FCPC Newsletter 13 - Société Française de Cardiologie

FILIALE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE
DECEMBRE
2013
FCPC Newsletter 13
Sommaire Editorial Alain Fraisse Session cathétérisme cardiaque A. Basquin et S.Hascoët Dilatation percutanée d’une coarctation chez un prématuré O. Villemain Marfan et grossesse M. Jimenez Epoprosténol thermostable Y.Dulac Actualités du site de la FCPC S.Hascoët Renouvellement du bureau Agenda 2014 Editeur : Damien Bonnet
Le Bureau de la filiale
P. Acar - Toulouse
V. Gournay - Nantes
P.Amedro - Montpellier
S. Hascoet* - Toulouse (Secrétaire)
A.Basquin* - Rennes
M. Jimenez - Bordeaux
G. Blaysat - Grenoble
J.F. Piéchaud - Massy (Secrétaire)
C. Bonnet - Dijon
B. Stos - Le Plessis Robinson
D. Bonnet - Paris
J.B. Thambo*- Bordeaux
S. di Filippo - Lyon
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A. Fraisse - Marseille (Président)
* membres cooptés
Éditorial
Alain Fraisse
Le 16 janvier prochain le bureau
de la FCPC sera renouvelé. Un
nouveau Président et Secrétaire
seront élus et j’endosserai le
statut de « Past-Président ».
Pour ma part, le bilan est positif, et notre filiale se porte bien
grâce aux diverses actions sur la communication, l’enseignement et la
recherche. La newsletter saisonnière fête sa 4ème année. Un site web
dynamique et interactif est bien tenu à jour (Merci à Sébastien
Hascoët !). Des réunions d’enseignement pour les jeunes seniors de
notre spécialité (CAP et autres) sont dispensées 2 ou 3 fois par an.
Le DIU de cardiologie pédiatrique et congénitale continue de bien se
développer. Le numéro spécial annuel des Archives est devenu une
institution. Enfin, la bourse de la FCPC, exclusivement destinée aux
internes, voit le jour cette année. Le doublement du nombre de membres
de la FCPC (aux alentours de 260) reflète son attractivité et les
statistiques de connections du site web, en tête des groupes et
filiales de la SFC, témoignent du dynamisme de nos membres.
Cependant, il reste encore beaucoup à faire. Tout d’abord, il faut
construire un enseignement complet de la spécialité afin de former les
futurs cardiologues pédiatres qui nous succèderont. Un cursus minimum
de 2 ans est nécessaire pour cela. Le DESC que nous avons pourtant
construit sur le papier ne voit malheureusement pas le jour. Le DIU
pourrait donner dès l’an prochain cet enseignement de 2 ans, en
attendant une option sur le DES à 5 ans ou un DESC que nous n’avons
que trop espéré. Enfin, il faut que la FCPC devienne une véritable
société savante, capable par exemple de coordonner les projets
multicentriques avec le centre M3C.
Je tiens à remercier le bureau actuel pour le travail accompli ces 2
dernières années. Que ceux qui candidatent à son renouvellement
gardent à l’esprit qu’ils devront s’investir de la sorte pour que nous
continuions à avancer. Je remercie également la Société Française de
Cardiologie pour son soutien dans toutes nos actions. J’ai eu beaucoup
de plaisir à travailler aux cotés de mes confrères du bureau et du
conseil
d’administration.
J’ai
toujours
pu
compter
sur
le
professionnalisme et le dévouement sans failles de son personnel.
Je vous souhaite à tous d’excellentes fêtes de fin d’année.
Mes vœux les plus chaleureux pour 2014.
Alain Fraisse, Président de la FCPC
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Session cathétérisme cardiaque Adeline BASQUIN & Sébastien HASCOËT
La journée des groupes et filiales de la SFC du 25 Octobre 2013 a été l’occasion de mener une session
dédiée au cathétérisme interventionnel. Parmi les 22 cas cliniques proposés de façon anonyme, 8 ont
été retenus par un jury composé de 6 membres (A.Baruteau, Y. Boudjemline, F. Godart, A.Fraisse,
H.Lucron). Le bureau avait décidé, en outre, de faire procéder à un vote de l’assemblée pour la
meilleure présentation qui a été récompensée par l’inscription gratuite aux Journées Européennes de
la SFC en Janvier 2014. Voici le résumé des présentations que pouvez retrouver les cas cliniques dans
leur intégralité, sur le site de la Filiale, à l’adresse :
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-lasfc-1/journee-des-groupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/
Un calamar dans le cœur, de quoi se faire un sang d'encre !
Bouzguenda I, Piéchaud JF, Cormier B, Malergue MC.
Hôpital Privé Jacques Cartier, Massy
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-desgroupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/un-calmar-dans-le-coeur-de-quoi-se-faire-un-sang-dencre/view
Suite à un AVC ischémique, une femme de 25 ans est adressée pour la fermeture d'un PFO, le reste
du bilan étiologique est négatif.
Il ne s'agit peut-être pas d'un PFO...
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Réouverture d’une occlusion chronique de la veine cave supérieure, utilisons nos
guides à l’envers !
