La papillomatose laryngée de l`enfant : aspects épidémiologiques

Journal de pédiatrie et de puériculture (2012) 25, 237—241
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
La papillomatose laryngée de l’enfant : aspects
épidémiologiques, thérapeutiques et évolutifs
Laryngeal papillomatosis in children: Epidemiologic, therapeutic and
evolutionary aspects
O. Maliki ∗, H. Nouri , T. Ziad , Y. Rochdi , L. Aderdour ,
A. Raji
Service ORL et de chirurgie cervico-faciale, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc
Reçu le 20 février 2012 ; accepté le 4 juin 2012
MOTS CLÉS
Papillomatose ;
Larynx ;
HPV ;
Trachéotomie ;
Traitement
KEYWORDS
Papillomatosis;
∗
Résumé
Introduction. — La papillomatose laryngée est une prolifération tumorale bénigne du larynx,
relativement rare, observée généralement chez les enfants.
Patients et méthodes. — Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 21 cas de papillomatose
laryngée recensés sur une période de sept ans (de janvier 2004 à décembre 2010).
Résultats. — L’âge moyen au moment du diagnostic était de six ans et le sex-ratio de 1,11. Tous
les enfants étaient dysphoniques, et 52 % avaient une dyspnée laryngée. La trachéotomie a été
réalisée dans 76 % des cas. L’épluchage des papillomes à la pince sous laryngoscopie directe
a été réalisé chez tous les malades. L’étude histologique faite systématiquement a affirmé le
diagnostic et a permis d’éliminer un néoplasme. La décanulation a été effectuée chez tous les
patients trachéotomisés.
Conclusion. — La prise en charge de la papillomatose laryngée pose d’énormes difficultés
thérapeutiques. Aucun traitement étiologique n’est disponible actuellement. Son évolution
capricieuse nécessite une surveillance régulière des patients.
© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Summary
Introduction. — Laryngeal papillomatosis is a rare benign tumour of larynx generally observed
in children.
Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (O. Maliki).
0987-7983/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2012.06.001
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Larynx;
HPV;
Tracheotomy;
Treatment
O. Maliki et al.
Material and methods. — From January 2004 to December 2010, 21 patients with laryngeal
papillomatosis have been recorded.
Results. — The mean age at the time of diagnosis was 6 years and the sex ratio was 1.11. All
children were dysphonic, and 52% had laryngeal dyspnea. The tracheotomy was done in 76%.
The only available treatment in our department was stripping by forceps due to direct laryngoscopy under general anaesthesia. Histological study was done systematically. Decannulation
was performed in 100% of patients.
Conclusion. — The management of laryngeal papillomatosis raises major therapeutic difficulties. There is not an etiological treatment right now. Capricious evolution of this pathology
requires regular monitoring of patients.
© 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
La papillomatose laryngée se définit comme une prolifération tumorale bénigne de type papillaire et de nature
malpighienne développée au niveau du larynx et généralement observée chez l’enfant. Elle résulte d’une infection
par un papillomavirus humain (HPV), essentiellement le
sous-groupe 6 ou 11 [1]. Ces derniers sont moins oncogènes que les sous-groupes 16/18 et 31/34. Cependant,
l’HPV 11 est plus agressive et serait plus carcinogène que
l’HPV 6 [1]. Le diagnostic de papillomatose est suspecté
chez l’enfant présentant une dysphonie supérieure à trois
semaines. Il est fortement évoqué par l’aspect endoscopique
et doit être confirmé par une étude histologique [2].
Les risques de cette pathologie sont la dissémination
aux bronches ou aux poumons ainsi que la transformation
maligne donnant un carcinome épidermoïde du larynx ou du
poumon [3,4].
Les auteurs rapportent leur expérience dans le traitement de la papillomatose laryngée, dans un pays en voie
de développement, basé sur l’épluchage par microchirurgie
laryngée.
Les objectifs de ce travail sont :
• d’étudier les aspects épidémiologiques ;
• d’étiqueter les difficultés de la prise en charge ;
• d’étudier les aspects évolutifs de la papillomatose laryngée.
