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‫ﺳﺒﺤﺎﻧﻚ ﻻ ﻋﻠﻢ ﻟﻨﺎ ﺇﻻ ﻣﺎ ﻋﻠﻤﺘﻨﺎ‬
‫ﺇﻧﻚ ﺃﻧﺖ ﺍﻟﻌﻠﻴﻢ ﺍﳊﻜﻴﻢ‬
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UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969
: Professeur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974
: Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981
: Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989
: Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997
: Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003
: Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013
: Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen
: Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed AHALLAT
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT
1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS
ET
PHARMACIENS
PROFESSEURS :
Mai et Octobre 1981
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih
Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. TAOBANE Hamid*
Chirurgie Thoracique
Mai et Novembre 1982
Pr. BENOSMAN Abdellatif
Novembre 1983
Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi
Pr. SETTAF Abdellatif
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENJELLOUN Halima
Pr. BENSAID Younes
Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa
Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. AJANA Ali
Pr. CHAHED OUAZZANI Houria
Pr. EL YAACOUBI Moradh
Rhumatologie
Médecine Interne – Clinique Royale
Anesthésie -Réanimation
pathologie Chirurgicale
Cardiologie
Pathologie Chirurgicale
Neurologie
Radiologie
Gastro-Entérologie
Traumatologie Orthopédie
Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah
Pr. LACHKAR Hassan
Pr. YAHYAOUI Mohamed
Décembre 1988
Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib
Pr. DAFIRI Rachida
Pr. HERMAS Mohamed
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed
Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali*
Pr. CHAD Bouziane
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda
Janvier et Novembre 1990
Pr. CHKOFF Rachid
Pr. HACHIM Mohammed*
Pr. KHARBACH Aîcha
Pr. MANSOURI Fatima
Pr. TAZI Saoud Anas
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AL HAMANY Zaîtounia
Pr. AZZOUZI Abderrahim
Pr. BAYAHIA Rabéa
Pr. BELKOUCHI Abdelkader
Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif
Pr. BENSOUDA Yahia
Pr. BERRAHO Amina
Pr. BEZZAD Rachid
Pr. CHABRAOUI Layachi
Pr. CHERRAH Yahia
Pr. CHOKAIRI Omar
Pr. KHATTAB Mohamed
Pr. SOULAYMANI Rachida
Pr. TAOUFIK Jamal
Gastro-Entérologie
Médecine Interne
Neurologie
Chirurgie Pédiatrique
Radiologie
Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Cardiologie
Neurologie
Médecine-Interne
Gynécologie -Obstétrique
Anatomie-Pathologique
Anesthésie Réanimation
Anatomie-Pathologique
Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Néphrologie
Chirurgie Générale
Pharmacie galénique
Ophtalmologie
Gynécologie Obstétrique
Biochimie et Chimie
Pharmacologie
Histologie Embryologie
Pédiatrie
Pharmacologie – Dir. du Centre National PV
Chimie thérapeutique
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed
Pr. BENSOUDA Adil
Pr. BOUJIDA Mohamed Najib
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza
Pr. CHRAIBI Chafiq
Pr. DAOUDI Rajae
Pr. DEHAYNI Mohamed*
Pr. EL OUAHABI Abdessamad
Pr. FELLAT Rokaya
Pr. GHAFIR Driss*
Pr. JIDDANE Mohamed
Pr. TAGHY Ahmed
Pr. ZOUHDI Mimoun
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine
Pr. BEN RAIS Nozha
Pr. CAOUI Malika
Pr. CHRAIBI Abdelmjid
Pr. EL AMRANI Sabah
Pr. EL AOUAD Rajae
Pr. EL BARDOUNI Ahmed
Pr. EL HASSANI My Rachid
Pr. ERROUGANI Abdelkader
Pr. ESSAKALI Malika
Pr. ETTAYEBI Fouad
Pr. HADRI Larbi*
Pr. HASSAM Badredine
Pr. IFRINE Lahssan
Pr. JELTHI Ahmed
Pr. MAHFOUD Mustapha
Pr. MOUDENE Ahmed*
Pr. RHRAB Brahim
Pr. SENOUCI Karima
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed*
Pr. ABDELHAK M’barek
Pr. BELAIDI Halima
Pr. BRAHMI Rida Slimane
Pr. BENTAHILA Abdelali
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali
Pr. BERRADA Mohamed Saleh
Pr. CHAMI Ilham
Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae
Radiologie
Gastro-Entérologie
Ophtalmologie
Neurochirurgie
Cardiologie
Médecine Interne
Anatomie
Microbiologie
Radiothérapie
Biophysique
Biophysique
Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Immunologie
Traumato-Orthopédie
Radiologie
Chirurgie Générale- Directeur CHIS
Immunologie
Médecine Interne
Dermatologie
Anatomie Pathologique
Traumatologie – Orthopédie
Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS
Gynécologie –Obstétrique
Dermatologie
Urologie
Chirurgie – Pédiatrique
Neurologie
Pédiatrie
Gynécologie – Obstétrique
Traumatologie – Orthopédie
Radiologie
Ophtalmologie
Pr. EL ABBADI Najia
Pr. HANINE Ahmed*
Pr. JALIL Abdelouahed
Pr. LAKHDAR Amina
Pr. MOUANE Nezha
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane
Pr. AMRAOUI Mohamed
Pr. BAIDADA Abdelaziz
Pr. BARGACH Samir
Pr. CHAARI Jilali*
Pr. DIMOU M’barek*
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine*
Pr. EL MESNAOUI Abbes
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila
Pr. HDA Abdelhamid*
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia
Pr. SEFIANI Abdelaziz
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali
Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya*
Pr. BELKACEM Rachid
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan
Pr. GAOUZI Ahmed
Pr. MAHFOUDI M’barek*
Pr. MOHAMMADI Mohamed
Pr. OUADGHIRI Mohamed
Pr. OUZEDDOUN Naima
Pr. ZBIR EL Mehdi*
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan
Pr. BEN SLIMANE Lounis
Pr. BIROUK Nazha
Pr. CHAOUIR Souad*
Pr. ERREIMI Naima
Pr. FELLAT Nadia
Pr. HAIMEUR Charki*
Pr. KADDOURI Noureddine
Pr. KOUTANI Abdellatif
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ
Pr. OUAHABI Hamid*
Pr. TAOUFIQ Jallal
Pr. YOUSFI MALKI Mounia
Neurochirurgie
Radiologie
Pédiatrie
Réanimation Médicale
Médecine Interne
Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM
Oto-Rhino-Laryngologie
Cardiologie - Directeur ERSM
Urologie
Ophtalmologie
Génétique
Radiologie
Chirurgie Pédiatrie
Ophtalmologie
Pédiatrie
Radiologie
Médecine Interne
Traumatologie-Orthopédie
Néphrologie
Cardiologie
Gynécologie-Obstétrique
Urologie
Neurologie
Radiologie
Pédiatrie
Cardiologie
Urologie
Pédiatrie
Neurologie
Psychiatrie
Novembre 1998
Pr. AFIFI RAJAA
Pr. BENOMAR ALI
Pr. BOUGTAB Abdesslam
Pr. ER RIHANI Hassan
Pr. EZZAITOUNI Fatima
Pr. LAZRAK Khalid *
Pr. BENKIRANE Majid*
Pr. KHATOURI ALI*
Pr. LABRAIMI Ahmed*
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed*
Pr. AIT OUMAR Hassan
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer
Pr. ECHARRAB El Mahjoub
Pr. EL FTOUH Mustapha
Pr. EL MOSTARCHID Brahim*
Pr. ISMAILI Hassane*
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim*
Pr. TACHINANTE Rajae
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia
Pr. AIT OURHROUI Mohamed
Pr. AJANA Fatima Zohra
Pr. BENAMR Said
Pr. CHERTI Mohammed
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma
Pr. EL HASSANI Amine
Pr. EL KHADER Khalid
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah*
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan
Pr. HSSAIDA Rachid*
Pr. LAHLOU Abdou
Pr. MAFTAH Mohamed*
Pr. MAHASSINI Najat
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae
Pr. NASSIH Mohamed*
Pr. ROUIMI Abdelhadi*
Gastro-Entérologie
Neurologie – Doyen Abulcassis
Oncologie Médicale
Néphrologie
Hématologie
Cardiologie
Pneumophtisiologie
Pédiatrie
Pédiatrie
Pneumo-phtisiologie
Pneumo-phtisiologie
Neurochirurgie
Anesthésie-Réanimation
Médecine Interne
Neurologie
Dermatologie
Gastro-Entérologie
Cardiologie
Pédiatrie
Urologie
Rhumatologie
Neurochirurgie
Pédiatrie
Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale
Neurologie
Décembre 2000
Pr. ZOHAIR ABDELAH*
Décembre 2001
Pr. ABABOU Adil
Pr. BALKHI Hicham*
Pr. BENABDELJLIL Maria
Pr. BENAMAR Loubna
Pr. BENAMOR Jouda
Pr. BENELBARHDADI Imane
Pr. BENNANI Rajae
Pr. BENOUACHANE Thami
Pr. BEZZA Ahmed*
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi
Pr. BOUMDIN El Hassane*
Pr. CHAT Latifa
Pr. DAALI Mustapha*
Pr. DRISSI Sidi Mourad*
Pr. EL HIJRI Ahmed
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid
Pr. EL MADHI Tarik
Pr. EL OUNANI Mohamed
Pr. ETTAIR Said
Pr. GAZZAZ Miloudi*
Pr. HRORA Abdelmalek
Pr. KABBAJ Saad
Pr. KABIRI EL Hassane*
Pr. LAMRANI Moulay Omar
Pr. LEKEHAL Brahim
Pr. MAHASSIN Fattouma*
Pr. MEDARHRI Jalil
Pr. MIKDAME Mohammed*
Pr. MOHSINE Raouf
Pr. NOUINI Yassine
Pr. SABBAH Farid
Pr. SEFIANI Yasser
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane*
Pr. AMEUR Ahmed *
Pr. AMRI Rachida
Pr. AOURARH Aziz*
Pr. BAMOU Youssef *
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene*
Pr. BENZEKRI Laila
Pr. BENZZOUBEIR Nadia
ORL
Neurologie
Néphrologie
Pneumo-phtisiologie
Gastro-Entérologie
Cardiologie
Pédiatrie
Rhumatologie
Anatomie
Radiologie
Radiologie
Radiologie
Neuro-Chirurgie
Chirurgie-Pédiatrique
Pédiatrie
Neuro-Chirurgie
Chirurgie Vasculaire Périphérique
Médecine Interne
Hématologie Clinique
Urologie
Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pédiatrie
Urologie
Cardiologie
Gastro-Entérologie
Biochimie-Chimie
Dermatologie
Gastro-Entérologie
Pr. BERNOUSSI Zakiya
Pr. BICHRA Mohamed Zakariya*
Pr. CHOHO Abdelkrim *
Pr. CHKIRATE Bouchra
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair
Pr. EL HAOURI Mohamed *
Pr. EL MANSARI Omar*
Pr. FILALI ADIB Abdelhai
Pr. HAJJI Zakia
Pr. IKEN Ali
Pr. JAAFAR Abdeloihab*
Pr. KRIOUILE Yamina
Pr. LAGHMARI Mina
Pr. MABROUK Hfid*
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss*
Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid*
Pr. NAITLHO Abdelhamid*
Pr. OUJILAL Abdelilah
Pr. RACHID Khalid *
Pr. RAISS Mohamed
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha*
Pr. RHOU Hakima
Pr. SIAH Samir *
Pr. THIMOU Amal
Pr. ZENTAR Aziz*
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan
Pr. AMRANI Mariam
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas
Pr. BENKIRANE Ahmed*
Pr. BOUGHALEM Mohamed*
Pr. BOULAADAS Malik
Pr. BOURAZZA Ahmed*
Pr. CHAGAR Belkacem*
Pr. CHERRADI Nadia
Pr. EL FENNI Jamal*
Pr. EL HANCHI ZAKI
Pr. EL KHORASSANI Mohamed
Pr. EL YOUNASSI Badreddine*
Pr. HACHI Hafid
Pr. JABOUIRIK Fatima
Pr. KHABOUZE Samira
Pr. KHARMAZ Mohamed
Pr. LEZREK Mohammed*
Psychiatrie
Pédiatrie
Dermatologie
Ophtalmologie
Urologie
Pédiatrie
Ophtalmologie
Cardiologie
Médecine Interne
Pneumophtisiologie
Néphrologie
Pédiatrie
Ophtalmologie
Gastro-Entérologie
Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Neurologie
Radiologie
Pédiatrie
Cardiologie
Pédiatrie
Urologie
Pr. MOUGHIL Said
Pr. OUBAAZ Abdelbarre*
Pr. TARIB Abdelilah*
Pr. TIJAMI Fouad
Pr. ZARZUR Jamila
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah
Pr. AL KANDRY Sif Eddine*
Pr. ALAOUI Ahmed Essaid
Pr. ALLALI Fadoua
Pr. AMAZOUZI Abdellah
Pr. AZIZ Noureddine*
Pr. BAHIRI Rachid
Pr. BARKAT Amina
Pr. BENHALIMA Hanane
Pr. BENYASS Aatif
Pr. BERNOUSSI Abdelghani
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed
Pr. DOUDOUH Abderrahim*
Pr. EL HAMZAOUI Sakina*
Pr. HAJJI Leila
Pr. HESSISSEN Leila
Pr. JIDAL Mohamed*
Pr. LAAROUSSI Mohamed
Pr. LYAGOUBI Mohammed
Pr. NIAMANE Radouane*
Pr. RAGALA Abdelhak
Pr. SBIHI Souad
Pr. ZERAIDI Najia
Décembre 2005
Pr. CHANI Mohamed
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen*
Pr. AKJOUJ Said*
Pr. BELMEKKI Abdelkader*
Pr. BENCHEIKH Razika
Pr. BIYI Abdelhamid*
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine
Pr. BOULAHYA Abdellatif*
Pr. CHENGUETI ANSARI Anas
Pr. DOGHMI Nawal
Pr. ESSAMRI Wafaa
Pr. FELLAT Ibtissam
Pr. FAROUDY Mamoun
Ophtalmologie
Pharmacie Clinique
Cardiologie
Chirurgie Réparatrice et Plastique
Microbiologie
Rhumatologie
Ophtalmologie
Radiologie
Rhumatologie
Pédiatrie
Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale
Cardiologie
Ophtalmologie
Ophtalmologie
Biophysique
Microbiologie
Cardiologie
(mise en disponibilité)
Pédiatrie
Radiologie
Chirurgie Cardio-vasculaire
Parasitologie
Rhumatologie
Histo-Embryologie Cytogénétique
Rhumatologie
Radiologie
Hématologie
O.R.L
Biophysique
Chirurgie - Pédiatrique
Chirurgie Cardio – Vasculaire
Cardiologie
Gastro-entérologie
Cardiologie
Pr. GHADOUANE Mohammed*
Pr. HARMOUCHE Hicham
Pr. HANAFI Sidi Mohamed*
Pr. IDRISS LAHLOU Amine*
Pr. JROUNDI Laila
Pr. KARMOUNI Tariq
Pr. KILI Amina
Pr. KISRA Hassan
Pr. KISRA Mounir
Pr. LAATIRIS Abdelkader*
Pr. LMIMOUNI Badreddine*
Pr. MANSOURI Hamid*
Pr. OUANASS Abderrazzak
Pr. SAFI Soumaya*
Pr. SEKKAT Fatima Zahra
Pr. SOUALHI Mouna
Pr. TELLAL Saida*
Pr. ZAHRAOUI Rachida
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid
Pr. ACHACHI Leila
Pr. ACHOUR Abdessamad*
Pr. AIT HOUSSA Mahdi*
Pr. AMHAJJI Larbi*
Pr. AMMAR Haddou*
Pr. AOUFI Sarra
Pr. BAITE Abdelouahed*
Pr. BALOUCH Lhousaine*
Pr. BENZIANE Hamid*
Pr. BOUTIMZINE Nourdine
Pr. CHARKAOUI Naoual*
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader*
Pr. ELABSI Mohamed
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid
Pr. EL OMARI Fatima
Pr. GANA Rachid
Pr. GHARIB Noureddine
Pr. HADADI Khalid*
Pr. ICHOU Mohamed*
Pr. ISMAILI Nadia
Pr. KEBDANI Tayeb
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar*
Pr. LOUZI Lhoussain*
Pr. MADANI Naoufel
Urologie
Médecine Interne
Microbiologie
Radiologie
Urologie
Pédiatrie
Psychiatrie
Chirurgie – Pédiatrique
Pharmacie Galénique
Parasitologie
Radiothérapie
Psychiatrie
Endocrinologie
Psychiatrie
Pneumo – Phtisiologie
Biochimie
Pneumo – Phtisiologie
Réanimation médicale
Pneumo phtisiologie
Chirurgie générale
Chirurgie cardio vasculaire
Traumatologie orthopédie
ORL
Parasitologie
Anesthésie réanimation
Biochimie-chimie
Pharmacie clinique
Ophtalmologie
Pharmacie galénique
Psychiatrie
Neuro chirurgie
Chirurgie plastique et réparatrice
Radiothérapie
Oncologie médicale
Dermatologie
Radiothérapie
Microbiologie
Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed*
Pr. MARC Karima
Pr. MASRAR Azlarab
Pr. MOUTAJ Redouane *
Pr. MRABET Mustapha*
Pr. MRANI Saad*
Pr. OUZZIF Ez zohra*
Pr. RABHI Monsef*
Pr. RADOUANE Bouchaib*
Pr. SEFFAR Myriame
Pr. SEKHSOKH Yessine*
Pr. SIFAT Hassan*
Pr. TABERKANET Mustafa*
Pr. TACHFOUTI Samira
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq*
Pr. TANANE Mansour*
Pr. TLIGUI Houssain
Pr. TOUATI Zakia
Décembre 2007
Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN
Décembre 2008
Pr ZOUBIR Mohamed*
Pr TAHIRI My El Hassan*
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali*
Pr. AGDR Aomar*
Pr. AIT ALI Abdelmounaim*
Pr. AIT BENHADDOU El hachmia
Pr. AKHADDAR Ali*
Pr. ALLALI Nazik
Pr. AMAHZOUNE Brahim*
Pr. AMINE Bouchra
Pr. ARKHA Yassir
Pr. AZENDOUR Hicham*
Pr. BELYAMANI Lahcen*
Pr. BJIJOU Younes
Pr. BOUHSAIN Sanae*
Pr. BOUI Mohammed*
Pr. BOUNAIM Ahmed*
Pr. BOUSSOUGA Mostapha*
Pr. CHAKOUR Mohammed *
Pr. CHTATA Hassan Toufik*
Pr. DOGHMI Kamal*
Pr. EL MALKI Hadj Omar
Radiologie
Pneumo phtisiologie
Hématologique
Parasitologie
Médecine préventive santé publique et hygiène
Virologie
Biochimie-chimie
Médecine interne
Radiologie
Microbiologie
Microbiologie
Radiothérapie
Chirurgie vasculaire périphérique
Ophtalmologie
Traumatologie orthopédie
Parasitologie
Cardiologie
Ophtalmologie
Médecine interne
Pédiatre
Neurologie
Neuro-chirurgie
Radiologie
Rhumatologie
Neuro-chirurgie
Anatomie
Biochimie-chimie
Dermatologie
Traumatologie orthopédique
Hématologie biologique
Chirurgie vasculaire périphérique
Hématologie clinique
Pr. EL OUENNASS Mostapha*
Pr. ENNIBI Khalid*
Pr. FATHI Khalid
Pr. HASSIKOU Hasna *
Pr. KABBAJ Nawal
Pr. KABIRI Meryem
Pr. KARBOUBI Lamya
Pr. L’KASSIMI Hachemi*
Pr. LAMSAOURI Jamal*
Pr. MARMADE Lahcen
Pr. MESKINI Toufik
Pr. MESSAOUDI Nezha *
Pr. MSSROURI Rahal
Pr. NASSAR Ittimade
Pr. OUKERRAJ Latifa
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani *
Pr. ZOUHAIR Said*
PROFESSEURS AGREGES :
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha
Pr. AMEZIANE Taoufiq*
Pr. BELAGUID Abdelaziz
Pr. BOUAITY Brahim*
Pr. CHADLI Mariama*
Pr. CHEMSI Mohamed*
Pr. DAMI Abdellah*
Pr. DARBI Abdellatif*
Pr. DENDANE Mohammed Anouar
Pr. EL HAFIDI Naima
Pr. EL KHARRAS Abdennasser*
Pr. EL MAZOUZ Samir
Pr. EL SAYEGH Hachem
Pr. ERRABIH Ikram
Pr. LAMALMI Najat
Pr. LEZREK Mounir
Pr. MALIH Mohamed*
Pr. MOSADIK Ahlam
Pr. MOUJAHID Mountassir*
Pr. NAZIH Mouna*
Pr. ZOUAIDIA Fouad
Microbiologie
Médecine interne
Gynécologie obstétrique
Rhumatologie
Gastro-entérologie
Pédiatrie
Pédiatrie
Microbiologie
Chimie Thérapeutique
Pédiatrie
Hématologie biologique
Radiologie
Cardiologie
Pneumo-phtisiologie
Microbiologie
Médecine interne
Physiologie
ORL
Microbiologie
Médecine aéronautique
Biochimie chimie
Radiologie
Chirurgie pédiatrique
Pédiatrie
Radiologie
Chirurgie plastique et réparatrice
Urologie
Gastro entérologie
Anatomie pathologique
Ophtalmologie
Pédiatrie
Hématologie
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed
Pr. ABOUELALAA Khalil*
Pr. BELAIZI Mohamed*
Pr. BENCHEBBA Driss*
Pr. DRISSI Mohamed*
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna
Pr. EL KHATTABI Abdessadek*
Pr. EL OUAZZANI Hanane*
Pr. ER-RAJI Mounir
Pr. JAHID Ahmed
Pr. MEHSSANI Jamal*
Pr. RAISSOUNI Maha*
Février 2013
Pr. AHID Samir
Pr. AIT EL CADI Mina
Pr. AMRANI HANCHI Laila
Pr. AMOUR Mourad
Pr. AWAB Almahdi
Pr. BELAYACHI Jihane
Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain
Pr. BENCHEKROUN Laila
Pr. BENKIRANE Souad
Pr. BENNANA Ahmed*
Pr. BENSEFFAJ Nadia
Pr. BENSGHIR Mustapha*
Pr. BENYAHIA Mohammed*
Pr. BOUATIA Mustapha
Pr. BOUABID Ahmed Salim*
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba
Pr. CHAIB Ali*
Pr. DENDANE Tarek
Pr. DINI Nouzha*
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa
Pr. ELFATEMI Nizare
Pr. EL GUERROUJ Hasnae
Pr. EL HARTI Jaouad
Pr. EL JOUDI Rachid*
Pr. EL KABABRI Maria
Pr. EL KHANNOUSSI Basma
Pr. EL KHLOUFI Samir
Pr. EL KORAICHI Alae
Pr. EN-NOUALI Hassane*
Psychiatrie
Traumatologie Orthopédique
Médecine Interne
Pneumophtisiologie
Psychiatrie
Cardiologie
Pharmacologie – Chimie
Toxicologie
Gastro-Entérologie
Biochimie-Chimie
Hématologie
Informatique Pharmaceutique
Immunologie
Néphrologie
Chimie Analytique
Anatomie
Cardiologie
Pédiatrie
Radiologie
Neuro-Chirurgie
Médecine Nucléaire
Chimie Thérapeutique
Toxicologie
Pédiatrie
Anatomie Pathologie
Anatomie
Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila
Pr. FIKRI Meryim
Pr. GHANIMI Zineb
Pr. GHFIR Imade
Pr. IMANE Zineb
Pr. IRAQI Hind
Pr. KABBAJ Hakima
Pr. KADIRI Mohamed*
Pr. LATIB Rachida
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra
Pr. MEDDAH Bouchra
Pr. MELHAOUI Adyl
Pr. MRABTI Hind
Pr. NEJJARI Rachid
Pr. OUBEJJA Houda
Pr. OUKABLI Mohamed*
Pr. RAHALI Younes
Pr. RATBI Ilham
Pr. RAHMANI Mounia
Pr. REDA Karim*
Pr. REGRAGUI Wafa
Pr. RKAIN Hanan
Pr. ROSTOM Samira
Pr. ROUAS Lamiaa
Pr. ROUIBAA Fedoua*
Pr. SALIHOUN Mouna
Pr. SAYAH Rochde
Pr. SEDDIK Hassan*
Pr. ZERHOUNI Hicham
Pr. ZINE Ali*
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim*
Pr. GHOUNDALE Omar*
Pr. ZYANI Mohammad*
Physiologie
Radiologie
Pédiatrie
Médecine Nucléaire
Pédiatrie
Endocrinologie et maladies métaboliques
Microbiologie
Psychiatrie
Radiologie
Médecine Interne
Pharmacologie
Neuro-chirurgie
Oncologie Médicale
Pharmacognosie
Pharmacie Galénique
Génétique
Neurologie
Ophtalmologie
Neurologie
Physiologie
Rhumatologie
Gastro-Entérologie
Gastro-Entérologie
Gastro-Entérologie
Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Urologie
Médecine Interne
*Enseignants Militaires
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS / PRs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia
Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima
Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI KATIM
Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma
Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed
Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BOUHOUCHE Ahmed
Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz
Applications Pharmaceutiques
Pr. BOURJOUANE Mohamed
Microbiologie
Pr. BARKYOU Malika
Histologie-Embryologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia
Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq
Physiologie
Pr. DRAOUI Mustapha
Chimie Analytique
Pr. EL GUESSABI Lahcen
Pharmacognosie
Pr. ETTAIB Abdelkader
Zootechnie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes
Pharmacologie
Pr. HAMZAOUI Laila
Biophysique
Pr. HMAMOUCHI Mohamed
Chimie Organique
Pr. IBRAHIMI Azeddine
Biologie moléculaire
Pr. KHANFRI Jamal Eddine
Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med
Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam
Chimie
Pr. TOUATI Driss
Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed
Pharmacologie
Pr. ZELLOU Amina
Chimie Organique
Mise à jour le 09/01/2015 par le
Service des Ressources Humaines
Dédicaces
A mon très cher père
Yakhlef Trik
Ce modeste travail est le fruit de tout sacrifice déployé
pour notre éducation.
Vous avez toujours souhaité le meilleur pour nous.
Vous avez fournis beaucoup d’efforts aussi bien physiques
et moraux à notre égard.
Vous n’avez jamais cessé de nous encourager et de prier pour nous.
C’est grâce à vos percepts que nous avions appris
à compter sur nous-mêmes.
Vous méritez sans conteste qu’on vous décerne
les prix « Père Exemplaire ».
Père : je t’aime et j’implore le tout puissant pour qu’il t’accorde
une bonne santé et une vie heureuse.
A ma très chère mère
Kalalou Malika
Votre patience, votre bienveillance,
votre dévouement et votre courage sont admirables.
Vous étiez toujours présente pour nous écouter,
nous réconforter et nous montrer le droit chemin.
Vous avez déployé énormément d’efforts pour
que nous ne manquions de rien.
Vous êtes une mère formidable.
Je t’aime et je te souhaite longue vie dans
la bonne santé et le bonheur.
A mon très cher mari
Oubrich Mourad
Je vous dédie toute la joie du monde,
tous les fleurs dans les plus célèbres jardins dans notre planète,
et l'amour que je vous porte au fond de mon coeur.
Ta sagesse, tes précieux conseils et ton soutien
moral m'ont tellement aidé à surmonter certaines phases critiques
qui m'ont survenues.
Puisse Dieu vous garde et vous accorde une bonne santé,
avec mes meilleurs voeux.
A ma fille Yassmine
Mon grand amour
J’avais cru que ta naissance allait prendre tout mon temps ;
bien au contraire ta présence m’a beaucoup encouragée.
Je t’aime ma chérie et je te dédie ce travail.
A ma très chère sœur
Ilham
Tu as toujours été une amie fidèle.
Tu m’as soutenue dans les différentes étapes
de ma vie et de mes études.
Mon amour pour toi est si profond.
A mon cher frère
Abdel ali
En témoignage de toute l'affection et des profonds sentiments
fraternels que je vous porte et de l'attachement qui nous unit
Je vous souhaite du bonheur et du succès dans toute votre vie.
A ma tante Zehra:
Tu n’as pas cessé de me soutenir, rassuré
et de m’encourager durant ces années …
Quoique je puisse te dire, ça ne sera jamais en mesure
d’exprimer ce que tu représentes pour moi.
Pour ton aide si précieuse et ta sympathie, je t’offre ce travail
et j’espère qu’il saura te remercier comme il se doit.
A ma chère cousine Siham :
Quoique je puisse dire à tous sujet, les mots ne seront
jamais en mesure d’exprimer ce que vous représentez pour moi.
Avec tous mes souhaits de bonheur et d’un avenir florissant.
A la mémoire de mes grands-parents.
Nous prions tous pour vous et que votre âme repose en paix…
A mes oncles, tantes, cousins (es)
Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon respect le plus
profond et mon affection la plus sincère.
A mes beaux parents
El haj Hafid Oubrich
Haja Khera Iklan
Vous nous avez accueillis chez vous, vous
nous avez soutenus et aidé dans les moments difficiles.
Je vous en serai toujours reconnaissante et soyez assurés de mon
estime et mon profond respect.
A tous mes amis :
Sara Fighou, Meryem Eddaoudi, Houda Alaoui, Taila Tami,
Amal Sahli, Kawtar Afrikh, Ssouni Oussama, Hicham Wazaren,
Zeinab Zghari, Hind Echala, Taoufik Maha. Taoufik Zair,
Zaarin Ibtissam
En souvenir des moments agréables passés ensemble,
veuillez trouver dans ce travail l’expression de ma tendre affection
et mes sentiments les plus respectueux avec mes vœux de succès,
de bonheur et de bonne santé
Remerciements
A Notre Maître et Président de thèse
Monsieur Le PROFESSEUR F. ETTAYBI
Professeur de chirurgie pédiatrique
Hôpital d’enfant de Rabat
Nous sommes très honorés par votre présence
dans la présidence de notre jury de thèse.
Nous vous présentons tout notre respect devant
vos compétences professionnelles, vos qualités humaines
et votre disponibilité pour vos étudiants.
Nous vous prions, cher Maître, d’accepter ce travail en témoignage
à notre grande estime et profonde gratitude.
A notre maitre et Rapporteur de thèse
Monsieur le professeur H.ZERHOUNI
Professeur agrégé de chirurgie pédiatrique
Nous tenons à vous exprimer notre profonde reconnaissance
pour l’honneur que vous nous avez fait en acceptant
de diriger ce travail. Nous avons eu le plus grand
plaisir à travailler sous votre direction.
Votre compétence, votre sérieux, votre disponibilité
et votre rigueur sont pour nous le meilleur exemple à suivre.
Nous voudrions être dignes de votre confiance en nous
et vous prions de trouver, dans ce travail,
l’expression de notre gratitude infinie.
A notre maitre et juge de thèse
Madame le Professeur H.OUBEJJA
C’est pour nous un grand honneur que vous acceptiez
de siéger parmi notre honorable jury.
Votre modestie, votre sérieux et votre compétence professionnelle
seront pour nous un exemple dans l’exercice de notre profession.
Permettez-nous de vous présenter dans ce travail,
le témoignage de notre grand respect.
A notre maitre et juge de thèse
Madame le Professeur I.RATBI
Professeur agrégé en génétique médicale
Institut National d'Hygiène
Nous vous remercions pour la spontanéité
avec laquelle vous avez accepté de juger cette thèse.
Vous nous faîtes un très bon exemple à suivre
par vos compétences et vos qualités morales.