Hascoet S 1, Fraisse A 2
1 CHU
Toulouse
2 CHU
Marseille
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-des-groupeset-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/reouverture-d2019une-occlusion-chronique-de-la-veine-cave-superieure-utilisons-nosguides-a-l2019envers/view
Le cas clinique décrit une technique pour traiter une
. occlusion symptomatique de VCS chez une patiente
de 35 ans qui avait été opérée dans l’enfance d’un
RVPA partiel.
Fermeture d’une CIA OS par voie jugulaire chez une jeune fille de 8 ans.
Lefort B, Ducreux C, Bakloul M, Joly H, Sassolas F. Cardiopathies congénitales adultes et enfants. LYON.
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-des-groupes-etfiliales-de-la-sfc-25-octobre-2013/fermeture-d2019une-cia-os-par-voie-jugulaire-chez-une-jeune-fille-de-8-ans/view
En raison de la découverte d’une interruption de la veine cave inférieure en début de cathétérisme pour
fermeture de CIA, il est finalement décidé d’un abord jugulaire.
Belle iconographie où l’on perd ses repères !
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Fermeture percutanée de shunt sur un montage de Mustard.
Hascoet S 1, Mauri L 2, Paoli F2, Kammache I2, Amedro P3, Acar P 1, Fraisse A2
1
2
3
CHU Toulouse
CHU Marseille
CHU Montpellier
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-desgroupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/fermeture-percutanee-de-shunt-sur-un-montage-de-mustard/view
A partir de 4 observations de shunts sur un montage de Mustard, les indications, les techniques et
les limites de leur fermeture percutanée ont été débattues avec l’assemblée.
Fermeture percutanée d’une voie VD-AP par prothèse ADO II en traitement
d’un chylothrax réfractaire post dérivation cavo-pulmonaire partielle.
Jalal Z, Thambo JB. CHU Bordeaux
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-desgroupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/fermeture-percutanee-d2019une-voie-vd-ap-par-prothese-ado-ii-entraitement-d2019un-chilothrax-refractaire-post-derivation-cavo-pulmonaire-partielle/view
Le cas clinique décrit un tableau de chylothorax réfractaire ayant régressé après fermeture de la
voie antérograde VD-AP chez un enfant de 7 mois initialement en circulation mixte.
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Fermeture percutanée d’une énorme fistule entre l’artère circonflexe et le
ventricule droit par une prothèse Amplatzer Vascular Plug IV 8mm chez un
nouveau-né de 4kg.
Brard M, Villemain O, Bretonneau A, Cohen-Tenoudji P, Lucron H*
Cardiologie Fœtale, Pédiatrique et Congénitale - Centre de compétences Inter régional Antilles Guyane M3C
Centre Hospitalier Universitaire de Martinique, Martinique, French West Indies
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-desgroupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/fermeture-percutanee-d2019une-enorme-fistule-entre-l2019artere-circonflexeet-le-ventricule-droit-par-une-prothese-amplatzer-vascular-plug-iv-8mm-chez-un-nouveau-ne-de-4kg/view
`
Il est décrit la fermeture d’une large fistule coronaro camérale responsable d’une insuffisance
cardiaque chez un nourrisson de 4 kg. L’occlusion distale a été obtenue à l’aide d’un circuit artério
veineux, permettant une évolution favorable.
.
Fermeture de fistules porto-cave par prothèses amplatzer
Defarges S, Luciano D, Ovaert C, Petit P, Fraisse A
CHU Timone, Marseille
2 fermetures de larges fistules porto-cave chez des patients de 2 et 16 ans sont rapportées. Malgré
l'absence de vascularisation portale en amont de la fistule le flux sanguin est resté "hépatopète"
permettant le largage des prothèses avec une baisse de l'ammoniémie dans les 2 cas.
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-desgroupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/fermeture-de-fistules-porto-cave-par-protheses-amplatzer/view
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Shunt de Potts par voie endovasculaire : chercher le canal artériel dans l’HTAP
supra-systémique
Boudjemline Y, Patel M, Malekzadeh-Milani S, Szezepanski I, Lévy M, Bonnet D.
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-desgroupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/shunt-de-potts-par-voie-endovasculaire-chercher-le-canal-arteriel-dansl2019htap-supra-systemique/view
Il peut être utile de rechercher systématiquement un canal artériel persistant lors du cathétérisme
réalisé pour HTAP suprasystémique. Même de très petit calibre, il peut en effet être ouvert et stenté
avec égalisation des pressions pulmonaires et systémiques et amélioration de la fonction ventriculaire
droite.
Cas clinique ayant remporté le maximum des suffrages de l’assemblée.
Rupture d’un Anévrysme du sinus de Valsalva (Cas clinique Bonus)
Godart F. Cardiologie Infantile et Congénitale, CHRU de Lille
Un patient de 60 ans était connu pour shunt persistant depuis l’âge de 16 ans, non étiqueté, et
responsable dyspnée ancienne. L’échographie révèle une rupture d'un anévrysme du sinus de
Valsalva dans le ventricule droit avec un shunt G-D significatif qui va être fermé par voie percutanée
par un Amplatzer duct occludeur .
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Endocardite tardive sur prothèse de fermeture de CIA (cas clinique bonus)
Amedro P, Kreitmann B, Fraisse A.