Patients et méthodes
Notre étude rétrospective porte sur 21 cas de papillomatose
laryngée colligés sur une période de sept ans (de janvier
2004 à décembre 2010).
Nous avons étudié les paramètres suivant : le sexe, l’âge,
le délai de consultation, le siège des lésions, les traitements
effectués, ainsi que l’évolution après traitement.
Résultats
Données épidémiologiques
Nous avons recensé 21 cas de papillomatose laryngée sur
une période de sept ans soit une fréquence annuelle
d’environ trois cas par an. Il s’agissait de 11 patients de sexe
Tableau 1
Symptômes lors de la première consultation.
Symptômes
Nombre Pourcentage (%)
de cas
Dysphonie isolée
10
Dysphonie + dyspnée stade I, II
9
Dysphonie + dyspnée stade III, IV 2
47,61
42,85
9,53
masculin et dix de sexe féminin soit un sex-ratio proche de
1. L’âge moyen des patients au moment du diagnostic était
de six ans (extrêmes deux à 16 ans). Nous n’avons pas trouvé
d’antécédents de condylome de la filière génitale chez les
mères après interrogatoire et consultation de leur dossier
gynécologique.
Aspects cliniques
Le délai moyen de l’évolution de la maladie avant la
première consultation était de dix mois. Les symptômes
observés lors de la première consultation sont représentés
dans le Tableau 1. L’examen oto-rhino-laryngologique par
nasofibroscopie a mis en évidence des touffes blanchâtres
de papillomes mûriformes organisés en grappe sur les cordes
vocales (Fig. 1). L’étage glottique était constamment atteint
d’où la présence de la dysphonie chez tous les patients
(21 cas), avec une extension à l’étage sus glottique dans
trois cas (14 %) et à l’étage sous glottique dans six cas (28 %
des cas). Aucune atteinte trachéale ni pulmonaire n’a été
décelée.
Traitement
La trachéotomie a été réalisée chez 16 patients (76 %)
dont 2 cas en extrême urgence. L’épluchage perendoscopique à la pince sous laryngoscopie directe a été pratiqué
chez tous les patients avec une moyenne de trois séances
d’épluchage espacés de 25 jours en moyenne (Fig. 2). Tous
les patients ont bénéficié d’un examen histologique des fragments d’exérèse confirmant le diagnostic de papillomatose
laryngée. L’étude histologique a objectivé un épithélium
malpighien formant des lésions exophytiques avec hyperplasie, parakératose et hypercanthose (Fig. 3). La recherche
sus-sérotype viral n’a pas pu être réalisée par manque de
moyens techniques.
La papillomatose laryngée de l’enfant
Figure 1. Vue nasofibroscopique. Touffes de papillomes, en
grappe, au niveau de la corde vocale gauche, comblant l’étage
glottique.
Figure 2.
Laryngoscopie directe en suspension chez un enfant.
Aspects évolutifs
La décanulation a été réalisée chez tous les patients trachéotomisés après un délai moyen de huit mois (extrêmes
six à 18 mois). La récidive a été notée chez neuf patients
(42 %), après un délai moyen de quatre mois et nécessitant
en moyenne cinq séances d’épluchage. Deux d’entre eux ont
gardé une voix enrouée. La rémission complète a été observée chez 12 patients (57 %) après un délai moyen de deux
ans.
Discussion
La papillomatose laryngée est une prolifération tumorale
bénigne du larynx de type papillaire et de nature malpighienne. C’est la plus fréquente des tumeurs bénignes
239
Figure 3. Lame histologique (HES × 100) montrant un épithélium
malpighien formé de lésions exophytiques avec hyperplasie et parakératose.
du larynx chez l’enfant [2]. C’est une affection rare
dans les pays développés. Lindeberg et Elbrond rapportent une incidence annuelle de 4 pour 100 000 enfants
[5]. Dekay et Darrow rapportent une incidence de 1,7 à
4,3/100 000 enfants aux états unis [6]. Dans notre série, nous
avons recensé une moyenne de trois cas par an.
