Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Fiche d’information
Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Qu’est-ce que la LLC ? 1,2
De manière générale, la LLC est
un cancer du sang à prolifération
lente, qui est issu des cellules B,
un type particulier de globules
blancs (lymphocytes).
Les lymphocytes B font partie du système
immunitaire et jouent un rôle important
dans la lutte contre les infections. La LLC
résulte d’un dysfonctionnement des
cellules B : celles-ci deviennent malignes
et se reproduisent à une vitesse anormalement élevée.
Signes et symptômes3,4
Les cellules B malignes se caractérisent par un dysfonctionnement
de la voie de signalisation cellulaire qui contrôle leur prolifération,
leur adhésion, leur migration et leur survie. Il en résulte que les
cellules B malignes migrent vers l’environnement protecteur du système lymphatique, par exemple la moelle osseuse et les ganglions
lymphatiques. Un grand nombre de lymphocytes B s’accumulent
dans ces environnements, où ils continuent à proliférer et à survivre.
Prévalence et patients5,6
Pour certaines personnes, la LLC est asymptomatique.
Toutefois, elle peut notamment se manifester par les signes suivants :
Tendance à la
tuméfaction,
saignements de nez
fréquents ou sévères,
saignements des gencives
Suées nocturnes
Gonflement
des ganglions
lymphatiques
Fatigue, faiblesse,
essoufflement
Perte de poids
Douleur ou gonflements
gastriques causés par
l’hypertrophie de la rate
Risque accru
d’infections
5 ans
Globalement, période
pendant laquelle 78% des patients
porteurs d’une LLC survivront
après le diagnostic
Anomalies chromosomiques & LLC7,8
Le diagnostic et la détermination du stade de la
LLC pourront inclure les examens suivants :
Tests
Tests d’imagerie Biopsie
génétiques (rayons X ou scanner)
>70
Age au moment
du diagnostic
Diagnostic3,4
Examen
physique
Dans les pays occidentaux,
La prévalence de la LLC
on dénombre environ 4 cas
est plus marquée chez les
par an et pour 100.000 personnes. hommes que chez les femmes.
>80 %
Tests sanguins
et autres tests
de laboratoire
des patients LLC présentent une forme
ou une autre d’anomalie chromosomique.
Ces patients sont susceptibles de ne pas
répondre aux traitements classiques,
de voir leur maladie progresser rapidement
et leur durée de survie abrégée.
La survie médiane prévisible des patients
qui sont porteurs de la mutation del 17p est
de seulement deux à trois ans et de six à sept ans pour
la mutation 11q – considérablement moins que les neuf
à dix ans de survie moyenne prévisible des patients
LLC sans anomalies.
Détermination des stades6,9
En Europe, c’est le système Binet qui est le plus souvent utilisé pour la LLC.
Stade A de Binet
Les ganglions lymphatiques sont enflés
dans moins de trois sites ; pas d’anémie
ni de thrombocytopénie.
Stade B de Binet
Les ganglions lymphatiques sont
enflés dans trois sites ou plus.
Traitement 10,11,12,13,14
Le plus souvent, les patients reçoivent plusieurs traitements au cours de leur maladie.
Chimiothérapie
PHEM/IBR/0714/0005
Septembre 2014
Radiothérapie Traitements par Transplantation de Agents ciblés non
des biologiques cellules souches chimiothérapeutiques
Stade C de Binet
Ganglions lymphatiques ou rate enflés,
baisse du nombre de globules rouges (anémie)
et de plaquettes (thrombocytopénie).
La LLC peut s’avérer difficile à traiter.
De nombreux patients récidivent ou
deviennent résistants au traitement.
Les traitements de la LLC ont beaucoup
progressé ces dernières années.
Un certain nombre de nouveaux traitements
prometteurs sont actuellement à l’étude.15
Fiche d’information
Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Références bibliographiques
1
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2
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Dernier accès le 3 juillet 2014.
5
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Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2011;22:vi50–vi54
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http://www.cancer.org/cancer/leukemia-chroniclymphocyticcll/detailedguide/leukemia-chronic-lymphocytic-staging
Dernier accès le 3 juillet 2014.
10
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http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003321-pdf.pdf
Dernier accès le 3 juillet 2014.
11
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http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003299-pdf.pdf
Dernier accès le 3 juillet 2014.
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http://www.cancer.gov/cancertopics/treatment/biological therapy
Dernier accès le 3 juillet 2014.
13
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http://www.cancer.org/treatment/treatmentsandsideeffects/treatmenttypes/bonemarrowandperipheralbloodstemcelltransplant/stem-cell-transplanttypes-of-transplant
Dernier accès le 3 juillet 2014.
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http://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-chronic-lymphocytic-cll/treatment-options
Dernier accès le 3 juillet 2014.
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http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/type/non-hodgkins-lymphoma/treatment/types
Dernier accès le 3 juillet 2014.
PHEM/IBR/0714/0005
Septembre 2014