Nous vous prions de recevoir ici l'expression de nos respects
les plus considérables.
A notre maitre et juge de these
Monsieur le Professeur M.ERRAJI
Nous sommes infiniment sensibles à l’honneur
que vous nous faites de siéger parmi notre jury de thèse.
Nous portons une grande considération tant pour votre extrême
gentillesse que pour vos qualités professionnelles.
Veuillez trouver ici, cher Maître, l’expression de notre profond
respect et de notre sincère reconnaissance
SOMMAIRE
INTRODUCTION ................................................................................................................1
I.RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : ......................................................................................2
A.Formation de l'extrémité céphalique.............................................................................2
B.Constitution de l'appareil branchial ..............................................................................3
C.Modelage de la face : ...................................................................................................5
D.La fusion des bourgeons de la face :........................................................................... 12
E.Développement du palais ........................................................................................... 14
F.Embryo-pathogénie : .................................................................................................. 20
1.Pathogénie des fentes buccales : ................................................................................. 20
a.Fente du palais primaire : ........................................................................................ 20
b.Fente du palais secondaire : ..................................................................................... 20
c.Fentes des palais primaire er secondaire et fente complète : ..................................... 21
2.Pathogénie des anomalies dentaires liées à une fente buccale : .................................... 21
II.ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE : ............................................................................... 23
A. Rappel anatomique de la face :.................................................................................. 23
1.Régions superficielles de la face ............................................................................. 23
2.Régions profondes de la face .................................................................................. 23
B. Rappel anatomique du palais ..................................................................................... 25
1.Palais osseux : ............................................................................................................ 25
2.Anatomie du sphincter vélopharyngé .......................................................................... 28
3.Physiologie du voile du palais : .................................................................................. 36
4. Anatomie en cas de fente : ......................................................................................... 42
C. Les conséquences
les plus fréquentes des FP sur l’alimentation, le langage,
l’articulation, la phonation et l’audition: ........................................................................ 46
1. Troubles alimentaires : .......................................................................................... 46
2. Troubles de la phonation : ..................................................................................... 47
3. Conséquences sur l’audition4 ................................................................................ 50
4. Les troubles de la croissance maxillaire :4 ............................................................. 52
5. Les Anomalies dento-alvéolaires dans les fentes labio-maxillo palatines: .............. 52
III.CLASSIFICATIONS DES FENTES ............................................................................ 55
A.Classification de Veau ............................................................................................... 55
B. Classification de Kernahan et Stark et ses modifications .......................................... 59
C.Classification de Benoist. ........................................................................................... 64
D.Classification de Chancholle . .................................................................................... 65
IV.FORMES ANATOMOCLINIQUES DES DIVISIONS PALATOVELAIRES ............. 69
A.Fente du palais primaire ............................................................................................. 69
B.Fentes entre palais primaire et palais secondaire......................................................... 69
C.Fentes du palais secondaire ........................................................................................ 69
D.Fentes du voile :......................................................................................................... 70
MATERIEL ET METHODES ........................................................................................... 76
1. ECHANTILLONNAGE :.............................................................................................. 77
2. MATERIEL UTILISE POUR L’ETUDE : .................................................................... 77
RESULTATS ...................................................................................................................... 80
PRESENTATION DES RESULTATS .............................................................................. 81
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES.............................................................................. 81
1. Répartition de la fente palatine selon le sexe .............................................................. 81
2. Répartition des patients selon l’âge à la 1ère consultation : ....................................... 82
3. Répartition de l’effectif des patients selon l’âge d’intervention .................................. 83
4. Répartition des malades selon la provenance : ........................................................... 84
5. Répartition selon le rang de naissance ........................................................................ 85
6. Poids de naissance : ................................................................................................... 85
7. Gémellité : ................................................................................................................. 85
8. Consanguinité : .......................................................................................................... 86
9. Cas similaires dans la famille. .................................................................................... 86
10. L’âge maternel......................................................................................................... 86
11. Le niveau socio-économique :.................................................................................. 87
12. Distribution des FP selon le sexe et l’association ou non avec à une fente labiale ..... 88
13. Les facteurs exogènes : ............................................................................................ 88
II. DONNEES CLINIQUES :............................................................................................ 90
1. Symptomatologie révélatrice des fentes palatines....................................................... 90
2.Motif de consultation : ................................................................................................ 91
3.L’examen clinique : .................................................................................................... 91
4.Modalités alimentaires : .............................................................................................. 91
5.Type des fentes : ......................................................................................................... 92
6.Répartition des fentes palatines selon le caractère complet ou incomplet :................... 93
7.les malformations associées : ...................................................................................... 94
III. PRISE EN CHARGE DES FENTES PALATINES DANS LE SERVICE DES
URGENCES CHIRURGICALES PEDIATRIQUES-UCP : .............................................. 96
a .Staphylorraphie en 2 plans : ....................................................................................... 97
b. Intervention selon la technique de von Langenbeck : ................................................. 98
c. Technique à deux lambeaux : technique de BARDACH'S .......................................... 98
d. Intervention selon la technique de push-back ............................................................. 99
ICONOGRAPHIE ............................................................................................................ 107
DISCUSSION ................................................................................................................... 115
I. EPIDEMIOLOGIE : .................................................................................................... 117
A. . Incidence ............................................................................................................. 115
B. La fréquence des fentes palatines ............................................................................ 121
C. Sexe : ...................................................................................................................... 123
II. FACTEURS DE RISQUE : ........................................................................................ 124
A. Consanguinité : ....................................................................................................... 124
B. L’âge parental : ....................................................................................................... 126
C. Parité : .................................................................................................................... 127
D. Le rang familial : .................................................................................................... 128
E. Antécédent familial de fente labio-palatine : ............................................................ 128
III. FACTEURS ETIOLOGIQUES : ............................................................................... 130
A. Les fentes labio-palatines isolées : .......................................................................... 130
1.Facteurs génétiques : .............................................................................................. 130
2.Les facteurs environnementaux :............................................................................. 131
B.Les fentes palatines et syndromes polymalformatifs : .............................................. 134
1.Syndromes liés à une microdélétion 22q11 ............................................................. 134
2.Syndrome de ROBIN :............................................................................................ 138
3. Syndrome de Stickler : ......................................................................................... 141
4. Syndrome EEC :................................................................................................... 142
5. Syndrome de Beckwith Wiedemann: .................................................................... 142
6. Les formes polymalformatives :............................................................................ 145
7. les malformations associées : ................................................................................ 145
IV. DIAGNOSTIC ANTENATAL :............................................................................... 147
1.L’anamnèse clinique anténatale : .............................................................................. 147
2.Diagnostic Echographique : ...................................................................................... 147
3.Analyse et discussion :.............................................................................................. 154
V. L’IMPACT PSYCHOLOGIQUE : ............................................................................. 155
A.L’annonce ................................................................................................................ 156
B.La relation parents-enfant......................................................................................... 157
C.L’impact social ........................................................................................................ 158
VI. PROFIL CLINIQUE : ............................................................................................... 159
A. Le motif de consultation : ....................................................................................... 159
B. Examen clinique : ................................................................................................... 161
C. Type des fentes : ..................................................................................................... 163
D.Bilans ...................................................................................................................... 164
VI. TRAITEMENT PRIMAIRE: .................................................................................... 168
A .Moyens thérapeutiques : ......................................................................................... 168
B. Principes généraux du traitement :........................................................................... 169
C. La première consultation : ....................................................................................... 169
D. Traitement orthopédique préopératoire : ................................................................. 170
E.Calendrier chirurgical............................................................................................... 180
F. Prise en charge anesthésique :.................................................................................. 183
G.Les techniques chirurgicales .................................................................................... 186
H. Suites opératoires :.................................................................................................. 212
VII. SURVEILLANCE DE L'ENFANT OPERE :........................................................... 215
A. Surveillance pédiatrique :........................................................................................ 215
1.Surveillance de la croissance staturopondérale ..................................................... 215
2.Traitement du reflux gastro-oesophagien .............................................................. 215
B.Surveillances pluridisciplinaires spécifiques............................................................. 215
1.Surveillance otologique ........................................................................................ 215
2.Surveillance orthophonique .................................................................................. 217
3.Surveillance dentaire : prévention, soins, orthodontie ........................................... 220
4.Surveillance psychologique .................................................................................. 221
IX. TRAITEMENT SECONDAIRE ............................................................................... 222
A. Correction des déformations du palais :................................................................... 222
B. Traitement des séquelles vélo-pharyngées : ............................................................. 226
C. Prise en charge des séquelles ORL des fentes vélo-palatines ................................. 239
D.Traitements secondaires dentaires et maxillaires : .................................................... 241
CONCLUSION ................................................................................................................. 245
RESUMES ........................................................................................................................ 249
BIBLIOGRAPHIE ........................................................................................................... 253
Fentes palatines
Introduction
1
Fentes palatines
I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :
Les acquisitions de la biologie du développement céphalique de ces 30 dernières
années ont permis d’établir que la morphogenèse de la face est de type modulaire, se
déroulant selon la logique génétique, dont la défaillance est à l’origine des
dysmorphologies faciales et cervicales. L’origine commune de la face et du cerveau,
grâce au dénominateur commun représenté par la crête neurale céphalique, a encore
rendu compréhensible ce développement et ainsi leurs malformations associées.
Un rappel de la stratégie du développement facial et celui du champ oral parait
indispensable pour expliciter l’unité originelle des différentes fentes observées afin de
justifier les modalités chirurgicales de leur réparation.[8]
A. Formation de l'extrémité céphalique
Au cours du développement embryonnaire, la région céphalique est celle qui
présente, en premier, le plus haut degré d'organisation. On distingue une région
dorsale ou neurocrâne, renfermant l'encéphale, les bulbes olfactifs, les yeux, les
oreilles internes. Et une région ventrale ou splanchnocrâne, supportant la partie
supérieure du tube digestif et des voies respiratoires, caractérisée par son organisation
branchiomérique. La face anatomique procède à la fois de la région neurale et de la
région branchiale [3]
La mise en place des structures primitives de la face se fait au cours de la
neurulation (3-4ème
semaine de développement). Les tissus constituants le pôle
céphalique sont issus de l’ectoblaste qui, sous l’influence du mésoblaste sous-jacent,
devient neurectoblaste, puis plaque neurale (figure 1a, 1b) (s'étendant du nœud de
Hansen « une fine structure linéaire ectoblastique qui se dessine à la partie caudale et
médiane du disque embryonnaire » à la membrane oropharyngée), qui évolue en tube
neural à la fin de la 4ème
semaine. Ce dernier fait l’objet de mouvements
2
Fentes palatines
d’allongement et de bascule dorsoventrale, et se subdivise en trois puis en cinq
vésicules cérébrales (le prosencéphale qui donne ensuite le tel- et le diencéphale, le
mésencéphale et le rhombencéphale qui donne ensuite le mét- et le myélencéphale). La
partie antérieure du tube neural s’enroule et vient recouvrir l’ébauche cardiaque,
délimitant ainsi un espace concave ou va se développer le massif facial, par la fusion
de différents bourgeons [1]
B. Constitution de l'appareil branchial (figure 2)
Dès le 24ème jour, quatre sillons se forment sur les faces latérales de l'endoblaste,
délimitant quatre poches endoblastiques. La formation de ces poches induit des
déformations équivalentes sur l’épiblaste créant quatre poches épiblastiques sur la face
latérale externe du cou.
Face à face, les poches endoblastiques et épiblastiques individualisent des masses
de mésenchyme. Il se forme alors 5 poches endoblastiques, 4 sillons épiblastiques et 6
arcs mésoblastiques.
3
Fentes palatines
C'est le 1er arc mésoblastique ou arc mandibulaire qui intervient dans la
formation de la face. Il se dédouble rapidement pour former un bourgeon maxillaire
inférieur ou mandibulaire et un bourgeon maxillaire supérieur. (Celui-ci fait preuve en
tératologie d'une grande indépendance à l'égard du premier). [3]
Figure 2. Les arcs branchiaux.[4]
4
Fentes palatines
C. Modelage de la face :
La face s’édifie à partir de bourgeons mésoblastiques qui soulèvent l’épiblaste de
l’extrémité crâniale de l’embryon. Ces différents bourgeons délimitent entre eux un
orifice appelé stomodaeum ou bouche primitive (figure 3).
Jusqu’au début de la 4ème semaine, le stomodaeum est fermé en arrière par la
membrane pharyngienne ou oropharyngée (future voile du palais) qui sépare
l’ectoderme de la bouche primitive de l’endoblaste de l’intestin antérieur. [2]
Figure 3. Embryon au début de la 4ème semaine in utero. [1]
Les éléments de la face proviennent donc du premier arc branchial et de cinq
bourgeons faciaux dits primordiaux (chacun correspondant à une vésicule cérébrale) :
(Figures 4, 5, 6)
C’est à la fin de la 4ème semaine que les cinq bourgeons de la face apparaissent
autour du stomodeum. (Figures 7, 8, 9)
5
Fentes palatines
On distingue :
Le bourgeon frontal impair et médian, qui constitue la limite supérieure du
stomedeum.
Il
provient
d’une
prolifération
en
avant
des
tissus
mésenchymateux de recouvrement du cerveau.
Les bourgeons maxillaires, pairs, issus d’un bourgeonnement latéral du
premier arc branchial. Ils constituent les limites latérales du stomodeum.
Les bourgeons mandibulaires, pairs et symétriques, proviennent du premier
arc branchial. Ils forment la limite inférieure ou plancher du stomodeum. [5]
A la cinquième semaine, le développement des placodes olfactives,
épaississements localisés de l’épiblaste latéralement au BF, en cupules olfactives va
être à l'origine:
 Des bourgeons nasaux externes (BNE),
 Des bourgeons nasaux internes (BNI), séparés par : le bourgeon nasofrontal (BNF). (Figure 10)
Par fusion sur la ligne médiane, ces derniers formeront la narine primitive.
Les bourgeons primordiaux se développent d'abord distinctement puis fusionnent
les uns avec les autres au cours d'une période correspondant principalement à la 7ème
semaine en ce qui concerne le modelage extérieur, et qui s'étend jusqu'à la 10ème ou
11ème semaine pour le cloisonnement du stomodeum.
Les bourgeons sont séparés les uns des autres par des fentes ou sillons, Ce sont,
de chaque côté:
 La fente oro-nasale qui sépare l'extrémité du bourgeon nasal interne de
celles du bourgeon nasal externe et du bourgeon maxillaire supérieur.
6
Fentes palatines
 Le sillon orbito-nasal qui sépare le bourgeon nasal externe du bourgeon
maxillaire supérieur (s’étend du sillon orbitaire à la fente oro-nasale).
 Le sillon inter-maxillaire qui sépare le bourgeon maxillaire supérieur du
bourgeon mandibulaire.
Ces fentes se combleront progressivement du fait de la courbure de la nuque qui
survient à cette période et qui a pour effet de tasser les uns contre les autres les
bourgeons faciaux.
La confluence des bourgeons va conditionner le modelage de la face: elle
intervient au cours de la sixième et de la septième semaine de développement. [2 ; 4]
Figure 4. Embryon à la fin de la 4e semaine in utero. [1]
Figure 5. Embryon aux 5e - 6e semaines in utero. [1]
7
Fentes palatines
Figure 6. Embryon à la 7e semaine in utero avec apparition médiane
du segment intermaxillaire. [1]
Figure7 .Bourgeons contribuant à la formation de la face. Le bourgeon nasofrontal(1) ; les deux
bourgeons maxillaires(2) et les deux bourgeons mandibulaires (3) limitent la cavité stomodeale
(astérisque). [5]
8
Fentes palatines
Figure 8. Étapes successives de la formation de la face (A à C) [5]
9
Fentes palatines
Figure 9. Schémas de l’apparition et de l’évolution des bourgeons à l’origine de la face à trois
stades embryonnaires, respectivement vers 4,5 et 6 semaines (A à C). [5]
10
Fentes palatines
Figure10 . Au puits nasal succède la formation de la cavité oronasale, entourant le processus
intermaxillaire qui constitue le palais primaire.
A. 5e semaine tardive : 1. Processus nasal latéral ; 2. Puits nasal ; 3. Processus intermaxillaire ; 4. Cavité
buccale.
B. 6e semaine tardive : 1. Processus intermaxillaire ; 2. Puits nasal.
C. 6 semaines : 1. Palais primaire ; 2. Membrane oronasale.
D. 7 semaines : 1. Cavité nasale ; 2. Palais primaire ; 3. Choane primitive ; 4. Langue. [5]
11
Fentes palatines
D. La fusion des bourgeons de la face :
La région faciale est donc constituée à un moment de l’embryogénèse par
différents bourgeons séparés par de profonds sillons et bourgeons, qui vont fusionner
au cours du modelage facial. L'absence de fusion parfaite aboutit aux différents types
de fentes faciales et de divisions palatines qui correspondent donc en fait à la
persistance d’anomalie chez l'adulte, d'un dispositif embryonnaire normal.
La
fusion des bourgeons de la face obéit à une cascade de mécanismes
extrêmement variés, suivant une chronologie stricte et génétiquement programmés; ce
qui explique pourquoi des facteurs tératogènes expérimentaux apparemment très
disparates quant à leur mode d'action, soient capables de se traduire finalement par des
anomalies stéréotypées de la face comme les fentes faciales.
La fusion des bourgeons de la face repose donc en grande partie sur des
mécanismes tels que croissance, nécrose cellulaire programmée, et interaction
épithéliomésenchymateuse qui interviennent dans la morphogénèse d'autres structures
et organes pendant le développement embryonnaire. C'est pourquoi les anomalies
faciales peuvent faire partie de tableaux polymalformatifs. [3]
Ce phénomène de fusion ou mesodermisation nécessite au moins 3 conditions :
Des bourgeons de volume suffisant pour se rencontrer ( le développement
volumétrique est assuré quantitativement par les cellules de la crête neurale
)
La compétence de l’ectoderme de recouvrement des bourgeons pour la mort
cellulaire.
Des propriétés physico-chimiques du liquide amniotique (tensioactive,
température, teneur en protéine et en acide aminé...) apte à assurer le
contact ectodermique.
12
Fentes palatines
L’absence de mort cellulaire quel qu’en soit la cause est responsable de la
persistance de l’ectoderme sur ces bourgeons. Ce dernier se différencie en
épiderme et derme ce qui est responsable d’une fente labiale ou labio-maxillaire.
Ainsi:

