-hémophilique après l’injection n’est
pas réalisé (non disponibilité des réactifs régulièrement).
Résultats et conclusion :
Très encourageants: Vue la diminution remarquable de la fréquence des hémorragies. Particulièrement des hémarthroses sur des articulations qui ont déjà saigné
La fréquence des hémarthroses qui est passée de 2 à 3 fois par semaine à une fois
par mois voir une fois tous les 2 mois D’améliorer de façon remarquable la qualité
de vie de ces patients. Cependant le risque de l’arthropathie persiste.
32-PRISE EN CHARGE DE L HEMOPHILIE.EXPERIENCE DE MASCARA.
M.MEHALHAL
Serviec hématologie EPH Mascara
Introduction:
l’hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle .elle est dû à un deficit en facteur VIII(hémophilie A)ou en facteur IX(hémophilie B). maladie grave
. évolution marquée de complications osteoarticulaires (Arthropathie hémophilique) pouvant être à l’origine de handicapes moteurs sévères.
PATIENTS ET METHODES.
Etude prospective,rétrospective sur 22 ans(1989-2011), concernant 37 hémophiles.
RESULTATS.
33 A(89%)et 4 B(10%). médiane d’age, 21 ans(extrêmes 2 à 40 ans) l’hémophilie
est sévère dans 19 cas(51%);modérée dans 11 cas(29%), mineure dans 7 cas(18%).
diagnostic souvent posé dans le cadre d’un épisode hémorragique .hémarthroses,
hématomes profonds,spontanés ou provoqués, circoncision ou lors d’ une enquête familiale. les complications sont soient liées à la maladie ,à type d’arthropathie , soient induites par le traitement. Inhibiteurs présents chez 4 hémophiles.3
A et 1 B .2 cas d’hépatite C. 6 patients ne sont pas circoncis(adultes). tous les
patients sont substitués par des concentrés plasmatiques de facteur VIII et IX. le
rVIIa est utilisé depuis 2008. 4 patients sont sous prophylaxie primaire.un seul reçoit une prophylaxie secondaire. 89%des patients(33) sont autotraités à domicile.
CONCLUSION.
L’hémophilie reste une affection grave,les complications orthopédiques demeurent fréquentes,liées probablement à un déficit de prise en charge précoce des
hémarthroses,d’ou l’intérêt de
développer le traitement à domicile et le traitement prophylactique afin d’améliorer le pronostic vital et fonctionnel de ces patients et de leur assurer une meilleure
qualité de vie .
33-Évaluation de la marche chez les hémophiles
m.kehli, R.DOUMI , Y.Rahal*, A.Abdelrahim, K.LAYADI
Service de Médecine physique CHU Oran ,* hématologie/CHU-Oran
Introduction:
les troubles orthopédiques sont très fréquents chez les hémophiles et sont responsable de perturbation de la marche altérant ainsi la qualité de vie des patients.
Objectif : - Evaluer les troubles de la marche ; - Identifier les troubles orthopédiques au niveau des membres inferieurs ; - Rechercher les différents facteurs susceptibles d’influencer la marche ;
Méthodologie :
Il s’agit d’une étude prospective réalisée au service de Médecine physique du CHU
d’Oran de Décembre 2010 à Janvier 2012 et qui a porté sur 48 Patients. Un certain
nombre de tests et de scores clinique, radiologique et fonctionnels ont été appliqués afin d’identifier les anomalies de la marche.
Résultats:
Il s’agit de 48 patients dont l’âge moyen est de 22 ans Les troubles de la marche
ont été retrouvé dans 56% des cas. Le genou est l’articulation la plus atteinte
Abstracts 2012
27
POSTERs
(58%). Les enfants sont porteurs d’arthropathie chronique dans 62% des cas et les
anomalies de la marche sont répertoriées chez 10 dont un déambule sur fauteuil
roulant. Par ailleurs, les adultes ont des troubles de la marche dans 63% des cas et
pour la plupart d’entre eux (85%) ont été contractés durant l’enfance.
Discussion :
Les arthropathies hémophiliques sont pourvoyeuses de troubles de la marche.
Ces troubles sont d’autant plus graves que l’atteinte articulaire survienne de façon
précoce.
34-hémophilie A sévère néonatale révélée par une hémorragie
cérébrale:à propos de 2observations.
A.BENBACHA, L.CHAOUCHE, M.aiche , N.BENSAADI
Pédiatrie / chu Tizi ouzou
Introduction:
l’hémophilie est rarement découverte lors de la naissance(10%),cependant,
représente la cause la plus fréquente(80%)des coagulopathies constitutionnelles du Nné. -Certaines particularités néonatales sont à noter: *Immaturité
de l’hémostase:la concentration de la majorité des facteurs n’atteigne celle de
l’adulte que vers 3à6 mois à l’exception de certains facteurs(VIII,V,XIII,FVW).
Matériels et méthodes. nous rapportons 2cas d’hémophilie A sévères de découverte néonatale et révélée par une hémorragie cérébrale
Observation1 Nné de 2 jours, ,accouchement par voie basse dont 1 frère est porteur d’une hémophilie A Sévère ; reçu dans 1 tableau de détresse neurologique .
Observation2. Nné de 6jours sans antécédents familiaux particuliers ,accouchement par voie basse reçu pour une symptomatologie similaire au cas 1. -dans les
2cas:la TDM Cérébrale à montré une hémorragie cérébrale;le TCK était allongé et
le dosage du factVIII à confirmé le diagnostic . *L’évolution était favorable a court
terme grâce a un traitement substitutif mais à long terme,émaillé de séquelles
neurologiques et de retard psychomoteur dans les 2cas. conclusion. interrogatoire+++ et recherche de conductrice+++ césarienne prophylactique+++CHEZ LES
CONDUCTRICES OBLIGATOIRE à défaut d’1 Diagnostic anténatale+++. Césarienne à
discuter au cas par cas si conductrice probable ou possible et doit être indiquer à chaque fois que l’accouchement nécessiterait des manoeuvres
instrumentales(forceps ou autres). coopération+++ entre gyneco,hémato ou pédiatre.
35-Prise en charge des hémophiles au centre Hospitalouniversitaire de Sidi-Bel-Abbès.
r.Messaoudi, a.benziane, m.Belazaar, H.Amirouche, Z.Zouaoui
Hématologie chu Sidi bel abbés
Introduction:
L’hémophilie est une maladie génétique sévère chronique souvent invalidante,
l’arthropathie hémophilique est la complication la plus redoutable, ce qui fait de
l’hémophilie un modèle de prise en charge multidisciplinaire.
-enfants suivi en pédiatrie. - adultes suivi au niveau du service d’hématologie.
-paramètre étudié : collecter des données a partir du dossier de suivi médical et
orthopédique et le carnet d’hémophile (état civil, examen clinique complet, bilan
biologique et radiologique). -analyses des données : logiciel SPSS 11
Résultats:
-L’hémophilie constitue 52% des maladies hémorragique constitutionnelles suivi
au niveau du service. -40 patients : hémophilie A (85%), hémophilie B (15%). -sévérité de l’hémophilie : sévère (65%), modéré (20%), mineur (15%). -Suivi biologique : sérologie HCV(+) :10%, la recherche d’anticorps circulants chez 1 seul
hémophiles. -Suivi orthopédique : 15 hémophiles sont suivi pour arthropathies
hémophilique dans le cadre d’une consultation de suivi, les articulations les plus
touchées : Genou (57.69%), Coude (26.92%), cheville (11.54%), épaule (3.85%).
-sur le plan Thérapeutique : -éducation régulière de 12 hémophiles et leur famille
(10séance d’éducation) : 12 hémophiles en auto-traitement à domicile. - 7 enfants
en prophylaxie primaire. - 5 adultes en prophylaxie secondaire. -synoviorthèse a
L’héxatrione pratiqué chez 8 hémophiles avec arthropathies. - chirurgie orthopédique dans le cadre de l’urgence pour fracture du fémur
Conclusion:
Des progrès ont été réalisés dans la prise en charge de l’Hèmophilie, mais reste
toujours des insuffisances: - Amélioration dans le diagnostic: contrôle de qualité
externe! - Adopter une attitude commune en matière de prophylaxie. - Continuer
la formation et l’éducation des Hémophiles.
36-Apport de la synoviorthèse à l’hexatrione dans l’arthropathie
hémophilique du genou
r.Messaoudi, M.Belazaar, a.Bedjaoui , Z. Zouaoui
Hématologie chu Sidi bel abbés
Introduction:
28
L’arthropathie du genou est la plus fréquente des atteintes articulaires chez l’hémophile. L’évolution aboutit à la destruction articulaire responsable d’un handicap
majeur. Cette arthropathie apparaît souvent à l’adolescence mais peut se manifester dès l’enfance.
L’objectif de ce travail est d’apprécier le bénéfice de la synoviorthèse à l’hexatrione pratiquée chez 8 hémophiles sévères dont la majorité d’entre eux avaient
une arthropathie de stade III d’Arnold et Hilgartner avec synovite et saignements
articulaires répétés
Résultats:
L’évaluation à 6 mois montre une amélioration du score clinique de Gilbert avec
réduction du nombre d’hémarthroses et diminution importante de la douleur
(échelle visuelle de la douleur EVA).
Conclusion:
La synoviorthèse associée à la kinésithérapie constitue un moyen préventif efficace.
37-Expérience d’ETP pour l’auto traitement des hémophilies.
M.Aberkane, Y.Rahal, a.cherif hosni, W.SFAOUI, L. ZATLA, H.TOUHAMI
Service hématologie CHUOran
Introduction:
L’éducation thérapeutique du patient est un processus continu,intégré aux soins
et centré sur le patient.Il vise à aider le patient et ses proches à comprendre la
maladie et le traitement,coopérer avec les soignants et vivre le plus sainement
possible.elle rendre le patient capable d’acquérir et maintenir les ressources nécessaires pour gérer de façon optimale sa vie avec la maladie.
-02 groupes de 10 hémophiles. -02 matinées 9 h à 12 h Programme: 1)Rappel
sur l’hémophilie et sa prise en charge. 2)Auto traitement:1-Cours sur transparents
classiques,2-Cours sur Poster en Arabe,3-film + pratique de l’auto traitement.
Résultats:
Essai d’évaluation de l’objectif «auto traitement»: 1)Suivi:1ergroupe:suivi des 2
séances(90%),2éme groupe:1ère séance(70 %),2éme séance(50 %). 2) Réponses
au questionnaire de diagnostic éducatif à la fin de l’ETP:1er groupe(100%),2éme
groupe(70 %). 3)Résultats =objectif= auto traitement:25 candidats dont 15 assidus à toutes les formations.12 hémophiles inclus dans un programme d’auto
traitement, Sur les 12 patients,3 ont été exclus. Pour les 9 hémophiles suivis
régulièrement,le nombre d’hémarthroses traitées à l’hôpital a été réduit de 205
hémarthroses avant l’auto traitement à 116 hémarthroses. Les 9 patients sont très
satisfaits et se rendent compte de l’apport de ce procédé sur leur qualité de vie et
leur assiduité au travail.
Conclusion:
L’introduction de l’auto traitement dans la prise en charge des hémophilies dans
notre service a considérablement modifié leur prise en charge en améliorant leur
confort de vie,ce qui nous en courage à élargir notre travail vers le maximum de
patients et surtout revoir toute la méthodologie de l’ETP en respectant toutes les
phases nécessaires pour sa réussite.
38-evaluation de la prophylaxie primaire chez les hémophiles
sévàres suite au service de pédiatrie de Sidi Belabbes
K.Benallal
service de pédiatrie CHU SBA
Introduction:
L’hémophilie est une maladie hémorragique caractérisée par un déficit congénital
d’un facteur de la coagulation VIII ou IX, son traitement reposait sur les substituions en cas de saignement, le pronostic fonctionnel dépend du nombre d’accidents hémorragiques articulaire et de la qualité de prise en charge. Le traitement
prophylactique permet d’améliorer la qualité de la vie et de prévenir les hémarthroses qui détruisent en fur et a mesure l’architecture articulaire. Objectif : évaluer
le traitement prophylactique chez nos malades hémophiles
nous suivons dans notre service sept enfants hémophiles A sévère, dont 6 d’entre
eux sont sous prophylaxie primaire, l’âge du diagnostic varie entre 4 mois et 24
mois, les circonstances de découverte de l’hémophilie sont représentaient par des
hémorragies suite à la circoncision chez trois malades et une hémarthrose du genou chez les trois autres. La prophylaxie a été débutée précocement, on a utilisé
du facteur plasmatique en une injection hebdomadaire pour cinq malades et un
malade sous deux substitutions par semaine suite à l’échec d’une substitution par
semaine
Résultats:
Apres un recul moyen de quatre ans on a évalué l’évolution des malades tant sur
le plan clinque, fonctionnel, biologique ainsi que la qualité de la vie des enfants.
Durant cette période nos malades on fait moins d’hémarthroses, une qualité de
vie satisfaisante avec moins d’absentéisme scolaire, sur le plan biologique nos
POSTERs
malades ont des sérologies virales négatifs et des ACC négatifs, le bilan radiologique n’a montré aucune destruction articulaire.
Conclusion:
dans notre contexte l’évolution de nos malades était favorable avec une meilleure
qualité de vie et pas de complications actuellement. Le bénéfice pour les hémophiles sévères de la prophylaxie est très important d’où l’intérêt de la débuter
précocement.
39-PRISE EN CHARGE DES HÉMOPHILES AVEC INHIBITEURS FORTS
RÉPONDEURS
Y.RAHAL, A.CHERIF HOSNI, W.SFAOUI, L.ZATLA* ,D.BENLALDJ, S.ZOUANI, R.MRABET,
K.TAIBI, F.TOUHAMI MEKKOUS , D.SAIDI, S.KEHAL, K.MOULASSERDOUN* ,
H.TOUHAMI
Service hématologieCHUOran, *Service hématologie CHU Oran
Introduction:
La prise en charge des hémophiles avec inhibiteurs reste particulièrement difficile en raison de la disponibilité irrégulière et insuffisante des agents by-passing.
D’autre part, le manque de réactifs rend difficile le dépistage systématique et régulier et est à l’origine d’une sous estimation du nombre de patients porteurs d’un
anticorps.
Nous rapportons dans cette observation 05 patients chez qui un inhibiteur ? 5UB
a été diagnostiqué. Tous les patients sont hémophiles A sévères dont 3 issus de
la même fratrie. L’âge des patients varie entre 16 et 27 ans. Le diagnostic a été
posé 4 fois lors d’un bilan périodique et une fois devant l’inefficacité du traitement
substitutif. Le taux d’ACC varie entre 5 et 74 UB
Résultats:
Les syndromes hémorragiques rencontrés sont variables allant de la simple hémarthrose à des épisodes hémorragiques très sévères type hémorragie digestive
et hémorragie cérébrale, cette dernière ayant conduit au décès du patient. Le
traitement a consisté à administrer du VIIa et / ou du PPSBa en fonction de leur
disponibilité. Le contrôle des titres d’ACC a retrouvé une stabilisation voire une
régression du taux. Un hémophile est considéré actuellement comme faible répondeur avec un taux à 4UB, les autres taux varient entre 8 et 32 UB.
Conclusion:
Les ACC représentent une complication redoutable, difficile à prendre en charge
dans nos conditions de travail
40-Etat des lieux des arthropathies hémophiliques
A.Abdrahim, m.kehli , N.ZAAMCHA , K.LAYADI
Service de Médecine physique CHU Oran
Introduction:
L’arthropathie hémophilique constitue un handicap certain pour les hémophiles.
La prise en charge physique et orthopédique pour qu’elle soit efficace, elle doit
être précoce et adaptée.
Il s’agit d’une étude prospective transversale qui vise à mesurer à travers des
scores validés, les paramètres cliniques et radiologiques des patients hémophiles,
ainsi que les aspects fonctionnels et psychologiques. L’étude a été réalisée durant
l’année 2010 dans différents services.
Résultats:
Ce sont 39 patients évalués dont l’âge moyen est de 21 ans. Le taux de patients
présentant au moins une arthropathie est de 77%. Le genou est la première localisation. L’atteinte articulaire est responsable d’une limitation de l’autonomie de
certains patients, et de répercussions psychologiques importantes. Le traitement
substitutif est prodigué en fonction de la dis ponibilité des produits. La chirurgie
orthopédique n’a été pratiquée à aucun moment malgré l’importance des dégâts
articulaires et la rééducation n’est intervenue que de manière ponctuelle et non
coordonnée.
Conclusion:
Les différents aspects du traitement doivent être intégrés dans un programme
bien codifié pour prévenir les arthropathies hémophiliques et améliorer la qualité
de vie des patients hémophiliques.
41-Résultats préliminaires de la prophylaxie à long terme Chez 10
hémophiles A sévères au CHU de CONSTANTINE
F.Mezhoud, N.Sidimansour
Hématologie CHU CONSTANTINE
Introduction:
Le traitement prophylactique de l’hémophilie A sévère est susceptible d’être plus
efficace que le traitement à la
demande. il est conçu pour convertir les formes graves en formes modérées, dans
le but d’éliminer les hémarthroses
spontanées, de réduire la fréquence des accidents hémorragiques et de prévenir
les arthropathies hémophiliques
invalidantes.
Il s’agit d’une étude prospective concernant la prophylaxie primaire et secondaire
à long terme que nous avons entrepris chez 10 hémophiles A sévères, âgés de
21 mois à 9 ans sur une période de 3 à 24 mois, selon la disponibilité du FVIII
recombinant, et ceci pour assurer un respect absolu de l’observance du protocole
thérapeutique(Le protocole Canadien). 6 hémophiles résident à Constantine, les 4
autres à Mila(à 54 Km de Constantine). Les 10 Hémophiles ainsi que leurs parents
ont bénéficié des 8 séances d’éducation sanitaire, le traitement prophylactique
se fait à domicile. Ils ont d’abord été traités avec une fois par semaine à raison de
50UI/kg, la fréquence a été intensifiée par étape, si survenue de saignements
inacceptables. Tous les accidents hémorragiques ainsi que la dose du FVIII recombinant reçue au cours de la prophylaxie ou au moment des saignements ont été
reportés sur le carnet d’hémophile. Tous les hémophiles ont été suivis tous les 3
mois au niveau de la consultation des hémophiles (service d’hématologie), afin de
pouvoir apprécier la fréquence des saignements et de déterminer le développement d’une articulation cible.
Résultats:
Chez les 10 hémophiles on a noté une diminution de la fréquence mensuelle des
accidents hémorragiques depuis le début de la prophylaxie. La fréquence mensuelle moyenne des accidents hémorragiques est passée de 0,66 accident hémorragique/mois avant la prophylaxie à 0,41 accident hémorragique/mois après le
début de la prophylaxie. 2 hémophiles sur 10 n’ont présenté aucun accident hémorragique depuis le début de la prophylaxie. 2 hémophiles répondaient aux critères de l’escalade à l’étape 2. Les 10 hémophiles ont consommé moins de F VIII en
cas d’accident hémorragique depuis le début de la prophylaxie. La consommation
mensuelle moyenne du F VIII au cours des accidents hémorragiques est passée de
646 UI/mois avant le début de la prophylaxie à 287UI/mois après le début de la
prophylaxie. Aucun malade n’a développé des inhibiteurs anti FVIII; et l’évaluation
radiologique des articulations est normale. Les 2 enfants hémophiles circoncis ont
consommé moins de F VIII (9000 UI) pendant 5 jours d’hospitalisation, ils n’ont
présenté aucun syndrome hémorragique.
Conclusion:
Tous nos garçons hémophiles sous prophylaxie adaptée vont probablement développer moins de saignements et auront une bonne fonction articulaire. Ce traitement prophylactique va améliorer leur qualité de vie.
42-les Troubles de l’humeur chez l’hémophile ( étude de cas au
service de médecine physique et de réadaptation)
I.Boukhellad 1 , N.Douma 2, m.kehli 1 , A.Abdrahim 2, H.TOUHAMI 2,
K.LAYADI 1 n.cheari 2, K.layady
1 Service de medecine physique et réadaptationchu oran, 2 chu oran
Introduction:
l’hémophilie est une maladie d’origine génétique rare , La maladie engendre des
difficultés dans la vie quotidienne , se qui amène la personne atteinte a avoir
beaucoup de troubles de l’humeur .
Il s’agit d’une étude de cas qui a comporté deux adultes, un adolescent et un enfant et qui a été menée au niveau du service de Médecine Physique et de Réadaptation du CHU d’Oran et le Service d’Hématologie du CHU. Ce travail a eu pour
objectif - d’identifier la dépression à travers l’échelle de Hamilton qui répond aux
critères de la DSM IV appliquée à l’adulte et le barème des moments difficiles de la
journée de dundee chez l’enfant ; - Rechercher les facteurs susceptibles d’entrainer une modification de l’humeur.
Résultats:
1er cas clinique : enfant de 14 ans scolarisé mais avec beaucoup de retard. Il présente des troubles de l’humeur essentiellement au réveil et au milieu de la journée et le début de la nuiit. 2ème cas : enfant de 12 ans scolarisé avec un retard
de 2 ans. Il ne pratique aucune activité physique par peur qu’il se blesse et sur
les conseils de la maman. Il éprouve des difficultés le matin au réveil et au début
de la nuit. 3ème cas : adolescent de 16 ans scolarisé sans retard. Il est porteur
d’arthropathies modérées sans grandes répercussions sur la qualité de vie. Il a
été retrouvé chez lui une de dépression modérée. 4ème cas : adulte de 36 Ans
qui se plein de beaucoup de difficultés au niveau de son travail et au sein de la
vie du couple. Il présente des troubles orthopédiques sévères et Il présente une
dépression sévère.
Conclusion:
troubles de l’humeur sont retrouvés dans tous les cas mais à des degrés variables.
Le handicap semble être le facteur dominant qui est incriminé dans la survenue
de ces troubles.
43-Education thérapeutique de hémophiles : Trois phases
essentielles dans l’auto-traitement.
Abstracts 2012
29
POSTERs
t.YACHEKOUR*, Y.RAHAL, F.Touhami -Mekkous, W.Sfaoui, H.Touhami
Service hématologie CHU Oran
*HMRU Oran
Introduction:
L’auto-traitement est un des objectifs principaux et un aboutissement d’un long
processus d’apprentissage qu’est l’éducation thérapeutique des hémophiles,
consolidé par des rappels lors des consultations de suivi . Dès le diagnostic éducatif
établi, la conception des objectifs et des d’outils et moyens pédagogiques adaptés
à nos conditions de travail et aux conditions de vie des hémophiles en Algérie.
56 hémophilies dont 50 A et 6 B sont suivis au niveau du service hématologie
du CHU Oran. Parmi les A, 75% sont sévères, 9% modérés et 16% mineurs. Les
inhibiteurs > 5 uiB sont présents chez 5 hémophiles. Parmi les sévères, 30 ont
suivi des formations régulières à l’auto-traitement depuis plus de 6 ans, consolidées
pour 15 d’entre eux par des 2 sessions d’éducation collective organisées en 2009.
Parmi ces derniers,10 sont en auto traitement.
Résultats:
la plupart des hémophiles participants aux formations et des enseignants,
cette expérience montre que parmi toutes les connaissances, tâches et savoir
faire acquérir pour réussir l’auto-traitement à domicile, les 3 phases que sont
le lavage des mains, la reconstitution du produit et l’auto-injection ,sont des
objectifs essentiels qui nécessitent des rappels théoriques et des démonstrations
fréquentes . Ce poster se veut un outil pédagogique simple, clair qui va permettre
aux médecins traitant de rendre l’éducation thérapeutique des patients continue,
faisable à la consultation, en hôpital de jour comme en hospitalisation ou à l’école
ou en colonie de vacances. Les 2 séances d’éducation collectives ne suffisent
pas puisque par définition, l’éducation thérapeutique est un processus qui
accompagne les soins et des rappels sont toujours nécessaires.
Conclusion:
-Le poster permet à l’éducateur de : (1) Insister sur l’objectif de savoir se laver les
mains, rappeler à l’hémophile que l’hygiène est capitale dans l’auto-traitement et
qu’il faut la respecter du début jusqu’à la fin du traitement. (2) Savoir reconstituer
le produit anti-hémophilique sous-entend que l’hémophile reconnaissent les
différents syndromes hémorragiques, qu’il a apprit à apprécier le degré de
gravité de l’hémorragie et calculer les doses nécessaires .(3) S’injecter le produit
reconstitué est facile si l’hémophile a suivi régulièrement des formations et a
pratiqué des auto-injections sous le contrôle de spécialistes. L’hémophile doit
connaître les principaux incidents et accidents possibles de ce geste. -Réussir
l’auto traitement ne signifie pas seulement réussir ces 3 phases essentielles,
l’hémophile doit s’avoir apprécier la réponse au traitement qu’il s’est administré.
Au moindre doute sur la réponse obtenu après l’auto traitement, se rendre au
centre de soins des hémophiles le plus proche et se présenter régulièrement aux
consultations multi disciplinaires de suivi en dehors de toute urgence.
44-EDUCATION THERAPEUTIQUE DES HEMOPHILES ET DE LEURS PARENTS:
expérience du service d’hématologie du CHU de Sétif
S.Hamdi, A. Amoura, Fz.Touil
Hemato/CHU de setif
Introduction:
L’amélioration de la prise en charge des hémophiles est devenue une réalité grâce
à la disponibilité des facteurs de la coagulation et à la réalisation de l’éducation
thérapeutique (ET) des hémophiles, de leurs parents et de la relation patient/personnel soignant.
Au service d’hématologie du CHU de Sétif, l’éducation thérapeutique des hémophiles et de leurs parents est pratiquée par le personnel soignant médical et
paramédical pendant les différentes consultations du patient hémophile et trois
sessions ont eu lieu durant les années 2008, 2009 et 2010
Résultats:
Cette étude a regroupé 55 patients hémophiles dont 32 adultes et 23 enfants; 12
pères, 8 mères et une tante, 24 hémophilies ont une forme sévère, 26 modérées
et 5 mineures. Chaque session comporte 4 séances réalisées sous formes d’ateliers hebdomadaires en fin de semaine (cette journée est choisie pour ne pas perturber le programme de travail des patients hémophiles et du personnel médical
et paramédical). Dans le premier atelier, un exposé théorique sur l’hémophilie est
présenté dont les objectifs sont de faire connaître la maladie, sa transmission, ses
manifestations cliniques, ses complications et ses traitements. Le matériel éducatif, les facteurs de substitution et les questionnaires d’évaluation sont distribués aux patients. 6 groupes de travail sont constitués, chaque groupe est
formé de 2assistants + 2résidents + 1IDE +4-5 hémophiles. Le 2ème atelier
a porté sur l’apprentissage des principaux symptômes durant la vie de l’hémophile: hémarthroses,hématomes et leurs localisations,hémorragies des
muqueuses,localisations dangereuses mettant le pronostic fonctionnel ou vital
en jeu,Principales complications (Arthropathies, inhibiteurs et maladies transmis-
30
sibles). Le 3ème atelier a porté sur l’intérêt et l’utilisation des documents pédagogiques (carte, carnet, calendrier et dépliant de recommandations), et l’initiation aux premiers gestes à faire à domicile en cas d’accidents. Le 4ème atelier est
consacré à l’apprentissage de l’auto traitement par l’hémophile ou ses parents.
Une évaluation des connaissances est pratiquée pendant tous les ateliers pour tester les acquis et corriger ou éclaircir certains points sous formes de jeux interactifs
ou questions-réponses.
Conclusion:
L’éducation thérapeutique permet aux hémophiles de pratiquer, d’une part l’autotraitement à domicile, permettant un traitement précoce, et de bénéficier d’autre
part, de la prophylaxie, pour ceux qui présentent beaucoup d’accidents hémorragiques. Il est clair que les sessions d’ET apportent un bénéfice à la qualité de vie
des patients et aux relations patient/ personnel soignant.
45-EVALUATION DE LA PROPHYLAXIE SECONDAIRE CHEZ L’HEMOPHILE
Fz.Touil , F.Kharbeche, K.Choual, Z.Nasri, S.hamdi
Hématologie/ CHU de Sétif
Introduction:
Le traitement prophylactique des hémophiles sévères A et B s’est développé afin
de prévenir les lésions articulaires , entrainant des séquelles graves à long terme.
La prophylaxie consiste en l’administration du facteur manquant régulièrement
permettant ainsi de transformer une hémophilie sévère en une forme modérée.
On distingue la prophylaxie primaire à long terme, pratiquée dès l’âge de 2ans
et la prophylaxie secondaire à long ou à court terme, réalisée chez l’enfant plus
âgé et l’adolescent. Cette dernière option est celle que nous pratiquons pour nos
patients. Le but de la prophylaxie secondaire est de stabiliser les lésions préexistantes et préserver les articulations saines.
De 2008 à ce jour, 19 patients bénéficient de la prophylaxie secondaire. Il s’agit de
16 hémophiles A et 3 hémophiles B. les critères d’inclusion pour cette prophylaxie
dépendent de l’âge et de la fréquence des accidents hémorragiques. 6 patients
sont mis sous facteur VIII recombinant (Kogénate FS) et 13 patients sont mis sous
facteur plasmatique (10 FVIII et 3 F IX). Ce groupe de patient a bénéficié de l’éducation thérapeutique pour les hémophiles et leur parent, réalisée durant les années 2008 -2009 -2010. Ainsi, l’injection est faite à domicile soit par les parents
soit par l’hémophile lui-même. Le protocole utilisé, consiste en l’administration de
2 injections / semaine à raison de 20U/ kg.
Résultats:
Pour les 6 patients sous Kogénate l’âge varie de 5 à 14 ans, ce groupe de patient a
fait plusieurs accidents hémorragiques (2- 4/ mois) . Le patient âgé de 14ans à une
arthropathie. L’évaluation clinique de ces articulations selon le score de Pednet
retrouve pour les genoux avant et après prophylaxie, un score entre (1-2-3) dans
25% des cas vs 75%, un score entre (4-5-6) dans 50% des cas vs 25% et un score
> 8 dans 25% des cas. Pour les coudes et les chevilles, le score est entre (1-2-3)
dans 100% des cas avant prophylaxie, et nul dans 100% après prophylaxie. Pour les
13 patients mis sous facteur plasmatique, 11 âgés de 9 à 24 ans (âge moyen : 19
ans) bénéficient de la prophylaxie secondaire au long cours et 2 de la prophylaxie
secondaire temporaire. L’atteinte articulaire évaluée selon le score de Gilbert,
avant et après prophylaxie retrouve pour les genoux ,un score entre (1-2-3) dans
41% des cas vs 23% ,un score entre (4-5-6-7) dans 23% des cas vs 23%, un score
> 8 dans 35% vs 0% et 53% ont un score nul. Pour les coudes, le score (1-2-3)
est retrouvé dans 71% des cas vs 28%, le score 4 et 6 est retrouvé dans 15% vs 0%
et 71% des cas ont un score nul.
Conclusion:
La prophylaxie secondaire évaluée par les scores cliniques de l’enfant (Pednet) et
de l’adulte (Gilbert) a confirmé l’intérêt de la prophylaxie secondaire chez l’hémophile.
46-LES INHIBITEURS CHEZ LES HEMOPHILES
S.Hamdi, K.Saifi, K.Mekarni, O.Laala, K.Addoui
Hemato/ CHU de setif
Introduction:
La complication la plus redoutée chez les hémophiles est l’apparition d’anticorps
(ACC) qui inhibent l’activité procoagulante des facteurs antihémophiliques (FAH).
Le diagnostic repose sur la recherche et le titrage des ACC.On distingue les faibles
répondeurs lorsque le titre de l’inhibiteur est < 5UB et les forts répondeurs
lorsque celui-ci est > 5UB. Les anticorps anti-facteur VIII et IX (ou inhibiteurs)
surviennent chez 10-30% des hémophiles A sévère et 3-4% dans l’hémophilie B
sévère.
Nous rapportons deux observations de 2 frères hémophiles ayant développé des
inhibiteurs antifacteurs VIII.
Observation:
M.A âgé de 27 ans, célibataire, connu pour hémophilie A sévère depuis l’âge de 7
POSTERs
ans. Ce patient fait des accidents hémorragiques répétés à type d’hémarthroses
(genoux + hanches) et d’hématomes (cuisse + psoas) pour lesquels il reçoit un
traitement substitutif et symptomatique. En 2005, suite à un hématome du psoas
réfractaire à la substitution par le facteur VIII, la pratique du TCK corrigé revient
allongée. La recherche et le titrage des ACC antiFVIII s’avèrent >5UB. L’hématome du psoas se complique d’une infection puis d’une fistulisation intestinale
avec altération de l’état général du patient. 2ème observation: M.AW, frère du
précédent, actuellement âgé de 30 ans, célibataire, informaticien. Le diagnostic
de l’hémophilie est porté dans le bas âge devant la symptomatologie clinique de
l’hémophilie et l’histoire familiale. Les accidents hémorragiques sont à type d’hémarthroses, d’hématomes, d’hématurie et d’hémorragies dentaires. Le taux du
déficit en facteur VIII est identique à celui de son frère. Au cours de l’évolution, devant les accidents hémorragiques réfractaires à la substitution et devant l’histoire
familiale (présence d’inhibiteurs chez le frère), nous suspectons la possibilité de
la présence d’anticoagulants circulants: TCK T/M: 28/97,7’’- TCK corrigé M: 90’’Dosage des ACC > 5UB. Le patient reçoit un traitement par le Facteur VII activé
(Novosen) à raison de 90μg/ kg. L’évolution est favorable. Le patient
est toujours suivi.
Conclusion:
L’apparition d’inhibiteurs est une complication grave du traitement substitutif et
présente un risque important de morbidité et de mortalité. Les ACC apparaissent
en général précocement, dans les 50 premiers jours d’exposition aux concentrés
de FAH dont ils compromettent l’efficacité. Les stratégies thérapeutiques par l’induction de la tolérance immune ou l’administration de facteurs recombinants
activés en prophylaxie ne sont pas de pratique courante dans notre Pays. La disponibilité permanente de ces facteurs reste une nécessité absolue pour subvenir
aux accidents hémorragiques et à leurs complications chez l’hémophile qui présente ces ACC.
47-LA SYNOVIORTHESE DANS LES ARTHROPATHIES CHEZ L’ HEMOPHILE
Fz.Touil , a.amalou, K.Choual, Z.Nasri, F.Kharbeche , h.zidani , s.hamdi
Hematologie/ CHU de Setif
Introduction:
Les hémarthroses répétées sont à l’origine d’arthropathies chez les hémophiles.
Afin de stabiliser la dégradation articulaire et réduire les hémarthroses, un groupe
de patients a bénéficié d’une synoviorthèse à l’héxatrione et un, à l’ytrium. Objectifs : évaluation fonctionnelle articulaire après la synoviorthèse
Etude descriptive de 07 patients hémophiles sévères suivis régulièrement dans
une consultation pluridisciplinaire durant 2010-2011, ayant bénéficié de la synoviorthèse, dont les critères d’indications sont l’installation d’une articulation liquidienne chronique et un score de Pettersson entre 2-7.
Résultats:
L’âge moyen est de 20 ans (8-33).Une synoviorthèse est pratiquée sur un coude, 2
genoux chez 2 patients, 3 genoux gauche et un genou droit (89% genoux, 11% du
coude). Suivi d’une immobilisation de 48H et d’une rééducation sous facteurs de
substitution. 6 patients sont traités par l’héxatrione et 1patient par l’yttrium. Les
résultats thérapeutiques selon le score clinique de Gilbert, avant et après la synoviorthèse retrouve pour les genoux: un score entre (1-2-3) à 50% des cas vs 12.5%
, un score entre (4-5-6-7) à 12.5% des cas vs 25%, un score > 8 à 37.5% vs 0%
et 62.5% ont un score nul. Le coude droit scoré à 4 devient à 0. Le nombre des
hémarthroses a diminué (0-1H / mois).La fréquence des hémarthroses a diminué
de75%.
Conclusion:
La synoviorthèse est pratiquée essentiellement au niveau des genoux, elle a permis une amélioration de la mobilité articulaire selon le score clinique de Gilbert
avec stabilisation des lésions radiologiques. La synoviorthèse est un traitement
local complémentaire de tout premier rang, qui a une place dans l’arsenal thérapeutique des hémophiles, en évitant les destructions articulaires, ses indications
se diversifient et les résultats sont intéressants.
48-L’éducation sanitaire des hémophiles et de leurs parents
Expérience de l’EPH de Djelfa
F.Benmegherbi, S.Si Bachir, R.Sahel, B.Lehziel, B.Bouabdelli
EPH Djelfa
Introduction:
Comme tout malade chronique, l’hémophile ainsi que sa famille doivent connaitre
la maladie pour mieux vivre sa vie. L’hémophilie est méconnue par les malades et
leurs parents, ce qui nous a amené à entreprendre un programme éducatif.
Le programme d’éducation sanitaire a pour but d’aider les malades à acquérir des
connaissances permettant une vie proche de la normale et insertion dans la vie
sociale.
Résultats:
Depuis fin 2010, 33 hémophiles ont été recrutés et suivis à l’EPH de Djelfa. Leur
prise en charge a été organisée de point de vu: consultation d’urgence et de suivi,
hospitalisations, disponibilité de facteur antihémophilique, complétée par une
session d’éducation sanitaire. Cette dernière a été organisée pour les hémophiles
de la wilaya de Djelfa et Laghouat. 48 participants : 23 hémophiles et 25 parents
ont été formés par une équipe faite d’un médecin hématologue, une dentiste, une
interniste, un kinésithérapeute et un infirmier. Le programme était varié, répartis
sur 2 journées: programme théorique le matin et des ateliers pratiques l’après
midi. En plus des acquis théoriques et la mise en contact des malades et de leurs
parents, 3 malades et une maman d’un enfant hémophile ont appris à pratiquer
eux même l’injection de facteur antihémophilique.
Conclusion:
L’éducation sanitaire est un processus constructif qui fait appel à des séances tant
individuelles que collectives, il doit être continu et généralisé à travers le territoire
national. L’équipe formatrice doit être la plus complète possible (pédiatre, orthopédiste, rééducateur….), la prophylaxie à Djelfa est en voie de développement.
49- PRISE EN CHARGE D’UNE FRACTURE OSSEUSE CHEZ L’HEMOPHILE
N.REKAB, F.LAMRAOUI, MT.ABAD
Service Hématologie, CAC Blida
Introduction:
La chirurgie chez l’hémophilie nécessite une collaboration multidisciplinaire ;
grâce à cette coopération et la disponibilité des facteurs anti hémophiliques, les
actes chirurgicaux sont réalisés avec sucées sans complications.
Nous rapportons deux observations : une hémophilie A modéré et une hémophilie
B sévère ayant présenté des fractures osseuses post traumatiques et prises en
charge conjointement par notre service et le service d’orthopédie.
Observation 1 :
Patient L.M 32 ans, hémophilie B sévère, célibataire, taxieur , consulte en urgence
pour douleur atroce de la cuisse droite avec impotence fonctionnelle du membre
inferieur droit aprés accident de la voie publique.Clinique : patient conscient, volumineux hématome douloureux de la cuisse droite,impotence fonctionnelle du
membre inferieur droit, abdomen souple, absence d’autres lésions. Radiographie
du fémur droit:fracture déplacée de la diaphyse fémorale droite.Adressé en urgence en orthopédie,substitution en facteur IX :bolus de 100UI/kg (6000UI) en
pré opératoire ; 10UI/kg (600UI)chaque heure en per opératoire ; 80UI/kg/12h
(4800UI) en post opératoire ( pendant 7 jours) ; puis 40UI/kg(2400UI) /12h
jusqu’à cicatrisation (maintenue pendant 13 jours).contrôle du bilan d’hemostase:
TCK=25“ (T=32“). Traitement : traction suivie
d’un enclouage centromédullaire avec verrouillage distal. Evolution : pas de complications hémorragiques per ou post opératoires.Rééducation fonctionnelle du
membre sous traitement substitutif. Devenir : bonne consolidation.
Observation 2 : patient C.H 22 ans, hémophilie A modérée, célibataire antécédents pathologiques d’hémarthroses chroniques des genoux essentiellement le
genou droit, consulte pour douleur atroce du genou droit aprés chute de sa hauteur. Clinique : genou droit très douloureux tuméfié avec impotence fonctionnelle.
