Hémimélie fibulaire de type II. Cas clinique traité par Ilizarov et

Health Sci. Dis: Vol 12 (2) (June) 2011
Ibrahima et al.
Hémimélie fibulaire de type II. Cas clinique traité par
Ilizarov et revue de la littérature.
Ibrahima F (*)(***) ; Motah M(**); Ngo Nonga B(***) ; Ngandeu Singwe M(***) ; Bahebeck J(***);
Sosso MA(***); Eimo Malonga El(****).
.
*Centre National de Réhabilitation des Handicapés de Yaoundé (Etoug-Ebé), B.P. 1586, Yaoundé,
Cameroun.
**Service de Chirurgie, Hôpital Général de Douala, B.P. 4856, Douala, Cameroun
*** Faculté de Médecine et des Sciences Biomédicales de l’Université de Yaoundé I, B. P. 1364 Yaoundé,
Cameroun.
****Membre Associé de l’Académie Française de Chirurgie.
Correspondance : Dr Ibrahima Farikou, Tél : (237)99870267 (Mobile), Tél/Fax :(237)22310579. E-mail :
[email protected]
RÉSUMÉ
La pratique de l'allongement des membres est
peu répandue en Afrique alors que ses
applications sont tout aussi nombreuses qu'en
Occident où il suscite beaucoup d'engouement
ces dernières années. Le but de cette étude est de
rapporter une expérience du traitement d'une
inégalité de longueur des membres inférieurs sur
hémimélie fibulaire par allongement par le
fixateur externe d’Ilizarov.
Il s'agit d'un jeune garçon de 6 ans qui présentait
une inégalité de longueur gênante de 130 mm sur
hémimélie fibulaire avec brièveté et incurvation
du tibia gauche. Ce tibia a été allongé par la
technique classique d'Ilizarov : ostéotomie et
allongement progressif. Le rythme d'allongement
était de 1 mm par jour (1/2 mm deux fois par
jour).
L'objectif de 130 mm a été atteint après 139
jours. Le garçon a porté le fixateur externe
d'Ilizarov pendant 268 jours. Quelques
complications ont été rapportées mais en aucun
cas elles n’ont entraîné l'arrêt du traitement :
douleurs, infections des broches et aggravation
du genu valgum initial.
Mots clés : Inégalité de longueur des membres
inférieurs, hémimélie fibulaire, Ilizarov
Abstract
The practice of limb lengthening is not
widespread in Africa while its application is just
as frequent in West where it has generated much
enthusiasm in recent years.
The aim of this study is to report an experience
of the treatment of fibula hemimelia by
lengthening of the tibia by Ilizarov external
fixator
A young boy of 6 years old presented a leg
discrepancy of 130 mm due to tibia shortness.
This tibia was lengthened by Ilizarov classic
technique:
osteotomy
and
progressive
lengthening. The rhythm of lengthening was 1
mm a day (1/2 mm two times a day).
The objective of 130 mm was reached after 139
days and the boy wore the Ilizarov external
fixator during 268 days. Some minor
complications resulted but they did not cause the
interruption of the treatment: pain, infection of
pins and worsening of the initial genu valgum.
Key words: Leg
hemimelia, Ilizarov.
discrepancy,
fibula
Health Sci. Dis: Vol 12 (2) (June) 2011
Ibrahima et al.
INTRODUCTION
La technique d’allongement des membres par le
fixateur externe circulaire d’Ilizarov a suscité ces
dernières années beaucoup d’intérêt en Occident
de part ses nombreuses applications en chirurgie
reconstructrice de l’adulte et de l’enfant.
Paradoxalement, en Afrique, où ses indications
sont tout aussi nombreuses, l’introduction de sa
pratique est timide.
Le but de ce travail est de rapporter notre
expérience initiale du traitement d’une inégalité
de longueur de 13 cm due à une agénésie du
rayon péronier avec brièveté et incurvation du
tibia homolatéral chez un enfant de 6 ans.
Observation clinique
Il s’agissait du jeune A. Patrice, 6 ans, qui nous a
consultés en compagnie de sa mère pour une
inégalité de longueur des membres inférieurs
devenue gênante et éprouvante à la marche.
L’examen clinique a montré une inégalité de
longueur des membres inférieurs avec comme
anomalies associées : une brièveté et une
incurvation antéro-interne du tibia du membre
inférieur gauche raccourci, une agénésie des
orteils des rayons péroniers, un pied valgus
équin. On a noté de plus un léger valgus du
genou gauche avec une instabilité minime.
