Convulsion - reannecy.org
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CONVULSIONS ETAT de MAL CONVULSIF Convulsion (1) - définition Convulsion : accès de contractures paroxystiques involontaires toniques ou cloniques que l’origine soit ou non épileptique. Crise d’épilepsie : manifestations cliniques paroxystiques (motrices, sensitives, sensorielles, psychiques) liées à une décharge paroxystique hypersynchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones. Convulsion (2) - Epidemiologie 5% < 5 ans (50% fébrile) Epilepsie : 120 cas / 100 000 au cours de la première année de vie 40 à 60 / 100 000 pendant la première décennie Convulsion (3) --DC DC + Confrontation clinique - EEG Interrogatoire +++ Signes en faveur convulsions généralisée : - stertor - obnubilation post-critique - morsure latérale franche de la langue - asthénie intense - courbatures Convulsion (4) - Dc + Crises de diagnostic facile crise tonico-clonique généralisée Crises de diagnostic “ difficile ” (N-Né, NRS) crise tonique crise clonique crise partielle motrice crises non convulsive : crise hypotonique spasmes épileptiques absences crises partielles (motrices, automatiques, végétatives) Convulsion (5) - Dc ≠ - Trémulations - Spasmes du sanglot (6mois - 3 ans) - Syncopes vagales - Syncopes cardiaques - Myoclonies d’endormissement ou du sommeil - Terreurs nocturnes (3 à 7 ans) - Dystonies paroxystiques iatrogènes - Malaise secondaire à un RGO Spasmes du sanglot - 6 mois – 3 ans (qques sem-5/6 ans) - facteur déclenchant - forme « bleue » : pleurs, blockpnée, cyanose, PC avec hypotonie diffuse, parfois bref raidissement à la reprise de conscience - forme « blanche » : cri, pâleur, PC, chute Syncopes vagales Facteur déclenchant (chaleur, douleur.) Lipothymie (le patient s’en souvient) Parfois syncope convulsivante Perte d’urine, morsure de langue Reprise rapide de la conscience Pas d’amnésie de la crise Si symptomatologie à l’emporte pièce : syncope cardiaque (ECG, cs cardio) Terreurs nocturnes 3/7 ans Début de nuit (1h30-2h après endormissement), durant le sommeil calme profond, un seul épisode par nuit Cri, propos incohérents, terrorisé, en sueurs, aggravé quand on veut le calmer Dg différentiel : épilepsie frontale Convulsion (6) - Dc Étiologique Période néonatale (naissance à 1 mois) - Occasionnelles +++ lésions cérébrales (ischémie-anoxie cérébrales, méningite, encéphalite, …), erreurs innées ou de perturbations transitoires du métabolisme -Syndromes épileptiques : CNFB, CNB…... -Encéphalopathies précoces : BH, CAA, L/P, cuivre, céruloplasmine, biotinidase, AGTLC,caryotype, l.lymphocyt Convulsion (7) - Dc Étiologique Nourrisson Crises occasionnelles non fébriles Désordres métaboliques transitoires Traumatismes crâniens Intoxications médicamenteuses Near-miss, Syndrome des enfants secoués HTA, SHU Crises occasionnelles fébriles Méningites purulentes, encéphalite Hyperthermie majeure du nourrisson Convulsions fébriles +++ Syndromes épileptiques EMBN, EMSN, West Convulsion (8) - Dc Étiologique Enfants Crises occasionnelles ↓ . Épilepsie débutante ? Epilepsies idiopathiques : EPR, E- absences..syndromes épileptiques Après élimination : - crise fébrile (< 5 ans) - méningite ou méningo-encéphalite - traumatisme crânien - Intoxications - tumorales (rarement en cause) Convulsions fébriles (1) Hyperthermie > 38 °C et absence d’infection du SNC 3 à 5% des enfants entre 3 mois et 5 ans (50% entre 12 et 18 mois) 75% des convulsions entre 6 mois et 2 ans Crises généralisées tonico-cloniques ou toniques (90%) autres cas : cloniques généralisées, atoniques ou hemic. Convulsions fébriles (2) Crises fébriles simples (80% des crises) - durée < 15 min - sans composante focale, ni symptôme post-critique