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Démences fronto-temporales
Démences fronto-temporales fronto temporales O Henry mars 2009 O.Henry, Hôpital E.Roux-AP-HP-Limeil-Brevannes DFT? DFT = ensemble de maladies hétérogènes Atrophie cérébrale fronto fronto-temporale temporale Troubles du comportement T bl cognitifs Troubles itif Troubles neurologiques gq mémoire é i préservée é é Weder et al; annals of genaral psychiatry 2007 Alzheimer DFT (Pick) Historique On opposait Maladie d’Alzheimer d Alzheimer et maladie de Pick: atteinte lobe frontal Pé Présence d’i d’inclusions: l i corps d de PICK Mais existence de DF sans inclusions,, associées à SLA, connues depuis 1892 Avec application d’anticorps anti-ubiquitine, Découverte de nouvelles inclusions, Mi Mises en é évidence id d dans lles dé démences frontales sans SLA Histologie Ubiquitine est associée aux protéines g p par le destinées à être dégradées protéasome C Duyckaerts C.Duyckaerts, DFT avec inclusions ubiquitine Rev Neurol 2006 DFT liée au chromosome 17? Maladies de Pick ou « Pick complex p » Démences fronto-temporales p = DFT, APP et DS: perte neurones, avec ou sans inclusions tau tau, ubiquitine + taupathie = syndrome extra-pyramidal + fé fréquent t + ubiquitine q = atteinte du langage g g et du motoneurone (SLA) + fréquents ? Intérêt de connaître la DFT? 20% des démences dégénératives Prévalence Pé l 10 à 15/100 15/100.000 000 De 35 à 75 ans, évolution 3 à 6 ans Pas de déficit cholinergique dans la DFT Inhibiteurs de la Cholinesterase inefficaces voire délétères. Risque génétique? Facteurs de risque? Antécédents familiaux: 20 à 40% Antécédents de traumatisme crânien Association à pathologies y o d e es ? thyroidiennes Démence fronto-temporale A Apparition iti progressive i d de modifications de la personnalité & des processus cognitifs En rapport avec Une atteinte prédominant sur les f et/ou / temporaux lobes frontaux symétrique y q ou non 3 tableaux cliniques Démence fronto fronto-temporale temporale (1) (3/4) atteinte bilatérale & symétrique Aphasie primaire progressive (2) atteinte tt i t gauche h Démence sémantique q ((3)) atteinte bilatérale t temporale l antérieure té i 1 2 3 et externe S Symptômes tô ett topographie t hi Dorso-latéral: Dorso latéral: fonctionnement exécutif exécutif, planification, planification flexibilité Frontal interne: motivation, i iti ti initiation Fronto-orbitaire: Fronto orbitaire: comportement Critères DFT Comportementale I. Critères diagnostiques principaux 1. Début insidieux et progression lente (> 6 mois) 2. Déclin précoce p des conduites sociales et interpersonnelles p (conventions sociales oubliées, manque de tact comportements aberrants, vols, injures..) 3 Autorégulation 3. A t é l ti & contrôle t ôl d des conduites d it personnelles ll altérées (passivité et inertie, errance, désinhibition,..) 4 Émoussement émotionnel précoce (indifférence à ll’égard 4. égard des autres, perte de l’empathie,) 5. Perte précoce de la conscience des symptômes (dénégation, ne sont pas concernés) Vercelleto, Rev Neurol 2006; Neary, Neurology 1998; Robert, encéphale 1999 Critères DFT Comportementale II. Critères diagnostiques complémentaires A. Troubles du comportement 1. 1 2. 3. 4. 5. Hygiène personnelle, personnelle tenue vestimentaire douteuses Rigidité mentale, difficultés à s’adapter Distractibilté et manque q de ténacité Hyperoralité et modif comportements alimentaires Conduites stéréotypées et persévératrices (répétition de gestes simples, de comportements, des trajets), 6. Comportement d’utilisation (comportement déclenché par un stimulus, stimulus lumière lumière, verre vide vide,..)) Vercelleto, Rev Neurol 2006; Neary, Neurology 1998; Robert, encéphale 1999 Critères DFT Comportementale II. Critères diagnostiques complémentaires B. Troubles du langage 1 Altération de l’expression 1. l expression orale (discours réduit réduit, non spontané,phrases courtes, stéréotypées, ou logorrhée) 2. Discours stéréotypé yp 3. Echolalie 4. Persévérations (pêche aux moules,…) 5. Mutisme Vercelleto, Rev Neurol 2006; Neary, Neurology 1998; Robert, encéphale 1999 Critères DFT Comportementale II Critères II. C itè di diagnostiques ti complémentaires lé t i C. Symptômes physiques 1. 2. 3. 