Radiographie du genou droit : fracture des condyles fémoraux droits. Scanner du
genou droit : fracture transversale déplacée du tiers inferieur de la diaphyse femorale, volumineux hématome intra articulaire et tuméfaction ?»démateuse des
parties molles péri articulaires, destruction en multiples plages ostéolytiques des
condyles fémoraux, multiples images géodiques lytiques du plateau tibial avec
image de défect cortical ; lésions lytiques et condensantes avec remodelage anarchique de la rotule.Adressé en urgence en orthopédie, substitution adéquate en
facteur VIII:50UI/kg (4000UI)/8 h pendant 5 jours, puis 20UI/kg (1500UI)/8h pendant 8 jours, puis 20UI/kg/12h x 2 jours (jusqu’a cicatrisation). Traitement : après
sérologies virales HBS, HIV, HCV négatives, recherche ACC négative) une plaque
vissée est mise en place. Evolution : bonnes suites opératoires, pas de complications hémorragiques.
Conclusion:
Les hémophiles sont prédisposés à présenter des fractures même suite à un traumatisme minime sur des lésions articulaires pré existantes qui posent un problème
d’indication thérapeutique ; Nos deux patients, adultes jeunes ont bénéficié assez
rapidement d’une prise en charge coordonnée hématologique et orthopédique
ayant permis d’éviter de graves complications.
50-Accompagnement et apprentissage des hémophiles a l’auto
traitement : Expérience du service d’hématologie du CHU de
Constantine
A. Krim, N. Salhi, F. Mezhoud, F. Bouabellou, m.gadouchi, N.Sidi Mansour
Service d’hématologie CHU de Constantine
Introduction:
L’éducation thérapeutique vise à aider les patients à acquérir ou maintenir les
compétences dont ils ont besoin pour gérer au mieux leur vie avec l’hémophilie.
Abstracts 2012
31
POSTERs
De ce fait, elle était l’une des priorités de l’équipe pluridisciplinaire de traitement
des hémophiles et des maladies hémorragiques mise en place au sein de notre
service d’hématologie le 11 janvier 2009. Elle est assurée par le personnel médical
et paramédical du Service d’hématologie et un pédiatre. Son programme est national, sous forme de 6 ateliers mensuels de groupe pour chaque session.
Dans cette étude nous rapportons les résultats de l’éducation thérapeutique de
35 hémophiles et de leurs parents formés entre mai 2009 et juin 2011 ; Les données sont recueillies à partir des questionnaires d’évaluation des connaissances
sur l’hémophilie remplis par les hémophiles et leurs parents avant et après la formation ainsi que les carnets d’hémophilie et des calendriers des accidents hémorragiques.
Résultats:
35 hémophiles (22 enfants et leurs parents et 13 adultes) ; hémophiles A : 100%
dont 88,6% sont de type sévère. L’âge est entre 8 mois et 36 ans. 83% des hémophiles sont présents durant toute la formation. L’acquisition des connaissances
est jugée bonne chez l’ensemble des participants mais elle est meilleure chez les
jeunes enfants et leurs parents (on a évalué les connaissances des participants sur
la compréhension de la maladie et ses complications, mode de transmission, nature du traitement et ses indications, contre-indications). Le nombre des malades
qui s’auto injectent est de: 77% des participants adultes et de 50% des parents (Les
parents surtout des touts petits enfants restent méfiants et préfèrent l’assistance
médicale). Cette formation nous a permis de réduire les accidents hémorragiques
et par conséquent la consommation du facteur VIII (sur un échantillon de 10 hémophiles A sévères on a obtenu une réduction de 39500UI/an et de 19,66% des
accidents hémorragiques/an). Elle a renforcé les relations entre le personnel soignant et les malades. Le témoignage direct par les patients de la gestion de leur
maladie, de son traitement, des difficultés rencontrées ont été reconnus comme
bénéfiques par ces participants et extrêmement motivants
Conclusion:
L’éducation thérapeutique des hémophiles nous a permis d’atteindre nos objectifs
: assurer le traitement à domicile tout en réduisant les accidents hémorragiques et
la consommation du facteur anti hémophilique chez les patients formés.
51-APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE ET ORGANISATION DE LA PRISE EN
CHARGE DES HEMOPHILES : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE CHU
CONSTANTINE
N.MEKAHLIA, N.SALHI, N.SIDI MANSOUR
Service d’hématologie du CHU de Constantine
Introduction:
L’hémophilie est la plus fréquente des coagulopathies congénitales ; de transmission récessive liée au sexe ; due à un déficit en facteur VIII ou IX . En 2009 le
nombre des cas recensés en Algérie est de 1435 cas soit 4,1 cas/ 100000 habitants.
Les conséquences des hémorragies répétées , essentiellement articulaires et musculaires amènent aux handicaps moteurs en l’absence d’une prise en charge adéquate multidisciplinaire. Son pronostic est radicalement transformé par le traitement substitutif et la prophylaxie qui ont permis de pallier aux hémorragies et
leurs complications.
Cette étude rétrospective concerne 171 hémophiles suivis au service d’hématologie jusqu’à Décembre 2011.En ayant comme support de travail : les dossiers médicaux des hémophiles.
Résultats:
171 hémophiles sont suivis au service d’hématologie du CHU de Constantine. La
majorité des patients sont de Constantine (46,19%); l’âge varie entre 1an et 71
ans, avec un pic de fréquence entre 20 et 29 ans. L’hémophilie A (78,94%) et la
forme sévère (78,36%) sont les plus frequentes.les circonstances de découverte
sont les hémarthroses et les hématomes dans 35% des cas. L’enquête familiale et
l’étude de l’arbre généalogique ont mis en évidence 56% de cas sporadiques. Les
manifestations cliniques de l’hémophilie sévère sont dominées par les hémarthroses L’articulation le plus souvent touchée est le genou(40,62%). Le genou et le
coude sont le siège le plus fréquent d’arthropathie hémophilique chronique qui
fait l’objet d’un suivi et une prise en charge d’une part orthopédique par synoviorthèse pour 7malades , synovectomie chez un malade et 14 malades sont suivis
au service de médecine physique et de réadaptation fonctionnelle. Pour prévenir
son apparition , 10 enfants sont mis sous prophylaxie primaire et secondaire Le
taux de complications infectieuses est de 1,16% pour l’hépatite B et 11,69% pour
l’hépatite C. Les inhibiteurs anti facteur VIII sont objectivés chez 5 hémophiles
sévères soit 2,92%.
Conclusion:
L’hémophilie est une maladie grave dont le pronostic est transformé avec l’apparition des facteurs de coagulation. Le suivi médical régulier et multidisciplinaire
confère au patient une liberté d’action et amélioration de sa qualité de vie. Le traitement à domicile permet de traiter de façon précoce et efficace les saignements
mineurs et modérés et la prophylaxie reste le mode thérapeutique qui permet de
32
maintenir un bon état articulaire des patients.
52-Interventions chirurgicales chez les hémophiles : Expérience
du service d’hématologie du CHU de Constantine
A.Krim, N.Salhi, F.Mezhoud , Sai, O.Ghellab , Bensihamdi , Khellaf ,
L.Meskaldji , N.Sidi Mansour
Service d’hématologie du CHU de Constantine
Introduction:
L’hémophilie est à haut risque hémorragique en période péri-opératoire. Le maintien pendant cette période d’un taux seuil du facteur anti hémophilique permet
d’assurer l’hémostase. La mise en place de l’équipe pluridisciplinaire de traitement
de l’hémophilie et des maladies hémorragiques ainsi que la disponibilité des facteurs coagulants au CHU de Constantine ont nettement amélioré la qualité de
prise en charge des actes chirurgicaux chez l’hémophile.
Il s’agit d’une étude rétrospective de 8 interventions chirurgicales faites chez 8
hémophiles sur une période de 03ans (2009-2011) les données sont recueillies à
partir des dossiers de malades et de fiches d’étude de gestion des circoncisions.
Résultats:
L’étude concerne 8 patients (6 enfants, 2 adultes).L’âge moyen est de 11 ans
(18mois-33ans) Parmi ces patients : 7 ont une hémophilie A et 1 a une hémophilie B dont 5 sont de type sévère, 2 de type modéré et un de type mineur. Deux
hémophiles sont sous prophylaxie et 6 reçoivent un traitement à la demande. Les
interventions chirurgicales réalisées : 1 cholécystectomie, une évacuation d’un
hématome sous dural et 6 circoncisions. Elles ont été faites dans un service chirurgical (chirurgie générale, neurochirurgie et chirurgie pédiatrique) avec la collaboration de l’hématologue, réanimateur et chirurgien. La substitution est administrée 45minutes à 1 heure avant l’acte opératoire puis chaque 8 heures jusqu’à la
cicatrisation pour les chirurgies lourdes et pour les premières circoncisions. Pour
la cholécystectomie et l’évacuation de l’hématome sous dural, les doses ont été
calculées suivant les recommandations de la fédération mondiale de l’hémophilie.
Pour les 6 circoncisions, les doses ont été ajustées selon la sévérité de l’hémophilie
et le phénotype hémorragique et de ce fait, on a pu optimiser les doses du facteur
anti hémophilique. La durée d’hospitalisation varie de 5 à 15 jours selon le type
d’intervention chirurgicale et les suites opératoires. L’évolution est bonne chez
tous nos patients et les complications observées sont de 2 types : • hémorragiques
observées chez 2patients avec un saignement postopératoire du à une mauvaise
observance thérapeutique rapidement corrigée par le suivi du protocole thérapeutique ; • infectieuses observées chez un patient : persistance de l’hématome
sous dural puis surinfection de la plaie. Pour cet hémophile, une 2ème intervention chirurgicale était inéluctable pour bien drainer l’hématome et les suites opératoires sont favorables .La surinfection de la plaie est survenue à j18 post-opératoire traitée par antibiothérapie et ponctions lombaires soustractives.
Conclusion:
Toutes les interventions chirurgicales chez l’hémophile sont possibles et réalisables et ne doivent pas être retardées à cause de l’hémophilie. La disponibilité du
facteur anti-hémophilique et l’étroite collaboration de l’hématologue, réanimateur et chirurgien ont facilité la prise en charge de ces patients.
53-Rôle de l’infirmier référent dans la prise en charge des
hémophiles
F.Bouabellou-N.Salhi-N.Sidimansour
service hématologie CHU de Constantine
Introduction:
L’infirmier spécialiste dans la prise en charge des hémophiles joue un rôle dynamique, exhaustif et étendu ; il est le pivot dans l’amélioration et le maintien de la
qualité de vie de ces patients.
Dans cette présentation, nous rapportons les fonctions accomplies par l’infirmier
spécialiste dans la prise en charge des hémophiles au sein de notre service : (Fonctions de communication, de soins, de formation et administrative)
Résultats:
L’infirmier spécialiste dans la prise en charge des hémophiles a bénéficié d’un
stage à l’étranger et de multiples formations nationales pour acquérir les compétences nécessaires pour fournir des soins de qualité aux hémophiles. 171 hémophiles sont suivis régulièrement à la consultation des hémophiles ; l’infirmier reçoit quotidiennement les appels des patients, essaye de gérer leur stress, analyser
leurs besoins et les conseiller en fonction du contexte. Il gère les dossiers des malades, les met à jour et enregistre les nouveaux malades au registre national (116
hémophiles enregistrés). Il coordonne les différents rendez-vous de : ? consultation de suivi (130 hémophiles sévères sont suivis chaque 3mois, 25 hémophiles
modérés suivis chaque 6mois et12 hémophiles mineurs suivis chaque année), ?
consultation orthopédique et de rééducation fonctionnelle (10 consultations par
mois), ? chirurgie dentaire (15 consultations). Il gère les stocks et les commandes
POSTERs
des facteurs anti hémophiliques. Lors des consultations de suivi, il accueille les
hémophiles et leurs parents et assure les prélèvements sanguins. Il assure les
soins lors des accidents hémorragiques. Il participe aux journées d’éducation thérapeutique (4 sessions de formation depuis 2009) des hémophiles ainsi 77% des
adultes et 50% des parents formés font l’auto-traitement.
Conclusion:
Le statut d’infirmier spécialiste dans la prise en charge des hémophiles a permis
une amélioration de celle ci.
54-Place de la médecine physique et réadaptation fonctionnelle
dans la prise en charge des hémophiles :expérience de la
collaboration du service d’hématologie et le service de médecine
physique et réadaptation fonctionnelle du CHU de Constantine.
m. gadouchi
Reeducation fonctionnelle/chu constantine
Introduction:
L’hémophilie est une affection hémorragique et héréditaire due à un déficit constitutionnel en une protéine de la coagulation du facteur VIII ou du facteur IX de la coagulation. La complication redoutable des accidents hémorragiques(hémarthrose
et hématomes)est l’arthropathie hémophilique chronique.
Nous rapportons dans cette étude les résultats de 14 malades hémophiles pris en
charge au service de médecine physique du CHU de Constantine sur une période
allant de Janvier 2009 à Janvier 2012. Tous les patients résident à Constantine.
Les données sont recueillis à partir des dossiers médicaux des malades. Les malades sont d’abord examinés au service d’hématologie par une équipe pluridisciplinaire (hématologue, médecin rééducateur ,chirurgien orthopédiste et kinésithérapeute) puis orientés au service de médecine physique si indication ou ils
sont examinés par le médecin physique qui fait le bilan des atteintes articulaires
et détermine avec le kinésithérapeute le programme adapté à chaque malade.
Résultats:
Les articulations cibles sont les genoux(71%) ;le coude(43%) et la cheville(7%) .
Un seul cas d’hématome du psoas est suivi dans notre service, L’articulation du
genou est donc l’articulation la plus touchée chez nos hémophiles, et le tableau
ci-dessous représente un bilan d’avant et après nos programmes thérapeutiques.
Patients bilan Avant la rééducation fonctionnelle Apres la rééducation fonctionnelle Patients bilan Avant la rééducation fonctionnelle Apres la rééducation fonctionnelle Patients bilan Avant la rééducation fonctionnelle Apres la rééducation
fonctionnelle Mr : B.A Flexion : 100° Extension : - 30° Flexion : 120° Extension
: - 15° Mr : B.K Flexion : 85° Extension : 00° Flexion : 100° Extension : 00° Mr : B.M
Flexion : 105° Extension : - 15° Flexion : 120° Extension : -5° Mr : K.S Flexion : 110°
Extension : -20° Flexion : 120° Extension : -10° Mr : A.K Flexion : 110° Extension :
-20° Flexion : 120° Extension : -10° Mr : B.AB Flexion : 120° Extension : -55° Flexion
: 130° Extension : -10° Mr : B.C Flexion : 110° Extension : -10° Flexion : 125° Extension : -5°
Conclusion:
la kinésithérapie joue un rôle très important dans l’entretien des articulations des
hémophiles du fait de son action au long cours ,d’où l’intérêt de former des kinésithérapeutes et d’équiper des centres pour permettre l’accès aux soins à tous les
patients. Auprès des hémophiles, le kinésithérapeute doit conseiller, encourager,
orienter ces patients.
55-Profil sérologique des hémophiles suivis
d’hématologie chu de Constantine
S .KEBAILI, N.SALHI, M .BENHALILOU, N.SIDIMANSOUR
hématologie CHU Constantine
au
service
Introduction:
Les hémophiles sont exposés à diverses infections virales, malgré les précaution
extrêmes qui encadrent désormais la transfusion sanguine, nombre de ces infections ont d’ailleurs été contractées avant le renforcement des mesures d’hémovigilance
Il s’agit d’une étude rétrospective faite sur 171 hémophiles suivis au services d’hématologie de Constantine Cette étude a porté sur une période de 03 ans de janvier
2009 à janvier 2012 Elle est basée sur l’analyse des dossiers médicaux des patients
et les données recueillis sur une fiche d’étude
Résultats:
Sur 171 patients on a 1 cas de co-infection VIH et HCV décédé 01 cas de co-infection hépatite B ,HCV On a 16% d’hépatite C (27 cas) ; dont 16cas son suivi et 11
cas qui ne sont pas suivis Pour l’hépatite B Tous les patients nés après janvier2003
sont vaccinés 36 hémophiles adules on été vaccinée dans le cadre d’un programme vaccinale en coopération avec le service d’épidémiologie de Constantine
Conclusion:
Vue Les hémophiles sont du plus exposés aux risques infectieux que la population
générale la meilleurs prise en charge consiste à un suivi rigoureux et un screening
régulier chaque 3MOIS La détection des hépatites C précocement à fin de commencer un traitement à temps avant l’apparition de la cirrhose hépatique La prévention de l’hépatite B par la vaccination de tous les hémophiles
56-Guide pour l’évaluation multidisciplinaire de l’arthropathie
hémophilique.
F.TOUHAMI 1, Y.RAHAL 1, A.CHERIF HOSNI 1, H.TOUHAMI 1, S.ZOUANI 1, K.TAIBI
1, M.KHAZNADAR 1, M.MEDJAHED 2 , M.REMAOUNE 2 , K.LAYADI 3, M.kehli 3 ,
K.ATTOU 4
1 Service hématologie CHU Oran, 2 Service Orthopédie Traumatologie CHU Oran
3 Service de Médecine physique CHU Oran ,4 Service hématologie EHS Canastel
Oran
objectif du guide:
Les consultations de suivi de l’hémophile mettent en face des hématologistes et/
ou des pédiatres, des orthopédistes traumatologues de l’adulte et/ou de l’enfant,
des spécialistes en médecine physique et réadaptation, des chirurgiens dentistes,
des radiologues, des psychologues et restent ouvertes aux autres spécialités en
fonction du problème que présente l’hémophile. La prise en charge de l’arthropathie hémophilique nécessite la mise en commun des connaissances de ces différents spécialistes et donc obligatoirement l’utilisation d’une sémiologie et d’outils
communs pour pouvoir se comprendre et prendre la décision médicale qu’il faut.
C’est dans le but d’uniformiser les méthodes, le langage et outils utilisés que nous
proposons ce guide de travail.
Contenu du guide :
Pour la réussite des consultations multidisciplinaires, le dossier patient doit être
unique et comporte les résultats des évaluations cliniques de chaque consultation.
Ce guide rappelle les principes de l’examen clinique classique de l’articulation du
genou, du coude et celle de la cheville avec les méthodes de mesures des amplitudes maximales, leur déficit respectif et les flessums. Cet examen clinique spécialisé est complété par les différents scores cliniques connus, celui de Gilbert est
proposé pour évaluer et suivre l’état des articulations chez les
hémophiles adultes, et le PedNet pour les enfants. Parmi les scores radiologiques,
celui de Pettersson et la classification de Arnold et Hilgartner sont les plus utilisés
et facilement accessibles. Les clichés radiologiques sont des documents très utiles
qui vont permettre le suivi à long terme et des comparaisons très utiles.
Résultats:
C’est toute l’équipe multidisciplinaire qui doit s’initier et appliquer régulièrement
les mêmes examens cliniques, les mêmes scores cliniques et radiologiques avec
la même méthodologie. Cette uniformisation aboutie à des indications thérapeutiques consensuelles plus sûres pour chaque articulation, pour chaque hémophile.
Les scores choisis pour ce guide sont des méthodes d’évaluation encore imprécis,
mais ils restent indispensables car ils permettent aux différents spécialistes d’utiliser le même langage. Ceci abouti à une standardisation des méthodes d’évaluation.
Conclusion:
Ainsi en une seule page, ce modeste guide est d’abord un aide-mémoire de poche,
qui met à la disposition des différents praticiens l’essentiel de l’examen clinique
des principales articulations et propose une uniformisation les méthodes de suivi et du langage par le choix des scores cliniques et radiologiques. L’expérience
montre que pour toutes les spécialités, la coordination des évaluations des différents professionnels est préférable à la juxtaposition des interventions isolées de
chacun des spécialistes. C’est dans ce sens que cet aide mémoire est proposé, il
devrait nous aider à mieux travailler ensemble.
57-Etude épidémiologique de l’Hémophilie : service d’hématologie
du CHU Tlemcen
B.BERBER, N.MESLI
Introduction:
l’hémophilie est une affection hémorragique héréditaire transmise selon le mode
récessif lié à l’X due à un déficit en facteur VIII(hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) se traduit par des manifestations hémorragiques atteignant surtout
l’appareil locomoteur ce qui fait du patient un handicapé moteur en absence de
prise en charge
c’est une étude rétrospective faite sur dossiers de malades hémophiles suivis au
service de1993 à2011
Résultats:
Cette étude concerne 74 hémophiles. L’hémophilie A 56 cas (76%) ;B 18 cas(
24%), la forme sévère 49 cas soit(66%) ,modérée19cas (25%)et fruste 6cas(8%)
,l’âge varie de 1an à67ans avec un pic de fréquence à (31%)dans la tranche d’âge
(20-29ans),le diagnostic est fait avant l’âge de 02ans dans (50%) des cas. 3 circonstances diagnostiques ressortent (hématome-hémarthrose :22% et10% soit32
Abstracts 2012
33
POSTERs
%) ;hémorragies extériorisées(muqueuses et circoncision 20% et12% soit 32%)
et (enquête- bilan :30% des cas) . L’enquête familiale retrouve 22 familles d’hémophiles et 20% de cas sporadiques .Dans les manifestations cliniques le genou
suivi du coude sont les articulations cibles des hémarthroses et des arthropathies
hémophiliques (50% et 28%) les hémarthroses sont retrouvées dans 43 formes
sévères soit(87%des cas);la cuisse siège préférentiel des hématomes alors que
les hémorragies buccales représentent (50%) de toutes les hémorragies extériorisées. La prise en charge a évolué avec le temps, du traitement à la demande par
les concentrés de facteurs VIII ou IX à l’hôpital à l’auto traitement à domicile 33
soit(50% des hémophiles puis au traitement prophylactique( (9 hémophiles sévères sont sous prophylaxie secondaire ,le premier a débuté en juin 2008 et 2
sous prophylaxie primaire). L’évaluation orthopédique est régulière, basée sur le
score clinique de Gilbert et radiologique de Peterson, deux indications de synoviorthèses ont été réalisées .Dans ce groupe de patients le taux de complications
liées au traitement est de (10%)pour l’hépatiteC, tous ayant suivis et traités en
gastroentérologie ,aucun cas d’hépatite B ou d’HIV n’a été retrouvé. La recherche
d’auto-anticorps anti VIII est positive dans 3 cas soit 8% des malades évalués. on
déplore cependant 8 décès ,5 par traumatisme crânien dans le bas âge
Conclusion:
l’hémophilie reste une pathologie rare mais grave par ses conséquences sur le
plan fonctionnel et vital, sa prise en charge est multidisciplinaire. La disponibilité
du produit de substitution en permanence reste primordiale. L’application du traitement prophylactique notamment pour les hémophiles sévères dés leur jeune
âge permet d’espérer un avenir meilleur pour ces patients.
58-Le rôle de l’hématologiste dans l’organisation de la prise en
charge de l’hémophile au sein d’un établissement hospitalier
public
F.Benmegherbi1, K.Chennoukh2, S.Fourmas3, M.Belhani2
Hématologue, EPH de Djelfa2 : service d’hématologie/CTS, CHU Bénimesous 2,
Orthopedie ben aknoun 3
Introduction:
L’hémophile à Djelfa se trouve piégé entre sa maladie et l’absence d’une prise
en charge, soumis à un nomadisme thérapeutique à la recherche du facteur anti
hémophilique et du médecin susceptible de le prendre en charge.
Le but de ce travail est de :*Montrer le rôle de l’hématologiste dans l’organisation
de la prise en charge des hémophiles au sein d’un EPH. *Décrire leur profil épidémiologique, les complications biologiques et le statut orthopédique. Méthodes:
Etude prospective des malades recrutés à notre consultation depuis Octobre 2010.
Paramètres étudiés : âge, type de coagulopathie, sévérité, origine et lieu de résidence, âge et lieu de DC, niveau d’instruction, la profession, circoncision, suivi
et substitution antérieurs, vaccination. Profil biologique : ACC, sérologies virales.
Statut orthopédique : utilisant les scores clinique et radiologique de Gilbert et
Petterson.
Résultats:
36 patients présentant une coagulopathie ont été recrutés dont 33 hémophiles:
5 HB et 28 HA, 17 sont des adultes et 16 des enfants l’hémophilie est sévère chez
18 malades et modérée chez 11. Nouveaux diagnostics: 5. ACC + chez un malade,
tous les malades sont séronégatifs. 6 hémophiles ne sont pas encore circoncis. Un
dossier spécial pour l’hémophile a été mis en place, la consultation urgente et le
suivi se font par l’hématologiste tous les jours de la semaine, l’hospitalisation en
médecine interne pour les adultes et en pédiatrie pour les enfants. Tous les malades sont traités à la demande. Le bilan radiologique de toutes les articulations
a été fait chez 26 hémophiles, le score clinique moyen était 06 sur 78 et le score
radiologique 35.42 par malade.
Conclusion:
au cours de cette dernière année, la prise en charge des hémophiles à la wilaya
de Djelfa a connu un grand progrès : dépistage de nouveaux cas, disponibilité du
traitement, la qualité de suivi et la prise en charge multidisciplinaire, en outre
les patients ne sont plus obligés de se déplacer à Alger. Il s’agit d’une première
approche et beaucoup reste à faire pour ces malades.
59-MICROLITHIASE, PANCRÉATITE AIGUE CHEZ UN HÉMOPHILE A SÉVÈRE
AVEC INHIBITEURS URGENCE DIAGNOSTIQUE ET THÉRAPEUTIQUE À
PROPOS D’UN CAS , ET REVUE DE LA LITTÉRATURE.
S.Bouteba, K.Benaissa, Y.Berkouk ,M.Bensadok, K.Chennoukh, , Z.Kaci,
M.Belhani
Hématologie CHU Benimessous
Introduction:
La survenue d’une microlithiase vésiculaire en pathologie hématologique est
l’apanage des hémolyses chroniques, cela n’est pas décrit dans les coagulopathies
constitutionnelles notamment en cas d’hémophilie, car on ne retrouve pas de relation cause à effet, et quand elle est compliquée d’une pancréatite aigue chez un
34
hémophile A sévère avec inhibiteurs elle pose un problème de dépistage majeur
et d’une conduite à tenir adéquate.
Nous rapportons ce cas chez un hémophile A sévère avec inhibiteurs suivi depuis
plusieurs années, hospitalisé pour prise en charge d’une pancréatite aigue ayant
compliqué une vésicule biliaire multilithiasique jusqu’au là méconnue.
CAS CLINIQUE :
Patient âgé de 27 ans hémophile A sévère avec ACC positifs, HCV positive .aux
antécédents hémorragiques multiples ;hémarthroses des grosses articulations,
hématomes récidivants des psoas, hospitalisé en Janvier 2012 dans un tableau
de douleur abdominale importante surtout épigastrique associée à des vomissements ,une constipation une anorexies et amaigrissement important, un bilan
biologique objective une lipasémie élevée à 4 fois la normale(238UI /l),sans perturbation du bilan hépatique ou lipidique, l’échographie abdominale retrouve une
vésicule biliaire multi microlithiasique ,un scanner abdominal fait en urgence objective une pancréatite aigue stade C de Balthazar.la prise en charge thérapeutique
a comporté un traitement symptomatique ; hyperhydratation avec alimentation
parentérale stricte, une antibiothérapie et des antalgiques. L’évolution clinique et
biologique est favorable, une cholécystectomie est envisagée six semaines après
l’épisode de la pancréatite aigue sous substitution par les facteurs bypassing.
DISSCUSSION :
Pas de cas rapportés dans la littérature de pancréatite aigue et d’hémophilie.une
douleur abdominale chez un hémophile est une urgence évoquant en premier lieu
une cause hémorragique en rapport avec le trouble de la coagulation, une autre
complication non hémorragique est possible; comme chez cet hémophile A sévère
avec inhibiteurs la découverte d’une microlithiase vésiculaire a été fortuite ,et il
n’y avait pas de saignement l’évolution était vers une pancréatite aigue ,selon le
stade évolutif une cholécystectomie est envisagée.
CONCLUSION :
Devant une douleur abdominale chez un hémophile une cause autre que hémorragique peut survenir, l’analyse de données cliniques, biologiques et radiologiques
permet de poser le diagnostic plus précocement, et conditionne la prise en charge
thérapeutique qu’elle soit médicale ou chirurgicale afin d’améliorer le pronostic
vital.
60-Hématome du psoas chez un hémophile avec inhibiteur
F.Soltani, N.Saidane, M. Saïdi, C.Derdous*
*Orthopédie, CHU de Batna
Introduction:
L’hématome du psoas est l’une des complications hémorragiques compromettant
le pronostic fonctionnel chez les hémophiles. Il est souvent spontané ou suite à
des traumatismes minimes. Il peut simuler une urgence chirurgicale conduisant à
une laparotomie blanche. La prise en charge est particulière notamment chez les
hémophiles avec inhibiteur. Un seul hémophile sur un total de 67 adultes suivis
dans notre service a présenté un tel hématome.
Patient âgé de17 ans, collégien en 4 AS, hémophile A sévère, recevant depuis l’âge
de 5 mois un traitement à la demande à base de facteur VIII plasmatique (souvent
IMMUNATE). Avec antécédents de chirurgie orthopédique pour fracture du fémur
post-traumatique à l’âge de 14 ans, couverte par perfusion massive de facteur VIII
plasmatique. Le bilan articulaire objective une arthropathie au niveau genou droit
(Gilbert : 9/16 Petersson 7/13 Arnold : V), programmé pour une prothèse du genou. Le malade a présenté récemment un hématome spontané de muscle psoasiliaque droit exprimé cliniquement par une douleur de la hanche avec défense de
la fosse iliaque droite, flessum de la hanche avec des paresthésies le long du trajet
du nerf fémoral. L’échographie confirme l’hématome (54mm?-48mm?-70mm). Le
traitement a consisté à une perfusion du facteur VIII selon les recommandations.
L’apparition d’inhibiteur a été suspectée devant l’absence de l’amélioration clinique et l’extension de l’hématome radiologiquement (70mm?-50mm?-74mm)
après 3 jours successifs du traitement. Donc nous avons changé le protocole thérapeutique : NovoSeven 90μg/kg/2h. Evaluation : une régression de la douleur après
la 5ième injection de NovoSeven. Après 48h sous NovoSeven : une nette régression des symptômes avec persistance d’une légère hypoesthésie, et à l’échographie un hématome stable (70mm?-50mm?-70mm). A J15 : disparition de tous les
symptômes et à l’échographie toujours l’hématome était stable (52mm?-47mm?65mm). Une dernière échographie faite 2 mois après objective un hématome cloisonné. La rééducation fonctionnelle a été entamée 10 jours après le début du
traitement substitutif.
Conclusion:
L’hématome de psoas nécessite un diagnostic précoce et un traitement précoce et
adéquat afin d’éviter les complications à court et à long terme. La mise en route
d’une prophylaxie pourra prévenir l’apparition d’autres épisodes d’hématome de
psoas chez notre hémophile. L’âge précoce d’exposition (5ième mois), la nature et
le rythme d’administration du traitement substitutif (facteur VIII plasmatique, à la
demande), et la substitution intensive lors de la chirurgie orthopédique sont des
facteurs de risque pour l’apparition d’inhibiteur chez ce patient.
POSTERs
61-Education thérapeutique des hémophiles : Importances du
carnet de l’hémophile dans la prise en charge de la maladie.
(1) Rahal Y., Chérif-Hosni A., Zatla L., Allali A*., Chigri N.**,Boughrassa A*** Djaafari M.***, Bouridane A.****, Layadi K.(2), Kehli M.(2), H.Touhami (1).
Introduction :
Parmi les principaux objectifs de l’éducation des hémophiles, l’importance du carnet de l’hémophile doit être mise en évidence à chaque fois que cela est possible.
Ceci semble évident et pourtant, malgré les séances d’éducation thérapeutique
au service hématologie CHU Oran, plus que 50 % des hémophiles n’apportent
pas régulièrement leur carnet au cours des consultations. Devant cet échec, nous
proposons ce poster comme outil pédagogique supplémentaire pour valoriser cet
objectif dans l’éducation thérapeutique.
1-Le carnet de l’hémophile est obligatoire : parce qu’il identifie l’hémophile dans
toutes les circonstances, il précise son adresse, le type d’hémophilie, sa sévérité,
son traitement, sa surveillance et ses complications. Il doit être rempli correctement après le traitement de chaque accident par le médecin et/ou le patient et/
ou ses parents.
2-Le carnet de l’hémophile est stratégique dans la prise en charge de l’hémophile
car c’est le moyen le plus sûr et toujours disponible pour assurer la communication et des liens (écrits) entre le patient et les différents partenaires de sa prise en
charge. Ainsi, il va faciliter les soins en urgences, les consultations de suivi et les
consultations multidisciplinaires à la fois.
3-Le carnet de l’hémophile est indispensable pour l’auto-traitement : en plus des
rappels sur les indications thérapeutiques, calcul de la dose et d’autres conseils
très utiles, l’hémophile doit tenir à jour. Il doit y indiquer le motif, le jour et l’heure
de l’auto-injection, rapporter la dose, les incidents et une auto-évaluation de l’efficacité du traitement. Coller l’étiquette portant le numéro du lot du médicament
utilisé sur le carnet.
4-Le carnet de l’hémophile est capital pour le suivi car il va permettre d’évaluer
la fréquence des épisodes hémorragiques, leurs localisations, leur gravité. Evaluer
le risque d’apparition d’un inhibiteur, les autres complications. Il rappelle les vaccinations à faire.
5- Le carnet de l’hémophile est vital dans certaines circonstances, car il permet
à l’hémophile de mener une vie normale (Faire des études, exercer un métier,
voyager…) pour cela, le carnet contient des informations très utiles - en cas d’accident- une personne non spécialisée dans l’hémophilie peut porter secours là où
se trouve l’hémophile et en urgence.
Conclusion : Au cours de l’éducation thérapeutique, un échec dans l’atteinte d’un
objectif ne doit pas nous décourager et encore moins décourager l’hémophile. Un
échec doit être pris comme un diagnostic éducatif supplémentaire et doit nous
faire réfléchir sur la conception de nouveaux objectifs, peut être plus modestes,
avec de nouveaux outils pédagogiques et la continuation de l’éducation thérapeutique dans tous les cas.
62-Syndrome de Volkmann chez un hémophile : à propos d’un cas
F.Kacha, N.Saidane , F.Soltani, M. Saïdi, C.Derdous*
Introduction:
Le syndrome des loges est un ensemble de signes traduisant une rétraction ischémique des éléments d’une loge musculaire, en rapport avec une augmentation de
la pression tissulaire à l’intérieur d’un espace inextensible.Les hématomes musculaires qui représentent 20% des accidents hémorragiques chez les hémophiles
sont la cause principale du syndrome des loges particulièrement ceux localisés aux
extrémités distales des membres. Un diagnostic précoce et un traitement précoce
en urgence permet d’éviter l’apparition des séquelles neuromusculaires qui réalisent dans le cas des hématomes de l’avant bras ce qu’on appelle le syndrome de
Volkmann, dont nous décrivons dans cette observation à propos d’un cas.
Le patient B.S âgé de 19 ans, hémophile B sévère, ayant un retard psycho-affectif dès la naissance et une épilepsie dès l’âge d’un an (sous traitement), avec un
niveau socio-économiques médiocres. A l’antécédent d’un traumatisme crânien
sans hémorragie cérébro-méningée. Il consulte fréquemment pour des hémarthroses, des hématomes et surtout pour des morsures hémorragiques de la langue
suite aux crises tonico-cloniques. Le bilan articulaire objective l’atteinte de trois
articulations : l’épaule gauche (Gilbert : 4/16, Patterson : 1/13, Arnold : I), le coude
gauche (Gilbert : 3/16, Patterson : 3/13, Arnold : II), et le genou gauche (Gilbert :
8/16, Patterson : 7/13, Arnold : IV). Le patient reçoit un traitement à la demande à
base de facteur IX plasmatique.
Le malade s’est présenté à la consultation pour une attitude vicieuse de la main
et de l’avant bras gauche remontant à quelques jours suite à une crise tonicoclonique. Un examen minutieux du membre supérieur gauche durant la consultation pluridisciplinaire a conclu au diagnostic d’un syndrome de Volkmann : une
rétraction musculaire avec un poignet en flexion, métacarpo-phalangiennes en
extension et interphalangiennes distales en flexion irréductible, associée à une
amyotrophie modérée des muscles de l’avant bras gauche en pronation permanente. Donc le patient a présenté certainement un hématome de l’avant bras
gauche, non traité, évoluant vers un syndrome de loge antérieure de l’avant bras
qui n’a pas bénéficié d’un acte décompressif en urgence d’où l’installation de la
contracture ischémique de Volkmann. L’indication chirurgicale posée est bien la
désinsertion des fléchisseurs du coude gauche.
Conclusion:
Le syndrome de Volkmann est une séquelle rare des hématomes musculaires chez
les hémophiles. Il est redoutable mais évitable par un traitement précoce des hématomes musculaires de l‘avant bras, par un diagnostic précoce du syndrome de
loge antérieure et la mise en route d’un acte chirurgical décompressif en urgence.
L’instauration d’une prophylaxie permettra de réduire largement l’incidence des
hématomes musculaires et donc de réduire l’incidence du syndrome des loges et
le syndrome de Volkmann.
63-Evaluation de la Prise en charge multidisciplinaire des
hémophiles au CHU ORAN
a.cherif hosni, Y.RAHAL, s.kehal, f.touhami, S.ZOUANI , d.saidi , w.saoui
, k.taibi , r.m’rabet, l.zatla, H.TOUHAM, n.chegri, f.zemani*, m.kehli **,
K.LAYADI **, ,m.khlefa ***
*laboratoire de genetique Usto
** service de médecine physique et de readabtation chu oran
*** service de stomatologie chu oran
Service hématologieCHUOran
Introduction:
L’hémophilie est la plus fréquente des coagulopathies congénitales, les modalités
de la prise en charge de cette affection sont particulières par les conséquences
multiples et graves de l’arthropathie et les complications liés au traitement, nécessitant une équipe multidisciplinaire pour assurer en permanence des soins
spécialises et un bon suivi.
Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 15 ans (1995-2011), durant
laquelle 56 hémophiles Sont suivis au service hématologie du CHU Oran. L’âge
médian: 28 ans (16-73 ans).
Résultats:
L’hémophilie A est plus fréquente et représente 89% (50 cas), l’hémophilie B est
de 11%( 06cas).Selon le degré de sévérité : l’hémophilie sévère est de 75% (42
cas), hémophilie modérée est de 9% (05) et l’hémophilie mineure est de 16% (09
cas).Le tableau clinique est dominé par les hémarthroses (83%) et les hématomes
(39%)).L’arthropathie hémophilique est retrouvée dans 69% des cas. Le taux de
complications lié aux traitements est de 19% (11cas) d’hépatite C et un cas d’
HIV+. La recherche des inhibiteurs des facteurs de la coagulation a été faite chez
43 patients (76%), 12 patients (21%) sont positifs dont 05 patients sont des fort
répondeurs. Les consultations de suivi pluridisciplinaires ont abouti aux résultats
suivants : La chirurgie orthopédique est indiquée chez 39 patients (69%) dont 14
cas de synoviorthèse, 23 cas de synovectomie, 04 cas d’arthrodèse et 11 cas de
mise en place de prothèse. La synoviorthèse a été faite chez 04 patients.
Conclusion:
Le fonctionnement récent du comité multidisciplinaire a permis une amélioration
de la prise en charge de l’hémophilie et de ses complications.
64-Localisations dangereuses dans l’hémophilie et l’importance
de l’éducation thérapeutique
a.cherif hosni, Y.RAHAL, s.kehal, f.touhami, S.ZOUANI, d.saidi, w.saoui,
K.TAIBI, r. m’rabet , l.zatla , H.TOUHAMI
Service d’hématologie/CHUOran
Introduction:
Les manifestations hémorragiques dans l’hémophilie sont imprévisibles, peuvent
être uniques ou multiples, spontanées ou provoquées. Le tableau clinique dépend
de la profondeur du déficit factoriel et de la cause déclenchante, les saignements
les plus caractéristiques sont les hémarthroses et les hématomes, certaines hémorragies peuvent être graves par leur importance et /ou leurs localisations.
