Tumeurs ovariennes benignes
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Tumeurs ovariennes benignes
Tumeurs ovariennes bénignes Tumeurs ovariennes bénignes Dr Jean-Louis Houpeau • Epidémiologie • Fréquence des tumeurs bénignes = 5-7% • 45 000 femmes par an en France, dont 32 000 femmes environ seraient opérées (chiffres PMSI 1998 et 1999). • kystes opérés : 75 % sont organiques, 25 % sont fonctionnels, et 1 à 4 % des kystes supposés bénins sont malins. • 3 situations : Anatomo-pathologie : Tous les tissus composants l’ovaires peuvent donner une prolifération tumorale – kystes fonctionnels disparition dans le temps, doivent être respectés, surveillance simple – kystes organiques (histologie car dégénérescence possible) Le caractère organique sera évoqué par la présence d'un des signes suivants : • Une ou plusieurs végétations intrakystiques ; • Composante solide ; • Diamètre du kyste supérieur ou égal à 6 cm quel que soit son aspect échographique ; • Caractère multiloculaire ; • Paroi épaisse. Les critères 1 et 2 sont les critères discriminants les plus pertinents en faveur de la malignité. – tumeurs solides (histologie car dégénérescence possible) • Physiologie ovarienne • Kyste = tout contenu liquidien en image écho ou à l’examen macroscopique d’un diamètre > 3 cm. • diminution de volume progressif du volume ovarien avec l’âge • kystes peuvent survenir à tout âge mais recrudescence en période pubertaire et en préménopause (Kystes fonctionnels) Eliminer les pathologies pseudo-tumorales • L’épithélium cœlomique (mésothélium d’origine mullérienne recouvrant la surface ovarienne) donne des tumeurs souvent volumineuses : • séreuses (épithélium tubaire) 75 % bénignes, 25 % malignes • mucineuses (épithélium endocervical) – 85% sont bénignes ou borderline, 15% sont malignes – 25 % ressemblent aux séreuses • endométrioïdes (épithélium endométrial ) – 15-30 % accompagnés de carcinome de l'endomètre – 15% coexistent avec de l'endométriose. • carcinomes à cellules claires (“ mésonéphroïdes ”) – association avec endomé triose, ou carcinomes endométrioïdes • tumeurs de Brenner (paramalpighiennes) – Adénofibrome peu commun. Association possible avec cystadénome mucineux • tumeurs mixtes épithéliales (ou mésodermiques ) · · le stroma gonadique (issu des cordons sexuels) donne les tumeurs (endocrines) - de la thèque (fibrothécome ) - à cellules de Leydig - de la granulosa - à cellules de Sertoli Signes cliniques Signes d’appel : sensation de pesanteur, tiraillement anomalies des règles troubles urinaires (dysurie, pollakiurie ) infertilit é dé couverte fortuite 3 situations : kyste pelvien kyste abdominal tumeur solide les cellules germinales – cellules d’origine : dysgerminome (= sé minome chez l'homme) – développement extra-embryonnaire : choriocarcinome , tumeur du sinus endodermique – développement embryonnaire : Rares, tissus foetaux immatures polyembryome tératome immature carcinome embryonnaire – développement adulte : multitissulaire (kyste dermoïde) monotissulaire (goitre ovarien, carcinoïde) • gonadoblastome (éléments germinaux + stroma gonadique) • tumeurs à cellules lipidiques, tumeurs du stroma non spécialis é (cystad énofibrome) Signes cliniques : masse ind épendante de l ’uté rus signe du sillon localisation latéro -ut é rine consistance ré nittente, zones solides, contours bossel és (dermoïdes) variantes : fixit é, masse d épendante de l ’uté rus (adhé rences), kystes enclavé s dans le Douglas 1 •Diagnostic différentiel Origine extra-ut é rine : globe vé sical, cæcum ou sigmoïde distendu, hydrosalpinx , kyste du para-ovaire (non distinguable cliniquement), kyste du m ésent è re, p seudokystes pé ritoné aux adhé rentiels. Origine utérine : grossesse, fibrome pé dicul é, hé mi-ut érus, hé matocolpos. Cancer : masses fixées irr égulières, bilaté rales, ascite, m étastases épiplo ïques Les examens complémentaires – L’échographie Indispensable