Les uvéites de l`enfant
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Journal de pédiatrie et de puériculture (2012) 25, 193—198 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com ARTICLE ORIGINAL Les uvéites de l’enfant Uveitis of children I. Loukil a,∗, O. Naija b, C. Wathek a, F. Hachicha a, N. Mallouch a, A. Hijazi a, R. Bhiri a a Service d’ophtalmologie, CHU La Rabta, Jabbari, 1007 Tunis, Tunisie Service de pédiatrie, faculté de médecine de Tunis, université Tunis El-Manar, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie b Reçu le 4 décembre 2011 ; accepté le 17 avril 2012 MOTS CLÉS Uvéites ; Enfant ; Corticoïdes ; Cécité ∗ Résumé But. — Étayer les particularités épidémiologiques et cliniques de l’uvéite de l’enfant et analyser leur profil évolutif. Patients et méthodes. — Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 32 enfants (43 yeux), présentant une uvéite, colligés sur une période de 11 ans allant de janvier 1998 à décembre 2010 au service d’ophtalmologie, CHU La Rabta de Tunis, Tunisie. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, d’une angiographie rétinienne en fluorescence et d’une tomographie en cohérence optique en l’absence de troubles des milieux. Une enquête étiologique a été réalisée dans tous les cas. Résultats. — L’âge moyen de nos patients était de 11,67 ans (sept à 17 ans) avec une prédominance masculine (sex-ratio M/F de 2,5). Le suivi moyen était de 22,53 mois. L’uvéite était bilatérale dans 34,4 % des cas. Il s’agissait d’une uvéite antérieure isolée dans 25,6 % des cas, d’une uvéite postérieure isolée dans 39,5 % des cas et d’une panuvéite dans 34,9 % des cas. Les uvéites infectieuses représentent l’étiologie la plus fréquente (65,6 % des cas) dominée par la rétinochoroïdite toxoplasmique (34,4 %). L’arthrite chronique juvénile constituait la principale étiologie des uvéites antérieures isolées (54,5 % des cas). La maladie de Behçet (3,12 %) et le syndrome de Voght Koyanagy Harada (6,25 %) ont été rarement observés. Aucune étiologie n’a été identifiée dans 15,62 % des cas. Des complications oculaires ont été observées dans 60,5 % des cas dominées par les synéchies iridocristalliniennes (18,6 %) et la cataracte (14 %). Une cécité légale a été notée dans 6,9 % des cas. Conclusion. — L’uvéite de l’enfant est une pathologie rare, mais potentiellement cécitante. Les causes infectieuses sont fréquentes et doivent être éliminées en premier lieu. Une prise en charge précoce et multidisciplinaire reste le seul garant pour préserver le pronostic visuel. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Loukil). 0987-7983/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2012.04.005 194 KEYWORDS Uveitis; Child; Blindness; Corticosteroids I. Loukil et al. Summary Purpose. — To analyze the pattern of childhood uveitis. Patients and methods. — The study included 32 patients with uveitis examined from January 1998 to December 2010. Complete ophthalmic examination, fluorescein angiography and optic coherence tomography were performed in all cases. Standard diagnostic criteria were employed for all syndromes or entities of uveitis. Results. — The mean age at onset of uveitis was 11.67 years. The male-to-female ratio was 2.5. The uveitis was bilateral in 34.8% of patients. Mean follow-up was 22.53 months. Anterior uveitis represented 25.6% of cases, posterior uveitis 39.5%, and panuveitis 34.88%. Infectious uveitis (65.6%) was the most frequent type of inflammation and toxoplasmosis (34.4%) being the most frequent cause. Idiopathic uveitis was found in 15.6% of patients. Juvenile idiopathic arthritis was found in 9.37% of cases. Ocular complications occurred in 60.5% of affected eyes. Posterior synechiae (18.6%) and cataract (14%) were the most common complications. Legal blindness was observed in 6.9% of the affected eyes. Conclusion. — Uveitis in childhood is a rare but severe condition. Infectious uveitis was the leading cause of uveitis in our study. Prompt diagnosis and treatment is mandatory to minimize the risk of blindness. © 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Introduction Les uvéites de l’enfant représentent un cadre diagnostique potentiellement grave, mettant en jeu le pronostic visuel. Il s’agit d’une pathologie rare, d’évolution le plus souvent insidieuse