Qu`est-ce que l`ataxie cérébelleuse chez l`american staffordshi

Cette fiche d’information a pour seul but de faire le point de
situation sur la maladie depuis le début des recherches en 2001,
mais également d'éclaircir ce qu'est cette maladie, celle ci est
menée par les Docteurs Thibaud, et Abitbol celle ci étant
spécialisé en génétique moléculaire.
Qu’est-ce que l’ataxie cérébelleuse chez l’american staffordshire terrier ?
L’ataxie cérébelleuse est une maladie génétique et héréditaire qui attaque le cervelet et
provoque chez les chiens touchés des comportements spécifiques et très impressionnants
comme des tremblements et des pertes d’équilibre.
Le cervelet permet la coordination des mouvements et la maîtrise de l’équilibre. Le
plus inquiétant dans le cas de l’ataxie cérébelleuse, c’est qu’il en existe plusieurs formes
touchant des races bien différentes comme le Jack Russel par exemple.
La maladie concerne autant les mâles que les femelles et se retrouve chez des chiens
provenant de tous les continents.
Les premiers symptômes de l’ataxie :
L’ataxie se déclare chez des animaux adultes, âgés de 2.5 à 6 ans, elle s’aggrave très
lentement et entraîne une invalidité très prononcée après plusieurs années. En début
d’évolution, le chien présente une ataxie très discrète pouvant facilement passer inaperçue aux
yeux des propriétaires néophytes.
Les signes se manifestent essentiellement dans des situations difficiles : virages et
mouvements brusques, montées et descentes des escaliers… Au fil du temps les symptômes
deviennent constants et la maladresse se transforme en une hypermétrie de plus en plus
prononcée. Dans des situations difficiles, l’animal présente une aggravation aiguë et
transitoire de son ataxie : il s’aplatit sur le sol avec la tête plus ou moins rejetée en arrière et le
regard dans le vide. Un nystagmus vertical est présent lors de ces crises. Celui-ci peut être mis
en évidence précocement dans l’évolution de la maladie en mettant la tête du chien en hyper
extension pendant quelques secondes. Cette position aggrave transitoirement les symptômes
neurologiques. Aucun déficit de la proprioception consciente n’est noté. Des tremblements, de
la tête en particulier (au repos comme en action), une tête penchée et une augmentation du
polygone de sustentions sont également remarquées.
En fin d’évolution de la maladie, une diminution du clignement des yeux à la menace
peut être constatée. Les symptômes n’évoluent jamais vers une modification du
comportement.
L’ensemble des signes cliniques évoque presque toujours une lésion cérébelleuse.
Comment confirmer les signes cliniques :
Les moyens diagnostiques à notre disposition sont restreints : seule l’imagerie par
résonance magnétique nucléaire (IRM) révèle une diminution de la taille du cervelet. Elle
s’accompagne d’une augmentation de la taille des sillons cérébelleux et d’une accumulation
de liquide cérébro-spinal plus importante autour du cervelet. Ces signes se majorent avec
l’évolution de la maladie. La ponction de liquide cérébrospinal met en évidence une
protéinogramme discrètement augmentée non spécifique. Le scanner ne permet pas de
visualiser correctement le cervelet. Les signes cliniques et les résultats des examens
complémentaires permettent de conclure à une atrophie cérébelleuse.
L’examen histologique montre une lésion uniquement localisée au cervelet se
caractérisant essentiellement par une dépopulation des cellules de Purkinje.
Pourquoi un test génétique?
Cette affection héréditaire menace le Staffordshire terrier américain pour plusieurs raisons :
- le caractère tardif de l’apparition de la maladie fait que le diagnostic suit la réalisation
de plusieurs portées : il y a donc dissémination de la maladie.
- le mode de transmission autosomique récessif sous entend l’existence de nombreux
individus porteurs sains mais conducteurs (les hétérozygotes) qui participent à la
dissémination de la maladie.
Aussi est-il urgent de posséder un moyen de diagnostic et de dépistage précoce, peu coûteux,
tel un test génétique qui permettrait non seulement d’établir un diagnostic sur les animaux
malades mais surtout le dépistage des animaux hétérozygotes et homozygotes récessifs (futurs
malades) dès la naissance. L’élaboration de ce test est à notre portée.
Comment participer à cette étude?
A ce jour l'ENV a besoin de prélèvements sanguins ou d'ADN (prélèvement buccal) de chiens
étroitement apparentés à des chiens malades pour pouvoir continuer leur travail.
Le constat sur ces 6 dernières années
- au niveau fréquentation des visites un pic a été distingué au moment où la
communication était forte au sujet de la maladie soit en 2003/2004. A l'heure
actuelle est enregistré 1 visite par mois concernant une suspicion d'Ataxie, les
personnes venant consulter le font souvent par le biais des supports informatifs
existant sur le net, des échantillons sanguins sont également envoyés par les
propriétaires grâce ces derniers.
- Au total, depuis 2002, 145 chiens sont répertoriés dans cette étude dont 43 ont
été confirmés malades, la confirmation s'est effectuée par les examens suivants:
IRM, ponction de LCS, plus examen neurologique.
Il est à noter que les troubles d'Ataxie sont fréquents chez le chien : 18 races en
sont atteintes, il résulte d'après le Dr Thibaud qu'au sein de l'ENVA c'est une
affection fréquente par rapport aux autres maladies génétiques. D'ailleurs ils nous
informent que l'American Pitbull Terrier est également touché.
Les Drs Thibaud et Abitbol reprécisent que cette maladie est autosomale
récessive.
Les recherches génétiques effectuées sur les échantillons sanguins avancent
considérablement. Le Dr Abitbol fait un travail remarquable qui nous a donné une
grande bouffée d'optimisme pour nos Amstaffs.
CONCLUSION
Même si la maladie est encore présente , même si nous ne disposons toujours pas
de marqueur génétique qui nous permettrait de dépister un chien malade ou
porteur par simple prise de sang .
L’avancée depuis 2001 est positif pour nos Amstaffs, les recherches avancent,
mais il faut absolument collaborer avec les Drs Blot, Thibaud et Abitbol pour
qu'ils puissent continuer leur travail. (prélèvements sanguins ou d'ADN
prélèvement buccal)
Etre fidèle a nos Amstaffs , nous leurs devons bien ça!!!!
Si vous avez un doute , des questions sur la santé de votre chien n’hésitez pas ,
contactez nous ou contactez directement l’ENVA , toutes les données resteront
confidentiels
Pour la commission d’élevage du CFABAS
M.FIQUET
Contact
Franck.fiquet ; [email protected]
Marine Maubras : [email protected]
Dr Abitbol : [email protected]
ENVA : 7 Avenue du General De Gaulle , 94700 Maisons Alfort
Tel 0143967100