Formes plus rares de démence
Transcription
Formes plus rares de démence
© août IB 163F06 2007, septembre 2010 Formes plus rares de démence De nombreuses maladies altèrent les capacités et les performances cérébrales. Elles sont le plus souvent dues à des lésions du tissu cérébral qui entraînent une démence. Les formes les plus fréquentes en sont la maladie d’Alzheimer et la démence vasculaire. Mais il existe aussi de nombreuses formes de démence plus rares comme la démence à corps de Lewy, la démence frontotemporale, le syndrome de Korsakov, la maladie de Creutzfeld-Jakob, la démence associée au syndrome de Down et les démences secondaires. Le terme « démence » désigne un état neurologique caractérisé par un déclin progressif des facultés mentales qui touchent la mémoire et au moins une des fonctions cognitives suivantes : la parole, la capacité à reconnaître des personnes et des objets, ainsi que la planification et l’organisation d’activités de la vie courante. Ces symptômes s’accompagnent souvent d’une modification du comportement et de l’humeur : agitation, anxiété, dépression ou hallucinations. Lors d’une démence, ces troubles cognitifs empêchent la personne d’accomplir normalement les actes de la vie quotidienne et lui font perdre peu à peu son autonomie. Le plus souvent, la démence est due à la destruction progressive du tissu cérébral. On parle alors d’une démence primaire, irréversible ou dégénérative dont il existe plusieurs formes : le processus pathologique débute directement dans le cerveau et, en l’état actuel des connaissances, ne peut pas être stabilisé ni guéri. Dans 50% des cas, il s’agit d’une maladie d’Alzheimer et dans 20% des cas d’une démence vasculaire, autrement dit d’un problème d’irrigation sanguine du cerveau (cf. la fiche d’information : Formes fréquentes de démence : maladie d’Alzheimer et démence vasculaire). Dans 10% des cas, la démence découle d’une autre maladie. On parle dans ce cas de démences secondaires ou réversibles. Un traitement adéquat peut en stabiliser, voire faire régresser les symptômes. On recense aujourd’hui plus de cent formes plus rares de démence dont les plus courantes sont énumérées ici. La démence à corps de Lewy et la démence de type Parkinson La démence à corps de Lewy présente des similitudes avec la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson. Elle est due à de minuscules inclusions sphériques de protéines à l’intérieur des neurones : les corps de Lewy. Ils ont été décrits pour la première fois par le médecin allemand Friedrich Lewy en 1912 et, depuis, portent son nom. Ces corps de Lewy endommagent les cellules nerveuses et entravent la transmission des influx nerveux par les neurotransmetteurs, perturbant ainsi le fonctionnement du cerveau. Ce n’est que dans les années 80 que le tableau clinique de la démence à corps de Lewy a été défini en tant que tel. Comme toutes les formes de démence, elle se caractérise par le déclin progressif des capacités cognitives, ce qui a pour conséquence une perte d’autonomie dans le quotidien. Une démence à corps de Lewy nécessite un autre traitement que la maladie d’Alzheimer, raison pour laquelle il est important de la diagnostiquer le plus tôt possible. A cet effet, les 1 © août 2007, septembre 2010 grands centres de dépistage disposent aujourd’hui de techniques d’imagerie dite fonctionnelle. Les symptômes caractéristiques d’une démence à corps de Lewy sont les suivants : ▲ Troubles des capacités cognitives et de l’état de conscience qui fluctuent fortement en cours de journée ou d’un jour à l’autre. Ces déficits touchent principalement l’attention, l’orientation dans l’espace, ainsi que le sens de l’organisation et de la planification. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire ne sont pas prédominants en début de maladie. ▲ Hallucinations visuelles animées récurrentes mettant en scène des personnes, des animaux, des visages ou des objets. ▲ Symptômes de type parkinsonien tels que rigidité des membres, ralentissement des gestes, légers tremblements, rigidité faciale, voix faible. ▲ Chutes, syncopes, pertes de connaissance. La démence à corps de Lewy est un processus dégénératif qui à l’heure actuelle ne peut pas être ralenti ni guéri. En fonction des troubles qui prédominent, la démence à corps de Lewy peut être traitée avec des médicaments antiparkinsoniens (utilisés pour la maladie de Parkinson) ou des médicaments procognitifs (utilisés pour la maladie d’Alzheimer). En