qui peut constituer le premier signe d’une pathologie systémique grave. En effet, cette pathologie constitue un défi pour l’ophtalmologiste ainsi que le pédiatre tant sur le plan du diagnostic positif et étiologique que sur le plan thérapeutique. Le but de notre étude est d’étudier les aspects épidémiologiques ainsi que le profil évolutif des uvéites de l’enfant. Patients et méthodes Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers de 32 enfants (43 yeux) présentant une uvéite et colligés sur une période de 11 ans allant de janvier 1998 à décembre 2010 au service d’ophtalmologie CHU la Rabta de Tunis, Tunisie. Les patients atteints du syndrome d’immunodéficience acquise, d’uvéite post-traumatique ou postchirurgicale ont tous été exclus de notre étude. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet comportant une mesure de l’acuité visuelle corrigée de loin et de près, un examen minutieux du segment antérieur avec mesure du tonus oculaire et un examen du fond d’œil. Une angiographie à la fluorescéine et une tomographie en cohérence optique ont été indiquées chaque fois que les milieux transparents le permettaient. Les critères de classification des uvéites étaient basés sur ceux de l’International Uveitis Study Group [1]. Le diagnostic de la maladie de Behçet s’est basé sur les critères de l’international Study Group for Behçet’s Disease [2] et les critères de l’American Uveitis Group pour le syndrome de Voght Koyanagi Harada (VKH) [3]. Pour toutes les autres étiologies, nous avons adopté des critères diagnostiques standards. Le diagnostic étiologique s’est basé sur les éléments d’orientation relevés à l’examen clinique ophtalmologique et/ou général ainsi que les résultats des examens paracliniques. En l’absence d’orientation étiologique, un bilan minimal est réalisé comportant : une NFS, une vitesse de sédimentation (VS), un dosage de la CRP, une sérologie de la syphilis, une intradermoréaction (IDR) à la tuberculine et une radiographie du thorax. Une ponction de la chambre antérieure (PCA) avec la recherche du génome bactérien par PCR a été pratiquée en présence d’un foyer choriorétinien et en l’absence d’étiologie évidente. La stratégie thérapeutique comporte l’association sur le plan local d’une corticothérapie topique associée aux cycloplégiques. Un traitement hypotonisant a été prescrit en présence d’une uvéite hypertensive. Sur le plan général, un traitement spécifique a été instauré en présence d’une étiologie infectieuse. Une corticothérapie systémique a été indiquée en présence d’une atteinte postérieure. Il s’agit de boli intraveineux de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie per os à la dose de 1 mg/kg par jour qui est diminuée progressivement dès la disparition de l’inflammation. Pour les étiologies infectieuses cette corticothérapie est démarrée 48 heures après le début du traitement spécifique. Résultats L’âge moyen de la population étudiée est de 11,67 ans avec des extrêmes de sept à 17 ans. Il existe une prédominance masculine avec un sex-ratio M/F (23/9) de 2,5. Chaque patient présentait un ou plusieurs signes fonctionnels. Les principaux motifs de consultation étaient la baisse de l’acuité visuelle (24 patients, soit 75 % des cas) et les douleurs oculaires (19 patients, soit 59,4 % des cas). L’uvéite a été découverte fortuitement dans 21,9 % des cas. Les autres manifestations sont résumées dans le Tableau 1. L’uvéite était bilatérale chez 11 patients (34,4 %). Elle était granulomateuse dans 67,4 % des cas (29 yeux). Un hypopion a été relevé dans un œil (Fig. 1). Les uvéites de l’enfant 195 Tableau 1 Répartition des patients en fonction du motif de consultation. Motif de consultation Nombre de patients Fréquence (%) BAV Douleurs oculaires Rougeur oculaire Myodésopsies Leucocorie Examen systématique 24 19 6 3 2 7 75 59,3 18,75 9,37 6,25 21,9 Figure 2. Papillite associée à une vascularite diffuse et un œdème maculaire chez un patient âgé de 17 ans, atteint de maladie de Behçet. Figure 1. Uvéite antérieure à hypopion chez une patiente âgée de 13 ans, atteinte de syphilis oculaire. L’uvéite postérieure (UP) isolée était la forme anatomique la plus fréquente (39,53 % des cas) suivie de la panuvéite (PU) (34,88 % des cas) (Tableau 2). Une vascularite rétinienne a été observée dans 13 