les deux BNI fusionnent sur la ligne médiane et constituent le massif médian
de la face ou processus intermaxillaire qui sera à l'origine de la partie moyenne du nez
(dont le développement osseux donne la partie antérieure de la cloison, la partie
médiane de la capsule nasale cartilagineuse, une partie du cartilage de la cloison), de la
partie médiane de la lèvre supérieure, du bloc incisif supérieur et du palais primaire
(partie antérieure du palais définitif) ;
Puis les BNE fusionnent avec les BMS correspondant pour former le massif
latéral de la face ;

les parties latérales du BMI fusionnent avec les BMS, ce qui constitue une
partie de la joue et limite latéralement la taille de l'ouverture de la bouche;

les deux BMI fusionnent sur la ligne médiane: ils seront à l'origine du
menton, de la lèvre inférieure et de la partie inférieure des joues.
A la fin de la sixième semaine, on peut individualiser:
-
la région labiale supérieure, dont la zone centrale ou philtrum provient du
massif médian et des parties latérales des BMS ;
-
les orifices narinaires ;
-
les fosses nasales primitives (entre les orifices narinaires et les choanes
primitifs) ;
-
-le palais primaire.
13
Fentes palatines
E. Développement du palais
Le palais résulte de la réunion de trois ébauches qui sont l'ébauche palatine
antérieure, impaire ou palais primaire, et les ébauches palatines latérales ou processus
palatins droit et gauche. (Figures 10, 11)
Figure 11.
A.
Schéma des étapes successives accompagnant la palatogenèse. 1. palais primaire ; 2. Septum nasal ;
3.processus palatin ; 4.chambre nasale ; 5.langue ; 6.lames palatines ; 7.foramen incisif : 8.choane
définitive ; 9.lames palatines ayant fusionnées ; 10.relief interne de la chambre nasale.
B.
La langue(1) en position haute s’interpose entre les lames palatines(2) verticales. [5]
14
Fentes palatines
 Morphogenèse du palais primaire et secondaire : [5]
Le développement du palais débute à la 5e semaine, mais la fusion n'est
complète que vers la 12e semaine. (Figures : 12,13)
Dans un premier temps, on assiste à la formation du palais primaire ou processus
palatin médian, qui se développe à partir de la partie la plus interne ou ventrale du
segment intermaxillaire. Le palais primaire a donc pour origine le bourgeon
nasofrontal et ne provient pas du premier arc branchial. Ces événements se produisent
vers la fin de la 5e semaine. Il s'agit d'un segment recouvert d'épiblaste. Il est formé par
la convergence des bourgeons nasaux internes et constitue une masse mésodermique
cunéiforme, présente entre les bourgeons maxillaires.
Le palais secondaire se développe vers la 6e semaine à partir de deux lames
mésodermiques appelées processus palatins latéraux, provenant de la face profonde
des bourgeons maxillaires. (Figure 14)
Les ébauches (ou processus palatins latéraux) se projettent obliquement du haut
vers le bas, de chaque côté de la langue qui est en position haute dans la cavité
stomodéale. On assiste à la migration de cellules ectomésenchymateuses provenant des
crêtes neurales vers la cavité buccale.
Ces cellules provoquent le développement des processus maxillaires qui sont à
l'origine des processus palatins. Ces derniers poussent latéralement de part et d'autre de
la langue. Ils présentent initialement une position verticale.
Quand la mandibule grandit, la langue s'abaisse et les processus palatins latéraux
peuvent se soulever, se rejoindre et fusionner. Ils deviennent alors horizontaux [12].
Des forces Intrinsèques liées à l'hydratation des glycoaminoglycanes conduisent
à un changement de position de ces plateaux qui deviennent horizontaux.
15
Fentes palatines
La fusion se produit à ce stade entre le palais secondaire, le palais primaire et le
septum nasal. Ce dernier s'abaisse verticalement à partir des bourgeons nasaux internes
qui ont opéré leur fusion.
La fusion se fait totalement entre la 9e et la 12e semaine. Elle progresse d'arrière
en avant. Le canal palatin antérieur persiste et constitue la limite entre palais primaire
et secondaire.
Puis on assiste au développement d'un os de membrane dans le palais primaire,
donc dans la partie prémaxillaire des maxillaires. Alors que, dans le palais secondaire,
il s'agit d'une ossification endochondrale, qui s'étend vers l'arrière et va constituer le
palais dur. Les portions postérieures ne s'ossifient pas, fusionnent et forment le palais
mou et la luette. Le raphé médian indique la ligne de fusion des processus palatins
latéraux. Le canal nasopalatin va s'oblitérer sauf au niveau du foramen apical de
l’incisive.
16
Fentes palatines
Figure 12. Fermeture du palais secondaire. A. Aspect à la 8ème semaine in utéro. Aspect à
la 10ème semaine in utéro. Aspect à la 11ème semaine in utéro. Aspect à la 12ème semaine in utero.
[1]
17
Fentes palatines
Figure 13. Développement du palais. [18]
 Odontogénèse : (6)
Vers le 2° mois, des épaississements se forment au niveau du revêtement
épithélial du stomodeum. Ces bourgeons vont ensuite s’enfoncer dans le mésenchyme
sous-jacent, pour former la lame primitive, ou « mur plongeant » futur vestibule
buccal. Celui-ci va émettre un Prolongement médial, la lame dentaire à l’origine de la
coiffe épithéliale (épithélium dentaire). (Figure 14)
18
Fentes palatines
Cette structure va prendre la forme d’une cupule puis d’une cloche présentant
deux couches Cellulaires : une couche médiale ou épithélium adamantin médial et une
couche latérale ou épithélium adamantin latéral. Sous cette cupule de cellules
épithéliales, le mésenchyme se condense préfigurant la pulpe. A terme, la cupule
épithéliale aboutira à la formation de l'émail, grâce à la prolifération des
adamantoblastes et le bourgeon mésenchymateux aboutira à la formation de la dentine
(ivoire) par la prolifération des odontoblastes. Il existe cependant une interaction entre
les différentes structures et toute anomalie de l’une retentira sur l’autre. Plus tard, la
formation de la racine dentaire est produite par prolifération de la couche
odontoblastique, prolifération qui s’étend de la couronne vers l’apex.
Figure 14. Embryologie dentaire (Odontogénèse)[4]
19
Fentes palatines
F. Embryo-pathogénie :
1. Pathogénie des fentes buccales : (Figure 15)
Tout embryon passe donc par un stade de fentes multiples avant la fusion des
différents bourgeons. Cette fusion a lieu normalement entre la fin du premier et du
deuxième mois. La soudure des bourgeons faciaux peut être perturbée par l’absence
d’apoptose des cellules ectoblastiques au niveau d’une partie ou de la totalité du palais
primaire ou du palais secondaire d’un côté, de l’autre ou des deux. Cette persistance
de l’ectoblaste s’accompagne de sa différenciation en épiderme et derme et aboutit, par
l’absence de soudure d’un bourgeon avec son voisin, à l’apparition d’une fente entre
les bourgeons concernés. Cette fente perturbe la migration des préodontoblastes et des
myocytes ce qui explique les anomalies dentaires observées dans les fentes et les
défauts du volume labial souvent présents. Les facteurs responsables des anomalies de
l’apoptose restent mal connus et semblent multiples. [14]
a. Fente du palais primaire :
La fente du palais primaire se constitue aux 6ème et 7ème semaines par une
absence de soudure entre le processus intermaxillaire et les bourgeons maxillaires. Le
territoire fendu correspond au territoire défini par la zone de fusion entre les bourgeons
nasaux internes et les bourgeons maxillaires. Elle peut être uni- ou bilatérale, et selon
son étendu, elle intéresse, par ordre d’importance la lèvre, la narine, la vésicule et le
procès alvéolaire jusqu’au foramen incisif. [15]
b. Fente du palais secondaire :
Pour le palais secondaire, la fusion se fait d’avant en arrière. La fente se constitue
aux 8ème et 9ème semaines par une absence de soudure entre les deux processus palatins,
la fente est ainsi médiane. Elle intéresse alors, par ordre d’importance, l’uvula, le voile
et le palis dur jusqu’au foramen incisif. [15]
20
Fentes palatines
c. Fentes des palais primaire er secondaire et fente complète :
Les fentes du palais primaire et du palais secondaire se constituent de façon
indépendante. Selon l’étendue de la fente, les palais primaire et secondaire peuvent
être ainsi affectés simultanément, mais de façon différente. Une fente complète
correspond à l’absence de fusion sur toute l’étendue du palais primaire et du palais
secondaire, de la lèvre à l’uvula. Dans tous les cas, l’uni- ou la bilatéralité de la fente
est également possible [15]
2.
Pathogénie des anomalies dentaires liées à une fente buccale :
La présence d’un défaut de fusion des bourgeons faciaux, au cours de la
constitution de la lame dentaire, perturbe la migration des cellules odontogènes. Couly
parle de « dysmigration cellulaire ».
En fonction de type de perturbation de cette migration, différents cas de figures
peuvent être constatés :
La migration cellulaire se fait de part et d’autre de la fente : il y aura un
bourgeon dentaire d’incisives latérales temporaire et permanente aux
berges de la fente ;
La migration cellulaire est absente ou existe mais n’exprime pas
phénotypiquement : les bourgeons à l’origine de l’incisive latérale
temporaire et/ou permanente sont absents ;
La migration cellulaire se fait de façon anarchique, aboutissant à la
formation d’une ou de plusieurs dents ectopiques ou surnuméraires.
21
Fentes palatines
Figure15: La fente embryonnaire et son évolution : 4a. Evolution normale par confluence des
bourgeons faciaux.4b. Absence de confluence responsable de fente uni- ou bilatérale [4]
22
Fentes palatines
II. ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE : [9]
A. Rappel anatomique de la face :
La face peut être divisée en deux parties : l’étage supérieur et l’étage inférieur.
La limite entre ces deux étages suit une ligne horizontale passant par le processus
palatin du maxillaire et la lame horizontale du palatin. Chaque étage comprend des
régions superficielles et des régions profondes.
1.
Régions superficielles de la face
Les régions superficielles de l’étage supérieur sont la région nasale, la région
orbitaire, la région infra-orbitaire et la région zygomatique. Les régions superficielles
de l’étage inférieur sont la région orale, la région buccale et la région mentonnière.
2.
Régions profondes de la face
Les régions profondes de la face sont centrées sur l’axe aéro-digestif facial.
L’étage supérieur est centré sur la cavité nasale, l’orbite et les sinus paranasaux en
avant et le rhinopharynx en arrière. L’étage inférieur est centré sur la cavité orale en
avant et l’oropharynx en arrière. Autour de cet axe aéro-digestif facial se trouvent les
espaces profonds de la face qui peuvent être divisés en (figure 16) :

Des espaces postérieurs comprennent la région rétropharyngée et la région
rétrostylienne.

Des espaces intermédiaires comprenant la région parotidienne et la région
parapharyngée.

Un espace antérieur : la fosse infra-temporale.
Ces espaces sont séparés de la muqueuse du pharynx par une aponévrose solide :
le fascia pharyngo-basilaire.
23
Fentes palatines
Au-dessous de l’axe aéro-digestif facial, on décrit plusieurs régions situées entre
la cavité orale en haut et l’os hyoïde en bas. Ces régions supra-hyoïdiennes sont la
région submandibulaire et la région sublinguale. La région submandibulaire ou suprahyoïdienne latérale est située sous le plancher de la cavité orale, médialement par
rapport au corps de la mandibule. Elle contient la glande salivaire submandibulaire. La
région sublinguale est située en avant de la région submandibulaire, entre la langue
médialement et le corps de la mandibule latéralement. Elle contient la glande salivaire
sublinguale. En haut et en arrière, la région submandibulaire se poursuit par la région
parapharyngée.
Figure 16. Régions profondes de la face[9]
24
Fentes palatines
B. Rappel anatomique du palais
La cavité orale est une cavité irrégulière de volume variable en fonction de
l’importance de l’ouverture buccale. Elle est divisée en deux parties par les arcades
dentaires en dehors d’elles, le vestibule de la bouche en dedans d’elles, la cavité orale
proprement dite. Ces deux parties sont en communication lorsque la bouche est
ouverte mais sont séparées par les dents, les maxillaires et la mandibule lorsque la
bouche est fermée.
La cavité orale comprend six parois. La paroi antérieure est constituée par les
lèvres. La paroi postérieure est largement ouverte dans l’oropharynx par l’isthme du
gosier. Les parois latérales sont formées par le joues, la paroi inférieure est le plancher
oral tandis que la paroi supérieure forme le palais, osseux dans sa partie antérieure,
musculaire dans sa partie postérieure.
Cette dernière sépare la cavité orale de la cavité nasale. Elle comprend deux
parties : une partie antérieure, osseuse, qui supporte les arcades dentaires : le palais
osseux et une partie postérieure, musculaire et mobile, le voile du palais. [8]
1.
Palais osseux : [1]
Le palais dur et son prolongement postérieur, le voile du palais, séparent la cavité
orale des fosses nasales.
Le palais dur, ou palais osseux (figure 17), a la forme d'une voûte concave à la
fois dans le sens antéropostérieur et dans le sens transversal, et est limité en avant et
latéralement par l'arcade alvéolo-dentaire supérieure en forme de fer-à-cheval. Il est
constitué par les processus palatins du maxillaire dans ses deux tiers antérieurs et par
les lames des os palatins dans son tiers postérieur.
25
Fentes palatines
Toute la face inférieure de la région palatine est revêtue par la muqueuse buccale
avec, sur la ligne médiane, un raphé tantôt saillant, tantôt déprimé en gouttière. Ce
raphé se termine en avant par une éminence, le tubercule palatin situé en regard de
l'orifice inférieur du foramen incisif. Il se termine en arrière au voile puis à la luette.
L'orifice inférieur du foramen incisif est situé sur la ligne médiane, à la partie
antérieure de la suture intermaxillaire. Sur le plan embryonnaire, il sépare le palais
secondaire du palais primaire. De chaque côté et à la partie postéro-latérale du palais,
l'orifice du foramen grand palatin permet le passage de l'artère grande palatine
ascendante et du nerf grand palatin.
La vascularisation et innervation :
Les vaisseaux et les nerfs sont placés à la face profonde de la muqueuse sur
chaque partie latérale de la voûte :
 Les artères :
Les artères viennent de l’artère sphéno-palatine à travers le canal incisif, et de
l’artère palatine descendante par le canal grand palatin. Cette dernière se ramifie en
artère grande palatine et artères petites palatines.
 Les veines :
Les veines sont satellites aux artères
 Les lymphatiques :
Les lymphatiques vont rejoindre les noeuds lymphatiques jugulo-digastriques.
26
Fentes palatines
 Les nerfs :
Les nerfs viennent du nerf maxillaire : nerf naso-palatin par le canal incisif, Nerf
grand palatin par le canal grand palatin et nerf petits palatins et palatins Accessoires
par les canaux petits palatins.
Le seul pédicule important est postéro-latéral : les éléments qui sortent du
foramen incisif peuvent être sélectionnées; par contre le pédicule postéro-latéral doit
être respecter car il assure la vitalité de la muqueuse palatine. Les incisions
chirurgicales doivent être antéro-postérieures.
Figure 17. La paroi supérieure de la cavité orale. Le palais. [9]
Figure 18 :
27
Fentes palatines
2. Anatomie du sphincter vélopharyngé
Deux structures vont participer à la constitution de ce sphincter, le voile du palais
et la paroi pharyngée postérieure :
a. Voile du palais [9 ; 10]
i. Description :
Le voile du palais ou palais mou représente la séparation entre le nasopharynx
en haut et l'oropharynx en bas. C'est une structure musculomembraneuse déformable et
contractile qui prolonge en arrière le palais dur et le plancher de la cavité nasale.
De forme quadrilatère, oblique en bas et en arrière, il mesure de 30 à 35 mm de
long, de 60 à 70 mm de large sur sa face buccale, de 30 à 35 mm de large sur sa face
nasale et 10 mm d'épaisseur.
On lui décrit deux faces et quatre bords.

Face antéro-inférieure : Elle est concave et regarde en bas et en avant. Sa
surface est lisse, marquée sur la ligne médiane par une saillie mousse
antéropostérieure qui prolonge en arrière le raphé du palais dur.

Face postéro-supérieure : Elle est convexe, moins large que la face
antéro-inférieure et prolonge le plancher des cavités nasales. Elle se situe à
la hauteur de l'arc ventral de l'Atlas et du corps de l'Axis. Elle présente des
irrégularités dues aux formations lymphoïdes et médialement un relief
allongé en rapport avec les muscles uvulaires.

Bord antéro-supérieur : Il amarre le voile du palais au palais dur :
médialement sur l'épine nasale postérieure et latéralement au bord
postérieur de la lame horizontale du palatin.
28
Fentes palatines

Bords latéraux : En haut et en avant, ils sont amarrés au bord inférieur de
la lame médiale des processus ptérygoïdes et de l'hamulus ptérygoïdien.
En bas et en arrière, ils se perdent sur la paroi latérale du pharynx.

Bord postéro-inférieur
Concave en bas, il est libre et flottant. Il présente sur la ligne médiane un
prolongement cylindrique ou conique, haut de 10 à 15 mm, large de 10 mm à sa base :
l'uvule palatine.
ii. Structure du voile du palais (figure 20)
Il est formé en avant par un squelette musculoaponévrotique rigide et est, en
arrière, purement musculaire.
 Lame fibreuse
Très résistante, elle arme la partie antérieure du voile du palais. Elle s'étend en
arrière sur environ 15 mm, soit les deux cinquièmes de la longueur du voile et est fixée
au bord postérieur du palais dur et aux hamulus ptérygoïdiens.
Elle est considérée soit comme le tendon terminal des deux muscles tenseurs du
voile du palais, soit comme une expansion fibreuse postérieure du palais osseux.
Ils sont au nombre de dix.
 Muscles vélaires (figure 21)
Le muscle tenseur du voile du palais est situé en dehors du fascia
pharyngobasilaire et est donc extrapharyngé. Il est formé de deux couches, l'une
superficielle à action vélaire, l'autre profonde à action tubaire.
29
Fentes palatines
La couche superficielle s'insère le long de la lèvre antérolatérale de la gouttière
tubaire. Ses fibres forment un triangle à base supérieure et se dirigent en bas et
médialement. Elles sont prolongées par un tendon qui se réfléchit sur l'hamulus
ptérygoïdien, séparé de lui par une bourse séreuse. Les fibres tendineuses
s'épanouissent en un éventail aponévrotique horizontal qui constitue l'aponévrose
palatine, véritable charpente du voile du palais. Innervé par un rameau du nerf
mandibulaire, son rôle paraît mineur.
La couche profonde s'insère sur la lame latérale du cartilage tubaire et se termine
sur l'hamulus ptérygoïdien et a pour rôle l'ouverture de l'ostium de la trompe auditive.
Le muscle élévateur du voile du palais s'insère d'une part sur la face inférieure
du rocher, en avant de l'ostium carotidien et au niveau de l'extrémité antéromédiale du
protympanum et, d'autre part, sur la trompe auditive cartilagineuse. Son corps
musculaire est intrapharyngé ; il est situé médialement par rapport au fascia
pharyngobasilaire, sous-muqueux, oblique en avant et en dedans, jusqu'au plancher de
l'ostium tubaire où il s'infléchit devenant presque horizontal et soulevant la muqueuse
pour former le torus de l'élévateur. Sa terminaison se fait en deux parties, une partie
des fibres antérieures s'insère sur l'aponévrose palatine, le reste des fibres forme un
raphé médian avec les fibres controlatérales. Son rôle est l'ouverture de l'ostium de la
trompe auditive et la fermeture de l'ostium intrapharyngien. (Figure 19,20)
Le muscle palatopharyngien (figures 19,20) comporte trois chefs : l'un
principal, le chef palatin dont l'insertion se fait au niveau de la face dorsale de
l'aponévrose palatine, s'entrecroisant avec les fibres controlatérales et celles des
muscles élévateurs du voile ; les deux autres accessoires, le chef ptérygoïdien qui
s'insère au niveau de l'hamulus ptérygoïdien et le chef tubaire qui s'insère au niveau de
l'extrémité médiale du torus tubaire.
30
Fentes palatines
Les trois faisceaux se réunissent pour former un corps musculaire intrapharyngé,
oblique en bas et en arrière qui soulève l'arc palatopharyngien. Sa terminaison se fait
en deux faisceaux, l'un thyroïdien, antérieur, qui s'insère sur le partie latérale du bord
supérieur et sur le bord postérieur du cartilage thyroïde ; l'autre pharyngien, postérieur,
dont les fibres s'entrecroisent avec leurs homologues controlatérales.
Son rôle est d'éviter le reflux nasal lors de la déglutition en abaissant le voile.
Le muscle palatoglosse (figures 19,21) est tendu entre le voile du palais et la
langue, participant à la formation de l'arc palatoglosse. Il naît de la face antéroinférieure de l'aponévrose palatine, s'entrecroisant avec son homologue controlatéral
sur la ligne médiane.
Son corps musculaire, très mince, se dirige en dehors et en bas, puis en dedans et
en avant ; il se termine à la jonction arc palatoglosse - portion marginale postérieure de
la langue en deux faisceaux, l'un sagittal qui suit le bord latéral de la langue, l'autre
transversal qui se dirige dans la base de la langue jusqu'au septum lingual.
Son rôle consiste à rétrécir l'isthme du gosier lors de la déglutition.
Le muscle uvulaire, (Figure 19) seul muscle médian, est entièrement contenu
dans le voile du palais. Il s'insère en avant sur la face dorsale de l'aponévrose palatine
et sur l'épine nasale postérieure, se dirigeant en arrière, et se termine en formant, avec
son homologue controlatéral, l'uvule.
Son rôle est de relever et raccourcir l'uvule pour épaissir médialement le voile,
facilitant ainsi la propulsion du bol alimentaire.
31
Fentes palatines
b. Paroi pharyngée postérieure
Elle est composée sur le plan musculaire par le constricteur supérieur du pharynx
et par les muscles longs de la tête.
Muscle constricteur supérieur du pharynx : Ses insertions d’origine se font
en avant selon une ligne complexe dont la partie supérieure se fait sur le tiers inférieur
de la partie postérieure de la ligne médiane du processus ptérygoïde et de l’hamulus
ptérygoïdien. Ses faisceaux se portent ensuite franchement en dedans car les fibres
sont horizontales. Sa terminaison s’effectue sur le raphé pharyngien médian dont
l’extrémité supérieure se fixe sur le tubercule pharyngien de l’occipital. En se
contractant, le muscle constricteur supérieur tend à rétrécir les deux diamètres du
pharynx. Sa contraction va assurer, en association avec le plissement de la muqueuse
pharyngée, la formation du bourrelet de Passavant. Il pousse en avant le mur pharyngé
postérieur et l’angle postérolatéral.
Muscle long de la tête : Aplati et triangulaire, il naît en haut de la face
inférieure de l’apophyse basilaire, en avant du foramen occipital, puis oblique en bas
et en dehors, il se termine sur les tubercules antérieurs des processus transverses de
C3, C4, C5, C6. Par son action, il entraîne une flexion de la tête et un mouvement
antérieur généralisé du mur pharyngé postérieur.
c. Vascularisation et innervation du voile du palais
La vascularisation artérielle est assurée par de nombreuses artères provenant de
l’artère faciale, de l’artère maxillaire, de l’artère linguale et de l’artère pharyngienne
ascendante.
32
Fentes palatines
Le drainage veineux se fait par des plexus sous-muqueux se drainant, pour la
face nasale, vers les plexus ptérygoïdiens et pour la face buccale, vers les veines de la
racine de la langue. Les lymphatiques vélaires se drainent dans les nœuds rétropharyngiens cervicaux profonds et jugulo-digastriques. Le drainage étant bilatéral.
L’innervation sensitive du voile du palais est assurée par les nerfs grands
palatins, petit palatin et palatin accessoire provenant du nerf maxillaire. Seul l’arc
palatoglosse a son innervation sensitive qui provient du vague. Son innervation
motrice est double. Le nerf mandibulaire innerve le muscle tenseur du voile. Le plexus
pharyngien est constitué par les fibres du nerf glossopharyngien, du nerf vague et du
nerf facial.
33
Fentes palatines
Figure .19 Le voile du palais [9]
Figure 20. Muscles du voile [9]
34
Fentes palatines
Figure 21 : Vue ventrale de la musculature vélo-pharyngée.
1 : Tendon du muscle tenseur du palais;
2 : Aponévrose palatine;
3 : Hamulus ptérygoïde;
4 : muscle Palato-pharyngien;
5 : le muscle élévateur du palais;
6 : le muscle Palatoglosse;
7 : le muscle palato-thyroïdien ;
8 : Muscle constricteur supérieure du pharynx.
35
Fentes palatines
3. Physiologie du voile du palais :
Les muscles les plus importants pour la physiologie vélaire sont le muscle
élévateur du voile et le muscle palato-pharyngien. Ces deux muscles travaillent en
synergie avec le muscle constricteur supérieur du pharynx afin de former un véritable
sphincter vélo-pharyngé. La fermeture de l’ostium intra-pharyngien nécessite l’action
simultanée de plusieurs muscles :
- La contraction du muscle élévateur du voile génère un recul et une élévation du
voile du palais, provoquant la fermeture de l’ostium par un véritable clapet musculomuqueux.
- La contraction du muscle palato-pharyngien et du muscle constricteur supérieur
du pharynx rétrécit le diamètre de l’oropharynx. Cette mobilité vélaire est capitale
dans la phonation, la déglutition et la respiration. Par contre, le muscle tenseur du voile
et l’uvule palatine ne jouent pas de rôle dans cette physiologie vélaire. [9]
a. La phonation : [37]
La voix est un souffle sonorisé par le larynx, amplifié et modulé par les cavités
de résonance (le vestibule laryngé, le pharynx, la cavité buccale, les fosses nasales…).
Ses caractéristiques sont : la fréquence, l’intensité, le timbre, la modulation, le rythme
et le débit.
Quand la phonation doit être évaluée, celle-ci se classe comme suit :
36
Fentes palatines
Tableau 1 : classification de la phonation selon madame Borel-Maisonny.
37
Fentes palatines
b. LA PAROLE
i. Définition
La parole est la mise en forme du langage humain; c'est la réalisation motrice
d'un continuum sonore dans un contexte syntaxique, sémantique et pragmatique.
ii. Phonétique et phonologie : [38]
Il importe préalablement de distinguer la phonétique articulatoire de la
phonologie. La phonétique articulatoire analyse les sons en tant que productions
physiologiques de l'appareil phonatoire. Elle les décrit et les classe indépendamment
de leur fonction dans la communication linguistique. Elle ne traite que l'aspect sonore
de la langue et s'intéresse, entre autres, aux variations de prononciation selon les
particularités régionales ou la position d'un son dans une séquence sonore.
L'approche phonologique d'une langue particulière consiste à dégager parmi
l'ensemble des sons décrits par les phonéticiens, ceux qui sont pertinents, c'est-à-dire
ceux qui distinguent les mots les uns des autres dans cette langue.
iii. La phonétique articulatoire :
La production de la parole met en jeu différentes structures organiques: les
poumons qui agissent comme une soufflerie, le larynx comme un vibrateur et les
cavités supra-laryngées qui font office de résonateurs modifiables. Ainsi, les 37 sons
(16 voyelles, 3 semi-consonnes et 18 consonnes) sont le résultat de la transformation
du son laryngé à travers les résonateurs pharyngo-bucco-nasal.
Au niveau du larynx, le degré de fermeture de la glotte lors du passage du flux
pulmonaire permet de distinguer deux types de phonation selon que les cordes vocales
vibrent ou non. Si la glotte est fermée, l'air doit écarter les parois glottiques pour se
frayer un passage, ce qui entraîne la vibration des cordes vocales. Les sons produits
sont dits voisés ou sonores. On y trouve les voyelles, les semi-consonnes et certaines
consonnes. Si la glotte est resserrée mais non fermée, l'air peut circuler sans mettre en
action les cordes vocales, les sons produits alors sont dits non voisés ou sourds.
38
Fentes palatines
iv. Articulation des consonnes (figure 22)
Outre la différenciation entre les consonnes sourdes et sonores, les consonnes se
distinguent entre elles par:
 Le mode articulatoire: il fait référence à d'éventuelles entraves au passage de
l'air dues aux organes articulatoires. On distingue:
Les occlusives: ce sont des consonnes qui donnent lieu à un blocage de l'air,
suivi d’une ouverture expulsant l’air rapidement. En français, on en dénombre six: [p],
[t], [k], [b], [d], [g].
Les constrictives (aussi appelées fricatives): « consonnes produites par le
passage de l’air au travers d’un resserrement du canal vocal, ce qui crée un bruit de
friction», on en dénombre six: [f], [s], [ʃ], [v], [z], [ӡ]. Ce sont généralement des sons
bien perçus en raison de leur durée d’émission assez longue. [39]

Le mode vélaire: selon que le voile du palais est relevé ou non, on distingue
les orales et les nasales. Les consonnes orales (le voile est relevé) sont [p],
[b], [t], [d], [l], [k], [g], [f], [s], [H], [v], [z], [j], [R] et les nasales (le voile est
relevé, une partie de l’air peut passer par le nez) sont [m], [n], [G], [N].

