sessionoctobre

SESSION d’OCTOBRE 2011
Cas clinique un « Canal bleu »
Caroline BONNET
C.H.U. Bocage, DIJON
[email protected]
I
l s’agit d’une jeune-femme âgée de 29 ans d’origine cambodgienne en France depuis quelques mois. Elle consulte
pour bilan de dyspnée au moindre d’effort et accès de
palpitations. Cette symptomatologie est ancienne et s’est
accentuée depuis 1 an. Elle n’a pas de facteurs de risque
cardiovasculaires ni d’antécédents notables hormis la notion
de « problème cardiaque » à la naissance classé sans suite.
Il n’y a pas d’antécédents familiaux. Elle ne prend pas de
traitement et elle n’a pas d’allergie.
A l’examen sa tension artérielle est normale. Il existe une
désaturation prédominant aux membres inférieurs à 76%
contre 88% aux membres supérieurs. Les bruits du cœur
sont réguliers avec un éclat de B2 au foyer pulmonaire. Les
pouls sont tous perçus et il n’y a pas de signes d’insuffisance cardiaque.
Figure 1
Figure 2
L’ECG s’inscrit en rythme sinusal avec une surcharge
droite (Image 1). A la radiographie pulmonaire, il existe
une saillie importante de l’arc moyen gauche évoquant
une dilatation de l’artère pulmonaire tronc (APT). Il n’y a
pas de surcharge vasculaire pulmonaire. Il n’y a pas de
cardiomégalie (Image 2).
A l’échocardiographie, on retrouve une dilatation importante
des cavités droites avec une hypertrophie ventriculaire
droite (Image 3). Les cavités gauches sont de tailles normales mais déviées. Le septum inter ventriculaire est plat en
faveur d’une pression ventriculaire droite au moins iso systémique (Image 4). En para sternal petit axe (PSPA), on
confirme les données de la radiographie pulmonaire avec
une dilatation importante de l’APT à 44mm et des branches
pulmonaires (Image 5). Il existe une hypertension artérielle
pulmonaire systolique (HTAP) estimée sur le flux IT à
105mmHg (Image 6). Il n’est pas retrouvé d’obstacle sur la
voie éjection droite. Le flux trans-valvulaire pulmonaire est
typique avec l’encoche méso systolique témoignant d’une
HTAP importante (Image 7). La fonction d’éjection ventriculaire droite st conservée comme en témoigne le TAPSE (20
mm) et la mesure de l’onde S à l’anneau (10.3cm/s).
Figure 3
Sur la base de ces premières constations, les hypothèses
diagnostiques sont une HTAP secondaire à une cardiopathie
congénitale (communication inter auriculaire associée ou
non à un retour veineux pulmonaire anormal, communication inter ventriculaire…) ou secondaire à une cardiopathie
notamment valvulaire. L’échocardiographie ne retrouve
d’anomalies architecturales ni de cardiomyopathie ou encore
de valvulopathie gauche. L’hypothèse d’une fenêtre aortopulmonaire ou d’une HTAP primitive sont à évoquer mais
cela n’explique pas l’asymétrie de désaturation observée
entre les membres supérieurs et inférieurs.
Figure 4
Figure 5
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L’incidence para sternal gauche petit axe (PSPA) gauche
permet de faire le diagnostic en montrant en 2D un large
canal artériel (Image 8). Son implantation est habituelle au
toit de l’APT. Le doppler couleur retrouve un shunt exclusivement droit-gauche (Image 9). La visualisation du shunt
droit-gauche est d’autant plus difficile que les repères anatomiques sont modifiés par cette dilatation de l’APT et que
l’on peut prendre ce canal abusivement pour l’artère pulmonaire gauche.
Le cathétérisme cardiaque droit confirme les données de
l’échocardiographie. L’HTAP est systolo diastolique supra
systémique
(systolique/diastolique/moyenne)
à
135/77/103mmHg pour une pression aortique (systolique/
diastolique/moyenne) à 98/75/87 mmHg). Les pressions de
remplissage droit et gauche sont normales. La mesure des
saturations ne retrouve pas de shunt à l’étage auriculaire ni
ventriculaire mais un shunt à l’étage artériel avec une désaturation prédominant aux membres inférieurs. Le trajet de
la sonde est typique avec une image reproduisant la lettre
« phi » correspondant au passage de la sonde dans le
canal depuis l’artère pulmonaire tronc (Image 10).
Un traitement par bosentan a été débuté ainsi qu’une supplémentation en fer pour lutter contre la microcytose
secondaire à la polyglobulie associée à une contraception
orale. A 6 mois, la patiente se dit moins dyspnéique comme
en témoigne le test de marche de 6 min qui a 450m versus
342m avant la mise en place du traitement par bosentan.
Les données échocardiographiques sont inchangées.