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-desgroupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/endocardite-tardive-sur-prothese-de-fermeture-de-cia/view
Ce cas illustre le risque exceptionnel mais réel d’endocardite sur prothèse de fermeture percutanée
de CIA, y compris à long terme. La prévention de l’endocardite infectieuse au long cours par une
hygiène bucco-dentaire impeccable est souhaitable. Les facteurs favorisants restent à élucider.
Sténoses coronaires après réimplantation chirurgicale : perspective
thérapeutique Interventionnelle. (cas clinique bonus)
Philippe Aldebert*, Caroline Ovaert*, Marc Lambert†, Florent Paoli*, Béatrice Bonello*,
Sébastien Hascoët°, Loic Macé*, Bernard Kreitmann*, Alain Fraisse*
* Service de Cardiologie Pédiatrique et congénitale médico-chirurgical, Hôpital de la Timone-Enfants, Marseille.
† Service de Cardiologie interventionnelle et coronaropathie, Hôpital de la Timone-Adultes, Marseille
° Service médico-chirurgical de cardiologie congénitale Hôpital des enfants, Toulouse
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/communications-aux-congres-de-la-sfc-1/journee-desgroupes-et-filiales-de-la-sfc-25-octobre-2013/stenoses-coronaires-apres-reimplantation-chirurgicale-perspectivetherapeutique-interventionnelle/view
Nous rapportons les cas de 2 patients traités pour des anomalies de trajets et d’implantation des
artères coronaires par section-réimplantation, qui ont dans les suites développé des sténoses au
niveau des sites anastomotiques. Pour ces deux cas, un traitement interventionnel a été réalisé.
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Dilatation Percutanée d’une Coarctation Aortique
chez un Prématuré de 1.3Kg
Olivier Villemain 1, Alexandre Bretonneau 1, Hugues Lucron 1
1
Cardiologie Pédiatrique et Congénitale, Centre de Compétences Antilles – Guyane,
Malformations Cardiaques Congénitales Complexes (M3C), University Hospital of Martinique,
French West Indies
1
Correspondance: Fax: +596(0)596.75.84.39 - Email: [email protected]
Un enfant nait prématurément (pré-éclampsie)
au terme de 28 semaines d’aménorrhée avec un
poids de 878 grammes et un diagnostic anténatal d’isthme aortique étroit. A la naissance, le
diagnostic de coarctation de l’aorte modérée
avec canal artériel large est porté avec une
bonne adaptation cardiaque initiale. En raison de
la grande prématurité, du faible poids et de la
bonne tolérance, une abstention thérapeutique
initiale fut préconisée. A 3 semaines de vie le
canal artériel devient progressivement restrictif et
la coarctation de l’aorte mal tolérée avec une
dysfonction VG sévère (FEVG 25%, amélioration
partielle sous Dobutamine) et une hypertension
artérielle menaçante aux membres supérieurs.
Compte-tenu du poids (1280g, 32 semaines
d’âge corrigé), il est décidé de réaliser une
dilatation aortique percutanée. Après exposition
chirurgicale simple, l’artère carotide gauche sera
ponctionnée par un cathlon 22G suivi de la mise
en place d’un désilet 4Fr radial introduit sur 2 cm
et maintenu fixé à la peaudans cette position par
un dispositif adhésif stérile. La coarctation qui est
très serrée (Figure 1-A) est alors franchie à
l’aide d’une sonde JR Hi Torque Cordis®, puis
dilatée (Figure 1-B) avec l’aide d’un ballon
Tyshak II de 6x20mm (NUMED®, deux
gonflages, 110% du diamètre nominal).
Figure 1-A : Angiographie aortique
avant dilatation
Figure 1-B : Angioplastie aortique
(ballon Tyshak)
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Le résultat angiographique est satisfaisant
(Figure 1-C) avec une disparition complète de
l’encoche initiale et l’absence de gradient
hémodynamique. La pression moyenne aux
membres inférieurs est immédiatement majorée
de 20 mm Hg et le gradient résiduel
échographique est de 10 mm Hg avec un flux
doppler systolique pur. Les suites immédiates
sont parfaitement simples. Au décours, la prise
de poids fut bonne, avec une tension artérielle
stable et normalisée aux 4 membres. La
ventilation invasive fût définitivement sevrée 4
jours après la procédure.
Figure 1-C : Résultat final après 2
inflations du ballon
Par la suite, l’enfant fut opéré (technique de
Crafoord) d’une recoarctation de l’aorte à 2.6 Kg,
plus de deux mois après le geste de dilation,
avec des suites simples. Après six mois de suivi,
il se porte parfaitement bien. L’imagerie
cérébrale est normale.
Dans notre expérience, la dilatation de
coarctation native chez le prématuré est une
procédure complexe qui peut être envisagée afin
de permettre de différer une chirurgie à très haut
risque.
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Syndrome de Marfan et grossesse
M Jimenez, Bordeaux
Le syndrome de Marfan est une maladie rare autosomique dominante le plus souvent due à une
mutation du gène de la fibrilline de type 1 portée par le chromosome 15. Dans 25 % des cas, il s’agit
d’une mutation de novo sans histoire familiale. La fibrilline de type I est un constituant des
microfibrilles faisant partie de la matrice extracellulaire largement distribuée dans l’organisme qui
participe à la solidité des tissus.
