Myocardite a cellules geantes myocardite fulminante

Myocardite à cellules géantes
Myocardite fulminante
2 indications de biopsies
endomyocardiques
Maxime Berthelot-Richer
R5 en cardiologie
superviseur Dr. Mario Sénéchal
samedi 15 septembre 12
Cas clinique
Femme de 62 ans
Tableau de défaillance cardiaque
depuis 2 mois qui progresse.
samedi 15 septembre 12
Fraction d’éjection
ventriculaire gauche à 35%
Hypokinésie diffuse
Ventricule gauche non dilaté
(diamètre diastolique 43mm N<54mm)
Coronarographie normale
samedi 15 septembre 12
La patiente se détériore....
Insuffisance cardiaque progresse
IRA importante
Choc cardiogénique franc
Échographie cardiaque de contrôle
samedi 15 septembre 12
8 jours
après
admission
Fraction
d’éjection
15%
samedi 15 septembre 12
Éosinophile
Nécrose des
myocytes
Cellule
géante
Lymphocyte
Diagnostic: myocardite à cellules géantes
Remerciements à Dr. Sylvain Trahan, MD. Département de pathologie de l’IUCPQ
samedi 15 septembre 12
LA MYOCARDITE À
CELLULES GÉANTES
samedi 15 septembre 12
LA MYOCARDITE À CELLULES GÉANTES
Forme auto-immune, rare, extrêmement sévère de
myocardite.
samedi 15 septembre 12
Diagnostic
pathologique
Cellule géante
Infiltrat inflammatoire
Éosinophiles
Cellules géantes
Nécrose
Référence: Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-Natural history and
treatment. N Engl J Med 1997;336:1860-6
samedi 15 septembre 12
Clinique
Subaigue
En moyenne 3 semaines entre
début des symptômes--> consultation
Insuffisance cardiaque progressive 75%
Arythmies malignes (TV) 50%
Blocs cardiaques 20%
Une grande partie des patients n’auront pas d’arythmies/blocs.
Référence: Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-Natural history and
treatment. N Engl J Med 1997;336:1860-6
samedi 15 septembre 12
Aspect échographique
Aucune étude dans la littérature ne s’intéresse à la
mesure de la taille du ventricule gauche
Séries/Rapports de cas
28/31 «dilatés» clinique ou
patho.
Mais de
combien? et
quand?
samedi 15 septembre 12
(Références en addendum à la
fin)
Traitement = immunosuppression
Patients avec immunosuppression
12,3 mois
Patients sans immunosuppression
3 mois
Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-Natural history and
treatment. N Engl J Med 1997;336:1860-6
samedi 15 septembre 12
Littérature existante sur
l’immunosuppression
Biais de sélection
Étude rétrospective de Cooper(1)
Patients plus malades et fragiles sont moins traités par
immunosuppression....
Étude prospective multicentrique de Cooper(2) (11 patients)
majorité des patients étaient trop instables pour l’étude et
greffés directement
1: Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-Natural history and treatment. N Engl J Med
1997;336:1860-6
2: Cooper et al. Usefulness of immunosuppresion for giant cell myocarditis. . Am J Cardiol. 2008;102(11):
1535-1539.
samedi 15 septembre 12
Si échec,
Greffe cardiaque
Pronostic similaire aux greffes pour d’autres indications
Environ 25-50% de récidive au niveau du greffon
(1,2,3)
Les récidives sont beaucoup moins sévères que la
présentation initiale et sont rarement mortelles (1,2,3).
1. Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-Natural history and treatment. N Engl J Med
1997;336:1860-6
2. Davies et al. Giant cell myocarditis: clinical presentation, bridge to transplantation with mechanical
circulatory support, and long-term outcome. J Heart Lung Transplant 2002;21:674-679
3. Scott et al. Recurrence of giant cell myocarditis in cardiac allograft. J Heart Lung transplant
2001:20:375-380.