Sur une période de 06 ans (2005 -2011) ,56 hémophiles sont suivis au service
d’hématologie de CHUOran L’âge médian: 28 ans (16-73 ans). 42 cas sont des hémophiles sévères, 05 cas modérés et 09 cas mineurs.
Résultats:
Les manaifestations cliniques sont dominées par: - L’hémarthrose dans 47 cas
(83%), la localisation au niveau du genou est la plus fréquente (57%). -Les hématomes représentent 39% (22 cas), les localisations touchées sont le psoas dans
Abstracts 2012
35
POSTERs
09 cas le mollet dans 07 cas, la cuisse dans 02 cas, l’avant bras un cas, le dos de
la main un cas, le cuir chevelu un cas et l’hématome du cou dans un cas. -Les
hémorragies extériorisées retrouvées dans 10 cas (18%) ,04 cas d’hématurie et
06 cas d’hémorragie digestive. -les localisations dangereuses ont été objectivées
dans 11 cas : Un cas d’hématome du mollet avec des signes neurologiques de
compression. Un cas d’hématome du cou avec des signes de compression dans un
cas d’hémophilie A sévère avec ACC. 06 cas d’hémorragie digestive dont un cas de
grande abondance chez un hémophile A sévère avec ACC engendrant une anémie
sévère. L’hémorragie cérébrale post traumatique cause de décès chez 03 patients.
Conclusion:
En dehors des hémorragies spontanées que nous ne pouvons pas prévenir, les
hémorragies accidentelles peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel ou vital,
Seule la prévention et l’éducation thérapeutique pourront réduire leur survenue.
65-Complications musculo-squelettiques, iatrogènes et impact
socio-économique chez les hémophileS
N.Saidane, F.Soltani, F.Kacha, C.Derdous*, S.Rouabhia**, M.Saïdi
**Médecine interne, CHU de Batna
Introduction:
Les hémophiles des pays sous-développés marquent les taux les plus élevés dans
le monde pour les différentes complications notamment musculo-squelettiques.
Cela est du à une insuffisance de prise en charge et surtout à l’absence de traitement précoce et de prophylaxie. Cette étude évalue les complications de l’hémophilie dans une série du sud- est algérien.
C’est une étude rétrospective portant sur les hémophiles adultes suivis au niveau
du CHU de Batna. L’évaluation des complications (complications musculo--squelettiques, complications iatrogènes et impact socio-économique) a été réalisée
durant les consultations multidisciplinaires sur 24 mois (Janvier 2010- décembre
2011).
Résultats:
Parmi 67 hémophiles adultes, les différentes complications ont été évaluées pour
30 patients (A: 83% / B: 17%, sévère: 67% / modéré : 15% /mineur : 18%). L’âge
médian est 23 ans [15 ans ??» 60 ans] et 70% d’eux ont moins de 30 ans. La majorité des homophiles (67%) présentaient entre 2 et 3 atteintes articulaires, dont
46% sont localisées au niveau des genoux. La moitié des affections articulaires
avaient un score de Gilbert entre 6 et 10, et la moitié sont déjà au stade V d’Arnold. Environ 46% (16 patients) nécessitent l’assistance d’un tierce personne pour
performer certaines ou toutes leurs activités quotidiennes. La synoviorthèse est
nécessaire pour 4 cas, synovectomie pour 6 cas, prothèse du genou pour 7 cas et
l’arthrodèse est indiqué dans 2 cas. Quant aux infections virales, un seul patient
VIH-positif et 10 patients HCV-positifs (TGO/TGP ont été perturbées dans un seul
cas, la charge virale a été élevée dans 3 cas, et le fibrotest pour détecter la cirrhose hépatique a été indiqué dans un seul cas). Tous les patients ont été vaccinés
contre l’hépatite B. Un seul patient avait un anti-coagulant circulant. Sur le plan
socio-économique, environ 10% des patients n’ayant aucun niveau d’instruction,
contre 7% pour le primaire, 33% pour la classe moyenne et 43% pour le secondaire. L’instruction au niveau universitaire a été retrouvé chez seulement 7%. Le
niveau socio-économique a été jugé moyen chez 83% (25 patients) et bas chez 7%
des patients. Le taux de non-employés dans la série est de 20% (6 patients) et le
pourcentage des hémophiles adultes mariés était de 33%.
Conclusion:
La majorité des homophiles sont jeunes mais déjà à un stade avancé des complications musculo-squelettiques, entrainant une inaptitude fonctionnelle partielle
chez la moitié des patients. Cette inaptitude est à l’origine d’un taux de chômage
élevé par rapport au taux de chômage en Algérie. La transmission de l’hépatite C
est considérable dans la série. L’impact de la maladie sur le niveau d’instruction
est important et leur niveau socioéconomique est moyen voire bas. On note que
ces hémophiles se marient avec un taux comparable à la population algérienne
totale ce qui impose la détection rapide les conductrices et le conseil génétique.
66-HÉMATOME DU POAS CHEZ L’HÉMOPHILE : DIAGNOSTIC ET PRISE EN
CHARGE
K.Benaïssa ,S.Bouteba,C.Aboura, N.Zidani, M.Bensadok, M.Belhani
Service d’hématologie et de transfusion sanguine CHU Beni-messous,Alger
Introduction:
L’hématome du psoas est rare( 13 - 38ans) avec notion de traumatisme chez un
seul cas ; estimé à 2,9 pour milles patients, il est grave par les conséquences immédiates ou à terme : paralysie crurale, récidive, calcifications avec séquelles fonctionnelles et parfois, met en jeu le pronostic vital. Évoqué devant une cruralgie, un
psoitis ; il est difficile de le distinguer d’une hémarthrose de la hanche ou d’une
36
appendicite, l’imagerie permet de confirmer rapidement le diagnostic clinique.
Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective sur 3 ans 2009-2011 afin
de déterminer l’incidence de cette pathologie et les circonstances de survenue.
Résultats:
9 cas d’hémophilie A ont été colligés,8 sévères 1 modéré, 1 cas hémophilie B sévère. L’âge moyen est de 27ans avec des âges extrêmes (13 - 38ans) ; 3 patients
avec ACC (forts répondeurs). Un patient à une sérologie HCV positive. On a noté
la notion de traumatisme chez un seul cas La symptomatologie était faite de douleurs abdominales avec psoitis et flessum important, aucun patient n’avait d’antécédent d’hématome du psoas. Dans 20% de cas il s’agit d’un volumineux hématome (supérieur à 18cm).Tous les patients ont été hospitalisés précocement entre
le 1er et le 5ème jour du début de la symptomatologie. Dans 2 cas on note une
association d’une hémarthrose de la hanche réactionnelle à l’hématome du psoas
homolatéral. Un cas opéré dans le cadre de l’urgence considéré comme abcès du
psoas, devant le saignement per opératoire le diagnostic d’hémophilie a été
posé chez ce malade .La prise en charge a comporté une substitution à 40% par
le facteur déficitaire pendant 3 jours ,les patients avec inhibiteurs ont reçus (des
agents by passants), une corticothérapie de courte durée associée à un traitement
antalgique et une antibiothérapie . L’évolution clinique et radiologique sous substitution est bonne excepté un patient qui avait présenté un hématome bilatéral du
psoas substitué pendant 7 jours. Aucun cas de pseudotumeur noté, un seul cas a
été réadmis pour persistance de l’hématome.
Conclusion:
L’hématome du psoas est une complication peu fréquente mais grave, sa survenue
implique un traitement en urgence et la mise en route par la suite d’une prophylaxie II aire, l’application de ces recommandations est sans doute à l’origine de sa
faible fréquence dans les pays développés.
67-Les répercussions psychosociales de l’hémophilie
S.Chichoune, B.Khiouani, N.Saidane* , F.Soltani, M.Saïdi
*Psychologie, CHU de Batna
Introduction:
Bien que les traitements actuels aient permis d’améliorer la qualité de vie des
hémophiles, ces derniers se trouvent avec leurs proches face à des difficultés psychosociales pouvant avoir un impact considérable sur leurs vies professionnelles
et personnelles. Nous décrivons ici les profils psychologiques d’une série de trois
hémophiles.
Cas 1 : Hémophile A sévère âgé de 40 ans, marié et père de 02 enfants, diagnostic
fait à l’occasion d’une circoncision hémorragique à l’âge de 05 ans. Il a 2 frères hémophiles plus âgés que lui, un d’eux était décédé suite a une hémorragie cérébroméningée. Nous objectivons chez ce patient une altération de l’estime du soi, une
angoisse permanente avec refus total de sa maladie dès l’enfance influencé par le
décès de son frère hémophile. Ce sentiment de refus s’aggrave avec l’âge notamment après la découverte d’une infection HCV guidant le malade à la toxicomanie
à l’âge adulte. Par contre, le malade ne pose pas de problèmes relationnels familiaux ou sociaux. Il n’avait jamais de problème d’insertion professionnel, surtout
qu’il n’a aucune arthropathie handicapante. Cas 2 : Hémophile A sévère, âgé de 20
ans, stagiaire au centre de formation continue, le 2ième de 03 frères hémophiles.
Le diagnostic était fait à l’occasion d’une enquête familiale. Un recours à la passivité qui favorise l’inhibition émotionnelle et intellectuelle fut apparu à l’âge scolaire,
suite aux tensions familiales et l’interdiction de tout ce qui est source de traumatisme. Cela est du à l’absence d’une relation directement proportionnelle entre
le déficit objectif et la manière de le ressentir poussant le malade à se comporter
comme les sujets sains notamment en matière des sports violants, ce qui donne
lieu à l’opposition aggressive rendant l’adaptation familiale et scolaire difficile.
La conséquence : un handicap physique important aggravant le comportement
agressif. Cas 3 : Hémophile B sévère, âgé de 47 ans, marié et père de 7 enfants, le
premier diagnostiqué de 03 hémophiles. Le diagnostic s’est fait à l’âge de 12 ans.
Le patient, de caractère calme, a essayé d’accepter sa maladie et de s’adapter avec
sa situation tout le long des différents stades de sa vie, même après la découverte
d’une séropositivité pour l’hépatite C. Par ailleurs, il exprime un sress permanant
avec une frustration.
Conclusion:
Les répercussions psychosociales de l’hémophilie sont considérables, imposant un
accompagnement psychologique du patient et de ses parents depuis l’annoncement du diagnostic jusqu’à l’âge adulte. Une prise en charge psychologique adéquate pourra influencer l’évolution de la maladie et l’efficacité des moyens thérapeutiques par le changement du comportement du patient vis-à vis sa maladie.
68-L’hémophilie au service d’hématologie du CHU Annaba
A.DJENOUNI , N.Meliani , F.GRIFI
POSTERs
Introduction:
L’hémophilie est une maladie génétique rare et grave, elle touche une naissance
sur 10 000, dont la prise en charge doit d’être multidisciplinaire, avec mise en
place d’une organisation de soins coordonnée autour de centres régionaux spécialisés et l’application de mesures de préventions: conseil génétique, prophylaxie
et autres.
l’objectif de notre travail est de déterminer les caractéristiques épidémiologiques,
cliniques, évolutives et thérapeutiques des patients hémophiles pris en charge à
notre niveau. Étude prospective / rétrospective s’étalant de janvier 2000 à décembre 2011. L’étude touche une cohorte de 85 hémophiles suivis de façon régulière et toujours en vie. La prise en charge de nos patients hémophiles est Pluridisciplinaire: hématologue ??» rhumatologue -orthopédiste- chirurgien dentiste
et psychologue.
Résultats:
Dans 69% des cas il s’agit d’une hémophilie A et est sévère dans 70.58% des cas.
L’âge moyen actuel de notre cohorte est de 23 ans avec des extrêmes de [01-48].
69 % de nos patients sont originaires des wilayas limitrophes. Sur le plan clinique,
les hémorragies interstitielles, hémarthrose (90%) et les hématomes (70%) sont
les plus fréquentes ; les genoux et les coudes sont les articulations les plus touchées. De nombreuses complications ont été colligées chez nos patients : - Liées à
la maladie : 48% de notre cohorte présente des arthropathies chroniques, invalidantes et source d’handicaps dans 25% des cas. Les articulations les plus touchées
sont les genoux et les coudes. - Liées au traitement: - trois cas d’ACC positif (hémophilie sévère) - 14 cas d’hépatite C - 01 cas d’hépatite B Le Traitement se base
sur : - concentrés du facteurs VIII (plasmatiques et recombinants) et du facteur IX Novo-seven : cas d’ACC positifs Modalités thérapeutiques : Prophylaxie primaire :
01 cas Prophylaxie secondaire: 23 patients : TRT à domicile : 61 patients .
Conclusion:
• L’hémophilie demeure une affection grave, source de complications osteoarticulaires graves, invalidantes, à l’origine d’handicap et d’un défaut d’insertion
socioprofessionnel. • Le recensement des malades, l’éducation sanitaire, la prophylaxie, le conseil génétique, la formation du personnel soignant et l’élaboration
de programmes de lutte contre cette maladie génétique, permettront de réduire
le nombre de malades, les conséquences de la maladie et les charges financières
liées à la prise en charge.
MALADIE DE VAQUEZ
69-Prise en charge de la polyglobulie primitive à Sidi Bel Abbés
SM.BENLAZAR , A.HADJEB, A.ELMESTARI, N.ZEMRI , K.Tayebi, Z.Zouaoui
CHU DE Sisi bel abas
Introduction:
La polyglobulie de Vaquez ou polyglobulie primitive est un syndrome myéloprolifératif résultant de l’expansion du tissu myéloïde prédominant sur la lignée érythrocytaire. Son diagnostic repose sur l’élimination des autres causes de la polyglobulie, ainsi que sur la recherche de la mutation du gène de la Janus Kinase JAK2.
Patients et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective, de 25 patients atteints de polyglobulie primitive, diagnostiqués et prise en charge dans notre service de Janvier 1996 à Décembre 2010.
Résultats : L’âge médian des patients est de 60 ans avec un sex ratio de 1. Au
moment du diagnostic, le syndrome d’hyperviscosité est retrouvé chez 92% des
patients, la splénomégalie chez 72%, le prurit chez 42%. Le taux d’hématocrite
moyen est de 61%, des globules blancs de 14 G /l, alors que le taux de plaquettes
moyen est de 450 G/l. Le traitement a été initialement symptomatique : saignée
chez tous les patients, aspirine à faible , puis hydréa chez 84 %. Les complications thrombotiques sont apparues chez 32 % des patients, en rapport avec l’âge,
l’hyperleucocytose et les antécédents de thrombose.Les complications hémorragiques sont notées dans 40 % . A long terme, deux patients ont évolué vers une
myélofibrose. A 15 ans, 65 % des patients sont vivants.
Conclusion :
La polyglobulie de Vaquez est une hémopathie maligne de bon pronostic, mais
dont l’évolution peut être émaillée de complications graves .
lignée érythrocytaire. Diagnostic d’exclusion conforté par la recherche de la mutation JAK2V617F.
étude rétrospective d’une cohorte de 33 patients atteints de PV, pris en charge au
service d’Hématologie, CHU Annaba.
Résultats:
L’âge médian est de 64 ans [extrêmes 28-86], sex ratio 1,06. L’incidence est faible
de l’ordre de 3 cas par an.Découverte fortuite à l’hémogramme dans 61% ; les
signes d’hyperviscosité sanguine dans 60%, la splénomégalie modérée est notée
dans 64%, le prurit aquagénique est quasi constant. Les paramètres hématimétriques sont augmentés : l’hémoglobine moyenne est de 20,16 g/dl, taux médian
de l’hématocrite est de 59,7 %, le nombre de globules rouges s’échelonne de 6
à 9,78 G/L. pour les autres lignées, leucocytaire et plaquettaire, les moyennes
sont respectivement de 12,12 G/L et 496 G/L. La biopsie médullaire, pratiquée
chez tous les patients était en faveur d’une panmyélose. Le traitement repose sur
les saignées, anti-agrégats plaquettaires, et l’Hydroxy-urée.Evolution chronique,
émaillée de complications surtout thrombotiques (21% des cas); la transformation
en myélofibrose a concerné 02 patients.
Conclusion:
La PV est une affection rare ; souvent compatible avec une survie prolongée malgré le risque immédiat représenté par la survenue d’évènements thrombotiques
d’où l’intérêt de préciser les facteurs de risque dès le diagnostic.
71-POLYGLOBULIE DE VAQUEZ (PV) : ASPECTS CLINICO-BIOLOGIQUES ET
EVOLUTIFS (2002 à 2011).
n.abdennebi, F.Belhadri , N.Abdennebi, A.Talbi, N.Boudjerra, RM.Hamladji
Hématologie-GMO. CPMC
Introduction:
La PV est un syndrome myéloprolifératif chronique rare chromosome Philadelphie
négatif prédominant sur la lignée érythroblastique, caractérisée par la présence
d’une mutation acquise du gène Jak2 dans 90 % des cas. Elle est d’évolution lente
et la gravité immédiate est liée au risque de thromboses et au long cours au risque
de transformation en myélofibrose(MF), myélodysplasie (MDS) ou leucémie aigue
(LA). Le traitement (TRT) repose sur les saignées, l’hydroxy-urée (hydréa) et l’aspégic à faible dose qui doit être maintenue tout au long de l’évolution.
De 2002-2011, 59 PV ont été diagnostiquées selon l’OMS 2001, le sex-ratio : 0,96,
l’âge médian : 61 ans (23-91). Le TRT a reposé sur les saignées (38 pts), hydréa (57
pts) et l’aspégic (18 pts). L’évaluation a été faite en Décembre 2011.
Résultats:
Le diagnostic n’a été fortuit que chez 22 pts (37,2%), les complications thrombotiques au diagnostic : 5 pts (8,4%). Cliniquement, la SPM est retrouvée chez 21
pts (35,6%). Biologiquement, le taux d’hémoglobine (Hb) moyen : 19,8 g/dl (15,222,8), le taux d’hématocrite moyen (Ht) : 58,2 % (45,3-74,6) avec une Ht ? 60 %
chez 22 pts (37,2 %) et le taux de globules rouges (GR) moyen : 7,3 millions/mm3
(4,8-9,78). L’hyperleucocytose supérieure à 15 giga/l : 20 pts et la thrombocytose
chez 31 pts. Aucun pt n’a bénéficié d’une mesure du VGT ni d’un caryotype. La
recherche du transcrit bcr/abl est réalisée chez 5 pts (8,4%) et celle de la mutation
de Jak2 chez 14 pts (23,7%) avec un Jak2 positif chez 9 pts (64,2%). La biopsie
médullaire est faite chez 53 pts (90%). Elle est en faveur d’une PV : 47 pts (88,6%).
La mesure de la Sao2 n’est faite que dans 9 cas (15,2%) et est normale. L’échographie abdominale est faite chez 26 pts (44%). La réponse hématologique complète
(RHC) est obtenue chez 51 pts/52 (98%) avec un délai moyen d’obtention de la
RHC de 5,5 mois (1-18), un pt en échec après 103 mois d’hydréa, 5 pts perdus de
vue (PDV) après le diagnostic et 2 pts au début du TRT. En décembre 2011, 40 pts
(74%) sont vivants en RHC après un délai moyen de 41,5 mois (1-113), 13 pts (24%)
sont PDV : délai moyen 21 mois (2-55) et une pte est décédé à 99 mois dans un
tableau suspect de MF. La survie globale est de 71,5 % à 9 ans.
Conclusion:
La PV est une hémopathie rare. Un des critères majeurs de diagnostic (OMS2008)
est la mise en évidence de la mutation de Jak2 : des efforts sont à faire pour développer cette technique dans notre pays. La prévention des thromboses repose sur
la prescription systématique d’aspégic à faible dose. Il n’y a pas eu d’évolution vers
une thrombose dans notre série mais l’évolution au long cours (2ème décennie)
peut être émaillée de transformation vers une MDS, une LA ou une MF.
70-Profil de la polyglobulie de Vaquez à Annaba
s.bougherira, r.tarfaya, F.GRIFI
72-Etude épidémiologique et prise en charge thérapeutique de la
polyglobulie de Vaquez au CHU de Tlemcen
b.benzineb, M.benmansour, o.bakhchi, N.Mesli
hématologie chu tlemcen
Introduction:
La polyglobulie de Vaquez (PV) constitue l’un des quatre grands syndromes myéloprolifératifs, résultant d’une expansion clonale d’une cellule souche pluripotente
à l’origine d’une prolifération non régulée du tissu myéloïde prédominant sur la
Introduction:
âgé avec un âge médiane est de 60 ans au diagnostic, très rare avant l’âge de 40
ans. La polyglobulie de Vaquez(PV) est un syndrome myéloprolifératif résultant
de l’expansion clonale d’une cellule souche hématopoïétique, à l’origine d’une
Abstracts 2012
37
POSTERs
prolifération non régulé de la lignée myéloïde prédominant sur la lignée érythrocytaire. Son incidence est faible 3 cas/100 000 habitants/an. Il s’agit d’une pathologie du sujet
Etude rétrospective ; unicentrique (CHU de Tlemcen) Patients atteints d’une PV,
dont le diagnostic est retenu selon les critères de l’OMS 2001 Evaluation de la
prise en charge thérapeutique en termes d’efficacité et de toxicité, Exploitation
des résultats : tests statistiques.
Résultats:
Entre 1998 et 2011, On a eu 37 patients atteints d’une PV dont l’âge médian est de
60 ans (24- 86 ans) , sex ratio est 0,95 (Homme : 48,6% Femme : 51,4%), 56,8%(21
cas) de nos patients sont sans profession, le plus souvent correspond aux malades
dont l’âge dépasse 65 ans, 24,3% ( 9 cas) sont des agents administratifs, 18,9%
( 7 cas) des agriculteurs . Les circonstances de découvertes sont : fortuite dans
70,3% des cas (26 patients), érythrose faciale dans 13,5% (5 cas), splénomégalie
2,7 % (1 patient) et devant des manifestations thrombotiques 10,8% (4 cas) et
2,7% (1cas) devant une érythromélalgie. A l’examen clinique, 43,2% de nos patients ( 16 cas ) présentaient une érythrose faciale, 13,5% (5 cas) des prurits ,
les signes d’hyperviscosités ont été retrouvé chez 24,3% (9cas), 10,8% (4 cas) ont
présenté des thromboses, dont 3 AVC ischémiques et une thrombophlébite des
membres inferieur, la splénomégalie a été retrouvé cliniquement chez 54,1% (20
cas) et par échographie abdominale chez 59,5% ( 22 cas).Sur le plan biologique, le
taux d’hémoglobine moyen était 19,45g/dl (16,8- 24,3g/dl), le taux d’hématocrite
moyen était 61% (52,4%-73%),Le taux de globules blancs moyen 12030/dl(3690/
dl-64000/dl), le taux de plaquettes moyen 404700/dl (121000/dl-970000/dl). La
ponction biopsie ostéo-médullaire a été réalisé chez 27% (10 cas) des patients
dont le résultat a mis en évidence une hyperplasie de la lignée érythroblastique.
Sur le plan thérapeutique, les nefs patients présentaient des signes d’hyperviscosité ont bénéficié des saignées jusqu’à la disparition de la symptomatologie
clinique. Tous les patients ont été mis sous Hydrea plus d’un antiagrégant plaquettaire (Aspirine). Les patients ont bien toléré leurs traitements et il n’y a pas eu
d’évolution vers une leucémie aigue ou une myélofibrose.
Conclusion:
La PV est une rare hémopathie maligne, dont le diagnostic est souvent facile, le
traitement qu’on utilise à notre niveau (Aspirine, Hydrea, Saigné) a permis de bien
contrôler la maladie avec une bonne tolérance clinique et biologique.
73-COMPLICATIONS A LONG TERME DE LA MALADIE DE VAQUEZ. A PROPOS
DE DEUX CAS
s.akhrouf, n.abdennebi, f.belhadri, H.Moussaoui, l.metidji, n.boudjerra
, RM.Hamladji
; Alger.
Introduction :
La maladie de Vaquez(MV) est une maladie clonale de la moelle osseuse qui
touche les cellules souches hématopoïétiques. C’est une hémopathie maligne incurable, d’évolution lente, l’espérance de vie est proche de celle de la population
générale. Son évolution est dominée par les complications vasculaires, la survenue d’une myélofibrose, d’un syndrome myélodysplasique et la transformation
en leucémie aigue.
OBSERVATION N°1 :
patiente B.G qui a présenté une MV à l’âge de 45 ans, diagnostiquée en 1994. Les
examens cliniques ont objectivé des signes d’hyperviscosité, une érythrose faciale
sans splénomégalie. L’hémogramme a montré une hyperleucocytose à 22000 elts/
mm³, Hb à 20 g/dl, Ht à 62%, Plq à 640000 elts/mm³, la saturation en O2 à 97%
avec une échographie abdominale normale. La PBO a confirmé le diagnostic. Le
traitement institué a été l’hydroxyurée, l’aspirine à faible dose et des saignées.
Après 12ans, la patiente a développé des micros thromboses des orteils résolutives sous traitement anticoagulant. En 2009, apparition d’une splénomégalie( DS
à 19cm), Hb à 7g/dl et érythromyélémie au frottis sanguin. La PBO a retrouvé une
myélofibrose. La splénectomie a été effectuée en 2010, dont l’étude histologique
avait confirmé la métaplasie myéloïde. En 2011, s’installe une hépatomégalie avec
FH à 20 cm et une anémie profonde nécessitant une transfusion chaque mois.
Patiente vivante avec survie globale à 18 ans.
OBSERVATION N°2 :
Patient A.A âgé de 29 ans, suivi depuis l’année 2000 pour MV, il présentait une
pointe de rate, une érythrose faciale avec des signes d’hyperviscosité. Sur le plan
biologique : Ht à 61.9%, Hb à 18.5 g/dl, GB à 10100 elts/mm³, Plq à 744000 elts/
mm³.la PBO a confirmé le diagnostic. Le traitement institué a été l’hydroxyurée. 9
ans après, le patient développe une splénomégalie(DS à 17cm). L’hémogramme a
montré une hyperleucocytose à 37000 elts/mm³, Hb à 10.2g/dl, Plq à 302000 elts/
mm³, le frottis sanguin une érythromyélémie avec 4% de cellules
blastiques, la PBO a confirmé la myélofibrose. Une splénectomie a été faite mais
la conséquence immédiate (17j) a été la thrombose de la veine splénique et du
38
tronc porte. Le patient a été mis sous traitement anticoagulant permettant la reperméabilisation totale du tronc porte. Un typage HLA a été fait ne retrouvant
pas de donneur compatible dans la fratrie. En 2011(11ans), le patient développe
un syndrome myélodysplasique type AREB-t avec 13% de cellules blastiques à la
moelle osseuse. Décision d’un traitement symptomatique. Patient vivant avec survie globale à 12ans.
Conclusion:
La MV est caractérisée par son évolution naturelle longue. Le risque majeur à
court terme est la thrombose dont sa prévention par l’aspirine à faible dose permet le plus souvent une survie prolongée. Les complications tardives (myélofibrose et syndrome myélodysplasique) surviennent pendant la deuxième décennie
comme le montre l’évolution de nos patients.
74-PRISE EN CHARGE DES POLYGLOBULIES DE VAQUEZ A TIZI-OUZOU
s.GHERRAS, m.ALLOUDA , H.AFTISSE, H.AIT ALI
Introduction:
la maladie de vaquez est une hémopathie maligne caractérisée par une expansion
clonale de la lignée myéloïde avec une prédominance sur la lignée érythroïde. Il
s’agit d’un syndrome myélo-prolifératif rare d’évolution très lente qui a connu un
réel progrès dans le diagnostic depuis la découverte de la mutation JAK2 V617F.
L ’objectif de ce travail est de préciser les caractéristiques épidémiologiques ; cliniques ; évolutives et thérapeutiques des patients atteints de polyglobulie de vaquez dans la région de Tizi-Ouzou.
Cette étude rétrospective, à porté sur 61 patients sur une période de 10 ans allant de janvier 2002 à décembre 2011. Le diagnostic est retenu sur les données
cliniques et biologiques après avoir éliminé les polyglobulies secondaires. La recherche de la mutation JAK2 V617F a été faite chez 3 patients seulement .elle est
revenu positive à 78% ; 87% et 48% d’allèles mutés.
Résultats:
il s’agit de 24 femmes et 37 hommes avec un sex-ratio de 1,5 l’âge moyen est de
58 ans (19ans ??» 83ans). La découverte de la maladie est fortuite (hémogramme
systématique) dans 20% des cas, révélée par une complication thrombotique dans
2 cas (thrombose cérébrale). Les signes d’hyperviscosité sont retrouvés dans 81%
des cas et le prurit dans 18% des cas, une splénomégalie modérée est notée dans
47% (n = 29) et l’érythrose facio-palmaire dans 89%. Le taux moyen d’hématocrite
est de 59% avec un taux d’Hb moyen à 18,5g/dl, le nombre moyen de GB est de
12G/l et celui des plaquettes est de 465G/l. Le traitement par des saignées (en
moyenne3 par patients) a concerné 70% des patients. L’hydroxyurée est prescrite
à raison de 2 à 3 gélules chez 77% (n = 47) des patients. Tous ont été mis sous aspirine à faible dose. La rémission hématologique est obtenue chez 93% des patients.
L’évolution est longue avec une durée de suivi moyenne de 50 mois (11mois ??»
116mois) émaillée de complications : les thromboses veineuses ou artérielles sont
apparues chez 18% (n =11) des patients. Aucun cas de transformation en leucémie
aigue ou de myélofibrose secondaires n’a été noté. 80% (n = 49) des patients sont
vivants et régulièrement suivis, 12 patients sont perdus de vue.
Conclusion:
la polyglobulie de vaquez reste une hémopathie maligne d’évolution très lente, les
complications thrombotiques sont fréquentes mais les transformations hématologiques sont rares. Des efforts doivent être déployés pour les moyens diagnostics.
75-Présentation clinique, diagnostic et prise en charge de la
maladie de Vaquez A BENI MESSOUS
M.Ramaoun , C.Kerar , L.Louanchi , h.ahmidatou , K.Bernine , N.Boutebiba
, M.Belhani
Hématologie/Bénimessous
Introduction:
La polyglobulie primitive (Vaquez) est un syndrome myéloprolifératif lié à l’expansion clonale d’une cellule souche à l’origine d’une prolifération du tissu myéloïde
prédominant sur la lignée érythroblastique. Intérêt physiopathologique par la
mutation Jak2 décrite en Mars 2005 présente dans 90% des polyglobulies primitives qui participe à la transduction de signaux induits par la fixation de différents
facteurs de croissance hématopoïétiques ( Epo, GM-GSF, IL3, TPo). Objectifs : étudier la présentation clinique, évaluer le bilan étiologique, voir les complications au
cours de l’évolution et énumérer les causes de décès.
Etude rétrospective sur 16 ans (1995- 2011), étude faite sur fiches ayant recensé
82 patients (52 hommes/ 30 femmes), sexe ratio=1,7, la moyenne d’âge au diagnostic 60 ans (21- 85 ans). Le diagnostic est suspecté sur la clinique confirmé
par la numération avec Hte &gt;52% chez la femme, Hte&gt;55% chez
l’homme, et par le bilan étiologique qui va éliminer les autres étiologies de polyglobulies secondaires.
Résultats:
POSTERs
ATCD HTA : 38 patients L’érythrose retrouvée dans 93%, signes d’hyperviscosité
44%, complications thrombotiques au diagnostic 27%, la rate est retrouvée dans
½, prurit 15%. NFS : Hb 18g/dl ( 16- 23), GB 12500/mm3 ( 4000- 42000), plaquette
457000/mm3 ( 96000- 2201000). Le bilan étiologique n’est pas complet de façon
systématique pour tous les patients mais le diagnostic est retenu selon les critères de Campbell et Green. Tous les patients ont reçu des saignées en moyenne
2 saignées / semaine jusqu’à avoir un taux d’Hte &lt;45% associé à un TRT
cytoréducteur à base d’hydréa 1-2 gel/ J et TRT antiagrégant à base d’aspirine ou
anticoagulant (sintrom). La survie moyenne est de 5 ans avec une survie globale
de 89%. Au cours de l’évolution, 09 complications vasculaires sont survenues, 09
décès dont 06 liés à la myélofibrose, HTP, cirrhose et 03 suite à des cancers (vertèbre, prostate, sein
Conclusion:
Notre série rejoint celle de la littérature : prédominance masculine, âge au diagnostic de 60 ans, signes cliniques habituels d’hyperhémie, d’hyperviscosité et les
complications vasculaires. L’évolution est lente, les complications et les causes de
décès sont en rapport avec la myélofibrose, la survenue de myélodysplasie, leucémie et cancers.
76-Etude de la polyglobulie de Vaquez au niveau du service
d’Hématologie de l’EHU 1er Novembre d’Oran.
L.CHAREF, S.Bouchama , f.attaf , a.arabi , r.bouhass, Ma.bekadja
Introduction:
La polyglobulie de Vaquez (PV) est une hémopathie maligne dont le diagnostic est
étayé aujourd’hui par la recherche de la mutation JAK2. Nous rapportons notre
expérience de la prise en charge diagnostic et thérapeutique de la PV au niveau
du service.
Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 05 ans (2007-2011). Le diagnostic a été posé selon les critères OMS 2008. Le traitement a comporté des
saignées et l’administration de l’hydroxyurée. L’évaluation a été faite en fonction
des critères de l’ELN.
Résultats:
17 patients atteints de polyglobulie de Vaquez ont été colligés. 5 femmes et 12
hommes avec un sex ratio de 2.4. L’âge médian est de 59 ans (30-86 ans). Au diagnostic, 14 patients présentaient une hyperhémie conjonctivale dont 9 avec des
signes d’hyperviscosité sanguine; 9 patients avaient une splénomégalie clinique
; 2 patients ont présenté un accident thrombotique et 1 patient a présenté un
syndrome hémorragique à type d’épistaxis. Du point de vue biologique, Le taux
d’Hb médian est de 18.9 gr/dl (16 - 24.7 gr/dl), le taux d’ Ht médian est de 61%
(50% - 66%), le taux médian de GB est de 9000/μl (3300/μl - 23000/μl) et celle
des plaquettes de 375000/μl (108000 /μl-803000/μl). La BOM retrouve dans la
majorité des cas une hyperplasie des 3 lignées. La recherche de la mutation de JAK
2 est retrouvée de type homozygote muté chez 2 patients, hétérozygote chez 11
patients et normal chez 4 patients. Du point de vue thérapeutique, des saignées
ont été pratiquées chez 11 patients et tous les patients ont reçu de l’hydroxyurée.
L’évaluation post thérapeutique a montré 13 RC, 03 RP et 1 perdu de vu. La survie
globale est de 80% à 55 mois.
Conclusion:
Notre série de patients est petite, malgré cela, les résultats sont satisfaisants.
77-ASPECTS EVOLUTIFS ET COMPLICATIONS DE LA POLYGLOBULIE DE
VAQUEZ
A.Graine, o.ouanes, S.Gherras, H.Aït-Ali
Hematologie/chu tizi ouzou
Introduction:
La polyglobulie de vaquez est une hémopathie maligne avec une prolifération clonale d’une cellule souche, touchant électivement la lignée érythroblastique. La
découverte de la mutation Jak2 V617F a modifié la connaissance et le diagnostic
de cette pathologie.
Il s’agit d’une étude rétrospective des cas de polyglobulie de vaquez (P.G.V) pris en
charge au service d’hématologie du CHU de TIZI-OUZOU de 2002 à 2009 et concernant 43 cas. Le diagnostic a été revenu sur des critères cliniques et biologiques et
l’élimination des causes de polyglobulies secondaires.
Résultats:
Dans cette série l’âge moyen a été de 57 ans, avec des extrêmes de 34 à 86ans.
Il y a une prédominance masculine. La splénomégalie est retrouvée dans 23 cas
sur 43. Les complications sont essentiellement thromboemboliques (4 cas sur 43).
Le traitement reçu a été l’hydréa : des effets secondaires ont été observés dans
7 cas sur 43.
Conclusion:
La polyglobulie de vaquez est une affection clonale. Le diagnostic repose sur des
critères clinico-biologiques : la recherche de la mutation Jak2 est essentielle. L’évolution est caractérisée par une survie relativement longue (>10 ans) mais avec
des risques de complications surtout vasculaires qu’il faut contrôler.
78-ASPECTS CLINIQUE, BIOLOGIQUE ET EVOLUTIF DE LA POLYGLOBULIE DE
VAQUEZ
F.kherbache , Fz.Touil , S.Hamdi
hemato/CHU de setif
Introduction:
La polyglobulie de vaquez est un syndrome myeloprolifératif rare du à une prolifération incontrôlée de la cellule souche myéloïde prédominant sur la lignée
érythroblastique. Elle est caractérisée par un taux d’Hb >17 g/l chez l’homme
et > 16g/l chez la femme, un taux d’hématocrite > 54% chez l’homme et >
47% chez la femme et des GR > 6 millions /mm3chez l’homme et > 5 millions
500000 /mm3chez la femme. Le diagnostic de certitude est porté par les mesures
isotopiques de la masse sanguine et la recherche de la mutation JAK 2. Objectifs :
étudier les aspects cliniques biologiques et évolutifs des patients présentant une
polyglobulie de Vaquez.
Cette étude rétrospective sur 10 ans (2001-2010) comporte 47 patients composés
de 25hommes et 22 femmes (s/r:1.13). L’âge moyen est de 65 ans (35-89). Le diagnostic est posé devant la clinique, les données érythrocytaires de l’hémogramme
et l’élimination d’une étiologie. Le premier traitement est basé sur les saignées 2 à
3 fois / semaine au début puis en fonction de l’hématocrite. Les patients ont reçu
les myélosuppresseurs: hydroxyurée ou le pipobroman.
Résultats:
La découverte de la maladie est fortuite devant la constatation à hémogramme
d’une augmentation de l’Hb , de l’Ht , et des GR dans 46.5% . Les signes d’hyperviscosité sanguine sont retrouvés dans 87.23% des cas, une splénomégalie dans
57.4% des cas, un prurit chez 9 malades, une HTA chez 14 patients. L’hémogramme
montre:taux moyen d’Hb: 18.8g /dl(17-23.6),taux moyen d’hématocrite:58.47%
(51 -68),taux moyen des GR:7.53M(6.35-9.75);taux moyen des plaquettes:314G/
L(196-859;taux moyen de GB:10106(4700-23200).la SaO2 > 92% dans 100%
des cas . Le traitement est essentiellement symptomatique: une saignée a été pratiquée chez 38 malades, parallèlement: hydroxyurée ou vercyte souvent associé à
l’aspirine à faible dose. L’évolution est chronique cependant émaillée de complications: 7 patients ont présenté des thromboses veineuses, 1 patient une thrombose
artérielle, 01 patient a fait une transformation en splénomégalie myéloïde. Nous
enregistrons 11 PDV, les autres sont vivants est suivis régulièrement.
Conclusion:
Cette étude met en évidence une fréquence masculine, les circonstances de découverte rejoignent celles de la littérature, les signes cliniques restent classiques.
La polyglobulie de vaquez est de bon pronostic, d’évolution chronique cependant
le risque est celui des complications thrombotiques
79-profil épidémiologique et évolutif de la polyglobulie de
Vaquez au CHU Oran
a.remal, a.saidi, r.mrabet, H.TOUHAMI
Introduction:
la polyglobulie de Vaquez (PV) est un syndrome myéloprolifératif résultant de l’expansion clonale d’une cellule souche pluripotente à l’oringine d’une prolifération
non régulée de la lignée érythrocytaire . la recherche de la mutation JAK2V617F a
apporté une contribution décisive au diagnostic .
nous rapportons dans ce travail le profil épidémiologique et évolutif de 37 patients
présentant une PV et pris en charge au niveau du CHU Oran sur une période de
10 ans (2002 - 2011). le sexe ratio: 2.2; l’âge moyen au diagnostic : 61 ans avec
des extrêmes allant de 27 ans à 75 ans . la diagnostic d’exclusion fait après avoir
écarté les causes de polyglobulies secondaires : seuls 18 patients ont bénéficié du
génotypage du gène JAK2 .