Le lieu d'articulation: lors de l’émission d’un phonème, c’est la partie du
canal vocal à l’endroit où il est le plus rétréci. Pour les consonnes, le lieu
d’articulation va des lèvres en avant, jusqu’au pharynx, voire au larynx en
arrière, en passant par les différentes parties du palais et de la langue.
Les consonnes peuvent donc être :
-
Bilabiales: les deux lèvres sont en contact: [p], [b], [m].
-
Labio-dentales: la lèvre inférieure s'appuie contre les incisives supérieures:
[f], [v].
39
Fentes palatines
-
Apico-dentales: la pointe de la langue (l'apex) se déplace vers les alvéoles,
région située directement après les dents, en touchant les dents: [t], [d], [n].
-
Apico-alvéolaires: l'apex s'appuie contre les alvéoles: [l].
-
Dorso-alvéolaires: le dos de la langue se déplace vers les alvéoles: [H], [j].
-
Apico-palatales: l'apex se déplace vers le palais [s], [z].
-
Dorso-palatales: le dos de la langue se déplace vers le palais : [k] et [g]
suivis d’un [i].
-
Dorso-vélaires: dos de la langue se déplace vers ou contre le voile du palais
: [k] et [g] suivis d’un [a] par exemple, [N].
-
Uvulaires: la luette vibre ou se déplace : [R].
-
Labio-palatales: la langue se déplace vers le palais, les lèvres étant
rapprochées : [j], [G].
-
Labio-vélaires: la langue se déplace vers le voile du palais, les lèvres étant
arrondies : [w].
Figure 22 : lieux d’articulation des consonnes. [84]
40
Fentes palatines
v. Articulation des voyelles
Les voyelles sont produites par « passage d’une onde sonore au travers du canal
vocal non obstrué, dont la forme et la taille sont modifiées par les mouvements
articulatoires ».
La classification des voyelles s'organise autour de plusieurs critères:
L'aperture: c'est l'écartement des mâchoires qui fait varier le volume du
résonateur buccal. On note habituellement quatre degrés d'aperture: fermé [i], [y], [u] ;
mi-fermé [e],[E], [o] ; mi-ouvert [e], [è], [F], [O], [C], [D], [I] et ouvert [a], [A], [B].
La labialisation: les lèvres peuvent être arrondies ([y], [u]...) ou plus ou moins
écartées ([i], [e]...).Le lieu d'articulation: permet de différencier les voyelles
antérieures ([i], [y], [e]...) articulées en avant de la cavité buccale, des voyelles
postérieures ([u], [o]...).
La nasalisation: comme les consonnes, les voyelles peuvent être nasales ([C],
[B]…) ou orales ([a], [o]…).
vi. Développement articulatoire normal de l’enfant tout-venant
Il faut distinguer, dans les échelles de développement, l'âge d'apparition du
phonème dans le système langagier de l'enfant de l'âge auquel ce phonème sera intégré
dans le mot en position initiale, médiane ou finale. Les consonnes [p], [b], [m] sont
généralement intégrées dans un mot à 2 ans et demi ; [k], [g] à 3 ans ; [t], [d], [n], [f],
[v] à 3 ans et demi ; [G], [l], [r] à 4 ans ; [s], [z] à 5 ans, [H], [j] à 7 ans.
41
Fentes palatines
vii.
Développement articulatoire de l’enfant présentant une division
palatine
De tous les troubles lourds décrits par Mme S. BOREL, peu subsistent
actuellement.
D'après Montoya et Baylon31, les premières voyelles produites par les enfants
porteurs de fente sont [a], [e], [o], [è] et leurs correspondantes nasales. Les voyelles
[u], [y], [i] apparaissent avec un décalage de 6 mois au moins par rapport aux enfants
normaux, chez 70% des enfants présentant une division palatine. En ce qui concerne
les consonnes, l'apparition des nasales ne pose pas de problèmes alors que l'apparition
des occlusives orales se fait avec un retard d'au moins 6 mois chez 92% des enfants
présentant une division palatine. Les constrictives [f], [v] sont intégrées en moyenne à
l’âge de 3 ans 7 mois, puis viennent [H], [j] intégrées en moyenne à 4 ans 2 mois, et
[s], [z] intégrées en moyenne à 4 ans 10 mois.
4. Anatomie en cas de fente :
a. Anomalies du voile du palais : [1]
Dans une fente vélo palatine (y compris dans une fente vélaire isolée et une fente
sous-muqueuse), les muscles du voile prennent une orientation sagittale postéro
antérieure, avec rétraction latérale (figure 23,24). Ils perdent leur orientation
transversale, de type sphincter. L'aponévrose palatine n'est pas retrouvée. Le muscle
élévateur du voile vient s'attacher au bord postéro-médial de la lame palatine, par une
condensation musculaire imitant un tendon. Le muscle uvulaire, s'étendant de
l'hémiluette à l'hémi-épine nasale postérieure, a une orientation antéropostérieure. Il
est juste déplacé latéralement, et occupe les bords de la fente vélaire. Ces anomalies
d'insertion musculaire participent à l'écartement postérieur inter-tubérositaire, du fait
de l'absence d'union médiane des muscles du voile.
42
Fentes palatines
En 1967, KRIENS décrit une disposition normale des muscles mais des
insertions vélaires atypiques. Il retrouve une insertion du palato-pharyngien et
du muscle élévateur du voile du palais sur le palais dur ou dans la marge de la fente.
Il retrouve également une insertion sur le palais dur des fibres les plus supérieures du
constricteur supérieur. De plus, il retrouve des fibres musculaires du constricteur
supérieur et du palato-pharyngien s'insérant sur l'hamulus. Il existe également une
hypoplasie du muscle tenseur du voile du palais
Ces données furent confirmées par BRAITHWAITE et MAURICE. Dans la
continuité, FARA et DVORAK retrouvent en plus des fibres du muscle uvulaire des
deux côtés de la fente, des hamulus élargis. Selon eux, le degré d'hypoplasie
du muscle élévateur du voile du palais semble corrélé à la largeur de la fente.
LUSCHKA et DICKSON rapportèrent qu'il manquait également l'aponévrose
antérieure. Ces malformations ont un retentissement morphologique modéré, leur
retentissement fonctionnel est nettement plus important que nous décrirons plus bas
43
Fentes palatines
Figure 23. Vue ventrale de la musculature vélopharyngée en cas de fente unilatérale du palais.
Notez la différence en position et la fixation de la musculature vélopharyngée à la marge
postérieure du palais dur.
44
Fentes palatines
Figure 24. Vue postérieure des muscles vélopharyngés dans le cas d'une fente palatine
unilatérale. Le pharynx est ouvert par une incision verticale postérieure, de manière à exposer le
rhino-pharynx et l'oropharynx. 1, fascia Pharyngobasilaire; 2, l’élévateur du palais; 3, cornets
nasales; 4, tubes auditives ; 5, muscle Palatopharyngien; 6, muscle palatothyroidien ; 7, fente du
palais mou et dur.
45
Fentes palatines
B. Les conséquences
les plus fréquentes des FP sur
l’alimentation, le langage, l’articulation, la phonation et
l’audition:
1. Troubles alimentaires :
Pour fermer la cavité orale et avoir une succion efficace, le bébé doit avoir des
structures orales intactes, et tout spécialement les lèvres et le voile du palais. Afin de
transférer le lait dans la bouche, il doit générer en alternance les pressions négatives et
des compressions de la tétine ou du mamelon.
Le degré de handicap consécutif à un type de fente demeure controversé, mais sa
localisation, sa largeur et son extension dans le sens antéropostérieur semblent être
d'importants facteurs [89, 90]. Les bébés avec une fente labiale isolée ou une fente
vélaire incomplète ont plus de facilité à générer une pression négative de succion
normale (nécessaire pour l'alimentation au sein) que les bébés avec des fentes plus
étendues [91]. Clarren [89] rapporte en 1987 que les bébés avec une fente du voile
isolée pouvaient partiellement générer une dépression intra-orale, tandis que ceux avec
une fente vélo-palatine ne le pouvaient pas. Choi [90] et Reid [91] confirment que les
nourrissons porteurs de fentes vélo-palatines isolées génèrent des pressions moins
élevées que la normale, avec une prise du sein extrêmement difficile. La prise du
biberon ne nécessite pas de dépression dans la bouche du nouveau-né et est donc
possible. Enfin les fentes totales entraînent des difficultés pour générer aussi bien les
dépressions (succion) que les compressions.
La nature des troubles de l'alimentation ne se réduit pas à la difficulté à générer
des pressions intra-orales négatives, nécessaires notamment à l'alimentation au sein.
En effet, la majorité des enfants avec une fente totale unilatérale ou une fente vélopalatine isolée ont des schémas de déglutition altérés, avec des mouvements de
46
Fentes palatines
mandibule et de langue désordonnés et arythmiques, ainsi que des rythmes de succion
perturbés. Ils utilisent des salves de succion plus courtes que les enfants sans fente,
avec un rythme de succion significativement plus rapide. De ce fait, le temps de
chaque dépression est plus court, avec un volume ingéré à chaque succion plus petit, et
un débit plus lent. L'augmentation du nombre de succions est le reflet de l'insuffisance
de volume reçu à chaque fois et de l'augmentation de l'effort permettant de rassembler
un volume nécessaire et suffisant à enclencher la déglutition. [69]
2. Troubles de la phonation :
La présence d’une fente palatine entraine des perturbations dans la phonation.
a. L’incompétence vélo-pharyngée: [48]
Même après la réparation chirurgicale, les muscles du voile du palais reconstruits
ne fonctionnent pas d’emblée au maximum de leur efficacité. « La déglutition, les cris
entraînent bien ces muscles, mais pour la fonction tubaire et pour la délicate mise en
place des points articulatoires, les progrès sont plus lents. »
Les altérations portent généralement sur le timbre de la voix et parfois sur
l'intensité de celle-ci.
Les troubles les plus fréquents sont:
-
Le nasonnement (ou rhinolalie ouverte) : Le souffle phonatoire passe en
partie par le nez sur les phonèmes oraux. On l’entend essentiellement sur
les voyelles orales, qui prennent un timbre nasal.
-
La fuite nasale. C'est un bruit de souffle qui s'entend sur les consonnes.
-
La rhinolalie fermée (ou hyponasalité). Elle donne auditivement
l'impression que le nez de l'enfant est complètement bouché.
47
Fentes palatines
-
Le nasillement : le timbre est modifié et se caractérise à l’audition par
un déplacement de la voix vers l’aigu.
-
La raucité peut exister en compensation d'une insuffisance vélopharyngée. Elle peut aller de l'impression de voix éraillée jusqu'à la
désonorisation complète de tous les phonèmes.
-
Le manque d'intensité de la voix peut être une compensation ou une
conséquence de l'incompétence vélo-pharyngée.
-
des syncinésies : ce sont des contractions visibles des muscles du visage
et ce, surtout au niveau du nez et de la lèvre supérieure, qui témoignent
de l’effort que fait le sujet pour essayer de pallier à la fuite d’air nasal.
Figure 25 :
48
Fentes palatines
b. Classification différents troubles rencontrés dans les fentes labiopalatines ou palatines [83]
c. Troubles de la parole : [74]
L'incompétence vélo-pharyngée peut entraîner des troubles de l'articulation:
Des phénomènes de compensations, qui sont des mécanismes qui consistent
à tenter de compenser l’insuffisance vélaire. La fuite d’air nasale est
massive et empêche toute possibilité de pression intra-buccale. Le sujet
cherche alors des points d’occlusion et de constriction en amont du vélopharynx : on peut alors observer :
 des coups de glotte : c’est une attaque dure qui peut remplacer les
occlusives. Les cordes vocales s’accolent, l’air s’accumule dans la trachée
et, à la séparation des cordes vocales, on entend une explosion glottale.
 attaques vocaliques dures.
49
Fentes palatines
 souffles rauques : les constrictives sont remplacées par une constriction
produite dans la région sus-laryngée, l’air passant en sifflant entre les
cordes vocales très rapprochées.
Remplacement de phonèmes par des phonèmes voisins par leur point
d'articulation ou leur mode d'articulation (par exemple [t] devient [k], [z] est
désonorisé...). La postériorisation des occlusives (souvent [k]-[g] pour [t][d]) se rencontre particulièrement chez les fentes bilatérales totales. Elle
sera rééduquée avec attention.
Articulation atypique des phonèmes (par exemple [t] interdental, [s] et [z]
sont schlintés...)
Sigmatisme nasal : les constrictives sont nasalisées car la langue se recule et
oblige l’air à passer par le nez.
En ce qui concerne la longueur des phrases, ces enfants ont tendance à utiliser
des phrases plus courtes, peut-être à cause d’une moins bonne utilisation de l’air
expiratoire.
3. Conséquences sur l’audition [66-67]
Chez l'enfant porteur d'une fente touchant le voile (vélaire, vélo-palatine, ou
totale), l'incidence de l'otite séro-muqueuse est accrue, proche de 60 % [96]. Cette otite
est également plus durable et laisse plus de séquelles que dans la population générale.
Sa physiopathologie est multifactorielle :
• Facteurs mécaniques musculaires. Les anomalies d'insertions des muscles du
voile, et notamment des muscles tenseurs et élévateurs du voile, entraînent des troubles
de la dilatation de l'orifice pharyngé de la trompe d'Eustache, à l'origine d'une
mauvaise aération de l'oreille moyenne. Ces problèmes d'insertion peuvent être
aggravés par des atrophies du cartilage tubaire ;
50
Fentes palatines
• facteurs infectieux rhinopharyngés. Du fait du reflux bucconasal, les aliments
et la salive irritent la muqueuse du rhinopharynx, en particulier autour de l'orifice
tubaire. L'hypertrophie des végétations adénoïdes peut aussi être à l'origine de
rhinopharyngites à répétition. L'adénoïdectomie est réputée pouvoir entraîner une
aggravation des troubles phonatoires, mais est quand même indiquée si les otites
séromuqueuses sont trop fréquentes. L'avenir otologique prime en effet sur l'aspect
phonatoire. Il est par ailleurs plus aisé de rééduquer un enfant qui entend bien qu'un
enfant hypoacousique. À partir de 30 dB de perte auditive, il y a un retentissement sur
l'acquisition du langage ;
• troubles de la perméabilité nasale. Ceux-ci sont dus aux anomalies des
cartilages alaires, à la déviation de la cloison nasale et/ou à l'hypertrophie des
végétations adénoïdes [73]
L’otite séromuqueuse correspond au premier stade de la pathologie auriculaire
chronique, elle se traduit par la présence dans les cavités de l’oreille moyenne d’un
exsudat stérile pendant plus de trois semaines en l’absence de signe inflammatoire aigu
derrière une membrane tympanique parfois normale [68].
Son diagnostic clinique est aisé quand l’otite séromuqueuse est rechercheé de
façon systématique. Elle est souvent asymptomatique et doit être évoquée devant : un
défaut d’attention de l’enfant, des antécédents plus ou moins récents d’otite moyenne
aigue, des troubles digestifs inexpliqués et plus tardivement par un retard de langage.
A l’otoscopie, on peut observer :
 une membrane tympanique parfois subnormale, légèrement infiltrée, donnant
un aspect mat avec perte du triangle lumineux ; d’autres fois, le tympan est épaissi et
légèrement bombant, blanchâtre, opaque, avec une discrète inflammation du manche
du marteau ;
51
Fentes palatines
 la membrane tympanique peut être en position plus ou moins rétractée,
traduisant une évolution plus ancienne et la présence probable de glu ;
 enfin, l’aspect le plus typique est représenté par l’observation d’une sérosité
visible à travers le tympan avec quelques bulles d’air dans la partie antérieure [67]
Evolution de l’otite séro-muqueuse est parfois
spontanément
favorable,
notamment après la chirurgie du voile. [65]
4. Les troubles de la croissance maxillaire : [88]
Dans le cas de fente avec atteinte de l’os, une répercussion sur la croissance du
maxillaire supérieur peut se produire. Celle-ci se manifestera, le plus fréquemment, par
un défaut de croissance dans la largeur, mais peut s’observer aussi vers l’avant.
Ce défaut de croissance osseux sera pris en charge conjointement par
l’orthodontiste (de façon précoce) et par le chirurgien maxillo-facial à la période de
l’adolescence.
Dans le cadre des fentes avec atteinte du maxillaire il n’est pas rare d’observer
des anomalies de forme, de nombre ou de position des dents du coté de la fente avec
parfois même l’absence d’une incisive (le plus souvent l’incisive latérale).
La restauration de ces troubles de la dentition ne s’effectuera alors qu’à
partir de l’éruption des dents définitives (les malpositions des dents de lait n’étant
presque jamais traitées).
5. Les Anomalies dento-alvéolaires dans les fentes labio-maxillo palatines:
[88]
Quelque soit le type de fente, on peut reconnaître plusieurs types d'anomalies
dentoalvéolaires :
52
Fentes palatines
a. Les agénésies :
Elles concernent essentiellement l'incisive latérale du côté de la fente, parfois du
côté sain. Les incisives centrales et les prémolaires sont rarement agénésiques.
b. Les malformations dentaires :
Les incisives centrales et latérales sont fréquemment hypoplasiques, avec une
morphologie anormale. L'incisive latérale du côté de la fente est le plus souvent
hypoplasique lorsqu'elle n'est pas agénésique. Les prémolaires sont plus rarement
concernées.
c. Les dents surnuméraires :
Le plus souvent les canines ou les incisives latérales.
d. Les malpositions dentaires :
Les incisives centrales sont souvent palato et distoversées, avec une rotation
mésiopalatine.
L'éruption de l'incisive latérale se produit fréquemment dans la fente et du côté
palatin. La canine montre souvent une angulation mésio-palatine, avec un retard
d'éruption.
e. Inclusion :
Concerne essentiellement les canines. Un geste iatrogène sur le germe dentaire
lors de l'alvéoloplastie peut être responsable de la rétention canine.
53
Fentes palatines
f. Pertes dentaires prématurées :
Dans la région de la fente, le support osseux alvéolaire est pauvre : cette situation
sera progressivement péjorée chez l'adulte, avec un parodonte compromis pour les
dents adjacentes à la fente. Les pertes dentaires peuvent être également consécutives à
une chirurgie iatrogène ou au traitement orthodontique (rhizalyses).
g. Les troubles occlusaux :
Comme cité plus haut, les troubles occlusaux dépendent du type de fente. De
façon générale, on note :
 Une tendance à la classe III dentaire
 Un articulé croisé en région incisive, canine et prémolaire
 Une palatoversion incisive.
54
Fentes palatines
III. CLASSIFICATIONS DES FENTES
Les divisions labiomaxillaires présentent une topographie stable et un
polymorphisme clinique qui font l'objet de classifications variables selon les critères
mis en exergue par leurs auteurs. La classification d'un défaut congénital a deux buts
principaux : clinique bien sûr, mais aussi scientifique afin de bénéficier de bases de
données standardisées utiles à la recherche clinique.
A. Classification de Veau
Elle schématise les désordres anatomiques engendrés par les fentes faciales, sans
prendre en compte les fentes purement labioalvéolaires. Quatre classes sont décrites.
1. Division simple du voile (Figure 26)
Elle intéresse les tissus mous du voile du palais et peut être partielle ou totale.
Lorsque la luette seule est bifide, il faut rechercher une éventuelle division sousmuqueuse (aspect bleuté, pellucide de la ligne médiane du voile).
55
Fentes palatines
Figure 26 : Division. A. De la luette. B. D'une partie du voile. C.
De la totalité du voile, d'après Veau [7]
56
Fentes palatines
2. Division du voile et de la voûte palatine (Figure 27)
Elle se prolonge lorsqu'elle est totale jusqu'au canal palatin antérieur.
Figure 27.Division du voile et de la voûte palatine d'après Veau [7]
3. Division
du
voile
et
de
la
voûte
palatine
associée
à
une fente labioalvéolaire unilatérale.
La fente intéresse la lèvre et les procès alvéolaires qu'elle franchit dans la région
de l'incisive latérale, zone de fusion entre le massif médian et le bourgeon maxillaire.
Cette dent est de ce fait fréquemment dédoublée ou absente.
Le palais est divisé en un grand fragment comprenant la région incisive et la
moitié du palais dur, et un petit fragment. Le vomer est partiellement ou complètement
fusionné au grand fragment. (Figure 28)
57
Fentes palatines
Figure 28.Fente labio-alvéolo-palatine unilatérale totale d'après Veau [7]
4. Division
du
voile
et
de
la
voûte palatine associée
à
une fente labioalvéolaire bilatérale totale : Le tubercule médian portant les
incisives est isolé du palais secondaire et projeté vers l'avant du fait de
l'absence de sangle labiale et de la croissance du septum nasal (Figure 29)
Figure 29 : Fente labio-alvéolo-palatine bilatérale totale d'après Veau. [7]
58
Fentes palatines
B. Classification de Kernahan et Stark et ses modifications
Adoptée en 1967 par la Confédération internationale de chirurgie plastique, elle
est basée sur des notions embryologiques et situe les lésions dans l'espace buccal
(topographie) et dans le temps de gestation (chronologie).
Le comité de nomenclature de l'American Cleft Palate Association [16] reconnaît
trois classes principales : les fentes antérieures au canal palatin antérieur,
les fentes postérieures au canal palatin antérieur et la combinaison des deux. La
démarcation entre palais primaire et secondaire se situe au niveau du
canal palatin antérieur,
en
rapport
avec
les
séquences
du
développement
embryologique.
Des modifications dans chaque classe concernant les relations du vomer avec le
palais dur, la rotation et la protrusion du prémaxillaire, les fentes sous-muqueuses et
les cicatrices congénitales de la lèvre sont incluses.
Groupe 1 : palais primaire.
Groupe 2 : palais secondaire.
Groupe 3 : association palais primaire et palais secondaire.
1. Palais primaire (Figure 30)
1A : fente unilatérale incomplète (1/3, 2/3 ; 3/3 de la lèvre) ;
1B : fente unilatérale complète (1/3, 2/3 alvéolaire) ;
1C : fente bilatérale complète (3/3 alvéolaire).
59
Fentes palatines
Figure 30. Fentes intéressant le palais primaire d'après Kernahan, Stark et Harkins.In[7]
2. Palais secondaire (Figure 31)
2D : fente incomplète :
o
voile : staphyloschizis (1/3, 2/3, 3/3) ;
o
palais dur : uranoschizis (1/3, 2/3, 3/3) ;
2E : fente complète (palatoschizis).
Figure 31. Fentes concernant le palais secondaire d'après Kernahan, Stark et Harkins.In[7]
60
Fentes palatines
3. Association palais primaire et secondaire (Figure 32)
3F : fente unilatérale complète ;
3G : fente bilatérale complète ;
3H : fente unilatérale incomplète :
- avec pont labial ;
- avec pont gingival.
Figure 32. Association palais primaire et secondaire d'après Kernahan, Stark et Harkins.In3 A.
Fente unilatérale complète, palais primaire et secondaire. B. Fente bilatérale complète palais
primaire et secondaire. C. Fente unilatérale incomplète du palais primaire et fente incomplète
du palais secondaire. [7]
61
Fentes palatines
Kernahan [20] suggère une schématisation par un « Y rayé ». Il divise le palais
dur en fentes complètes et incomplètes en utilisant deux boîtes ; le palais mou et
l'uvula sont illustrés par une troisième boîte. Les branches du Y représentent le palais
primaire et les lèvres (Figure 33).
Cette classification a été largement utilisée et a fait l'objet de nombreuses
modifications.

Elsahy [13] adjoint deux sommets triangulaires représentant les seuils
narinaires, des flèches indiquant la direction de la déflection du palais dur dans
les fentes complètes, et deux cercles quantifiant la protrusion du prémaxillaire et la
compétence vélopharyngée. Ces symboles illustrent non seulement les conditions
préopératoires mais aussi les anomalies fonctionnelles.

Millard [30] ajoute des triangles illustrant le nez et le seuil narinaire.

Friedman et al. [14] proposent une combinaison des deux modifications et
quantifient la sévérité de la déformation. Cette classification permet d'inclure les
résultats du traitement (Figure 34).