Objectifs : confirmer la masse lat é ro-ut érine pr éciser la taille, la structure (liquidienne, mixte ou solide) et les caractè res (kyste uni ou multiloculaires, é paisseur des parois, vé gé tations endo et exokystiques), doppler (absence de né ovascularisation et index de pulsativité é lev é en faveur de la bé nignit é) . Aide à la différenciation entre tumeurs bé nignes et malignes Pas de diagnostic histologique mais oriente le clinicien Penser au diagnostic différentiel si l’ovaire est visualisé . L’ASP recherche des calcifications dans les kystes dermoïdes. Le scanner abdomino-pelvien suspicion de cancer clinique et/ou é chographique kystes dermo ïdes Les marqueurs tumoraux plasmatiques Le CA-125 est le marqueur des cancers é pith é liaux de l'ovaire et plus particuli èrement de type séreux Le CA-125 (N < 35 UI) a une sensibilit é de 95% et une sp é cificité de 61%. Nombreux faux positifs (variations avec le cycle, endom étriose, é p ritonite, pleuré sie, ascite, tumeurs mammaires) . L ’ACE dans les tumeurs épithé liales mucineuses. L ’ -FP et l’HCG dans les tumeurs germinales. Voir les recommandations La ponction échoguidée Les complications Seulement si kyste anéchogène Permet l’étude macroscopique, hormonale et des marqueurs hormones pr édominantes : kystes fonctionnels marqueurs élevés : organicit é mais pas forc ément cancer Les complications d égénératives caractère de bénignité ou malignité fixé d’emblée ? (sauf pour borderline) Les complications non-dégénératives La coelioscopie Permet l’exérèse, mais aussi l’examen de la cavité pelvienne Précise la nature histologique D’emblée contre-indiquée en cas de tumeur dont le pôle supérieur est en position sus-ombilicale. la torsion fréquente Douleur brutale constante, vomissements, état de choc, épisodes parfois sub -aigus Défense, météorisme Survient surtout sur des kystes mobiles (rare dans K et endométriose), dense (dermoïdes) Torsion annexe totale > torsion seule du pédicule ovarien Évolution vers tableau de choc mais aussi vers un sphacèle à bas bruit Délai < 6 h : tentative de détorsion Si aspect nécrotique : annexectomie sans détorsion l’hémorragie Soit intrakystique (modification de l’échostructure) Soit intrapéritonéale (rupture) : hémopéritoine Coagulation ou suture ovrienne la rupture Rare dans les kystes organiques Péritonite aigüe aseptique (péritonite chimique du dermoïde ) septique (après abcès ovarien, ou sphacèle post-torsion) Toilette péritonéale + traitement spécifique du kyste causal la suppuration Exeptionnelle (dermoïde pour la plupart) Origine hématogène, loco -régionale (salpingite, sigmoïdite) ou iatrogène (ponctions) oedème ovarien aigu Affection autonome sur ovaire sain ou tumoral ( hyperthécose , SOPK) Douleur aigüe, torsion fréquente (50%). Parfois ascite et hydrothorax. Ovariectomie (l’anapath élimine tumeur associée) compression vésicale, digestive, de la VCI ( faciè s de Spencer Wells ) syndrome de Demons-Meigs Association d’une tumeur ovarienne (fibrome ou fibro -thé come dans la description initiale) et d’ un é panchement pé ritoné al et/ou pleural. Complications au cours de la grossesse fréquence des kystes fonctionnels au T1 volume utérin qui gêne la cœlioscopie à partir du dé but T2 risque d'avortement en cas d'ablation du corps jaune avant la douziè me semaine risque d'interruption pr ématuré e de la grossesse en cas de laparotomie jusqu'en fin de grossesse, fréquence de la torsion d'annexe dans le post-partum Présentation dystocique (obstacle p rævia ) chirurgie idéale = 4ème mois, préserver le corps jaune Au T1 : cœliochirurgie (kystes anorganiques) si ablation CJ : progestatifs kystes anéchogènes : abstention ou ponction (RAS si liquide séreux, citrin et cyto négative) Au T2 : laparo en regard du kyste, ne pas stimuler l’utérus, tocolyse post-op ponction possible selon même critères qu’au T1 2 Au T3 : Abstention si critères bénins et non p ræ via , Tumeurs præ via : Ponctions avant l’accouchement si anéchogènes Césarienne dans le cas contraire (ou liquide mucoïde ou sébacé à la ponction) Césarienne d’indication obstétricale : traitement étiologique Voie basse : laparotomie en post-partum cœlio après involution utérine Traitement Abstention +/- blocage hypophysaire ( Cf.) Cœliochirurgie traitement pré férentiel principes : cytologie pé ritoné ale premi ère examen de la paroi kystique, de la cavit é abdominale 2 techniques : ponction + kystectomie kystectomie d’emblé e Laparotomie Indications : suspicion de malignité ou pour des tumeurs "borderline" conditions techniques défavorables à la cœliochirurgie (comme les kystes dermo ïdes à forte composante solide) Avantages : contr ôle de l'ensemble de la cavit é abdominale si signe de malignité, intervention élargie et staging Techniques chirurgicales Kystectomie femme jeune conservation ovarienne +/- reconstruction Préserve la fertilit é (sauf si endométriose) Ovariectomie Tumeurs volumineuses Si périm énopause, hystérectomie non obligatoire Annexectomie Si tumeurs géantes avec destruction ovarienne, trompes étir ées Si forte suspicion macroscopique de cancer et patiente non pr évenue Intérêt de l’extempo Kystes fonctionnels Kystes séreux •Transformation kystique transitoire de structures ovarienne du cycle normal (follicule ou corps jaune). •Liquide contient une forte concentration d’œstradiol (et faible concentration de CA 125). •Etio : Grossesse débutante, ovaires macro-polykystiques. •Découverte : retard de règles, douleurs. •Echo : masse < 10cm, anéchogène, parfois fine cloison, écho fins (hémorragie), kystes lutéiniques multiples (hyperstimulation) ou hétérogénéité franche, caillots intrakystiques •Traitement : abstention. Coelio si persistance > 3 mois. Kystes organiques •Séreux •Mucineux •Kystes dermoïdes •Kystes endométriosiques Kystes mucineux (suite) Macroscopie : fréquemment multiloculaires, volumineux, et contiennent un liquide filant. Microscopie : bordés par couche monocellulaire cylindrique mucis écrétante ( =endocol). Risque de « maladie gélatineuse du péritoine » après rupture kystique ? (plutôt carcinome muco ïde à faible malignité) Kystes dermoïdes 10%, femme jeune, bilatéralité fréquente Échographie pathognomonique : alternance zones liquides et solides hétérogènes (plages hyperdenses osseuses ou cartilagineuses, plages moins denses gélatineuses). Le tissu graisseux est nettement échog ène. Le tissu cartilagineux, tissu osseux : cônes d'ombre succ édant à des formations de forte densit é échogène. Poils : cônes d'ombre plus arrondis, diffus. Difficult é diagnostique si petites formations dermoïdes coexistantes avec formations séreuses plus volumineuses Doppler : absence de tout flux au niveau des zones denses. ASP : calcifications dentaires (inconstantes) TDM : densité graisseuse caract éristique 25%, 30-40 ans, parfois bilatéraux, écho : anéchogène, homogène, renforcement post érieur, contours fins nets et r éguliers. Autre aspect possible (v égétations, cloisons, fines calcifications) Difficult é à différencier du kyste fonctionnel ++ Macroscopie : uniloculaire, vascularisation de surface arborescente, mais parfois cloisons, structures papillaires Microscopie : épithélium cubique Si < 10 cm : contr ôle écho > 1 mois Kystes mucineux 15%, rarement bilatéraux Echo : kyste le plus souvent multiloculé, logettes multiples, cloisons épaisses, contenu liquidien finement échogène (plus grande densit é du liquide). Variante : forme uniloculaire anéchogène. Kystes dermoïdes (suite) Macroscopie : consistance mixte bosselée, alternant des zones rénitentes et des zones dures, contient liquide d'allure sébacée +/- poils +/structures solides, entre 5 et 10 cm de diamètre. Bénignité fréquente, mais risque de transformation maligne d'un des tissus (épithélioma épidermoïde). Microscopie : reproduit de nombreux tissus de l'organisme, d'origine