magazine VLM - Amyotrophies Spinales (SMA)
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magazine VLM - Amyotrophies Spinales (SMA)
> Infos médicales s t n a f n e s e d e s o i Scol Jusqu’à présent, lorsque le corset ne suffisait plus à traiter la scoliose d’un enfant atteint de maladie neuromusculaire, la seule voie possible était l’arthrodèse précoce. Désormais, il existe une solution moins agressive et n’entravant pas la croissance osseuse : l’instrumentation rachidienne sans greffe. BÉNÉDICTE HAQUIN L es maladies neuromusculaires affectant les enfants – en particulier l’amyotrophie spinale mais aussi la myopathie de Duchenne et certaines dystrophies musculaires congénitales – entraînent fréquemment une scoliose. Le port d’un corset vise à prévenir l’apparition et l’évolution de cette déformation, mais son efficacité est souvent limitée dans le temps : dans la majorité des cas, au bout de quelques années, le rachis (la colonne vertébrale) continue à se déformer en raison de l’hypotonie du tronc. Dès l’âge de 9 ou 10 ans, certains enfants souffrent ainsi d’une scoliose grave avec laquelle le corset peut entrer en conflit, provoquant des douleurs, une gêne respiratoire, voire des lésions cutanées, en plus de l’inconfort physique et psychologique. Jusqu’à présent, la seule solution en pareil cas était l’arthrodèse, qui consiste à souder les vertèbres entre elles au moyen de greffons osseux, deux tiges métalliques étant fixées le long de la colonne pour la maintenir droite, le temps que la fusion s’opère. Une intervention efficace mais lourde, et comportant des risques de complications. De plus, lorsque l’enfant est jeune, elle entrave la croissance de son rachis et de son thorax, ce qui, à terme, peut retentir sur la fonction respiratoire. Une technique désormais au point — Désormais, il existe une alternative à ces arthrodèses précoces : l’instrumentation rachidienne sans greffe. « Son principe est exactement le même que celui d’un tuteur © AFM/Christophe Hargoues Une alternative u o r e s s u o p e r r pou e s è d o r h t r a l’ r e t i év C’est une opération beaucoup moins invasive que l’arthrodèse et elle n’altère pas la croissance osseuse. au Lotfi Miladi / chirurgien iatrique service d’orthopédie péd de l’hôpital Necker. 28 _ VLM 164 21 05 2013 HD.indd 28 21/05/13 15:10 Dans la majorité des cas, le traitement libère les enfants du port du corset tout en améliorant nettement leur fonction respiratoire et leur état général. Lotfi Miladi / chirurgien au service d’orthopédie pédiatrique de l’hôpital Necker. pour une plante : redresser la colonne grâce à deux tiges métalliques maintenues en tension entre deux points de fixation, en haut et en bas du dos, explique Lotfi Miladi, chirurgien au service d’orthopédie pédiatrique de l’hôpital Necker (Paris). C’est une opération beaucoup moins invasive que l’arthrodèse : nous réalisons une petite incision en haut et en bas du dos, pour glisser les tiges le long du rachis et les fixer, sans toucher aux muscles ni au reste de la colonne vertébrale. De ce fait, elle n’entrave pas la croissance osseuse : les tiges comprennent une réserve de quelques centimètres au bas du dos, ce qui permet de les allonger à mesure que la colonne vertébrale grandit. Pour cela, il suffit d’une intervention bénigne qui, pour une scoliose d’origine neuromusculaire, VLM N° 164 • Mai / Juin 2013 VLM 164 21 05 2013 HD.indd 29 est réalisée environ tous les dix-huit mois. » L’instrumentation rachidienne sans greffe n’est pas nouvelle, mais les montages utilisés ont longtemps pâti de nombreuses complications telles que l’arrachage de la tige. L’équipe de Necker a donc cherché à les améliorer, la principale difficulté étant la fiabilité des points de fixation des tiges métalliques : comme il n’y en a que deux, un en haut et un en bas de la colonne, il faut qu’ils soient stables et solides pour assurer une bonne correction et tenir dans le temps. Aujourd’hui, la technique est considérée bien au point. Depuis 2005, le service d’orthopédie pédiatrique de Necker a pratiqué plus d’une centaine d’instrumentations sans greffe, dont une trentaine sur des scolioses d’origine neuro–musculaire. Les résultats sont probants, avec un nombre de complications bien plus réduit que dans les arthrodèses. Ce traitement permet de redresser de façon conséquente une colonne vertébrale très déformée et, dans la majorité des cas, libère les enfants du port du corset tout en améliorant nettement leur fonction respiratoire et leur état général. Leur confort et leur qualité de vie y gagnent donc beaucoup. Éviter l’arthrodèse — À présent, l’équipe entend aller plus loin : ne plus réopérer les enfants pour allonger les tiges et, surtout, réduire au maximum le recours à l’arthrodèse dans les scolioses neuro–musculaires. Pour cela, en partenariat avec un fabricant français, elle a mis au point une tige télescopique qu’elle testera très prochainement. « Celle-ci est conçue pour s’allonger automatiquement à mesure que le rachis croît, mais, de plus, il sera possible de l’agrandir en étirant simplement la colonne vertébrale à la demande, explique Lotfi Miladi. Nous pourrons donc poursuivre la correction de la déformation rachidienne de façon continue en post-opératoire et, de ce fait, l’améliorer. S’il fait ses preuves, ce dispositif repoussera encore la frontière de l’arthrodèse et, dans bon nombre de cas, permettra certainement de l’éviter. » Y _ 29 21/05/13 15:10