Larson [23] propose un nouveau modèle du Y avec l'adjonction de deux
boîtes aux extrémités de chaque bras, correspondant aux seuils narinaires. Les chiffres
sont remplacés par des lettres, minuscules ou majuscules selon que la fente est
incomplète ou complète. Une boîte vide représente l'absence de fente dans cette zone.
Au niveau du palais dur, des cases doublées schématisent l'attachement du vomer aux
lames palatines à droite et à gauche. Au niveau du palais mou, trois cas sont possibles :
l'uvula est divisée, ou la fente concerne le palais mou de façon complète ou incomplète
(figure 35).
62
Fentes palatines
Figure 33. Le « Y rayé » décrit par Kernahan. [20] 1 et 4 : lèvre ; 2 et 5 : crête alvéolaire ; 3 et 6 :
partie du palais dur comprise entre la crête alvéolaire et le foramen incisif ; o : foramen incisif ;
7 et 8 : palais dur ; 9 : palais mou.[7]
Figure 34. Classification de Friedman. [7]
63
Fentes palatines
Figure 35. Classification morphologique de Larsen. [7]
C. Classification de Benoist.
Cette classification est axée sur la prise en charge prothétique. Elle concerne les
sujets opérés susceptibles de recevoir un appareil vélopalatin et ne tient pas compte de
la nature uni- ou bilatérale de la fente. En revanche, elle considère les possibilités de
contraction des moignons vélaires sur la prothèse et l'état de la denture qui fournit les
moyens de rétention.
Trois classes sont individualisées selon la motricité du voile du palais :
classe 1 : voile divisé mais tonique ;
classe 2 : voile suturé, trop court, mais contractile ;
classe 3 : voile inerte (scléreux ou paralysé).
Chacune de ces classes peut se subdiviser :
a : associée à une fente palatine ;
b : associée à une malposition incisive ;
c : associée à un édentement partiel ;
d : associée à un édentement complet.
64
Fentes palatines
Heureusement de nos jours, les personnes atteintes de division vélopalatine
nécessitant de tels appareils sont devenues rares étant donnée la prise en charge
précoce et continue par des équipes pluridisciplinaires. Les progrès des techniques
chirurgicales de reconstitution initiale du voile associés à l'exercice en symbiose des
chirurgiens, otorhinolaryngologistes, phoniatres et orthophonistes permettent de
corriger les problèmes liés à l'incompétence vélopharyngée par les traitements requis
(rééducation orthophonique, pharyngoplastie) au moment approprié selon chaque
enfant.
D. Classification de Chancholle .
Ce chirurgien apprécie dans sa classification la gravité de la dysmorphose d'un
point de vue global et discerne les formes bénignes des formes graves. Il propose ainsi
un pronostic de traitement afin d'envisager en présence des parents la « lourdeur » du
traitement, ses risques et ses limites.
1. Formes bénignes
Elles regroupent les cas où le maxillaire est normal ou subnormal, c'est-à-dire
que la partie moyenne de la voûte n'est pas interrompue. Les tissus sont de bonne
qualité (trophicité tissulaire normale ou presque, repères topographiques muqueux et
cutanés nets et précis) et modérément déplacés. Leur remise en place normalisera les
fonctions et la croissance de la face.
Ceci ne signifie pas que tout y est résolu et facile !
Cliniquement, trois classes peuvent répondre à ces critères (Figure 36) :
PI 1 : fente labiale unilatérale, fendant plus ou moins la lèvre ;
PI 2 : fente labioalvéolaire unilatérale, encochant plus ou moins l'arcade
alvéolaire ;
PII 1 : fentes du voile ;
combinaison de ces classes.
65
Fentes palatines
Figure 36. Exemples de formes bénignes (A), (B), (C) et (D)
de la classification de Chancholle, d'après Magalon et Chancholle. [7]
66
Fentes palatines
2. Formes graves
Elles sont déterminées par la division du maxillaire en deux fragments inégaux et
déplacés.
Les tissus présentent une qualité défectueuse et l'importance de leur déplacement
est telle que leur remise en place par l'orthopédie et/ou la chirurgie ne normalisera pas
les fonctions et la croissance de la face, et entraînera une cicatrice. D'autres critères
peuvent aggraver le pronostic de traitement : la bilatéralité des lésions même bénignes
; des critères liés au malade : hypotrophie globale du nouveau-né de mère trop jeune
ou trop âgée, tabagique, droguée, alcoolique, comitiale ; nouveau-né issu de grossesse
pathologique ou prématuré ; associations malformatives ; milieu familial déficient.
Ces formes graves concernent (Figure 37) :
PI 3 : fente labioalvéolaire unilatérale déformant l'arcade alvéolaire ;
PII 2 : fente palatine totale déformant la voûte palatine osseuse ;
PI 3 + PII 2 : fente labiopalatine totale unilatérale ;
toutes les formes bilatérales.
67
Fentes palatines
Figure 37. Formes graves de la classification de Chancholle
d'après Magalon et Chancholle (A à E)
68
Fentes palatines
IV. FORMES
ANATOMOCLINIQUES
DES
DIVISIONS
PALATOVELAIRES (FIGURE 38)
La fermeture naturelle médiane embryofœtale du palais et du voile se réalise de
l'avant (du canal palatin) vers l'arrière au gré de la fusion des lames palatines et de la
descente synchronisée de la langue en position intraorale.
Ainsi, Il n'y a pas de fente palatine sans fente vélaire, mais la fente vélaire peut
exister sans fente palatine. Lorsque la fente osseuse du palais se constitue, la
séparation des deux lames horizontales du palatin implique alors la séparation des
deux pars vélaires qui s'insèrent chacune sur le bord postérieur des palatins.
A. Fente du palais primaire (figure 38, 39,40)
Le défaut de fusion des deux modules nasaux internes et, plus globalement, celui
des deux moitiés du module nasofrontal génèrent des fentes médianes totales ou
partielles de la face : fente médiane du palais primaire et de la lèvre supérieure. Elles
sont soit isolées, soit associées aux fentes du palais secondaires.
B. Fentes entre palais primaire et palais secondaire (figure 38, 42, 43, 44,45)
Ces fentes générées par des défauts de fusion entre les modules nasaux internes
et maxillaires sont exposées avec les fentes labiomaxillaires dont elles en constituent le
versant palatin primaire.
C. Fentes du palais secondaire (figure 38,41)
Bien qu'elles soient pléomorphes, leur topographie médiopalatine est d'une
remarquable stabilité, allant du canal palatin antérieur aux bords postérieurs des
palatins, en rapport avec les modalités embryologiques orales précédemment exposées.
Elles sont :
69
Fentes palatines
 médianes et complètes à partir du canal palatin antérieur, avec autonomie du
septum, isolées ou associées à la fente labiomaxillaire unilatérale ou
bilatérale (de nombreux cas de figure sont souvent incomplets) ;
 médianes, unilatérales et homolatérales, mais avec la fusion de la lame
maxillaire controlatérale avec le septum lors des fentes labiomaxillaires
unilatérales ;
 partielles, romanes dans les syndromes de Robin.
D.Fentes du voile : (figure 41)
Parfois isolées ou en continuité avec la fente du palais, elles sont également
variables en importance.
La fente peut être isolée, allant de la bifidité uvulaire et de la division sousmuqueuse du voile à la fente intéressant la totalité du voile. Tous les intermédiaires
anatomiques sont possibles
Cette classification basée sur l’embryologie et l’anatomie a l’intérêt d’être
logique et précise mais elle ne rend pas compte du degré de gravité d’une fente,
des difficultés potentielles de son traitement et donc de son pronostic.
70
Fentes palatines
Figure 38 : Différentes formes anatomocliniques de fentes du palais et du voile.
1.
Fentes médianes du palais antérieur et de la lèvre supérieure ; 2. Fentes bilatérales du palais primaire
mais respect du palais secondaire ; 3. Fentes palatovélaires bilatérales associées à la fente
labiomaxillaire bilatérale et unilatérale ; 4. Fente palatovélaire unilatérale associée à la fente
labiomaxillaire unilatérale ; 5. Fente palatovélaire complète ; 6. Fente du voile et du palais du syndrome
de Robin de forme « romane » par inclusion de la langue ; 7. Fente du tiers inférieur du voile ; 8. Fente
sous-muqueuse vrai.
71
Fentes palatines
Figure 39 : Fentes unilatérales du palais primaire : (a) fente totale,
(b) fente partielle. [2]
Fig.40 : Fentes bilatérales symétriques du palais primaire :
(a) fente totale symétrique, (b) fente partielle symétrique [2]
72
Fentes palatines
a
b
c
Fig. 41 : Fentes du palais secondaire : (a) totale, (b) partielle, (c)
division sous-muqueuse. [2]
73
Fentes palatines
b
a
Fig. 42 : Fente unilatérale totale du palais primaire et du palais secondaire gauche : (a) vue du
palais primaire, (b) vue du palais secondaire. [2]
a
b
Fig. 43 : Fente bilatérale totale du palais primaire et du palais secondaire : (a) vue du palais
primaire, (b) vue du palais secondaire. [2]
74
Fentes palatines
a
+b
Fig. 44 : Fente unilatérale partielle du palais primaire gauche associée à une fente totale du
palais secondaire : (a) vue du palais primaire, (b) vue du palais secondaire.[2]
a
b
Fig. 45 : Fente bilatérale partielle du palais primaire associée à une fente partielle du palais
secondaire: (a) vue du palais primaire, (b) vue du palais secondaire. [2]
75
Fentes palatines
Matériel et méthodes
76
Fentes palatines
1. ECHANTILLONNAGE :
Il s’agit d’une étude rétrospective sur dossiers (de janvier 2010 à décembre
2014). Sur une période globale de 5ans .elle a porté sur 51 patients présentant des
fentes palatines ou labio-palatines venant d’un peu partout du Maroc et traités dans le
service des urgences chirurgicales pédiatriques( UCP) de l’hôpital d’enfant de Rabat.
 Critères d’inclusion :
Etait inclus dans notre étude les enfants de 0 à 14 ans, vus et opérés au service
des urgences chirurgicales pédiatriques à l’hôpital d’enfant de Rabat.
 Critères de non-inclusions :
- Dossiers non exploitables
- Manque de suivi.
2. MATERIEL UTILISE POUR L’ETUDE :
Nous avons consulté :
- Le registre d’hospitalisation des entrées et des sorties
- Le registre de compte rendu opératoire
- Le registre d’anesthésie réanimation
- Des photographies ont été réalisées pour des raisons didactiques avec
l’accord des parents.
Egalement, nous avons interrogé les parents par téléphone pour recueillir les
données manquantes. En outre certains patients ont été convoqués pour voir
l’évolution postopératoire des malades.
77
Fentes palatines
3. METHODES : Notre méthode comportait plusieurs phases :
a. La phase de conception et de confection de la fiche d’enquête :
La fiche d’enquête a été élaborée par l’étudiant, discutée avec les collègues et
corrigée par le directeur de thèse.
Elle comporte des variables en 3 chapitres :
- Une partie administrative précisant l’état civil et l’adresse du malade ;
- Une partie dénommée l’épreuve du malade comportant les donnes cliniques de
la fente labio-palatine.
- Une partie appelée enquête familiale, recherchant les facteurs de risques chez
les parents.
Ces différents paramètres de la fiche d’enquête ont été évalués à partir de :
 l’interrogatoire :
 L’examen physique : local, loco-régional et général. Il a consisté à décrire
macroscopiquement la fente et d’autres tares associées, et évaluer le devenir de
l’enfant porteur de la malformation.
Après l’interrogatoire et l’examen clinique, chaque patient devant faire l’objet
d’une intervention chirurgicale a effectué un examen biologique standard du service
c'est-à-dire : la NFS (numération formule sanguine), TP, TCA, groupage-rhésus.
Ces patients, dans la majorité des cas, ont fait l’objet d’un suivi postopératoire
bien que parfois difficile.
b. La phase de la collecte des données :
Ces données ont été collectées à partir des dossiers médicaux des malades, des
registres de consultation et ceux des comptes rendu opératoires. Chaque malade a un
dossier médical dans lequel il est mentionné toutes les données administratives,
cliniques et para cliniques, le diagnostic et les traitements reçus.
78
Fentes palatines
c. La phase d’analyse des données :
Notre travail est rendu facile, grâce à une fiche d’exploitation dont les données
sont recueillies sous forme de questionnaire. Nous avons utilisé Excel 2010 pour
l’analyse des données.
79
Fentes palatines
Résultats
80
Fentes palatines
PRESENTATION DES RESULTATS
Dans notre travail de recherche, nous avons mené une analyse des différents
facteurs étiologiques, à cet effet, nous avons conduit des entretiens avec les parents,
notamment avec les mères. Nous consacrerons cette partie aux discussions des
principaux résultats de notre recherche de la manière suivante :
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. Répartition de la fente palatine selon le sexe
Les résultats montrent que les fentes palatines sont plus fréquentes dans le sexe
masculin avec un sexe ratio de 0.59 (32 de nos patients étaient de sexe masculin et 19
de sexe féminin).
Graphique n°1 : Sexe des patients
M
37%
F
63%
81
Fentes palatines
2. Répartition des patients selon l’âge à la 1ère consultation :
Graphique n°2 : Répartition des patients selon l’âge à la 1ère consultation
16
29,41%
14
12
21,56%
10
8
17,64%
15
11
6
4
11,76%
9,80%
9,80%
6
5
5
6-12
12-24
>24
9
2
0
nce
<3
3-6
effectif
pourcentage
Dans le graphique suivant, nous constatons que la grande majorité de nos
patients ont consulté un médecin entre la période néonatale à 6 mois avec un
pourcentage de 29.41% pendant la période néonatale et environ 68.61% avant l’âge de
6 mois. Le diagnostic anténatal a été posé dans un seul cas.
82
Fentes palatines
3. Répartition de l’effectif des patients selon l’âge d’intervention
L’étude empirique montre que la moyenne d’âge était de 20,5 mois avec un
intervalle d’âge allant de 9 mois à 11 ans. Par ailleurs, la tranche d’âge la plus prise en
charge est entre 13 et 18 mois avec un taux de 37%.
Tableau n°3 : Répartition de l’effectif des patients selon l’âge d’intervention
Tranche d’âge
Effectif
pourcentage
7-12mois
16
31%
13-18mois
19
37%
19-24mois
4
8%
≥ 25 mois
12
24%
Total
51
100%
Graphique n° 3 : Répartition des patients selon l’âge d’intervention
Titre du graphique
effecif
pourcentage %
37%
31%
24%
16
19
8%
4
7-12
13-18
19-24
12
≥ 25
D’après les 2 graphiques précédents on constate que l’âge moyen de
consultation se situe entre la période néonatale et 6 mois tandis que l’âge
d’intervention présente un pic vers l’âge de 13-18 mois.
83
Fentes palatines
4. Répartition des malades selon la provenance :
Le graphique présente la répartition des patients selon leur provenance. Les
résultats montrent que la grande majorité des patients se concentrent dans la région de
Rabat-Sale-Zemmour-Zaer, avec respectivement 20% des patients de Salé, 16% des
patients de Rabat et 10% de Temara.
Graphique n°4 : Répartition des malades selon l’origine.
12
20%
10
8
16%
6
10%
8
6%
effectif
Fréquence %
84
Oualmas
Sidi Alal Tazi
boulman
Smara
Taounat
Ouarzazat
Gerssif
Chefchaoun
Zagoura
2% 2% 2% 2% 2% 2% 2% 2% 2% 2% 2%
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
Azzilal
3
Sidi Bouslham
Tifelt
Souk Larbaa
Khmissat
2% 2% 2% 2%
1 1 1 1
Tanger
2%
1
Sale
2%
1
Laarach
4
Laksar Lakbir
Bengrir
Temara
Rabat
0
4
Kenitra
5
2
8%
Mekness
4
10
8%
Fentes palatines
5. Répartition selon le rang de naissance
Le graphique n°5 présente la répartition des patients selon leurs naissances. Nous
constatons dans notre étude, une présence importante de fente palatine chez l’ainé
suivi du deuxième enfant.
Graphique n°5 : Répartition selon le rang de naissance
Effectif
5ème
2% 6ème 7ème
2%
2%
4ème
14%
1ér
41%
3ème
10%
2ème
29%
6. Poids de naissance :
Nous n’avons trouvé pas assez d’informations nécessaires sur ce paramètre, il n’a
été mentionné que chez 27 patients avec une moyenne de 3290g avec des extrêmes
allant de 2000g à 4000g.
7. Gémellité :
Un seul cas de fente palatine chez un bébé issu de grossesse gémellaire a été
retrouvé dans notre série.
85
Fentes palatines
8. Consanguinité :
Dans nos observations, 4 cas ont été relevés (consanguinité de 1er degré) et un
seul cas relevé (consanguinité du 2ème degré).
9. Cas similaires dans la famille.
Sur les 51 dossiers analysés, nous avons relevés 2 cas ayant un ATCD de fente
labio-palatine dans la famille
10. L’âge maternel
Le graphique n°6 présente la répartition des FP en fonction de l’âge maternel.
Nous constatons dans notre étude, que l’âge maternel moyen de 29.2 ans, avec un pic
entre 20 ans et 25 ans.
Graphique n° 6 : Répartition des FP en fonction de l’âge maternel
20-25
25-30
30-35
35-40
12%
10%
37%
16%
25%
86
>40
Fentes palatines
11. Le niveau socio-économique :
Le graphique n°7 présente la répartition des patients selon le niveau socioéconomique. D’après les recherches antérieures, le niveau socio-économique
conditionne le suivi des grossesses. Notre étude confirme les résultats de ces
recherches car 43.13% (soit 22cas) des grossesses n’étaient pas suivies.
Graphique n°7: Répartition selon le niveau socio-économique
Titre du graphique
NSE BAS
NSE MOYEN
NSE BON
3%
21%
76%
87
Fentes palatines
12. Distribution des FP selon le sexe et l’association ou non avec à
une fente labiale
Le tableau n°1 montre que la fente palatine isolée est plus fréquente chez les
filles que chez Les garçons. Ainsi, les fentes palatines associées à une fente labiale
sont plus fréquentes chez des garçons que des filles.
Tableau 4 : Distribution des FP selon le sexe et l’association
ou non avec une fente labiale.
Fente palatine isolée
FP associée à une fente labiale
Garçons
10
9
Filles
24
8
0.42
1.13
Sex-ratio
13. Les facteurs exogènes :
Il est trop probable que ces facteurs existent car même si l’on admet que
l’absence d’antécédents familiaux n’élimine pas forcément la notion d’hérédité, tous
les cas ne sont certainement pas héréditaires. En fait, la survenue d’une fente palatine
est le plus souvent inopiné, accidentelle ce qui soulève la question d’un agent
tératogène.
88
Fentes palatines
Dans notre série :

38 cas sur 51 ont un bas niveau socio-économique soit %.

La recherche des autres facteurs externes ou environnementaux n’a été
signalée que dans 12 dossiers, les résultats sont les suivants :
-
2 cas d’infections génitales (leucorrhées) traités.
-
Colique néphrétique au 5°mois de grossesse traitée+IST non documentée
traitée par un généraliste.
-
6 cas avaient des brûlures mictionnelles (non traitées)
-
Notion de prise médicamenteuse (6 comprimés de paracétamol à visée
abortive), mais n’élimine pas celles passées inaperçues
-
Aucune épilepsie ni de traitement antiépileptique n’a été signalée.
En fait, nous dirons que le manque d’informations sur le déroulement de la
grossesse nous limite à notre enquête diagnostique.
89
Fentes palatines
II. DONNEES CLINIQUES :
1. Symptomatologie révélatrice des fentes palatines
Notre étude montre que le signe de début est fait de rejet de lait par le nez dans
20 cas, de fentes labiales dans 17 cas, de broncho-pneumopathies à répétition dans 7
cas, et constations de fentes palatines dans 4 cas. L'étude révèle 2 cas de trouble de la
phonation et 1 cas d’otite séro-muqueuse.
Graphique n°8 : Symptomatologie révélatrice.
Nombre de cas
25
20
20
15
17
10
5
0
7
4
90
2
1
nombre de cas
Fentes palatines
2. Motif de consultation :
 Le choc émotionnel à la naissance :
- Causé par la fente labiale s’elle est associée :
- L’impact psycho-social de la malformation ;
- Le désir de réparation et de protection;
 Autres :
- Difficulté alimentaire,
- Complication respiratoire,
- Autres malformations associées.
3. L’examen clinique :
Un examen clinique complet permettra :

d’apprécier l’état général

de noter les conditions d’élevage et d’alimentation.

détecter les complications ORL et respiratoires.

de chercher une malformation associée (cerveau, cœur, œil, membres) aidé
autant qu’il est nécessaire de l’avis du spécialiste (Pédiatre, Cardiologue).

de s’assurer de la propreté du rhinopharynx. Une antibiothérapie est
préconisée en cas d’infection rhinopharyngée.

En cas de BPP une kinésithérapie est indiquée ce qui nous oblige à différer
la date de l’intervention jusqu’à guérison.
4. Modalités alimentaires :
La majorité des enfants de notre étude reçoit du lait maternel. La plupart d’entre
eux est nourrie directement au sein, soit par le biais d’un biberon muni d’une tétine
souvent deuxième âge, soit par tasse-canard. Nous recommandons l’allaitement
maternel à tous nos patients tant que celui-ci reste possible. Toutefois, si l’allaitement
se passe avec difficultés on utilise la tétine en latex ; permettant grâce à des vitesses
différentes d’alimenter les enfants par les voies naturelles. Le passage à la cuillère est
réalisé à 4 mois, au verre-canard à 6 mois.
91
Fentes palatines
5. Type des fentes :
Tableau 5 :
Types de fentes
Nombre de cas
Fentes du palais mou
10(19.6%)
Fentes des palais mou et dur
24(47.05)
Fentes labio-alvéolo-palatines unilatérales
14(27.45%)
Fentes labio-alvéolo-palatines bilatérales
3(5.9%)
Graphique n°9 : Type des fentes
Nombre de cas
24
14
10
3
Fentes du palais
mou
Fentes des palais
mou et dur
FLAPU
92
FLAPB
Fentes palatines
6. Répartition des fentes palatines selon le caractère complet ou
incomplet :
Dans notre série les fentes vélo-palatines incomplètes représentent 25.5 % des
cas soit 13 patients, et les fentes palatines complètes représentent 21.56 % soit 11
patients dont 4 cas avaient une fente palatine bilatérale complète.
Graphique n°10 : Répartition des fentes palatines
selon le caractère complet ou incomplet de la fente
nombre
13
11
FP complète
FP incomplète
93
Fentes palatines
7. les malformations associées :
La recherche de malformations associées doit être systématique lors de l’examen
de tout nouveau-né depuis la salle d’accouchement ; car elles conditionnent parfois le
pronostic vital.
Il peut s’agir de syndromes identifiés se transmettant ou non selon les règles de
l’hérédité mendélienne, de syndromes chromosomiques le plus souvent non
héréditaires ou encore de syndromes poly malformatifs ne correspondant pas à une
entité définie.
D’après notre série, des malformations associées ont été retrouvés chez 28
patients soit (54,9 %):
Tableau 6: répartition des cas selon les malformations associées :
Malformation associée
Nombre de cas
syndrome de pierre robin
4 cas
Fentes labiales
17cas
Polydactylie du pied gauche
1cas
Omphalocèle+bride gingivale+rétrognatisme
1cas
Bride gingivale+ rétrognatisme
1 cas
Hypertélorisme-strabisme
1cas
hernie inguinale et ombilicale
1cas
Le syndrome de Waardenburg-Shah
1cas
syndrome de van der woode
1cas
94
Fentes palatines
Graphique n°10 : Les malformations associées
18
16
14
12
10
8
6
4
2
0
95
Fentes palatines
III. PRISE EN CHARGE DES FENTES PALATINES DANS LE
SERVICE DES URGENCES CHIRURGICALES
PEDIATRIQUES-UCP :
1. Calendrier thérapeutique du service :
L’âge moyen de nos patients lors de la première consultation se situe entre la
période néonatale à 6 mois et l’âge moyen de la première intervention à lieu entre 9
mois et 18mois.
Les chirurgiens de notre service préconisaient d’opérer les fentes palatines vers
le 12ème mois, et en cas de fente labio-palatine, le traitement se fait en 2 temps : le
premier temps est consacré au traitement de la fente labiale vers l’âge de 3-6 mois,
puis le 2ème temps qui vise la fermeture du palais à un intervalle de 6-9 mois après le
premier temps, ceci pour les enfants vues à la naissance.
Cette chronologie opératoire était soutenue par plusieurs arguments:
-
Le risque anesthésique est important lors d’une anesthésie pratiquée les
premières semaines de vie.
-
Les structures anatomiques sont plus grandes facilitant une réparation aisée
chez le grand enfant.
-
La malformation est mieux acceptée psychologiquement après quelques
semaines de vie entre l’enfant et ses parents « les parents s’habituent à la
malformation ».
-
Le palais doit être reconstruit avant que l’enfant commence à retenir et à
reproduire les phonèmes de la langue maternelle.
96
Fentes palatines
2. Visite pré-anesthésique :
Le bilan pré-anesthésique objective:
 TP entre 78% et 100%.
 TCK iso.
 NFS a révélé une anémie entre 8 et 10 dans 30 % des cas.
Ainsi le patient dont l’état général et les critères biologiques et le bilan
malformatif sont compatibles avec l’intervention est retenu comme candidat à la
réparation chirurgicale.
3. Techniques chirurgicales :
Les malades ont bénéficié des temps opératoires suivants:
-
sous anesthésie générale en décubitus dorsal avec intubation nasotrachéale.
-
tête sur la têtière en hyperextension.
-
mise en place de l’ouvre bouche de Dingman
-
packing
a. Staphylorraphie en 2 plans :
-
Incision le long du bord libre de la fente
-
Dissection du muscle par rapport à la muqueuse nasale.
-
Fermeture en 2 plans par des points séparés au vicryl 4/0 :
Plan nasal
Plan buccal
97
Fentes palatines
b. Intervention selon la technique de von Langenbeck :
-
Incision le long du bord libre de la fente après infiltration de la muqueuse
par de l’adrénaline.
-
Dissection des 3 plans :
 Muqueuse labiale
 Muscle élévateur du palais (désinsertion de la lame postérieure du palais
et son réorientation vers l’arrière)
 Muqueuse nasale
-
Ténotomie du muscle tenseur du palais.
-
Contre incision de part et d’autre de la fente permettant la suture sans
tension.
-
Fermeture de la muqueuse nasale par un surjet au vicryl 5/0
-
Rapprochement musculaire par des points séparés en X au vicryl 4/0
-
Fermeture de la muqueuse buccale au vicryl 4/0 par des points de donati et
amarrage du plan nasal au plan buccal.
-
Contrôle de l’hémostase
c. Technique à deux lambeaux : technique de BARDACH'S
-
par l’adrénaline xylocaïne
-
 Muscle élévateur du palais (désinsertion de la lame postérieure du
palais et son réorientation vers l’arrière)
 Muqueuse nasale
98
Fentes palatines
-
-
Contre incision de part et d’autre de la fente
-
Rugination sous-périostée des lambeaux de fibromuqueuse palatine
pédiculés sur le pédicule palatin postérieur
-
-
-
amarrage du plan nasal au plan buccal
d. Intervention selon la technique de push-back
-
Infiltration des berges de la fente au xylocaine-adrénaline.
-
incision des lambeaux.
-
Dissection des lambeaux au niveau de l’os des 2 côtés et repérage du
pédicule
-
Libération de la muqueuse nasale et musculaire
-
Incision arciforme du muscle et de la muqueuse nasale jusqu’à 2 mm de
l’orifice de la trompe d’eustache
-
Fermeture par du vicryl 4/0 de la muqueuse nasale et musculaire en forme
de « C »
-
Fermeture de la muqueuse buccale après fermeture de la muqueuse nasale
au niveau du plan osseux par des points en U au vicryl 4/0
-
Fermeture des lambeaux pour cicatrisation dirigée.
99
Fentes palatines
Tableau 7: répartition des malades opérés selon la technique chirurgicale utilisée.
Technique chirurgicale
Staphylorraphie en 2 plans
von Langenbeck
Technique de BARDACH'S
Push-back
total
Effectif
5
29
11
6
51
Pourcentage%
13.72%
56.8%
21.56%
11.8%
100%
4. La durée d’hospitalisation post opératoire :
Tableau 8 : La répartition des malades selon la durée d’hospitalisation post opératoire.
Durée d’hospitalisation
2 jours
3 jours
4 jours
5 jours
total
Effectif
18
24
6
3
51
Pourcentage %
35.29%
47.05%
11.76%
5.88%
100%
Moyenne : 2.88 jours
Maximum : 5 jours
Minimum : 2 jours
5. Les suites opératoires immédiates :
Tableau 9: La répartition des malades opérés selon les suites opératoires
Suites opératoires
simples
compliquées
total
Effectif
50
1
51
Pourcentage %
98.04%
1.96%
100%
Les suites opératoires immédiates sont en générale simples sauf pour un patient
qui a présenté un bronchospasme postopératoire et fut transféré en réanimation
100
Fentes palatines
6.
Suites opératoires tardives :

Les antalgiques sont prescrit pendant les 48 premières heures afin
d’atténuer l’œdème et de favoriser la reprise alimentaire.

Une antibiothérapie est prescrite systématiquement à base d’amoxicilline
protégée dose/poids pendant 10 jours ainsi que les soins locaux par un
antiseptique spray.

On préconise chez les patients opérés une alimentation hydrique pendant 3
semaines.
Dans notre échantillon, les suites opératoires furent simples pour la majorité des
cas, sauf pour 3 malades qui ont présentés des fistules nécessitant une reprise pour 2
cas, tandis que le 3ème cas a évolué favorablement sans reprise.
Chez deux de nos patients on a constaté la persistance d’un gap large où la
réintervention chirurgicale a été discutée pour les 2.
Tableau 10: La répartition des malades opérés selon les suites post opératoires
Suites opératoires immédiates
Effectif
Pourcentage %
Simples
46
88.23%
fistule
3
5.88%
Gap large
2
3.92%
total
51
100%
101
Fentes palatines
Suivi postopératoire :
Tous nos malades ont été suivis de façon régulière afin d’évaluer les résultats et
détecter une éventuelle complication.
Le suivi se fait selon le schéma suivant : une consultation est préconisée au 10ème
jour en postopératoire, à 1mois puis à 3mois, à 6mois, à 12 mois et à 24 mois.
L’évolution est jugée sur les critères suivants :
-
Présence ou absence d’une fistule ou lâchage.
-
Présence ou absence d’un gap large.
-
La mobilité du palais
-
Qualité de la phonation
Nos malades sont orientés pour un suivi orthophoniste à partir de l’âge de 3
ans. Plusieurs facteurs influencent cette prise en charge en particulier le niveau culturel
des parents et le niveau de vie.
Limites de recherche

D’une part nous ne disposons pas toujours de conditions médicales et
socioéconomiques idéales pour établir un bilan lésionnel associé et préciser
d’éventuels facteurs étiologiques.

