Quand suspecter une Sclérose En Plaques au début
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Quand suspecter une Sclérose En Plaques au début
Quand suspecter une Sclérose En Plaques au début ? Michel CLANET Pôle Neurosciences du CHU Plan Syndrome cliniquement isolé (SCI) : définition Le SCI est il en relation avec une autre affection que la SEP ? Quel risque de développer une SEP devant un SCI ? Peut on évaluer un risque de handicap à long terme ? Comment conduire le diagnostic ? Que doit-on dire au patient ? Faut il traiter ? Résumé La sclérose en plaques (SEP) est une maladie fréquente du système nerveux central de l’adulte jeune caractérisée par l’apparition de lésions de démyélinisation inflammatoires avec destruction axonale, disséminées de façon aléatoire au sein du système nerveux. Dans 85 % des patients qui vont développer ultérieurement une SEP le début clinique consiste en un épisode aigu ou subaigu dû à une lésion focale de la substance blanche. Cet épisode est connu sous le nom de syndrome cliniquement isolé (SCI pour CIS « clinically isolated syndrom »). Le pronostic de la SEP est variable d’un patient à l’autre mais plus de la moitié d’entre eux marcheront avec une canne au terme de 15 à 20 ans d’évolution. Le développement de traitements préventifs efficaces bien que non curatifs implique la réalisation d’un diagnostic précoce. Un patient qui présente un SCI fait poser les questions suivantes : *le SCI est il en relation avec une affection autre qu’une possible SEP ? *quel est le risque de ce patient de développer une SEP confirmée ? *si une SEP se développe peut on évaluer individuellement le risque d’un handicap sévère ? *comment conduire la prise en charge diagnostique ? *que doit on dire au patient ? *faut il traiter ? Présentation clinique Dans les grandes séries, 77% des SCI sont monofocaux, 21 % avec une névrite optique rétro-bulbaire (NORB), 46 % avec un syndrome clinique d’atteinte des fibres longues, 10 % avec un syndrome d’atteinte du tronc cérébral, alors que 23% se présentent avec des lésions multifocales. Bien que suggérant fortement une SEP possible, un SCI peut révéler une autre affection neurologique qu’il y a lieu d’identifier. Certaines présentations neurologiques sont inhabituelles pour une SEP et doivent d’emblée faire mettre en doute le diagnostic : céphalées persistantes, épilepsie, syndromes extrapyramidaux, début pseudo-vasculaire, encéphalopathie grave, neuropathie périphérique. La SEP est rarement familiale, ne s’accompagne pas d’altération de l’état général ou de fièvre, de signes articulaires ou cutanés. D’autres affections inflammatoires systémiques sont susceptibles de mimer la présentation d’un SEP et son évolution (artérites cérébrales, lupus, syndrome de Sjogren, neurosarcoïdose, etc…), mais aussi des maladies infectieuses où hérédodégénératives. Il est donc nécessaire d’effectuer quelques examens complémentaires biologiques, mais non systématiques et guidés par le contexte clinique. Dans ce contexte l’examen IRM prend une place primordiale. L’examen doit d’abord être médullaire si le syndrome clinique évoque une lésion spinale, encéphalique dans les autres conditions. Quel est le risque de développer une SEP On ne fait pas le diagnostic d’une SEP devant un patient présentant un SCI. On évalue un risque, puisque le diagnostic de SEP implique la présence d’une dissémination spatiale des lésions (plusieurs lésions de la substance blanche du SNC) et d’une dissémination temporelle des lésions (plusieurs poussées). Dans les études cliniques sur le court terme (2 ans) le risque de nouvelle poussée et donc de confirmation de SEP varie de 17% à 45% suivant les critères d’inclusion des patients, le risque le plus faible étant celui des patients atteints de NORB, et le plus élevé celui des patients atteints d’un SCI multifocal. La présence de multiples lésions sur l’IRM est un facteur pronostique primordial. Dans une étude londonienne le % de patients SCI qui ont développé une SEP confirmée était de 43 % à 5 ans, 59% à 10 ans et 68% à 14 ans. Toutefois moins de 20% des patients qui n’avaient pas de lésions sur la première IRM avaient une SEP après 15 ans. A l’inverse plus de 85% des patients avec des anomalies au moment du SCI avaient confirmé une SEP après 15 ans et la gravité de la SEP semble en relation avec l’intensité de la charge lésionnelle constatée sur ce premier examen. Comment conduire la démarche diagnostique ? L’évaluation clinique neurologique précède la demande de l’étude IRM, encéphalique ou médullaire et l’étude du LCR. Il n’y a toujours pas de diagnostic biologique de la SEP. Par contre les critères de diagnostic intègrent les données IRM et permettent un diagnostic plus précoce. L’IRM permet de prendre en compte *des critères de dissémination spatiale des lésions : en l’absence de spécificité des images, les experts ont défini des critères fortement prédictifs, connus sous le nom de critères de Barkhof. (cf Annexes) * des critères de dissémination temporelle : la réalisation d’une IRM complémentaire dans des délais précisés par les recommandations permet de confirmer l’apparition de nouvelles lésions, et donc d’une poussée infra-clinique en l’absence de toute manifestation symptomatique. L’étude du LCR n’est pas indispensable. Cependant, en l’absence des critères IRM de dissémination spatiale, la présence d’un nombre plus limité de lésions accède à ce critère s’il y a des anomalies caractéristiques du LCR (fragmentation oligoclonale des gammaglobulines). (Cf Annexes) Annonce du diagnostic La démarche diagnostique doit être explicitée et le diagnostic annoncé dès sa confirmation. C’est un moment critique, anxiogène, qui crée une rupture dans la trajectoire personnelle de la personne. Une longue incertitude accroit l’inquiétude et exacerbe le ressentiment vis-à-vis des praticiens. Ces contacts initiaux conditionnent l’attitude ultérieure des patients vis-à-vis de leur maladie et leur observance thérapeutique. La procédure d’annonce diagnostique est une gestion des conséquences psychologiques de cette révélation et la communication d’informations techniques. L’annonce est faite par le neurologue au cours d’un entretien programmé pour lequel il se sera rendu disponible. L’adéquation du moment est définie par l’appréciation des conditions psychologiques du patient et la collection des critères diagnostiques. L’entretien est avant tout un accompagnement émotionnel assorti de quelques explications techniques. La proposition d’un rencontre ultérieure proche permet de créer une alliance thérapeutique. Faut-il traiter ? Le traitement immédiat est représenté par le bolus de methylprdnisolone (1g /3 jours ou 5 jours suivant la gravité) au début de l’épisode. Ce traitement en raccourcit la durée et en atténue l’intensité. La corticothérapie à faible dose par voie orale n’est pas efficace et doit être évitée. Il existe plus d’arguments pour introduire un traitement immunomodulateur au début plutôt que d’attendre pour traiter que la SEP ait confirmé une évolutivité significative. Cependant tous les malades ne justifient pas de ce traitement précoce. L’AMM a défini une population de patients SCI à risque qui peuvent bénéficier des traitements par interféron béta (Avonex, Bétaferon) dès la confirmation du diagnostic selon les critères de Mc Donald, malgré l’absence d’une deuxième poussée clinique. Cependant, il n’existe toujours pas aujourd’hui de preuve que ce traitement précoce modifie l’histoire naturelle de la SEP sur le long terme.