Examens neuropathologiques

Examens neuropathologiques
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Déroulement des procédures, avant/après
Conditions requises
Médecin responsable, préparation des familles
Neuropathologiste
Discussion
Organisation régionale
Examen neuropathologique : cadre légal
• A la recherche de la cause du décès
– Absence d’opposition du défunt (registre)
– Informer la famille des prélèvements
– La loi n’exige pas le consentement de la famille pour autopsie à
visée diagnostique
– Toutefois, la coutume est de solliciter l’accord
• A des fins scientifiques
– Avoir le consentement du défunt (direct ou par la famille)
– Le consentement (écrit) est nécessaire
– Destiné notamment à conservation dans banque de tissus
Transport vers le service
d’anatomopathologie
• Le transport du corps d'une personne décédée vers un
établissement de santé, pour réaliser des prélèvements
en vue de rechercher les causes de décès, est autorisé
par le maire de la commune du lieu de décès à la
demande de toute personne qui a qualité pour pourvoir
aux funérailles.
• Cette autorisation est accordée sur production d'un
extrait du certificat médical prévu à l'article L.
2223-42 attestant que le décès ne pose pas de problème
médico-légal et n'a pas été causé par l'une des
maladies contagieuses définies par l'arrêté du
ministère de la santé prévu à l'article R. 2213-9.
Transport vers le service
d’anatomopathologie
Exemple au domicile, ou en dehors du CHU
• Certificat médical signé demandant autopsie, et autorisant
transport « sans mise en bière »
• Demande faite auprès de la mairie du lieu de domicile
• Transport par compagnie de pompes funèbres (pose d’un
bracelet)
• Au CHU, documents nécessaires avant prélèvements
Interrogation du registre national des refus
• interrogation préalable du Registre national des refus
(RNR)
• L'avis enregistré au RNR prime sur tout autre
document, même manuscrit et postérieur à l'avis du
registre.
• Nécessite la connaissance des n° carte d’identité
(en pratique, disposer d’une photocopie
recto/verso +++, anticiper
• Interrogation par administration (directeur de garde)
• Etre disponible pour répondre aux questions du
directeur de garde si peu informé
• Délai de réponse ( 1 heure)
Retour après examen neuropathologique
• Le corps admis dans un établissement de santé dans les
conditions fixées au présent article peut faire
l'objet, à la demande de toute personne qui a qualité
pour pourvoir aux funérailles, d'un nouveau transport
de corps avant mise en bière, dans le respect de
l'article L. 671-11 du code de la santé publique, soit
vers une chambre funéraire, soit vers la résidence du
défunt ou d'un membre de sa famille. Ce nouveau
transport est subordonné à l'accord écrit du directeur
de l'établissement de santé après avis du médecin
ayant réalisé les prélèvements en vue de rechercher
les causes du décès. Le médecin ne peut s'opposer au
transport de corps que pour l'un des motifs prévus à
l'article R. 2213-9.
En pratique
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Délai réalisation autopsie > 24 heures,
Retour > 24h nécessite mise en bière sur le site
Frais ne doivent pas être à la charge des familles
Frais de garde et mise en bière ?
Frais de transport
Frais « recherche cause de la mort » (1)
• Dans tous les cas, les opérations de transport
de corps avant mise en bière sont achevées dans
un délai maximum de vingt-quatre heures à
compter du décès. Toutefois, lorsque des soins
de conservation ont été réalisés à l'issue des
prélèvements, ce délai est porté à quarantehuit heures. Les frais de transport aller et
retour du lieu de décès à l'établissement de
santé et les frais de prélèvement sont à la
charge de l'établissement de santé dans lequel
il a été procédé aux prélèvements.
• CODE GENERAL DES COLLECTIVITES TERRITORIALES
(Partie Réglementaire) Article R2213-14
(Décret nº 2006-938 du 27 juillet 2006 art. 1 I
Journal Officiel du 29 juillet 2006)
Frais (2)
• Frais pour Prélèvement à titre scientifique ?
• En pratique,
– prévu par protocole
– remboursement via association (F Alzheimer ou
association (= ce que nous faisons en pratique)
Commentaires pour pathologies
neurodégénératives
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Cause de la mort = diagnostic de la maladie causale
Distinction diagnostic/scientifique souvent difficile
Scientifique = mise en banque ultérieure ?
Exemple démence fronto-temporale
– Diagnostic : démence sans signe histologique
spécifique,
– Recherche :mais avec nouveaux marqueurs,biologie
moléculaire N années plus tard, possibilité de
diagnostic étiologique
– En pratique, techniques de prélèvements initiales
doivent permettre la recherche
Explications nécessaires aux familles
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Au moment du décès, bouleversements importants et nombreuses
formalités/obligations, celles inhérentes à autopsie doivent être
anticipées (ex, C.I)
Importance d’avoir évoqué précisément cette question préalablement,
que l’information soit communiquée à des membres différents
Possibles désaccords entre membres de la famille au moment du décès
(ex enfants éloignés…etc..)