cas de fortes hallucinations, il faut parfois recourir à des tranquillisants puissants, appelés neuroleptiques atypiques. Quant aux neuroleptiques anciens, ils sont contre-indiqués ici car ils peuvent renforcer les symptômes et provoquer de graves effets secondaires avec des conséquences permanentes. Au stade avancé de la maladie de Parkinson, il arrive fréquemment que les patients développent une forme de démence qui ressemble beaucoup à la démence à corps de Lewy. On parle alors de démence de type Parkinson. Mais les scientifiques continuent de chercher s’il s’agit là d’une forme de démence à part entière ou d’une variante de la démence à corps 2 de Lewy. Le médicament autorisé pour le traitement de la démence de type Parkinson est l’Exelon, un médicament procognitif. La démence frontotemporale Certaines maladies s’accompagnent d’une destruction des neurones situés dans les lobes antérieurs du cerveau, donc dans les zones frontales et temporales. Etant donné la diversité de leur évolution et de leurs symptômes, ces maladies sont regroupées sous le terme générique de démences frontotemporales. A ce jour, on ne sait presque rien des processus entraînant la destruction des neurones. Or, on constate une prévalence accrue de démences frontotemporales dans certaines familles, ce qui porte à croire qu’il pourrait y avoir une composante héréditaire. La démence frontotemporale touche davantage les hommes que les femmes, et principalement des personnes relativement jeunes (moins de 65 ans). Les zones antérieures du cerveau gèrent le comportement, les émotions et la parole. C’est pourquoi une démence frontotemporale affecte surtout le caractère et le comportement d’une personne, tandis que la mémoire reste en général longtemps préservée. Les symptômes typiques en sont : ▲ Appauvrissement de l’expression des émotions : la personne paraît insensible, absente, presque « froide ». ▲ Comportement inapproprié ou désinhibé : la per- sonne se distingue par des plaisanteries grivoises, un comportement déplacé, agressif, désinhibé, une volubilité excessive. ▲ Repli sur soi chez une personne précédemment sociable ou au contraire expansivité chez une personne jusque là plutôt introvertie. ▲ Troubles de l’attention : la personne n’arrive pas à se concentrer, est distraite et impulsive. © août 2007, septembre 2010 ▲ Troubles du discernement et de la planification ; développement de comportements et gestes répétitifs et stéréotypés, comme par exemple taper des mains, chanter ou danser. ▲ Appauvrissement progressif du langage : la per- sonne a de la difficulté à discuter de façon spontanée et à trouver ses mots, elle a tendance à compliquer les descriptions les plus simples. mémoire avec des histoires inventées, appelées fabulations, souvent sans même en avoir conscience. La progression du syndrome de Korsakov peut être stoppée si la personne touchée renonce définitivement à l’alcool et adopte une alimentation équilibrée, riche en vitamines. Près d’un quart des malades se remettent largement des conséquences de la maladie en l’espace de deux ans. D’autres guérissent tant bien que mal et restent partiellement, voire totalement dépendants. ▲ Modification des comportements alimentaires : la personne mange démesurément ou développe une prédilection pour les mets sucrés. Au stade avancé, une démence frontotemporale suit une évolution analogue à celle d’une maladie d’Alzheimer. Elle ne peut pas être stabilisée ni guérie, et il n’existe pas de médication ciblée pour la traiter. Il est néanmoins possible d’en atténuer les symptômes comportementaux. Une fois ceux-ci reconnus, les malades et leurs proches peuvent apprendre à les gérer pour mieux éviter les conflits. Parmi les méthodes à relever, citons des activités culturelles et créatives comme la danse, la musique ou la peinture pour les personnes qui tendent au repli sur soi. Quant aux personnes agitées et agressives, elles trouveront un apaisement dans diverses activités physiques. Il est également possible d’atténuer ces symptômes avec des traitements médicamenteux comme les antidépresseurs et les neuroleptiques de la nouvelle génération. Le syndrome de Korsakov Le syndrome de Korsakov est dû à un déficit en vitamine B1, conséquence fréquente d’un alcoolisme chronique. Plus précisément, cette carence vitaminique provient en général d’une malnutrition ou d’une maladie intestinale liées à l’alcoolisme. Le syndrome de Korsakov provoque une amnésie (perte