yeux (30,2 % des cas) (Fig. 2), une papillite dans 41,8 % des cas (18 yeux), un décollement séreux rétinien (Fig. 3) dans quatre yeux (9,3 %) et un foyer de choriorétinite dans 17 yeux (39,5 % des cas). Une hypertonie oculaire a été notée dans trois yeux (deux yeux présentant une tuberculose et un œil ayant une uvéite herpétique). Elle était bien contrôlée par le traitement médical. Les étiologies étaient dominées par les uvéites infectieuses présentes dans 65,6 % des patients (21 cas). La principale étiologie était la toxoplasmose (34,37 %). L’enquête étiologique était négative dans 15,62 % des cas (cinq patients) (Tableau 3). La rétinochoroïdite toxoplasmique constitue la première cause d’UP (neuf yeux soit 53 % des uvéites postérieures isolées) (Tableau 4). L’arthrite chronique juvénile constitue la principale étiologie des uvéites antérieures isolées (UA) (54,5 %) suivie par les uvéites herpétiques (36,4 %). Les PU étaient essentiellement idiopathiques (33,3 % des cas). Le syndrome de VKH représentait la deuxiéme étiologie des PU (6,25 %). Une corticothérapie locale a été prescrite dans 26 yeux (60,5 %). Une corticothérapie systémique a été prescrite chez 24 patients (75 %) avec une durée totale moyenne de 5,28 mois (15 jours à 24 mois). Un traitement immunosuppresseur indiqué à titre d’épargne cortisonique Tableau 2 Répartition des yeux en fonction du type anatomique de l’uvéite. Type anatomique Nombre d’yeux Fréquence (%) Uvéite antérieure isolée Uvéite postérieure isolée Panuvéite Total 11 17 15 43 25,58 39,53 34,88 100 Figure 3. Angiographie en fluorescence : présence d’un décollement séreux rétinien associée à une papillite au cours du syndrome de Voght Koyanagi Harada à la phase aiguë. 196 I. Loukil et al. Tableau 3 Répartition des patients en fonction du diagnostic étiologique. ACJ VKH Toxoplasmose Toxocarose Syphilis Herpès Tuberculose Behçet Idiopathique Total Nombre de patients Fréquence (%) 3 2 11 4 1 4 1 1 5 32 9,37 6,25 34,37 12,5 3,12 12,5 3,12 3,12 15,62 100 VKH : Voght Koyanagi Harada. (azathioprine) a été instauré chez trois patients (un patient atteint de maladie de Behçet et deux patients atteints de VKH). La durée moyenne de l’azathioprine était de 7,62 mois. Nous avons objectivé une amélioration nette de l’acuité visuelle qui est passée de 1,33/10 en prétraitement à 5,15/10 en post traitement. Une cécité légale a été relevée dans 6,9 % des cas (3 yeux). Le nombre moyen de récurrence était de 3,66 avec des extrêmes de 1 à 8. Une complication de l’inflammation a été observée dans 26 yeux (60,5 % des cas). Sept patients (21,8 %) avaient une complication au moment du diagnostic (Fig. 4 et 5). Il s’agit essentiellement de cataracte (14 % des cas) et de synéchies iriodocristalliniennes (18,6 % des cas) (Tableau 5). Figure 4. Atrophie choriorétinienne associée à des migrations pigmentaires au cours du syndrome de Voght Koyanagi Harada à sa phase chronique. Discussion L’uvéite chez l’enfant est une affection rare, souvent grave, pouvant conduire à la cécité. Elle pose de véritables problèmes de prise en charge diagnostique, mais également thérapeutique. Son incidence est estimée selon les séries à 17—24/10 000 heures et elle représente 5 à 10 % de l’ensemble des uvéites [4,5]. Tableau 4 Répartition des yeux en fonction l’étiologie et du type anatomique de l’uvéite. UA ACJ VKH Toxoplasmose Toxocarose Syphilis Herpès Tuberculose Behçet Idiopathique Total UP PU 6 9 4 4 2 1 4 11 4 17 2 2 5 15 de Figure 5. Poliose et vitiligo chez un enfant atteint du syndrome de Voght Koyanagi Harada compliqué de cataracte totale (leucocorie). Total 6 4 11 4 1 4 2 2 9 43 UA : uvéite antérieure ; UP : uvéite postérieure ; PU : panuvéite ; VKH : Voght Koyanagi Harada ; ACJ : arthrite chronique juvénile. Tableau 5 Les l’inflammation. complications Cataracte Synéchies iridocristaliniennes Atrophie choriorétinienne Décollement tractionnel Œdème maculaire Migration pigmentaire Effusion uvéale oculaires de Nombre d’yeux Fréquence (%) 6 8 2 3 4 2 1 14 18,6 4,6 7 9,3 4,6 2,3 Les uvéites de l’enfant L’âge des patients se situe généralement dans la grande enfance et l’adolescence comme c’est le cas pour nos patients [6,7]. Comme certains auteurs, nous avons observé une prédominance masculine avec un sex-ratio de 2,5 [8,9]. Une prédominance féminine