La deuxième partie de cette présentation sera consacrée à
la persistance du canal artériel en excluant volontairement
la période néonatale. Le canal artériel se développe à partir de la portion distale du 6ème arc aortique gauche. En fin
de grossesse, il relie le toit de l’artère pulmonaire tronc et
l’isthme. Sa fermeture fonctionnelle a lieu dans les 24-48h
de vie. Sa fermeture définitive avec formation d’un tissu
fibreux (ligament artériel) dans un délai de 2-3 semaines.
On parle de Persistance du canal artériel (PCA) au-delà du
3ème mois de vie. Sa fréquence est de 1 pour 2500-5000
naissances soit 9-12% des cardiopathies congénitales un
sex ratio 2 à 3 filles pour un garçon.
Figure 6
Figure 7
Figure 8
Figure 9
Les modalités de découverte sont variables depuis la
période néonatale jusqu’à l’âge adulte. Schématiquement,
on distingue le CA silencieux découvert fortuitement. En
l’absence de souffle, l’abstention thérapeutique est de
mise. La 2ème situation est un canal artériel persistant
découvert sur un bilan de souffle sous clavier gauche. La
symptomatologie est fonction du diamètre et du rapport
Figure 10
mars 2012 - N°27 • 47
SESSION d’OCTOBRE 2011
des résistances vasculaires pulmonaires et systémiques (RVP/RVS). En cas
de PCA modéré, on aura en échocardiographie une surcharge des cavités
gauches et une dilatation de l’APT. La 3ème situation est le cas de la jeunefemme qui correspond à un large CA négligé ou non traité ayant évolué vers
l’HTAP. Dans ce cas, il existe une contre-indication à fermer le canal artériel
qui au contraire est une voie de décharge pour le ventricule droit. Cette voie
de décharge explique la relative « bonne tolérance » des patients ayant un
syndrome d’Eisenmenger (HTAP secondaire à une cardiopathie congénitale) par rapport aux autres étiologies d’HTAP.
Figure 11
L’examen de référence pour faire le diagnostic de PCA est l’échocardiographie. L’incidence PSPA gauche permet de dégager la bifurcation pulmonaire. S’il y a un canal, on le visualisera au doppler couleur d’autant plus
facilement que le shunt est gauche-droit. Dans cette incidence, l’alignement est optimal pour mesurer le gradient systolique pic à pic entre l’aorte
descendante et l’APT (Images 11 et 12). L’incidence supra sternale permet
aussi la visualisation d’un PCA surtout chez l’enfant d’autant plus facilement
que le shunt est gauche-droit (Image 13).
Généralement les canaux artériels persistants sont accessibles à une fermeture per cutanée. Le recours à la chirurgie est rare en dehors de la
période néonatale. Il existe une classification des CA persistant en fonction
de l’aspect anatomique (Image 14). Schématiquement, on fermera un PCA
par un coïl si le diamètre est < à 3mm (Image 15) et par une prothèse si il
est > à 3mm (Image 16). Le choix final est de toute façon guidé par l’aspect
anatomique du canal à l’angiographie initiale.
Figure 12
Il existe une particularité à l’examen clinique des patients ayant un syndrome
d’Eisenmenger secondaire à un large canal artériel. Le shunt artériel est à
l’origine d’une désaturation plus importante aux membres inférieurs par rapport aux membres supérieurs. Initialement, cela se traduit cliniquement par
un hippocratisme digital intéressant seulement les orteils (Image 17).
Figure 13
Remerciements à mes collègues les Docteurs
Jean-Christophe Eicher et Abdelkader Touiza.
Figure 15
Figure 14
48 • mars 2012 - N°27
Figure 16
Figure 17 : Anoop et al,
NEJM 2011(17); 364: 7.
Un cœur transplanté
Sébastien HASCOET
C.H.U. Rangueil, TOULOUSE
[email protected]
Observation
Mr S. a eu une transplantation
cardiaque en 1992 à l’âge de 34
ans pour insuffisance cardiaque
sévère dans les suites d’un infarctus du myocarde antérieur. La
connexion des retours veineux a
été réalisée par une anastomose
bi-atriale. L’évolution a été marquée par une vasculopathie du
greffon ayant nécessité des
gestes d’angioplastie avec pose
de stents à 3 reprises.
Mr S. a récemment été transféré
dans notre unité pou une dyspnée
de stade NYHA 3 avec dilatation
des cavités droites et hypertension pulmonaire modérée ayant
fait découvrir une communication
inter auriculaire large.
Images 1
Images 2 - Avant d’envisager la fermeture de cette CIA, les pressions pulmonaires
ont été évaluées par cathétérisme. d’envisager la fermeture de cette CIA, les pressions
pulmonaires ont été évaluées par cathétérisme.
