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Le RS3PE 15 ans après la description initiale
C. Georges
Service de rhumatologie hôpital Bichat 75018 Paris
MacCarty a décrit le RS3PE en 1985 à partir de 10 observations de patients isolé
au sein d’une cohorte de plus de 200 polyarthrites. Ces patients avaient une
synovite symétrique des membres supérieurs associée à un oedème du dos des
mains (McCarty). Il a dénommé cette entité RS3PE pour Remitting Seronegative
Symetrical Synovitis with Pitting Edema. La même équipe a rapporté en 1990 13
observations complémentaires (Russel) et la description initiale a également été
confirmée par d’autres observations ultérieures par différentes équipes (Chaouat,
Roblot). Depuis, des tableaux de RS3PE ont été décrits en association à d’autres
pathologies.
Clinique
Le RS3PE touche le sujet âgé de plus de 60 ans, avec un sex ratio de 2 hommes
pour une femme. Il se caractérise par une polyarthrite ou une polysynovite
bilatérale des métacarpophalangiennes, interphalangiennes et des poignets le plus
souvent. Une synovite des tendons fléchisseurs et des extenseurs des doigts est
constamment présente. Un syndrome du canal carpien peut être associé. Les
membres inférieurs sont moins souvent touchés. Les épaules, les coudes, les
acromio-claviculaires et les genoux peuvent également être douloureux. Les
oedèmes des extrémités sont volumineux, bilatéraux, blancs, mous et prennent le
godet. Ils touchent surtout les membres supérieurs. Ils apparaissent habituellement
très brutalement lors de la première poussée de la maladie. Les signes s’installent
habituellement en 24 à 48 heures (Chaouat). Le caractère symétrique fait partie de
la description mais quelques cas unilatéraux ont été décrits, parfois dans les suites
d’une pathologie neurologique (Pariser).
Biologie
Un important syndrome inflammatoire est le plus souvent retrouvé. Les facteurs
rhumatoïdes sont négatifs. Les facteurs antinucléaires sont négatifs ou positifs à un
taux non significatif. Une association au HLA B7 a été décrite par Russel dans plus
de 50% des cas (Russel 90), avec une fréquence moindre par la suite (Roblot,
Chaouat, Schaeverbeke). Aucun lien avec le HLA DR n’a été retrouvé (Toussirot).
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L’absence de lésions érosives constitue un critère radiologique indispensable au
diagnostic.
Traitement
Les manifestations du RS3PE sont surtout aux corticoïdes, même à faibles doses
(10 à 15 mg par jour) qui ont une efficacité spectaculaire sur les symptômes.
L’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont également efficace mais
de façon moins nette. L’œdème disparaît en général en moins d’un mois mais la
disparition des synovites peut être plus lente.
L’évolution est favorable avec une rémission complète de la symptomatologie en
12 à 18 mois, en général en moins de 6 mois, sans rechute à long terme, en
l’absence de traitement anti-inflammatoire. Un enraidissement des doigts et/ou des
coudes persistant à long terme est cependant fréquent.
Physiopathologie
L’étiologie du RS3PE n’est pas connue. L’association d’un facteur
environnemental sur un terrain génétique prédisposant est probable (McCarty,
Russel, Olivo). Les oedèmes du RS3PE sont attribués à des synovites des gaines
des tendons fléchisseurs et extenseurs des doigts. En effet des études en IRM
retrouvaient une volumineuse synovite des gaines tendineuses chez des patients
ayant un RS3PE (Cantini).
RS3PE: nouveautés
Pathologies associées
Un tableau de RS3PE a été décrit en association avec plusieurs autres
pathologies, des maladies systémiques et des néoplasies. Des cas de
maladies systémiques révélées par un RS3PE ont été rapportés:
périartérite noueuse (Billey), vascularite inclassée avec neuropathie
(Ike), sarcoïdose (Cantini ARD 97)), spondylarthropathie (Javier,
Koeger), lupus (Pittau), dermatopolymyosite (Berthier), amylose à
chaînes légères, connectivite inclassée, cirrhose biliaire primitive,
colite collagène.
Un tableau de RS3PE a révélé ou est survenu au cours d’hémopathies
et de cancers. Les hémopathies en cause sont la maladie de Hodgkin,
le lymphome malin non hodgkinien, la leucémie aiguë lymphocytaire
et la myélodysplasie (Roldan, Goldenberg, Olive).
20 observations de RS3PE révélant un cancer ont également été
rapportées dans la littérature (Cantini). Il s’agit en général
d’adénocarcinome (gastriques, pancréatiques, coliques, prostatiques et
de l’endomètre).