a cependant été rapportée dans d’autres séries [10,11]. Les UA représentent 30 à 40 %, les postérieures 40 à 50 %, les intermédiaires 10 à 20 % des cas et les PU dans 5 à 10 % [10]. Dans notre étude, les UP constituent la forme anatomique la plus fréquente présente dans 39,53 % des cas, les PU sont observées dans 35 % des cas et les UA dans 25,6 % des patients. Comme dans d’autres séries tunisiennes, la fréquence des PU est élevée et proche de celle observée chez l’adulte [9,12]. En effet, elle est de 34,9 % dans notre étude, de 32,7 % dans celle de Chebil [9] et de 44,4 % dans la série de Mattoussi [12]. Comme dans les séries de la littérature, les UA sont essentiellement des uvéites rhumatismales [13]. En effet, dans notre série l’arthrite chronique juvénile (ACJ) constitue l’étiologie principale des UA suivie des uvéites herpétiques. Au cours de l’arthrite chronique juvénile (ACJ), l’atteinte articulaire précède habituellement l’iridocyclite qui se développe dans près de 50 % des enfants atteints dans les quatre ans après le début de l’arthrite. Il n’est pas rare de découvrir l’iridocyclite au stade de complications car elle est habituellement asymptomatique et insidieuse, ce qui justifie la réalisation d’un examen ophtalmologique systématique tous les trois mois. Pour le diagnostic des uvéites herpétiques nous nous sommes essentiellement basés les éléments cliniques. En effet, les critères en faveur d’une étiologie virale sont l’association à une atteinte virale générale, la présence de signes cutanéomuqueux (bouquet d’herpès, zona ophtalmique), l’efficacité d’un traitement antiviral et les caractères cliniques de l’uvéite (anesthésie cornéenne, uvéite granulomateuse, atrophie irienne, hyphéma). Nous n’avons pas eu recours, comme certains auteurs, aux sérologies sanguines qui sont fréquemment positives dans la population générale et donc peu contributives au diagnostic [14,15]. Dans les formes atypiques, nous avons eu recours à la PCA avec mise en évidence du génome viral par méthode de la PCR. Les uvéites infectieuses sont fréquentes et elles représentent dans notre série, 65,2 % des cas. La toxoplasmose oculaire constitue dans notre série comme d’autres études la principale étiologie des UP isolées, mais également la principale cause d’uvéites infectieuses (34,4 % des cas) suivie de la toxocarose (12,5 %) [6,8,10]. Il en est de même pour Chebil [9] alors que pour Laghmari [7], la toxocarose est plus fréquente (15 %). Le diagnostic de la toxoplasmose est essentiellement clinique, évoqué devant la présence d’un ou de plusieurs foyers choriorétiniens blancs jaunâtres, à bords flous, de taille et de localisation variable jouxtant le plus souvent un foyer cicatriciel. L’aspect angiographique est également caractéristique associant une hypofluorescence précoce avec hyperfluorescence tardive lors de la séquence angiographique. La certitude diagnostique est apportée grâce à la mise en évidence d’une production locale d’anticorps spécifiques dans l’HA par le calcul du coefficient du rapport de Witmer Desmonts ou par la mise en évidence e l’ADN toxoplasmique par amplification génique (PCR). 197 La toxocarose est également évoquée cliniquement en présence de foyers rétiniens tractionnels accompagnés d’une hyalite et, dans de rares cas, une larve est visible. La vitrectomie diagnostique peut être contributive dans les cas atypiques. La maladie de Behçet est une étiologie rare d’uvéite dans la population pédiatrique [16—18]. Elle est de 17 % pour Pivetti-Pezzi [18] et Amman [19], 26 % pour Fujikawa [20] et de 3,12 % dans notre étude. Le syndrome de VKH est exceptionnel chez l’enfant [21,22]. Il représente 6,25 % de nos patients. Le diagnostic est généralement tardif en raison des formes atypiques comme c’était le cas d’un de nos patients diagnostiqué à la phase chronique au stade de complications. Dans plus de 50 % des séries de la littérature, l’étiologie demeure indéterminée [9,11,23]. Dans notre série, l’uvéite était idiopathique dans seulement 15,2 % des cas. Il s’agissait essentiellement de PU. Les uvéites de l’enfant sont souvent torpides et insidieuses, ce qui explique la fréquence élevée de complications (18 à 80 % des cas) [23]. En effet, dans notre étude 60,5 % des patients présentaient une complication dont 21,8 % au moment du