Convulsion - reannecy.org

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CONVULSIONS
ETAT de MAL CONVULSIF
Convulsion (1) - définition
Convulsion : accès de contractures paroxystiques
involontaires toniques ou cloniques que l’origine soit ou
non épileptique.
Crise d’épilepsie : manifestations cliniques paroxystiques
(motrices, sensitives, sensorielles, psychiques) liées à une
décharge paroxystique hypersynchrone d’une population
plus ou moins étendue de neurones.
Convulsion (2) - Epidemiologie
5% < 5 ans (50% fébrile)
Epilepsie :
120 cas / 100 000 au cours de la première année de vie
40 à 60 / 100 000 pendant la première décennie
Convulsion (3) --DC
DC +
Confrontation clinique - EEG
Interrogatoire +++
Signes en faveur convulsions généralisée :
- stertor
- obnubilation post-critique
- morsure latérale franche de la langue
- asthénie intense
- courbatures
Convulsion (4) - Dc +
Crises de diagnostic facile
crise tonico-clonique généralisée
Crises de diagnostic “ difficile ” (N-Né, NRS)
crise tonique
crise clonique
crise partielle motrice
crises non convulsive :
crise hypotonique
spasmes épileptiques
absences
crises partielles (motrices, automatiques, végétatives)
Convulsion (5) - Dc ≠
- Trémulations
- Spasmes du sanglot (6mois - 3 ans)
- Syncopes vagales
- Syncopes cardiaques
- Myoclonies d’endormissement ou du sommeil
- Terreurs nocturnes (3 à 7 ans)
- Dystonies paroxystiques iatrogènes
- Malaise secondaire à un RGO
Spasmes du sanglot
- 6 mois – 3 ans (qques sem-5/6 ans)
- facteur déclenchant
- forme « bleue » : pleurs, blockpnée,
cyanose, PC avec hypotonie diffuse,
parfois bref raidissement à la reprise
de conscience
- forme « blanche » : cri, pâleur, PC,
chute
Syncopes vagales
Facteur déclenchant (chaleur, douleur.)
Lipothymie (le patient s’en souvient)
Parfois syncope convulsivante
Perte d’urine, morsure de langue
Reprise rapide de la conscience
Pas d’amnésie de la crise
Si symptomatologie à l’emporte pièce :
syncope cardiaque (ECG, cs cardio)
Terreurs nocturnes
3/7 ans
Début de nuit (1h30-2h après
endormissement), durant le sommeil
calme profond, un seul épisode par
nuit
Cri, propos incohérents, terrorisé, en
sueurs, aggravé quand on veut le
calmer
Dg différentiel : épilepsie frontale
Convulsion (6) - Dc Étiologique
Période néonatale
(naissance à 1 mois)
- Occasionnelles +++
lésions cérébrales (ischémie-anoxie cérébrales, méningite,
encéphalite, …), erreurs innées ou de perturbations
transitoires du métabolisme
-Syndromes épileptiques : CNFB, CNB…...
-Encéphalopathies précoces : BH, CAA, L/P, cuivre,
céruloplasmine, biotinidase, AGTLC,caryotype, l.lymphocyt
Convulsion (7) - Dc Étiologique
Nourrisson
Crises occasionnelles non fébriles
Désordres métaboliques transitoires
Traumatismes crâniens
Intoxications médicamenteuses
Near-miss, Syndrome des enfants secoués
HTA, SHU
Crises occasionnelles fébriles
Méningites purulentes, encéphalite
Hyperthermie majeure du nourrisson
Convulsions fébriles +++
Syndromes épileptiques EMBN, EMSN, West
Convulsion (8) - Dc Étiologique
Enfants
Crises occasionnelles ↓ . Épilepsie débutante ? Epilepsies
idiopathiques : EPR, E- absences..syndromes épileptiques
Après élimination :
- crise fébrile (< 5 ans)
- méningite ou méningo-encéphalite
- traumatisme crânien
- Intoxications
- tumorales (rarement en cause)
Convulsions fébriles (1)
Hyperthermie > 38 °C et absence d’infection du SNC
3 à 5% des enfants entre 3 mois et 5 ans
(50% entre 12 et 18 mois)
75% des convulsions entre 6 mois et 2 ans
Crises généralisées tonico-cloniques ou toniques (90%)
autres cas : cloniques généralisées, atoniques ou hemic.