D’autre part, la majorité des grossesses ne sont pas suivies, une infection ou
bien une prise médicamenteuse pendant la grossesse sont rarement précisé
par la mère du fait de son ignorance ou de son inattention.
102
Fentes palatines
Tableau : Profil épidémiologique et clinique :
Patients
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
A.AYA
A.ZAID
A.SALMA
A.AZEDINE
A.IBTISSAM
A.SAMAH
A.KHADIJA
A.FZ
B.HANAE
B.DOHA
B. MALAK
A.
B. FZ
B.HAFSA
B. HAMZA
B. RAHMA
B. SAFAE
B. AMAL
B. HIBA
C. NIZAR
D. CHAIMAE
D. SAMI
D. NOUH
A.
MEHDI
E. RIHAB
E.HANANE
sexe
F
M
F
M
F
F
F
F
F
F
F
F
F
M
F
F
F
F
M
F
M
M
M
F
F
NE
480/12
12576/14
16124/14
3927/10
3929/14
5595/13
15449/13
9809/14
9900/14
4479/14
17520/14
741/11
538/11
8372/11
16942/14
5082/10
55632/14
14850/14
17621/14
9075/11
4567/10
15430/14
9035/14
2221/14
13699/14
Origine
RABAT
LAKSAR LAKBIR
TEMARA
CHEFCHAOUN
KENITRA
RABAT
KENITRA
GUERSIF
TAOUNATE
SALE
Tiflet
TEMARA
SALE
SALE
BOUSELHAM
TEMARA
LARACH
AZILAL
TEMARA
Kenitra
KENITRA
SIDI ALLAL TAZI
Temara
RABAT
LAKSAR LAKBIR
103
R.F
1f1
2f2
1f1
1F1
4F4
1F1
1F1
2F2
4f4
1F1
2f2
2F2
2f2
1F1
6f6
1f1
3F3
2f2
1f1
1f3
5F5
1f2
4F4
2F2
1F1
C
OUI
NON
NON
1er degré
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
2ème degré
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
1er degré
cas
similaires
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
pec
grossesse
OUI
OUI
OUI
NON
NON
OUI
OUI
OUI
NON
OUI
OUI
OUI
OUI
OUI
NON
OUI
OUI
NON
OUI
OUI
NON
OUI
NON
OUI
NON
P Nce
3500g
3850g
3200g
3200g
3300g
3500g
3800g
3400g
3500g
2800g
2900g
3000g
2500 g
4000g
2950g
3800g
3600g
3850g
Fentes palatines
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
51
E. AYOUB
E. ADIL
F. DRISS
F.MANAR
H. IKHLASS
K YASSINE
H. FZ
K. DOUAE
k. MNIA
L. ANAS
L. HICHAM
L. YASSMINA
M. DOUAA
M. HIBA
N. NAJLAE
O.MOHAMED
O.HAMZA
R.KHALID
R.AYA
R.HAFSA
S.KARIM
S.KAOUTAR
S.SARAH
T.MOHAMED
Y.NABILA
Z.ABDELHAY
M
M
M
F
F
M
F
F
F
M
M
F
F
F
F
M
M
M
F
F
M
F
F
M
F
M
16159/12
9460/14
4971/13
661/12
2014
8893/12
9200/14
2014
8370/11
18213/14
5851/13
3926/10
16433/14
7991/14
3133/14
15481/13
828/13
2948/13
7750/13
10453/14
8072/13
8803/11
686/13
17580/12
8655/11
10279/13
BOULMANE
Oulmas
OUARZAZATE
Rabat
Rabat
LaaRACHE
SALE
SALE
SMARA
SALE
RABAT
LAARACHE
RABAT
Sale
TANGER
Zagoura
Khmissat
SOUK LAARBAA
LAKSAR LAKBIR
SALE
SALE
SALE
BENGRIR
LaksAR LAKBIR
Rabat
Mekness
4f4
1f1
1f3
2f2
1f1
2f2
1F1
1F1
2F2
2F2
2F2
3F3
1F1
3f3
2F2
1F1
4f4
4F5
1f1
4F4
2F2
1f1
2F2
7F7
3f3
3F3
NON
NON
NON
NON
1er degré
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
1er degré
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
R.F : rang familial ; C : consanguinité ; P Nce : poids de naissance ; NE : Numéro d’entrée ; F : féminin ; M : masculin
104
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
NON
OUI
NON
oui
NON
OUI
OUI
OUI
NON
OUI
OUI
OUI
OUI
OUI
OUI
OUI
NON
NON
OUI
OUI
OUI
OUI
OUI
NON
OUI
OUI
3000 g
3400g
3100 g
4000g
3200g
3100g
2000g
3500g
3000g
-
Fentes palatines
Tableau : profil thérapeutique
PATIENTS
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
A.AYA
A.ZAID
A.SALMA
A.AZEDINE
A.IBTISSAM
A.SAMAH
B.KHADIJA
B.FZ
B.HANAE
B.DOHA
B.MALAK
B.FZ
B.HAFSA
B.HAMZA
B.RAHMA
B.SAFAE
B.AMAL
B.HIBA
C.NIZAR
D.CHAIMAE
D.SAMI
D.NOUH
E.MEHDI
E.RIHAB
E .HANANE
E.AYOUB
E.ADIL
F.DRISS
Type AC
FV
FLPB
FPP
FLPU
FLPU
FV
FLAPU
FPC
FPBC
FV
FPP
FPC
FLPU
FV
FV
FLPU
FLAPB
FV
FLPU
FPP
FPP
FV
FLPB
FPP
FLPU
FPC
FLPU
FLPU
Age -C
Age -I
<3
<3
6
nce
nce
6
nce
9
8
7
12
12
12
<3
>24
nce
nce
3
1
2
nce
2
9
24
NCE
24
nce
nce
6
18
48
10
20
9
42
12
13
14
24
18
18
10
132
7
16
8
7
6
4
18
16
32
24
60
18
15
motif de consultation
Rejet de lait par le nez
Fente labiale
angine à répétition
fente labiale
Fente labiale
Rejet de lait /nez
Fente labiale
Trouble phonation
Rejet de lait
Dénutrition+encombrement bronchique.
Rejet de lait
Fente palatine+rejet de lait
Rejet de lait
Fente palatine
BPP à répétition
Fente labiale
Fente labiale
Rejet de lait
Fente palatine
Rejet de lait
fente palatine
Rejet de lait
Encombrement+FL
Otite+vomissements lors des tétés
rejet de lait+FL
Rejet de lait
BPP à répétition+constipation
Encombrement bronchique+FL
105
technique chirurgicale
staphylorraphie
von Langenbeck
puch-back
von Langenbeck
von Langenbeck
staphylorraphie
S.BARDACH
puch back
S. BARDACH
puch back
von Langenbeck
von Langenbeck
von Langenbeck
staphylorraphie de bardach
staphylorraphie
von Langenbeck
S.BARDACH
von Langenbeck
von Langenbeck
von Langenbeck
Staphylorraphie de bardach
von Langenbeck
von Langenbeck
von Langenbeck
von Langenbeck
von Langenbeck
S.BARDACH
S.BARDACH
Malformation
associée
aucune
fente labiale
aucune
fente labiale
fente labiale
Aucune
fente labiale
Aucune
pierre robin
Aucune
Aucune
Aucune
fente labiale
Aucune
Aucune
fente labiale
fente labiale
Aucune
fente labiale
Aucune
Aucune
omphalocèle+bride gingivale+FL
HERNIE INGUINALE+FL
Aucune
FL
Aucune
FL
FL
Fentes palatines
29
30
31
32
33
34
35
36
F.MANAR
H.IKHLASS
K.YASSIN
H.FZ
K.DOUAE
K.MNIA
L.ANAS
L.HICHAM
FPP
FV
FPP
FLAPU
FPC
FLPU
FV
FPP
12
6
24
nce
6
nce
3
12
24
12
72
6
12
12
8
14
37
L.YASSMINA
FV
nce
12
Rejet de lait
puch-back
Fente palatine
staphylorraphie
Tr. Phonation
von Langenbeck
Fente labiale
S.BARDACH
Rejet de lait
von Langenbeck
Fente labiale
von Langenbeck
Rejet de lait par nez+RGO
puch back
DR+RSPD+RGO
von Langenbeck
Rejet de lait par le Nez+bronchite (fausse
route)
staphylorraphie
38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
51
M.DOUAE
M.HIBA
N.NAJLAE
O.MOHAMED
O.HAMZA
R.KHALID
R.AYA
R.HAFSA
S.KARIM
S.KAOUTAR
S.SARAH
T.AMINE
Y.NABILA
Z.ABDELHAY
FV
FPBC
FPBC
FPP
FPP
FPC
FPBC
FPP
FV
FLPU
FPP
FPC
FPC
FLPU
10
12
12
nce
24
nce
6
3
3
nce
<3
2
1
nce
15
72
17
15
72
54
12
14
42
48
12
28
18
12
BPP à répétition
Rejet de lait
Rejet de lait /nez+tr succion+fausse route
Rejet de lait /nez
Rejet de lait
Fente labiale
Tr. succion+cris incessants
FR+vomissementS+BPP
Vomissements alimentaires+tr. D’élocution
Fente labiale
Rejet de lait
Fente labiale
Rejet de lait par le nez
Fente labiale
puch back
PUCH back
S. BARDACH
von Langenbeck
von Langenbeck
von Langenbeck
S.BARDACH
von Langenbeck
von Langenbeck +amygdalectomie
von Langenbeck
von Langenbeck
palatoplastie de bardach
von Langenbeck
von Langenbeck
sd pierre robin
Aucune
Aucune
FL
Aucune
FL
Aucune
PR+rétrognathisme
Aucune
hypertélorisme+
strabisme
Aucune
PR
Aucune
Aucune
FL
Aucune
Aucune
Aucune
FL
Aucune
Aucune
Aucune
FL
Type AC : type anatomo-clinique ; Age-C : Age de consultation ; Age-I : Age d’intervention ; FV : fente vélaire ; FPP : fente palatine partielle ; FPC : fente palatine
complète ; FPBC : fente palatine bilatérale complète ; FLPU : fente labio-palatine unilatérale ; FLPB : fente labio-palatine bilatérale ; BPP : bronchopneumopathie ; DR :
détresse respiratoire ; RSPD : retard staturo-pondéral ; FR : fausse route ; RGO : Reflux gastro œsophagien.PR : pierre robin.
106
Fentes palatines
Iconographie
107
Fentes palatines
Patient N°22 : nourrisson âgé de 2 mois ayant une fente vélaire
avec bride gingivale et omphalocèle.
108
Fentes palatines
.
Patient N°21: nourrisson âgé de 8 mois présentant un rétrognatisme rentrant
dans le cadre du syndrome de PR
Patient N°21 : FVP Complète (ouvre bouche de Dingman)
109
Fentes palatines
Patient N°21 : FVP complète opérée selon la technique de von langenbeck
[Service des urgences chirurgicales pédiatriques à l’HER]
Patient N° 21 : à 52 mois après l’intervention
[Service des urgences chirurgicales pédiatriques à l’HER
110
Fentes palatines
Patient N° 21 : régressi….
on du rétrognatisme à l’âge de 5 ans
111
Fentes palatines
Patient N°8 : patiente âgée de 12 mois ayant une fente vélo-palatine complète isolée
112
Fentes palatines
Patiente N°8 : fermeture de la fente palatine selon la technique de von longenbeck
113
Fentes palatines
Patient N°39 : patiente ayant une fente vélo-palatine opérée
selon la technique de pusc-back [Service des urgences chirurgicales pédiatriques à l’HER]
Patient N° 44: nourrisson de 3mois avec FLAP bilatérale complète
114
Fentes palatines
Patient N° 44: nourrisson de 15 mois après fermeture de la fente palatine
Discussion
115
Fentes palatines
116
Fentes palatines
I. EPIDEMIOLOGIE :
L'épidémiologie des fentes labiales avec ou sans division maxillo-palatine sont
distinctes de celles des fentes palatines isolées. Ainsi la présence d'une fente labiale
avec ou sans division palatine chez un membre d'une famille augmente le risque de
cette même pathologie pour un autre membre de la famille, mais pas le risque de
division palatine isolée. La situation est similaire pour une famille présentant un cas de
fente palatine isolée, qui par conséquent a plus de risque d'avoir un autre membre avec
fente palatine mais sans fente labio-maxillaire.
Dans la majorité des cas, une fente palatine est associée à la fente labiale. De ce
fait, les données épidémiologiques publiées traitent plutôt des fentes palatines
associées aux fentes labiales, que des fentes palatines isolées.
Nous centrerons donc l’étude épidémiologique sur les fentes labio-alvéolopalatines tout en les situant dans le cadre global des malformations.
A. Incidence : [101 ; 102 ; 103 ; 104]
L’incidence varie selon les races, l’incidence globale est de 14 pour 10 000
naissances vivantes. Pour les fentes palatines isolées elle est en moyenne de 0,4/1000
naissances chez des populations Caucasiennes et Noires.
Il faut noter que les enquêtes statistiques au Maroc sont rendues difficiles par le
grand nombre d’accouchement à domicile non répertoriés, notamment dans le monde
rural.
L’absence d’un registre épidémiologique national nous a amené à reprendre des
statistiques marocaines anciennes ou étrangères récentes.
117
Fentes palatines
1.
Statistiques de la maternité de Rabat pour la période entre 1930 et
1940: [43]
La fréquence a été estimée sur 71.874 naissances (mort-nés inclus).
La fréquence globale est de : 1 fente palatine pour 1382 naissances (0,72‰).
Tableau 11 : Statistiques de la maternité de Rabat pour la période entre 1930 et 1940
Naissances
Nombre de FP
42 300
26
21 997
19
7 667
7
71 874
52
Marocains musulmans
Marocains européens
Marocains juifs
Total
118
Incidence
1/1630(0,61‰)
1/1150(0,87‰)
1/1094(0,91‰)
1/1382(0,72‰)
Fentes palatines
2. Dans les statistiques étrangères :
Tableaux 12: L’incidence des fentes labio-palatines selon les auteurs :
Auteurs
Période
d’étude
MC.Lausanne(Suisse) 2003 [105]
1990 – 99
Jamilian A.Iran 2007
1998-2005
Suleiman .A.M Soudan 2005 [111]
1997-2000
Camilla Bille Danemark 2005 [106]
Sukwha Kim Corée 2002[110]
Incidence des FLP
Nombre de
naissances
Effectif
vivantes
pour
1000 naissances
vivantes
77.259
144
1.86
11.651
25
2,14
15.890
13
0.90
1936-1998
175.863
8.093
1.44
1993-1995
715.817
1.293
1.81
1967 -98
1.800.000
1572
1.49
1988-1998
525.298
903
1.72
1998-1999
25562
17
0.67
Harville EW. Californie du Nord 2005
[107]
Magdalenic _Mestrovic Croatie 2005
[109]
Msamati BC Malawi 2000[108]
119
Fentes palatines
Le facteur race joue un rôle très important dans la prévalence de cette
malformation : plus la peau du sujet se rapproche de la couleur noire, plus l’incidence
de survenue des FP diminue. Cette hypothèse est confirmée dans des études réalisées
en Afrique du sud et aux Etats unis où cohabitent les deux types très opposées de
couleur de peau ; la population blanche et la population noire [128,129]. Cette
prévalence est très diminuée en Afrique sub-saharienne ou la race noire prédomine,
allant de 0.67 au Malawi à 0.9 au soudan [112.113] voir 0.40 à 0.49 dans les régions
côtières de Madagascar [114]. Dans les pays dominés par une population de teint plus
clair, les valeurs sont plus importantes. En Asie, la prévalence est de 1.18 à 1.4 [100].
Voir 2.14 en Iran où prédomine la population blanche ou moins blanche.
Cette variation selon la race montre que la génétique est impliquée dans la genèse
des fentes buccales.
En revanche, aucune étude n’a été effectuée sur l’incidence des fentes labiopalatines au Maroc.
Notre étude a été réalisée à l’hôpital d’enfant de Rabat mais les fentes labiopalatines sont prises en charge aussi dans d’autres hôpitaux du pays.
120
Fentes palatines
B. La fréquence des fentes palatines
Tableau 13 : La fréquence des fentes palatines selon les auteurs
Séries
nombre total Nombre
de
cas de
FLP/durée
FP isolée
de
FP associée à
une FL
d’étude
72/7ans
56(78%)
16(22%)
38/14ans
29(77%)
6(15%)
la province du Katanga en République 154/2ans
12(7.7%)
34(21.9%)
321/12 ans
117
128
Rosa-María.Yáñez-Vico ; Espagne [152]
123/8mois
18 (14.63%)
96 (78.04%)
HüseyinAltunhan ; Turquie [153]
121/6ans
35 (%29
86 (%71)
Mange Manyama ; Tanzanie [155]
240/5ans
28(11.7)
94(39.1)
Notre série
51/5ans
34(67%)
17(33%)
Service de chirurgie pédiatrique du CHU
Hassan II de Fès [150]
Hôpital Habib Thameur Tunisie [151]
Démocratique du Congo [72]
Expérience du Registre de malformations
congénitales d’Alsace [156]
La fréquence des fentes palatines est diversement appréciée à travers la littérature
-
Au Maroc au CHU de Fès (service de chirurgie pédiatrique)[150] une étude
sur les fentes palatines a révélé 56 cas sur 72 de fentes palatines soit 78 %.
-
En Tunisie [151] selon une étude rétrospective, à propos de 38 patients,
ʼ
colligés sur 14 ans (1994-2007) réalisée au service d ORL et de chirurgie
cervico-faciale. Hôpital Habib thameur. On note 29 cas de fentes palatines
soit 77 %.
-
Selon une étude transversale réalisée dans quatre institutions hospitalières de
la province du Katanga en République Démocratique du Congo et qui a
121
Fentes palatines
porté sur 154 cas de fentes labiopalatines enregistrés au cours de la période
allant du 1er mai 2010 au 30 septembre 2012. On note 12 cas de fente
palatine soit 7.7 %. [72]
-
Une Etude rétrospective à partir des données du Registre de malformations
congénitales d’Alsace (département du Bas-Rhin) entre 1995 et 2006, a
relevé 117 fentes palatines sur les Trois cent vingt et une fentes qui ont été
colligées. [156]
-
En Espagne, selon une étude récente publiée en 2011, sur l’épidémiologie
des fentes labio-palatines en Espagne, on note 18 cas de fentes palatines sur
les 127 patients porteurs de fentes labio-palatines soit 14,63 %. [152]
-
En Turquie une étude prospective sur 6ans, publiée en 2011, à propos de
l’incidence des anomalies congénitales associées aux fentes labio-palatines,
35 cas de fentes palatines ont été noté sur les 121 cas de fentes labiopalatines soit 29% des cas. [153]
-
En Tanzanie, une étude rétrospective descriptive qui est publiée en 2011 au
Centre Hospitalier de Bugando, retrouve 11.7 % de fentes palatines sur les
240 cas de fentes labiales sur une durée d’étude de 5ans. [155]
Dans notre série nous avons enregistré 34 cas (67%) de fentes palatines
isolées sur les 51 cas de fentes labio-palatines.
122
Fentes palatines
C. Sexe :
La quasi-totalité de la littérature parle d’une prédominance masculine des FLP,
par contre les FP isolées sont surtout prédominantes chez le sexe féminin et cette
situation est évoquée à l’unanimité par tous les auteurs.
En France, la prédominance masculine est encore plus nette (63%) en ce qui
concerne les fentes labiales et /ou palatines, alors que les fentes palatines prédominent
chez le sexe féminin (55,7%). [157]
En côte d’Ivoire, la prévalence des fentes du palais primaire et celle des fentes
totales est légèrement plus élevée chez les garçons (55%), tandis que les fentes du
palais secondaire prédominent chez les filles (70%). [55]
Une étude réalisée par HENRION et al, montre que les fentes labio-palatines
sont deux fois plus élevées chez les garçons que chez les filles. L’auteur rapporte
également que les filles sont deux fois plus atteintes par les fentes palatines que les
garçons. [56]
le cas diffère pour le service de chirurgie pédiatrique au CHU-Hassan II de Fès
[150], où Les fentes palatines sont plus fréquentes dans le sexe masculin avec un sexe
ratio de 1,12 (38 des patients étaient de sexe masculin, et 34 de sexe féminin).
Il ressort de ce qui précède que nos résultats ne sont pas statistiquement
différents de ceux de la littérature : dans notre étude il ressort que les fentes du
palais secondaires prédominent chez les filles, avec un sexe ratio de 0.59.
En conclusion plusieurs auteurs [128 ; 130 ; 138 ; 134 ; 136 ; 129 ; 158] ont
retrouvé plus de sexe masculin que de sexe féminin dans leurs séries. Par contre
d’autres auteurs [137 ; 139;135] ont trouvé une fréquence féminine plus élevée dans
leurs séries, ce qui s’expliquerait par un petit nombre d’effectif ou une fréquence plus
élevée des fentes palatines isolées dans leurs séries, qui sont surtout fréquentes chez le
sexe féminin.
123
Fentes palatines
II. FACTEURS DE RISQUE :
A. Consanguinité : [23]
Le conseil génétique des fentes labio-palatines repose sur des risques empiriques
découlant de grandes études familiales établies au Danemark, aux USA, en Angleterre
et en France. On peut retenir que :

Les formes familiales constituent 7,5 à 49 % des FL et/ou P

La fréquence de la malformation chez les apparentés au 1èr degré du sujet
atteint est multipliée par 35-40 par rapport à la fréquence dans la population
générale.

Le taux de concordance pour la malformation chez les jumeaux
monozygotes varie de 36 à 66 % contre 4,7 à 10 % chez les jumeaux
dizygotes pour les FL et/ou P.

Partant d’une incidence des FL et/ou P dans la population générale voisine
de 1/1000 naissances ; Le risque de récurrence diminue avec le degré de
parenté. [50]

Pour les fentes palatines isolées, le risque chez les parents du 1er degré est
de 2.5 à 3 %(2.89 pour les frères/sœurs du proposant, 2.55% pour ses
descendants).

Il passe à 0.3-0.5 % chez les parents du 2e degré et à 1.2-0.4 % pour les
parents du 3e degré. [30 ,31]

Après un enfant affecté, le risque est d’environ 3%, 6% lorsqu’un parent est
atteint, 15% quand un parent et un enfant sont affectés. [32,33]
Lorsque la fente orale est associée à d’autres malformations, le conseil génétique
ne s’impose que si le syndrome malformatif ou polymalformatif est parfaitement
étiqueté [52, 53,42].
124
Fentes palatines

Au Madagascar, l’étude d’Andrianjatovo-Rariso a révélé 16 cas de
mariages consanguins, soit 15,4 % et 34 cas à caractère héréditaire soit
32,7%. [60]

A Dakar d’après l’étude d’A.Sankale publiée en avril 2011, les auteurs
témoignent qu’Il est difficile de savoir l’impact de la consanguinité
parentale (50,2 %) dans la survenue des fentes, tant l’endogamie fait partie
de la tradition africaine. [63,61]

En France d’après l’expérience du Registre de malformations congénitales
d’Alsace entre 1995 et 2006 [177]. Une consanguinité avait été rapportée
dans 8 cas avec 6 cas d’unions entre cousins et 2 cas d’unions entre
apparentés plus éloignés. Pour un effectif de 117 patients avec FP.

Dans le monde Arabe et Islamique, ce taux peut atteindre des valeurs très
élevées comme en Arabie Saoudite (54.4 %) [147] et en Iran (45.8 %)
[171], ou l’endogamie familiale est une particularité du système des
alliances encore contractée actuellement. [172]
Dans notre série cette consanguinité qui présente un lien significatif avec
les FP selon STOLL et coll. [182], est également observée bien que très peu
fréquente :
-4 cas de consanguinité de 1er degré.
- 1seul cas de consanguinité de 2ème degré,
Dans les autres cas la consanguinité n’a pas pu être vérifiée : soit absente,
soit non mentionnée dans les dossiers.
125
Fentes palatines
B. L’âge parental :
L’âge paternel et maternel élevés serait un facteur de risque pour la survenue des
fentes labio-palatines. [59]
1. L’âge maternel :

Aux USA, Alicia E.Genisca et coll., ont retrouvé une prévalence plus faible
chez les mères âgées de 30-34 ans par rapport aux mères de 25-29 ans. [41]

Au Mali, dans l’étude de Cheick Oumar Diakité [46], l’âge des parents
varie respectivement de 15 à 40 ans pour l'âge maternel avec une moyenne
de 27,53 ans.

Au Nigeria, selon l’étude d’Omo-Aghoja VW [42], l’âge maternel moyen,
est de l’ordre de 29,19 ans avec des extrêmes allant de 15 à 44 ans.

DE Roo et coll. parle d’un risque d’avoir un bébé malformé deux fois plus
élevé chez les mamans de moins de 20 ans que chez les plus de 25 ans.
Ainsi, le risque d’avoir une FP pourrait être lié au jeune âge des mamans.
[129]

Néanmoins, une étude récente réalisée au sud de la Thaïlande parle d’une
absence de lien entre l’âge de la mère et ce risque. [159]
L’observation DE Roo et coll. correspond à la nôtre, car l’incidence des
FP est la plus importante chez les mères âgées de moins de 25 ans.
2. L’âge paternel :
L’âge paternel élevé a également été reconnu comme facteur de risque dans les
fentes labio-palatines, mais il est moins impliqué que l’âge maternel. Les résultats
rapportés par Bille Camilla [59] ont retrouvé 57.89 % des pères (soit 77 cas) ayant
plus de 40 ans.
126
Fentes palatines
C. Parité :
Tableau 14: La répartition des mères selon leur parité et les auteurs.
Auteurs
N
Primipare
Multipare
55
17(40%)
38(60%)
29
13(44.8%)
16(55.17%)
133
18(15.92%)
115(84.08)
51
26(50.98%)
25(49.01%)
51
16(31.37%)
35(68.62%)
Tandu-Numba NF :
Zaïre [51]
Céline Rey-Bellet :
Suisse [50]
Cheick
Oumar
Diakité :(Mali) [46]
BELHAJ
NABILA
(CHU-Fès) [47]
Notre série
Selon une étude réalisée par FRANCANNET Christine en Europe [163], le
risque de survenue d’une fente labio-palatine est augmenté chez les multipares de 4
enfants et plus.
Les 68.62 % de multipare de notre série (soit 35 cas) est statistiquement
comparable aux résultats obtenus par Tandu-Numba au Zaïre. [51]
Par contre nos résultats sont différents de ceux de BELHAJ NABILA
(CHU-Fès).
127
Fentes palatines
D. Le rang familial :
Le rang de naissance est significativement plus élevé pour les fentes faciales, le
risque de survenue d’une fente augmente avec la taille de la fratrie et avec l’âge
maternel [161]
 Selon une récente étude publiée en février 2012 en République Démocratique
du Congo [72] on observe un pic des fentes labio-palatines à la deuxième
grossesse (19,1 %).
 En Iran selon une étude publiée en 2007 sur l’incidence des fentes labiopalatines à Téhéran [71], la parité ne semble pas avoir un effet de causalité.
Dans notre série, en étudiant la fréquence des fentes palatines en fonction du
rang qu’occupe l’enfant dans la famille, nous avons constaté un pic de fréquence
(41%) à la première grossesse suivi d’un autre à la deuxième.
E. Antécédent familial de fente labio-palatine :
Les antécédents familiaux de fentes sont un reflet probable d’une transmission
génétique de la maladie, d’un tératogène ou d’un facteur de risque dont la famille
serait constamment exposée.
L’incidence des fentes parmi les frères et sœurs des porteurs de fentes palatines
est 50 à 60 fois plus élevée que dans la population générale. La fréquence chez les
apparentés de 1er degré (parents et germains) est 30 fois plus élevée que chez ceux du
2e degré (oncles, tantes et grands parents). [160 ; 161]
Pour CURTIS, FRASER, WARBUTON (1969), le risque de récurrence de la
division palatine isolée est de 2 % après un enfant malformé, de 6 % quand l'un des
progénitures est porteur de la malformation, de 15 % quand l'un des parents et un
enfant sont atteints [162]. Il n’y a aucune différence entre les apparentés de la lignée
maternelle et paternelle à degré de parenté égal.
128
Fentes palatines
Tableau 15 : La répartition des malades selon l’antécédent familial
de fente labiopalatine et les auteurs.
Auteurs
N
effectif
133
6(4.51%)
25
1(4%)
[50]
29
10(34%)
Notre série
51
2(3.92%)
Cheick Oumar Diakité : Mali.
[46]
Wentherley Whrite
Inde 2005 [76]
Celine Rey-Bellet Suisse 2004
Nos 3.92 % des malades ayant un antécédent familial de fente labio-palatine
(soit 2 malades) sont statistiquement comparables aux résultats obtenus par
Wentherley W. [76] en Inde et Cheick Oumar Diakité au Mali. [46]
Par contre, nos résultats sont inférieurs aux 34% de Céline R. [50] en Suisse.
Cependant l’absence d’un antécédent familial de fentes palatines chez 96.08%
de nos patients
pourrait faire évoquer l’existence d’une influence des facteurs
environnementaux plus que génétiques comme cause de fentes palatines dans notre
milieu.
129
Fentes palatines
III. FACTEURS ETIOLOGIQUES :
Les Fentes palatines sont considérées comme un défaut multifactoriel ; elle peut
être provoquée de différentes façons, une forte incidence de fentes dans certaines
familles suggère une étiologie génétique. Les fentes peuvent être associées à des
syndromes comme le syndrome de Sticker, le syndrome d'alcoolisme fœtal,
le
syndrome de Di George, le syndrome de Van der Woude … [25]
Il faut différencier ici deux types de fentes : les fentes labio-palatines isolées et
les fentes labiopalatines syndromiques,qui s’associent à d’autres malformations.[22]
A. Les fentes labio-palatines isolées :
Les fentes labiopalatines isolées peuvent avoir un caractère familial.
Les hommes transmettent à leurs enfants leur environnement autant que gènes.
C’est ainsi que l’action conjointe des facteurs génétiques et des facteurs
environnementaux se retrouvent pratiquement dans toutes les maladies ou
malformations communes.[23]
L’étiologie des fentes labiopalatines isolées peut être expliquée par l’action
conjointe de 2 types d’éléments.[22]
1. Facteurs génétiques :
L'hérédité joue certainement un rôle dans la transmission des fentes oro-faciales:
ainsi, tous collectifs confondus, des grandes séries ont montré qu'un tiers des cas ont
une histoire familiale positive pour ce type de malformation. Toutefois un mode précis
de transmission héréditaire n'est pas applicable. Dans certaines grandes familles, une
transmission mendélienne a été évoquée. [87]
Actuellement , grace au progrès de la technologie et à l’accessibilité à la
séquence du génome humain, la science est capable d’identifier les facteurs génétiques
130
Fentes palatines
pouvant être responsable des fentes buccales et leur interactions avec les facteurs
environnementaux.[57]
Les gènes candidats des fentes labio-palatines non syndromiques sont les
suivants : [86]
- Le gène du facteur de croissance transformant de type alpha,
- Le récepteur de l'acide rétinoïque,
- Le récepteur de la méthylènetétrahydrofolate réductase (MTHFR) (variant
génétique d'une enzyme utilisée dans le métabolisme de l'homéocystéine),
- Le récepteur de l'acide folique et les gènes homéobox (MSX1 et MSX2)
2.
Les facteurs environnementaux :
Le bas niveau socio-économique influencerait la survenue de fentes labiopalatines.
L’origine ethnique et géographique semblent également influencer la
survenue d’une fente labio-palatine en générale, comme le constatent bon
nombre d’études. [47, 46, 44, 154, 42]
L’usage des médicaments au cours des premiers mois de la grossesse est
globalement contre-indiqué. Certains sont pourtant indispensables à la
santé maternelle . Nous ne ferons que citer :

Les corticoides , pour certains ils ne présenteraient peu voire aucun
risque tératogène chez le fœtus [77]. Une analyse contradictoire récente
montre un risque augmenté de FL+/- P(OR :4,3) et de FP(OR :5,3) . Ce
risque serait identique que l’administration se fasse par voie systémique
(OR :4,2). En ce qui concerne l’usage des salicylés, il n’y a pas pour le
moment d’effet indésirable démontré chez l’embryon ou le fœtus.
131
Fentes palatines

3 groupes d’anticonvulsivants semblent augmenter de façon significative
le
risque
des
fentes
orales :
le
phénytoines/hydantoines,
les
oxazolidinediones (triméthadione,paraméthadione) et l’acide valproique.
Saxen [81] fut le 1er à montrer un risque de FP/(L) multiplié par 3 chez
les mères sous diazepam pendant le 1er trimestre de la grossesse .[23 ;27]

Les pesticides,
la vitamine A et certains de ses analogues
(particulièrement l’isotrétinoineforme orale de l’anti-acné Roaccutane®
qui se sont montrés capables d’induire des fentes labiales chez les
animaux d’expériences) .[24]
Le déficit en acide folique au cours de la grossesse : une étude cas-témoin a
été mise en place dans sept hôpitaux de 4 régions françaises a mis en
évidence une relation dose-réponse significative entre le risque de fente
orofaciale et une diminution de l’apport alimentaire moyen en folate,
relation plus marquée pour les fentes palatines sans fente labiale
associée.[21]
L’épilepsie maternelle qui augmente par 3,78 le risque de fente labiale et
par 1,75 le risque de fente vélopalatine,
Le diabète insulinodépendant qui augmente de deux fois la fréquence des
fentes selon Malek.[22]
Le tabac et l'alcool sont des facteurs de risques supplémentaires. Le
tabagisme maternel provoque une augmentation du risque de FL/P et FP.
D’autres facteurs supplémentaires comprennent l'âge maternel et paternel.
L'âge maternel inférieur à 20 ou plus de 39 ans a été associée à un risque
accru. L’âge paternel a été mentionné d’avoir un peu d’effet mais
significatif sur l'incidence des fentes. [26]
132
Fentes palatines
Il y a aussi et surtout l’environnement amniotique embryonnaire : [85] Le
liquide amniotique baignant l’embryon est considéré comme un secteur
liquidien lui appartenant, expansion extracorporelle de son propre milieu.
Les paramètres physico-chimiques qualitatifs et quantitatifs du liquide
amniotique ont une importance considérable. Ces paramètres sont : la
température, la tensionactivité, la teneur en oxygène, en glucose, en
électrolytes et en protéines…
 Dans notre série :

38 cas sur 51 ont un bas niveau socio-économique soit 74%.