À l’échographie transthoracique,
la CIA est « centrale » shuntant
exclusivement de la gauche vers
la droite. Le VD est très dilaté
(surface TD en A4C à 35 cm2)
avec un anneau tricuspide dilaté à
42 mm. La fonction systolique VD
est légèrement altérée (TAPSE à
13 mm, Sa à 8.5 cm/s, FRS
35%). Le VG est non dilatée de
bonne fonction systolique (DTD
VG 40 mm, FEVG Simpson biplan
60%). On note une hypertension
pulmonaire avec PAPS estimé à
55+15 mmHg sur l’IT et PAPD à
12+15 mmHg sur IP. L’AP est
dilatée avec un tronc à 46 mm un
anneau pulmonaire à 31 mm. On
suspecte une élévation des pressions de remplissage droites et
donc gauches par la CIA sur une
VCI dilatée à 33 mm avec une
faible variation respiratoire (28
mm en inspiration).
(inf.12 mm, ant. 18 mm, sup 10
mm, post 22 mm).
Les oreillettes sont dilatées avec
des rapports anatomiques particuliers sur ce cœur transplanté.
L’ETO 3D permet d’apprécier la
morphologie ovalaire du défect et
l‘aspect des berges. En particulier
la berge postéro inférieure parait
peu épaisse.
Un scanner cardiaque a été réalisé et s’est révélé relativement
décevant n’apportant pas d’informations complémentaires importantes (Images 2).
Cathétérisme Pressions :
Pao = 140/70 moy 90 mmHg
POG = POD = PCP = 20 mmHg
PAP = 65/25 moy 40 mmHg
PVD = 65/1/20 mmHg
HTP post capillaire réactive
Saturations :
Sat Aorte = sat VP = 95%
Sat sang veineux 70%
Sat VD=APD et APG = 80%
Qp/Qs = 1,7 RVP/RVS = 1/6ème
L’indication de fermeture de cette
CIA a été retenue et une tentative
de fermeture percutanée a été
réalisée. La calibration passive au
ballon de 40 mm ne permettant
pas de supprimer tout le shunt
(Image 3) et le support offert par
la berge postéro-inférieure n’étant
pas suffisant, une fermeture percutanée n’a pas été jugée réalisable. Une fermeture chirurgicale
a été réalisée.
L’échographie transoesophagienne 2D, 2D biplan et zoom 3D
temps réel (Images 1) permet
d’estimer la taille de la CIA à 29
sur 44 mm, des berges larges
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SESSION d’OCTOBRE 2011
L’analyse périopératoire a permis
de confirmer le mécanisme de
cette CIA, à savoir un « lâchage »
de la suture entre le greffon et le
receveur au niveau du septum
interatrial.
Sur l’image 4 est visible le reste
du fil de suture sur une des
berges. La CIA a été fermée par
un patch en dacron.
Image 3
L’ETO2D postopératoire a confirmé l’absence de shunt résiduel
(Image 5). L’ETO 3D s’est révélée
décevante en post opératoire
avec un réglage du gain difficile et
faisant croire à tort à un défect
résiduel (Images 6).
Conclusion
Cas exceptionnel de CIA
« acquise » par lâchage de
suture chez un patient transplanté.
Image 5
Images 4
Remerciements au Dr Gauthier et au Dr Berry
pour leur contribution à l’iconographie et au
Pr Leobon pour l’iconographie peropératoire.
Images 6
50 • mars 2012 - N°27
ETO 3D>2D et au TDM pour
préciser la morphologie du
défect, l’aspect des berges et
guider le choix thérapeutique.
ETO 3D < 2D pour l’analyse
du patch.
