Retards mentaux et trisomie

Institut Régional de Formation Sanitaire & Sociale
Retards mentaux et trisomie
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E. Calvel, psychologue clinicienne. Cours INF. CRF-2010: « Retards mentaux et trisomie »
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Retards mentaux et trisomie
1. Définition
Le retard mental, ou handicap mental, est une déficience, à divers
degrés, de l’intellect, des facultés mentales, de la perception et du
comportement. Il peut être associé à d’autres troubles physiques ou
mentaux ou survenir isolément...
Ce handicap de la personnalité combine différents aspects :
•
Médical :
Génétique, infectieux, intoxication, traumatisme
crânien,…
•
Social :
Notre environnement détermine la façon de voir le
handicap, par rapport à la société dans laquelle on vit.
•
Cognitif :
Quel est le QI de la personne ?
•
Psychologique : Développement affectif.
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Degrés
L'OMS distingue 4 degrés de retard :
Le retard léger : QI entre 50 et 69,
Difficultés scolaires ; S’intègre à la société de façon autonome à l'âge adulte
Le retard moyen : QI entre 35 et 49,
Retards développementaux importants dès l'enfance
Bonnes capacités de communication et une indépendance partielle à l'âge adulte,
Nécessité de soutiens de différents niveaux pour s'intégrer à la société
Le retard grave : QI entre 20 et 34
Besoin d'un soutien prolongé
Le retard profond : QI inférieur à 20
Peu de capacités à communiquer, à se déplacer et à prendre soin d'elles-mêmes.
Le QI "normal" (norme statistique)
est compris entre 90 et 109.
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•.
Les tests
Le test standard pour évaluer le quotient intellectuel est le test de Wechsler :
Le Wechsler Preschool and Primary School Scale of Intelligence
(WPPSI-III de 2004) pour les enfants de 2 ans 6 mois à 7 ans 3 mois
Le Wechsler Intelligence Scale for Children
(WISC IV de 2005) pour les enfants de 6 ans à 16 ans et 11 mois.
Cependant, l'échelle de Wechsler pour adultes (WAIS III pour sa dernière
version) ne permet pas de mesurer un QI inférieur à 45.
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2. Les causes de retard mental
CAUSES
FREQUENCES
Anomalies chromosomiques
4-28 %
Syndromes dysmorphiques
3-7 %
Maladies génétiques connues
4-14 %
Anomalies morphologiques du
système nerveux central
7-17 %
Complications liées à la
prématurité
2-10 %
Retard mental culturel-familial
3-12 %
Facteurs environnementaux et
médicamenteux
5-13 %
Causes endocriniennes
Inconnues
1-5 %
30-50 %
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Conditions génétiques
Syndrome de l'X fragile
 Autres retards mentaux liés au chromosome X
Les retards mentaux liés au chromosome X (dits « RMLX ») forment un groupe
hétérogène de plus de 200 maladies rares qui ont en commun :
•
•
Une déficience mentale de sévérité variable
Un caractère héréditaire avec risque de plusieurs personnes affectées dans une
même famille, majoritairement des hommes.
 Phénylcétonurie
 Sclérose tubéreuse de Bourneville
 Syndrome de Lesch-Nyhan
 Syndrome de Prader-Willi
 Syndrome d'Angelman
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• Désordres chromosomiques
Syndrome de Down
Ce syndrome est aussi connu sous le terme de « trisomie 21 ». Il est la
cause de retard mental ayant la plus importante prévalence, soit 1
naissance sur 770 environ
La probabilité de T21 augmente avec l'âge de la mère:
• La mère 20-24 ans: environ 1 cas sur 1 450
• La mère + de 40 ans: 1 cas sur 100 environ.
• Problèmes au cours de la grossesse
• Problèmes à la naissance
• Causes environnementales
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II La trisomie
1. Définition de la trisomie
La Trisomie 21 (ou syndrome de Down pour les Anglo-saxons) est une anomalie
congénitale d’origine chromosomique qui se caractérise dans 95 % des cas par
la présence d’un chromosome 21 surnuméraire d’où le nom de Trisomie 21 libre.
Normalement, les chromosomes vont par paires (23 paires chez l'être humain).
Dans le cas d'une trisomie, l'une au moins des paires est en fait un triplet,
d'où le nom de trisomie. La trisomie peut survenir si l'un ou l'autre des
géniteurs apporte deux chromosomes au lieu d'un, cela peut également
intervenir par mauvaise répartition lors de la première division cellulaire ce qui
est le cas le plus fréquent et cela peut intervenir lors de la deuxième division
cellulaire ou des suivantes.
Les cellules de l'individu seront dans ce cas un mélange de cellules saines et de
cellules trisomiques. Le diagnostic de Trisomie 21 ne peut être porté sans la
confirmation par l’étude des chromosomes ou caryotype.