de la mémoire), notamment d’événements qui ont eu lieu après le début de la maladie. Il devient de plus en plus difficile pour le patient d’apprendre quelque chose de nouveau et il compense ses trous de La maladie de Creutzfeld-Jakob (MCJ) La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection très rare, caractérisée par le dépôt de protéines aux formes anormales, appelées aussi prions, qui infectent le cerveau. Cette infection conduit à une mort des neurones (cellules nerveuses). Les symptômes d’une MCJ sont une rapide péjoration des facultés cognitives, notamment sur le plan de la mémoire, de l’attention et de l’orientation. On observe aussi des troubles neurologiques tels que pertes d’équilibre, mouvements involontaires et paralysies. Sur le plan psychologique, ces symptômes s’accompagnent souvent d’angoisses, de dépression ou d’hallucinations. Il existe de rares cas de forme héréditaire de la MCJ, mais en général la maladie se déclare spontanément et ses causes ne sont pas encore connues. Elle touche principalement des personnes entre 65 et 70 ans et il se passe environ une année entre le diagnostic et le décès. Il n’existe pas de traitement pour la MCJ. En Suisse, près de 20 personnes meurent chaque année de la MCJ. Avec l’apparition de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob (vMCJ) a été observée depuis quelques années, mais la Suisse n’a encore recensé aucun cas de vMCJ à ce jour. La démence associée au syndrome de Down Ces dernières années, l’espérance de vie des personnes atteintes du syndrome de Down (ou trisomie 21) a fortement augmenté grâce aux progrès médicaux : près de la moitié d’entre eux atteignent l’âge de 60 ans. Mais cette longévité s’accompagne d’un 3 © août 2007, septembre 2010 risque accru de démence. Chez presque tous les adultes atteints du syndrome de Down, on constate un dépôt de protéines amyloïdes pathogènes dans le cerveau, un processus analogue à celui observé dans le cas d’une maladie d’Alzheimer. Cependant, toutes les personnes atteintes du syndrome de Down ne développent pas forcément une démence. On estime qu’un tiers d’entre elles en sont touchées à 50 ans, et deux tiers à 60 ans. Alors que la durée de survie moyenne est d’environ 10 ans dans la population globale atteinte d’une démence, elle est d’environ 5 ans pour les personnes présentant un syndrome de Down. Les démences dues à d’autres maladies (démences secondaires) De nombreuses autres maladies peuvent avoir pour conséquence des symptômes de démence qui, traités de façon appropriée, peuvent être stabilisés et sont partiellement, voire totalement réversibles (d’où le terme démences secondaires ou réversibles). Parmi les causes possibles on trouve : symptômes se résorbent le plus souvent. Mais sachant qu’une démence peut s’accompagner d’une dépression, il est parfois difficile de distinguer entre la démence et la dépression, en particulier chez les personnes âgées. Or, cette distinction est essentielle pour le pronostic et le traitement. Pour en savoir plus, prenez contact avec : le médecin traitant une Consultation de la mémoire (Vous trouverez les adresses en appelant le Téléphone Alzheimer et sur le site www.alz.ch.) Téléphone Alzheimer : 024 426 06 06 lundi-vendredi, 8 -12 et 14 -17 h ▲ diverses infections comme le SIDA, la syphilis ou une encéphalite herpétique ▲ des troubles métaboliques, comme une hyper- ou une hypothyroïdie, ou des troubles de la calcémie ▲ diverses carences, en vitamine B 12 par exemple ▲ des lésions cérébrales, comme des tumeurs ou des hémorragies cérébrales ou intracrâniennes ▲ des troubles de la circulation du liquide céphalo- rachidien (ou liquide cérébral) Dernière révision : septembre 2010 © août 2007. Association Alzheimer Suisse ▲ des intoxications par des médicaments ou par Rédaction : Jen Haas, équipe Téléphone Alzheimer. l’alcool (cf. le syndrome de Korsakov ci-dessus). Ont collaboré à la réalisation de cette fiche d’information en tant Les dépressions peuvent également entraîner des troubles cognitifs proches de ceux d’une démence et touchent en particulier la concentration, la mémoire et la réflexion. Une fois la dépression traitée, ces qu’experts : Dr Jürg Faes, FMH médecine interne, gériatrie, Onex. Dr Andreas Studer, FMH psychiatrie et psychothérapie, médecin-chef Felix Platter-Spital, Bâle. 4 Association Alzheimer Suisse Rue des Pêcheurs 8E 1400 Yverdon-les-Bains Tél. 024 426 20 00 Fax 024 426 21 67 [email protected] www.alz.ch