Le cœur, l’œil et le squelette sont les 3 organes les plus touchés. Les complications majeures de cette
maladie sont la dilatation de l’aorte (Fig 1,2) avec risque de dissection (Fig 3) et de rupture.
L’échocardiographie avec mesures des diamètres de l’aorte ascendante et le crosse reste l’examen de
référence pour le suivi cardiologique. En sachant que dans le syndrome de Marfan l‘atteinte prédomine
au niveau des sinus de Valsalva (Fig 4).
L’extrême variabilité d’expression du syndrome de Marfan, même au sein d’une famille (avec mutation
génétique identique), rend le diagnostic parfois difficile. Les critères diagnostiques établis lors de la
conférence de Ghent en 1996 ont été revus surtout en 2010 (1). Dans cette nouvelle classification un
intérêt plus important est donné à deux signes : dilatation de l’aorte (gravité potentielle) et l’ectopie du
cristallin (grande spécificité). Dans ces nouveaux critères la recherche d’une mutation dans le gène
FBN1 mais aussi dans d’autres gènes comme TGFBR1 et TGFBR2 revêt également une importance
accrue.
EPIDEMIOLOGIE
Elle est mal connue, les chiffres qui suivent sont des
estimations. Depuis 30 ans les connaissances
cliniques, génétiques et thérapeutiques du Marfan
ont fait d’énormes progrès (existence d’un centre de
référence associé à des centres de compétence), ainsi
ces dernières années ont permis une augmentation de
la survie d’environ 30 ans. La fréquence du
syndrome de Marfan est estimée entre 3 à 5/10 000
soit environ 12 000 patients en France, 3/4 des
patients présente une dilatation aortique. Un quart
des femmes ont été opérées de l’aorte à l’âge de 40
ans, 3% de la valve mitrale. La dissection est
rapportée au cours de 4 % des grossesses mais
souvent après que la dissection révèle le Marfan. Le
risque de dissection semble beaucoup plus faible
chez les femmes suivies et traitées. Le risque de
dissection est plus important au troisième trimestre
de la grossesse (2).
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Figure 1 : Mesure des sinus de Valsalva à
l’échocardiographie en parasternal grand
axe
GENETIQUE DU MARFAN
La fibrilline de type 1 est un grand gène de 235 kb appelé
FBN1, localisé en 15q21. A ce jour, plus de 2000
mutations ont été identifiées sur le gène. Elles sont
réparties sur l’ensemble du gène sans présence de point
chaud, sauf pour les formes néonatales dont les mutations
sont principalement localisées entre les exons 24 à 32. Les
mutations sont essentiellement privées c’est à dire
spécifiques d’une famille. Une même mutation peut être
associée à des phénotypes très différents allant d’une
atteinte oculaire ou squelettique isolée à une forme
complète du syndrome. Une mutation du gène FBN1 est
retrouvée chez 75% des patients remplissant les critères
cliniques du syndrome de Marfan. A l‘inverse des
mutations sur les gènes TGFBR1 (chromosome 3) et
TGFBR2 (chromosome 9) ont été retrouvées chez des
familles présentant un syndrome de Marfan, l’atteinte
cardiaque semble plus sévères et plus précoces chez ces
patients. Là encore le phénotype est très hétérogène et ne
recoupe pas seulement les patients atteints de syndrome de
Marfan (3).
Figure 2 : Dilatation importante des
sinus de Valsalva en IRM.
PROBLEMES POSES PAR LA GROSSESSE
La grossesse doit être programmée, le plus tôt possible (risque évolutif de la maladie), après avoir fait un
diagnostic de Marfan clairement établi et un bilan des différentes atteintes du syndrome.
Le bilan doit être réalisé dans le cadre d’une consultation multidisciplinaire (centres de référence, de
compétence ou autres) : cardiologique, orthopédique, ophtalmologique, génétique etc..
La grossesse engendre différents problèmes :
-
Des risques cardiovasculaires, la dissection
aortique (de type A ou B dans la classification de
Standford), complication la plus grave qui est
probablement due à l’inhibition par les œstrogènes
du dépôt de collagène et d‘élastine dans la paroi
aortique mais également aux changements
hémodynamiques de la grossesse. L’hypertension
artérielle gestationnelle et la pré-éclampsie sont des
facteurs de risque supplémentaires. L’existence
d’une valvulopathie aortique ou mitrale peut être
également un autre facteur aggravant.
Page 13
Figure 3 : Dissection de type B en
IRM chez une femme enceinte
-
Des risques obstétricaux liés aux problèmes squelettiques et de l’hypotonie des tissus. Il faut
évaluer la possibilité d’une péridurale : radio du rachis dorsolombaire, avec si besoin
complétée par une IRM ou un scanner à la recherche d’une ectasie durale. Ceci est à
déterminer avant la grossesse.
-
Les risques de transmission avec atteinte d’un enfant sur deux puisque la maladie est
autosomique dominante mais avec une grande variabilité phénotypique avec impossibilité de
prévoir la gravité de l atteinte chez l‘enfant.