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2. Caractéristiques communes
•Hypotonie
•Dysmorphie cranio-faciale
•Anomalies des membres
•Retard mental
•La taille
Autres problèmes (qui peuvent survenir)
Cardiaques
Problèmes auditifs
Problèmes orthopédiques
Problèmes endocriniens
Problèmes divers
(ennuis dentaire, problème dermatologique…)
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Espérance de vie
En 1930 : leur espérance de vie était de 9 ans
En 1968 : de 30 ans
En 1978 : de 40 ans
Aujourd'hui : 50 % d'entre eux atteignent 55 ans.
La doyenne aurait aujourd'hui 70 ans.
(D’après le Dr Benoît Lauras)
.
(Source : Association Arc-en-Ciel 21 d'après études du Pr Marie-Odile Rethoré.
février 2000)
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III. Prise en charge psychologique
1. Le développement psychomoteur
Il existe un retard des acquisitions motrices lié à l’hypotonie.
•
•
•
•
•
Tenue de la tête :T21: 4 à 5 mois / habituellement : 3 mois.
Position Assise : 12 mois / habituellement : 5 mois.
Marche : 24 mois / habituellement : 12 mois.
Contacts oculaires mère enfants : 2 mois/ hab. : 1 mois
Différenciation des sexes : 5 et 8 ans/hab. : 31 et 36 mois.
Durant les premiers mois de vie, ce sont des bébés affectueux, calmes, et
dormant beaucoup. Ils marchent entre 2 et 3 ans et parlent vers 4 à 5 ans.
Entre 3 et 5 ans c’est l’ «âge d’or» de la trisomie 21. Ces enfants suivent
assez bien à l’école maternelle. A partir de 6-7 ans, une instabilité motrice,
intellectuelle et affective apparaît. Ces troubles contrastent avec la phase
de passivité qui précédait.
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Conséquences
Il existe chez l’enfant trisomique des difficultés variables :
Il existe chez l’enfant trisomique des difficultés variables:
Caractéristiques cognitives des syndromes de Down
Très bon pour ce critère ++
Bon +
Très mauvais - Fonctionnement intellectuel global (QI)
Mauvais -
40-70
Langage oral
- -
Attention
--
Capacités visuo-spatiales
+
Lecture- écriture
-
Caractéristiques cognitives des syndromes de Down
Mémoire verbale
- Très bon pour ce critère ++
Bon +
Mémoire visuelle
Très mauvais - Mauvais - +
Arithmétique
--
Socialisation
+
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2. Pour y remédier …
L’intelligence : le QI… mais pas seulement !!!
Les capacités intellectuelles d'un individu sont en fait le résultat d'une interaction
permanente entre les dispositions innées et les expériences personnelles
Ces expériences et apprentissages dépendent largement des conditions dans
lesquelles le sujet se développe.
Il est important de créer un environnement stimulant.
L'enfant atteint de trisomie 21, comme les autres enfants, est certes ce qu'il est
au départ, mais aussi ce qu'on l'aide à devenir.
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Une prise en charge pluridisciplinaire
Pour optimiser la prise en charge de ces enfants :
Elle doit être précoce (dès 6 mois) et il est indispensable de travailler en
équipe :
Orthophoniste (développement du langage et de la parole)
Kinésithérapeute (développement neuromoteur)
Psychomotricien (développement du schéma corporel)
Psychologue (développement psychique)
Infirmiers, AS… (Soins et accompagnement)
Enseignants, éducateurs...
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Des outils
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•
Respecter son rythme
L’acquisition de la propreté
Besoin de repères (alimentations, lieux…), besoin de vous
Le groupe est souvent canalisant et aidant
Les progrès sont plus lents : besoin de répétitions, d’exercices
Tendance aux conduites imitatives, répétitives qui rassurent
Leurs fonctionnements cognitifs sont très sensibles aux contextes
émotionnels,
affectifs et motivationnels
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Organiser les tâches adaptées (ex: apprentissage
couleur/forme/différenciation sexe)
Renforcer les comportements positifs
Dédramatiser l’erreur
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Groupes de parole permet la construction de leur identité (ex:
puberté/question sur la sexualité)
Rassurer les parents (appréhensions des périodes
d’orientations/explications)
La période d’opposition : expérimente son individualité
Vieillissement de la personne atteinte de T21: (Risque dépressif /
sensibilité aux ruptures, aux séparations).
Proposer une aide psychotérapeutique/psychologique
Changer le regard sur le handicap et sur la personne handicapée
IMPORTANT: il existe un degré très variable de déficience mentale
associée à une très grande diversité comportementale et émotionnelle.
Chaque personne porteuse d’une Trisomie 21 est d’abord singulière, avec
sa manière unique de se développer et la population T21 ne peut être
considérée comme un groupe homogène.
Donc chaque prise en charge est spécifique
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