La recherche des autres facteurs externes ou environnementaux n’a été
signalée que dans 12 dossiers, les résultats sont les suivants :
- 2 cas d’infections génitales (leucorrhées) traités.
- Colique néphrétique au 5°mois de grossesse traitée + IST non
documentée traitée par un généraliste.
- 6 cas avaient des brûlures mictionnelles (non traités)
- Notion de prise médicamenteuse (6 comprimés de Paracétamol à visée
abortive), mais n’élimine pas celles passées inaperçues
- Aucune épilepsie ni de traitement antiépileptique n’a été signalé.
En fait, nous dirons que le manque d’informations sur le déroulement de la
grossesse nous limite à notre enquête diagnostique.
En conclusion, la plupart des auteurs s'accordent sur le fait que les fentes
labio-palatines ont une origine multifactorielle, avec une interaction complexe
entre des facteurs génétiques à pénétrance et seuils d'expression variable,
modulés par des facteurs environnementaux. Ce caractère multifactoriel rend par
ailleurs le conseil génétique aux parents difficile et empirique.
133
Fentes palatines
B.Les fentes palatines et syndromes polymalformatifs :
Les fentes oro-faciales accompagnent fréquemment des syndromes génétiques
vrais: parmis ceux-ci (plus de 340 ont été décrits), citons syndrome de ROBIN, le
syndrome de Treacher Collins (ou dysostose mandibulo-faciale ou syndrome de
Franceschetti- Zwahlen-Klein), le syndrome de Van der Woude, le syndrome del
(22q11.2) (ou syndrome de DiGeorge).
Les fentes palatines entrent plus souvent dans un syndrome polymalformatif que
les fentes labiales. Elles sont isolées dans 55 % des cas, et sont sinon soit associées à
d'autres anomalies (18 %), soit intégrées (27 %) dans des syndromes connus et
multiples (plus de 400 syndromes décrits) [92].
L'enfant malformé ou polymalformé à intelligence normale n'a, à priori, pas
d'anomalie chromosomique. Plus de trois cents syndromes comprenant des fentes sont
retrouvés dans la littérature. Seuls les syndromes les plus courants sont détaillés.
1. Syndromes liés à une microdélétion 22q11
La microdélétion 22q11 est le premier syndrome microdélétionnel en fréquence.
Elle touche environ une naissance sur 4 000, soit 200 naissances par an en France.
Dans 93 % des cas, aucun des parents n'est porteur de la microdélétion. Elle
survient de novo, chez l'enfant concerné, qui lui peut transmettre une fois sur deux
l'anomalie à ses propres enfants. Dans les 7 % des cas restants, l'un des deux parents
est porteur de cette microdélétion, et la transmission se fait alors selon un mode
autosomique dominant. Cette microdélétion est responsable cliniquement de
l'association CATCH 22 (C pour Cardiac defect , A pour Anomaly of face , T
pour Thymic hypoplasia , C pour Cleft palate , et H pour Hypocalcemia) , elle-même
présente de façon différente selon l'expressivité dans différents syndromes qui sont
détaillés plus loin. Certains ne sont diagnostiqués que très tardivement du fait de peu
de symptomatologie présentée. D'autres ont une atteinte de plusieurs organes.
134
Fentes palatines
a. Association CATCH 22
Les anomalies palatovélaires sont présentes chez trois enfants sur quatre. Il
s'agit essentiellement des fentes vélopalatines, même sous leur forme incomplète type
fente sous-muqueuse ou luette bifide. L'insuffisance vélopharyngée est classique. Elle
est due à un voile trop court et hypotonique, et à un nasopharynx trop profond et trop
large avec augmentation de l'écart entre les apophyses ptérygoïdes.
Les cardiopathies concernent également trois enfants sur quatre. La plus grave
est la tétralogie de Fallot, mais d'autres malformations cardiovasculaires sont décrites :
communication interauriculaire (CIA), tronc commun, artère pulmonaire grêle ou
sténosée, insuffisance aortique, extrasystoles ventriculaires et autres troubles du
rythme.
Le faciès de ces enfants est souvent caractéristique, avec hypertélorisme,
dolichocéphalie, nez proéminent avec pointe globuleuse et hypoplasie des ailes
narinaires, fente palpébrale étroite, oreilles petites, carrées, décollées, et d'implantation
basse.
Les autres anomalies classiquement retrouvées sont une hypoparathyroïdie (30 %
des cas) responsable d'une hypocalcémie, et une hypoplasie thymique (avec
diminution des cellules T à la naissance, et possibilité de maladies auto-immunes,
telles la polyarthrite rhumatoïde ou la maladie cœliaque).
Sur le plan dentaire, les dysplasies de l'émail, les retards d'éruptions dentaires
sont retrouvés et pourraient être liés aux troubles du métabolisme calcique. D'autres
anomalies sont également retrouvées chez les enfants atteints de microdélétion 22q11 :
atteintes oto-rhino-laryngologiques (ORL) (otites chroniques, hypoacousie, stridor par
atteinte du larynx), troubles de la croissance, retard mental, troubles de l'attention et
retard moteur, anomalies vertébrales avec risque de petite taille et de scoliose,
anomalie rénale de type rein unique ou multikystique, anomalies oculaires (yeux petits
et en amandes) et anomalies des extrémités (mains et doigts fins).
135
Fentes palatines
b. Syndrome vélo-cardio-facial ou syndrome de Shprintzen
Ce syndrome associe une fente qui ne concerne classiquement que le palais
secondaire (« vélo »), et qui peut être sous-muqueuse, des anomalies cardiaques
(« cardio »), et un faciès caractéristique (« facial ») avec nez large, rétromandibulie et
aspect type face longue (Figure 32)
Figure 46: Faciès caractéristique d’un syndrome vélo-cardio-facial par microdélétion 22q11
Cependant, l'expressivité du phénotype est ici aussi très variable et peut ne pas
être caractéristique. Ce syndrome est présent chez 8 % des enfants avec fente
vélopalatine isolée [93].
Le retard mental, léger à modéré, est présent dans 50 % des syndromes vélocardio-faciaux. Le symptôme le plus courant est l'hypernasalité par insuffisance
vélopharyngée (IVP). Les résultats du traitement de l'incompétence vélopharyngée
(IVP) dans ce syndrome peuvent être décevants du fait de l'association de
caractéristiques anatomiques et physiologiques, comme la présence d'un voile
hypoplasique, d'un sphincter vélopharyngé hypodynamique, et d'un pharynx profond
avec peu ou pas de végétations adénoïdes [95].
136
Fentes palatines
La microdélétion s'associe aussi à des malpositions de l'artère carotide interne
(ACI), ce qui doit être connu en cas d'indication de pharyngoplastie. La simple
inspection endobuccale n'est pas très efficace pour détecter les battements artériels sur
le mur pharyngé postérieur. Chez l'enfant de moins de 6-7 ans, les artères carotides
sont très fines et très peu pulsatiles. Pour Ross et Witzel [216], il faut réaliser une
nasoendoscopie. Si aucun battement n'est détecté, le geste chirurgical peut avoir lieu.
Si des battements sont perçus, une angiographie par tomodensitométrie (ou une
angioIRM) est réalisée. Si l'ACI est à environ 3 mm de la lumière pharyngée, il est
prudent de ne pas réaliser de geste chirurgical sur l'IVP [94].
c. Syndrome de Di-George [97]
Le syndrome de Di-George comprend l'association CATCH 22 avec
essentiellement des problèmes cardiaques comme une tétralogie de Fallot, une
interruption de l'arc aortique ou une persistance du tronc artériel. Dans 70 % des cas,
une insuffisance vélopharyngée est retrouvée. Les malpositions de l'artère carotide
interne sont possibles ici également.
d. Syndrome CHARGE
Le syndrome de CHARGE (Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded
growth and development, Genital hypoplasia, Ear anomalies/deafness) est un
syndrome de cause inconnue qui comprend l'association CATCH 22, avec également
des colobomes, une hypoplasie génitale, des atrésies choanales, et quelquefois des
fentes labiopalatines [98]. En cas de doute, le diagnostic peut être porté sur la mise en
évidence d'une asymétrie du labyrinthe postérieur qui serait pathognomonique de
l'atteinte [99].
137
Fentes palatines
2. Syndrome de ROBIN : [11.12]
Le syndrome de Pierre Robin associe trois malformations du visage et de la
bouche chez le bébé à naître ou le nouveau-né :

le rétrognatisme : mâchoire inférieure plus petite que la normale et menton
en retrait ;

la glossoptose : tendance de la langue à chuter en arrière ;

une fente vélo-palatine postérieure (l’arrière du palais n’est pas fermé).
« Pierre Robin « est une séquence dans la mesure où il semble que les trois
éléments de la triade malformative sont liés entre eux par un lien de cause à effet. De
fait, les données concernant la croissance anatomique de la face et de la cavité orale de
l’embryon montrent que la fente est secondaire a la persistance de la langue en
position verticale au moment de la fusion androposterieure et lateromediane des
processus palatins secondaires, autours de la 7e semaine de vie intra-uterine. La langue
reste en position verticale postérieure du fait de l’insuffisance de tonus de sa base et
d’un défaut de croissance de la mandibule. Ce rétrognathisme et cette glossoptose
embryonnaires peuvent être expliqués par plusieurs mécanismes : dkfaut de commande
centrale dam le tronc cérébral de l’activité? Branchiomotrice embryo-foetale (activité
motrice des nerfs crâniens 5 à 12), anomalie neuromusculaire généralisé, compression
extrinsèque, anomalie primitive osseuse, etc.
Il en résulte le fait qu’une séquence de Pierre Robin (PR) peut survenir dans des
contextes malformatifs variés et hétérogènes.
Dans la moitié des cas, ce syndrome est dit isolé : il n’y a aucune autre
malformation associée. Dans l’autre moitié des cas, il est soit syndromique, avec des
malformations associées correspondant à un syndrome connu (syndrome de Stickler :
atteinte osseuse, troubles oculaires et surdité) soit associé, les malformations liées ne
permettant pas d’identifier un syndrome en particulier.
138
Fentes palatines
La gravité du syndrome de Pierre Robin est évaluée en 3 stades :
• près de 25 % des enfants développent un syndrome de stade 1 c’est à dire
qu’ils ne présentent pas de difficultés respiratoires et ont peu de problème pour
s’alimenter ;
• le syndrome au stade 2 (deux enfants sur trois) se caractérise par des
difficultés d’alimentation (troubles de la succion-déglutition) ;
•enfin, au stade 3 (un cas sur six), les enfants présentent en plus des troubles
respiratoires.
Ce syndrome entraîne des problèmes ORL ainsi que des troubles orthodontiques
et de langage qui nécessitent un suivi spécifique par des équipes pluridisciplinaires.
Environ un enfant sur 10 000 est atteint du syndrome de Pierre Robin, ce qui
classe celui-ci dans les maladies rares. Des recherches génétiques sont en cours pour
trouver l’origine de ces malformations qui apparaissent à partir du 2e mois de
grossesse. Il survient de façon accidentelle mais la transmission familiale est avérée et
parfois des formes très atténuées ont pu passer inaperçues.
Syndrome de van der woode :
Le SVDW est un syndrome génétique à transmission auto-somique dominante
dont l’incidence est évaluée à 1/ 100 000 naissances. En effet, la mise en évidence des
mutations des locus 1q32 [4,5] et plus récemment du locus 1p34 codants pour l’IRF6
(interferon regulator factor 6) a permis de vérifier ce modèle.
Le conseil génétique pour le SVDW se doit de définir le mode de transmission
autosomique dominant soit 50 % de chance qu’un descendant direct d’un porteur de la
mutation porte, lui aussi, l’anomalie. Ce chiffre est à moduler en fonction de la
pénétrance (80 à 100 %), mais aussi de l’expressivité variable des lésions. Les notions
associées à apporter au cours de ce conseil génétique sont la possibilité que le
descendant soit porteur d’anomalies génitales et de l’appareil locomoteur en
particulier, mais aussi de la sévérité des anomalies faciales éventuelles (fentes).
139
Fentes palatines
Le SVDW associe des fistules de la lèvre inférieure, des fentes labioalvéolopalatines, ainsi que des hypodonties [8]. Là encore, l’expressivité ainsi que la
sévérité des lésions sont variables y compris au sein d’une même famille [9]. La
manifestation clinique la plus fréquente est la présence de fistules de la lèvre inférieure
: il s’agit de dépressions paramédianes et symétriques du vermillon de la lèvre
inférieure. Le plus souvent centrées sur une fistule salivaire, ces lésions peuvent varier
de la simple surélévation à la fistule salivaire large ; elles peuvent s’avérer aussi
unilatérales dans certains cas (le plus souvent à gauche). La seconde manifestation la
plus fréquente est représentée par les fentes labio-alvéolopalatine [11]. Là encore, une
grande variabilité des lésions a été mise en évidence dans la littérature. Il en ressort
une prépondérance des formes graves le plus souvent fentes labiales et palatines
associées bilatérales et sévères [11,12]. Leur correction ne présente pas de
particularité. Enfin, l’hypodontie (mais aussi l’hypoplasie dentaire) est considérée
comme un signe cardinal de ce syndrome et a été observée entre 10 et 81 % des cas
dans la littérature [8,13]. Le plus souvent ce sont les secondes prémolaires supérieures
et inférieures, ainsi que les incisives latérales supérieures qui manquent [14]. Il
convient, en outre, de décrire les malformations associées les plus fréquemment
rencontrées [8] : des membres (pied bot, syndactylie, hypoplasie du pouce),
cardiaques, maladie de Hirschprung (mégacolon congénital) et hernie diaphragmatique
congénitale.
En conclusion, Le SVDW est une entité clinique peu connue qui associe fentes
labio-alvéolopalatines et fistules salivaires. L’avancée récente des connaissances
génétiques a permis de préciser le rôle du gène de l’IRF6 et d’améliorer les données du
conseil génétique. Enfin, les progrès des techniques chirurgicales de correction des
fistules salivaires et des fentes ont permis une amélioration de l’intégration sociale de
ces patients.
140
Fentes palatines
Figure 47 : Syndrome de van der woode associant une fente labiale et
des fistules labiales inférieures
3. Syndrome de Stickler : [13]
Il s’agit d’une arthro-ophtalmopathie AD qui se caractérise par des
manifestations
oculaires
:
myopie
sévère,
dégénérescence
choriorétinienne,
décollement rétinien, des atteintes articulaires : articulations proéminentes,
hyperextensibles, douleurs, raideurs, aboutissant à une arthrite juvénile, épiphyses
aplaties, métaphyses élargies, et des signes orofaciaux : séquence de Pierre-Robin avec
fente du palais dur et/au du palais mou. Le faciès est aplati, une surdité peut être
présente. L’affection est héréditaire, autosomique dominante. Elle est due soit à des
mutations des gènes du collagène : COL2A1, haploinsuffisance, COLl11A1, dominant
négatif, soit 2 des lésions d’autres gènes non encore identifiés.
141
Fentes palatines
4. Syndrome EEC :
Il comprend :
- Ectodermal dysplasia : troubles des phanères, cheveux-sourcils-poils rares
blonds et fins, oligodontie ;
- Ectrodactyly : absence congénitale d'un ou plusieurs doigts sur une ou deux
mains ;
- Cleft : fentes labiales et/ou palatines.
Ce syndrome EEC comprend aussi parfois des troubles oculaires (imperforation
des canaux lacrymaux) et des anomalies urogénitales. Le mode de transmission est
autosomique dominant à pénétrance variable.
5. Syndrome de Beckwith Wiedemann:[188]
Selon Wiedemann « il s’agit d’un syndrome constitutionnel qui associe à un
gigantisme et une accélération de l’âge osseux, une macroglossie, une omphalocéle,
des altérations du métabolisme des hydrates de carbone et des lipides » Wiedemann
propose le nom d’EMG syndrome : omphalocéle, Macroglossie, Gigantisme. La
littérature française a consacré le terme de syndrome de Beckwith Wiedemann.
Sur le plan clinique :
 La macroglossie est pratiquement constante : on la retrouve dans 82% à
95% des cas selon les auteurs ; elle serait pathognomonique pour
Wiedemann. Elle est d’importance variable, attirant souvent l’attention
dès la naissance. Elle peut entraîner des troubles respiratoires et de
l’alimentation. Elle régresse le plus fréquemment spontanément, le
volume de la langue s’accommodant à celui de la cavité buccale. Elle peut
persister, entraînant des troubles de la croissance et de la morphologie
dento-faciale. [62]
142
Fentes palatines
 Les anomalies ombilicales : présentes dans 75% des cas, constituent le
deuxième élément constant de cette entité. Le plus souvent, il s’agit d’une
omphalocèle vraie. Dans 20% des cas, on retrouve une hernie ombilicale
de volume le plus souvent modeste et de pronostic favorable.
 la macrosomie, retrouvée chez 40% des malades, représente le troisième
signe principal de l’affection.

Le poids et la taille de naissance sont élevés.
 Le gigantisme staturale est harmonieux, il peut manquer à la naissance
pour s’affirmer secondairement, l’excès pondéral est souvent présent dès
la naissance. On retrouve une avance de l’âge osseux dans 25% des cas.
 la dysmorphie faciale, observée dans 39% des cas, associe un visage
grossier, une légère protrusion des globes oculaires, un étage moyen du
crâne en retrait, un naevus flammeus. Une indentation des lobules de
l’oreille est fréquemment retrouvée, sous la forme de petits sillons
linéaires parallèles ou convergents formant un V ou un Y renversé.
 La viscéromégalie, notée dans un cas sur trois, concerne surtout le foie, la
rate, les reins et les surrénales.

Des anomalies des organes génitaux externes sont retrouvées dans 25%
des cas, il s’agit d’une cryptorchidie, d’une hypertrophie clitoridienne ou
d’un hypospadias
143
Fentes palatines
Figure 48: Enfant porteur de macroglossie dans le cadre
de syndrome de Beckwith Wiedemann [189]
Figure 49 : enfant porteur d’hernie ombilicale dans le cadre
de syndrome de Beckwith Wiedemann [189]
144
Fentes palatines
6. Les formes polymalformatives :
Tableau 16 : La répartition des malades selon la fréquence
des formes polymalformatives et les auteurs.
Auteurs
N
Fréquence
Hôpital Habib Thameur de Tunis
38
21%
Service d’ORL du CHU Hassan II de Fès
19
5%
Service de chirurgie pédiatrique du CHU hassan II de Fès
72
19.5%
Sukwha Kim Corée 2002
299
8.40%
Celine Rey-Bellet Suisse 2004
29
24%
Suleiman A. M. Soudan 2005
13
7.69%
Magdalenic –Mestrovic Croatie 2005
903
24.40%
Andrea Sarkozi Hongrie 2005
3110
37.36%
Cheick Oumar Diakité (Mali)[
133
12.78%
Notre série
51
19.6%
Les fentes palatines sont fréquemment associées à d’autres malformations.
Le taux de survenue des malformations associées varie de 5 % à 37.36 %
selon les auteurs. [64 ; 5 ; 52 ; 66 ; 12]
7. les malformations associées :
Les malformations associées font toute la gravité avec une incidence qui varie de
4% à 63,4% .le bilan malformatif retrouve des atteintes : SNC, cardiaques, du
squelette et viscérales.
145
Fentes palatines
Tableau 17 : La répartition des malades selon la nature des malformations associées et les auteurs
Série
Hôpital Habib Thameur de Tunis
Service de chirurgie pédiatrique du CHU
hassan II de Fès
Service d’ORL du CHU Hassan II de Fès
Cheick Oumar Diakité (Mali)[
Suleiman A. M. Soudan 2005
Sukwha Kim Corée 2002
Notre série
Malformations associées
1cas : cyphoscoliose
1cas : hernie hiatale
1cas : syndactylie
2cas : frein de la langue
1cas : retard de croissance
1cas : rétrognatisme
1cas : malformation cardiaque
5cas : syndrome de PIERRRE ROBIN
1cas : microcéphalie
5cas : malformations cardiaques
1cas : dysmorphie (hypertélorisme, aplatissement de la racine du
nez, scannocéphalie, oreilles bas implantées)
1cas : polydactylie du pied gauche et absence du 4ème orteil à
droite
1cas : hernie de la ligne blanche
1cas : ectopie testiculaire gauche
5cas : Hydrocéphalie
4cas : Pieds bot équin
3cas : Polydactylie
2cas : Spina bifida
1cas : Bride amniotique de la main
1cas : Epicanthus
1cas : Agénésie oculaire
1cas : microcéphalie
1cas : freins de langue
1cas : hernie
1cas : megacolon congénital
16cas : malformations carsiovasculaires
4cas : syndrome de pierre robin
1cas : Polydactylie du pied gauche
1cas : Omphalocèle+bride gingivale+rétrognatisme
1cas : bride gingivale+retrognatisme
1cas : Hypertélorisme-strabisme
1cas : hernie inguinale et ombilicale
1cas : Le syndrome de Waardenburg-Shah
1cas : syndrome de van der woode
Dans la littérature, les malformations cardiaques et /ou céphaliques sont les plus
fréquemment associées aux fentes. [62]
Dans notre étude un caryotype est demandé systématiquement devant
tout syndrome polymalformatif.
146
Fentes palatines
IV. DIAGNOSTIC ANTENATAL :
Les malformations de la face sont de gravité variable, elles peuvent être isolées,
associées à une anomalie des chromosomes, associées à d’autres malformations ou
associées avec des syndromes graves (plus de 100 syndromes décrits avec fente). Le
bilan prénatal sera donc le plus complet possible afin de préciser si l’anomalie est
isolée ou associée. Ce pronostic sera basé sur l’échographie, l’analyse des
chromosomes fœtaux voire une résonance magnétique nucléaire ou IRM. [6]
1. L’anamnèse clinique anténatale : [80]
En fait l’interrogatoire précis à la recherche de facteurs de risque, ainsi que
l’examen clinique anténatal ne permettant que de suspecter les malformations
congénitales.
Ainsi, toute discordance entre la taille de l’utérus et l’âge gestationnel, toute
croissance anormale du fœtus ou diminution de ses mouvements ou toute métrorragie
du début de la grossesse constituent des signes d’appel et doivent entraîner la
recherche d’une éventuelle malformation
2. Diagnostic Echographique :
a. Aspects échographiques des fentes palatines :
Grace aux progrès de l’échographie, il arrive que le diagnostic soit posé pendant
la grossesse. Ce diagnostic nécessite une certaine expérience de la part de
l’échographiste et il est le plus souvent posé dans des centres de référence.
L’échographie 2D joue un rôle clé dans le diagnostic des FLP. Grâce au suivi de
grossesse et aux échographies systématiques du 1er, 2ème et 3ème trimestre, de plus
en plus de fentes sont diagnostiquées en anténatal (de 45 à 89%).
147
Fentes palatines
L'échographie obstétricale peut diagnostiquer une fente labio-palatine à partir de
la 20ème semaine d'aménorrhée. Elle est souvent orientée et motivée par un antécédent
familial ou par le bilan d'une autre malformation fœtale,
Les pourcentages de formes diagnostiquées en anténatal varient beaucoup selon
le type de fente, les plus simples à détecter étant les formes touchant la lèvre, les plus
complexes étant celles qui ne touchent que le voile.
Lors d’une fente palatine isolée le diagnostic est plus difficile. Elle doit être
systématiquement recherchée en cas de découverte d’une fente labiale. La fente vélaire
isolée est quasiment indétectable en anténatal. L’analyse en coupes coronales permet
l’étude du palais secondaire. En coupe transversale, un plan glissant vers la partie
caudale à partir du diamètre bipariétal peut mettre en évidence une interruption du
maxillaire supérieur, avec un aspect dédoublé de l’épine nasale postérieure. Le point
fondamental est de visualiser le bord postérieur du palais osseux.
En présence d’une FP, l’échographie doppler permet de mettre en évidence un
flux de la continuité du liquide amniotique entre les fosses nasales et la cavité buccale.
Cependant, cette même échographie en mode doppler couleur atteint ses limites
lorsque la FP est minime.
Pour mettre en évidence une FP, 3 signes échographiques sont décrits:
1. Une interruption, en coupe sagittale médiane, de la ligne échogène constituée
par le palais secondaire ou d’une ascension de la langue dans les fosses
nasales.
2. La présence d’un flux bucco-nasal anormal en mode doppler couleur.
3. De signes indirects traduisant une anomalie de la déglutition comme la
présence d’un excès de liquide amniotique et d’un estomac mal visualisé.
148
Fentes palatines
Figure 50 :Aspect échographique d’une lèvre normale [58]
Figure 51 : Fente labiale unilatérale gauche à 22 semaines de grossesse. [6]
149
Fentes palatines
Figure 52 : Fente labiopalatine bilatérale avec protrusion
prémaxillaire échogène (coupe sagittale). [11]
Une question essentielle se pose alors : la fente est-elle isolée et de bon pronostic
ou s’inscrit-elle dans un contexte polymalformatif pouvant même être héréditaire ?
L’examen échographique cherchera alors à vérifier l’absence de malformations
associées.
b. Diagnostic anténatal de la séquence de Robin :
Le diagnostic prénatal de PR est actuellement peu souvent fait (7 % des cas Dans
notre série des dix dernières années). Le rétrognathisme est l’élément de la triade le
plus facilement vu à l’échographie anténatale, par observation d’un profil vrai du
fœtus. La fente n’est pas vue directement, y compris avec les techniques d’analyse de
flux oronasaux en écho-Doppler couleur, mais peut être suspectée quand la langue a
une position anormalement verticalisée. Des signes indirects de réduction du débit de
150
Fentes palatines
déglutition fœtale (hydramnios modéré ou petite taille de l’estomac) peuvent évoquer
le diagnostic mais ne sont pas des signes spécifiques. L’amélioration des techniques
d’imagerie anténatale, en particulier, l’échographie 3D, devrait augmenter le
pourcentage de diagnostics anténatals de PR. Ce diagnostic doit conduire à une
analyse morphologique fine du fœtus pour rechercher des anomalies associées,
faciales, cardiaques, squelettiques ou cérébrales. Proposer un caryotype fœtal semble
une attitude raisonnable. L’identification anténatale d’un diagnostic syndromique de
PR est difficile et s’aide d’une enquête familiale et d’un avis spécialisé. Lors d’une
suspicion anténatale de PR, les parents doivent être informés du risque de difficulté
fonctionnelle dans les premiers mois, mais ils doivent être également rassurés sur le
bon pronostic à moyen et long terme, a la réserve de malformations associées passées
inaperçues.
c. Lésions associées :
Des malformations associées à une fente labio-palatine sont retrouvées dans
environ 15% à 20 % des cas, toutes malformations confondues.
Les plus fréquentes sont les anomalies du système nerveux central
(holoprosencéphalie,
agénésie
du
corps
calleux,
collections
liquidiennes
intraplexulaires), puis les anomalies cardiaques, des membres et des extrémités.
En présence d’une anomalie associée à une fente labio-palatine (forme
syndromique), il existe près de 60% d’aberrations chromosomiques, ce qui implique la
réalisation d’un bilan par caryotype.
Le risque de trouver une cause chromosomique est d’autant plus élevé que le
nombre d’anomalies est grand. Il s’agit le plus souvent de trisomie 13 ou 18 (plus
rarement de trisomie 21) et de la microdélétion 22q11 dans le cadre du syndrome vélocardio-facial.
151
Fentes palatines
L’échographie prénatale est un excellent outil de dépistage des fentes. En effet,
elle permet de diagnostiquer les enfants porteurs de telles anomalies, et surtout
d’établir un pronostic pour chaque enfant, en recherchant tout autre signe d’anomalie
morphologique fœtale. Des examens complémentaires sont ensuite nécessaires
(caryotype, échographie en 3D, éventuelle IRM), afin de préciser si l’anomalie est
isolée, donc de bon pronostic, ou associée. L’échographie joue de ce fait un rôle-clé
dans le diagnostic de ces fentes. Il appartiendra donc à l’échographiste d’expliquer aux
futurs parents l’anomalie, les examens complémentaires, les consultations spécialisées
et de préciser le pronostic fœtal.
d. Les conséquences du diagnostic anténatal :
Une disgrâce faciale pour leur futur bébé est très difficile à accepter pour des
parents. Cette annonce peut être responsable d'une détresse psychologique avec
retentissement sur le couple et ultérieurement sur l’enfant. [47]
Lorsqu’elle est isolée, la fente faciale bien que présentée aux futurs parents
comme une anomalie mineure, reste encore assez mal acceptée. La crainte principale
des parents est celle d’une déformation du visage de leur enfant. En outre, la
représentation qu’ils imaginent, est très souvent amplifiée par les synonymes péjoratifs
employés pour qualifier cette anomalie (bec-de-lièvre, gueule-de-loup). [11]
Afin d’éviter une attitude de rejet de la grossesse ou de l’enfant à la naissance,
une information des parents semble indispensable. Ainsi les équipes traitant des fentes
s’organisent pour répondre rapidement et avec compétence à la consultation prénatale.
Ce premier contact est important et les objectifs pour le professionnel sont de : [2]

Déculpabiliser les parents et notamment la maman ;
152
Fentes palatines

Rassurer les parents sur la prise en charge de leur futur enfant ,en
s’appuyant sur l’ensemble des collaborateurs et en insistant ou en rappelant
le potentiel normal de leur enfant.