-
La possibilité de faire un diagnostic prénatal et en théorie un diagnostic préimplantatoire
mais ceci est à discuter en staff multidisciplinaire et avec un conseil génétique. Tout ceci bien
sur si la mutation familiale est connue. L’échographie cardiaque fœtale n’est bien pas fiable
donc ne présente pas à priori d’intérêt.
ATTEINTES CARDIOVASCULAIRES L atteinte aortique avec dilatation aortique en cours
de grossesse et le risque de dissection est le facteur
pronostic le plus important. C’est essentiellement les
sinus de Valsalva qui sont dilatés mais toute l’aorte
est à surveiller (Fig 1 et 2)
Les facteurs de risques d’une dissection étant : la
taille de l aorte (supérieure à 40 mm ou 25mm/m²),
une progression du diamètre aortique en cours de
grossesse, une histoire familiale de dissection, une
fuite aortique significative, une obésité et un âge
tardif de la grossesse (4). En sachant qu’une taille
peu importante de l’aorte n’élimine pas totalement
un risque de dissection.
Figure 4 : Mesure des différents
segments de l aorte ascendante.
Beaucoup de cases report et d’études rétrospectives de dissection aortique pendant ou immédiatement
après la grossesse ont été rapportés dans la littérature. Mais elles comportent des biais de sélection car
beaucoup de ces femmes n’étaient pas diagnostiquées comme ayant un Marfan, donc non suivies, non
traitées et sans notion de diamètre aortique avant la grossesse. Le taux de dissection serait de 4%
pendant la grossesse mais certainement moins important en réalité chez les grossesses bien suivies.
Quelques études prospectives semblent montrer que des grossesses chez des Marfan bien prises en
charge sont possible avec une bonne évolution pendant et après la grossesse avec un diamètre
aortique allant jusqu’à 45 mm et n ayant pas été opérée préalablement de l’aorte (car risque de
dissection de type B possible) (5-­‐7). Page 14
L’étude prospective de Donnely chez 99 patientes ayant eu 199 grossesses est particulièrement
intéressante. Quatorze d’entre elles avaient un diamètre aortique de 40 à 51mm. Pas de dissection
aortique rapportée, mais sont observés 2 dissections d ‘une artère carotide et une patiente ayant un
diamètre aortique à 49 mm ayant aggravée une IAo opérée d’un Bentall 6 mois après la grossesse. Cette
étude montre que l’influence de la grossesse entraîne une progression du diamètre aortique plus
important que chez une femme Marfan n’ayant pas eu de grossesse (3mm versus 0.7 mm). A long terme
il semble que le taux d’intervention élective de l’aorte ascendante soit plus fréquent chez les femmes
ayant eu des grossesses surtout quant le diamètre aortique est supérieur à 40 mm (dilatation de 7 mm
versus 3 mm chez les femmes sans grossesses ceci avec 20 ans de recul) (8). Mais Dans toutes ces études
le traitement par bêtabloquant pendant la grossesse ne dépasse pas 50%.
Dans ces quelques études prospectives quelques patientes ayant eu un remplacement électif de l’aorte
ascendante ont développé une dissection de type B. A Bordeaux nous avons eu récemment 2 dissections
de type B (fin de grossesse) chez 2 femmes ayant eu une intervention élective de Tyrone David avant la
grossesse alors même qu’elle était sous bêtabloquant et bien suivies (non publié). Une femme ayant eu un
antécédent de remplacement élective de l’aorte ascendante ne présente pas de contre indication à la
grossesse mais reste plus à risque de complication au cours de la grossesse (dissection de type B : aorte
descendante) qu’une femme Marfan n’ayant pas eu de chirurgie de la racine aortique.
Un traitement par bêtabloquant et un suivi échographique sont absolument nécessaire : une écho cœur
tous les trimestres puis une tous les mois au dernier trimestre en surveillant l’aorte ascendante et la
crosse, ce suivi sera appliqué jusqu’à un mois après l’accouchement. Les traitements par IEC ou Sartan
sont contre indiqués pendant la grossesse.
RECOMMANDATIONS Les données de la littérature sont de faible niveau de preuve et les recommandations sont essentiellement
basées sur des avis d experts (Classe IC), (Fig 5,6).
Il existe d’ailleurs une discussion sur le diamètre aortique autorisant une grossesse puisque les sociétés
Européenne (2011) (9) et Canadienne (2010) (10) déconseillent la grossesse si les sinus sont > 45 mm
alors que les sociétés Américaines (2010) (11) recommande un diamètre < ou= 40 mm.