Recevoir les personnes réticentes pour donner les explications,
répondre aux questions
Noter les motivations du refus (pour situer les discussions ultérieures
ex, N années plus tard au sujet du diagnostic)
Importance qu’une décision (accord/ désaccord) soit arrêtée inscrite
dans dossier
Intérêt de la personne de confiance
Explications nécessaires aux familles(1)
• Nécessité d’explication en amont au moment des consultations.
– Explication du diagnostic au patient et à l’entourage
– Différence entre diagnostic probable et certain +++
– (exemple, au moment du commentaire sur le scanner…explication
sur ….
– Explication sur les progrès diagnostics attendus (le temps)
• Nouvelles entités = nouveaux marqueurs
• Prendre le temps, recevoir X membres de la famille
• Noter dans l’observation les commentaires de chacun, prendre les
identités des interlocuteurs.
Explications nécessaires aux familles (2)
• Aborder le sujet au moment des questions concernant la certitude
diagnostique, l’aggravation de la maladie, l’avenir,
• Anticiper les questions et inquiétudes
– ne change en rien la prise en charge actuelle
– Le prélèvement ne défigure pas le défunt
– Prélèvement du cerveau pas de cicatrice (pas don du corps)
– respect des croyances (si besoin de se référer à autorité religieuse,
temps nécessaire)
• Assurer que cela n’ajoute pas des frais supplémentaires
• Préparer que cela peut décaler le moment de l’inhumation, un retour
avec mise en bière (qui ne peut donc pas avoir lieu au domicile)
• Assurer que les résultats seront communiqués
– Informer du délai des résultats (3 mois)
– Recevoir la famille, donner les résultats (répondre aux nombreuses
questions). X personnes moments différents si nécessaire
• Demander copie de la carte d’identité
Explications nécessaires aux familles(3)
Motivations pour les familles
• Diagnostic de certitude
(quand doutes sur organicité, nature de la maladie, explications d’autre
nature « psychologiques ». « culpabilité » etc...remettre le compterendu de résultat peut-être utile
• Diagnostic de certitude pour les apparentés et descendants
• Contribuer à la recherche (motivation des familles informées
impliquées dans les associations)
• « On n’a rien pu faire pour lui pour elle, mais il/elle peut encore aider
pour les autres »
• Quand famille est demandeuse, l’organisation doit permettre cet
examen (ressentiment et doutes si échec de la procédure)
Explications aux familles: rendu du résultat
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– Diagnostic de certitude
Nombreuses questions posées sur la nature de la maladie
Question sur les causes
Questions sur le risque familial
– Diagnostic d’attente (ex démence fronto-temporale)
s’engager à contacter l’entourage des progrès accomplis, prise de
rendez-vous, disponibilité (exemples récents, les cas des DFT avec
inclusions U+, les cas de DFT avec VCP, cas prochains les cas
DFT/SLA
Courrier au MT, trace écrite dans dossier (cf CDP2) car important pour
la suite ( années suivantes, > 10 nouveaux référents etc…
Réticences des familles « phrases entendues »
• « a déjà trop souffert » « laisser en paix »
• « réticences religieuses »
• « La médecine n’a rien pu pour lui, pour elle, pas question
qu’il ou qu’elle soit un cobaye pour vos expériences»
• « pas question de toucher à son corps, ne pas la charcuter »
• « je veux que personne ne la touche ne lui fasse mal »
• « je ne veux pas que cela se voit »
Réticences / motivations médicales
Réticences
• Le médecin s’occupe de « soigner, de guérir.. »
• Absence de traitement des pathologies dégénératives
• Remise en cause des diagnostics cliniques
• Crainte d’induire de la suspicion dans l’entourage
• Cette démarche prend du temps, démarches administratives
Motivations
• Individu : doute diagnostique, (ex CJD, DCL)
• Validation ou non de critères cliniques « de consensus »
(exemples, DCB, DCL, CJD, DFT)
• Recherche: description de « nouvelles maladies »
• Exemples « Haute-Normandie »
DFT associée VCP, MA +dupAPP-AAC
Cas en attente de diagnostic > 10 ans…
Explications nécessaires aux médecins et
équipes
• Au médecin traitant, écrire dans les courriers que cette question a été
abordée avec entourage
• Au médecin traitant, écrire les motivations de la demande
– Le MT doit être informé car non spécialiste du domaine
– Le MT va rencontrer la famille
• Au médecin traitant, écrire la procédure si décès au domicile,
procédure des résultats et l’informer,
• Au médecin traitant, qui il peut joindre à tout moment, comment etc..
• Equipes soignantes, les familles les interrogent…donc connaître les
raisons des demandes d’autopsie pour éviter les informations
contradictoires (formation des équipes)
Diagnostics nécessaires
– Peu de cas ont un diagnostic de certitude
– Si notion pathologie familiale,
– Si recherche génétique en cours,
• le diagnostic de certitude Î oriente la recherche
– Si début jeune (< 65ans)…mais décès peut être à > 75 ans
– Si diagnostics intriqués peu explicites
• Exemple démence + cervelet,
• Exemple démence + Sd extrapyramidale. Certitude de PSP ?
• Exemple : démences et psychiatrie : Combien de diagnostics
anapath pour les cas « Psychose + démence » ?