Le bilan radiologique (radio standard et
télémétrie des membres inférieurs) a montré avec
précision une inégalité de longueur des membres
inférieurs de 13cm au détriment du membre
inférieur gauche malformé (Fig.1), une agénésie
totale du péroné ou de la fibula (hémimélie
fibulaire).
Fig.1 : A. Patrice, 6 ans, inégalité de
longueur initiale de 130mm (flèche blanche) sur
hémimélie fibulaire.
Health Sci. Dis: Vol 12 (2) (June) 2011
L’indication d’allongement du tibia par la
technique d’Ilizarov a donc été retenue. Nous
sommes intervenus 3 mois après la première
consultation pour réaliser cette intervention. Le
montage simple a consisté en 2 anneaux
circulaires (dont 1 anneau proximal et un anneau
distal) solidarisés par 3 tiges filetées. Après avoir
abordé le 1/3 proximal du tibia le plus accessible
par une courte incision, l’ostéotomie du tibia est
Ibrahima et al.
réalisée par des ciseaux frappés de Pauwels, en
prenant soin d’éviter des éclats ou des aspérités.
Une fois cette ostéotomie faite, le périoste a été
suturé et l’incision a été fermée plan par plan. On
a réalisé l’allongement du tendon d’Achille en
fin d’intervention pour corriger l’équinisme du
pied homolatéral. Il a été mis en place un
dispositif anti-équin fait d’élastique amarré aux
anneaux et à la semelle d’une sandalette. (Fig.2).
à la famille les modalités de l’allongement qui
sera continué à domicile. Les radiographies faites
successivement ont permis de constater et
mesurer l’écart interfragmentaire de l’ostéotomie
(Fig.3 et Fig. 4).
Health Sci. Dis: Vol 12 (2) (June) 2011
Fig. 3 : A. Patrice, 6, ans, hémimélie fubulaire
avec inégalité de 13 cm : aspect de l’écart
interfragmentaire après
quelques
jours
d’allongement.
Fig.
4:
Fig. 2 : A. Patrice, 6 ans, hémimélie fibulaire,
inégalité de 13 cm : appareil d’Ilizarov et
dispositif anti équin.
Une radiographie postopératoire immédiate a
permis de vérifier la totalité et la netteté de
l’ostéotomie.
A J8 on a commencé l’allongement après une
période de latence de 7 jours. Le rythme
d’allongement a été de 1mm par jour à raison de
1/2 mm le matin et 1/2 mm le soir. Le jeune
Patrice est sorti du service à J22 après 2
semaines d’allongement. On a mis à profit cette
première semaine d’allongement pour enseigner
Même patient : aspect de l’écart
fragmentaire de l’ostéotomie à distance.
inter
Health Sci. Dis: Vol 12 (2) (June) 2011
Le petit malade a été revu toutes les 3 semaines
pendant la période d’allongement et toutes les 6
semaines après l’allongement. Les étapes
suivantes du traitement ont été :
- J139 : arrêt de l’allongement après
obtention de l’égalité des membres ;
- J268 : ablation de l’appareil d’Ilizarov
et relais par un plâtre cruropédieux ;
- J309 : ablation du plâtre cruropédieux.
L’objectif de 130mm d’allongement a été atteint
en 139 jours. L’appareil d’Ilizarov a été porté
pendant 268 jours. (Fig.5) L’indice de correction
était de 20,6 jours /cm.
Fig.5 : Même patient : aspect final
après ablation de plâtre.
Ibrahima et al.
Quelques
complications,
somme
toutes
mineures, ont émaillé cet allongement : des
douleurs qui ont obligé à ralentir le rythme
d’allongement,
l’infection
des
broches,
l’aggravation du genu valgum initial du coté
opéré constatée après ablation du plâtre.
Actuellement l’enfant se déplace avec une
boiterie moins éprouvante et il joue même
régulièrement au football.
DISCUSSION
L’hémimélie péronière ou fibulaire qui nous
intéresse ici est une déficience terminale para
axiale de type II selon la classification de
Achterman-Kalamchi [1] avec une agénésie
totale du péroné et des rayons digitaux
terminaux. Une nouvelle classification tenant
compte, en plus de l’agénésie du rayon péronier,
d’autres anomalies de l’arrière-pied a été
proposée par Stanitski [2].
La pathogenèse de l’hémimélie fibulaire est mal
connue. Cette anomalie surviendrait au cours du
développement embryologique vers la 6è ou 7è
semaine selon Bardeen et Lewis cités par
Coventry et Johnson [3]. Cette anomalie a été
décrite récemment comme associée à des
anomalies de l’appareil locomoteur [4], [5], [6]
ou d’autres malformations cérébrales, vasculaires
et viscérales
[7]. La fréquence de cette
malformation serait de 7 à 20 cas par million de
naissances vivantes [8]. Le seul cas connu a été
rapporté en Afrique Noire l’a été par un auteur
Nigérian [9].