résiduel - sans récidive immédiate - pas d’antécédents neurologiques Convulsions fébriles (3) Crises fébriles complexes ou compliquées (1 critère au moins) - durée > 15 min - crise unilatérale à composante focale, déficit post-critique - crises répétitives - ATCD neurologiques Convulsions fébriles (4) Évolution : Bénigne +++ • EMC (4%) Récidive : 20 à 40%dans les 12 mois • • • • NRS < 1 an ATCD familiaux de convulsion fébrile Crises compliquées Température peu élevée. (médicaments) Convulsions fébriles (5) Risque d’épilepsie : 1 à 2% - Crise complexe - Age < 1 an - ATCD neurologiques ou familiaux d’épilepsie Convulsions - Paraclinique EEG - crise prolongée > 10 minutes et dont les épisodes se répètent - crise ayant un aspect partiel (déficit localisé en post-critique) - crise associée à un examen clinique anormal en post-critique - crises fébriles complexes L’EEG n’est pas indiqué en cas de premier épisode de convulsion fébrile simple (R.M.O.) Convulsions - Paraclinique Ponction lombaire Imagerie cérébrale (Scanner ou IRM) Clinique +++ Examens biologiques En pratique (1) Importance de l’interrogatoire orienté : se faire décrire voir mimer la crise Ne pas hésiter à appeler la personne témoin (nounou, HG…) Le temps de la crise est toujours surestimé En pratique (2) Recueil des éléments minimaux pour affirmer le développement psychomoteur satisfaisant : -naissance : terme, poids, apgar -Âge de la marche, des premiers mots -Prise du PC En pratique (3) - RASSURER en cas de CFS +++ (sur le développement, l’absence de séquelles) - PREVENIR le risque de récidives possible - Mettre en PLS si possible +/- O2 - Ne rien introduire dans la bouche VALIUM si la crise (tonique ou clonique) dure plus de 5 minutes Convulsions - TTT Traitement de la crise > 5 à 10 minutes PLS, aspiration, O2 Valium (forme injectable 2 ml = 10 mg) I.R. (0,3 à 0,5 mg/kg) Max 10 mg IVL (0,2 à 0,5 mg/kg) Max 10 mg En cas d’échec, renouveler la même dose sans dépasser 15 mg au total Convulsions - TTT Traitement préventif des convulsions hyperthermiques Traitement antithermique +++ Prophylaxie intermittente : efficacité ? ?, inconvénients +++ ⇒ enfants à risque de récidive • Valium per-os : 0,33 mg/kg toutes les 8 heures • (3 gouttes = 1 mg, soit 1 goutte/kg x 3 fois par jour) Prophylaxie continue crises fébriles compliquées et/ou ATCD familiaux et enfants < 1 an. Dépakine Convulsions - CAT Traitement de la crise Convulsion non fébrile = HOSPITALISATION - Hospitalisation non nécessaire si épilepsie connue ou devant une crise brève chez l’enfant avec examen clinique normal - Dosages antiépileptiques - Bilan en fonction âge et orientation clinique - EEG Convulsions - CAT Convulsion fébrile 3 mois à 5 ans Convulsion fébrile simple > 12 mois < 12 mois Convulsion fébrile compliquée Hospitalisation PL - EEG Retour possible à domicile Pas d’EEG systématique* TTT préventif ° (?) ou curatif en cas de crise (Valiu m IR) ° Si enfants à risque de récidive * EEG à réaliser en cas de récidive (peut-être fait en consultation externe) ETAT de MAL CONVULSIF DEFINITION (1) OMS : état caractérisé par une crise d’épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition fixe et durable E.M.C. DEFINITION (2) SRLF (juin 1995) : l’EME est défini et nécessite une prise en charge spécifique dés que la durée de la condition épileptique est anormalement prolongée et expose à un risque vital ou fonctionnel. Dans le cadre d’une épilepsie convulsive généralisée, on parle EME dés la constatation de trois crises successives sans reprise de conscience ou lorsqu’une activité convulsive continue se prolonge au-delà de 5 à 10 minutes. E.M.C. EPIDEMIOLOGIE Jeune enfant (60 à 70 % des cas < 3 ans) mortalité de 5 à 7,5% morbidité de 