ectodermique (derme, tissu nerveux), endodermique (tissus gastrointestinal ou bronchique, thyroïdien, salivaire) ou mésodermique (os, cartilage, muscle). Inclusions dermoïdes intra-ovariennes peuvent passer inaperçues en chirurgie Association kyste dermo ïde et anémie auto-immune Si rupture kystique : péritonite chimique, greffe de gliome bénin 3 Tumeurs solides Kystes endométriosiques Cadre : endométriose à localisation péritonéales et ovariennes multiples Mais parfois masse ovarienne kystique isolée Accolement à la face postérieure du ligament large, nodules des US et du CDS de Douglas Echo : kyste uniloculaire, contenu hématique finement échogène et régulier, à contours épais. Si plages plus échogènes : hémorragie intra-kystique (k. fonctionnel) ? Echogénicité plus ou moins homogène (caract ère ancien ou récent). Situation souvent postéro-latérale. Aspects trompeurs : multiloculation si saignements r écents (= kyste mucineux), pseudo-inclusions dermoïdes. Macroscopie : kystes à contenu hématique «chocolat» (! au kyste fonctionnel hémorragique). Adhérences sous-ovariennes fréquentes. Paroi du kyste épaisse et clivable. Aspect interne chamois, zones capillaires éparses. Microscopie : épithélium glandulaire et chorion cytogène. Tumeurs solides non endocrines (suite) • Tératome spécialisé Goître ovarien, carcinoïde Association fréquente avec le dermoïde Zones de nécrose Tissu thyroïdien et/ou cellules argentaffines pr édominantes. Syndrome endocrinien est inconstant. • Gonadoblastome Association de cellules germinales et de cellules des cordons sexuels Petite taille < 8 cm, bilatérales Ambiguité sexuelle Tumeurs bénignes mais association à dysgerminome et dégénérescence fréquente (intérêt de la gonadectomie) • Fibrome Souvent associé au thécome (tumeur des cordons sexuels) mais formes pures (tissus ovariens non spécifiques) Tumeur solide r éguli ère et mobile (distinction difficile avec fibrome utérin) Syndrome de Demons-Meigs dans 5% des cas Non endocrines Rares • Adénofibrome Bénin, tissu fibreux dense + formations glandulaires L'association à une cavité kystique (cystadénofibrome) donne cliniquement et échographiquement l'aspect d'un kyste végétant. • Tumeur de Brenner Tumeur rare caract éris ée par des îlots de cellules épithéliales transitionnelles à noyau en « grain de café » entourés par un stroma abondant. Nature solide mais parfois associ ée à un kyste mucineux. Simple ablation curative (forme maligne rare). • Tératome mature solide Beaucoup plus rare que le kyste dermoïde. Contient parfois des zones kystiques. Tumeurs des cordons sexuels Reproduisent les structure endocrines de l’ovaire et du testicule. Pas obligatoirement secrétante. • Tumeur de la granulosa Solides mais parfois kystisées Microscopie : aspect micro-folliculaire avec corpuscules de Call-Exner ou macro-folliculaire. • Tumeurs fibro-thécale Tumeur jaune ferme, bénigne Secrétion œstrogénique (ou exeptionnellement androgénique) • Tumeurs à cellules de Sertoli et de Leydig Rares, androgéno-secrétantes (85%), virilisante (50%) Jaunâtre, potentiel malin variable Sertoli : pas de secrétion d’androgène mais œstrogènes +. Potentiel malin en fonction de la différenciation Leydig : cristalloïdes de Reincke, secrètent de la testostérone, tjrs bénin Arrhénoblastome : tubules sertoliens + stroma leydigien Autres tumeurs Tumeurs à cellules lipidiques Gonadoblastome (association cellules germinales + éléments des cordons). Association à dysgerminome fréquent. Malignité ++ • Tissus non spécifiques ( exeptionnel) Hémangiomes, léiomyomes, sarcomes, lymphomes, hémopathies malignes • • Répartition des tumeurs varie avec l’âge : Enfant : 60 % de tumeurs germinales Post-ménopause : 80% de tumeurs épithéliales Proportion des formes malignes augmentent avec l’âge (<10% avant 40 ans, 40% après ménopause). Tumeurs frontières chez femmes jeunes Tumeurs bénignes avant 40 ans = 50% de kystes dermoïdes 4