4. Réflexes archaïques (grasping, succion,..) Contrôle sphinctérien négligé Akinésie, rigidité et tremblements Pression artérielle basse, Réflexes archaïques (grasping, succion,..) D. Examens complémentaires 1. Neuropsychologie: test frontaux anormaux 2. Imagerie cérébrale structurale et/ou fonctionnelle: anomalies dans régions frontales et/ou temporales ant ant. Vercelleto, Rev Neurol 2006; Neary, Neurology 1998; Robert, encéphale 1999 Critères DFT Comportementale III Arguments III. A t diagnostiques di ti supplémentaires lé t i Apparition avant 65 ans Antécédents familiaux Paralysie bulbaire, faiblesse musculaire, fasciculations IV. Arguments diagnostiques d’exclusion Apparition brutale des premiers symptômes Amnésie , désorientation spatiale précoces Lésions multifocales au scanner ou à l’IRM Pathologies vasculaires, HTA ancienne Autres lésions cérébrales: HIV HIV, Herpès Herpès, SEP SEP, ataxie cérébelleuse Vercelleto, Rev Neurol 2006; Neary, Neurology 1998; Robert, encéphale 1999 La BREF (Batterie rapide d'efficience frontale) 1. Similitudes: banane, orange, une rose et un glaïeul,.. 2 Evocation lexicale: mots commençant par ss, 1 minute 2. 3. Comportement de préhension: le patient prend ou ne prend pas le mains de l’examinateur 4. Séquences motrices: séquence tranche-poing-paume 5. Consignes conflictuelles: « si je tape 1 fois, tapez 2 fois si je tape 2 fois fois, fois, tapez une fois » 6. Go-No-Go: « si je tape 1 fois, tapez 1 fois, si je tape 2 fois, ne tapez pas » Autres tests neuro-psy p y D 4 B Trail-making test 3 1 dˇb d bu 5 t C A 2 6 fin Echelle de Lebert et Pasquier Troubles T bl d du « self-control lf t l» Négligence physique Troubles de l’humeur l humeur Manifestations d’une baisse d’intérêt E Mémoire de travail Empan (endroit et envers) 6439 7286 42731 75836 Échelle de Lebert et Pasquier •Troubles du contrôle de soi : –Hyperphagie, conduites alcooliques –Désinhibition verbale ou comportementale –Irritabilité, colère, troubles du contrôle des émotions (pleurs ou rires) –Instabilité I t bilité psychomotrice h ti Échelle de Lebert et Pasquier •Négligence physique par rapport aux habitude h bit d antérieures té i : –Hygiène yg corporelle p –Vêtements (harmonie, propreté, indifférence aux taches) –Cheveux (coupe, propreté) •Troubles de l’humeur, tristesse appa e te apparente –Indifférence affective –Hyperémotivité, H é ti ité E Exaltation lt ti Échelle de Lebert et Pasquier •Manifestation d’une d une baisse d’intérêt –Assoupissement A i t diurne di –Apathie Apathie –Désintérêt social –Persévération idéique Figure de Rey Mémoires… Mémoires Mémoire de Travail ((court terme)) MÉMOIRE À LONG TERME encodage Sémantique Episodique récupération Cortex préfrontal Hippocampe stockage Hippocampe p Cortex temporal Néocortex Alzheimer ou DFT? Alzheimer DFT Maladie de la mémoire Pas d’altération des conduites d it sociales i l Mémoire épisodique non améliorée par indiçage Désorientation spatiale P d’hyperoralité Pas d’h lité Imagerie (atrophie hippocampique) Plus âgés Troubles du comportement Altération des conduites sociales i l Mémoire épisodique améliorée par indiçage Bonne orientation spatiale h hyperoralité lité Atrophie fronto temporale & hippocampique Plus jeunes Alzheimer ou DFT? Test de l’horloge SPONTANE Alzheimer COPIE MMS 12 24 DFT Alzheimer ou DFT? Examen du LCR: dosages protéines tau totales augmentées et peptides Aβ 42 abaissés dans DFT et MA par rapport aux témoins Le rapport TauT / Aβ 42 différencie DFT des témoins et DFT de la MA Kapaki etal; Alzheimer Dis Assoc Disorder 2008 1è consultation 1ère lt ti Il s’agit ’ it d’ d’une ffemme ou d’ d’un h homme jjeune Le patient est plutôt négligé, et pas du tout concerné, Le conjoint (ou proche) explique Qu’il existe des troubles du comportement, des p modifications de la personnalité D’installation lente, avec plutôt apathie, H Hyperoralité lité Désinhibition Irritable et indifférent Sans troubles mnésiques , ou désorientation spatiale Sans antécédents vasculaires ou HTA 1è consultation 1ère lt ti MMS , si < 18, examens neuro-psy difficiles p , troubles du comportement p moteur aberrants,, du NPI: apathie, comportement alimentaire, désinhibition Horloge: normal au début, s’améliore avec « apprentissage » sii ttrouble bl d dysexécutif é tif prédominant éd i t Neuro-psy: Trail making test, fluence verbale,BREF, mémoire épisodique par Grober et Buschke IRM Scintigraphie g p de p