Chez l’enfant, le sex-ratio est proche de 1 avec une discrète prédominance du sexe masculin dans certaines séries
[2,7,8]. Dans notre série, nous avons une légère prédominance du sexe masculin avec un sex-ratio de 1,11. Cette
affection est habituellement décrite chez les enfants [9].
Cependant, des études montrent qu’il existe deux pics d’âge
de survenue des premiers symptômes avec un premier pic
vers l’âge de deux à cinq ans et un second pic vers l’âge de
20 à 30 ans [5]. Le délai de la première consultation est le
plus souvent retardé. Kpemissi et al. [10] notent un délai de
trois à six mois. Notre étude a trouvé un délai de dix mois
expliquant ainsi le retard diagnostic. Ce délai peut être plus
long car la papillomatose est souvent assimilée à de l’asthme
ou à une laryngite chronique pris en charge de façon répétée
aux urgences pédiatriques.
La symptomatologie clinique est presque stéréotypée. Il
s’agit d’un patient présentant une dysphonie qui s’aggrave
progressivement. Sa persistance impose un examen laryngé
facilité par la nasofibroscopie. Vu tardivement, le patient se
présente pour une dyspnée à type de bradypnée inspiratoire
avec tirage et cornage [11]. L’endoscopie sous anesthésie
générale permet d’établir le bilan lésionnel. Elle montre
des touffes de papillomes d’aspect framboisé, mûriforme,
rose grisâtre, en grappe. Ces lésions débutent habituellement sur le plancher des ventricules, sur la commissure
antérieure et sur le un tiers antérieur de la corde vocale
et peuvent s’étendre à tout le larynx voire l’hypopharynx et
l’arbre trachéobronchique. Dans notre série, la localisation
sous glottique n’a été constatée que dans 28 % des cas.
L’étude histologique des papillomes est nécessaire, particulièrement chez les adolescents où une transformation
maligne est à craindre [11]. Néanmoins, l’examen anatomopathologique doit être réalisé après chaque épluchage.
Les types d’HPV impliqués dans cette affection sont HPV
6 et HPV 11 qui représentent les deux types d’HPV les
240
plus communément associés aux condylomes acuminés et
il est bien établi que les enfants atteints de papillomatose laryngée ont été infectés à partir de la mère lors de
l’accouchement [12].
Le retard de la première consultation de nos patients
explique le nombre élevé de trachéotomies. Nous les avons
réalisées dans 16 cas (76 %) dont 11 cas à but thérapeutique salvateur pour raison de dyspnée et cinq cas à but
prophylactique vu le risque d’œdème laryngé après extraction instrumentale des formes étendues et agressives. La
trachéotomie reste la seule alternative de sauvetage en
urgence [7,13]. Diouf et al. [7] l’ont réalisé dans 74 % des
cas. Timbo et al. dans 45 % des cas [13]. Cependant, ce
geste salvateur compromettrait considérablement le pronostic de la maladie à long terme. De nombreux auteurs
[8,11] signalent que la trachéotomie est un facteur de
dissémination de la papillomatose dans le tractus trachéobronchique. Cette notion n’a pas été constatée dans notre
série. La décanulation a été réalisée chez tous les patients
trachéotomisés après un délai moyen de huit mois. Un seul
patient âgé de six ans a nécessité une reprise de la trachéotomie après quatre mois de la décanulation et ce pour
récidive.
La prise en charge de la papillomatose laryngée n’est
que symptomatique et palliative. Aucun traitement curatif n’est disponible pour le moment. Plusieurs alternatives
thérapeutiques existent ou sont en voie d’élaboration.
L’épluchage à la pince sous laryngoscopie directe en suspension et sous anesthésie générale reste le seul moyen
thérapeutique disponible dans notre centre. La vaporisation
au laser CO2 par voie endoscopique sous anesthésie générale
est une alternative thérapeutique de plus en plus utilisée
actuellement [14]. Le microdébrideur a été proposé récemment pour le traitement de la papillomatose laryngée. Le
saignement serait plus important en peropératoire mais les
suites sont tout aussi simples que le laser CO2 [15,16].