Les recommandations Européennes sont les suivantes :
-
Les femmes ayant un syndrome de Marfan doivent être averties des risques de dissection aortique
et de transmission à la descendance IC
-
Une IRM ou un scanner doit être réalisé avant toute grossesse IC
-
Les femmes ayant des sinus de Valsalva > 45 mm doivent avoir une chirurgie avant d’envisager
une grossesse IC
Page 15
-
Une femme ayant eu un remplacement aortique peut avoir une grossesse sous haute surveillance IC
-
Un contrôle strict de la TA pendant la grossesse est nécessaire avec maintien des bêtabloquants IC
-
Un contrôle échographique doit être fait toutes les 4-8 semaines IC
-
Une IRM sans injection de gadolinium peut être réalisée pendant la grossesse si l aorte tubulaire, la
crosse ou l’aorte descendante est dilatée IC
-
Les patientes avec des sinus < 40mm peuvent accoucher par voie basse IC
-
Les patientes ayant des sinus > 45mm doivent avoir une césarienne IC
-
Une femme ayant une dilatation de l’aorte ou une histoire familiale de dissection doit accoucher dans
un centre avec chirurgie cardiaque IC
-
Une femme ayant des sinus entre 40 et 45 mm peut avoir un accouchement par voie basse avec
péridurale et assistance à la délivrance si nécessaire IIaC
-
Une femme ayant des sinus entre 40 à 45 mm doit avoir
une césarienne IIbC
-
Une femme ayant eu une dissection aortique présente
une contre indication à la grossesse IIIC Figures 5 et 6 : Recommandations européennes
sur la prise en charge des grossesses dans le
syndrome de Marfan
Page 16
CAS PARTICULIERS
Découverte d’une grossesse chez une femme ayant un Marfan
-
Si le diamètre est inférieur à 45 mm la grossesse peut être poursuivie
-
Si le diamètre est > 50 mm, une IMG peut être envisagée. En cas de refus une surveillance étroite
est envisagée avec césarienne précoce après maturation pulmonaire
-
Si le diamètre est entre 45 à 50 mm la discussion doit être faite cas par cas : type de mutation,
antécédent de dissection dans la famille, évolution de la taille des sinus. Une césarienne précoce
est à envisager.
-
Un antécédent de remplacement de l’aorte +/- bio prothèse aortique n’est pas une contre
indication à la grossesse (attention au risque de dissection de type B)
Dilatation aortique au cours de la grossesse
Si l aorte se dilate de plus de 10% (confirmé par 2 échos et IRM)
-
la femme est hospitalisée dans un centre avec chirurgie cardiaque avec repos
-
césarienne si fœtus viable
-
ou repos au lit avec renforcement du traitement bêtabloquant si le fœtus est non viable
Dissection aiguë de l ‘aorte ascendante
La chirurgie en urgence est à faire avec risque vital pour la mère et le fœtus. Si le fœtus est à plus de 25
SA une extraction peut être envisagée mais ceci est à discuter au cas par cas selon l‘état hémodynamique
de la mère.
Les centres de Référence et de Compétence peuvent être recherchés sur le site web : www.marfan.fr
Bibliographie
1.
2.
3.
BL Loeys, HC Dietz, AC Braveman et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010;47:476-85.
L Pacini, F Digne, A Boumendil et al. Maternal complication of pregnancy in Marfan Syndrome. Int J Cardiol 2009;136:156-61.
D Attias, C Stheneur, C Roy et al. Comparison of clinical presentations and outcomes between patients with TGFBR2 and FBN1 mutations in
Marfan syndrome and related disorders. Circulation 2009;120:2541-49.
4. LJ Meijboom, W Drenthen, PG Pieper et al. Obstetric complications in Marfan’s syndrome. Int J Cardiol 2006;110: 53-9.
5. JP Rossiter, JT Repke, AJ Morales et al. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol
1995;173:1599-606.
6. LJ Meijboom, FE Vos, J Timmermans et al. Pregnancy and aortic root growth in the Marfan syndrome: a prospective study. Eur Heart J
2005;26:914-20.
7. RT Donnely, NM Pinto, I Kocolas, AT Yetman. The immediate and long term impact of pregnancy on aortic growth rate and mortality in women
with Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol 2012;60:224-9.
8. BJM Mulder, LJ Meijboom. Pregnancy and Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol 2012;60:230-31.
9. V Regitz-Zagrosek, C Blomstrom Lundqvist, C Borghi et al. ESC guidelines on the management of cardiovascular disease during pregnancy: the
Task Force on the management of cardiovascular diseases during pregnancy of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2011;32:314797.
10. CK Silverside, M Kiess, L Beauchesne et al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus conference on the management of adults with
congenital heart disease. Can J Cardiol 2010;26:e 80-97.
11. LF Hiratzka, GL Bakris, JA Beckman et al. ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SIR/STS/SVM guidelines for diagnosis and management of
patients with thoracic aortic disease. J Am Coll Cardiol 2010;55:e27-129.
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Epoprosténol thermostable Y Dulac
L’Epoprosténol est utilisé depuis les années 90 dans l’HTAP de l’adulte (approuvé par la FDA aux
USA en 1995) comme de l’enfant. Il a été montré qu’il améliore la classe fonctionnelle et
l’hémodynamique des enfants traités dans des études observationnelles en comparaison avec des séries
historiques (1, 2).
Il s’agit de la principale drogue utilisée chez les enfants en classe fonctionnelle 4 ou s’aggravant sous
bithérapie orale. L’inconvénient principal de l’époprosténol est sa demi vie courte qui nécessite de
recourir à un cathéter central à demeure qui expose à des complications infectieuses et thrombotiques
Une des contraintes de l’utilisation actuelle de l’ époprosténol IV (Flolan) est la nécessité de changer les
cassettes de produit 2 fois par jour, en raison d’une stabilité limitée (8 heures à température ambiante,
24 heures si maintenu réfrigéré entre 2 et 8 °C).