samedi 15 septembre 12
NOTRE EXPÉRIENCE
samedi 15 septembre 12
Présentation clinique
6 patients
6/6
Insuffisance cardiaque sur 1 à 3 mois
3/6
Bloc auriculo-ventriculaire de haut degré nécessitant
pacemaker
2/6
Arythmies ventriculaires malignes
3/6
(50%)
samedi 15 septembre 12
N’ont eu ni arythmie ni bloc
de haut degré
PRÉSENTATION ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE
samedi 15 septembre 12
Dilatation au
départ
Dilatation en cours
d’évolution
Patient 1
léger
normal à la pathologie
mais VD quelque peu
dilaté
Patient 2
modérée
-->sévère
Patient 3
modérée
-->sévère
Patient 4
non
tardivement
Patient 5
non
tardivement (après coeur
mécanique)
Patient 6
non
oui, sur <1mois
Indications de biopsie
endomyocardique
Insuffisance cardiaque subaigue
VG dilaté et un des suivants (IB)
-Insuffisance cardiaque réfractaire au traitement médical en
1-2 semaines
-Arythmie ventriculaire
-Bloc AV Mobitz II ou de 3e degré
Référence: Cooper et al. The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease.
Circulation 2007;116:2216-2233.
samedi 15 septembre 12
Notre expérience avec
l’immunosuppression
Difficile, patients fragiles et peu de succès.
1 seul patient (sur 6) était suffisamment stable et a
répondu suffisamment pour conclure à un succès
Conclusion: greffe à envisager rapidement
samedi 15 septembre 12
2e cas clinique
Jeune homme
syndrome viral le 17 décembre
consulte le 21
choc cardiogénique
samedi 15 septembre 12
Échographie cardiaque
samedi 15 septembre 12
Infiltrat lymphocytique avec dommage myocytaire
Absence de cellules géantes/éosinophiles
DIAGNOSTIC: MYOCARDITE FULMINANTE
Merci à Dr. Christian Couture md, IUCPQ, département d’anatomo-pathologie
samedi 15 septembre 12
Évolution
Immunoglobulines données (1g/kg die X 2)
samedi 15 septembre 12
Au départ
samedi 15 septembre 12
5 jours plus tard
Au départ
Insuffisance mitrale
sévère («tenting»)
samedi 15 septembre 12
5 jours plus tard
Insuffisance mitrale
légère
Immunosuppression en
myocardite fulminante
Pas de bénéfice pour la myocardite lymphocytaire usuelle
Myocardite fulminante?-->jamais étudié
Plusieurs rapports de cas /séries dans la littérature (40 patients)
35 traités avec immunoglobulines et 5 avec RATG avec
récupération en <10 jours.
samedi 15 septembre 12
Conclusion
Myocardite à cellules géantes
Cardiopathie subaigue (2 semaines-3 mois),
qui se détériore sous traitement, avec arythmies ou pas.
Ne pas absolument attendre que le VG se dilate pour biopsier
Myocardite fulminante
Cardiopathie fulminante (<2 semaines) avec choc.
Exclure diagnostic différentiel et faire le diagnostic
Envisager immunoglobulines
samedi 15 septembre 12
Références
Séries
1. Scott RL et al. Recurrence of giant cell myocarditis in cardiac allograft. J Heart lung
transplant 2001;20:375-380
2. Davies RA et al. Giant cell myocarditis: clinical presentation, bridge to
transplantation with mechanical circulatory support, and long-term
outcome
3. Cooper et al. Giant cell myocarditis. J herat lung transplant
1995;14:394-410
4. Ren H et al. Long survival with giant cell myocarditis. Modern
pathology 1993;6(4):402-407
samedi 15 septembre 12
Rapports de cas
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Eid S et al. resolution of giant cell myocarditis after extended ventricular assistance. Arch Pathol
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Wilson et al. Giant cell myocarditis. American journal of
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Baig M et al. Giant cell myocarditis with incessant ventricular arrhythmias treated successfully
Mutijima E et al. Hyperacute graft rejection during heart
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2011. vol. 2011, Article ID 925104, 4 pages, 2011. doi:10.4061/2011/925104
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samedi 15 septembre 12
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transplanted heart to intensive immunosuppression. European
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2. McKeon et al. Fatal giant cell myocarditis after colectomy for
ulcerative colitis. American heart journal 1986 1208-1209
Ariza A et al. Giant cell myocarditis: monocytic
immunophenotype of giant cells in a case associated with
ulcerative colitis. Human pathology 1995 26(1):121-123
QUESTIONS
samedi 15 septembre 12