Résultats:
les circonstances de découverte étaient dans 98% des cas liées aux signes d’hyperviscosité et dans 2% des cas le diagnostic a été établi suite à des complications
de l’affection : accidents vasculaires ischémiques , thrombose, nécrose de l’orteil,
hémorragies digestives . le traitement instauré était essentiellement fait de saignées , hydroxyurée et anti-agrégants . Une seule patiente a reçu du phosphore 32
Conclusion:
la survie des patients atteints de PV est tributaire des évènements thrombotiques
aussi les facteurs de risque devraient être appréciés dès le diagnostic
80-Etude descriptive de la polyglobulie de Vaquez. Expérience du
service d’hématologie HCA
s.baghdad, s.belakehal, f.nabet, ch. rahali , fz.ardjoun
Abstracts 2012
39
POSTERs
hemato/hca
Introduction:
La polyglobulie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une
anomalie intrinsèque des cellules souches pluripotentes, responsable d’une hyperplasie de la lignée erythroblastique. Selon les critères du PVSG, une polyglobulie secondaire doit être obligatoirement éliminée avant de retenir le diagnostic
de maladie de Vaquez.
Il s’agit d’une étude rétrospective, sur une période de 10 ans [de janvier 2002 à
décembre 2011] ; Nous avons établi une fiche comportant les éléments suivants
: - Un interrogatoire pour rechercher la notion de tabagisme ou de séjour en haute
altitude. - Un hémogramme (Hb, Hématocrite et globules rouges). - une gazométrie (Sa O2), une échographie cardiaque, une épreuve fonctionnelle respiratoire,
une échographie abdominopelvienne et une biopsie ostéo médullaire. - Le diagnostic de PV est retenu selon les critères du PVSG. - Tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique par des saignées, une prophylaxie contre les
thromboses par l’Acide acétyl salicylique,et l’Hydroxyurée
Résultats:
Nous avons colligé 28 cas de patients atteints de polyglobulie, dont 20 cas de polyglobulie de Vaquez (soit 71%). - Avec un recrutement annuel moyen de 02 cas/an
[0 à 05 cas/an]. - L’âge moyen au diagnostic est de 60 ans [26-81 ans], - La répartition selon le sexe est de 11 hommes (55%) pour 09 femmes (45%), avec un sexeratio = 1,22. - Le délai moyen pour le diagnostic est de 9,5 mois [15j -05ans]. - Sur
le plan clinique on retrouve : Des signes d’hyperviscosité dans 14 cas (soit70%),
une érythrose faciale dans 13 cas (soit 65%), une splénomégalie dans 11 cas (soit
55%), un prurit aquagénique dans 06 cas (soit 30%), une thrombose dans 05 cas
(soit25%), des erythromélalgies dans 02 cas (soit10%), et une hémorragie dans
01cas (soit02%). - Tous les patients ont été traités par Hydroxyurée. Nous avons
obtenu une réponse complète : 14 cas (70%), et une réponse partielle : 06 cas
(30%). - Un malade a présenté un ulcère de jambe, 02 patients ont présenté une
thrombopénie sévère et un autre a présenté une cholestase anictérique (GGT et
PAL 3x Nle), ces complications obligeant l’arrêt du traitement et le passage à un
traitement par le Pipobroman (Vercyte). - L’évolution s’est faite chez une patiente
vers la myélofibrose avec métaplasie myéloïde dans un délai de 07 ans, et donc
nous avons décidé de l’abstention thérapeutique ; et chez une autre patiente âgée
de 70 ans, le décès est malheureusement survenu suite à une déshydratation avec
une hyponatrémie sévère. - Le délai moyen du suivi est de 56,5 mois [21 - 108mois].
Conclusion:
Le diagnostic de la polyglobulie de Vaquez est facile, il repose sur les critères du
PVSG et de l’OMS2008, intérêt de la recherche du JAK2 par les techniques de biologie moléculaire.
81-L’érythrose pure. A propos d’une observation exceptionnelle
s.baghdad, s.belakehal, f.ammiche, mc.rahali, fz.ardjoun
hemato/hca
Introduction:
L’érythrose pure est une polyglobulie vraie ne comportant qu’une augmentation
de la lignée rouge sans critères formels de la maladie de Vaquez et sans cause secondaire reconnue. Cette entité représente 10-30% des polyglobulies vraies rencontrées en Hématologie. Sur une période de 10 ans [de janvier 2002 à décembre
2011], nous avons colligé 28 cas de patients atteints de polyglobulie dont un cas
d’érythrose pure
Patient S.A âgé de 36 ans originaire de Biskra et demeurant à Alger, aux antécédents de maladie de Ménière, consulte en Hématologie en février 2010 pour une
polyglobulie découverte lors d’un hémogramme systématique fait par son médecin ORL. Cliniquement : le patient scoré à 1 selon l’OMS, présentant des signes
d’hyperviscosité à type de vertiges et de bourdonnement d’oreilles, une érythrose
faciale avec une hyperhémie conjonctivale sans organomégalie. On ne note pas de
syndrome hémorragique ou de signes de thrombose. L’hémogramme retrouve :
GR= 7,45 millions/mm³, Hb= 19,5gr/dl, Hématocrite= 61,7%, GB= 12 000 élts/
mm³, PN=10 800/ mm³, Plaquettes= 304 000/mm³ L’enquête étiologique : - L’interrogatoire retrouve la notion de tabagisme : 13 paquets/année, sevré en 2002.
- La gazométrie est normale : Sa O2= 98%. - Le taux de l’érythropoïétine sérique
est normal = 10,3Mu/ML - L’épreuve fonctionnelle respiratoire est sans anomalies. - L’échographie abdominopelvienne est normale. - L’échographie cardiaque
est normale. - L’IRM cérébrale est normale. - La biopsie ostéomédullaire : moelle
de richesse 3, hyperplasie de toutes les lignées myéloïdes, sans prédominance des
érythroblastes ou des mégacaryocytes. - La recherche du transcrit BCR-ABL et de
l’anomalie du Jak 2 par les techniques de biologie moléculaire est négative. Le
patient a bénéficié d’un traitement symptomatique par des saignées itératives,et
d’une prophylaxie contre les thromboses par l’Aspirine 100mg/j.
Notre patient ne présente ni les critères d’une polyglobulie de Vaquez, ni aucun argument en faveur d’une polyglobulie secondaire mais il présente une polyglobulie
vraie. S’agit-il d’une érythrose pure qui ne comporte qu’une hyperplasie de la li-
40
gnée erythroblastique sans critères formels de la maladie de Vaquez et sans cause
secondaire reconnue. La moitié des patients sont reconnus à l’occasion d’une
complication thrombotique. Les saignées apparaissent comme le traitement de
choix pour réduire le taux d’hématocrite (au-dessous de 45%), s’il est supérieur à
54%. Cet objectif peut également s’appliquer aux patients ayant des valeurs moins
élevées de l’hématocrite mais possédant par ailleurs d’autres facteurs de risque
thrombotique. L’évolution vers une polyglobulie de vaquez peut se faire dans 1040% des cas.
Conclusion:
L’erythrose pure est un diagnostic d’exclusion, il s’agit d’une pathologie stable dans
le temps avec un faible risque thrombotique. Le traitement repose essentiellement sur les saignées et l’aspirine à faible dose.
82-Les complications thrombotiques au cours de la polyglobulie
de Vaquez
f.nabet, s.baghdad, s.belakehal, mc.rahali , fz.ardjoun
hemato/hca
Introduction:
Les thromboses constituent la principale complication (40%) et la cause majeure
de mortalité (15%) de la PV. Le plus souvent, elles surviennent à une phase non
contrôlée de la maladie. Elles sont liées à l’hyperviscosité sanguine parallèle à
celle de l’hématocrite et à la thrombocytose.Elles sont le plus souvent veineuses,
les thromboses artérielles sont plus rares.
Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 10 ans de janvier 2002 à
décembre 2011. - Le diagnostic de PV est retenu selon les critères du PVSG - La
recherche de la complication thrombotique a été systématique au moment du
diagnostic et au cours - de l’évolution par un examen clinique, un bilan biologique
et radiologique.
Résultats:
Nous avons colligé 20 cas de PV. L’âge moyen au diagnostic est de 60 ans [2681 ans]. Il existe une légère prédominance masculine avec un sexe ratio de 1,22
[11hommes et 9 femmes]. 5 patients ont présenté une complication thrombotique: -2 cas: une thrombose de la veine splénique de découverte fortuite par une
échographie abdominale faite systématiquement dans le cadre de bilan étiologique de la polyglobulie. -3 cas: une thrombose artérielle: -Un infarctus du myocarde révélant la polyglobulie de vaquez chez un patient pris en charge en cardiologie, puis transféré en hématologie. Il a bénéficié de saignées et mis sous Aspégic
et Hydréa. -Un accident ischémique cérébral transitoire révélant la maladie chez
un patient pris en charge en neurologie, puis adressé en hématologie. Il a été mis
sous Aspégic et Hydréa. -Une thrombose de l’artère fémorale superficielle droite
chez un malade suivi à son 6 ème de traitement (Hydréa et Aspégic). Il a été traité
par héparine et antivitamine K. La reperméabilité artérielle est obtenue après 6
mois de traitement.
Conclusion:
L’étude de l’ECLAP (European Collaboration on low dose Aspirin in polycythemia)
faite en 2003 sur 1638 patients a montré que : - 633 patients (38,4%) avec antécédent thrombotique -122 patients (7,4%) ont présenté un épisode de thrombose
pendant le temps d’observation. -L’âge au moment du diagnostic et un antécédent
personnel de thrombose sont les deux facteurs pronostiques les plus importants
pour la survenue d’une thrombose au cours de la PV. Cette étude a permis de
stratifier les patients en 03 groupes : Le faible risque thrombotique : un sujet jeune
<60 ans et sans antécédents de thrombose. Le risque intermédiaire : présence
de facteurs de risque cardiovasculaire (HTA,diabète, tabac, hypercholéstérolémie).
Le haut risque : un sujet âgé >60 ans et/ou avec antécédents de thrombose.
Le traitement par les saignées seules est recommandé chez les patients à faible
risque thrombotique, et associé à un traitement cytoréducteur chez les patients à
haut risque. L’Aspirine 100mg/j est indiquée chez tous les patients.
83-Traitement par Phosphore 32 d’une polyglobulie de Vaquez
m.djilali, s.baghdad, mc.rahali , l.bouteldja, fz.ardjoun
hemato/hca
Introduction:
La polyglobulie de vaquez, est la conséquence d’une mutation d’une cellule
souche hématopoïétique multipotente qui aboutit à une prolifération clonale prédominant sur la lignée érythroblastique. .Le traitement repose sur les saignées
et les thérapeutiques myélosuppressives : Hydéa? ou Vercyte?, en réservant le
Phosphore 32 aux patients âgés. L’évolution à long terme peut se faire vers la myélofibrose et/ou la leucémie aigue.
Patient âgé de 59 ans, aux antécédents d’HTA sous TRT, ulcère gastrique traité,
AOMI opéré, admis dans le service en décembre 1998 pour une thrombocythémie. L’examen clinique : patient ne présentant pas des signes d’hyperviscosité,
une érythrose faciale avec une hyperhémie conjonctivale, splénomégalie avec
un débord splénique à 16 cm. L’hémogramme retrouve une polyglobulie avec un
POSTERs
taux de globules rouges à 5,3 M/mm³, un taux d’hémoglobine à 18,1 gr/dl et un
taux d’hématocrite à 58%, une thrombocythémie à 1 935 000 élts/mm³ et une hyperleucocytose modérée à 12 100 élts/mm³ avec une polynucléose neutrophile.
Le bilan étiologique : - L’interrogatoire ne retrouve pas la notion de tabagisme
-L’échographie abdominale couplée au doppler hépatique : retrouve une splénomégalie importante isolée, sans signes d’HTP. -La gazométrie et l’EFR est normale.
-La biopsie ostéo-médullaire : hyperplasie érythroblastique et mégacaryocytaire
avec des mégacaryocytes dystrophiques et regroupés en amas.
Le patient a bénéficié d’un traitement préventif : Aspégic? 100mg / j plus le traitement antihypertenseur, des saignées ponctuelles en fonction des signes d’hyperviscosité. Et un traitement spécifique : Hydréa? :1000mg/ j .lemalade à présenté
un ulcère de jambe motivant l’arrêt de l’hydréa?. En raison de la non disponibilité
du Vercyte? (Pipobroman ) et l’âge du patient, un traitement par le Phosphore 32
[1] est envisagé , un mois après, le malade a normalisé son taux d’hématocrite
(Ht=42%) avec la régression de la splénomégalie (DS =4cm). L’évolution s’est faite
vers la stabilisation pendant une année, puis le patient a présenté une reprise
évolutive de sa maladie. il remis sous Hydréa? :1000mg/ j, compliqué une seconde
fois d’un ulcère de jambe d’où la décision de mettre le malade sous un traitement
de deuxième ligne par : Vercyte?
Conclusion:
Le phosphore 32 est un myélosuppresseur le plus anciennement utilisé, il est indiqué chez le sujet âgé, en cas d’intolérance à l’hydréa et en cas de mauvaise observance du traitement. La dose recommandée varie de 2,3 mCi/m² à 0,1 mCi/kg,
sans dépasser 7 mCi en dose totale. La rémission induite par le P 32 est progressive. Cette rémission hématologique dure de quelques mois à 3 ans, en moyenne
25 mois, le risque leucémique à long terme.
84- POLYGLOBULIE PRIMITIVE/ ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES
ET BIOLOGIQUES D’UNE SERIE DE 17 PATIENTS
R.CHAFAI, F.KACHA, M.BITAM, M.SAIDI
Service d’Hématologie, Batna
Introduction:
La polyglobulie primitive (PV) ou maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif résultant de l’expansion clonale d’une cellule-souche hématopoïétique
pluripotente à l’origine d’une prolifération non régulée du tissu myéloïde prédominant sur la lignée érythrocytaire. La PV est imputable à une mutation unique
récurrente et activatrice dans le gène de la Janus Kinase JAK2. Cette mutation
JAK2V617F confère aux lignées cellulaires une hypersensibilité et une indépendance vis-à-vis de diverses cytokines dont l’érythropoïétine. Cette découverte a
ouvert la voie à un diagnostic moléculaire. Il s’agit d’une pathologie du sujet âgé
avec un âge médian au diagnostic proche de 60 ans, dont l’évolution est le plus
souvent longue. Très rare avant 40 ans, le sex-ratio est voisin de 1.
Il s’agit d’une étude rétrospective, sur une période de 10 ans (2002-2011), durant
laquelle 17 malades ont été diagnostiqués. La recherche étiologique fait appel à
la pratique d’une PBO, la mesure de la SaO2 et de l’EFR. La mesure isotopique
du volume globulaire n’a pas été pratiquéeainsi que la recherche de la mutation
JAK2V617F.
Résultats:
Le sex-ratio H/F est de 1.1 (9 H/ 8 F) ; la moyenne d’âge est de 69ans (45-81ans).
L’exposition aux produits chimique à été notée chez un seul malade ,41% des
malades ont une HTA par contre aucun malade n’a d’antécédents de néoplasie.
Les circonstances de découverte sont dominées par l’érythrose faciale dans 59%
des cas, (10 malades), fortuitement lors d’un bilan devant une anomalie de l’hémogramme dans 35% des cas (6 malades) et par une complication thromboembolique dans 6% des cas (1malade). Le délai débutdiagnostic est de 4mois en
moyenne (1- 7mois) Sur le plan clinique : une splénomégalie est retrouvée chez
41% des malades (pointe de rate - 9 cm de DS), les signes d’hyperviscosité sont
dominés par les vertiges, les bourdonnements d’oreille et céphalées décrit chez
7 malades (41%) . le taux d’hémoglobine moyen est estimé à 18 ,5 g /dl (18-24g/
dl), l’hématocrite à 66,5%(52,6-70%), les globules rouges à 7,32 million (6.7-10,48
millions), les globules blancs à 15700/mm3 (4700-32700/mm3), les PNN à 15700/
mm3 (4700-32700/mm 3), les plaquettes 471000/mm3 (85000-801000/mm3). Le
VGT n’a pas été calculé. L’EFR fait chez 4 malades est revenu perturbé chez deux,
la SaO2 [79,8%-98%]. La PBO montre une hyperplasie érythroblastique et mégacaryocytaire chez 3 malades (18% des malades).
Conclusion:
Notre série d’étude est significativement corrélée aux données de la littérature
classique décrite dans la polyglobulie de Vaquez, de part l’incidence, les circonstances de découverte ainsi que la clinique cependant on note l’insuffisance des
compléments diagnostiques particulièrement en matière de biologie moléculaire
qui est actuellement au premier plan dans le but d’une éventuelle thérapie ciblée.
AUTRES posters
85-Survenue d’une polyglobulie paranéoplasique au cours d’un
lymphome folliculaire à propos d’un cas.
F Belhadri, H Moussaoui, N Ait Amer, F Tensaout, R Benlemoufek, N Abdennebi, L Metidji, A Bouchelouche, RM.hamladji
; Alger.
Introduction:
Le lymphome folliculaire a petites cellules est un lymphome de bas grade son évolution classiquement lente caractérisée par des poussées évolutives, suivie de rémission de plus en plus brèves, le risque de transformation en lymphome de haut
grade est élevé, la survenue d’une polyglobulie secondaire est exceptionnelle.
Nous rapportons le cas d’un lymphome folliculaire qui a présenté une polyglobulie
paranéoplasique.
d’HTA, suivie pour LNH folliculaire type 1stade I diagnostiqué en juillet 2006(
sans signes généraux, ADP du triangle de Scarpa gauche 6/3cm isolée biopsiée
,FNS :normale, PBO :normale ,un pic monoclonal en gamma :30 g/L de type IgG à
chaine légères K ) la patiente a été surveillée .
En octobre 2010 apparition d’une érythrose faciale, récidive de l’adénopathie
à10/8cm, télethorax et échographie normaux,GB :4900,Hb :20.2g/dl ,Ht :59%,PLQ
:279000/mm3,PBO :normale, Sa O2 :93%, JAK 2 :négatif .la patiente a reçue
04CHOP LNH à l’issue rémission complète suivi de radiothérapie inguinale gauche
à 40gy et un traitemen d’entretient au Rituximab avec persistance de la polyglobulie malgré des saignées et Hydrea 2gel/J(Hb :16,Ht :53%).
Conclusion:
Le syndrome para néoplasique est un syndrome rare (2à15%), il peut précéder
ou apparaître simultanément ou même persistér après la guérison de la tumeur
primitive comme dans cette observation.
86-Polyglobulie secondaire a propos de huit cas
f.ammiche, f.nabet, mc.rahali, s.belakehal , fz.ardjoun
hemato/hca
Introduction:
la polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez) est due à une anomalie des cellules souches de la moelle hématopoïétique pluripotentes qui acquiert des caractéristiques tumorales (mutation jak 2) qui prolifèrent et entrainent une surproduction de globules rouges. La polyglobulie secondaire est liée à une augmentation du
taux sanguin d’hormones stimulant l’érythropoïèse, en particulier l’EPO (érythropoïétine), le plus souvent secondaire à une hypoxie tissulaire chronique, ce qui
provoque une stimulation de la sécrétion d’EPO par le rein, ou par sécrétion inappropriée d’EPO. Dans ce cas, la moelle est normale.
Il s’agit d’une étude rétrospective sur 10 ans de janvier 2002 à décembre 2011.
Nous avons colligé 28 cas de polyglobulie, 16 hommes et 12 femmes, avec un sexe
ratio de (1,33). L’âge moyen est de 60 ans [23 ??» 81].
Résultats:
Sur 28 polyglobulies, 20 sont d’origine primitive, nous avons retenu 08 d’origine
secondaire (28?). Il s’agit de 04hommes et 04femmes, avec un sexe ratio = 01.
L’âge moyen est de 53 ans [23-80]. Le délai moyen de diagnostique est de 03 mois.
Dont 02 cas de découverte fortuite. Clinique : 06 cas ont présentés des signes
d’hyperviscosité (céphalées : 3 cas, vertiges : 2cas, acouphènes : 3 cas, scotome :
1cas), une érythrose faciale et ou une hyperhémie conjonctivale : 3cas, une cyanose : 1 cas. Biologie : Le taux moyen de GR= 6,76 M el/mm3 [5,61-8,18], Le taux
moyen d’Hb = 18,63g/dl [15,4-21,7], Le taux moyen d’hématocrite =58,63% [49,267]. 01cas est associe a une maladie de Ménière le seule à avoir bénéficié de la
recherche du jak2 revenue négative. Une Complications à type de thrombose de
la bifurcation iliaque a été observée dans 01 cas. Sur le plan thérapeutique : sur les
08cas, 05 ont nécessités une, voir plusieurs saignées en urgence. Touts les patients
ont reçu un traitement préventif des thromboses par l’acide acétylsalicylique.
Conclusion:
La recherche et l’élimination d’une polyglobulie secondaire représente un critère
majeur obligatoire pour retenir le diagnostic maladie de Vaquez selon les critères
PVSG. Une enquête minutieuse a la recherche d’étiologie demeure indispensable
avant d’envisager toute thérapeutique. Le pronostic depend de l’étiologie de la
polyglobulie.
Abstracts 2012
41
Notre objectif est d’améliorer la qualité
de vie des patients hémophiles
Nous œuvrons pour que ces patients aient la liberté de bâtir leur vie selon leurs ambitions
et leurs désirs personnels, sans subir les contraintes imposées par leur maladie
Novo Nordisk privilégie le patient dans tout ce qu’il fait et s’engage avec passion
auprès des hémophiles. Nous nous efforçons d’élever le niveau des soins
et de permettre à tous de bénéficier d’une bonne qualité de vie
Ulla Hedner
© Novo Nordisk
N7/IP/001/04/2010
Initiatrice des recherches sur le rFVIIa
Publications
PUBLICATIONS
A.Bendellah, L.Segheri
EPH Khroub
Leucémie lymphoide chronique
1-Syndrome lymphoproliferatif chronique et syndrome de
stevens- Johnson(à propos d’un cas).communication affichée
B. BENDJABALLAH, Y. MEGHZI, S. INOURI
HMRUC (Hopita lmilitaire constatine)
Introduction:
Le syndrome de Stevens-Johnson est un syndrome très rare caractériser par une
atteinte des muqueuses ; conjonctivale, buccale et anale ( Ectodermtose érosive
pluriorificielle) suite à une prise médicamenteuse ( toxidermie médicamenteuse)
dont la connaissance de ce syndrome est primordiale pour le médecin généraliste
et spécialiste nécessitant une prise en charge précoce et adéquate.
Nous rapportons ici le cas du patient âgé de 70ans sans ATCD particulier, suivi
pour LLC stade C. Tableau initial : Patient scoré à 2 selon ECOG, pâleur cutanéomuqueuse modérée, présente des ADP cervicale, axillaire, inguinale bilatéral avec
splénomégalie stade II. Bilan biologique : hyper lymphocytose à 82300/ mm3
Hb : 7 g/dl Plq : 250x103/ mm3 Médullogramme : lymphocytose : 60 %. BPO :
infiltration diffuse. Décision thérapeutique est de mettre le patient sous protocole
R- CHOP et Antibiothérapie type Amoxicilline pour infection ORL . 03jours âpres
le malade est hospitalisé pour altération de l’état général, fièvre a 39°, avec
céphalées. Au plan ORL une dysphagie, une stomatite ulcéro- hémorragique avec
des fausses membranes. Au plan ophtalmique, une Kerato conjonctivite bilatérale
avec ulcération cornéenne étendue. Sur le plan cutané, des lésions bulleuses
et érosives recouvrant la plus grande partie de la peau réalisant un syndrome
de necrolyse épidermique (syndrome de lyell) Le bilan biochimique sanguin a
objectivé une hypo gamma globulinemie .le prélèvement de gorge, ainsi que le
prélèvement cutané sont revenus stérile.
Notre cas est illustratif d’un authentique syndrome de Stevens Johnson,
secondaire probablement à une prise médicamenteuse ( Amoxil, Allopurinithol,
cyclophosphamide)Le patient est mis sous traitement symptomatique (soin de
bouche, antiseptique et antifungique ) mais l’évolution était fatale, le malade est
décédé.
Conclusion:
les syndromes lympho prolifératifs chronique s’accompagne de déficit immunitaire
important pouvant être à l’origine de complications sévères voir mortelleLe
2-LA LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE. A
DIAGNOSTIQUE A L’EPH KHROUB CONSTANTINE
PROPOS
D’UN
CAS
Introduction:
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une prolifération monoclonale
maligne de lymphocytes matures de la lignée B Le diagnostic repose sur
l’immunophénotypage des lymphocytes du sang et permet d’éliminer les
principaux diagnostics différentiels que sont les autres hémopathies lymphoïdes
leucémisées.nous rapportons le cas d’une LLC où le diagnostic était posé
facilement grâce à l’immunophénotypage des lymphocytes sanguin malgré que
lymphocytose n’était pas importante (12616 lymphocytes/mm3)
OBSERVATION : Monsieur L, âgé de 61 ans, sans antécédents pathologiques
particuliers, adressé le 22/11/2011 pour polyadenopathies. L’examen clinique
retrouve Adénopathies de 3 à 5 cm de diamètres bilatérales au niveau cervicales,
axillaires et inguinales avec une splénomégalie Hémogramme hyperleucocytose
à 16600 elts/mm3 faite de 12600 lymphocytes au frottis sanguin, associé une
thrombopénie à 70000 elts/mm3. Le taux d’hémoglobine et des polynucléaires
est normal. Immunophenotypage:une population lymphoïde B monotypique
CD19+,CD5+,CD23+,CD43+,FMC7-,CD79b+,CD20+exprimant une chaine légère
kappa de faible intensité le score de Matutes de 5/5. Le diagnostic de LLC B stade
C est maintenu
COMMENTAIRE l’immunophénotypage sur cellules de sang (ou de la moelle) est
aujourd’hui un outil indispensable qui doit être utilisé en pratique courante. Chez
monsieur L,l’immunophénotypage sanguin a permis de poser le diagnostic précis
de LLC B typique facilement score de Matutes 5/5.
3- LA LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT(A
PROPOS DE DEUX CAS COLLIGÉS À L’EPH EL HADJAR, ANNABA)
L. DJEMIL
EPH Annaba
Introduction:
Le diagnostic actuel de la leucémie lymphoïde chronique est fait d’une
hyper lymphocytose > 5000 élts / mm³d’aspect mature et confirmé par
l’immunomarquage cellulaire. Le pronostic et le choix du traitement dépendent
de l’âge, de la classification anatomo clinique de Binet et de la présence ou non de
certains facteurs pronostiques.
OBSERVATION 1 Patiente âgée de 75 ans, hypertendue compliquée d’AVC
ischémique et diabétique type II est admise le 15/ 12/2010 pour une
hyperleucocytose et un prurit généralisé sans syndrome tumoral. L’examen
Abstracts 2012
43
Publications
biologique objective à : - L’hémogramme, une hyperleucocytose à 107000 élts /
mm³ faite de 98400 lymphocytes à un temps de dédoublement de 03 mois et
une anémie à 10 g/dl sans anomalie plaquettaire. - Médullogramme, une moelle
infiltrée par 85% de lymphocytes d’allure mâture. - L’’immunomarquage : non fait
Le traitement prescrit est le chlorambucile
DISCUSSION Patiente présente une LLC stade A» en rémission complète. Sa survie
est de 26 mois.
OBSERVATION 2 Patient âgé de 70 ans, agriculteur est admis le 03/10/2011 pour des
polyadénopathies bilatérales, symétriques et généralisées d’évolution chronique.
L’examen biologique objective à: - L’hémogramme, une hyperleucocytose isolée
à 49000 élts /mm³ faite de 43120 lymphocytes - Médullogramme, une moelle
infiltrée par 83% de lymphocytes d’allure mâture. - L’immunomarquage : non fait
Le patient est en abstention thérapeutique.
DISCUSSION Patient présente une LLC stade A?.Sa survie est de dix mois.
4-Chronic lymphocytic leukemia after solid tumor treatment
A. HADJEB, S M. BENLAZAR, N. ZEMRI, A. EL MESTARI, Z. ZOUAOUI
Service d’hématologie,C.H.U de Sidi Bel Abbés
Introduction:
Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a neoplastic monoclonal expansion of
lymphocytes. This hematologic malignancy is not secondary to exposure to
ionizing radiation, exceptionally toxic products. We describe the case of two
patients who developed CLL after solid tumors therapy.
Observation 1 A 55 years old woman had in November 2008 a ductal carcinoma
of the right breast, for which she received surgical treatment (mastectomy)
and chemotherapy followed by radiation. In March 2011, the patient was seen
in our hematology division for a lymphocytosis of 24 G /l found incidentally,
without anemia or thrombocytopenia.Immunophenotyping confirmed CLL. The
patient was classified stage A according to Binet classification and did not receive
treatment.
Observation 2: A 83 years old man was treated in December 2005 for a lung
adenocarcinoma by left lobectomy followed by radiotherapy. In July 2010,
he developed asthenia and a stage II splenomegaly. His blood count showed
lymphocytosis of 85 G/l and a hemoglobin level of 8.6 g /dl.Immunophenotyping
confirmed CLL, and the disease classified as stage C.The patient was in partial
remission after 6 cycles of CVP , but died 6 months later after a lung infection.
Conclusion: Secondary CLL is very rare but it affects quality of life and is responsible
of an additional mortality.
5-syndrome de RICHTER a propos d’un cas
O, CHEHILI, S, HADJI, B, BENDJABALLAH
hematologie/HMRUC Constantine
Introduction:
Le syndrome e Richter survient dans 3 à 10% des LLC. Doit être évoqué devant
l’apparition de masses ganglionnaires tumorales, qui peuvent être compressives
Suspecté par la ponction ganglionnaire. Le diagnostic sera affirmé sur la biopsie
qui montre le plus souvent LMNH à grande cellules. La réponse de ce syndrome
aux différents chimiothérapies est faible et la médiane de suivie ne dépasse pas
quatre mois
Mr. H T, âgé de 60ans, de sexe masculin présente une LLC stade B, reçoit 03 cures de
CHOP au terme des quels on note une augmentation douloureuse et compressives
des adénopathies avec altération de l’état général et céphalées intense. Biopsie
ganglionnaire + immunohistochimie : LMNH diffus à grande cellules B. Etude du
LCR : localisation méningée de lymphome. Traitement : 6 cures de R- CHOP +
traitement intra thecal.
Le patient fait une rémission de courte durée et décède deux mois plus tard
Conclusion:
La signification du syndrome de Richter reste encore aujourd’hui mystérieuse,
sa rareté n’est peut être qu’apparente, si cette transformation cytologique était
plus souvent recherchée par des prélèvements ganglionnaires, osseux ou autres,
répétés au cours de l’évolution. Quant au problème thérapeutique, il reste
entier.
44
carcinome du nasopharynx après un délai d’évolution de 05 mois
Observation : Le patient M K âgé de 62 ans consulte en septembre 2011 où une
LLC de phénotype B et de stade B est diagnostiquée ( matutes 4/5). Le traitement
a comporté une chimiothérapie associant du cyclophosphamide (250 mg/m2 de
J1 à J3) à la fludarabine (25 mg/m2 de J1 à J5) et une immunothérapie à base de
rituximab (375 mg/m2 J1) (protocole R-FC) à raison d’un cycle tous les 28 jours
avec un total de 6 cycles.
A la fin du 3ème cycle, le patient développe une tuméfaction importante
de la région cervicale, bilatérale avec une numération formule sanguine
correcte et en particulier un taux de lymphocytes normal. Le patient est alors
orienté en consultation d’ORL où une biopsie du cavum est réalisée et l’étude
anatomopathologique pose le diagnostic d’un adénocarcinome indifférencié du
nasopharynx. Un avis en oncologie médicale est alors demandé afin de prendre en
charge de façon concomitante le patient.
Conclusion:
L’originalité de cette observation réside dans le fait de la survenue précoce d’un
second néoplasme au cours de l’évolution de la LLC et qui de surcroît était en
rémission complète. Ceci plaiderait (et confirmerait) en faveur de mécanismes
complexes faisant penser à une inhibition de l’expression des gènes suppresseurs
de tumeurs comme le gène p53.
7-Complications néoplasiques de la LLC, à propos de deux
observations.
H MOUSSAOUI, F BELHADRI, F TENSAOU, RM HAMLADJI, S AMEDJKOUH, S
SAIDANI, R BENLEMOUFEK, K CHALLAL
Service Hématologie-Greffe de Moelle Osseuse - C P M C- Alger.
Introduction:
La LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale dont l’évolution est variable
, caractérisée par des complications infectieuses ,dysimmunitaire , insuffisance
médullaire ; néoplasies secondaires( Sd richter, leucémie aigue, tumeur solide
:poumon ,peau) ; nous rapportons deux cas de LLC compliquée de
néoplasie
Observation 1: Patient âgé de 60ans père de 07 EVBP, ATCD de tabagisme , suivi
pour LLC type B mâture score 4 de Matutes stade C ; une échographie cardiaque
préthérapeutique : cardiopathie ischémique avec FE=63%, le patient a reçu une
cure de CHOP LLC mais intolérance cardiaque avec une échocoeur de contrôle
:cardiomyopathie dilatée avec FE=41% ; traitement complété par 03 COP
avec une bonne réponse à l’issue,09 mois après le patient est hospitalisé pour
pyopneumothorax avec bonne évolution sous ATB, 04 mois aprés le patient
présente une rechute tumorale associée à des lésions cutanées au niveau de la
face dont la biopsie en faveur d’un carcinome spinocellulaire ,une cure de RCOP
faite mal tolérée ,le patient a été adresse en dermatologie avec un traitement
symptomatique.
Observation 2 : Patiente âgée de 57ans ,mère de 02 EVBP, aux ATCD de
thyroïdectomie totale sous levothyrox, suivie pour LLC type B mâture score 4 de
Matutes stade A diagnostiquée en 2005 , ayant progressé en stade B deux ans
plus tard, a bénéficiée de 02 cures de CHOP LLC avec bonne réponse, L’ autogreffe
a été récusée en raison de l’état pulmonaire après une pleuropneumopathie ;03
ans plus tard la patiente présente une rechute tumorale et sanguine, a reçu 04
CHOP LLC avec aplasie profonde et une réponse partielle ,une surveillance a été
préconisée , 03mois après apparition de rectorragies dont l’exploration été en
faveur d’un adénocarcinome du sigmoïde ,patiente non opérée vu l’état général,
décédée 02 mois après la découverte de la tumeur solide
Conclusion:
Plusieurs études récentes ont souligné que les pts atteints de LLC ont un risque
élevé de développer une grande variété de tumeurs malignes secondaires, une
sensibilisation accrue de cette association est justifié. Les développements
futurs de stratégie de surveillance peuvent être nécessaires pour une population
croissante de patients survivants qui sont à risque de cancer non lymphoïde
secondaire.
6-ASSOCIATION D’UN ADENOCARCINOME DU NASOPHARYNX ET D’UNE
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE.
S. BOUCHAMA, L. CHAREF, S. FERHI, MA. BEKADJA
8-UN SYNDROME DE LYSE TUMORALE RÉVÉLANT UNE LEUCÉMIE LYMPHOÏDE
CHRONIQUE, À PROPOS D’UNE OBSERVATION.
F BELHADRI, H MOUSSAOUI, S AKHROUF, S ZERKOUT, N AIT AMER, BOUCHELOUCHE,
F TENSAOUT, RM. Hamladji
Introduction:
L’évolution d’une LLC vers une transformation et apparition d’un néoplasme
est relativement fréquente. Par contre, l’apparition d’un adénocarcinome du
nasopharynx au cours de l’évolution en moins de 6 mois d’une LLC est rare.
Nous rapportons le cas d’une observation de LLC diagnostiquée au service
d’hématologie et de thérapie cellulaire de l’EHU d’Oran et qui développa un
Introduction:
Le syndrome de lyse tumorale(SLT) est un syndrome métabolique induit par la
libération massive et brutale de composant cellulaire après lyse de cellules
malignes spontanée ou après chimiothérapie ; les signes cardinaux sont
:hyperuricémie ,hyperkaliémie ,hyperphosphorémie, hypocalcémie ,il est plus
Publications
fréquent dans la pathologie hématologique.
par une néoplasie digestive avec une survie globale de 07ans .
Observation : Patients âgé de 68ans , retraité (menuisier) ,aux ATCD d’adénome de
prostate, consulte dans le cadre de l’urgence pour un Sd infectieux avec douleurs
abdominales évoluant depuis une semaine ,une FNS retrouve :GB=74900G/L,
avec inversion de la formule , l’échographie abdominale :SPM homogène ,ADPs
et hypertrophie prostatique , hospitalisé en hématologie en ECOG :4, fébrile à 39
°C, herpes naso-labial , toux avec crachats blanchâtres, pâleur cutaneo- muqueuse
franche, oedèmes des membres sup et inferieurs ; une ADP cervicale gauche
2.5cm ,pas de SPM, un abcès pariétal gauche.
Sur le plan biologique GB :49300G/L(01-00-00-99-00),Hb:6.2g/dl(retic:28840
);TCD :negatif PLQ :171000G/L,immunomarquage : LLC type B mature score 4
de Matutes ;insuffisancerénale (urée :2.84/creat :43) hypocalcémie :61, hyperp
hosphorémie:110,hyperkaliémie :6.6,acide urique :178 ,hypoalbuminémie :17.
Sur le plan radiologique , pneumopathie bilatérale au téléthorax, à l’echographie
ADPs ,sans SPM,le patient a bénéficié de 02 séances d’hémodialyse avec des ATB
adaptés et un drainage de l’abcès pariétal, une amélioration clinique et biologique
a été obtenue par le traitement symptomatique aucun traitement spécifique n’a
été instauré vu l’état précaire du patient ,il est sorti avec un bon état général ,GB
:3500G/L,Hb :10 ;8g/dl(03CG),PLQ :420000G/L et normalisation des troubles
métaboliques , une surveillance été préconisée chez lui
Conclusion:
La prise en charge des syndromes de lyse repose sur la collaboration étroite entre
hématologues et réanimateurs ; l’essentiel est de repérer les malades à risque qui
doivent bénéficié des mesures préventives simples mais capitales
Observation II: Patiente âgée de 67 ans ,sans profession , mère d’un enfant,
avec ATCD familial d’ une s?»ur suivie pour LLC (observation I) ,suivie pour LLC
diagnostiquée en juillet 2010, classé LLC type B mature score 4 Matutes stade C,
devant GB :88900G/L(01-00-01-58-00)+40% cellules lymphomateuses,Hb :7.5g/
dl(retic : 5520,TCD :négatif), PLQ :32000G/L, la patiente a reçu,05cures de CHOP
LLC en réponse partielle à l’issue avec aplasie profonde , ulcérations cutanées et
neuropathie périphérique à la dernière cure . Une poussés évolutive 03mois après,
traitée par 02 RCOP, décédée suite à un Sd infectieux en échec thérapeutique avec
une survie globale de 15mois (02mois après le décès de sa soeur)
Conclusion:
Le facteur génétique joue un rôle dans la prédisposition familiale ; le risque est de
2à7% pour la même famille au premier degré.
9-LES FORMES SPLENIQUES DE LA LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE
K. AIMENE, O. OUANE, A. GRAINE, H. AIT-ALI
Introduction:
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie lymphoïde B
monoclonale, caractérisée par l’accumulation de lymphocytes matures au niveau
sanguin, et médullaire. Les formes spléniques restent rares et représentent 10%
des cas.
Sur une période de 10 ans, nous avons répertorié 161 patients atteints de LLC et
parmi eux 08 (soit 05%) sont des formes spléniques pures : 6 hommes et 2 femmes
(sex ratio : 3), l’âge moyen est de 71 ans, extrêmes (63 et 82ans). Méthodes :
Le diagnostic repose sur l’examen clinique, l’hémogramme et le médullogramme.
L’immunophénotypage n’a été fait chez aucun de ces patients.