Convulsions fébriles (2)
Crises fébriles simples
(80% des crises)
- durée < 15 min
- sans composante focale, ni symptôme post-critique résiduel
- sans récidive immédiate
- pas d’antécédents neurologiques
Convulsions fébriles (3)
Crises fébriles complexes ou compliquées
(1 critère au moins)
- durée > 15 min
- crise unilatérale à composante focale, déficit post-critique
- crises répétitives
- ATCD neurologiques
Convulsions fébriles (4)
Évolution : Bénigne +++
• EMC (4%)
Récidive : 20 à 40%dans les 12 mois
•
•
•
•
NRS < 1 an
ATCD familiaux de convulsion fébrile
Crises compliquées
Température peu élevée. (médicaments)
Convulsions fébriles (5)
Risque d’épilepsie : 1 à 2%
- Crise complexe
- Age < 1 an
- ATCD neurologiques ou familiaux d’épilepsie
Convulsions - Paraclinique
EEG
- crise prolongée > 10 minutes et dont les épisodes se répètent
- crise ayant un aspect partiel (déficit localisé en post-critique)
- crise associée à un examen clinique anormal en post-critique
- crises fébriles complexes
L’EEG n’est pas indiqué en cas de premier épisode de
convulsion fébrile simple (R.M.O.)
Convulsions - Paraclinique
Ponction lombaire
Imagerie cérébrale (Scanner ou IRM)
Clinique +++
Examens biologiques
En pratique (1)
Importance de l’interrogatoire orienté :
se faire décrire voir mimer la crise
Ne pas hésiter à appeler la personne
témoin (nounou, HG…)
Le temps de la crise est toujours
surestimé
En pratique (2)
Recueil des éléments minimaux pour
affirmer le développement
psychomoteur satisfaisant :
-naissance : terme, poids, apgar
-Âge de la marche, des premiers mots
-Prise du PC
En pratique (3)
- RASSURER en cas de CFS +++ (sur le
développement, l’absence de
séquelles)
- PREVENIR le risque de récidives
possible
- Mettre en PLS si possible +/- O2
- Ne rien introduire dans la bouche
VALIUM si la crise (tonique ou
clonique) dure plus de 5 minutes
Convulsions - TTT
Traitement de la crise
> 5 à 10 minutes
PLS, aspiration, O2
Valium (forme injectable 2 ml = 10 mg)
I.R. (0,3 à 0,5 mg/kg) Max 10 mg
IVL (0,2 à 0,5 mg/kg) Max 10 mg
En cas d’échec, renouveler la même dose sans
dépasser 15 mg au total
Convulsions - TTT
Traitement préventif des convulsions hyperthermiques
Traitement antithermique +++
Prophylaxie intermittente : efficacité ? ?, inconvénients +++
⇒ enfants à risque de récidive
• Valium per-os : 0,33 mg/kg toutes les 8 heures
• (3 gouttes = 1 mg, soit 1 goutte/kg x 3 fois par jour)
Prophylaxie continue crises fébriles compliquées et/ou
ATCD familiaux et enfants < 1 an.
Dépakine
Convulsions - CAT
Traitement de la crise
Convulsion non fébrile = HOSPITALISATION
- Hospitalisation non nécessaire si épilepsie connue ou
devant une crise brève chez l’enfant avec examen
clinique normal
- Dosages antiépileptiques
- Bilan en fonction âge et orientation clinique
- EEG
Convulsions - CAT
Convulsion fébrile
3 mois à 5 ans
Convulsion fébrile
simple
> 12 mois
< 12 mois
Convulsion fébrile
compliquée
Hospitalisation
PL - EEG
Retour possible à domicile
Pas d’EEG systématique*
TTT préventif ° (?) ou curatif en cas de crise (Valiu m IR)
° Si enfants à risque de récidive
* EEG à réaliser en cas de récidive (peut-être fait en consultation externe)
ETAT de MAL CONVULSIF
DEFINITION (1)
OMS : état caractérisé par une crise d’épilepsie qui
persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des
intervalles suffisamment brefs pour créer une condition
fixe et durable
E.M.C. DEFINITION (2)
SRLF (juin 1995) : l’EME est défini et nécessite une prise
en charge spécifique dés que la durée de la condition
épileptique est anormalement prolongée et expose à un
risque vital ou fonctionnel.
Dans le cadre d’une épilepsie convulsive généralisée,
on parle EME dés la constatation de trois crises
successives sans reprise de conscience ou lorsqu’une
activité convulsive continue se prolonge au-delà de 5 à
10 minutes.
E.M.C. EPIDEMIOLOGIE
Jeune enfant (60 à 70 % des cas < 3 ans)
mortalité de 5 à 7,5%
morbidité de 15 à 50%
E.M.C. CONSEQUENCES
systémiques précoces : hyperglycémie, HTA, hypoxie,
acidose métabolique, arythmies card.