Les 2 caractéristiques principales de l’association avec une
hémopathie ou un cancer sont d’une part l’existence d’une altération
de l’état général, qui n’est retrouvée que dans moins de 10% des cas
de RS3PE idiopathiques (Olive) et l’absence de corticosensibilité
aussi nette que dans le RS3PE classique (Sibilia, Roldan, Olive). Le
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pronostic était particulièrement sévère avec une moyenne de survie
inférieure à un an (Sibilia). Il s’agit vraisemblablement d’un syndrome
paranéoplasique comme le suggère la disparition des synovites et des
oedèmes après exérèse de la néoplasie et l’arrêt de la corticothérapie
rapportés dans quelques cas (Sibilia, Cantini).
Evolution du RS3PE après un suivi prolongé
Le suivi à long terme des RS3PE a permis de retrouver des évolutions
différentes de celle des descriptions initiales. Schaeverbeke et coll ont
analysé l’évolution à long terme de 24 patients avec un tableau initial
de RS3PE (Scheaverbeke). Onze de ces patients avaient rechuté dans
un délai variable de 18 mois à 12 ans après le début des symptômes.
Le plus souvent, il s’agissait d’une oligoarthrite d’intensité modérée
(8 cas), dont une associée à des oedèmes. Deux des patients ont
évolué vers une spondylarthropathie, un vers une polyarthrite
rhumatoïde et un vers un syndrome de Gougerot-Sjögren sans
manifestations articulaires. Olive et coll rapportent la survenue d’un
lymphome T et d’une myélodysplasie chez 2 patients d’une série de
27 observations de RS3PE (Olive). Avec 6 ans de recul
supplémentaire, plus de la moitié des patients atteints de RS3PE sont
asymptomatiques et sans traitement à long terme (Guma). Cependant,
9 des 27 patients nécessitent un traitement plus de 2 ans après le début
des symptômes, le plus souvent une corticothérapie. 2 de ces patients
ont développé un probable polyarthrite rhumatoïde, un alterne des
manifestations de polymyalgies et d’œdèmes et un a développé des
symptômes évocateurs de sclérodermie (Guma).
Berthier et coll rapportent 2 rechutes parmi 13 patients revus à
distance d’un tableau de RS3PE. Parmi ces 13 patients, 2 autres ont
évolué vers une autre pathologie : un vers une spondylarthropathie
périphérique à début tardif, l’autre vers une PPR (Berthier). Ainsi,
même si ces études posent le problème de la définition initiale du
syndrome RS3PE chez les patients rapportés et qu’elles sont
rétrospectives, il semble qu’un tableau se RS3PE tel qu’il avait été
décrit initialement puisse être le mode de début d’un rhumatisme
inflammatoire caractérisé.
Rhumatisme inflammatoire avec oedèmes: caractéristique du
sujet âgé?
La présence d’œdèmes est plus fréquente dans les polyarthrites
rhumatoïdes qui débutent chez le sujet âgé que chez le sujet jeune
(Pease). Des oedèmes mous et prenant le godet ont été décrits dans
80% des spondylarthropathie périphérique à début tardif (Dubost).
C’est surtout le lien entre pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) et
RS3PE qui est discuté. On retrouve en effet plusieurs caractéristiques
communes à ces 2 pathologies: l’atteinte du sujet âgé, le début brutal,
la symétrie des symptômes et l’efficacité spectaculaire des corticoïdes
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à faible doses. Le diagnostic différentiel entre une PPR et un RS3PE
peut être particulièrement difficile et le diagnostic de PPR doit être
envisagé devant un tableau de douleur des épaules d’allure
inflammatoire avec raideur et oedèmes des extrémités. Les
manifestations périphériques surviennent également de façon non
exceptionnelle dans la PPR et des oedèmes ont été retrouvés sont
retrouvés dans 8 à 12 % des PPR (Salvarani). Un RS3PE peut
précéder ou suivre une PPR (Olive). Pour certains auteurs (Cantini,
Schaeverbeke, Olive, Shan), le RS3PE pourrait ainsi constituer une
forme clinique particulière oedémateuse de PPR.
Conclusion
15 ans après la description du RS3PE par MacCarty en 1985, il
semble nécessaire de distinguer 2 entités devant ce tableau de
polysynovite bilatérale symétrique avec oedèmes prenant le godet.
D’une part, le RS3PE classique ou idiopathique avec oedèmes prenant
le godet régressent sous une faible de corticoïdes et ne récidivent pas.
Il ne peut être affirmé qu’à long terme par l’absence de récidive sans
traitement anti-inflammatoire.
D’autre part, dans d’autres cas, un tableau de RS3PE tel qu’il a été
décrit initialement peut constituer un mode de début ou survenir au
cours de différentes pathologies, rhumatismes inflammatoires, en
particulier du sujet âgé et néoplasique. Il est donc nécessaire de
rechercher une affection associée qui pourrait modifier le pronostic
classiquement favorable et de surveiller ces patients à distance de
l’épisode initial.
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