Résultats:
Sur le plan clinique : le débord splénique moyen et de 7,5cm (4 à 19cm). Sur plan
biologique : le taux d’Hb moyen et de 7,5g/dl (3,5 ??» 13,2g/dl) , le taux de GB
moyen est de 59500/mm3 (21700 ??» 132000/mm3) , le taux de plaquettes est
de 179000/mm3 (63000 ??» 164000/mm3). Selon la classification de Binet : 07
patients sont au stade C et 01 au stade A. Sur le plan thérapeutique : sur les 07
patients qui sont au stade C : 02 ont reçu Endoxan + Cortancyl et sont rémission
hématologique complète (durées de rémission respectives de 19 et 54 mois) ; 02
ont reçu le CHOP dont un est en rémission hématologique complète (durée de
rémission de 28 mois) et un en rémission partielle ; 02 patients sont compliqués
d’une anémie hémolytique auto-immune, traités par corticothérapie (1mg/kg)
et sont passés au stade A ; un patient est décédé d’un choc septique avant tout
traitement.
Conclusion:
la LLC de forme splénique reste rare , mais dont la réponse au traitement ne
diffère pas des autres formes.
10-Leucémie lymphoïde chronique familiale à propos de deux
observations.
H MOUSSAOUI, F BELHADRI, F TENSAOU, N AIT AMER, R BENLEMOUFEK, A
DJEDDI, RM HAMLADJI
Introduction:
La leucémie lymphoïde chronique survient chez les sujets âgés, l’âge médian
du diagnostic est 60 à70 ans, les personnes ayant des parents du premier degré
atteint d’une LLC présentent un risque accru de développer la maladie, nous
rapportons le cas de deux s?»urs atteintes de LLC.
Observation I: Patiente âgée de 57ans ,mère de 02 EVBP, sans profession ,sous
levothyrox après thyroïdectomie totale, suivie pour LLC type B mature score
4 Matutes stade A diagnostiquée en 2005 , après une surveillance de 02 ans,
apparition de signes généraux et d’ADPs généralisées avec GB :150000 G/L,
Hb/9.3g/dl,PLQ :112000G/L classée stade C , Elle a bénéficié de 02 cures de
CHOP LLC avec bonne réponse , 03 ans plus tard la patiente présente une rechute
tumorale et sanguine, traitement complété par 04 CHOP LLC avec aplasie profonde
et une réponse partielle une surveillance a été préconisée, la patiente est décédée
11-DECOUVERTE CONCOMITANTE D’UNE LEUCEMIE LYMPHOÏDE
CHRONIQUE ET D’UN CANCER CUTANE (A PROPOS DE 03 CAS)
HASSINA AFTISSE, S. GHERRAS, O. OUANES, H. AIT ALI
Introduction:
le risque de cancer chez les sujets atteints de LLC est plus important que chez les
sujets témoins du même âge. L’incidence de ces cancers est de 6 à15%. Il a été
démontré que le cancer cutané était plus fréquent, mais d’autres types de cancer
ont été retrouvés notamment du poumon et du colon. Nous vous rapportons 03
observations de patients vus en 2011.
Observation 1 : femme de 79 ans ; admise pour syndrome anémique,sans syndrome
tumoral ; une lésion cutanée ulcéro-bourgeonnante de la région lombaire. Biologie
: une hyperleucocytose à 43600/mm3 avec une lymphocytose sanguine à 37060/
mm3 et médullaire à 82%, concluant à une LLC. L’immunophenotypage non fait.
Une anémie à 6,7g/dl . Donc il s’agit d’une LLC stade C(Binet) l’anapath de la lésion
cutanée biopsiée a été en faveur d’un épithélioma baso-cellulaire. L’attitude
thérapeutique a été l’exérèse élargie pour la tumeur cutanée. Une chimiothérapie
type endoxan + cortancyl pour la LLC. Une bonne évolution hématologique a été
constatée après déjà 02 cures.
Observation 2 : femme de 85 ans, . Découverte fortuite d’une hyper leucocytose
. Clinique : adénopathies de 1cm en cervicale bilatéral, une lésion cutanée
prétragienne droite suspecte. A l’hémogramme: une hyperleucocytose à 53270/
mm3 avec un taux de lymphocytes sanguines à 46877/mm3 et médullaire à 92%
d’où le diagnostic de la LLC. La lésion cutanée a été biopsiée et l’ anapath a conclu
à un épithélioma spinocellulaire. Le traitement a été l’abstention thérapeutique
et surveillance pour la LLC ( stade A de Binet) et la chirurgie pour la tumeur
cutanée. L’exérèse chirurgicale a été insuffisante d’où la récidive de la tumeur
avec extension à l’oreille 03 mois après. La patiente décède chez elle après 09
mois de suivi. Observation 3 : homme de 80 ans orienté en hématologie pour
hyperleucocytose découverte lors d’un bilan pré-opératoire pour un carcinome
baso-cellulaire du pavillon de l’oreille droite. L’examen a révélé une discrète pcm,
absence d’adénopathies et d’hépatosplénomégalie, une tumeur cutanée au
niveau rétro-auriculaire droite. A l’hémogramme : une hyperleucocytose à 35500/
mm3 avec une lymphocytose sanguine à 30885 et 67% au niveau médullaire en
faveur d’une LLC. Celle-ci est classée stade C selon Binet en raison d’une anémie.
Le patient à bénéficié d’une chirurgie : ablation du pavillon de l’oreille droite. Il
sera vu en hématologie pour le traitement de la LLC.
Conclusion:
Nous soulignons par nos observations, l’âge très avancé, les circonstances de
découverte fortuite de la LLC et l’absence du syndrome tumoral caractéristique de
la LLC. Intérêt d’une surveillance et d’une exploration de toute symptomatologie
ou signe clinique suspect de malignité chez les sujets atteint de la LLC.
12-SYNDROME DE RICHTER ET LLC
N. BOULAZIZ, H. AFTISSE, M. ALLOUDA, H. AIT ALI
Introduction:
le syndrome de Richter correspond à une transformation aigue survenant au cours
d’une leucémie lymphoïde chronique dans 5 à 10%des cas, il s’agit d’un lymphome
de haut grade de malignité à grandes cellules le plus souvent immunoblastique,
son apparition est marquée par une aggravation rapide de l’état général, fièvre,
modification des ganglions. Le diagnostic est confirmé par la biopsie ganglionnaire.
Nous vous rapportons 03 cas observés durant l’année 2005 ??» 2011. Soit 3% des
patients.
Observation 1 : patient de 50 ans suivi pour LLC stade C (plaquette : 52000/mm3)
depuis juillet 2008 traité par 06 cures de fludarabine endoxan (F + C ). Une rémission
partielle est obtenue. 19 mois après le diagnostic, des adénopathies douloureuses
asymétriques et compressives sont apparues, dont l’étude histopathologique
après biopsie était en faveur d’un LNH diffus à grandes cellules B immoblastique.
Abstracts 2012
45
Publications
Le malade a reçu 04 cures de RCHOP (échec) puis d’autres protocoles de relai ont
été essayés (R- ESAP ??» Gemcitabine - Déxa …) mais sans résultats. Le patient
décède de complication infectieuse après 08 mois d’évolution.
Observation 2 : patient de 59 ans suivi pour LLC stade B diagnostiquée en Aout
2009. Il a reçu 06 cures de RFC, une rémission partielle a été obtenue. 24 mois
après, il a présenté une altération de l’état général avec fièvre, adénopathies
généralisées et hépatosplénomégalie. L’étude anatomopatologique après biopsie
ganglionnaire était en faveur d’un lymphome à grandes cellules immunoblastique.
Le patient a reçu un COP cytoréducteur, il décède 01 mois plus tard par choc
septique à point de départ pulmonaire.
Observation 3 : patiente de 57 ans suivie pour LLC stade B diagnostiquée en
janvier 2007, elle a reçu 06 cures de fludarabine ??» endoxan. Une rémission
partielle a été obtenue et à duré 43 mois. En septembre 2011 (3 ans et demi
après le diagnostic) elle a présenté une repousse du syndrome tumoral avec
apparition d’adénopathies superficielles asymétriques et d’une masse abdominale
épigastrique de 10 cm de diamètre, une fièvre et des sueurs nocturnes. L’étude
histopathologique après biopsie transpariétale de la masse abdominale était en
faveur d’un LNH à GCB. La patiente a reçu 04 cures de RCHOP, elle est en rémission
partielle et en cours de traitement.
Conclusion:
le syndrome de Richter est de pronostic péjoratif, car résistant à toute
thérapeutique, et responsable de décès en un temps court d’où l’intérêt de
rechercher les dosages des facteurs de mauvais pronostic lors du diagnostic
d’une LLC (LDH > 1,5UI, B2 microglobuline > 06mg/l et un pic monoclonal
à l’EPP, cytométrie de flux) afin d’entamer une thérapeutique intensive basée
sur la chimiothérapie, les anticorps monoclonaux et la greffe de cellules souches
hématopoïétiques.
13- EVOLUTION ATYPIQUE D’UNE LLC DU SUJET JEUNE AVEC ATTEINTE DU
CAVUM : A PROPOS D’UNE OBSERVATION
S. MENTOURI, S. BAGHDAD, R. NACIB, MC. RAHALI, FM. ARDJOUN
Hemato/HCA - Alger
Introduction:
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie fréquente, en
particulier chez le sujet âgé L’atteinte d’ autres organes est extrêmement rare.
Nous rapportons le cas d’une LLC typique stade A de la classification de Binet,
CD38+, qui a évolué rapidement vers le stade B avec une atteinte du cavum.
Mme B .F âgée de 47 ans sans antécédents personnels pathologiques et aux
antécédents familiaux : tante atteinte d’un cancer du sein, grand mère suivie pour
cancer de l’utérus et grand père atteint d’un cancer du poumon, en février 2009
et lors d’un bilan biologique standard une lymphocytose sanguine est révélée. A
l’examen clinique : une ADP cervicale gauche de 1,5 cm de diamètre sans signes
généraux et sans splénomégalie. L’hémogramme retrouve un taux de GB =
21.970 élts/mm³ avec un taux de Lymphocytes= 18.239 élts/mm³, Le frottis
sanguin montre la présence de 83% lymphocytes matures avec des ombres de
Gümprecht. L’immunophénotypage sur sang conclue à une LLC typique, Au terme
de ce bilan, La patiente est classée stade A selon la classification de Binet, donc
abstention thérapeutique. En juillet 2009, après 5 mois, la patiente a présenté
une voix nasonnée accompagnée de sueurs profuses et l’apparition de nouvelles
ADP, L’examen ORL montre une formation tumorale du toit du cavum étendue à
la paroi latérale droite. La TDM du cavum montre une hyperplasie lymphoïde de
l’espace muqueux du nasopharynx. La biopsie du cavum conclue à une infiltration
par un processus lymphomateux à petites cellules. L’hémogramme retrouve un
taux de GB = 25.900 élts/mm³ avec un taux de Lymphocytes= 19.943 élts/mm³.
La patiente est reclassée stade B selon la classification de Binet, et nécessite une
chimiothérapie type CHOP 28. Au total, elle a reçu 06 cures. Après la première
cure, on note la disparition de la voix nasonnée, et une diminution du volume des
ADP. Après la sixième cure, une disparition des signes généraux et du syndrome
tumoral périphérique.
• • La LLC du sujet jeune est rare, voir exceptionnelle, et il s’agit souvent de formes
agressives. • Le phénotype des lymphocytes sanguins a un intérêt diagnostique
primordial. Il existe un large consensus sur l’utilisation du score de Matutes. • De
nombreuses études ont montré que l’expression du CD38 était souvent associée
aux autres paramètres pronostiques défavorables.
Conclusion:
Environ 50 % des patients avec une LLC ont une espérance de vie non modifiée par
l’existence même de l’hémopathie maligne : ces patients n’ont habituellement pas
besoin de traitement et décèdent de causes indépendantes de la maladie.
14-LA LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE FORME SPLÉNIQUE, À PROPOS DE 15
CAS
MC. RAHALI, N. OULDKABLIA, S. BELAKEHAL, H. OTSMANE, FM. ARDJOUN
Hemato/HCA - Alger
Introduction:
La LLC est une hémopathie maligne du sujet âgé, la forme splénique pure n’est
pas une forme rare d’une LLC, elle est inaugurale dans plus de 50% des cas, peut
46
être confondue avec un lymphome splénique, c’est l’immunophénotypage par
cytométrie en flux qui permet de faire le diagnostic de certitude. Nous rapportons
15 observations de splénomégalies isolées révélant une LLC.
De janvier 2000 à décembre 2011, nous avons répertorié 100 cas LLC dont 15
malades ont une localisation splénique pure. Le diagnostic est posé dans tous
les cas soit sur hémogramme complété par le myélogramme, soit au résultat de
l’immunophénotypage en calculant le score de Matutes. Un bilan d’extension est
nécessaire afin de classer les malades selon la classification pronostic de Binet.
Résultats:
La forme splénique pure représente 15% des LLC, environ 50% des cas sont
révélé par une splénomégalie. Il s’agit de 12 hommes et de 3 femmes, avec une
sex-ratio H/F=4, l’âge moyen est de 63 ans (40 - 85ans). Sur le plan clinique la
splénomégalie est clinique avec DS:5cm dans 65% et DS:5cm dans 20%, elle est
de découverte échographique dans seulement 15% des cas, l’association à une
hépatomégalie est retrouvée dans 20% des cas. L’hémogramme met en évidence
une hyperleucocytose moyenne à 45178 elts/mm3 avec une lymphocytose
sanguine moyenne à 37250 elts/mm3, associé à une anémie dans 50% des cas,
avec un taux Hb moyen 8g/dl elle est régénérative compliquée d’une AHAI chez
04 patients. Chez 12 patients le diagnostic est posé sur l’étude cytologique de la
moelle objectivant une lymphocytose médullaire moyenne estimée à 66% ou par
immunophénotypage sur sang périphérique chez seulement 3 patients. Selon la
classification pronostic de Binet, on a classé 10 patients stade A et 5 patients stade
C. Sur le plan thérapeutique, une mono chimiothérapie est décidée chez 6 patients,
une poly chimiothérapie type CHOP LLC est indiquée chez 5 autres ; l’abstention
thérapeutique est préconisée chez 4 patients. L’évolution sous traitement est
variable, une rémission complète est obtenue chez 2 patients traités par CHOP et
une rémission partielle chez 4 autres malades. Nous avons déploré 3 échecs et le
décès de 2 patients conséquences d’une aplasie très sévère compliquée d’un choc
septique dans un cas, et la transformation vers un Syndrome de Richter dans un
autre cas. La survie moyenne globale est estimée à 29 mois en moyenne.
Conclusion:
La LLC forme splénique représente 15% des modes de découverte d’une LLC, La
splénomégalie est cliniques dans 70% des cas, l’association à une hépatomégalie
est peu fréquente. Pose un réel problème diagnostic avec le lymphome splénique,
d’où l’intérêt de l’immunophénotypage par cytométrie en flux.
15-PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE D’UNE ASSOCIATION SYNCHRONE DE
CARCINOME ET DE LLC AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE
H. OTSMANE, MC. RAHALI, S. BELAKEHAL, FZ. ARDJOUN
Hemato/HCA - Alger
Introduction:
L’association d’un cancer solide et une leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un
phénomène bien connu. Dans ce contexte, nous rapportons deux observations de
cette association et présentons la prise en charge thérapeutique.
Mr K A âgé de 64 ans ; Sans antécédents particuliers, admis en juillet 2006 pour
prise en charge d’une hématémèse de grande abondance. La FOGD a montrée un
processus fundique, en faveur d’un adénocarcinome gastrique, bien différencie
type Liper-Kuhnien. Le bilan préopératoire est demandé dont l’hémogramme
retrouve une hyperleucocytose à 18.870 elts /mm3 avec une lymphocytose
à 9840elts/mm3 et un taux d’HB : 12g/dl, plaquettes : 423000 elts /mm3, le
FS : lymphocytes matures avec ombres de Gumprecht. Sur le plan clinique : on
note une bonne coloration cutaneo-muqueuse ; un syndrome tumorale fait de
: 02 ADP axillaires bilatérales de 1 ,5 et 03 cm, 02. l’échographie, la CMF est en
faveur d’une LLC avec un score de Matutes= 4/5. Le patient est classé stade A
selon la classification de Binet. Nous avons décidé de surveiller la LLC et de
faire une gastrectomie totale avec anastomose oeso-jéjunale complété par
une splinopancréatectomie caudale et d’un curage ganglionnaire. Evolution :
après 07 mois d’évolution le patient a évolue en stade B. Il a été mis sous une
polychimiothrapie type CHOP LLC (06 cures) avec obtention d’une RC à l’issue.
Mme L .O âgée de 84 ans aux antécédents d’un ulcère gastrique traité il y a 30
ans, admise dans le service de la chirurgie maxillo-faciale en décembre 2011
pour prise en charge d’une carcinome épidermoide au niveau du pavillon de
l’oreille droit. Un bilan préopératoire est demandé et l’hémogramme retrouve
une hyperleucocytose d’où son orientation en hématologie. Sur le plan clinique :
On note un amaigrissement non chiffré une bonne coloration cutanéo-muqueuse
des ADP bilatérales et symétriques de 01 à 1.5 cm de diamètre (occipitales ;
cervicale, sus claviculaires) et une SPM (DS=03cm). L’hémogramme retrouve: GB
: 32010 elts/mm3, Ly : 30089elts/mm3 Hb : 12 g/dl, Pt 126000 elts /mm3, au FS
: lymphocytes matures avec présence des ombres de Gumprecht. CMF : score de
Matutes =4/5. Nous avons décidé de faire une exérèse chirurgicale large de la
Tumeur avec abstention thérapeutique pour la LLC.
Conclusion:
Le risque de cancer chez les sujets porteurs de LLC est plus important que chez les
Publications
sujets témoins du même âge et du même sexe. L’incidence de ces cancers est de 6 à
15 %. Du point de vue physiopathologique, le déficit immunitaire observé au cours
de la LLC engendre une prédisposition à développer des infections à papilloma
virus, laisse suggérer une association et un rôle de HPV dans le développement
des tumeurs secondaires chez les patients avec une LLC.
16- Pemphigus paranéoplasique révélant une leucémie lymphoïde
chronique
A. CHERAIT, N. OULDKABLIA, F. M’HAMEDI BOUZINA, MC. RAHALI, FZ. ARDJOUN
Hemato/HCA - Alger
Introduction:
Le pemphigus paranéoplasique survient dans un contexte de néoplasie suspectée
ou prouvée. Les cancers associés sont principalement les lymphomes, la leucémie
lymphoïde chronique, et parfois le sarcome de Kaposi, les thymomes, les
carcinomes, et les sarcomes peu différenciés
Patient R.H âgé de 63 ans qui présente depuis 1mois des lésions bulleuses au
niveau de la cuisse gauche avec notion de fièvre et sueur profuse. Le patient
est pris en charge par le service de dermatologie, une biopsie complétée par
immunofluorescence directe objective un pemphigus paranéoplasique. Par
ailleurs un hémogramme, pratiqué retrouve une hyperleucocytose, un avis
en hématologie a été demandé L’examen clinique retrouve la notion de signes
généraux : fièvre vespérale, sueurs nocturnes mouillant le linge, amaigrissement,
des lésions vésiculo-bulleuses diffuses et généralisées sur tout le corps, une
adénopathie axillaire droite de 2cm de diamètre, micro adénopathies inguinales
bilatérales, l’hémogramme retrouve une hyperleucocytose à 28760 elt/mm , une
anémie à 9,7g/dl normocytaire normochrome arégénérative ,avec un taux de
plaquettes normal, le frottis sanguin objective une infiltration à 91% par de petits
lymphocytes matures. Une cytométrie en flux retrouve un score de MATUTES
5/5, confirmant le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique. Notre patient
est traité par polychimiothérapie ( CHOP LLC) Actuellement il est en rémission
complète depuis 40 mois, avec une disparition du pemphigus paranéoplasique
Le Pemphigus Paranéoplasique (PPN) est une maladie cutanéo-muqueuse autoimmune décrite en 1990, la maladie se manifeste presque systématiquement
par des lésions muqueuses diffuses et graves dans la bouche, sur les lèvres et
dans l’oesophage. Une atteinte oculaire est fréquente. Les lésions cutanées sont
variables, et souvent trompeuses : éruption lichénoïde, bulleuse, de type urticaire,
ou évoquant un érythème polymorphe(3). Les poumons peuvent être touchés (30
à 40% des cas), ainsi que et le système gastrointestinal( 4). L’histologie met en
évidence une acantholyse intra-épidermique avec présence de kératinocytes
nécrotiques et vacuolisation de la basale, et un infiltrat inflammatoire lichénoïde
dermique(5). L’immunofluorescence directe révèle des dépôts d’IgG linéaires sur
la jonction dermo-épidermique, ainsi que des dépôts linéaires ou granuleux de
complément sur la membrane basale. Des IgA et IgM peuvent également être
détectés(6). Le pemphigus paranéoplasique est souvent fatal (90% des cas), mais
le pronostic est moins sombre lorsque la tumeur associée est bénigne(3). Un
traitement immunosuppresseur est souvent nécessaire
Conclusion:
Le pemphigus paranéoplasique est une dermatose bulleuse auto-immune d’un
grand polymorphisme clinique et histologique, individualisée en 1990 par Anhalt
G-J. et coll(3), le plus souvent associée à un lymphome ou une leucémie lymphoïde
chronique LLC
hémophilie
17- Les outils d’évaluation en Médecine Physique et de
Réadaptation appliqués à l’hémophilie : Revue de la littérature.
K. LAYADI, M. KEHLI, R. DOUMI, F. BOULEKOUANE, F. BENABBAD, Y. ZAIDI, I.
ALAOUI, H. TOUHAMI, M. REMAOUN
Médecine Physique et de Réadaptation/ CHUOran, Hématologie/CHU Oran
Introduction:
Les évaluations des hémophiles en Médecine Physique et de Réadaptation visent
à mettre en exergue le caractère multidimensionnel du handicap engendrée par
les arthropathies afin d’améliorer la prise en charge et de la rendre la plus efficace
possible.
Méthode : l’objectif de ce travail consiste à identifier et décrire les échelles
utiles en pratique clinique pour l’évaluation des patients hémophiles porteurs
d’arthropathies. Il s’agit d’une revue de la littérature dans laquelle ont été ciblés
les paramètres suivants : douleur, troubles orthopédiques, profil fonctionnel
analytique et global, qualité de vie et les troubles psychologiques.
Résultats:
vingt-trois outils de mesure on été analysés et classés en six catégories : douleurs
(6 outils), troubles orthopédiques et force musculaire (2), profil fonctionnel
analytique de chaque articulation (6), profil fonctionnel globale (2), qualité de vie
(2), aspects radiologique (3) et troubles de l’humeur (2).
Conclusion:
Il existe de nombreuses échelles utiles pour évaluer les arthropathies
hémophiliques et leur impact sur les aspects fonctionnels et la qualité de vie des
patients. Certaines sont spécifiques à l’hémophilie, d’autres sont utilisées en raison
de similitudes qui existent en terme de statue orthopédique de l’hémophilie et
celui de certaines pathologies rhumatismales et/ou traumatiques. Il faut souligner
qu’il existe beaucoup de travaux de recherche qui visent à maitre en ?»uvre
de nouveaux outils d’évaluation ou l’adaptation et la validation d’échelles déjà
existantes.
18- HÉMOPHILIE A FÉMININE : À PROPOS D’UNE FAMILLE.
D. BENLALDJ, K. MOULASSERDOUN
Hemobiologie CHU oran
Introduction:
avant d’établir le diagnostic d’une hémophilie A féminine on doit éliminer une
maladie de Willebrand, un déficit associé en FV et FVIII et rechercher une notion
familiale d’hémophile.
Patients et Méthodes : Le propositus est une femme âgée de 38 ans avec notion
de règles abondantes et ecchymoses. Nous avons réalisé un
bilan standard de coagulation, un dosage du facteur VIIIc, du facteur Von
Willebrand cofacteur de la ristocetine et antigène et une formule numération
sanguine (taux de plaquettes), ainsi qu’un dosage des facteurs II, V, VII et X. On a
réalisé une enquête familiale et reconstitué l’arbre généalogique de cette famille
sur 4 générations.
Résultats : le propositus présente un taux de F VIIIc à 5%, et le reste du bilan
d’hémostase est sans particularité. On retrouve une notion d’hémophilie A sévère
chez plusieurs membres de cette famille et les 2 enfants du propositus sont sains.
Donc le propositus est une conductrice qui présente une hémophilie A modéré
due à un phénomène de Lyonisation extrême.
Conclusion : Une conductrice peut avoir un risque hémorragique d’où nécessité
d’un bilan d’hémostase dès le plus jeune âge chez des conductrices obligatoires et
potentielles, on retrouve un bilan perturbé chez 30 à 40% des conductrices. Ceci
est du au Phénomène de Lyonisation.
19-Arthropathie hémophilique évolutive chez un hémophile A
mineur après un seul épisode hémorragique.
R. MESSAOUDI, M. BELAZAAR, Z. ZOUAOUI
CHU sidi bel abbés
Introduction:
hémophilie sévère et modéré se caractérise par la survenu de saignement intraarticulaire ou hémarthroses, les conséquences de ces hémarthroses répétées sur
l’articulation définissent l’arthropathie hémophilique. Objectif : Démontré qu’un
seul épisode hémorragique est responsable de l’arthropathie hémophilique,
quelle que soit la sévérité de l’hémophilie.
patient âgé de 27 ans qui présente une hémophilie A mineur (FVIII :20%),issu d’un
mariage non consanguin dont on a découvert la maladie a la suite d’une extraction
dentaire hémorragique .en 2008 a l’âge de 17 ans le patient a présenté une
hémarthrose du Genou droit traiter par du facteur VIII, au cours de la consultation
de suivi on note au niveau du Genou doit un flessum a90°c , extension a80°c,
Radiographie standard montre un stade III d’Arnold et Hilagtner et score de
pettersson a 07/13,vu la douleur chronique une synoviorthèse a l’héxatrione a
été indiquer qui a permis une diminution de son intensité( échelle visuelle de la
douleur 8 2) et une amélioration du score clinique Gilbert.
Démontré qu’un seul épisode hémorragique est responsable de l’arthropathie
hémophilique, quelle que soit la sévérité de l’hémophilie.
Conclusion:
arthropathie hémophilique constitue un handicap majeur qui peut être observe
même chez l’hémophile A mineur après un seul épisode hémorragique, ce qui
donne réfléchir concernant la prophylaxie, faut il la commencer avant toutes
survenu d’hémarthrose ?.
20-HÉMOPHILIE A ACQUISE À PROPOS DE DEUX CAS.
O. CHEHILI, S. HADJI, K. MESGHOUNI, B. BENDJABALLAH
Medecine interne/HMRUC , Hematologie/HMRUC
Introduction:
l(hémophilie A acquise est une affection rare , touchant plus volontiers l’adulte
liée au développement d’un anticorps dirigé contre le FVIII. Se caractérise par
un syndrome hémorragique souvent brutal sans antécédents d’hémorragies
personnels au familiaux est sans facteurs déclenchant. Souvent associée à des
affections malignes, lymphoprolifératifs, maladies auto-immune, post partum.
Abstracts 2012
47
Publications
Nous vous rapportons 02 cas d’hémophilie A acquise.
1er cas : Mme B.T, âgée de 65ans, aux ATCDs de diabète sucré type 2 depuis 12ans,
admise au service d’ORL pour hématome de la base de la langue. Examen clinique
: État général altéré scoré à 2 selon l’OMS Ecchymose importante de l’avant bras
droit. Dyspnée laryngée. Hématome expansif de la base de langue et de l’épiglotte
réduisant la filière laryngée 2eme cas : BM âgé de 87 ans, aux ATCDs :
Cholécystectomie, : Hématome du psoas post traumatique. Admis dans notre
service pour prise en charge d’un hématome de l’avant bras droit. Examen
clinique : - Patient en état général scoré à 01 selon l’OMS - Tuméfaction du
membre supérieur droit. TP TCA Fg Dosage des facteurs ACC 1er cas 100% 60 /34,
3.6 g/dl VIII lt; 1% IX : 100% Positif 2eme cas 80% 72/32 2.7 g/dl VIII : 1% IX :
99% positif Traitement : - 1er cas : transfusion : P F C et sang total. Corticoïde
1mg /kg J. Insuline ordinaire. Concentré de facteur VIII : 500uIx3/J. - 2eme cas
: immobilisation dumembre Transfusion : PFC. Corticoïde 1mg/kg. Facteur VII
recombinant (novoseven) : 03amp de 2.4 mg. Evolution : - 1er cas : décès de
la patiente. - 2eme cas : résorption de l’hématome. Bilan étiologique : AC anti
mitochondrie positif (2eme cas).
Conclusion:
L’hémophilie A acquise est une entité rare, son diagnostic nécessite une
collaboration multi disciplinaire en raison de la diversité de contexte de survenue.
Il n’existe aucun parallélisme entre le risque hémorragique et la sévérité des
perturbations des tests d’hémostase. La prise ne charge des complications
hémorragiques est fonction de leur sévérité du contexte du survenue du titre de
l’habituer contre les facteurs VIII de la disponibilité en urgence des produits (F VIII
F VII recombinant).
La maladie de vaquez
21-Maladie de Vaquez révélée par une thrombophlébite du
Membre inférieur : a propos d’un cas.
M. BAHLOULI, S. BOUGHERIRA, F. GRIFI
Medecine INT/EPH Oued Zenati, Service Hématologie CHU Annaba
Introduction:
La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée
rouge . Cette polyglobulie primitive expose aux risques de thrombose vasculaire.
Nous vous rapportons le cas d’un patient hospitalisé au sein de notre service ,dans
un tableau d’ischémie aigue du membre inférieur droit ,suite à une thrombose
veineuse et dont Les explorations ont aboutit à une maladie de Vaquez.
Patient B.D.âgé de 56 ans inspecteur d’enseignement ,tabagique depuis 25 ans
(1paquet/j). Hospitalisé au service de médecine interne le 28 /10/2008 pour
tableau de thrombophlébite du membre inférieur droit :douleur et ?»dème de
la jambe droite, avec érythrose faciale et des muqueuses, splénomégalie stade
II (DS=7cm) ,signes d’hyperviscosité: céphalées, vertiges, avec absence du prurit.
• L’hémogramme a montré une polyglobulie franche (GR :6,88x106e/mm3,
Hb:20,9g/dl, Hk :61,8%), hyperleucocytose modérée à 16 800 e/mm3 et taux
des Plq. à 420 000 e/mm3. • VS:30/36mm, avec hyper uricémie. • Protéine c,
protéine s et antithrombine III : normaux. • Glycémie et bilan lipidique : normaux.
• Biopsie ostéo-médullaire :moelle très riche, avec hyperplasie des 3 lignées
et dystrophie mégacaryocytaire. • Echographie abdominale : splénomégalie
modérée homogène (19cm de grand axe). • Echodoppler vasculaire des membres
inférieures : thrombophlébite du réseau veineux profond sural droit, avec
thrombose de la veine saphène interne droite. Sur le plan thérapeutique : ? TRT
de la thrombophlébite :sevrage tabagique, HBPM (lovenox R) reliais par un AVK
(sintrom R) et contention élastique. ? TRT de la maladie de Vaquez :Hydroxyurée
(Hydréa R) en monothérapie continue et allopurinol (zyloric R). Sur le plan évolutif
: L’évolution a été favorable, avec guérison de la thrombophlébite confirmée par
la clinique et l’échodoppler vasculaire de contrôle, rémission complète et rapide
de sa maladie de Vaquez, avec disparition de la splénomégalie et normalisation
de la FNS. Actuellement ;en février/2012, le patient est toujours en rémission et
il est suivie
régulièrement à la consultation hématologique.
Conclusion:
La maladie de Vaquez est une affection myéloproliférative chronique, pouvant
être révélée par une thrombose vasculaire. Cette observation illustre la difficulté
d’établir une imputabilité de l’hémopathie dans l’apparition de la thrombose du
fait de l’association à de FRCV(tabagisme).
22-Un ulcère de jambe compliquant le traitement par l’hydréa au
cours de la polyglobulie de Vaquez.
S. BAGHDAD, F. NABET, MC. RAHALI, S. BELAKEHAL, FZ. ARDJOUN
Hemato/HCA - Alger
48
Introduction:
La polyglobulie de Vaquez est la conséquence de l’expansion clonale d’une cellule
souche hématopoïétique à la suite d’une mutation somatique responsable
d’une hyperplasie de la lignée erythroblastique. Le traitement myélofreinateur
par l’hydroxyurée permet de maintenir un taux d’hématocrite le plus souvent ?
45%, mais nécessite une surveillance rigoureuse en raison du risque d’aplasie et
l’apparition d’autres complications telles que l’ulcère de jambe.
Patient C.M âgé de 63 ans, aux antécédents d’HTA, connu du service et suivi depuis
septembre 2003 pour une polyglobulie de Vaquez. Le patient a bénéficié d’un
traitement symptomatique par les saignées, une prophylaxie antithrombotique par
l’Aspirine et un traitement spécifique par l’Hydroxyurée. On a obtenu une réponse
complète au 08ème mois du traitement, avec disparition de la splénomégalie et
normalisation de l’hémogramme. En février 2007, le patient a présenté un ulcère
de jambe : une ulcération nécrosée de 2 cm de diamètre au niveau de la
malléole externe gauche. La conduite à tenir était d’abord d’instaurer un
traitement symptomatique par des soins locaux, puis d’arrêter le traitement par
Hydroxyurée et le passage à un traitement de deuxième ligne par le Pipobroman
(vercyte). L’évolution s’est faite vers la cicatrisation de l’ulcère au bout d’un mois
de traitement. Le patient est toujours en rémission hématologique, sous Vercyte
100mg/j et Aspégic 100mg/j.
L’apparition d’ulcères de jambe au cours de la polyglobulie de Vaquez est une
complication rare. La plus grande série de patients est recensée par M.Sirieix , il
apparait que les ulcères survenant sous Hydréa sont péri-malléolaires, de petites
tailles et très douloureux. Dans cette étude 7% des patients avaient un artériopathie
associée, 17% une insuffisance veineuse superficielle et 10% des antécédents de
maladie thromboembolique. Le traitement repose essentiellement sur la détersion
de l’ulcère qui permet de faciliter le bourgeonnement et l’épidermisation. La
compression veineuse à l’aide d’une bande à étirement court s’oppose au reflux
par un effet mécanique et lutte contre l’?»dème. Il est donc nécessaire devant
tout ulcère sous Hydroxyurée de bien explorer le terrain vasculaire sous-jacent
et de rechercher une maladie veineuse ou artérielle avant de conclure à un effet
secondaire imputable à l’Hydréa.
Conclusion:
Le traitement par Hydréa est le traitement de choix de la polyglobulie de Vaquez,
cependant l’apparition de complications graves telles que l’ulcère de jambe peut
émailler l’évolution de la maladie, obligeant l’arrêt du traitement et le recours à
d’autres thérapeutiques ainsi que la recherche d’autres maladies artérielles ou
veineuses associées.
23-Thrombose veineuse cérébrale révélatrice d’une maladie de
Vaquez
H. MILOUDI
Hematologie ,EPH Blida
Introduction:
La PV est un syndrome myéloprolifératif),caractérisée par une prolifération
clonale excessive du tissu myéloïde surtout de la lignée érythroblastique.La PV
constitue une cause rarement décrite de thrombophlébite cérébrale.Les TVP
initiales sont rares(1/3 cas),VS Thrombose arterielle(2/3 cas.L’objectif de L’étude
est de démontré,les signes révélateurs,les mécanismes physiopathologiques,les
modalités thérapeutiques.
MmeG.D âgée de 51 ans,antécédents d’HTA,admise pour un syndrome méningé
avec une HIC.La symptomatologie remonte à20j marqué par des céphalées
progressivement intenses,des vomissements,une baisse de l’acuité visuelle,associés
à des crises tonico-cloniques le tout évoluant vers l’aggravation.L’examen objective
un syndrome méningé avec un ?»dème papillaire bilatéral stade1,sans signes de
focalisation.par ailleurs l’examen clinique est sans anomalies.TDM cérébrale:Aspect
d’hémorragie méningée.Angio RM:thrombophlébite cérébrale avec thrombose
veineuse totale du réseau dural supérieur latéral droit avec remaniement modéré
du signal de la substance blanche au niveau des deux hémisphères cérébraux.
Dans le cadre du bilan étiologique les autres causes de thrombose veineuse
cérebrale ont été éliminées,notamment un bilan d’hémostase:TP :85%,TCA:NL,un
bilan de thrombophilie qui est revenu négatif.un bilan immunologique:Ac anti
phospholipide,ANCA:négatif.et le diagnostic de polyglobulie a été retenu sur
l’hémogramme :GR :6,87*10/6 elt/mm3, HB:16,8g/dl,HT:47,7%,GB:12600elt /
mm3,plaquettes:519000elt/mm3.Frottis sanguin:GR:normocytose normochro
mie,Plaquettes:++++,GB(81,01,00,18,00):PN:10206elt/mm3,Lym:2268elt/mm3.
VS:4mm/11mm.Le diagnostic de la polyglobulie secondaire a été éliminée.une
PBO a objectivé une moelle de richesse ++++ avec une hyperplasie de la lignée
érythroblastique et mégacaryocytaire.Au terme de ce bilan la PV a été retenu. Un
traitement anti ?»dème(corticothérapie)etanticoagulant par sintrom1cp1/4parj
a été instauré.aspirine,et une saignée de 300cc a été pratiquée.L’évolution était
favorable.
Les thrombose veineuse profonde)en raison de leur siège confèrent une
symptomatologie et un risque vital particulier.Il existe une corrélation entre la
mutation V617F situé sur le gène JAK2.et le développement des thromboses
Publications
dans la PV.Une nouvelle étude individualise l’hyperleucocytose initiale comme
un autre facteur de risque de thrombose.Un patient âgé ou qui a un antécédent
de thrombose doit être traité par Hydroxyurée en 1ere intention.Le traitement
préventif recommandé dans la PV est l’aspirine a la dose de 75à100mg/j.Elle
diminue le décès par risque vasculaires.
Conclusion:
La thrombophlébite cérébrale représente un mode de révélation rare de la PV, la
pratique d’un hémogramme et d’un frottis sanguin permet d’orienter le diagnostic
autres thèmes
24-Lymphome malin non-hodgkinien
squelettique
F. BENMEGHERBI, M. BOUKHORS, K. MEKHLEF
Hématologie/EPH Djelfa
primitif
du
muscle
Introduction:
Le lymphome malin non-hodgkinien des parties molles est une entité rare. Il
pose un problème de diagnostic differenciel avec les tumeurs des tissus mous
notamment avec les sarcomes. Nous rapportons le cas d’une malade âgée de 70
ans, qui présentait une augmentation du volume de la cuisse et de genou droits.
La TDM montrait un processus tumoral tissulaire qui engaine l’extrémité diaphyso
épiphysaire inférieure du fémur sans lyse osseuse et occupe la cavité articulaire,
faisant évoquer un synovialosarome. La biopsie de la tumeur révélait une
prolifération d’aspect intermédiaire entre le lymphome de Burkitt et le lymphome
B diffus à grandes cellules. La prise en charge était multidisciplinaire : l’exérèse
chirurgicale large complétée tardivement par une polychimiothérapie après des
séances d’hémodialyse et une néphrostomie pour une insuffisance rénale aigue
secondaire à une localisation pelvienne. Une nette amélioration clinique et
biologique a été notée. Le LMNH primitif du muscle touche essentiellement le sujet
agé avec un siège de prédilection au niveau des muscles de la cuisse. L’imagerie
en coupes (TDM et IRM) offre des signes particuliers mais la confirmation est faite
par la biopsie de la tumeur. Le traitement repose sur une chimiothérapie avec ou
sans ablation chirurgicale et nécessite une équipe multidisciplinaire dans les cas
compliqués.
25-Intoxication volontaire par les antagonistes de la vitamine K
Z. KACI, S. BOUTÉBA, Y. BERKOUK, M. BELHANI
Hématologie/CHU Bénimessous
Les antivitamines K sont des anticoagulants. La majorité des raticides sont à base
d’anticoagulants . Nous rapportons trois cas d’intoxication volontaire par des
antivitamines K. L’objectif est de montrer les errements diagnostiques. premier
cas : fille de 25 ans,hospitalisée pour gingivorragies . deuxième : fille de 28 ans
, présente des épistaxis . Elle utilise des raticides pour l’entretien de sa ferme. .
Troisième observation : femme de 61 ans cardiopathe . Elle présente des épistaxis.