Plusieurs auteurs rapportent l’intérêt du traitement
adjuvant dans les formes agressives définies selon les critères de Doyle et al. [17,18]. L’interféron alpha-2a en
injections sous cutanées quotidiennes ou hebdomadaires
reste à discuter vu ses effets secondaires mal tolérés à type
d’asthénie, céphalée, fièvre et alopécie [19]. L’interféron
agit sur les papillomes par son action antivirale et antiproliférative liée à son activité sur l’immunité. D’autres études
publiées rapportent l’utilité du cidofovir malgré son coût
élevé [7]. En effet, le cidofovir est un nucléotide analogue
de la cytosine ayant une activité antivirale. Il peut être utilisé par injection intralésionnelle après ablation chirurgicale
des papillomes ou par injection in situ au sein des papillomes [2,20]. Cependant, les résultats de cette technique
dépendent de la concentration du produit, de l’intervalle
entre les administrations et du nombre d’injections [21].
Peu d’effets secondaires après utilisation intralésionnelle du
cidofovir ont été décelés. Les effets secondaires concernent
la néphrotoxicité et le potentiel carcinogène. Ce dernier
a été source de débat pour aboutir à l’absence de risque
surajouté au risque de dysplasie spontanée au sein des
papillomes [22,23]. En l’absence d’études contrôlées, le
cidofovir n’est pas recommandé chez la femme enceinte [2].
L’indol-3-carbinol, puissant inducteur du cytochrome P450,
interfère avec le métabolisme des œstrogènes permettant
O. Maliki et al.
une réduction de la croissance des papillomes dans leurs
formes florides [17]. L’utilisation de vaccins de HPV 6 et HPV
11 a été essayée par des auteurs comme traitement adjuvant
des formes récidivantes et agressives et chez les patients
dont l’utilisation d’un à deux thérapeutiques adjuvantes n’a
pas donné d’effets [17,24]. D’autres auteurs insistent sur la
nécessité de traiter un éventuel reflux gastro-œsophagien
associé par les anti-acides [25].
Le pronostic vital est mis en jeu dans les formes diffuses
et les formes totalement obstructives de l’étage glottique.
De même pour les cas d’obstruction canulaire par bouchon
muqueux responsables de décès surtout chez les enfants
dont les canules sont de petit diamètre. Ondzotto et al.
[11] rapportent deux cas de décès dans leur série à cause
de bouchon muqueux. En cas de diffusion, la transformation maligne de la papillomatose pulmonaire en carcinome
épidermoïde est une complication rare. Cette évolution
maligne a été essentiellement rapportée chez des patients
dont les papillomes avaient été traités par irradiation. Cette
transformation est étroitement associée à HPV 11 [4]. Il a
été observé que les infections à HPV 11 présentaient une
évolution plus agressive que celles à HPV 6 [26].
Le pronostic fonctionnel dépend de la fréquence des
épluchages à la pince. En effet, les traumatismes à répétition engendrent une raucité de la voix. Les récidives
imprévisibles et fréquentes de cette affection, notamment
dans notre série, rendent son évolution capricieuse.
Conclusion
La papillomatose laryngée est une affection tumorale
bénigne du larynx relativement rare mais redoutable. Son
diagnostic est habituellement aisé pour peu que l’on réalise systématiquement un examen laryngoscopique devant
une dysphonie chronique chez l’enfant. L’épluchage, sur
plusieurs séances, reste la seule thérapeutique disponible
et accessible. Aucun traitement étiologique n’est disponible actuellement. Plusieurs thérapeutiques adjuvantes
sont en cours de développement. Son évolution capricieuse
nécessite une surveillance régulière. L’étude histologique
s’impose vu le risque de transformation maligne des papillomes.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en
relation avec cet article.
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