La nouvelle formulation de l’ époprosténol (Veletri) développé par les laboratoires Actelion, a
l’avantage d’être stable jusqu’à 48 heures à température ambiante (jusqu’à 8 jours si réfrigéré),
permettant un changement de cassette 1 fois par jour, ce qui peut améliorer la qualité de vie des enfants
et de leur entourage .
Pharmacologiquement, le Veletri est de l’époprosténol avec un excipient différent (Arginine et
saccharose au lieu de la glycine et mannitol utilisée dans le Flolan). La demi-vie et les effets
secondaires sont en revanche comparables à ceux du Flolan. Son utilisation a été approuvée par les
Agences de Médicaments aux Etats-Unis, au Canada (nom commercial : Caripul) et en Suisse (Veletri)
notamment. En France, l’autorisation de mise sur le marché (AMM) est attendue dans les prochaines
semaines avec une prévision de commercialisation avant l’été 2014. Les premières études en ouvert
chez l’adulte (EPITOME 1 et 2) montrent l’absence de modification clinique ou hémodynamique, une
tolérance et une sécurité d’utilisation stable lors du passage à cette nouvelle formulation (3).
L’évaluation de la qualité de vie montre une amélioration de la « convenance » au traitement (3).
Comme le Flolan, le Veletri n’aura pas d’AMM pédiatrique. Il parait donc nécessaire de recenser les
enfants pouvant bénéficier de ce traitement en France pour étudier les modalités du switch avec le
Flolan ou de son initiation. Il est donc demandé aux centres qui suivent des enfants actuellement sous
Flolan de répondre au questionnaire joint.
Bibliographie
1- Barst RJ, Maislin G, Fishman AP. Vasodilator therapy for primary pulmonary hypertension in children.
Circulation 1999;99:1197-208.
2- Haworth SG, Hislop AA. Treatment and survival in children with pulmonary arterial hypertension: the
UK Pulmonary Hypertension Service for Children 2001-2006. Heart 2009;95:312-7.
3- Sitbon O, Delacroix M, Bergot E et al. EPITOME-2: an open-label study assessing the transition to a
new formulation of intravenous epoprostenol in patients with pulmonary arterial hypertension. Am Heart
J.; 2013 (sous presse).
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Etude de faisabilité du switch vers Epoprostenol thermostable chez l’enfant (hors AMM)
Ce questionnaire a pour but de recenser le nombre d’enfants recevant de l’époprostenol par voie intraveineuse ou du
tréprostinil par voie intraveineuse en France.
L’arrivée prochaine d’un époprosténol thermostable peut améliorer la qualité de vie des enfants recevant ce type de
traitement et les modalités du switch ou de l’initiation de ce nouveau produit devront être définies en commun dans cette
pathologie rare. Le projet consiste donc à recenser ces patients et à proposer avec l’aide de nos collègues adultes et au
moyen des résultats des études Epitome-1 et 2 des modalités pratiques de mise en route du traitement et de suivi avec les
prestataires.
Recueil de données concernant la population pédiatrique avec HTAP sous Epoprostenol IV (Flolan)
Initiales (Nom , Prénom) :
Date de naissance :
Type d’HTAP :
HTAP idiopathique ou héritable,
Cardiopathie congénitale :
Eisenmenger
Post-opératoire
Associée à un petit shunt
autre (préciser)
Date d’initiation du traitement IV :
Traitements associés :
ARE : Oui
IPDE5: Oui
AVK: Oui
autres (préciser) : Oui
Non
Non
Non
DCI
DCI
DCI
Non
DCI
Dose quotidienne
Dose quotidienne
Dose quotidienne
Dose quotidienne
Type de KT central :
Groshong
Broviac
autres (préciser)
Posologie actuelle (débit de perfusion) :
ng/kg/min
Antécédents concernant le KT actuel :
infections systémiques
thrombus
modifications de longueur
autres ? (préciser).
Projet thérapeutique :
Greffe pulmonaire ou cardiopulmonaire
Potts
autres (préciser).
Vous pouvez télécharger ce questionnaire sur :
http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-pediatrique-1/recherche/etude-defaisabilite-du-switch-vers-epoprostenol-thermostable-chez-l2019enfant-hors-amm-dec2013/ et le renvoyer au Dr Dulac ([email protected]) ou au Pr Bonnet
([email protected]).