Ces patientes n’ont pas d’antécédents hémorragiques ni de notion de prise
d’anticoagulants ou de toxiques. L’hémorragie cède sous PFC. Le bilan retrouve
des taux bas des facteurs II, VII et X corrigés par la vit K avec rechute à l’arrêt.
le diagnostic de coagulopathie acquise à été posé mais l’origine est difficile a
définir. Une malabsorption a été évoquée mais éliminée. L’origine de l’intoxication
n’était pas établie : elles niaient la prise d’AVK. des raticides sont retrouvés dans
les affaires de la première patiente, la deuxième était au contact de raticides
ceci a orienté le diagnostic. Dans le troisième cas, malgré l’acharnement, aucune
source n’est retrouvée mais les dosages toxicologiques ont confirmé le diagnostic
d’intoxication volontaire par le sintrom . Devant des troubles de la coagulation,
une prise d’anticoagulants ou de toxiques à base d’anticoagulants (raticides) doit
être recherchée. Une prise en charge psychologique est indispensable.
26-Évolution moléculaire de la leucémie myéloide chronique
dans 03 régions de l’ouest Algérien (Oran,Sidi bel abbes et
Tlemcen)
F. EL AGLIA, R.SALAH, N.HARIR, A. BENTAALLAH
Service de pédiatrie CHU SBA
La leucémie myéloïde chronique(LMC)est du au chromosome Philadelphie,
codant le transcrit BCR-ABL responsable de l’activité tyrosine kinase causant la
transformation leucémique.Cette activité est devenue la cible d’un inhibiteur
de tyrosine kinase (Imatinib) qui montre des failles. Objectif est de souligner
l’importance du suivi moléculaire par la RT-PCR. Matériel et Méthodes: C’est une
étude rétrospective sur 193 patients s’étalant sur 10 ans du 01/2000 au 12/2010.
L’hémogramme et la RT-PCR deux techniques de base pour le suivi thérapeutique
des 20 patients concernés par l’étude prospective, les réponses hématologique et
moléculaire ont été évaluées. Résultats: Un sex-ratio H/F de 0,93.un pic dans la
tranche d’âge entre (40-50 ans).47 patient en bénéficie de la RT-PCR.97cas sous
imatinib,6 perdus de vue, 91 en Remissions Hématologique Complète (RHC),23
en Rémission Moléculaire Majeur (RMM)et 11 cas de résistance a imatinib.
L’étude expérimental sur 20 cas (9F et 11H) âgés de 26 à 68 a révélée un taux de
100% de RHC.15% de RMM, de RMC et de résistance franchement avérée.une
stabilité du taux de BCR-ABL chez 55% malgré un recul de 18 mois. Conclusion:
L’étude a confirmé encore une fois qu’il n’est plus possible de prendre en charge
convenablement des patients présentant une LMC sans avoir recours à la biologie
moléculaire incluant de manière spécifique la RT-PCR.
27-Indication des alcaloïdes de pervenche dans les purpuras
thrombopéniques immunologiques. A propos d’une observation.
N. BENAICHOUCHE, K. ATTOU, S. BENZELAT
Unité hématologie pédiatrique - EHS Canastel - Oran
Introduction:
Le purpura thrombopénique immunologique(PTI) est une thrombopénie
(plaquettes moins de 150000/mm³) due à la présence d’auto-anticorps anti
plaquettes, survient à tout âge. Il existe trois formes (Aigue - Persistante Chronique) La clinique diffère selon l’importance du syndrome hémorragique
et par conséquent les indications thérapeutiques varient entre l’abstention
et le traitement médicamenteux 1. En première ligne : Corticoïdes CTC,
immunoglobulines Ig 2. Traitements d’urgence : Ig et CTC à forte dose, Anti-D
et vincristine. Transfusions de plaquettes 3. En seconde ligne : Splénectomie,
Azathioprine, Cyclophosphamide, Danazol, Rituximab. Les PTI de l’enfant
avec thrombopénie persistante et manifestations hémorragiques malgré les
traitements de 1ère ligne, posent des problèmes thérapeutiques non résolus. La
vinblastine est un des traitements possibles dans ces formes résistantes.
C’est un garçon de 09 ans qui a présenté un purpura pétéchial avec des
gingivorragies abondante mis sous CTC, mais sans réponse ; On a entamé le
traitement d’urgence. L’évolution fut marquée par l’aggravation du syndrome
hémorragique, d’où la décision de le mettre sous vinblastine à 6 mg/m²/semaine
pendant un mois avec transfusion des plaquettes. Le malade entre en aplasie après
la 3ème injection puis 5 jours après, il régénère avec augmentation progressive
des plaquettes.
Conclusion:
La vinblastine est potentiellement efficace dans le PTI de l’enfant permettant une
augmentation rapide des plaquettes. Mais le maintien possible de la réponse avec
poursuite des injections reste discutable.
28-thrombasthénie de glanzmann. A propos d’un cas
N. TALBI, K. BENALLAL, K. OULD SAID, A. BENTAALLAH
CHU Sidi Bel Abbes
Introduction:
La thrombasthénie de Glanzmann est une dysfonction plaquettaire caractérisée
par une absence totale d’agrégation plaquettaire. son mode de transmission est
autosomique récessif La thrombasthénie de Glanzmann est plus fréquente dans
les ethnies où une forte consanguinité est présente. Objectif : établir le diagnostic
d’une pathologie hémorragique chez un enfant.
Observation : Garçon âgé de 05 ans hospitalisé au service de pédiatrie du CHU de
SIDI BEL ABBES pour un syndrome hémorragique cutané. Enfant issu d’un couple
jeune consanguin de premier degré. Antécédents pathologiques : saignements
aux points d’injection lors des vaccinations, purpuras ecchymotiques à répétition,
hémorragies post traumatiques et gingivorragies de grande abondance. Examen
clinique retrouve une eutrophie staturo-pondérale, pas de syndrome tumoral ni
de syndrome infectieux.Examen de la peau retrouve un purpura ecchymotique
monomorphe siégeant au niveau de la face antérieure des deux membres
inferieurs.Pas d’hémorragies des muqueuses. Bilan: TS:12 min 3O s,TQ: 13.6
s, TCK : 30 s, Fibrinogène : 3.48, FNS : GR 3.98 106, Hb 12.6 g/ dl Ht 35.1%,
plaquettes: 259 103 Cytométrie de flux : absence totale de CD41a et CD61,
déficit en glycoproteines IIb IIIa sur expression de la glycoproteine II. Diagnostic
retenu:thrombasthénie de Glanzmann de type I devant la notion de consanguinité,
les antécédents pathologiques personnels, allongement du temps de saignement,
taux de plaquettes normal et aspect cytométrique. Enquête familiale en cours.
CONCLUSION : La thrombasthénie de Glanzmann est une anomalie plaquettaire
qualitative. Il en résulte une perturbation de l’hémostase primaire, à l’origine
d’hémorragie plus ou mois importantes. Cependant grâce aux soins médicaux
modernes, le taux de décès causés par une hémorragie attribuable à cette maladie
rare est faible.
29-ASSOCIATION SAM et SAPL : à propos d’un cas
Abstracts 2012
49
Publications
N. AID, S. AYAD , K. TAOULI , N. MERAD BOUDIA , A. BENGUEDDIH , W. BOUKENKOUL
Hémobiologie/CHU Tlemcen
Introduction:
Le Syndrome d’Activation Macrophagique est une réaction inappropriée du
système des phagocytes mononuclés à une agression souvent conditionnée par des
états pathologiques sous-jacents tels qu’une infection,une immunodépression ou
encore une hémopathie. Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est composé
de manifestations cliniques (thrombose,thrombopénie,pertes foetales…) et de
signes biologiques (anticorps antiphospholipides: aPL).Il peut être primitif ou
secondaire à des connectivites,à des pathologies infectieuses ou néoplasiques.
Les anticoagulants circulants sont recherchés face à un allongement anormal de
certains tests de l’hémostase in vitro.
Il s’agit d’une femme de 65 ans admise au service de Médecine interne en octobre
2011 pour fièvre au long cours,associée à une altération de l’état général,souffrant
depuis 5 ans de diabète et d’hypertension artérielle,et d’hypertriglycéridémie
depuis 2 mois.Le début des troubles remonte à 3 mois marqué par une asthénie
importante, un amaigrissement et une fièvre.L’examen clinique a objectivé
un déficit moteur au niveau des deux membres inferieurs et la présence
d’adénopathies cervicales indolores fermes et mobiles.Les examens biologiques
retrouvent une anémie modérée,un TP bas avec diminution des facteurs de la
coagulation,un syndrome inflammatoire biologique,une augmentation des LDH,de
triglycérides et de ferritinémie et la présence d’anticorps anti-béta2GPI IgG et
LA,Le myélogramme met en évidence une moelle riche associée à la présence
d’hémophagocytes et de
macrophages (8%).Le diagnostic de SAM a été posé par la présence des critères
définis de ce syndrome,associé au SAPL par la présence de critères de l’ISTH.
La cytoponction de l’adénopathie jugulaire a montré des cellules néoplasiques
irrégulières en faveur d’un processus carcinomateux ou un processus
lymphomateux anaplasique.L’état général de la patiente s’est détérioré et a
aboutit au décès de la patiente suite à un état de choc avec douleurs abdominales
diffuses probablement dues à un infarctus mésentérique.
Le pourcentage de syndromes hémophagocytaires attribuables à une maladie
néoplasique est difficile à préciser,variable selon les séries.L’analyse cumulée
des 8 plus grandes séries publiées dans la littérature,totalisant plus de 300
patients,montre 20 % de lymphomes et 10 % d’autres néoplasies (hémopathies
ou tumeurs solides).Une étude récente portée sur quatre observations a pu aussi
illustrer la relation complexe qui unit le syndrome des antiphospholipides aux
lymphomes malins.
Conclusion:
Le SAM ainsi que le SAPL peuvent s’associer,compliquer ou même révéler
une néoplasie évolutive.Cette observation à l’issue fatale montre qu’il est
important d’évoquer une néoplasie évolutive ou un lymphome malin devant
des adénopathies ou une altération inexpliquée de l’état général chez un patient
porteur d’un SAPL associé à un SAM.
30-Erythroblastopénie congénitale: A propos d’une observation.
N. LAKHDARI , B. BIOUD, M. MEBARKI
Service pédiatrie CHU Setif
Introduction:
L’érythoblastopénie congénitale ou maladie de Blackfan Diamond est rare ;
associant une érythroblastopénie ; des malformations variées et un retard de
croissance. C’est la première maladie ribosomique décrite dont le gène incriminé
code pour une protéine ribosomique la S19.
Observation : B. Djamila, nourrisson de 08 mois ; orientée de BBA le 11 octobre
2011 pour une anémie congénitale chronique transfusée à l’âge de 02 mois ;
Antécédent : accouchement par voie base ; Apgar 9/10. Parents consanguins.
Examen/ Poids 5,5 Kg, T° 37. Pâleur cutanéo-muqueuse sans ictère ni syndrome
hémorragique. Il n’y a pas de splénomégalie, pas d’hépatomégalie. Il ya une
syndactylie bilatérale du 3éme et 4 éme orteil ; Hb : 2, 9 g/dl, VGM 97 ? », Taux de
réticulocytes 16 000 / mm3 Fer sérique et TIBC normaux Hb F. 8,9 % Transfusion
faite en urgence Le 5/ 12/ 2011: réhospitalisation à 6,1 g/ dl ; VGM 88 μ3. Taux
de réticulocytes : 0 Plaquettes : 321 000/ mm3. GB 8500/ mm3 Myélogramme
( appositon) : richesse normale ; Mégacaryocytes présents ; Granuleux 45% ;
Lymphocytes 40 % ; Erythroblastes 5% T3 ; T4 et TSH normales Rx du thorax et
l’échographie abdominale sont normales : sans autres malformations. Test à la vit
B12 négatif au 8 éme j ; décision d’une quatrième transfusion et corticothérapie :
Célesténe® goutte à raison de 10 gt/kg/j
Evolution bonne ; surveillance tous les 15 jours. Stabilisation du taux d’Hb à 10 g /
dl après 02 mois et réticulocytose à 76 000/mm3
Au total ; Djamila présente une anémie néonatale sans signe d’hémolyse ni de
régénération avec érythroblastopénie ; on retrouve une notion de consanguinité
et une malformation bilatérale des orteils. Le diagnostic de la maladie de Blackfan
Diamond est retenu et une corticothérapie est prescrite depuis 02 mois avec
une bonne évolution.
50
31-maladie de WIllebrand sévère: a propos d’une famille
K. SAIDANI
EPH Ghardaia
Introduction:
La maladie de willebrand est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de
l’hémostase; présente comme d’autres troubles de la coagulations dans la région
de Ghardaia.
l’étude d’une famille de maladie de Willebrand sévére : - 2 frères:le premiers a
4ans :diagnostic fait suite a un syndrome hémorragique post-circoncision :au CHU
Mustapha,confirmé par la suite a l’hopital Benimessous le deuxieme:2 ans :les
premiers signs hemorragiques aprés vaccin anti-hepatite a 1 mois ,puis diagnostic
posé a Benimessous; enquete familliale des 2 parents a été faite egalement.
-l’etude de l’arbre genialogique de la famille a revelé la presence d’un autre cas
de maladie de Willebrand sévére(cousine) ;et un autre deficit en facteur V chez un
cousin.
Résultats:
on a constaté : -l’importance du mariage consanguin dans la région(société
mozabite) -et le nombre pas négligeant de malades non encore diagnostiqué
ou décédé son diagnostic du fait de non sensibilisation des gens. -présence de
différents types du déficit en facteurs de la coagulation dans la même famille. -la
pratique de la circoncision en bas age est sans bilan préalable est répondu dans la
région. -les malades refusent le déplacement vers les centres spécialises a cause
de la distance(Alger-Ghardaia).
Conclusion:
la nécessite d’un centre régional qui prend en charge ce types de maladies
(hémophilie et autres troubles hémorragiques ),afin de faciliter le diagnostic
et le traitement pour le malade, lui assurer un suivi régulier et pour éviter les
complications invalides.
32-APPARITION DE NEOPLASIES SECONDAIRES AU COURS DE LA LEUCEMIE
MYELOIDE CHRONIQUE. A propos de 3 casAPPARITION DE NEOPLASIES
SECONDAIRES AU COURS DE LA
N. ABDENNEBI , F. BOUKHEMIA, F. HARIECHE, F. BELHADRI , RM. HAMLADJI
Introduction :
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif
caractérisé par la présence du chromosome Philadelphie et le transcrit bcr/abl qui
est responsable de la maladie. Le meilleur traitement (TRT) actuel repose sur les
inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK), imatinib en 1ère intention. La
survenue de cancers (Kc) secondaires au cours de la LMC est rare. Elle pourrait
être due à plusieurs facteurs : la prédisposition génétique au Kc, l’exposition à un
TRT type chimiothérapie susceptible d’induire des Kc. Nous rapportons 3 cas de Kc
secondaires apparus au cours de l’évolution d’une LMC.
OBSERVATION 1 : Patient (pt) de 48 ans sans donneurs compatibles, diagnostic
de LMC en phase chronique en 1994, score faible de Sokal .TRT hydréa pendant
133 mois. Apparition à 115 mois d’évolution d’une lésion cutanée du pavillon
de l’oreille gauche avec surinfection et la biopsie est en faveur d’un carcinome
spinocellulaire. Le TRT a comporté une chirurgie (ablation des 2/3 du lobe de
l’oreille) et une radiothérapie (RT). Le pt est décédé en cours de RT (mucite grade
3) et acutisation non documentée. La survie globale (SG) : 134 mois.
OBSERVATION 2 : Pt de 31 ans, sans donneurs compatibles, diagnostic de LMC
en phase chronique en 1995, score intermédiaire de Sokal et le transcrit bcr/
abl est de type b2a2. TRT hydréa pendant 180 mois puis relai par imatinib car
toxicité cutanée à l’hydréa. Apparition d’une lésion conjonctivale droite après 153
mois d’évolution et la biopsie est en faveur d’un carcinome épidermoide. Le TRT
a comporté une chirurgie seule. Le pt est actuellement en phase accélérée. La SG
: 201mois.
OBSERVATION 3 : Pt de 61 ans, aux ATCD de tabagisme chronique, sans donneurs
compatibles, diagnostic de LMC en phase chronique en 2005, score haut risque de
Sokal et le transcrit bcr/abl est de type b3a2. TRT hydréa pendant 8 mois puis relai
par imatinib 400 mg puis 600 mg en raison d’une réponse moléculaire insuffisante
à 30 mois. Apparition d’une symptomatologie pulmonaire avec toux à 69 mois
d’évolution et les explorations histologiques sont en faveur d’un carcinome
épidermoide bronchique. Le TRT est en cours : radiothérapie + imatinib 600 mg. Pt
vivant en phase chronique, SG : 78 mois.
Conclusion:
Il s’agit dans les 3 cas de carcinome apparu au-delà de 60 mois d’évolution chez
des pts de sexe masculin. Le rôle de l’hydréa est faible mais la longue durée
d’exposition peut expliquer la survenue de ces Kc chez les 2 premiers pts. Pour
l’imatinib, il n’y a pas à l’heure actuelle d’arguments permettant de suspecter un
risque carcinogène
Publications
33-EVALUATION DE LA REPONSE ET DE LA TOLERANCE AU DASATINIB EN
DEUXIEME INTENTION DANS LA LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE.
N. ABDENNEBI, F. BOUKHEMIA, F. HARIECHE, F. BELHADRI, H. MOUSSAOUI, RM.
HAMLADJI
Introduction:
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif
caractérisé par la translocation (9-22) ou chromosome Philadelphie (Ph+) et
par la protéine correspondante ayant une forte activité tyrosine kinase (TK) et
qui est responsable de la LMC. L’imatinib est le 1er inhibiteur de TK (ITK) qui a
révolutionné l’évolution de la LMC par son efficacité. Cependant, une partie des
patients (pts) restent réfractaires ou intolérants à l’imatinib d’où l’avènement des
ITK de 2ème génération dont le dasatinib qui a une action 300 fois supérieure à
celle de l’imatinib.
D’Aout 2008 à Décembre 2011, 14 pts traités par le dasatinib. Le sex ratio H/F :
0,75, l’âge médian est de 38 ans (14-56). Il s’agit de 4 acutisations, huit échecs à
l’imatinib 800 mg, un pt présentant une méningite leucémique au diagnostic et
un pt intolérant hépatique définitif à l’imatinib 400 mg. Le transcrit bcr/abl est de
type b2a2 : 4 pts (28.5%), b3a2 : 10 pts (71,2%). La répartition selon le score de
Sokal : faible risque: 1 pt (7%), risque intermédiaire : 7 pts (50%) et haut risque :
6 pts (43%).
Résultats:
L’évaluation est faite en Décembre 2011, le recul moyen : 11 mois (1- 32). Sur les 4
acutisations, 2 sont en rémission complète et 2 (50%) sont décédés en échec à 1 et
3 mois. Sur les 8 échecs à l’imatinib, 6 sont évaluables : 1 pt (16,6%) en rémission
moléculaire complète (RMC) et 5 pts (83,3%) en échec (deux pts sont
indisciplinés), Seul un de ces 5 pts a bénéficié d’une recherche de la mutation
T315I et elle est positive. Le pt intolérant à l’imatinib est en RMC à 9 mois du
TRT par dasatinib. Le pt ayant une méningite leucémique n’est pas évaluable.
La toxicité au dasatinib est prédominante au cours des 6 premiers mois avec
une toxicité hématologique grade (G) 3 et 4 chez les pts en acutisation. La
toxicité extra-hématologique est fréquente au cours des 2 premiers mois et est
représentée par : des diarrhées G3 : 3 pts, des vomissements : 2 pts, prise de
poids : 5 pts, des céphalées : 4 pts avec arrêt définitif du dasatinib chez 1 pt. Un
pt a présenté de façon concomitante à 5 mois du TRT une toxicité hépatique G4
avec épanchement pleural gauche avec récurrence à 32 mois: c’est le pt intolérant
hépatique à l’imatinib.
Conclusion:
Le dasatinib constitue une alternative thérapeutique en cas d’échec ou
d’intolérance à l’imatinib, cependant dans les acutisations, 50% sont décédés
en échec et 83,3% des pts résistants à l’imatinib 800mg sont en échec. La
nécessité d’une chimiothérapie d’induction dans les acutisations et la recherche
de la mutation T315I en cas d’échec à l’imatinib sont souhaitables. Une toxicité
hépatique croisée avec l’imatinib est apparue chez un pt, intérêt d’un autre ITK
2ème génération
34-syndrome d’activation des macrophages à propos de 03 cas
O. CHEHILI, S. HADJI , S INOURI , B. BENDJABALLAH
Hématologie : HMRUC Constantine
Introduction:
Le syndrome hemophagocytaire est responsable d’une activation des macrophages
qui ingère les éléments figurés du sang (globules rouges, leucocytes, plaquettes).
Dans sa forme habituelle, le syndrome comprend une profonde altération de
l’état général, une hépatite, une pancytopénie, une hypo- fibrinémie et une hyper
ferritinemie importante. Il apparait comme une voie finale commune de déficits
immunitaires primitif, de syndrome lymphoproliferatifs, de certaines infections,
voir de réactions médicamenteuses ou de maladies systémiques. Nous vous
rapportant 03 cas de S .A .M
1er cas : Mr. K.A âgé de 31ans, de sexe masculin, sans antécédents particuliers
présentant un LMNH de type T /NK traité par 03 cures de CT de type CHOP au
terme des quels il revient dans un tableau de SAM: Traitement : symptomatique +
corticoïde. Evolution : décès du patient
2eme cas Mme. B. A, âgée de 54ans, présente un LMNH de grande cellules B
associé à un tableau de S.A.M : Traitement : en cours de traitement : R-CHOP.
3eme cas : Mr. A.Z âgé de 21ans, admis dans un tableau de S.A.M probablement
d,origine primitive à completer par un caryotype. Traitement : CT : VP16 + CTC,
splénectomie, CTC à haute doses. Evolution : décès du patient.
1er cas:Biologie, pancytopénie, hyper ferritinemie, hypofibrinemie, cytolyse
hépatique Médullogramme : image d’hémophagocytes. Traitement :
symptomatique + corticoïde. Evolution : décès du patient
2eme cas: Biologie : pancytopénie, hyponatrémie, hyper ferritinemie, hyper
triglyceridemie. Biopsie de moelle infiltration majeur par un LMNH à grande
cellules B. Traitement : en cour de traitement : R-CHOP.
3eme cas:Biologie :pancytopenie, hyper ferritinemie, hypofibrinemie,
hyponatrémie. Médullogramme : présence de cellules macrophagiques Dans ce
cas aucune étiologie n’a été retrouvée. Traitement : CT : VP16 + CTC, splénectomie,
CTC à haute doses. Evolution : décès du patient.
Conclusion:
Le S.A.M peut inaugurer la scène clinique comme il peut survenir en cours
d’évolution. La prise en charge est spécialisée, elle nécessite dans tous les cas
l’identification et le traitement de la cause.
35-ASPECT ÉPIDÉMIOLOGIQUE DE LA DRÉPANOCYTOSE DE L ENFANT PRIS
EN CHARGE PAR LE SERVICE DE PÉDIATRIE CHU TIZI-OUZOU
M. AICHE, M. GHANES, F. CHOUITEN, N. BENSAADI
Pédiatrie / chuto
Introduction:
La drépanocytose, maladie génétique, comporte essentiellement la drépanocytose
homozygote, les S/Bêta thalassémie et S/C. Elles ont en commun les complications
avec quelques nuances :la sévérité de la forme homozygote, les complications
osseuses et oculaires précoces dans la forme S/C. Le but de cette présentation est
l’évaluation de cette maladie dans notre région.
Nous avons colligé 36 enfants atteints de drépanocytose, diagnostiquée depuis
1994, pris en charge par le service de pédiatrie puis, le service d’hématologie
adulte. Les paramètres recueillis sur dossier comportent : L’age, le sexe, la notion
de consanguinité ; les antécédents d’hémoglobinopathie, d’anémie ou de décès ;
les circonstances de découverte ; la présentation clinique et biologique initiale :
Données souvent incomplètement retrouvées dans les dossiers.
Résultats:
•17 garçons,19 filles avec un sex ratio de 0, 8 ; aux âges extrêmes de 20 mois et
20 ans, diagnostic posé aux âges extrêmes de 5 mois et 10 ans. •36 cas répartis
en 15 S/S (41,66%) ,12 S/Beta (33,33%), 8 S/C (22,22%), 1 cas non précisé.
•Révélation par une : Séquestration splénique : 7 cas. Hémolyse chronique : 9 cas.
Crise vaso occlusive simple : 9 cas. Infection : 3 cas. Enquête familiale : 4 cas •En
cours d’évolution sont retrouvés : 1 accident vasculaire cérébral AVC. 3 syndromes
thoraciques aigus(STA). 2 priapismes. 2 septicémies, avec ostéo arthrite, nécrose
de la tête fémorale, et conséquences orthopédiques importantes. 3ième nécrose
de la tête fémorale, révélée par une boiterie douloureuse. 3 atteintes oculaires.
Ferritinémie dépassant 1000 ng/cc : 6 cas 1 hypothyroïdie à 9 ans. 2 atteintes
cardiaques 12 et 13 ans. Le bilan des complications étant très incomplet chez la
majorité des enfants. •Les principes thérapeutiques spécifiques : 16 transfusions
simples ponctuelles. 2 programmes de transfusions simples. 7 exsanguinotransfusions en urgence. 3 programmes d’exsanguino transfusion. L’inducteur de
la synthèse de l’hémoglobine F est prescrit dans un cas de STA. Avec toutes les
difficultés de disponibilité du sang et des voies d’abord.
Conclusion:
La drépanocytose, hémoglobinopathie grave et mortelle présente un
polymorphisme clinique dans une population et dans une même famille. Sa prise
en charge difficile pour les pays en voie de développement comporte un volet
préventif essentiellement : •Dans certains pays Européens, un dépistage néonatal
est pratiqué chez les populations à risque notamment les Maghrébins. •Une
éducation , sur le conseil génétique, la maladie, ses complications, sa mortalité
et ses bases thérapeutiques. Cette petite série révèle des caractères graves de
la maladie et un niveau de prise en charge encore insuffisant : La consanguinité
non obligatoire. La révélation par des accidents, dans des familles atteintes. La
gravité par des complications altérant le pronostic vital et fonctionnel de l’enfant.
Cette situation nous interpelle pour une prise en charge multidisciplinaire dans
des centres spécialisés.
36-Intérêt et limites du génotypage en immuno-hématologie
plaquettaire
H. BROUK, G. BERTRAND, C. KAPLAN, H. OUELAA
Centre d’Hémobiologie et de Transfusion Sanguine. CHU Annaba, Laboratoire
d’immunologie plaquettaire. INTS Paris, Laboratoire d’immunologie plaquettaire.
INTS Paris, CTS CHU ANNABA
Introduction:
Le diagnostic biologique du purpura post-transfusionnel, de l’état réfractaire aux
transfusions plaquettaires et de l’allo-immunisation foetomaternelle nécessite,
d’une part, de mettre en évidence l’allo-anticorps responsable et, d’autre part,
d’identifier l’antigène en cause. Depuis le développement des techniques de
biologie moléculaire, la détermination du génotype s’est substituée à celle
du phénotype, par commodité technique essentiellement. Les génotypages
plaquettaires réalisés par les laboratoires d’immunologie plaquettaire reposent sur
des méthodes telles que la PCR-RFLP et PCR-SSP, voire PCR en temps réel. Depuis
quelques années sont apparues de nouvelles technologies parmi lesquelles les
puces à ADN, les microbilles colorées, ou la combinaison de ces deux technologies.
Abstracts 2012
51
Publications
une identification de l’antigène plaquettaire (HPA) en cause du conflit
immunologique de l’allo-immunisation pour chaque cas des huit thrombopénies
néonatales (TNN) immunes, diagnostiquée par Monoclonal Antibody
Immobilisation Platelet Antigene (MAIPA), a été réalisée par un génotypage PCRSSP sur des ADN des deux parents et du nouveau né.
Résultats:
Les résultats du diagnostic sérologique ont été confrontés aux résultats de
biologie moléculaire, réalisée selon la disponibilité des échantillons, dans le but de
rechercher des éventuelles incompatibilités HPA entre le génotype de la mère et le
génotype du père/nouveau né. Quatre sur huit TNN immunes (2 à anticorps antiHPA-3b, 1 à anti-HPA-1b et 1 à anti-HPA-5b) diagnostiquées par MAIPA, ont été
confirmé par PCR-SSP, les incompatibilités mises en évidence dans les systèmes
HPA (Antigène identifié) concordent avec la spécificité de l’anticorps identifié.
Concernant les TNN à anticorps anti-Glycoprotéines (04 = 02 à Ac anti-IIbIIIa, 01 à
Ac anti-IaIIa et 01 à Ac anti-IIbIIIa + Anti-IaIIa +Anti-IbIX) la PCR n’a révélé aucune
incompatibilité dans les génotypes HPA des couples mère/père ou mère/nouveau
né. Dans ces cas il est fort probable que les anticorps anti-GP détectées par MAIPA
soient des auto-anticorps.
Conclusion:
Le génotypage HPA est nécessaire au diagnostic d’allo-immunisation
antiplaquettaire post-transfusionnelle, ou f?»tomaternelle. La PCR confirme
les résultats sérologiques du MAIPA. Néanmoins, la découverte d’un nombre
croissant de mutations pouvant être à l’origine d’erreurs de génotypage est à
prendre en considération.
37-Mise en place d’une nouvelle approche de prévention des
thrombopénies foetales et néonatales allo-immunes à anticorps
anti-HPA-1a « Résultats préliminaires »
H. BROUK , B.B. ZERMAT , A. ZERMANE, Y. DJABRI, T. FATMI, O. QASMIEH, C.
KAPLAN, H. OUELAA
Centre d’Hémobiologie et de Transfusion Sanguine. CHU Annaba, Hopital Ibn
Rochd Annaba, Service de Gynécologie. CHU Annaba, Service de Gynécologie.
EHS ElBouni. Annaba, Service de Pédiatrie. EHS ElBouni. Annaba, Service de
Gynécologie. EHS ElBouni. Annaba, Laboratoire d’immunologie plaquettaire. INTS
Paris, CTS CHU ANNABA
Introduction:
Les allo-immunisations plaquettaires néonatales à anticorps anti HPA-1a
représentent prés de 80% des thrombopénies f?»tales et néonatales allo-immunes
(TFNAI) sévères. La mise en ?»uvre d’un dépistage systématique des grossesses à
risque de TFNAI permet de prévenir la survenue des hémorragies intra crâniennes
(HIC) anténatales ou postnatales ainsi que les signes neurologiques et la mortalité
souvent associés à ces dernières. Grace à un dépistage systématique des grossesses
à risque d’allo-immunisation dans le système HPA-1, le diagnostic pourra être très
précoce permettant l’application d’éventuelles options supplémentaires pour
améliorer le management des TFNAI.
un typage sérologique HPA-1 est réalisé chez 447 femmes enceintes par une
techniques immuno-enzymatiques rapides en une seule étape permettant
ainsi un phénotypage à grande cadence. Les prélèvements des femmes ayant
un phénotype HPA-1a négatif ont été repris par un génotypage PCR-SSP pour
confirmation. Un diagnostique sérologique précoce sera réalisé pour les femmes
gestantes à risque d’allo-immunisation HPA-1bb dans un but d’assurer un bon suivi
des femmes allo-immunisées et une intervention adéquate anté ou post-natale
pour prévenir la survenue d’HIC.
Résultats:
18 cas soit (4.02%) de femmes enceintes de phénotype HPA-1a négatif semblent
avoir un risque d’alloimmunisation plaquettaire dans le système HPA-1 ont été
inclus dans l’étude. Le Génotypage réalisé par PCR-SSP sur les 18 cas de phénotype
HPA-1a négatif a révélé 13 cas HPA-1bb (2.9%) et 05 cas hétérozygotes HPA-1ab.
Cette fréquence HPA-1bb trouvée est très proche que celle rapportée dans la
population Algérienne (2.29%). ces 13 cas bénéficieront d’un programme de
screening de TFNAI comprenant une recherche de l’anticorps anti-HPA-1a, d’un
traitement des femmes allo-immunisées par des IgIV, d’une transfusion immédiate
après accouchement des nouveaux nés atteints par des concentrés de plaquettes
compatibles (HPA-1bb). Une étude de la réponse allo-immune de ces femmes HPA1bb considérées à risque d’allo-immunisation sera poursuivie par la recherche de
l’implication de la molécule HLA DRB3*0101 connue responsable de présenter
l’antigène HPA-1a aux cellules présentatrices d’antigène (CPA) dans la stimulation
de la production de l’anticorps anti-HPA-1a.
Conclusion:
Les observations tirées des études bénéficiant de programmes de screening et
d’intervention montrent qu’on peut prévenir approximativement 80% des décès
et de séquelles liés aux TFNAI.
52
38-PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE TRAITE PAR PLAQUENIL :
A PROPOS D’UN CAS
S. BOUCHAMA, L. OTMANI, F. SERRADJ, MA. BEKADJA
Introduction:
Le purpura thrombopénique immunologique est une thrombopénie acquise
isolée, liée à une destruction accélérée des plaquettes de nature immunologique.
Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion et le traitement est aujourd’hui bien codifié, en
dehors des formes réfractaires.
Observation : La patiente B. K âgée de 50 ans consulte en hématologie pour un
syndrome hémorragique cutanéo- muqueux associé à une thrombopénie. Dans
les antécédents, on note un suivi en dermatologie pour livédo en abstention
thérapeutique. L’examen clinique à l’entrée montre un état général conservé, PS=0,
un purpura pétéchial, des épistaxis et l’absence de syndrome tumoral. Le reste de
l’examen clinique est sans particularité. Les examens biologiques montrent : FNS
= un taux de GB normal, taux d’Hb normal et une thrombopénie sévère à 28000/
μl FSP : plaquettes + Myélogramme : riche en mégacaryocytes Le bilan étiologique
est négatif et en particulier les FAN sont à + 1/1000 Le bilan pré thérapeutique est
normal et le traitement a comporté la prescription de plaquenil à raison de 400mg
/j en première intention en raison du taux des FAN positif.
A JI5, le taux de plaquettes remonte à 52000/μl et après 6 mois de traitement, le
taux de plaquettes est redevenu normal à 175000/μl. Actuellement la patiente
est en rémission complète avec un taux de plaquettes normal et est en abstention
thérapeutique et sous surveillance clinique et biologique régulière tous les 3 mois.
Conclusion:
Le PTI reste un diagnostic d’élimination. Les moyens thérapeutiques sont
multiples, et il est nécessaire et utile d’adapter le traitement à chacune des
situations particulières. Notre patiente a répondu de façon favorable au plaquenil.
39-PRISE EN CHARGE DES LMC DANS LE Service D’HEMATOLOGIE CHU DE
TIZI-OUZOU
S. GHERRAS, O. OUANES, M. ALLOUDA, H. AIT ALI
Introduction:
la LMC est un syndrome myéloprolifératif chronique caractérisé par la présence
d’une anomalie chromosomique : le chromosome Philadelphie t(9,22) qui est
à l’origine d’une protéine chimérique à activité tyrosine kinase. Son pronostic a
été bouleversé par l’avènement des inhibiteurs de la tyrosine kinase. L’objectif de
ce travail, est de ressortir les caractéristiques clinico-biologiques des patients et
l’évaluation de la réponse au traitement ainsi que la toxicité des ITK.
Il s’agit d’une étude rétrospective intéressant une cohorte de 82 patients.l
e diagnostic est facile devant la présence d’une splénomégalie, une
hyperleucocytose majeure et une myélémie supéri eure à 20%, le caryotype et
une étude cytogénétiquemoléculaire ont été réalisés pour certains patients
Résultats:
l’incidence de la LMC semble progresser puisque entre 2005 et 2009 le taux moyen
de recrutement était de 10 cas/an, en 2010 : 25 cas et en 2011 : 16 cas. Sur les 82
patients colligés ,36 hommes, 46 femmes avec un sex-ratio de 0,7. L’âge moyen est
de 52 ans (17 ans ??» 94ans), une volumineuse splénomégalie (DS&gt;8cm)
est retrouvée dans 61% des cas. Un taux de GB &gt; 100G/l dans 70% des
cas. La leucocytose moyenne était de 172G/l, la myélémie moyenne de 43%, une
anémie est retrouvée dans 62% alors que le chiffre de plaquettes varie de 90G/l
à 1327G/l. Un caryotype et / ou une FISH ont été faits chez 27 patients (33%). Un
mauvais score de sokal est noté dans 76% des cas (risque intermédiaire et haut
risque). Avant 2006, les patients étaient traités par hydroxyurée avec GMO pour
les sujets jeunes. Depuis 2006, introduction de l’imatinib. 76 patients (93%) ont
reçu l’imatinib à la dose de 400mg/j, les ITK2 n’ont concerné qu’à petit nombre
de patients. Dasatinib : 4 patients (5%) et nilotinib : 2 patients (2%). Les effets
secondaires les plus couramment rencontrés sont les cytopénies et la toxicité
hépatique. Parmi les patients sous imatinib, 62 (82%) sont en R. H ; 05 patients
(06%) en R cyg ; 7 patients (09%) en échec et 2 intolérances majeures ayant
nécessité un Switch vers un ITK2.
Conclusion:
l’incidence de la LMC dans notre région est en progression. Le diagnostic reste
tardif au vu du mauvais score de sokal. Les résultats thérapeutiques de l’imatinib
sont bons sur le plan hématologique. Cependant des efforts restent à faire pour
l’évaluation cytogénétique et des études de biologie moléculaire.
40-LE SYNDROME DE BING ET NEEL CHEZ UN PATIENT SUIVI POUR MALADIE
DE WALDENSTROM A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE
N. ZIDANI, M. BENSADOK, H AHMIDATOU, N. BENIA, C. ABOURA, M. BELHANI, H.
KERROUCHE, M. DJENNAS
Hématologie/Bénimessous, neurochirurgie/mustapha
Publications
Introduction:
Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Waldenstrom sont
dominées par les polyneuropathies.L’atteinte directe du SNC par l’infiltration
lymphoproliférative connue sous le nom de syndrome de Bing et Neel est rare.
Le patient A.H âgé de 80 ans suivi pour maladie de Waldenstrom diagnostiquée en
2006 traité par poly chimiothérapie CHOP puis FCR en rémission depuis six mois,
présente depuis quelques jours des troubles neuropsychiques à type de troubles
du comportement et syndrome dépressif sans syndrome méningé ni fièvre. Une
plasmaphérèse réalisée en urgence améliore partiellement l’état du patient.
L’IRM retrouve un processus nodulaire de 28X21X28mm à cheval entre la paroi
postérieure du V3 et le tectum oblitérant l’aqueduc du mésencéphale responsable
d’une hydrocéphalie. Le second nodule de 20mm en projection de l’hippocampe
gauche. Il présente une semaine plus tard un état subcomateux et des signes d’HIC.
Il est Hospitalisé en neurochirurgie et opéré. La biopsie des nodules tumoraux n’a
pas pu être réalisée. L’étude bactériologique du LCR est négative, l’AIE du sérum
ne retrouve pas de pic à IgM, l’immuno fixation sur LCR montre un pic monoclonal
à IgM à 16g/l. Le LCR est infiltré par des lymphoplasmocytes. Le diagnostic retenu
et le plus probable est le syndrome de Bing et Neel devant les antécédents de
maladie de Waldenstrom, les signes neuropsychiques, les images radiologiques
et l’infiltration du LCR par les lymphoplasmocytes secrétant une IgM monoclonale
Des ponctions lombaires avec injections intrathécales de methotrexate et de
rituximab sont indiquées, la radiothérapie n’a pas été réalisée, l’état de conscience
s’est amélioré. Il décède 04 semaines plus tard.
Revue de la littérature : Dés 1936, Bing et Neel ont rapporté une atteinte du SNC
au cours d’une hyperglobulinémie Des observations de patients présentant un
syndrome de Bing et Neel ont été rarement publiées nous citons parmi elles :
Bing et Neel deux cas en 1936, Montero et wildi quatre cas en 1975,Neau trois
cas en 1991,Fain un cas en 1992,Imai un cas 1995,Civit un cas 1997,Drouet un
cas en 2010,Delgadog un cas en 2002,Nervous un cas 2003,Tazi un cas en 2009,A.