perfusion Traitements non pharmacologiques Approches comportementales, Surtout pour l’aidant l aidant Améliorent qualité de vie pour les deux Trop peu d’études d études Médicaments Traitements p proposés p : Inhibiteurs du recaptage de la sérotonine (comportement +) Trazodone Mémantine Autres thymo-régulateurs (lamictal…) Traitements à éviter : Antipsychotiques Anticholinestérasiques Aphasie primaire progressive Méconnue, caractérisée par une altération inexorable d llangage, alors du l que lla mémoire é i estt préservée é é Inclusions ubiquitine, et tau parfois Début marqué par difficultés à trouver des mots, g p ((hors sms…)) discours anormal,, fautes d'orthographe –Langage réduit, laborieux –Erreurs phonologiques et grammaticales –Manques du mot –± Troubles de la lecture et de l’écriture –Compréhension des mots préservée –Sans autre trouble cognitifs –Tardivement, possibles tr. du comportement type DFT Aphasie primaire progressive I Critères diagnostiques principaux I. Début insidieux & évolution progressive Discours spontané non fluent fluent, agrammatisme agrammatisme, paraphasies, anomie II Critères diagnostiq II. diagnostiques es complémentaires Discours et langage Bégaiement ou apraxie Alexie,, agraphie g p Préservation du sens des mots puis mutisme Aphasie primaire progressive II Critères II. C itè di diagnostiques ti complémentaires lé t i Comportement Habiletés sociales préservées au début Puis troubles du comportement semblables à ceux de la DFT Signes physiques Atteinte des réflexes controlatéraux, akinésie, rigidité tremblements Examens complémentaires Aphasie non fluente sans amnésie ou désordres spatiaux EEG normal g hémisphère p G ((dominant)) Imagerie: Quelles interventions? Quand les activités de la vie quotidienne sont altérés: Apprentissage du langage des signes Synthétiseurs de voix Orthophonie, autres stratégies de communication Expliquer que les autres fonctions sont indemnes Démence sémantique Début insidieux avec trouble du langage caractérisé par des troubles sévères de dénomination et de compréhension des mots: –Langage fluent, grammaticalement correct –Préservation Pé ti de d lla répétition, é étiti llecture t ett é écriture it des mots réguliers –+ + Agnosie associative = perte des concepts verbaux et non verbaux (sémantique) –Préservation des habiletés visuo-spatiales & de la mémoire Observation N°1 Mme N est accompagnée de son mari, pas vraiment coiffée, vêtue d’un survêtement de couleur douteuse. Elle ne tient pas en place, place et veut sans arrêt se lever de sa chaise chaise. Le mari est un peu curieux, « cool » et explique que sa femme , pas p encore à la retraite car âgée g de 58 ans,, a commencé il y a 2-3 » ans à faire les poubelles et à redistribuer le courrier dans les boites aux lettres. Ell répète Elle é è lles questions i posées, é et se tourne sans cesse vers son mari. Refus du MMS une première fois fois, estimé à 19 une seconde Refus de tout traitement Refus de l’IRM Observation N°2 N2 Femme de 53 ans, ans secrétaire, secrétaire part en convalescence après une intervention chirurgicale. Sa sœur estt alors S l surprise i d de lla voir i quelle ll estt devenue boulimique, et qu’elle passe ses journées à ne rien faire et à regarder la télévision télévision. Cette apathie a persisté à la reprise de son travail, et a été la source de conflits professionnels. professionnels Elle a a, sans raison, déchiré des factures qu’elle devait traiter. Son marii explique S li qu’il ’il a constaté t té l’i l’installation t ll ti progressive d’une gloutonnerie, d’une négligence physique d’un physique, d un relâchement en public public, avec des épisodes d’agressivité; un cas semblable aurait existé dans sa famille. Observation n°3 Ce jour la, Jean prit sa hache et alla abattre tous les cyprès qui formaient une haie au fond de son jardin, projet j t qu’il ’il avait it d depuis i llongtemps. t Cela lui prit tout l’après -midi, et de multiples interventions de sa femme pour qu’il qu il se repose un peu n’eurent aucun effet. Quand il eut fini, il chercha sa femme pour lui demander quelque chose, tout en gardant la hache à la main. Elle prit peur, s’enferma dans la maison puis appela ses fils et l pompiers. les i Le lendemain, tout était fini, et Jean ne gardait aucun souvenir des évènements de la veille veille. Dg et examens Cts?