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Actualités du site internet de la FCPC S.Hascoët http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-­‐pediatrique-­‐1/ # Le congrès annuel de la filiale de cardiopédiatrie et congénitale a lieu cette année à Nantes le 19 et 20 septembre 2013. Retrouvez l’intégralité des communications en ligne : http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-­‐pediatrique-­‐1/communications-­‐aux-­‐
congres-­‐de-­‐la-­‐sfc-­‐1/congres-­‐de-­‐la-­‐fcpc-­‐nantes-­‐septembre-­‐2013/ # Vous recherchez les coordonnées d’un cardiologue ou pédiatre spécialisé dans les cardiopathies congénitales dans votre région ou ailleurs en France ? Consultez la carte de France des référents de la filiale de cardiopédiatrie et congénitale mise à jour régulièrement. http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-­‐pediatrique-­‐1/espace-­‐patients/carte/ # Vous souhaitez vous former à la cardiologie pédiatrique et congénitale ? Consultez notre espace cardiologue pédiatre en formation avec le programme du DIU 2014 et divers outils à votre disposition. http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-­‐pediatrique-­‐1/espace-­‐cardiologue-­‐
pediatre-­‐en-­‐formation # Vous pratiquez activement ou êtes en formation en cardiologie pédiatrique et pédiatrique et congénitale ? N’hésitez pas à devenir membre de la filiale de cardiologie pédiatrique et congénitale via la Société Française de cardiologie. http://www.sfcardio.fr/activites/presentation/devenez-­‐membre-­‐de-­‐la-­‐sfc/adherez-­‐a-­‐la-­‐
sfc-­‐en-­‐2013/ Page 21
Renouvellement du bureau de la FCPC Le bureau de la Filiale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale va être renouvelé le 16 Janvier prochain lors de l’assemblée générale qui aura lieu durant les Journées Européennes de la Société Française de Cardiologie. Ce vote se déroulera comme habituellement sur le mode « papier » sur place et par correspondance. Une modification des statuts visant à introduire la possibilité d’un vote électronique a été soumise à votre approbation lors de l’assemblée générale du 25 Octobre 2013, mais n’a pu être entérinée malgré un plébiscite des votants (80 pour et 2 contre). En effet, le nombre de suffrages exprimés était inférieur à 2/3 de l’effectif des membres de la Filiale. Cette proposition sera donc sera soumise à nouveau à votre avis lors de la réunion du 16 Janvier. Voici la liste des candidats pour ces élections : Pr Philippe Acar ; Toulouse Dr Pascal Amedro ; Montpellier Dr Alban Baruteau ; Le Plessis Robinson Dr Adeline Basquin ; Rennes Dr Béatrice Bonello ; Marseille Dr Laurent Bonnemains ; Nancy Dr Gérard Blaysat ; Grenoble Pr Damien Bonnet ; Paris Pr Sylvie di Filippo ; Lyon Pr François Godart ; Lille Pr Patrice Guérin ; Nantes Dr Sébastien Hascoet ; Toulouse Dr Maria Jimenez ; Bordeaux Dr Jean François Piéchaud ; Massy Dr Bertrand Stos ; Paris Pr Jean-­‐Benoit Thambo ; Bordeaux Les 9 personnes ayant recueilli le plus de suffrages sont élus, le président sortant est membre de droit. Le bureau élu peut choisir de coopter jusqu’à 4 membres pour des raisons de représentativité. Seuls les membres à jour de leur cotisation peuvent voter. Vous pouvez la régler en ligne en vous connectant avec votre mot de passe sur sfcardio.fr. Si vous ne les possédez plus, vous pouvez faire appel à Djamila FATMI, [email protected], webmaster de la SFC. Page 22
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Agenda • 24es Journées Européennes de la Société Française de Cardiologie -­‐ 15/18 janvier 2014 Renouvellement du bureau le 16 Janvier 2014 • 6/7 février 2014 -­‐ Atelier -­‐ Débat le "Switch a 30 ans ! http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-­‐pediatrique-­‐1/actualite/6-­‐7-­‐fevrier-­‐2014-­‐atelier-­‐debat-­‐le-­‐switch-­‐a-­‐30-­‐ans/view • 6/7 mars 2014 -­‐ XXXVème séminaire de cardiologie congénitale et pédiatrique http://www.sfcardio.fr/groupes/filiales/cardiologie-­‐pediatrique-­‐1/actualite/6-­‐7-­‐mars-­‐2014-­‐xxxveme-­‐seminaire-­‐de-­‐cardiologie-­‐cogenitale-­‐et-­‐
pediatrique/view • 21/24 mai 2014 -­‐ AEPC 2014 Helsinki http://www.aepc2014.fi/index.html • 18/21 Juin 2014 Cardiostim Nice : Journée du 19 Juin 2014 dédiée à la rythmologie pédiatrique et congénitale http://www.cardiostim.com/site/GB/Congress_Contents/2014_Program,I1277.html • 26/28 juin 2014 – Congrès Congenital and Structural Interventions CSI – Francfort http://www.csi-­‐congress.org/index.php?go=100 • 11-­‐12 septembre 2014 Congrès de la filiale de Cardiologie Pédiatrique et congénitale -­‐ REIMS • 29/30 septembre 2014 -­‐ London ACHD Advanced Symposium • 21/22 novembre 2014-­‐ Rencontres Francophones Multidisciplinaires des Cardiopathies Congénitales (RFMCC) -­‐ Bordeaux Page 24
Informations pratiques
Devenir membre de la FCPC
http://www.sfcardio.fr/activites/presentation/devenez- membre-de-la-sfc
Nous contacter : [email protected]
Questionnaire d’évaluation de la Newsletter 13
comparez à vos réponses de mai ou faites une courbe et conservez pour comparer avec vos
prochaines réponses dans trois mois.
Mieux
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Pas mieux
Moins bien