diagnostic de l’uvéite. Concernant les séries tunisiennes, cette fréquence est de 65,3 % pour Chebil [9], de 74,4 % pour Khairallah [11] et de 16,7 % pour Mattoussi [12]. Cette différence s’explique par le profil étiologique qui est différent d’une série à l’autre. Ces complications sont généralement dominées comme dans notre série par les synéchies iridocristaliniennes et les cataractes. Les complications plus graves sont cependant rares (6 à 10 % des cas). Les complications oculaires secondaires à l’inflammation, mais également iatrogènes conditionnent au même titre que le nombre de récidives, les PU et certaines étiologies le pronostic visuel des patients [24]. Dans notre série, la cécité légale a été observée dans 6,9 % de nos cas et 18,3 % de la série de Chebil [9] et 9,5 % pour celle de Khairallah [11]. Le traitement de l’uvéite repose essentiellement sur la lutte contre l’inflammation en association au traitement spécifique pour les uvéites infectieuses. En ce qui concerne la toxoplasmose, nous utilisons la pyriméthamine à la dose de 1 mg/kg par jour per os associée à la sulfadiazine à la dose de 150 mg/kg par jour avec une durée totale d’un mois. Une corticothérapie générale est associée après 48 heures de traitement. Les uvéites herpétiques sont traitées par l’aciclovir per os et en adaptant les doses en fonction du poids. Concernant la toxocarose, le traitement se base essentiellement sur la corticothérapie pour lutter contre l’inflammation, l’utilisation des antiparasitaires étant controversée. La vitrectomie est réservée aux cas de fibrose et de décollement tractionnel. Les corticoïdes par voie topique et/ou locorégionale s’adressent essentiellement aux UA. La corticothérapie par voie systémique est instaurée en présence d’une atteinte postérieure [25]. Cette corticothérapie impose une surveillance rigoureuse en raison des complications locales (cataracte et glaucome cortisonique) et générales (retard de croissance, diabète) qu’elle peut engendrer. La décroissance sera progressive, dès la récupération de l’acuité visuelle et la réduction de l’inflammation. 198 Dans notre étude, un traitement immunosuppresseur a été prescrit dans les formes chroniques et sévères à titre d’épargne cortisonique comme préconisé par les différentes études de la littérature. Les immunosuppresseurs sont également indiqués dans les formes corticorésistantes ou corticodépendantes [25—28]. Il faut toutefois souligner l’importance de reprendre l’enquête étiologique dans ces cas avant toute escalade thérapeutique visant essentiellement à éliminer une cause infectieuse. Concernant le traitement des complications, la cataracte est traitée par phacoémulsification avec mise en place d’un implant pliable pour une meilleure réhabilitation visuelle [29,30]. Le traitement du glaucome secondaire repose sur les antiglaucomateux par voie topique à l’exception des analogues des prostaglandines. En cas d’échec de la chimiothérapie, une chirurgie filtrante non perforante est préconisée [31]. La chirurgie oculaire n’est réalisée qu’après une rémission de trois à six mois sous corticoïdes en pré- et postopératoires [29—31]. Conclusion L’uvéite de l’enfant est une pathologie rare, mais qui peut avoir des conséquences graves sur le développement visuel. L’étiologie infectieuse doit être éliminée de première intention avant tout traitement immunosuppresseur qui risque d’être préjudiciable pour le patient. La PCA avec étude de l’humeur aqueuse par PCR est un outil diagnostique important surtout actuellement en présence des agents infectieux émergents. Une prise en charge précoce et adaptée ainsi qu’une surveillance ophtalmologique rigoureuse restent les seuls garants pour préserver le pronostic visuel des patients. Références [1] Bloch-Michel E, Nussenblatt RB. International Uveitis Study Group recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory disease. Am J Ophtalmol 1987;103:234—5. [2] International Study Group of Behçet’s disease. Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. Lancet 1990;335(8697):1078—80. [3] Da Silva FT, Damico FM, Marin ML, Goldberg AC, Hirata CE, Takiuti PH, et al. Revised diagnostic criteria for VogtKoyanagi-Harada disease: considerations on the different disease categories. 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