Une histoire de valves…
Pamela MOCERI
C.H.U. Pasteur, NICE
[email protected]
Observation
Chirurgie Jane, 19 ans
Fermeture de l’ostium primum
Pas d’atcd particulier en dehors
d’un souffle (connu depuis 4 ans)
Suture de la fente
1 m 70, 66 kg
Résultat satisfaisant en ETO
Sportive (course, gym)
Insuffisance VAV gauche
minime/ Pas de CIA résiduelle
Test de continence ok
Dyspnée d’effort progressive,
limite ses entrainements
Sortie à J6 post-op
Souffle systolique 3/6
Pas d’arythmie post-op
B2 dédoublé
Prophylaxie / endocardite
Reste de l’examen
sans particularités
Contrôles M1 / M6
Le Canal
Atrio-Ventriculaire Jonction AV commune
Insuffisance valve AV gauche
minime / dimensions VG
normales
Evolution Forme complète
Grossesse - 12 mois post-op
Partielle
+ Zone fibreuse centrale séparant 2 anneaux
Déroulement « normal »
Formes intermédiaires
Echocardiographie fœtale
normale
CIA ostium primum
PN 2kg950, au terme de 40 SA,
bonne adaptation néonatale
+/- CIV d’admission
Valve AV gauche à 3 feuillets
Perdue de vue
Jonction AV commune :
« valves AV au même niveau »
Fente « mitrale »
Voie de sortie aortique allongée
Retour en cs de suivi
à 3 ans post-op
Motif :
Fatigue
Dyspnée d’effort
Appartement en 1er étage
sans ascenseur « difficile »
mars 2012 - N°27 • 51
SESSION d’OCTOBRE 2011
Mécanisme
de la régurgitation AV Fente de la valve AV gauche
Réouverture
Fermeture incomplète
Feuillet rétracté
Post-opératoire
Manque de tissu
Prolapsus d’1
ou plusieurs feuillets
Restriction d’un feuillet
Chirurgie (2) Suture complète de la fente
Gradient moyen mitral
post-op 4mmHg
Pas de fuite post-op
Sortie J10
L’insuffisance de la valve
AV G est plutôt la complication
de la 1ère réparation
La sténose (de degré ± variable)
est souvent la complication
de la seconde chirurgie
(fermeture complète
voire excessive (?) de la fente
Complications
adultes du CAV réparé Insuffisance
de la valve AV gauche
Obstruction de la voie
de sortie gauche
BAV complet (même tardif)
Arythmies
Sténose de la valve AV gauche
Insuffisance /
Sténose de la valve AV droite
Défects résiduels
Grossesse (!) (40% de
complications cardiaques)
50 • mars 2012 - N°27
52
Double orifice de
la valve AV gauche
+ fréquent que le
double orifice mitral Cardiologie congénitale
et échocardiographie.
Fermer ou pas fermer ?
CIA et HTAP
Jean-Marc SCHLEICH
C.H.U. de RENNES
[email protected]
Observation
Cathétérisme cardiaque Mélanie S. 31 ans
GOD : 7
Dyspnée stade III NYHA aggravative depuis janvier 2010
PAP : 88 / 41 / 59
Avis pneumologique (juin 2010)
=> HTAP pré-capillaire
importante
Interrogatoire : Palpitations quasi
quotidiennes
Examen: souffle précordial
1/6 PSG / éclat de B2
Bilan étiologique OG : 8
« Qc » = 6,31l/mn
Ic = 4,29 l/mn/m2
« RVP »: 8,1 UI
Oxymétries :
shunt G-Dt inter-atrial
Qp/Qs : 2,6
Epreuve d’effort:
Pic de VO2: 26,0 ml/Kg/mn
RVPA partiel de la VPSD
dans la VCS
Désaturation d’effort :
90 % -> 63 %
Que faire ? Fermeture chirurgicale par un patch fenestré
Scanner thoracique :
absence d’élément pour une
maladie thrombo-embolique
ou anomalie parenchymateuse
EFR : discret syndrome obstructif
Indice de Tiffeneau à 76%
VEMS : 86% // théorique
Scintigraphie pulmonaire :
anomalies hétérogènes
Échographie abdominale normale
Echocardiographie Intervention le 23 novembre
2010 (Dr Langanay)
Fermeture par « un patch de
Gelseal redirigeant le flux des
VP vers l’OG à travers la CIA »
« Réalisation d’une découpe circulaire de 5-6 mm de diamètre
au niveau de la partie
centrale de la fosse ovale
destinée à servir de soupape
de sécurité »
Evolution radiologique Dilatation majeure du VD
Contrôle le 19 janvier 2011 :
FE VG = 65%
IT avec gradient VD-OD
de 110 mm Hg
VD modérément dilaté
(DTD = 31 mm)
VCI dilatée mais dépressible
en inspiration
IT avec gradient VD-OD
de 50 mm Hg // 110 mm Hg
en pré-opératoire
TAPSE VD= 17 mm / Tei =
0,31 / onde S tric.= 14cm/sec
CIA centrale résiduelle de 3-4 mm
SIV paradoxal / «petit VG» /
FE = 65%
Shunt Dt-G spontané
lors du « contraste »
CIA sinus venosus de 15 mm
mars 2012 - N°27 • 53
SESSION d’OCTOBRE 2011
Evolution en août 2011 Dyspnée de stade I /
aucune palpitation
TM6: 672 m saturation
stable: 98 % => 96 % / Bjorg:2
STD VD: 25 cm2 /
gradient IT : 45 mm Hg
TAPSE = 13 mm
VG : 41/26 mm / FE = 60%
ETO : orifice résiduel
de 5-7 mm excentré
KT :
OD :11 / PAP: 56/31/42 /
PAPO: 14 (PAP: 88 / 41 / 59)
Qc : 6,5 l/mn
RVP: 4,3 UI (8,1 UI)
Qp/Qs: 2,3
Que faire ?
Fermeture percutanée
précédé d’un
test d’occlusion
Conclusion Intérêt des fermetures fenêtrées ?
Test d’occlusion avant fermeture ?
54 • mars 2012 - N°27