Plus tardivement sont observées une hyperthermie,
une hypoglycémie, une hypotension artérielle, une
rhabdomyolyse.
cérébrales : perte de l’autorégulation de la circulation
cérébrale et aux variations tensionnelles systémiques
⇒ œdème cérébral puis HTIC
E.M.C. DC +
Electro-clinique +++
Période Néonatale et NRS :
• Crises pauci-symptomatiques
• EM cloniques focaux
E.M.C. ETIOLOGIES
Épilepsie idiopathique (20 à 30%)
ATCD neurologiques (20 à 25%)
Convulsions fébriles (15 à 25%)
Méningite(10%), Encéphalite (10%)
Intoxication (5%)
Métaboliques (5%)
Ischémie-anoxie cérébrale (3%)
Plus rarement : AVC, tumeur cérébrale
E.M.C. ETIOLOGIES
< 3 ans
Convulsions fébriles
Ischémie-anoxie cérébrale
Méningite, encéphalite
Pathologies métaboliques
> 3 ans
Idiopathique
ATCD neurologiques
Méningite, encéphalite
E.M.C. DC ETIOLOGIQUE
Bilan en urgence +++
- EEG
- TDM ou IRM cérébrale
- Ionogramme sanguin, GDS, acide lactique
- bilan infectieux en cas de fièvre, notamment PL
- bilan métabolique chez le NRS
- toxiques ?
- dosage des antiépileptiques
E.M.C. TRAITEMENT
AE de première intention = Benzodiazépines
Diazépam (Valium) : ampoule 10 mg/2 ml
- IVL 0,2 à 0,5 mg/kg (max. 10 mg)
action 1 à 3 mn - durée 20 à 30 mn
- IR 0,3 à 0,5 mg/kg (max. 10 mg)
taux sérique efficace atteint en 6 à 10 mn
Clonazépam (Rivotril) : ampoule 1 mg/2 ml
- IV 0,02 à 0,05 mg/kg en IV lente (< 2 mg/mn)
Action 1 à 3 mn - durée 6 à 8 h
- IR 0,1 mg/kg
E.M.C. TTT
AE d’action prolongé : Phénytoïne ou Phénobarbital
Phénytoïne (Dilantin)
Dose de charge : 15 à 20 mg/kg IV lent +++ (< 0,5 à 1 mg/kg/min)
dans du sérum salé et sous monitoring
Pic cérébral entre 30 et 50 min. Durée d’action de 12 à 24 heures
Compléter à 30 mg/kg si persistance EME au bout de 30 min.
Dose d’entretien : 5 mg/kg toutes les 12 heures (dilantinémie)
Prodilantin (fosphénytoïne)
1,5 mg de fosphénytoïne = 1 mg de phénytoïne (1 mg EP)
A.M.M. > 5 ans - D.C. 15 mg/kg EP - D.E. 4 à 5 mg/kg/j
E.M.C. TTT
Phénobarbital (Gardénal)
Dose de charge : 15 à 20 mg/kg en IVL (< 100 mg/min)
Pic cérébral atteint en 10 à 20 minutes
Durée d’action de 6 à 12 heures (jusqu’à 48 H)
Compléter à 20 mg/kg au bout de 30 minutes si persistance EME
Dose d’entretien : au bout de 24 heures, 3 à 5 mg/kg une fois par jour,
en fonction de la barbitémie (15 à 40 mg/l)
E.M.C. TTT
Anesthésie générale = Thiopental (Nesdonal)
Après intubation / Ventilation +++
Dose de charge : 5 mg/kg IVD
Action rapide (< 1 mn) - durée de 5 à 30 minutes
Dose d’entretien : 1 à 5 mg/kg/heure jusqu’à l’obtention d’un tracé de
“ burst suppression ” au moins de 30 secondes ou de silences
électriques à l’EEG
Traitement à associer au Valium en continu
E.M.C. CAT
0 à 30 minutes
- Mesures générales :
° liberté des V.A., O 2, +/- canule, intubation (GCS < 8 et/ou D.Resp.)
° corriger une hypoglycémie
° lutter contre l’hyperthermie
° bilan biologique
° mise en place 2 VVP
- Caractéristiques de la (ou des) crise(s)
- Injection IV (si possible, sinon IR) d’une benzodiazépine : Diazépam ou
Clonazépam (à renouveler si besoin) ET
Association d’un AE d’action prolongée : Phénytoïne ou Phénobarbital
E.M.C. CAT
30 à 50 mn
= Renforcer la dose AE d’action prolongé initialement choisi :
Phénytoïne (max. 30 mg/kg) ou Phénobarbital (max. 20 mg/kg)
50 à 80 mn = EM réfractaire
- Remplacer Phenytoïne par Phénobarbital, ou inversement
OU (puis)
- Anesthésie générale par barbituriques sous ventilation : Thiopental
OU
- Utiliser d’autres AE .(Clonazépam (Rivotril))
Poursuivre le traitement de fond chez un épileptique connu, sauf si EME est
secondaire à un surdosage ou du à un effet paradoxal de l’antiépileptique.