15 à 50% E.M.C. CONSEQUENCES systémiques précoces : hyperglycémie, HTA, hypoxie, acidose métabolique, arythmies card. Plus tardivement sont observées une hyperthermie, une hypoglycémie, une hypotension artérielle, une rhabdomyolyse. cérébrales : perte de l’autorégulation de la circulation cérébrale et aux variations tensionnelles systémiques ⇒ œdème cérébral puis HTIC E.M.C. DC + Electro-clinique +++ Période Néonatale et NRS : • Crises pauci-symptomatiques • EM cloniques focaux E.M.C. ETIOLOGIES Épilepsie idiopathique (20 à 30%) ATCD neurologiques (20 à 25%) Convulsions fébriles (15 à 25%) Méningite(10%), Encéphalite (10%) Intoxication (5%) Métaboliques (5%) Ischémie-anoxie cérébrale (3%) Plus rarement : AVC, tumeur cérébrale E.M.C. ETIOLOGIES < 3 ans Convulsions fébriles Ischémie-anoxie cérébrale Méningite, encéphalite Pathologies métaboliques > 3 ans Idiopathique ATCD neurologiques Méningite, encéphalite E.M.C. DC ETIOLOGIQUE Bilan en urgence +++ - EEG - TDM ou IRM cérébrale - Ionogramme sanguin, GDS, acide lactique - bilan infectieux en cas de fièvre, notamment PL - bilan métabolique chez le NRS - toxiques ? - dosage des antiépileptiques E.M.C. TRAITEMENT AE de première intention = Benzodiazépines Diazépam (Valium) : ampoule 10 mg/2 ml - IVL 0,2 à 0,5 mg/kg (max. 10 mg) action 1 à 3 mn - durée 20 à 30 mn - IR 0,3 à 0,5 mg/kg (max. 10 mg) taux sérique efficace atteint en 6 à 10 mn Clonazépam (Rivotril) : ampoule 1 mg/2 ml - IV 0,02 à 0,05 mg/kg en IV lente (< 2 mg/mn) Action 1 à 3 mn - durée 6 à 8 h - IR 0,1 mg/kg E.M.C. TTT AE d’action prolongé : Phénytoïne ou Phénobarbital Phénytoïne (Dilantin) Dose de charge : 15 à 20 mg/kg IV lent +++ (< 0,5 à 1 mg/kg/min) dans du sérum salé et sous monitoring Pic cérébral entre 30 et 50 min. Durée d’action de 12 à 24 heures Compléter à 30 mg/kg si persistance EME au bout de 30 min. Dose d’entretien : 5 mg/kg toutes les 12 heures (dilantinémie) Prodilantin (fosphénytoïne) 1,5 mg de fosphénytoïne = 1 mg de phénytoïne (1 mg EP) A.M.M. > 5 ans - D.C. 15 mg/kg EP - D.E. 4 à 5 mg/kg/j E.M.C. TTT Phénobarbital (Gardénal) Dose de charge : 15 à 20 mg/kg en IVL (< 100 mg/min) Pic cérébral atteint en 10 à 20 minutes Durée d’action de 6 à 12 heures (jusqu’à 48 H) Compléter à 20 mg/kg au bout de 30 minutes si persistance EME Dose d’entretien : au bout de 24 heures, 3 à 5 mg/kg une fois par jour, en fonction de la barbitémie (15 à 40 mg/l) E.M.C. TTT Anesthésie générale = Thiopental (Nesdonal) Après intubation / Ventilation +++ Dose de charge : 5 mg/kg IVD Action rapide (< 1 mn) - durée de 5 à 30 minutes Dose d’entretien : 1 à 5 mg/kg/heure jusqu’à l’obtention d’un tracé de “ burst suppression ” au moins de 30 secondes ou de silences électriques à l’EEG Traitement à associer au Valium en continu E.M.C. CAT 0 à 30 minutes - Mesures générales : ° liberté des V.A., O 2, +/- canule, intubation (GCS < 8 et/ou D.Resp.) ° corriger une hypoglycémie ° lutter contre l’hyperthermie ° bilan biologique ° mise en place 2 VVP - Caractéristiques de la (ou des) crise(s) - Injection IV (si possible, sinon IR) d’une benzodiazépine : Diazépam ou Clonazépam (à renouveler si besoin) ET Association d’un AE d’action prolongée : Phénytoïne ou Phénobarbital E.M.C. CAT 30 à 50 mn = Renforcer la dose AE d’action prolongé initialement choisi : Phénytoïne (max. 30 mg/kg) ou Phénobarbital (max. 20 mg/kg) 50 à 80 mn = EM réfractaire - Remplacer Phenytoïne par Phénobarbital, ou inversement OU (puis) - Anesthésie générale par barbituriques sous ventilation : Thiopental OU - Utiliser d’autres AE .(Clonazépam (Rivotril)) Poursuivre le traitement de fond chez un épileptique connu, sauf si EME est secondaire à un surdosage ou du à un effet paradoxal de l’antiépileptique.