Messaoudéne un cas 2003
Conclusion:
Le syndrome de Bing et Neel est une complication neurologique rare qui peut
compliquer une maladie de Waldenstrom ou apparaitre même chez un patient
en rémission. Y penser devant les troubles neurologiques et ce en dehors du
syndrome d’hyperviscosité. Le diagnostic peut se faire directement sur l’étude
histologique des nodules tumoraux cérébraux si l’atteinte est tumorale ou de
façon indirecte sur l’étude cytologique du LCR si l’atteinte est diffuse. L’immuno
fixation du LCR peut retrouver un pic à IgM Le traitement actuel est mal codifié
associant chimiothérapie et radiothérapie
41-thrombocytémie essentielle et mutation jak2
S. benichou, R. messaoudi, N. Siali, Z. Zouaoui
CHU Sidi Bel Abbés
Introduction:
La thrombocytémie essentielle fait partie des syndrome myéloprolifératif, c’est
une maladie clonale caractérisé par une production excessive de plaquettes par
les mégacaryocytes de la moelle osseuse ; le taux de plaquettes est supérieur à
600 000 elts/mm³. Son incidence et de 2 à 5 cas / 100 000 habitants
- 8 patients suivis en consultation - période : de Janvier 2009 à Juin 2011 paramètres étudiés : âge, sexe, les antécédents, taux de plaquettes initial,
myélogramme et biopsie otéo médullaire, et recherche de la mutation JAK2.
Résultats:
- 8 patients dont 5 de sexe féminin et 3 masculins - Age moyen est de 58,5 ans [37
- 79]. - Pas d’antécédents particuliers chez 87,5% des patients, 12,5% présentant
un AVC. - Taux de plaquettes initiale en moyenne de 950 000/mm? [700 000 ??» 2
600 000] - FSP, myélogramme et biopsie médullaire faites chez 100% des patients Détection de la mutation JAK2 faite chez 50% des patients. Sur le plan
thérapeutique, un traitement cyto réducteur a base d’hydroxyurée ( Hydréa) est
instauré dans 100% des cas en association avec un anti-agrégant plaquettaire ;
La surveillance est faite chaque semaine et les doses d’Hydréa sont adaptés en
fonction des données de l’hémogramme.
Conclusion:
La TE est une hémopathie assez rare en Algérie, le détection de la mutation du
JAK2 est important pour confirmer le diagnostic ; L’intérêt principal est d’évaluer le
risque thrombo embolique et prévenir les complications vasculaires ( thromboses)
et hémorragiques ; L’Hydroxyurée est le seul traitement dont on dispose pour
contrôler l’évolution de cette pathologie en attendant d’autres alternatives
thérapeutiques
42-Evaluation de La réponse cytogénétique après traitement À
l’imatinib dans la LMC (Poster)
L. MOUALEK, N. MESLI
Introduction:
La LMC est un syndrome myeloproliferatif chronique prédominant sur la
lignée granuleuse. Une anomalie cytogénétique est associée à la profération
: Le chromosome Philadelphie qui résulte d’une translocation réciproque entre
chromosomes 9 et 22, l’équivalent moléculaire est l’oncogène BCR-ABL à activité
tyrosine kinase. L’Emergence des anti tyrosines kinases a transformé la prise en
charge de la LMC.
Entre 2009 et 2011, 24 patients présentant une LMC ont était mis sous imatinib. On
a voulu évaluer la réponse cytogénétique en comparant le taux initial du transcrit
BCR-ABL (au diagnostic), après 6 mois du traitement et après un an. Parmi les 24
patients, 13 sont de sexe masculins et 11 féminins: sex ratio = 1,18 Age: entre 28
et 68 ans avec une moyenne d’âge de 42 ans.
Résultats:
6 malades diagnostiqués entre janvier et juin 2011 : 5 malades en phase chronique
avec un transcrit BCR-ABL entre 17% et 89% 1 malade en phase de transformation
avec un transcrit BCR-ABL à 93% Ces malades sont mis sous imatinib mais n’ont
pas encore fait leur premier contrôle. Les 18 malades qui restent diagnostiqués
entre janvier 2009 et décembre 2010 : 6 patients n’ont pas fait de contrôle avec
un transcrit BCR-ABL initial allant de 66% jusqu’à 7,4%. L’évaluation de la réponse
cytogénétique chez 12 patients tous en phase chronique est regroupé dans le
tableau suivant : Taux Initial au diagnostique (%) 30 100 49 100 110 55 45 55
2.3 52 110 30 Taux après 6 mois de traitement (%) 21 34 0.0078 0.76 14 / / / / /
/ / Taux après un an de traitement (%) 7 12 0.0059 / / 0.088 2.8 0.32 0.064 3 12
6 Donc on note une bonne réponse cytogénétique après 6 mois de traitement
par l’imatinib et encore meilleure après un an. 5 malades sont pratiquement en
réponse cytogénétique complète (<1%) soit 42%. 7 malades sont en réponse
cytogénétique partielle (entre 1% et 12%) soit 58%.
Conclusion:
Le chromosome Philadelphie est considéré comme un marqueur de la LMC, sa
disparition est considérée comme un pré requis à la guérison. L’avènement de
l’imatinib a modifié le pronostic de la LMC d’ou l’intérêt de généraliser cette
thérapeutique ciblée.
43-Rechute d’un Lymphome Médiastinal Localisé en Cérébralaprès
neuf ans de Rémission Complète
R. KHIAT, N. MESLI
Introduction:
Les lymphomes cérébraux primitifs (LCP) sont des tumeurs malignes sans siège
spécifique mais se développant préférentiellement au voisinage des ventricules.
Représentent 2% des LNH non ganglionnaires et 5% des tumeurs cérébrales. La
médiane d’âge au diagnostic chez les sujet non immunodéprimé se situe entre
55 et 61 ans et il existe une prédominance masculine (sex-ratio : 1,35 à 1,5/1).
L’existence d’une immunodéficience acquise (VIH, transplantations d’organes)
en constitue un facteur de risque majeur. Au début une corticothérapie est
nécessaire pour diminuer l’?»dème et les signes neurologiques déficitaires. Elle
sera associée à une chimiothérapie qui passe la barrière méningée et à une
prophylaxie méningée par injection intra-thécale triple (méthotrexate, cytarabine,
corticoïdes) ; à une irradiation encéphalique aux alentours de 40 Gy.
Cas Clinique : Patiente M.S âgée de 35 ans, originaire et demeurant à Tlemcen,
célibataire et sans profession ; aux antécédents de LMNH Médiastinal stade IA en
2002. suivie dans notre service depuis juin 2011 pour un LMNH Cérébral primitif
diagnostiqué sur biopsie stéréotaxique. En 2002, la patiente a présenté un LMNH
médiastinal stade IA pour lequel elle a reçu 6 cures CHOP en induction puis 2
COP/1CHOP en entretien suivis de radiothérapie suite auxquelles elle a était en
rémission puis perdue de vue. En juin 2011, la patiente présente des céphalées
rebelles aux antalgiques indiquant un scanner suivi d’une biopsie stéréotaxique
cérébrale dont l’étude ana-path conclue à un LMNH diffus à grandes cellules,
variante centroblastique du système nerveux central. à l’entrée, l’examen clinique
revient sans aucune anomalie et le bilan d’extension négatif.
patiente M.S âgée de 35 ans, aux antécédents de lymphome médiastinal ;
présente un lymphome cérébral primitif de haut grade de malignité localisé et
sans signes d’évolutivité. la malade a reçu 1COP/2 COPADM/2CYM du 07/2011 au
09/2011 suivis de radiothérapie cérébrale ; au terme desquels un scanner cérébral
de control conclue à une absence d’anomalies cérébro-méningées actuellement
décelables hormis la présence d’un foyer d’allure fibrocicatricielle temporal
profond à gauche. Actuellement la patiente est en rémission avec abstention
thérapeutique et surveillance régulière.
Conclusion:
Ma patiente a présenté un lymphome médiastinal en 2002 pour lequel elle
a été traité avec une bonne évolution dépassant les 5ans ; puis elle a présenté
un lymphome cérébral localisé 9ans après ; s’agit-il la d’une rechute (après
5ans) ? d’une complication thérapeutique (néoplasie secondaire à la chimio et
radiothérapie) ? ou simplement d’un lymphome cérébral primitif ??
Abstracts 2012
53
Publications
44-Nécrose digitale révélant une thrombose veineuse chez un
cas d’afibrinogénémie congénitale
B. BERBER, N. MESLI
Introduction:
l’afibrinogénémie congénitale est une dyscrasie définie par l’absence de
fibrinogène plasmatique, affection très rare de transmission autosomique
récessive, prévalence estimée à1/1000000.la première observation fut décrite par
Rabe en 1920 elle se traduit par des manifestations hémorragiques multiples
pouvant parfois engager le pronostic vital , elle est exceptionnellement
pourvoyeuse d’accidents thrombotiques.
nous rapportons le cas d’un patient âgé de 21ans atteint d’afibrinogénémie
congénitale, issu de parents consanguins de premiers degrés, l’ainé d’une fratrie
de deux dont une s?»ur atteinte d’hypofibrinogénémie. Le diagnostic a été posé
à l’âge de 8ans suite à une extraction dentaire très hémorragique ayant nécessité
une transfusion sanguine ; TP<10%, TCA : 180’’,fibrinogène<0,1g/l ,PDF
absents, taux de plaquettes : 349000/mm3. Dans les antécédents du patient on
note des épistaxis, ecchymoses au moindre traumatisme, et des hématomes de
localisations diverses (avant bras, fesse, cuisse, jambe) traités par plasma frais.
A 13ans le malade a été opéré pour une bicuspidie aortique symptomatique
en Angleterre , intervention couverte par des cryoprécipités .En 2006 il a été
hospitalisé pour un accident vasculaire cérébral hémorragique qui a régressé
sous PFC. En décembre 2011, le patient s’est présenté pour une nécrose du gros
orteil gauche avec douleur au niveau de la jambe gauche ce qui a motivé une
echo-doppler qui révéla une thrombose veineuse poplitée du membre inférieur
gauche. L’indication d’une amputation de la jambe fut refusée par le malade qui
est décédé quelques jours plus tard d’un choc septique.
Résultats:
le mécanisme de la thrombose en cas d’afibrinogénémie congénitale n’est
pas élucidé. Quelques observations décrivant des nécroses d’orteil associés à
une afibrinogénémie ont été publiées dans la littérature (2-4-5) évoquant une
dysfibrinogénémie d’où l’intérêt du dosage immunologique du fibrinogène .
Conclusion:
les thromboses sont des complications exceptionnelles de l’afibrinogénémie
congénitale posant un problème thérapeutique majeur, notamment par
les anticoagulants qui sont contrindiqués chez ces patients à haut risque
hémorragique.
45-Leucémie à tricoleucocytes traitée par cladribine. A propos de
05 cas
F. BELHADRI, RM. HAMLADJI, F. BOUKHEMIA, F. TENSAOUT, L. METIDJI, K. CHALLAL,
RM HAMLADJI
Service Hématologie et de greffe de molle osseuse ; CPMC - Alger
Introduction:
La leucémie à tricoleucocytes (LT) ou hairy cell leukemia est un syndrome
lymphoproliferatif B chronique rare ; représente environ 2% de l’ensemble
des leucémies. Le pronostic a été transformé ces vingt dernières années grâce
à l’introduction de l’interféron et surtout des analogues des purines(AP). Nous
rapportons cinq cas de LT traités par la cladribine (AP) à 3.6/m2 en perfusion
continue de 07jours.
Il s’agit de 04 hommes et 01femme, l’âge médian 45ans(35-60).Le motif de
consultation :un Sd anémique , un Sd hémorragique( ecchymoses) , des signes
généraux chez un patient(pt), FNS systématique :2pts. 04 pts avaient un ECOG=1.
la SPM retrouvée chez 04pts.L’hémogramme objective une pancytopenie chez
03pts et une bicytopénie chez 02pts avec un taux médian de :GB:2000G/L(14004700),PN:400G/L(100-1000),Hb:9.8g/dl(6.7-11.3)Plq :64000G/L (23000-126000) ,
les tricoleucocytes sont retrouvés chez 03pts au frottis sanguin ,et sur tous les
frottis médullaires ,la PBO a confirmé le diagnostic chez tous les pts. Sur le plan
thérapeutique tous les pts ont reçus de la cladribine en deuxième ligne après
l’interféron. Après une durée médiane d’aplasie 11jours (07-52) avec un nadir de
300(100-500) les effets secondaires notés : des céphalées (01pt), des nausées,
vomissements (1pt), pneumopathie (1pt) .
Résultats:
A l’issue du traitement un patient décédé en échec car mauvaise forme clinique
avec localisation osseuse, 04 pts en rémission complète (80%)
Conclusion:
Le pronostic de la LT a été révolutionné par l’introduction des analogues des
purines ,les remissions complètes sont plus fréquentes (90%)et plus longues
par rapport à l’interféron ;les principaux effets secondaires sont l’hypoplasie
médullaire et l’immunodépression qui nécessitent une surveillance étroite de la
neutropénie.
54
46-Rupture spontanée de la rate révélant une leucémie à
prolymphocytes à propos d’un cas.
F. BELHADRI, F. TENSAOU, L. METIDJI, S. AKHROUF, S. ZERKOUT, K. CHALLAL, RM
HAMLADJI
Service Hématologie-Greffe de Moelle Osseuse - CPMC - Alger
Introduction:
la rupture splénique n’est pas toujours d’origine traumatique, de nombreuses
pathologies peuvent être incriminées : infectieuses, néoplasiques, hématologiques,
iatrogènes, auto-immunes. Nous rapportons le cas d’une rupture spontanée de
rate au cours d’une leucémie à prolymphocytes.
Observation : Un patient âgé de 64 ans, père de 07 EVBP ,consulte dans le
cadre de l’urgence pour un tableau d’abdomen chirurgical, une laparotomie
médiane retrouve une volumineuse rate de 07kg rompue ,avec hémoperitoine,
la splénectomie a été difficile .L’étude histologique en faveur d’un lymphome
splénique ,le patient adressé en hématologie . L’examen clinique retrouve un
patient en BEG avec des signes généraux sans Sd tumoral, à l’hémogramme
GB:224000/mm3,Hb :9.1g/dl,PLQ :779000m/m3,avec 68%prolymphocytes, LDH
:548 UI/l ,telethorax et échographie abdominopelvienne sans anomalies. Traité
par 08 cures de CHOP LLC avec une rémission complète à l’issue.
Huit mois après le patient présente une rechute hématologique GB :220000/
mm3avec 60%prolymphocytes,Hb :10.5g/dl,Plq :295000/mm3 , traitement
complété par un CHOP LNH compliqué d’une aplasie médullaire à J4 et un Sd de lyse à
J2avec insuffisance rénale aigue(ureé :2.88/creat :73),hyerkaliémie:6.88,Acurique
:160,hypocalcémie/60,hyperphosphorémie :98 et un OAP nécessitant 08 séances
d’hémodialyse, avec normalisation des troubles métaboliques à l’issue, le patient
est décédé par un Sd infectieux en échec thérapeutique trois mois après la rechute
,avec une survie globale de18mois.
Conclusion:
La rupture splénique dans la pathologie hématologique est plus fréquente chez les
patients souffrant d’afibrinogénémie congénitale, très rare dans la leucémie aigue
(LAM5), dans le LNH elle représente le plus souvent un mode de révélation. il faut
cependant y penser comme cause potentielle de douleur abdominale aigue ou en
cas hypo volémie brutale.
47-ASPECTS CLINIQUE, BIOLOGIQUES ET EVOLUTIFS DES APLASIES
MEDULLAIRES IDIOPATHIQUES
W. CHABA, O. OUANES, R. DRIF, H. AIT-ALI
Introduction:
L’aplasie médullaire (AM) est une insuffisance médullaire quantitative se traduisant
par un appauvrissement du tissu myéloïde sans anomalies qualitatives. Elle se
manifeste par une pancytopénie. Dans prés de la moitié des cas, aucune étiologie
précise n’est généralement retrouvée. Le but de notre étude est de rapporter
l’expérience du service d’hématologie du CHU Tizi-Ouzou sur une période de dix
ans dans la prise en charge de cette pathologie.
1. Patients : Entre le 1ier Janvier 2000 et le 31 Décembre 2009, 34 patients
atteints d’aplasie médullaire ont été diagnostiqués au service d’hématologie
du CHU Tizi-Ouzou. Il s’agit de 19 hommes et 15 femmes (sex-ratio :1,26), l’âge
moyen est de 30 ans avec des extrêmes de 16 et 61 ans. Les patients dont l’âge
est inférieur à 16 ans sont pris en charge au service de pédiatrie. II.2. Méthodes
: Il s’agit d’une étude rétrospective faite sur les données contenues dans les
dossiers d’hospitalisation et les fiches de consultation des patients. Tous les
patients ont bénéficié d’un interrogatoire minutieux et d’un examen clinique
complet. Le diagnostic repose sur l’hémogramme avec un taux de réticulocytes,
un médullogramme et une étude histologique de la biopsie médullaire (examen
de certitude diagnostique). Un bilan étiologique est réalisé systématiquement, à
savoir l’échographie abdominale, sérologies virales (Ag HBs, anticorps anti HCV et
sérologie HIV). Au terme de ce bilan les patients sont classés selon la sévérité de
l’aplasie (classification de CAMITTA).
Résultats:
La présentation clinique initiale : tous les patients ont présenté une pâleur
cutanéomuqueuse (PCM) modérée ou franche , 88 % des hémorragies, 18 % un
syndrome infectieux. Sur le plan biologique : 62% des patients ont un taux d’Hb
< 7g/dl, 62% ont un taux de plq < 20000/mm3. Selon la classification
: 50% des aplasies sont modérées, 26% sont sévères et 24% très sévères. Selon
les résultats thérapeutiques : Sur les 23 patients traités, 8 patients (35%) sont en
rémission complète (RC), 5 (22%) sont en rémission incomplète (RIC). Le devenir
des patients : 50% sont décédés, 41% sont vivants et 09% sont perdu de vue.
Conclusion:
L’aplasie médullaire est une hémopathie sévère dont la prise en charge nécessite
beaucoup de moyens. Nos résultats sont insuffisants, et doivent êtres améliorés
par l’amélioration du traitement symptomatique ( chambres d’isolement stériles,
acquisition d’appareil de cytaphérèse (pour l’obtention de CUP)), acquisition
Publications
d’irradiateur de produits sanguins afin de pouvoir traiter les patients par
l’association SAL-CICLOSPORINE, création d’autres centres de greffe de cellules
souches hématopoïétiques.
48-LA LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTE TRAITEE PAR L’INTERFERON A
PROPOS DE 02 OBSERVATIONS
H. OUAMRANE, A. GRAINE, O. OUANES, H. AIT-ALI
Introduction:
la leucémie à tricholeucocytes est une hémopathie lymphoïde maligne, à cellules
matures B, de morphologie particulière, son traitement repose actuellement sur
les analogues des purines qui ont remplacé l’interféron (traitement historique).
Néanmoins nous rapporterons les observations de 02 patients traités par
l’interféron.
Observation 01 : c’est un patient âgé de 68 ans qui a été orienté en mars 2011
pour pancytopénie, à l’examen il présente une splénomégalie (DS = 04 cm ),
avec une hypelymphocytose sanguine à 55%, dont plusieurs d’aspect chevelu,
le Médullogramme était pauvre en cellules et la PBO était non concluante,
l’immunophénotypage n’a pas été fait. Le patient est traité par l’interféron alpha
- 2b (03 MUI 3 x par semaine) à partir du 06/04/2011, 03 mois après la SPMG
disparait, et l’équilibre leucocytaire se corrige avec disparition des tricholeucocytes
au niveau sanguin, actuellement il reçoit son traitement 01 x par semaine.
Observation 02 : c’est un patient âgé de 46 ans adressé au mois de janvier 2011
pour SPMG ( DS = 07 cm ) isolée, l’hémogramme retrouve une hyperleucocytose
avec hyper lymphocytose sanguine à 75% et médullaire à 60% d’aspect chevelu ;
la cytométrie en flux est en faveur d’une leucémie à tricholeucocytes. Le patient
est traité par l’interféron (03 M UI 3 x par semaine)à partir du 06/04/2011, 03 mois
après la SPMG disparait et le taux de globules blancs s’est normalisé, actuellement
il reçoit son traitement 01 x 1 semaine.
Après 9 mois de traitement, les 2 patients restent toujours en rémission.
Conclusion:
malgré que l’interféron n’est plus le traitement de référence, il reste une
alternative intéressante dans le traitement des leucémies à tricholeucocytes,
surtout en l’absence des analogues des purines. Chez nos deux patients la réponse
a été bonne sans effets secondaires majeurs..
49-RESULTATS DU TRAITEMENT DE LA LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE
PAR L’IMATINIB SUR UNE PERIODE DE 05 ANS
L. OUAMRANE, O. OUANES, K. AIMENE, H. AIT-ALI
Introduction:
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif rare,
qui se caractérise par une prolifération monoclonale excessive et persistante en
particulier de la lignée granuleuse, et un marqueur chromosomique spécifique :
le chromosome Philadelphie(Ph1). Dans les années 80, la guérison de la maladie a
pu être obtenue pour la première fois grâce à la technique d’allogreffe de moelle
osseuse à partir d’un donneur HLA compatible. Au début des années 2000,
l’apparition d’un nouveau traitement (l’Imatinib) a complètement bouleversé la
prise en charge thérapeutique de cette maladie.
1-Patients : Sur une période de 05 ans (de Janvier 2006 à Décembre 2010) nous
avons répertorié 48 patients atteints de LMC. Il s’agit de 22 hommes et de 26
femmes, avec un sexe ratio H/F de 0.85 et dont l’âge moyen de 51 ans (âges
extrêmes 17ans et 74ans). 2-Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, faite
sur les fiches de consultations. Tous les patients ont bénéficié d’un interrogatoire
et d’un examen clinique. Le diagnostic est fait sur l’hémogramme. La biologie
moléculaire n’a pu être faite que pour quelques patients.
Résultats:
Selon la présentation clinique : le délai diagnostic est de 01 à 03mois dans ¾ des
cas, la circonstance de découverte est la splénomégalie dans 50? des cas, le taux
d’hémoglobine moyen est de 10.4g /dl (9.5 à 20.5g/dl), le taux de globules blancs
moyen est de 180 048/mm3, ( 24 000 à 864 000/mm3), le taux de plaquettes moyen
est de 376 104/mm3 ( 90 000 à 1327 000/mm3). Selon la phase de la maladie :
40 patients (80%) en phase chronique et 08 (17%) en phase d’accélération. Selon
le pronostic (score de SOKAL), 07 (15%) sont de pronostic modéré, 09 (19%) sont
de pronostic intermédiaire et 32 (66%) sont de pronostic élevé. Selon les résultats
thérapeutiques : la rémission hématologique complète à 03 mois a été obtenue
chez 42patients (98%).
Conclusion:
La LMC est un syndrome myéloprolifératif dont la prise en charge a été bouleversée
par l’avènement de l’Imatinib. Dans notre service, nous avons commencé à
traiter les patients par l’Imatinib à partir de 2006, même sans rechercher le
chromosome Ph1 ni le transcrit BCR/ABL, avec comme seuls objectifs la rémission
hématologique complète (RHC) et la prolongation de la survie (objectifs d’ ailleurs
amplement atteints).
50-Désensibilisation dans les réactions allergiques dues aux
agents antimitotiques.
M. GHANES, M. AICHE, F. CHOUITEN, A. BENBACHA, N. BENSADI
Pédiatrie / chuto
Introduction:
Les réactions allergiques survenant après administration de drogues antimitotiques
sont rares mais sévères pouvant engager le pronostic vital du malade. Des
réactions anaphylactiques après perfusion de METHOTREXATE à haute dose et
de L- ASPARAGINASE ont été rapportées dans la littérature et des protocoles de
désensibilisation ont été utilisés avec succès permettant ainsi de poursuivre le
traitement .
Nous vous rapportons deux observations : 1/ Petite fille âgée de 04 ans et ½ sans
antécédents d’atopie suivie et traitée pour une LAL 2 risque très élevé selon le
protocole du groupe EORTC. A la première administration du METHOTRXATE
à haute dose, après 05mn du début de la perfusion, la malade a présenté une
cyanose avec oedème du visage, dyspnée et une toux. Le traitement a été
arrêté, le METHOTREXATE étant la seule drogue utilisée a été vite incriminé.
Une désensibilisation précédée d’une prémédication avec des anti ??»H2, des
anti H1 et prédnisone fut alors proposée. 2/ Petite fille âgée de 03 ans, sans
antécédents particuliers (atopie), suivie et traitée pour une LAL1 pro B CALLA (-)
risque très élevé selon le protocole du groupe EORTC .Elle a reçu cinq perfusions
d’ASPARIGINASE sans aucun incident notable. A la 6éme perfusion, la malade a
présenté une dyspnée sévère, une cyanose péribuccale et une toux ayant imposé
l’arrêt du traitement. Le même protocole de désensibilisation précédé d’une
prémédication a été institué.
Résultats:
Après désensibilisation, les différents protocoles de chimiothérapie ont été
poursuivis et aucune réaction allergique n’a été constatée lors des cures de
METHOTREXATE à haute dose et de L- ASPARAGINASE.
Conclusion:
Le METHOTREXATE et la L- ASPARAGINASE sont des drogues antimitotiques
importantes dans le traitement des LAL .Leur arrêt expose à un risque élevé de
rechutes .Les protocoles de désensibilisation sont actuellement une alternative
intéressante surtout dans les pays en voie de développement où l’ERWINASE et la
POLYETHYLENE GLYCOL- ASPARAGINASE sont inexistantes.
51-La maladie de Gaucher à propos d’un cas.
N. BELKACEMAOUI, S. ABDERAHMANI, T. YACHEKOUR, A. BACHIRI, FZ. BOUDINAR
Service hematologie hopital militaire oran
Introduction:
La maladie de Gaucher est une maladie génétique rare due à un déficit génétique
en Bêta-glucocérébrosidase, elle est de transmission autosomique récessive. C’est
la maladie de surcharge lysosomale la plus fréquente. Il s’agit d’une maladie pan
ethnique dont la prévalence est comprise entre 1/30 000 et 1/50 000 dans la
population générale, sa prévalence est plus élevée dans les populations à faible
brassage humain (population juive ashkénaze de L’Europe de l’Est, suédoise, arabe
de Jénine).
Observation : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 49 ans aux antécédents
d’éthylisme chronique, qui consulte en hématologie pour une hépatosplénomégalie associé à une pan cytopénie d’évolution depuis plus de deux ans.
Devant la pancytopenie, une ponction de moelle osseuse puis une biopsie ostéo
médullaire ont été pratiquée et qui permettent de mettre en évidence des cellules
macrophagiques contenants des inclusions lysosomales qui correspondent
aux cellules de Gaucher. Le diagnostic a été confirmé par le dosage de la betaglucocérébrosidase qui est revenue effondré à 1.35 nmol/h/mg de protéines
(valeurs normales :6 ??» 25 nmol/h/mg de protéines).
Evolution : Le patient a été classé type 01 (absence d’atteinte neurologique)
et mis sous traitement substitutif à type de CEREZYME avec normalisation du
bilan hématologique et diminution du volume de l’hépato-splénomégalie dans
quelques mois.
Conclusion:
La maladie de Gaucher est une pathologie rare due à un déficit en bêta
glucocérébrosidae qui engendre une accumulation de glucosyl-céramide dans
les macrophages qui est à l’origine des manifestations cliniques de la maladie,
le diagnostic de certitude se fait par le dosage enzymatique (effondré) et le
traitement est substitutif.
52-Arthrite septique au cours de la maladie de Waldenstrom
traitée par Fludarabine : à propos d’un cas
N. BELKACEMAOUI, S. ABDERAHMANI, A. BACHIRI, T. YACHEKOUR, FZ. BOUDINAR
Service hematologie hopital militaire oran
Abstracts 2012
55
Publications
Introduction:
L’un des effets secondaires le plus important des analogues des purines est le
risque infectieux. Les infections observées peuvent être opportunistes ou non.
L’arthrite septique au cours d’une maladie de waldenstrom traitée par Fludarabine
reste rare.
Observation Nous rapportant le cas d’un patient âgé de 56 ans, sans antécédents
particuliers, suivi depuis Juin 2011 dans notre service d’hématologie pour prise
en charge d’une maladie de waldenstrom dont le diagnostic a été aisément
posé, traité par protocole : Fludarabine / Cyclophosphamide / Rituximab. Après
la quatrième cure, le patient a présenté une arthrite du genou gauche ayant
nécessité la pratique d’une IRM du genou qui a objectivé un abcès intra cortical de
la diaphyse fémorale fusant vers les parties molles en regard. On a mis le patient
sous double antibiothérapie, sous G-CSF en raison d’une leucopénie à 2300
éléments/mm3 et un drainage chirurgical a été réalisé. L’étude bactériologique
du pus a retrouvé un staphylocoque doré méthi-S. Les suites opératoires étaient
favorables. Un bilan d’évaluation pour sa maladie de Waldenstrom a été lancé
pour discuter la poursuite de la chimiothérapie
Discussion Des complications infectieuses fréquentes ont été rapportées chez des
malades recevant de la Fludarabine. On l’attribue à la diminution importante des
cellules CD4, qui s’installe rapidement après la troisième injection pour ensuite
rester en plateau. S’associe aussi au mécanisme classique favorisant les infections :
l’hypogammaglobulinémie. L’arthrite septique est une complication rarement
décrite, pouvant mettre en jeux le pronostic fonctionnel et /ou vital. L’interruption
du traitement doit être évalué en fonction du risque/bénéfice apporté par la
Fludarabine. L’adjonction de facteurs de croissance a été proposée chez les sujets
âgés.
Conclusion:
Des complications infectieuses fréquentes ont été rapportées chez des malades
recevant de la Fludarabine. L’arthrite septique est une complication rare et grave
qu’il faut rapidement prendre en charge.
53-Syndrome Myéloprolifératif Atypique à transcrit Bcr-Abl
négatif. A Propos D’un Cas.
S. BEDDAR, M. BOURAS, F. GRIFI
Introduction:
Le syndrome myéloprolifératif(SMP) atypique dit 8p12, est un syndrome rare,
proche de la leucémie myéloïde chronique(LMC);mais avec des caractéristiques
particulières dont une hyperplasie des lignages myéloïde et lymphoïde avec
une fréquence élève de lymphome (60%), et une hyperéosinophilie.L’anomalie
chromosomique récurrente détectée, est une translocation équilibrée de la région
8p12 qui va fusionner le gène FGFR1 avec un autre gène partenaire. Ce syndrome
évolue vers une transformation leucémique aigue myéloïde rapidement fatale
.A l’heure actuelle, seule la greffe de moelle osseuse allo génique semble être
efficace pour éradiquer ou supprimer le clone malin. Nous rapportons ici le cas
d’une patiente présentant un syndrome myéloprolifératif atypique 8p12 associé à
une méningiomatose cérébrale.
Observation. Patiente B-A âgée de 21ans, 3ème d’une fratrie de 05 enfants, sans
antécédents pathologiques. Admise le 28/12/2010 pour la prise en charge d’un
SMP (splénomégalie stade IV évoluant depuis plus de 3 mois) associé à un tableau
d’HIC (céphalée intense, vomissement, flou visuel et au FO : oedème papillaire
stade II bilatéral) depuis 20 Jours. Sur le plan biologique : une hyperleucocytose
à 48990 E/mm3 (myélémie à 41% ; éosinophilie à 14%) ; l’Hb à 9,3 g/dl et les
plaquettes à146000 E/mm3. Le myélogramme et la biopsie osseuse étaient
en faveur d’un syndrome myéloprolifératif chronique. Le caryotype en faveur
d’un caryotype féminin caractérisé par la présence d’un clone pathologique
majoritaire comportant un iso chromosome pour le bras long du chromosome
8.aucun chromosome Philadelphie n’a été détecté : 46, XX, I(8) (q10) [17] / 46,
XX [6] Biologie moléculaire : transcrit bcr- abl négatif. TDM cérébrale : multiples
masses extra-axiales fronto-pariétales bilatérales évoquant méningiomes
(méningiomatose).
Conduite thérapeutique : hyperhydratation +hydroxyurée 4gel/jour + traitement
anti-HIC; avec surveillance à la consultation. Evolution : elle a été admise le 24/ 10
/2011 pour une transformation blastique en LAM. Conduite thérapeutique : 02
cures de chimiothérapie type Daunorubicine + Cytarabine (1+5) avec un traitement
de support. L’évaluation après C2 : en faveur d’un échec thérapeutique ; et elle est
décédée le 17/11/2011 dans un tableau d’insuffisance sanguine sévère.
Conclusion:
Le SMP atypique 8p12 est d’évolution très rapide ; souvent pris au début pour
une LMC avec forte éosinophilie ; la phase chronique est très brève (09 mois en
moyenne), suivie d’une transformation blastique aigue. Ce syndrome ne répond
pas à l’Imatinib.La greffe de moelle est la seule thérapeutique ayant donné
quelques rémissions (survie de 03ans au mieux à ce jour).
54-Toxicité aigue de la Fludarabine: syndrome de Stevens-
56
Johnson à propos d’un cas.
M. ABERKANE, Y. RAHAL, MA. BENSMAINE, T. YACHEKOUR, F. TOUHAMI, L. ZATLA,
H. TOUHAMI
HMRU D’Oran, CHUOran
Introduction:
Le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et de Lyell ( NET = nécrolyse épidermique
toxique) peuvent se succéder et sont des maladies dermatologiques aiguës
très graves. Dans 50% des cas ils sont dus à une « allergie médicamenteuse »
et caractérisés par la destruction brutale de la couche superficielle de la peau et
des muqueuses. On parle de SSJ si la surface d’épiderme nécrosée est inférieur à
1O%, alors que dans la NET, elle est supérieur à 3O%. Ils sont très rares, environs
2 cas par million de personnes et par an. Parmi les médicaments en cause, il a été
rapporté de très rares cas en liaison avec la fludarabine.
Patient B A âgé de 62 ans, suivi dans notre service depuis 2002 pour la prise en
charge d’un LMNH lymphocytique stade IV médullaire, en juin 2011, le patient a
été mis sous fludarabine-endoxan. A la fin de la 3 emme cures, le malade présente
une mucite étendue associée à des lésions cutanées faites de bulles siégeant au
niveau du dos, des fesses et les 2 avants bras avec une ulcération au niveau de la
paupière droite . Le diagnostic de syndrome de Steven-Johnson a été posé par les
dermatologues.
le malade a été mis sous corticoïde : 2O mg par jour associé à un traitement
symptomatique ( antiseptique, antibiotique et anti fungique).L’évolution fut
marqué par une régression progressive des lésions cutanées, actuellement le
malade est en abstention thérapeutique.
Conclusion:
Parmi les médicaments que prenaient le patient, seule la fludarabine comporte
parmi ses effets secondaires rares mais très grave le SSJ. Le SSJ et la NET sont des
réactions médicamenteuses graves et potentiellement mortelles qui nécessitent
l’administration d’un traitement actif ( la plasmaphérèse, le Cyclophosphamide,
la thalidomide, les corticoïdes et les immunoglobines intraveineuse (IGIV) afin de
réduire la morbidité et la mortalité. Cette prise en charge symptomatique lourde
est indispensable en urgence, Les complications sont fréquentes et le pronostique
est
grave : 1-5% de mortalité pour le SSJ et 30% pour la NET et prés de 50% de
séquelles, en particulier oculaires.
55-Approche épidémiologique des lymphomes ganglionnaires de
l’adulte
B. BERBER, N. MESLI
Hématologie : CHU Tlemcen
Introduction:
Les lymphomes malins non hodgkiniens ganglionnaires de l’adulte sont des
hémopathies lymphoïdes malignes notre but est de faire une étude comparative
entre nos résultats épidémiologiques et ceux au niveau national et mondial ,
déterminer le nombre de cas dans notre région ,faire une étude en fonction de
l’âge au diagnostic ,du sexe ,de l’incidence ,de la profession, du stade Ann-Arbor
et du type histologique
étude descriptive et rétrospective de janvier 2006 à décembre 2011 sur dossiers
de malades
Résultats:
112 cas . Age moyen : 55ans avec extrêmes entre 20 et 86 ans avec pic de
fréquence 60 à 80 ans (65-85 dans le monde) Homme : 68 (61%) Femme : 44 (39%)
Sex ratio:1,54 (1,5 dans le monde) Selon la profession: Fellah: 23% Commerçant:
12%,Ce qui rejoint la littérature( augmentation des LMNH chez les sujets exposés
aux herbicides et produits toxiques ) autres sur graphe.l’incidence de 7,5 nouveaux
cas pour 100000 Habitants/an qui était de 6,25 en 2002 (Pr Boudjerra )donc bien
plus faible qu’en Europe ou elle atteint 12 à 15 cas. Selon le type histologique OMS
Le type LMNH diffus à grandes cellules reste le plus fréquent (39%)ce qui rejoint
la fréquence nationale de même pour le folliculaire et le lymphocytique alors
que pour le lymphoblastique et le Burkitt nos fréquences sont plus faibles qu’en
Algérie mais les mêmes que dans le monde .Selon la classification d’ Ann-Arbor les
stades localisés (I-II ) 66% au diagnostic sont des formes agressives alors que les
formes étendues (III-IV) sont l’apanage des indolents (69% cas)..
Conclusion:
le lymphome malin non hodgkinien reste l’hémopathie maligne la plus fréquente
malgré notre petite série et hormis l’incidence plus faible, nos résultats
épidémiologiques ,rejoignent ceux de la littérature .
56-Aspects épidémiologiques des leucémies aigues myéloïdes.
L. MOUALEK, K. DALI YAHIA, Y. MALIKI, N. MESLI
Introduction:
Publications
Les LAM sont des hémopathies malignes caractérisées par une prolifération
monoclonale de cellules hématopoïétiques immatures myéloïdes bloquées à un
stade précoce de leurs processus de différentiation (myéloblastes).
Il s’agit d’une étude rétrospective sur cinq ans, de l’année 2007 à 2011. L’étude
concerne tous les patients atteints de LAM diagnostiqués et traités au niveau de
notre service durant ces cinq ans. Etude multi variée comporte : Age, sexe, le type
de LAM, les données de l’hémogramme et du myélogramme. 42 cas ont était
compulsés.
Résultats:
Répartition selon l’âge : < 20 ans : 5 % Entre 20 et 40 ans : 31% Entre 40 et 60
ans : 30 % > 60 ans : 34% Répartition selon le sexe : 27 Hommes, 15 Femmes
avec un sex-ratio : 1,8 Répartition selon le type de LAM ?LAM??-_0 ?LAM??-_1
?LAM??-_2 ?LAM??-_3 ?LAM??-_4 ?LAM??-_5 ?LAM??-_6 ?LAM??-_7 ?LAM
secondaire??-_ 1 cas 8 cas 9 cas 7 cas 2 cas 5 cas 1 cas 0 cas 9 cas Répartition selon
l’hémogramme Hyperleucocytose Associé à une anémie et/ou thrombopénie
bicytopenie Pancytopénie Anémie isolée 36 % 33% 19% 12% Répartition selon le
myélogramme Le diagnostic est essentiellement cytologique et cytochimique
L’envahissement blastique est de 62% en moyenne. Donc : La LAM est fréquente
chez le sujet âgé > 60 ans ( 34% des cas) avec une prédominance masculine (
sex-ratio = 1.8). La LAM est de novo dans 79% des cas et secondaire dans 21% des
cas. La ?LAM??-_2 est la plus fréquente des LAM de novo, présentant 27% des cas.
Conclusion:
Le nombre de LAM est toujours en augmentation, 14 cas recensés au cours
de l’année 2011 seule. Le profil épidémiologique rejoint en gros les données
théoriques Le recours au techniques immunologiques, cytogénétiques et
moléculaires reste indispensable au diagnostique.
57-Diagnostic tardif de 3 déficits congénitaux en facteur V .