Sur le plan clinique la conséquence majeure est
une inégalité de longueur des membres inférieurs
par raccourcissement du tibia homolatéral. Cette
inégalité des membres n’est pas seulement une
gêne esthétique mais elle est aussi et surtout
fonctionnelle faite de démarche pénible,
fatigante voire douloureuse (douleurs dorsales)
avec scoliose compensatrice rapportée par
Papaioannou et coll.[10] . D’autres anomalies
proximales et distales y sont associées : agénésie
des orteils, instabilité de la cheville et du genou,
pied valgus, fémur hypoplasique.
Le diagnostic radiologique a consisté à des
clichés standard des segments des membres
comparés et une télémétrie des membres
inférieurs a permis de préciser l’inégalité à
rattraper.
Un traitement orthopédique à base de semelles
orthopédiques externes ou internes est proposé
pour des inégalités ne dépassant pas 4 cm. Le
traitement chirurgical est proposé pour des
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inégalités plus importantes. L’une des méthodes
chirurgicales consiste à retarder la croissance
(épiphysiodèse
précoce
induite)
ou
raccourcissement du membre controlatéral. Cette
méthode comporte beaucoup d’inconvénients :
- on opère un membre sain : c’est logique mais
culturellement difficile à accepter en milieu
africain ;
- le raccourcissement entraînerait une
morphologie très disgracieuse des proportions du
corps ;
- le degré de raccourcissement est limité car les
muscles
s’adapteraient
peu
à
des
raccourcissements excessifs excédant 8 cm.
La méthode de choix pour notre cas d’hémimélie
fibulaire ayant entraîné une inégalité de longueur
de 13 cm a été l’allongement du segment de
membre raccourci.
Depuis 1950, Ilizarov a proposé l’allongement
par le fixateur externe circulaire qui porte son
nom. L’avantage de l’appareil d’Ilizarov, en plus
de favoriser un montage solide, est de permettre
en même temps une correction des autres
déformations dans les différents plans de
l’espace. La méthode d’Ilizarov d’allongement
des membres utilise le fait que l’ostéogenèse est
induite au siège de l’ostéotomie quand on y
applique des forces mécaniques de distraction ou
de compression. De nombreux travaux
expérimentaux récents, notamment ceux de
Rauch et coll. [11] pour ne citer que ceux-là
démontrent aujourd’hui le rôle de la BMP (Bone
morphogenic protein) par des méthodes
immunochimiques chez le lapin. Cette méthode a
donc l’avantage d’être relativement peu invasive,
ne nécessitant pas de greffe osseuse
supplémentaire. Cependant des inconvénients et
des complications de cette méthode ont été
rapportés par Paley [12]. C’est notamment
l’infection des orifices des broches (que nous
avons également observée), les rétractions
tendineuses ou musculaires entraînant un flexum
du genou ou un équinisme du pied, les
complications vasculaires et nerveuses, la
consolidation osseuse prématurée ou tardive. Les
soins intensifs des broches, la mise en place d’un
dispositif anti équin, le respect scrupuleux du
rythme d’allongement permettent d’éviter la
plupart des inconvénients. Dans notre cas
l’inconvénient majeur observé a été la durée du
traitement, jugé trop long : 130 jours
d’allongement, 268 jours de port de fixateur
externe d’Ilizarov. Mais en aucun cas ces
inconvénients n’ont obligé à interrompre le
traitement. Malgré la complexité de sa technique,
cette méthode est considérée par la plupart des
Ibrahima et al.
auteurs ([13], [14], [15] comme une alternative
séduisante à l’amputation du membre malformé
préconisé et défendu par d’autres ([16], [17] [18]
[19].
CONCLUSION
L’hémimélie fibulaire ou péronière est
l’anomalie des os longs la plus rencontrée après
celles du rachis, du fémur, du tibia, du cubitus et
de l’humérus. Elle est à rechercher devant toute
inégalité de longueur congénitale des membres
inférieurs. Une confirmation radiologique est
nécessaire. Le traitement par allongement du
tibia raccourci associé par l’appareil d’Ilizarov
peut être proposé à condition d’en maîtriser la
technique et les contraintes du traitement. Cette
méthode représente sous nos cieux un espoir
nouveau non seulement pour tous ces petits
malades souffrant d’inégalité de longueur des
membres inférieurs mais elle a également
d’autres applications courantes (pertes de
substances osseuses d’origine traumatique ou
infectieuse, achondroplasies et autres gens de
petite taille).
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