M. ABERKANE, Y. RAHAL, AC. HOSNI, MA. BENSMAINE, T. YACHEKOUR, F.
TOUHAMI, L. ZATLA, H. TOUHAMI
HMRU D’Oran, CHUOran
Introduction:
Le déficit constitutionnel en facteur V de la coagulation est très rare, son
incidence est estimée à 1 cas par un million de personne, il s’agit d’une affection
à transmission autosomale récessive. Souvent le début des symptômes est
précoce. Cependant dans notre pratique les 3 cas connus de déficit en V n’ont été
diagnostiqués que tardivement.
Observation n° 1: patiente H.S. âgée de 18 ans, issue d’un mariage consanguin,
l’ainée d’une fratrie de 2, aux antécédents personnels de plusieurs hospitalisations
dès le jeune âge pour la prise en charge d’un syndrome hémorragique fait
d’épistaxis et gingivorragies. Mais ce n’est qu’à l’âge de 10 ans que le diagnostic
biologique a été fait. Plaquettes : 190000/ mm3 , TCK = 70 secondes ( témoin 32
secondes), TP = 36 %, Fibrinogène = 2,65 g/l, facteur II= 95%, facteur X = 100%,
facteur V = 9%, Facteur VIII :90%.
Observation n° 2: patiente G.D. âgée de 35 ans, célibataire, sans antécédents
particuliers, pas de ménorragie. A l’âge de 33 ans elle présente une gingivorragie
importante après une extraction dentaire. Le bilan d’hémostase retrouve :Taux de
plaquette= 260000/mm3, TCK = 52 secondes ( témoin 32 secondes), TP = 35 %,
Fibrinogène 3g/dl, facteur II = 100 %, facteur X = 85 %, , facteur V = 10 %. facteur
VIII = 85 %.
Observation n° 3: patiente B. H. âgée de 34 ans, célibataire aux antécédents de
ménométrorragie. Ce n’est qu’à l’âge de 27 ans, suite à une gingivorragie après
une extraction dentaire que le bilan d’hémostase à retrouvé :TCK = 60 secondes
(témoin = 35 secondes ), TP = 44 %, Fibrinogène = 2,18, Facteur V = 18 %, Facteur
VIII=100%.
Conclusion:
Bien que nos patientes soient symptomatiques dès leur jeune âge, elles n’ont
pu avoir un diagnostic biologique que 8 ans, 27 ans et 33 ans après.Certains
symptômes hémorragiques comme les ménorragies, les ménométrorragies et
les épistaxis ne semblent pas être retenus par beaucoup de praticiens comme
symptômes « sérieux » pouvant aider à faire un diagnostic précoce et éviter
certaines hémorragies graves au cours de gestes opératoires éventuels. La
découverte de ces cas nous oblige à faire le screening chez les autres membres
de la famille en fonction de l’arbre généalogique va permettre de dépister tous
les cas.
58-A propos d’un cas : association d’une
neurofibromatose et revue de la littérature
M. BOURAS, S. BOUGHERIRA, F. GRIFI
LMC
à
une
Introduction:
La leucémie myéloïde chronique est un syndrome myéloprolifératif chronique
caractérisé par une prolifération clonale de la cellule souche hématopoïétique
primitive prédominante de la lignée granuleuse, par la présence d’une anomalie
chromosomique acquise, le chromosome de Philadelphie(Ph) ou de son
équivalent moléculaire le réarrangement bcr-abl, et par une évolution clinique
en trois phases : chronique, accélérée, et une phase blastique. Elle est plus rare
chez l’enfant et représente 2 à 3% des leucémies de l’enfant et l’adolescent. L’âge
médian de survenue est compris entre 7 et 13 ans.
enfant S.D âgée de 11ans, sans antécédents particuliers, diagnostiquée le
11/02/2011 pour une LMC, la patiente présentait une SPM avec un débord
splénique de 20cm, une hyperleucocytose 644000 /mm3, myélemie : 53%,
anémie Hb: 5,4g/dl, Plaq : 181000/mm3 PMO : en faveur d’un syndrome
myèloprolifératif (LMC) avec blastose à 16%. Indice de Sokal 3.3 .Caryotype :
LMC en phase chronique, absence de signes cytogénétiques d’accélération et
d’acutisation, présence de t (9-22). Biologie moléculaire : transcrit bcr-abl de type
b2a2. La patiente a été mise sous hydrea, puis un AVC hémorragique est survenu
au cours de son hospitalisation suite à une leucostase cérébrale d’où sa mise
sous chimiothérapie type Aracytine à haute dose, ce protocole s’est soldé d’une
réponse hématologique favorable (clinique et hématimétrique) avec des séquelles
neurologiques.
En Avril 2011 elle acutise en LAM, traitée par une chimiothérapie type
Rubidomycine-Aracytine , suite à laquelle elle a développé une cytolyse
hépatique importante. En Juin 2011, la patiente vient avec des cervicalgies et
une flexion irréversible de la tète Une IRM cervicale faite objectivant de multiples
neurofibromes des racines cervicales et dorsales. La patiente est perdue de vue,
puis elle est décédée à domicile en septembre 2011.
Conclusion:
La LMC est longtemps restée une maladie de mauvais pronostic se transformant
inévitablement en LA pouvant échappé à toutes possibilités thérapeutiques ; bien
qu’une greffe de moelle allogénique de moelle osseuse soit considérée comme le
seul traitement curatif disponible, le pronostic s’est considérablement amélioré
grâce au développement des ITK de première et de deuxième génération.
Classiquement sont décrites des associations de la neurofibromatose de type 1
avec la LMC juvénile environ 10% des cas, ceci rend le pronostic plus sombre.
59-Thrombocytémie essentielle
clinique et évolutif
H. TOUMI, S. BOUGHRIRA, F. GRIFI
Hématologie/CHU Annaba
:
aspects
épidémiologique,
Introduction:
La thrombocytémie essentielle est un syndrome myéloprolifératif rare. Son
diagnostic se fait essentiellement avec les thrombocytoses réactionnelles et les
autres syndromes myéloprolifératifs accompagnés de trhombocytémie. Par cette
étude nous voulons préciser les contours épidémiologiques, cliniques, bilogiques
et évolutifs de cette affection, mais également évaluer notre prise en charge
thérapeutique.
Notre travail est fait à partir de dossiers et fiches de suivi de 35 patients
diagnostiqués entre Octobre 1997 et Août 2010. Notre démarche diagnostique est
basée sur la pratique d’un hémogramme avec un frottis sanguin, un bilan martial
et inflammatoire, une échographie abdominale, une biopsie ostéomédullaire.
Résultats:
L’âge moyen des patients est de 60 ans avec des extrêmes allant de 10 à 88 ans.
On note une nette prédominance féminine avec un sexe ratio (H/F) de 0,44. La
thrombocytémie est souvent découverte fortuitement lors d’un bilan biologique
(72 % des cas). Sur le plan clinique : la splénomégalie est retrouvée dans 40 % des
cas, le tiers des patients présente un syndrome hémorragique, Les érythromélalgies
sont présentes chez 28 % des patients. Le taux moyen de plaquettes est de 1 461
000 élts/mm3 (6,5 105 ??» 2,9 106). Plus de 40 % des patients ont un taux de
plaquettes > 1 million. Le taux moyen des globules blancs est de 13 000 élts/
mm3, alors que celui de l’Hb est de 11,5 g/dl. Sur le plan thérapeutique tous
les patients ont bénéficié d’un traitement antiagrégant plaquettaire associé
à l’hydroxy-urée à la dose de 500 à 1500 mg/jour. Nous avons noté deux cas
de résistance à ce traitement ayant nécessité le recours au Melphalan 2 à 3
comprimés/jour. L’évolution est longue et stable. Les complications observées
sont soit thrombotiques à l’origine du décès d’un patient, soit hémorragiques.
Conclusion:
La thrombocytémie essentielle est une hémopathie rare dont le diagnostic reste
un diagnostic d’exclusion. La gravité de cette pathologie est liée à la survenue de
complications thrombotiques. Bien contrôlée, elle ne modifie pas l’espérance
de vie des patients. Les problèmes posés dans la prise en charge sont liés à la
résistance à l’hydroxy-urée qui nécessite le recours à d’autres thérapies innovantes.
60-Les maladies hémorragiques congénitales
AC. HOSNI, Y. RAHAL, S. KEHAL, F. TOUHAMI, S. ZOUANI, D. SAIDI, W. SAOUI, K.
TAIBI, R. M’RABET, L. ZATLA, H. TOUHAMI
Abstracts 2012
57
Publications
Introduction:
Le syndrome hémorragique semble de diagnostic difficile, cependant la survenue
de certains types de syndrome hémorragique dès le jeune âge et l’existence de
cas similaires dans la famille permettent d’orienter le diagnostic vers les maladies
hémorragiques congénitales.
C’est une étude rétrospective sur une période de 15 ans (1995-2011), durant
la quelle 31 patients sont suivis au service d’hématologie pour un syndrome
hémorragique congénitale. L’âge médian est de 28 ans (16-53ans) avec un sex-ratio
de 0, 47, l’âge diagnostic est variable (de la naissance -à l’âge 32 ans). Le diagnostic
est établi sur l’étude de l’arbre généalogique, le bilan d’hémostase, l’étude
de l’agrégation plaquettaire et la cytométrie en flux dans les thrombopathies
(Thrombasthénie de Glanzmann et la maladie de Jean Bernard Soulier), le dosage
del’antigéne VWFAg dans la maladie Willebrand et le dosage des facteurs de la
coagulation dans les coagulopathies congénitales.
Résultats:
On note 13 cas de Thrombasthénie de Glanzman, 03 cas de Maladie de Jean
Bernard Soulier, 07 cas de maladie de Willebrand (04 cas de type sévère), 03 cas de
déficit en facteur V et 04 cas de déficit en facteur I et un cas de déficit en facteur II.
-Le tableau clinique consiste à des hémorragies muqueuses, des ecchymoses, des
hématomes et des hémarthroses. -Le traitement est symptomatique et substitutif
en fonction de déficit
Conclusion:
Les maladies hémorragiques congénitales constituent un groupe hétérogène
clinique et biologique dont l’incidence actuelle reste faible. La prise en charge
de ces maladies rares repose sur le développement de moyens diagnostics qui
se sont améliorés, l’organisation d’une équipe multidisciplinaire et l’éducation
thérapeutique comme pour l’hémophilie.
61-Myélome multiple à Ig D : A propos de deux observations.
R. NACIB, S. BAGHAD,S. MENTOURI, MC. RAHALI, FZ. ARDJOUN
Hemato, HCA - Alger
Introduction:
Le myélome à Ig D est rare voire exceptionnel (2% des cas) et le sous type lambda
représente 90% des myélomes à Ig D .Il est plus fréquent chez le sujet jeune avec
une nette prédominance masculine (3H/F).Durant la période de 1995 a 2011, nous
avons colligé 149 cas de myélome multiple dont deux cas de myélome multiple à
Ig D .
Mme A.A âgée de 54 ans; connue depuis 2001 pour myélome multiple à chaines
légères Lambda stade III B selon la classification de Salmon et Durie et traitée
par plusieurs protocoles de chimiothérapie : VAD, AVMPC, BVMPC, Alexanian ; la
dernière cure de monochimiothérapie : juillet 2007. En juillet 2008, soit après un
plateau d’une année, on note l’apparition d’un pic monoclonal en position ? avec
à l’IEP sérique, la présence d’une IgD à chaines légères lambda et à l’IEP urinaire,
la présence d’une protéine de Bence Jones. La patiente est traitée par 04 cures
de VAD puis 12 cures de monochimiothérapie. Au terme de ces cures, une
réévaluation est faite : amélioration des douleurs osseuses, VS=15/31mm, EPS :
?= 7,6g/l, l’IEP : persistance de l’Ig D à chaines légères lambda en quantitén très
faible, PBJ :(+) avec une fonction rénale et une calcémie normales .La durée du
suivie est de 84 mois, la patiente est décédée en Aout 2009. Monsieur H.M âgé de
24 ans; connu du service et suivi depuis septembre 2011 pour myélome multiple
à Ig D kappa stade III A selon la classification de Salmon et durie ; diagnostiqué
suite à une fracture pathologique de l’odontoïde secondaire à une hyper extension
du cou; à la TDM cervicale : lésions multiples crâniennes , faciales et cervicales
avec fracture de l’odontoïde, restriction du canal central; et à l’IRM : un tassement
latéral de C2; ayant bénéficié d’une ostéosynthèse. Le patient est traité par quatre
cures de VAD , au terme de ces cures , une réévaluation est faite : amélioration
des douleurs osseuses, VS: 05/08 , l’EPS : sans anomalies .Une réponse supérieure
à 75%.
Les patients à IgD sont plus jeunes que ceux atteints d’un MM à Ig G ou à Ig A. Les
hommes sont 3 fois plus touchés que les femmes ; et 11 fois plus que les femmes
présentant un MM à Ig D kappa.Près de 90% des patients présentent une Ig D
présentent une insuffisance rénale, l’amylose et la leucémie à plasmocytes sont
fréquemment rencontrées.
Conclusion:
Le myélome multiple à Ig D est une entité rare voire exceptionnelle (2%).le
pronostic est défavorable et la réponse au traitement conventionnel est très faible.
62-Thrombocytemie essentielle a propos de 15 cas
L. BOUTELDJA, MC. RAHALI, FZ. ARDJOUN
Hemato/HCA - Alger
Introduction:
La thrombocytemie essentielle( TE ) fait partie des syndromes myeloproliferatifs
chroniques , affection rare avec une incidence de 2, 5 nouveaux cas / 100 000
habitants / an caractérisée par une anomalie de la cellule souche hématopoïétique
58
multipotente.
• Nous rapportons une série de 15 patients présentant une thrombocytemie
essentielle. • Il s’agit de 6 hommes et 9 femmes avec un sex-ratio de 1,5. • L’ age
moyen est de 69 ans ( 24 ??» 81 ans ). • ATCDS de perte f?»tale par hématome retro
placentaire 1 an avant le diagnostic dans un cas. • Circonstances de découverte :
- Fortuite lors d’un bilan sanguin: 08 cas. - Complications thrombohemorragiques
dans 04 cas avec : 2 IDM - 1 AIT de type trouble de la vision et 1 thrombose du
sinus sagittal. -Des signes d’hyperviscosité sanguine: 03 cas. • Examen clinique:
une splénomégalie est retrouvée dans 05 cas. • Sur le plan biologique: le taux de
plaquettes moyen est de 937.000/ mm 3 ( 660.000- 1.260. 000/mm3 ). • Une BOM
pratiquée dans tous les cas retrouve une hyperplasie megacaryocytaire avec des
mégacaryocytes dystrophiques. • La recherche de la mutation JAK 2 n’a été faite
que dans un seul cas. Ces patients ont bénéficié d’un traitement par antiagrégant
plaquettaire (Aspirine : 100mg/j) et d’un traitement spécifique par Hydroxyuree,
l’évolution a été favorable avec normalisation du taux de plaquettes en moyenne
au bout de 2 mois. Néanmoins , un patient a présenté un ulcère de jambe suite
a l’introduction de l’Hydea ce qui a nécessité le passage à une autre molécule
à savoir l’Anagrelide. Tous nos patients sont toujours vivants avec un taux de
plaquettes moyen de plaquettes à 270.000 elts/mm3.
Résultats:
La TE est une affection relativement rare en Algérie , son incidence est de 0,1
nouveaux cas / 100 000 habitants, concernant la population européenne elle
est de 2,5, l’age moyen de nos patients est de 69 ans ce qui rejoint les données
de la littérature avec une nette prédominance du sexe féminin. La présentation
clinique est dominée par les formes asymptomatiques qui représentent 53% des
cas, les accidents thromboemboliques représentent 26,6% alors qu’ils avoisinent
les 36% dans les séries de la littératures . Le diagnostic de TE reste insuffisant
en Algérie puisqu’il repose essentiellement sur l’hémogramme et la BOM après
avoir éliminé une thrombocytose secondaire. La BOM reste d’un apport très
précieux, malheureusement elle peut etre non concluante dans certains cas ou
ne pas trancher entre une ployglobulie primitive et TE d’ou l’intérêt de développer
des moyens diagnostiques qui permettent l’exclusion des autres syndromes
myeloproliferatifs et / ou myélodysplasiques : caryotype à la recherche du transcrit
BCR/ ABL et de la
mutation JAK 2 V617F.
Conclusion:
Les complications thrombohémorragiques de la TE peut engendrer compromettant
ainsi le pronostic fonctionnel voir vital, un diagnostic précoce ainsi qu’une prise en
charge rapide sont d’une importance capitale.
63-Syndrome cérébelleux aigu post cytarabine: à propos d’un cas
et revue de la littérature
M. BENHALILOU, S. KEBAILI, N. SIDI MANSOUR
Hématologie CHU Constantine
Introduction:
La cytarabine est l’une des drogues de chimiothérapie, utilisée avec efficacité
dans le traitement de certaines hémopathies malignes. Cependant son utilisation
à forte dose peut entrainer une toxicité neurologique à type de convulsion, un
dysfonctionnement cérébral ou un syndrome cérébelleux aigu avec une incidence
allant jusqu’à 14%.
Observation : Nous décrivons le cas de Mr F.O âgé de 51 ans, qui présente un
lymphome hodgkinien, ayant bénéficié d’un traitement de rattrapage type DHAP
avec une dose de cytarabine à 2 g/m2 x2/cure. le patient a reçu 3 cures à 1 mois
d’intervalle. à j10 de la dernière cure, il consulte pour un trouble de l’équilibre avec
dysarthrie d’installation aigue. L’examen neurologique retrouve : un syndrome
cérébelleux stato-cinétique fait d’une dysarthrie, d’un tremblement de repos distal
et un élargissement du polygone de sustentation. Un syndrome vestibulaire avec
vertige et nystagmus. Sur le plan biologique : il présente une insuffisance rénale
avec une créatinine sanguine à 77 mg/l le LCR et l’IRM cérébrale sont normaux.
Après avoir éliminer les autres causes, une toxicité post cytarabine a été retenu. Le
patient a reçu une hyperhydratation + acétylleucine et dompéridone.l’Insuffisance
rénale a été corrigée, mais le syndrome cérébelleux est toujours présent avec une
régression d’environ 20% (recul de 08 mois).
Discussion : Ce cas confirme les données de la littérature, l’insuffisance rénale
est un terrain pour le développement d’un syndrome cérébelleux post cytarabine
à forte dose.les autres facteurs de risque sont l’âge supérieur à 60 ans, le
dysfonctionnement hépatique et les antécédents de troubles neurologiques.
Concernant l’évolution, la récupération n’est pas systématique, elle peut
comporter une phase de plateau de quelques mois avec récupération lente.
Conclusion:
Cette toxicité neurologique engage le pronostic fonctionnel cérébral et peut
compromettre les chances de guérison de l’hémopathie. Une meilleure
compréhension de la toxicité des traitements des hémopathies malignes sur le
Publications
SNC va permettre la mise en place d’un traitement plus surs.
64-Déficit en facteur VIII : diagnostics
l’Hémophilie A
H. BOUKERB, G. HARITI, DR LAKHDARI, DR MESSAOUN
CHU Bab el oued, CHU Sétif, CHU Oran
différentiels
de
Introduction:
Le facteur VIII est une protéine de la coagulation qui joue un rôle important
dans la génération de thrombine coagulante. Produite par un gène situé sur le
chromosome X elle circule dans le plasma protégée par le FVW. Le taux de F VIII
est influencée par de nombreux facteurs aussi bien environnementaux (âge, sexe,
inflammation, dosage …) que génétiques (groupe sanguin, polymorphisme sur le
FVW)
Nous rapportons une étude rétrospective sur 42 patients adressés au laboratoire
d’hémostase du CTS CHU Bab-El-Oued pour exploration d’un syndrome
hémorragique, chez lesquels un déficit en F VIII a été retrouvé
Résultats:
Ainsi sur les 42 patients, 28 ont présenté un taux de FVW diminué.08 patients
avaient un déficit isolé en F VIII, la difficulté pour ces patients était d’éliminer une
maladie de Willebrand de type 2N. 04 Patients avaient un déficit combiné V - VIII,
une patiente avait une hémophilie liée à un syndrome de Turner et un dernier cas
d’hémophilie acquise. Bien que la majorité des diagnostics différentiels de
l’hémophilie A soient relativement simples, celui avec le sous type 2N de la
maladie de Willebrand reste délicat. En effet, dans les cas simples, le mode de
transmission permet de trancher. Cependant, des difficultés peuvent se poser (cas
isolé dans la
famille, étude familiale incomplète…). Dans ces cas, seule l’étude de la liaison FVIII
??» FvW permettra d’éclaircir le diagnostic.
Conclusion:
Le déficit en FVIII n’est donc pas toujours synonyme d’Hémophilie A. Son dosage
doit être accompagné d’autres examens complémentaires. Enfin, seule la
collaboration entre biologistes et cliniciens permettra de poser des diagnostics
sûrs et fiables
65-L’intolérance à l’Imatinib dans le traitement de la leucémie
myéloïde chronique (LMC)
Y. BOUCHAKOR, S. TAOUSSI, N. REKAB, F. LAMRAOUI, MT. ABAD
Introduction:
L’intolérance à l’Imatinib est toute toxicité de grade ?3 considérée comme due
à l’Imatinib à une dose ? 400mg /j ayant entraîné un arrêt et ou réduction du
traitement à 300 mg /j.
De janvier 2003 à Juin 2011, 132 patients (pts) atteints de LMC sont mis sous
imatinib en première ou deuxième intention ; les événements indésirables chez
ces patients sont rapportés.
Résultats:
Il s’agit de 127 adultes, sex ratio:1,06 (66H/62F), et de 05 enfants 4M/1F;
Age moyen: adultes 46,8 ans, enfants 09-16 ; Délai diagnostique : 4,2 mois.
Splénomégalie absente:09 pts .GB ? à 100 000/μl chez 112 pts. Hb <10 gr /
dl: 92 pts ; Thrombocytose: 31 pts ; thrombopénie modérée : 07 pts ; Myélémie
? 20%: 126 pts (95%) ; Basophiles ? 05% : 32 pts (21%);Blastes médullaires ? 20%
:03 pt; Statut:03 pts acutisés, 02 accélérés (1,5%) et 127 pts en phase chronique
(94%); Caryotype et /ou FISH : 79 pts ; Score de Sokal :26 pts (19,6%) faible risque,
55 pts (41%) risque intermédiaire , 51 pts (38%) haut risque; Imatinib 400 mg /j:
112 pts , 300mg /j 01 pts et 02 pts à 600 mg /j (accélérée) et 03 pts 800 mg /j
( acutisée).Tolérance: bonne chez 82 pts (62%), 50 pts (38%) effets indésirables
de grade (G) 3 et 4 les 06 premiers mois : Oedèmes périorbitaires:28 pts (21%),
membres inférieurs : 06 pts (4,5%) arrêt en moyenne 01 semaine ; épanchement
péritonéal 01 pt ; crampes musculaires et douleurs musculosquelettiques :21 pts
(15% ), arrêt en moyenne de 01 à 02 semaines ; prise de poids 16 pts ? 05kg
(5-16); douleurs osseuses 16 pts : arrêt en moyenne de 02 semaines; troubles
digestifs 7 pts (5,1%); éruption cutanée: rash 04 pts arrêt temporaire 02 pts en
moyenne 02 semaines ,définitif 01 pt ; infections sévère 03 pts (tuberculose,
leishmaniose cutané, kyste hydatique, parasitose intestinale) arrêt en moyenne de
03 à 04 semaines; neurologique (tremblement avec confusion ) 01 pt . Tolérance
hématologique: Neutropénie G3 : 04 pts arrêt en moyenne de 02 semaines, G4:
05 pts arrêt définitif: 03 pts ;Thrombopénie G3: 10 pts arrêt en moyenne 02 à 03
semaines , arrêt définitif 01 pts , G4 / : 04 pts arrêt définitif 03 pts , réduction 01
pts ; Anémie G3 01 pt arrêt en
moyenne 3 semaines réduction , G4 02 pts arrêt définitif ; bi cytopénie ( PN-PLQ)
G3: 07 pts (5%) , G4:02 pts arrêt; pancytopénie G3: 01 pts, G4 02 pts arrêt ; extra
hématologique : hépatique G3 03 pts (2,2%) , G4 02 pts (1,7%) (Cirrhose à 600mg
/j) 01 pt arrêt définitif 01pt à 800mg/j ; hypertriglyceridemie: 07 pts
Conclusion:
L’Imatinib, a des effets secondaires fréquents au cours de la première année; ceci
est vérifié par notre étude; ces complications sont parfois non gérables par l’arrêt
temporaire ni la réduction de la dose d’Imatinib, nécessitant de changer pour une
ATK de 2éme génération.
66-Prévalence des marqueurs viraux chez les polytransfusés et
risque viral transfusionnel résiduel.
I. FRIGAA, AL. BOUSTIL , A. DJENNOUNI , H. OUELAA
CTS : CHU ANNABA
Introduction:
A la différence de la gestion du risque viral transfusionnel qui est de la responsabilité
des ETS, le La détermination de la prévalence des infections virales permet d’avoir
une évaluation du niveau de risque mais surtout de suivre leurs incidences
ainsi que l’imputabilité des produits sanguins. Le choix de la population des
polytransfusés est porté sur les hémoglobinopathes. C’est une population à faible
risque nosocomial associé par rapport aux autres populations de polytransfusés
tel que les hémodialysés et les leucémiques (à cause des ponctions et biopsies).
Il s’agit d’une étude prospective transversale à visée descriptive menée au niveau
des services suivants: Hématologie et Pédiatrie du CHU ANNABA, de Pédiatrie de
l’EHS EL-BOUNI. L’étude a portée sur une cohorte de 146 malades polytransfusés
durant une période de 6 mois . Nous avons réalisé sur chaque sérum des 146
patients une sérologie virale pour l’HIV, HBV et l’HCV. Cependant l’exploitation
des données concernera uniquement l’HCV. Ceci est expliqué par : - L’absence
d’infection d’HIV dans les résultats trouvés, - L’analyse difficile pour l’HBV en
raison du
caractère transitoire de l’HBs ainsi que la difficulté d’avoir des données valides
sur le statut vaccinal des patients de cette série. Technique de dépistage du VHC
: Nous avons réalisé sur chaque sérum des 146 patients une sérologie virale pour
l’HIV, HBV et l’HCV. La technique ELISA est un test immunoenzymatique pour la
détection des anticorps dirigés contre le virus de l’hépatite C (VHC) dans le sérum
ou le plasma humain. Réactifs : MUREX anti-VHC (version 4.0). Les cas positifs sont
contrôlés en double et un deuxième prélèvement est demandé.
Résultats:
Sur les 146 polytransfusés recrutés, 19 sont porteurs des Ac anti-HCV soit une
prévalence de 13%. Elle est de 9.20% chez les B- thalassémiques et de 17.14%
chez les Drépanocytaires. La population des Drépanocytaires séropositifs au VHC
a une moyenne d’âge de 27.57 ans, dont aucun malade n’a moins de 15 ans et
58.33% ont plus de 30 ans. La population des B-thalassémiques séropositifs a une
moyenne d’âge de 21ans, dont 14.28% ont moins de 15 ans, 85.71% ont entre 15
à 30 ans.
Conclusion:
La prévalence du VHC varie essentiellement en fonction de : - L’âge transfusionnel
:Le début de la transfusion par rapport au dépistage systématique et les
performances analytiques des premières générations des réactifs de l’HCV. - La
fréquence transfusionnelle. - Le nombre d’unités de PSL transfusés.
67-Maladie de Hodgkin réfractaire ou en rechute,Expérience du
Service d’Hématologie de l’HCA
F. TALBI, MC. RAHALI, FZ. ARDJOUN
Hemato/HCA - Alger
Introduction:
La maladie de Hodgkin réfractaire ou en rechute pose un véritable problème de
prise en charge. Et ce, malgré les progrès réalisés dans l’élaboration de nouveaux
protocoles de chimiothérapie et l’optimisation de l’utilisation de la radiothérapie
permettant des pourcentages de guérison qui dépassent les 80% ; cependant,
certaines rechutes et formes réfractaires restent problématiques et des progrès
sont encore nécessaires.
Etude rétrospective (1986-2011). Concernant les patients présentant une maladie
de Hodgkin en échec primaire après une chimiothérapie de 1ère ligne ou en
rechute. Basée sur l’exploitation des dossiers des patients , les données analysées
sont : l’âge, le sexe, le type histologique, le stade anatomoclinique selon la
classification d’Ann Arbor, le groupe pronostique, le traitement de première ligne,
les résultats observées, l’évolution.
Résultats:
De Janvier 1986 à Décembre 2011, 48 patients présentant une maladie de Hodgkin
réfractaire ont été répertoriés dans notre service. L’âge moyen dans notre série est
de 31ans, extrêmes 20 à 60 ans. H/F =41/7, avec un sex-ratio de 5.8. On note une
prédominance du type 2 histologique (28 cas), suivi du type 3 (13), le type 4 est
retrouvé dans 2 cas seulement, le type I est plus rare (1 cas) et NP dans 4 cas. La
répartition selon la classification d’Ann Arbor donne les résultats suivants : aucun
Abstracts 2012
59
Publications
patient n’est classé stade I, le stade II dans 9 cas, stade III dans 15 cas, stade IV
dans 24 cas. La répartition en groupes pronostiques : stades localisés 7 patients
sont classés dans le groupe défavorable contre 20 patients pour les stades diffus.
Traitement de 1ère ligne : Stades localisés ABVD dans tous les cas étudiés (3- 4
cycles). Stades diffus MOPP/ABV dans 12 cas, MOPP dans 2 cas, ABVD dans 23
cas, ABV/cisplat dans 2 cas (6-8 cycles). 15 patients présentent un échec primaire.
Une rechute de la maladie est observée dans 24 cas après un délai moyen de 11
mois (2 mois -110 mois). ? Un protocole de rattrapage a été instauré dans 19 cas,
5 patients sont décédés avant traitement. Les résultats globaux sont : patients
vivants en RC dans 6 cas, nous déplorons 9 décès.
Conclusion:
Les résultats de la présente étude démontrent la difficulté de la prise en charge
des patients présentant une MDH réfractaire (17% dans notre série). Ces formes
sont l’apanage des groupes défavorables (le principal facteur déterminant semble
être la grosse masse tumorale-bulky). Le schéma actuel de prise en charge de ces
patients réfractaires ou en première rechute comporte une chimiothérapie de
rattrapage, puis un conditionnement suivi d’une autogreffe de cellules souches
périphériques (CSP) qui permet d’obtenir 50 % de rémissions complètes (RC) en
cas de maladie répondant à la chimiothérapie de rattrapage, mais seulement 20 %
en cas de maladie résistante.
68-Syndrome
myélodysplasique
après
traitement
pour
spondylarthrite ankylosante à propos d’une observation
F. TALBI , H. OTSMANE, MC. RAHALI, FZ. ARDJOUN
Hemato/HCA - Alger
Introduction:
la colchicine, dérivé alcaloïde du colchique colchicum automnale, agit comme
un poison du fuseau en agrégeant les chromatides en métaphase. Son utilisation
dans l’arthrite gouteuse date des temps anciens et sa toxicité et bien documentée
; en particulier son hématotoxicité qui selon les doses se manifeste par une
leuconeutropénie ou une aplasie médullaire avec une dystrophie des éléments
médullaires tout à fait caractéristique. Dans ce contexte nous rapportons une
observation.
Mme BR, âgée de 57 ans, aux antécédents de spondylarthrite ankylosante sous
colchicine. L’examen clinique retrouve une patiente en état général conservé,
douleurs articulaires généralisées d’allure inflammatoire, on note une discrète
pâleur cutanéo-muqueuse isolée sans autres signes d’insuffisance médullaire
et sans syndrome tumoral. L’hémogramme révèle une anémie modérée
arégénérative à 8 g/dl, une leucopénie à 3000 elts/mm3 et une thrombopénie à
100.000 elts/mm3. Le frottis sanguin retrouve une anisocytose, les polynucléaires
neutrophiles sont hypo segmentés, absence de cellules anormales ; devant
cet aspect on pratique un médullogramme qui montre une moelle riche, la
dysérythropoïese est marquée par une mégaloblastose, la lignée granulocytaire
présente un blocage de maturation au stade de promyélocytes et un excès de
blastes estimé à 10%. Enfin une dysmégacaryopoïèse est observée avec des
mégacaryocytes souvent monolobés. L’hypothèse d’une toxicité médullaire à la
colchicine et évoquée. Une analyse du caryotype est par ailleurs faite ne retrouve
pas d’anomalies cytogénétiques. Après deux années d’évolution, on remarque une
aggravation des cytopénies, un médullogramme est pratiquée devant l’apparition
d’une myélémie et d’une blastose périphérique, il montre une transformation en
LAM. Une poly chimiothérapie est instaurée : protocole (1+5) sans aucun résultat,
la patiente décède après quelques semaines dans un tableau de défaillance poly
viscérale.
Les patients âgés semblent avoir une plus grande susceptibilité à la toxicité de la
colchicine, même en l’absence d’insuffisance rénale ou hépatique ce qui explique
la survenue d’aplasie à posologie normale. La récupération hématologique se
fait après un délai moyen de 10 à 15 jours, ce qui n’a pas été le cas chez notre
patiente. L’existence d’un nombre élevé de cassures chromosomiques plaide en
faveur d’une composante toxique surtout si celles-ci disparaissent à distance du
traitement.
Conclusion:
MDS : Maladies fréquentes, elles concernent essentiellement le sujet âgé, l’âge
médian de survenue étant supérieur à 65 ans. Généralement primitives, elles sont
parfois secondaires à l’exposition à des agents toxiques, le délai de survenue varie
de quelques mois à plusieurs années. Le pronostic de ces formes secondaires est
très péjoratif.
69-Syndromes lymphoprolifératifs de bas grade de malignité et
carcinomes : association concomitante
Y. BOUCHAKOR, S. TAOUSSI, S. OUKID, C. GUEZLANE, MT. ABAD
( Service hématologie CAC Blida )
60
Introduction:
La survenue d’un cancer solide au cours des syndromes lymphoprolifératifs de
bas grade est plus fréquente par rapport à une population normale, apparaissant
surtout au cours de l’évolution. La découverte concomitante est très rare. Nous
rapportons deux observations associant simultanément une leucémie lymphoïde
chronique (LLC) à un adénocarcinome recto-segmoidien et un carcinome
épidémidermoide utérin à un lymphome B folliculaire de bas grade
Observation n° 1 : Patiente, 71 ans G13P13, sans antecedants, avril 2008 : LLC stade
C. ECOG = 1, pâleur cutaneo muqueuse, pas d’adénopathies ni splénomégalie
; fièvre, amaigrissement asthénie ; douleurs abdominales , constipation ,
rectorragies. Hémogramme : Hyper lymphocytose = 82390/μl, anémie = 9gr /dl
arégénérative, taux de plaquettes = 206000/μl ; test de Coombs négatif ; Frottis
sanguin : Hyperlymphocytose = 92%, ombres de gumprecht ++. Immuno marquage
: Matutes = 5/5. ; Medulollograme : lymphocytose = 60%, Erythroblastes = 16%,
Granuleux = 24% ; PBO : infiltration diffuse. Classification de Binet : LLC stade C ;
TDM abdomino-pelvien : rétrécissement irrégulier du sigmoïde ; Rectoscopie avec
Biopsie : rectite aigue. Mise sous COP : après la 2éme cure : syndrome subocclusif rectorragies de grande abondance ayant nécessité des transfusions. TDM
: processus tumoral du sigmoïde envahissant l’ovaire et l’uretère avec carcinome
péritonéal secondaire. ; Chirurgie exploratrice : Résection recto-sigmoïdienne
+colohystérectomie + annexectomie et appendicectomie. : Adénocarcinome rectosigmoïdien infiltrant avec extension : T4N0M selon AJCC: traitement adjuvant en
radiotherapie. Evolution : échec thérapeutique des 02 pathologies, traitement
symptomatique pendant 22 mois puis décédée : survie globale de 23 mois.
Observation n° 2 : Patiente , 64 ans, G4P4, antécédents d’HTA, DNID ; octobre 2009
: syndrome tumoral périphérique. ECOG = 0, bien colorée, adénopathies cervicales
bilatérales de 2 cm et inguinales bilatérales de 0.5 à 6 cm ; sueurs profuses et
amaigrissement ; métrorragies . Hémogramme : GB = 6650/μl, Lymphocyte =
880/μl, Hb = 11 .2 gr/ dl , taux de plaquettes = 227000/μl. ; Frottis sanguin : sans
anomalies ; cyto ponction ganglionnaire : lymphome à cellules intermédiaires ;
Biopsie Ganglionnaire cervicale : en faveur d’une maladie de castelman ; relecture
avec immunohistochimie en France : lymphome B folliculaire de bas grade ;
CMF : Lymphome à petite cellules B ; Cytogénétique en cours ; Biopsie du col et
endomètre : carcinome epidermoide bien différencié kératinisant. ; : TDM Thoracoabdominal : adénopathies retroperitneales, iliaques, coeliaques bilatérales , kyste
ovarien gauche et lésion ostéolytique sacrée de la corticale et l’épineuse S2 ; PBO
: normale ; Classification anatomique: stade IIIA., Pronostic : FLIPI : Intermédiaire.
Traitement : curiethérapie pou le carcinome uterin ; pour le lymphome a été
mise sous RCHOP, à raison de 08 cures : rémission complète(RC), Evolution :
actuellement vivante en RC sous traitement de maintenance ; survie globale de
28 mois
Conclusion:
Le diagnostic d’une hémopathie lymphoïde maligne et d’un cancer solide de façon
synchrone est très rare ; le traitement du syndrome lymphoprolifératif B de bas
grade est aisé ; il n’en est pas de même pour la néoplasie solide dont la gravité
vient compliquer la prise en charge thérapeutique et aggrave le pronostic.
70-Hémopathie lymphoïde chronique avec cellules villeuses :
intérêt de la cytométrie de flux.
S. BOUGHERIRA, F. GRIFI
Introduction:
Nous rapportons une nouvelle observation d’un patient, suivi dans le service
d’hématologie depuis 2000 pour un syndrome lymphoprolifératif chronique,
dont les éléments diagnostiques initiaux étaient en faveur d’une leucémie à
tricholeucocytes (HCL), il a été traité comme tel.
Patient âgé de 64 ans, consulte en juillet 2009 pour une splénomégalie énorme,
associée à un syndrome anémique sévère. L’hémogramme montre: GB 6 G/L Hb 4,5 g/dl - PLT 73 G/L ; au frottis sanguin une lymphocytose modérée à 4500
elts/mm3 Un bilan d’hémolyse fait revient négatif. Un myélogramme est réalisé,
sans difficulté d’aspiration, qui révèle une moelle de richesse normale, avec 38 %
de cellules villeuses. L’immunophénotypage des cellules sanguines, élément de
complément important dans ce type de circonstance, est prescrit, dont le résultat
est en faveur d’un lymphome splénique à lymphocytes villeux (SLVL).
Le patient ayant refusé la splénectomie, reçoit une chimiothérapie associée au
Rituximab (R-CHOP), soldée d’une bonne réponse : disparition de la splénomégalie,
normalisation des paramètres hématimétriques ; avec un recul de 32 mois.
Conclusion:
Si ces deux maladies (HCL, SLVL) présentent des communautés biologiques,
notamment la découverte de cellules villeuses sur le frottis de sang périphérique,
elles sont en revanche très différentes sur le plan de la prise en charge
thérapeutique et de l’évolution.
Notes
Abstracts 2012
61
Notes
62
REMERCIEMENTS
IX
ème
Université Abou Bekr BELKAÎD - Tlemcen
Faculté de médecine
Dr. B. BENZERDJEB
MAINTEL
PRODIATHEQUE
PROCOMED-TECHNIPHARMA

posters

Transcription

Documents pareils

GreenCircle Système de certification

grille course aux points

laboratoire pasteur-cerba

Reactif de May grunwald RS 500ml x 6

La leucémie lymphoïde chronique

CONTROLE DE MATHEMATIQUES DE 3ème

Diagnostic hématologique des hyperlymphocytoses

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

ACROSPORT Présentation des exigences de l`épreuve au

Taekwon-Do ITF