Donner les informations techniques, et notamment expliquer le calendrier
thérapeutique choisi par l’équipe.

Instaurer un climat de confiance, de façon informelle, c’est un véritable
contrat moral qui se signe dès cette consultation.
Du fait de la précision des images 3D, certaines équipes se servent de photos
pour expliquer les déformations et pour rassurer les parents en termes de qualité des
résultats.
Dans une série publiée en 1998, Matthews et al. n’ont répertorié qu’un seul
couple sur 7 pour lequel les photographies ont été jugées trop impressionnantes(34).
Par ailleurs, les 6 couples restant ont considéré que l’apparence de leur enfant à la
naissance était moins «déformée qu’ils ne l’avaient imaginée»
Le diagnostic prénatal est donc un progrès considérable dans la prise en charge
des parents et améliore l'accueil de l'enfant à la naissance. [4]
153
Fentes palatines
3. Analyse et discussion :
Tableau18 : La répartition des malades selon la période du diagnostic et les auteurs :
Auteurs
N
CheickOumar Diak. Mali [46]
133
B.Doray. France 2012.Alsace [154]
204
Maurizio Clementi Italie 2000 [78]
751
Notre série
51
Prénatal
Post natal
1
132
(0.75%)
(99.25%)
98(48%)
106(52%)
161
590
(21.44%)
(78.56%)
1(1.96%)
50(98.03%)
Le taux d’absence d’échographie prénatale est encore très important chez nous.
Deux situations sont possibles : la maman n’a pas la possibilité pour cet examen
(éloignement et/ou moyens financiers) ; ou les centres équipés d’échographie sont peu
nombreux.
Le seul enfant de notre série qui a été diagnostiqué en prénatal a une fente
labiale associée. Nos résultats sont proche de ceux de Cheick Oumar Diakité au
Mali [46].
Les autres auteurs ont trouvé un nombre plus élevé de diagnostic prénatal qui
serait dû à la pratique systématique de diagnostic anténatal dans ces pays.
Cependant, cet examen en 2D nécessite une bonne expérience car le diagnostic
ne coïncide pas toujours avec le résultat postnatal.
154
Fentes palatines
V. L’IMPACT PSYCHOLOGIQUE :
Depuis de nombreuses années, des études ont été réalisées sur les effets
psychologiques des FLP tant pour l’enfant que pour ses parents. Une revue de
littérature [118] a recensé 652 articles de 1966 à 2003. Les auteurs montrent que
l’ensemble de ces études ne révèle pas de problème psychosocial majeur. Les
personnes présentant une FLP ne semblent pas présenter de pathologies psychiques,
voire psychiatriques plus fréquentes mais le passé médical d’un adulte porteur de FLP
est particulièrement important. Des rendez-vous répétés avec les différents spécialistes
impliqués dans son traitement jalonnent son parcours et celui de ses parents. Ce
contexte médicochirurgical, concernant une malformation atteignant la face et donc le
visage, largement impliqué dans les relations interpersonnelles et l’expression des
émotions, peut être lourd de conséquences pour le patient et ses parents. [126]
Cependant l’annonce d’une fente quelle que soit sa forme peut pousser les
parents dans un état de retranchement, d’incompréhension totale. Le moment de
l’annonce est celui de la découverte « visuelle » de la fente. Celui-ci peut être réalisé
en anténatal lors de l’échographie 3D, ou après la naissance. A la naissance, les
parents vont devoir faire le « deuil de l’enfant parfait imaginaire ». Ce deuil est très
difficile à accomplir. [81]
Jusqu’au moment fatidique de l’annonce, l’image de l’enfant parfait se construit.
Cette image rêvée se structure d’autant plus que la grossesse se poursuit. L’enfant
porte la charge du mandat transgénérationnel, il est un fantasme capable de réparer les
images parentales, les échecs personnels... Cette annonce est un évènement
traumatique dans la vie personnelle et celle du couple. Elle crée un gouffre entre
l’enfant imagé et l’enfant réel. [82]
155
Fentes palatines
Drotar et al. (1975) décrit cinq stades dans les réactions parentales : le choc, le
déni, la tristesse et colère, l’adaptation, et la réorganisation. Le sentiment de choc, de
rejet est mêlé étroitement au sentiment de culpabilité, d’incompétence. Au fur et à
mesure des stades, les parents essayent de comprendre, de connaitre les causes, et
d’apprendre à faire face. [82]
A. L’annonce
Le personnel soignant doit choisir avec soin les mots et le moment de l’annonce.
La sage-femme est souvent en premier plan lors de ces situations. Elle doit être
capable d’informer, conseiller, écouter et rassurer les parents. [89]
Selon A.R. Chancholle, le sentiment des parents est influencé au moment de
l’accueil par l’attitude des professionnels, qui découvrent et présentent la
malformation. Le personnel soignant doit maitriser ses émotions pour pouvoir donner
aux parents désorientés, ce dont ils ont besoin : une personne compétente, stable, un
pilier pour les aiguiller dans ce nouveau « monde » tourmenté. Les sages-femmes et le
personnel de maternité se doivent d’instaurer un climat de confiance avec les parents.
[82]
La découverte à la naissance ou en post natal est d’autant plus traumatisante, que
les parents n’ont pas été préparés. Le traumatisme est plus profond. Chez certaines
mères, la vue même provoque un sentiment de « dégoût » face à leur enfant. Il faut
noter le risque accru pour ces mères de faire une dépression de post partum. [90]
156
Fentes palatines
B. La relation parents-enfant
Lorsque le diagnostic est établi à la naissance, les conditions sont différentes. Les
parents, surtout s’il s’agit de leur premier enfant, n’ont pas eu le temps d’assimiler et
de se préparer à cette malformation avant la naissance. Leur parcours familial
initialement idéalisé est brutalement rendu difficile et émotionnellement chargé.
L’alimentation et les soins à apporter peuvent sembler plus difficiles encore et
désemparer les parents de nouveau-nés dont le visage est si différent de celui qu’ils
avaient imaginé et parfois même difficile voire impossible à regarder et à fixer. Leur
engagement et leur projection dans l’avenir s’en trouvent plus ou moins altérés. [91]
Cette déconvenue, souvent synonyme de souffrance extrême, a pour
conséquence l’apparition de symptômes dépressifs, un isolement social et de forts
sentiments de culpabilité [120], ou encore une dépression du post-partum avérée.
Même si peu d’études se sont intéressées aux pères, leur niveau de stress semble moins
important que celui des mères [121].
Les premières relations des parents avec leur enfant s’appuient sur les émotions
conscientes et inconscientes qui, pour l’essentiel, passent par le toucher, le son de la
voix, le regard et l’expression du visage. Lorsque le nouveau-né est porteur d’une FLP,
les parents sont confrontés brutalement au visage « abîmé », ouvert, « fendu » de leur
enfant et la surcharge émotionnelle de cet événement peut freiner leur investissement
affectif. Le regard porté sur un nouveau-né dont le visage est malformé suscite à
l’évidence des émotions contradictoires : détresse, horreur, culpabilité, mais aussi désir
de réparation, de protection, etc. [122]. La malformation peut empêcher la
reconnaissance d’une filiation symbolique, avec la notion de tare, de signe de
transmission altérée, de culpabilité [123] et freiner l’intégration de l’enfant par
identification au sein de la famille [119]. Ainsi, la relation parents-enfant peut s’en
trouver affectée dès la naissance. Pourtant selon certaines études, l’attachement de la
mère vis-à-vis de son enfant durant l’enfance ne semblerait pas poser de problème,
bien au contraire [112,118].
157
Fentes palatines
Cela peut s’expliquer par le fait qu’une mère protège plus son enfant lorsqu’il a
un visage disgracieux. En revanche,Murray et al.,en 2008 [125], ont montré
l’interdépendance entre le développement cognitif de l’enfant et la programmation de
la première intervention chirurgicale. Un enfant défiguré peut affecter le
comportement psychique de sa mère et ainsi perturber leurs relations. L’importance du
temps pendant lequel l’enfant reste défiguré peut alors expliquer ce retard cognitif. Ils
recommandent en conclusion que de nouvelles voies soient explorées afin de faciliter
l’interaction mère-nourrisson.
Dans notre étude, nous avons assisté à 2 cas de divorce par la non acceptation de
la malformation de la part du père.
C. L’impact social
Les fentes résident dans le cadre des pathologies « sociales ». Elles affectent le
visage, la partie la plus visible du corps humain. Le visage joue un rôle clé dans la
communication tel que le lieu des expressions, des sentiments, il est le miroir de notre
personnalité. Le regard des autres dans notre société est très important. Dès lors
qu’une personne n’entre pas dans la « norme », elle est considérée comme « anormale
». Les fentes sont associées familièrement à l’expression bec de lièvre, celui-ci porte
une connotation négative dans la société. Certaines études ont montré que l’entourage
familial peut créer de l’angoisse, du stress chez l’enfant (Chapados 2000). Au niveau
psychologique, chez un adolescent opéré d’une fente, des difficultés sont à noter dans
le domaine des relations familiales, d’intégration scolaire, et d’une estime de soi
minorée.
[82 ,91]
Par contre dans notre contexte, on note un grand nombre de grossesse
non suivi, et par conséquent aucun diagnostic n’est fait avant la naissance,
souvent la malformation est découverte à la naissance. Nous continuons de voire
des parents abandonner la partie, tellement le parcours de leur enfant est
compliqué.
158
Fentes palatines
VI. PROFIL CLINIQUE :
A. Le motif de consultation :
La clinique est surtout marquée par les conséquences liées à la fente, qui sont
multiples :

Des problèmes morphologiques (esthétique)

Des difficultés d’alimentation dès les premiers jours de la vie (tétée
impossible en cas de fente labio-palatine totale)

Des troubles fonctionnels liés à la fente vélo-palatine par reflux bucconasal, rhinolalie complète à l’origine de trouble de la phonation majeur,
dysfonctionnement des trompes d’Eustaches à l’origine de complications
otologiques fréquentes (otites).

Troubles de la croissance dento-alvéolaires à l’origine d’une endomaxillie
et d’important désordre de l’éruption dentaire dans les secteurs incisivocanins du fait de la fente osseuse alvéolaire, anomalies fréquentes des
bourgeons dentaires des dents de voisinage. [40]
Dans la série de l’hôpital Habib Thameur de Tunis : Des troubles du
langage ont été retrouvés dans 71% des cas (n=27) : une voix nasonnée ou
rhinolalie ouverte dans 29% (n=11). Un retard du langage dans 42%
(n=16). De fausses routes et de régurgitations des aliments par le nez ont été
notées chez 20 patients soit 52%. Dans 26 cas (n=10) une notion d’otite
séro-muqueuse à répétition ou de dysfonctionnement tubaire chronique a
été décrite. 7 patients soit 18% avaient un retentissement sur l’audition.
[151]
159
Fentes palatines
Dans la série du Service d’ORL du CHU Hassan II de Fès : La
symptomatologie révélatrice était faite d’un trouble de la parole dans la
majorité des cas soit 16 cas. D’un trouble de l’alimentation dans 5 cas. D’un
trouble de la respiration dans 3 cas. [164]
Dans la série de Cheick Oumar Diakité au Mali [46] : Des Troubles de la
succion ont été retrouvés dans 36.09% des cas (n= 48) .des troubles de la
phonation ont été notées chez 25 patients soit 18.80%.23 patients soit
17.93% avaient des troubles de la déglutition. Une rhinorrhées a été notée
chez 21 cas (15.79%). 8cas de gêne respiratoire ont été décrits.
Dans la série du service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de
Fès [150]: le signe de début est fait de reflux bucco-nasale dans 34cas, de
fentes labiales dans 16 cas, de broncho-pneumopathies à répétition dans
13cas, et constations de fentes palatines dans 9 cas.
Dans notre série, le motif de consultation est fait de rejet de lait par le
nez dans 20 cas, de fentes labiales dans 17 cas, de bronchopneumopathies à répétition dans 7 cas, et constations de fentes
palatines dans 4 cas. 2 cas de trouble de la phonation ont été notés. 1
cas d’otite séro-muqueuse a été décrit.
160
Fentes palatines
B. Examen clinique : [167]
Examen exobuccal :

Aspect de la face en général : forme ; nez, oreilles, yeux, bouche, cheveux,
pilosité, revêtement cutané ;

Aspect de la bouche et des lèvres ;
-
Aspect de la lèvre : fendue ou non ; largeur et forme de la fente ;
palpation des lèvres ; tonicité des lèvres ; succion de la lèvre inférieure ;
présence de fistules ;

Appréciation de l'ouverture buccale.
Habitudes pernicieuses du nourrisson : mouvements de la langue ; succion
du pouce.
Examen endobuccal
 Classification de la fente. Elle peut concerner le palais primaire, le palais
secondaire ou les deux. Il existe naturellement une grande diversité de
formes intermédiaires.

Examen particulier du maxillaire.
 Prendre connaissance des dimensions et du degré de déformation, de la
présence éventuelle de bandes de Simonart.
 Juger de l'état de la muqueuse de recouvrement.
 Rechercher la présence d'une dent natale.
 Observer la forme des fragments latéraux, du bourgeon médian (dans le
cas de divisions labiomaxillaires complètes bilatérales).
161
Fentes palatines
 Apprécier, à l'aide d'un bon éclairage et d'un abaisse-langue :
-
la hauteur et les reliefs des crêtes ;
-
les vestibules : profondeurs, insertions des freins et brides musculaires la
limite entre palais dur et mou ;
-
les berges de la fente (versants externe et interne) ;
-
la largeur de la fente ;
-
la présence d'une dent natale.
 La palpation viendra confirmer ou infirmer l'examen visuel et apporter
des éléments supplémentaires.
 Examen de la langue.
 Au repos : sa forme ; son volume ; sa position : dans la séquence de
Pierre Robin, la glossoptôse est certainement majorée par l'intensité du
rétrognathisme.
 Lors de la tétée, le mode de déglutition : le réflexe de succion-déglutition
est altéré dans la triade de Pierre Robin ; fausses routes ; reflux.
162
Fentes palatines
C. Type des fentes :
Tableau 19 : La répartition des malades selon les formes anatomiques et
les auteurs
Hôpital
Habib
Série/types de fentes
Notre série
Thameur
Tunis [151]
Service chirurgie
pédiatrique. Hassan
II de Fès [150]
Fentes du palais mou
5(10%)
2(5.40%)
21(29%)
Fentes des palais mou et dur
29(56.6%)
26(70.27%)
35(68.62%)
13(25,49%)
7(19%)
10(14.08%)
4(7.85)
2(15.3%)
6(8.45%)
Fentes labio-alvéolo-palatines
unilatérales
Fentes labio-alvéolo-palatines
bilatérales
Dans la série de l’Hôpital Habib Thameur de Tunis [151] : Les fentes du
palais mou et dur sont les plus fréquentes. (70.27%)
Dans la série du service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès
[150] : Les fentes du palais mou et dur sont les plus fréquentes. (68.62%)
Dans notre étude : Les fentes du palais mou et dur sont les plus
fréquentes avec un pourcentage de 39.21%.
163
Fentes palatines
D. Bilans
1. Bilan ORL [67]
Souvent effectué dans le cadre d’une prise en charge multidisciplinaire avec des
praticiens connaissant les fentes, ce bilan a pour buts :
d’expliquer aux parents les points particuliers de la pathologie ORL des
fentes et la nécessité d’une surveillance régulière ; celle-ci peut être
effectuée en collaboration avec l’ORL du lieu d’habitation, le pédiatre ou le
médecin généraliste qui suit l’enfant. Il reste important de consulter, au
moins une fois par an, un ORL rodé aux problèmes des fentes
vélopalatines ; de délivrer les conseils essentiels sur l’hygiène nasale et
l’alimentation ; de préciser l’âge de début de la rééducation orthophonique
et la nécessité d’une guidance parentale ;
de préciser les indications
thérapeutiques par un interrogatoire, un bilan otoscopique et audiométrique.
L’interrogatoire doit préciser : les facteurs de risque ; la fréquence des
épisodes infectieux, l’existence d’une otorrhée et la nécessité d’avoir
recours aux antibiotiques ou à d’autres traitements ; la gêne auditive.
L’examen clinique doit se faire au microscope par un ORL : une fois tous
les six mois dont une fois par an en consultation multidisciplinaire ; avant
et après chaque geste opératoire de la chirurgie primaire ; voire tous les
trois mois s’il est découvert une otite séreuse non traitée par drains.
Examens para cliniques:
- L’évaluation de l’audition se fait : de façon préférentielle à la naissance par
des OEA et/ou des PEA ;
164
Fentes palatines
- La tympanométrie : (ou impédancemétrie) étudie la compliance du tympan et
estime la pression à l’intérieur de la caisse du tympan. Un épanchement
rétrotympanique donnera une courbe aplatie alors qu’un pic décalé vers les
pressions négatives témoigne d’une dysfonction tubaire isolée.
- L’audiométrie : à partir de l’âge de trois ans, une audiométrie tonale peut
montrer une hypoacousie de transmission à tympan ferme de 20 à
40
décibels. Avant trois ans, on effectue une évaluation globale de l’audition par
audiométrie comportementale, audiométrie vocale ou vocale aux images.
Tous ces examens sont conservés dans le dossier afin de pouvoir apprécier
l’évolutivité de l’audition.
2. Bilan phoniatrique [166]
a. Examen de la parole et de la voix
De multiples protocoles sont disponibles. Hirschberg [165] a proposé un
protocole standard pour l’examen de la fonction vélo-pharyngée. La partie consacrée à
la parole se décline en plusieurs points auxquels est attribuée une note entre 1 et 5 (1
étant
normal).
L’exploration
instrumentale
comprend
surtout
la
vidéonasopharyngoscopie, la vidéofluoroscopie et la nasométrie.
 Évaluation du nasonnement
Elle se fait par jugement perceptif (de type ouvert/fermé et de grade 0 à 5) ou
grâce à certaines procédures comme le Gutzmann A I test ou le Bzoch hypernasality
test.
 Évaluation de la fuite nasale
Cotée de 0 à 5, elle utilise l’examen au miroir de Glatzel. Après vérification de la
perméabilité nasale, cet outil apprécie la déperdition lors de la production de voyelles
ou de phrases orales. Cet examen est parfois le seul à mettre en évidence une rhinolalie
ouverte.
165
Fentes palatines
 Évaluation des syncinésies faciales
Elle se fait des contractions narinaires aux crispations du visage entier.
 Évaluation de l’articulation
Cotée de 0 à 5, elle repose sur l’examen de la parole spontanée ainsi que sur les
tests phonétiques.
L’enregistrement est impératif. Le Bzoch error pattern diagnostic articulation
test est le test perceptif le plus utilisé outre-Atlantique. Des adaptations ont été
réalisées en français et complétées par une analyse instrumentale du type
aérophonoscope.
 Appréciation des mécanismes compensatoires
Glottiques ou pharyngés, ils sont cotés de 0 à 5.
 Évaluation de l’intelligibilité
Elle est notée de 0 à 5. Certains tests apprécient spécifiquement ce paramètre
comme le Van Borsel test.
 Appréciation de la sensibilité à la rééducation
Elle est notée de « rééducation suffisante » à « chirurgie impérative ».
 Évaluation de la voix
Elle est appréciée selon le type de dysphonie, son degré, sur la hauteur et
l’intensité. En complément sont évalués le langage, en compréhension et vocabulaire,
l’incidence de la dentition sur la parole et la qualité de la prosodie.
166
Fentes palatines
b. Les examens complémentaires.
Ils sont secondaires et non systématiques :

nasofibroscopie ;

radiographie ;

mesures aérodynamiques et acoustiques.
Les examens paracliniques ne sont pas le reflet exact de l’expression orale.
L’aspect perceptif de la nasalité n’est pas toujours corrélé aux données anatomiques,
physiologiques, aérodynamiques et acoustiques.
De nombreuses études tentent de modéliser la nasalité pour une meilleure
évaluation quantitative. Une étude pilote [79] met en place un index de nasalité (NSI)
avec quatre variables :
-
score de nasalance sur le « a » ;
-
score de nasalance sur texte oral ;
-
score de nasalance sur texte nasal ;
-
Glatzel test sur « a » et temps maximum phonatoire sur « s ».
Le NSI est corrélé à l’évaluation perceptive par un jury professionnel du
discours spontané et de la lecture de texte à propos de 21 cas de fentes faciales.
La sensibilité de cette mesure est de 88 %. La spécificité est de 95 %.
167
Fentes palatines
VI. TRAITEMENT PRIMAIRE:
La réparation initiale chirurgicale des fentes labio-palatines a deux objectifs
principaux: la correction esthétique des malformations labio-nasales et le
rétablissement des fonctions perturbées par ces malformations.
L’aspect morphologique est le souci essentiel de la majorité des parents. Par leur
caractère inesthétique, ces malformations entraînent en l’absence de traitement ou par
la persistance de séquelles un élément d’agression psychologique permanent pour le
patient. Leur réparation a pour but de redonner un aspect statique mais aussi
dynamique le plus proche de la normale.
A. Moyens thérapeutiques :
La prise en charge est multidisciplinaire :
La prise en charge nutritionnelle ;
La prise en charge psychologique (pour les parents de l’enfant) ;
La prise en charge par le pédiatre ;
La prise en charge ORL (risque élevé d’otites séreuses et de troubles de
l’audition) ;
La prise en charge orthophonique régulière (phonation et déglutition) ;
La prise en charge orthodontique (précoce et prolongée jusqu’à la fin de la
croissance) ;
La prise en charge chirurgicale ;
Conseil génétique (si syndrome poly malformatif).
168
Fentes palatines
B. Principes généraux du traitement :
Comporte :

Une intervention néonatale corrigeant la forme de la lèvre et du nez, ce que
voient les autres, et reconstruisant le plancher nasal antérieur avec une
mobilisation large de la peau, des muqueuses, des cartilages par voie sous
périostée et sous perichondrale pour éviter toute tension des sutures mais
sans aucune dissection gingivopériosté dans et près de la fente alvéolaire.

Une intervention palatine sur la voûte et du palais, à 18 mois si la fente
n’intéresse que le palais secondaire. [77]

Guidance orthophonique évolutive pré langage, associée à des techniques
eutonie posturale. Elles sont enseignées à la mère qui les pratiquerait
chaque jour, dès les premiers jours ;

La coopération multidisciplinaire de la surveillance loco-régionale et
générale.

Coopération parents - soignant - instituteur dès la première entrée scolaire.
C. La première consultation :
La première consultation en chirurgie maxillo-faciale est la plus importante. Elle
est proposée dès que le diagnostic est posé. [168,169]
Elle permet de soutenir les parents, d’expliquer plus clairement la malformation,
de répondre à toutes leurs questions. Cet entretien aide les parents à mieux comprendre
la dysmorphie, et d’en prendre conscience. Il doit s’articuler autour d’informations qui
devront être bien assimilées en vue d’une bonne compréhension de leur situation
présente et future. Il donne ainsi aux parents des repères sécurisants.
169
Fentes palatines
Le chirurgien expliquera le parcours type de PEC. Il présentera un calendrier
thérapeutique qui retrace les interventions dans l’ordre (la lèvre, le nez, le palais, l’os
maxillaire), mais aussi les traitements complémentaires. Le chirurgien peut également
montrer des photos d’avant-après opérations. Il leur parle de façon à les projeter dans
l’avenir avec une prise de conscience positive.
Le rôle du chirurgien est très important pour les parents, c’est lui qui va « guérir
» leur enfant. Il doit s’adapter à chaque patient, car chaque fente est différente. La
prise en charge sera précoce, individualisée et adaptée. Le chirurgien peut également
évoquer les toutes premières difficultés qui peuvent subvenir dans les premiers jours
de vie de l’enfant.
D. Traitement orthopédique préopératoire : [167]
1. Place des orthèses palatines :
L'indication et l'utilisation de prothèses (orthèse palatine ou maxillo-faciale) est
variable selon les auteurs. Elles permettent d'occlure une fente vélaire importante et
handicapante, de protéger une palatoplastie. Certaines prothèses spécifiques permettent
de ramener le bourgeon médian dans l'alignement des bourgeons latéraux en
préopératoire. Leur utilisation est très controversée
a. Terminologie
Prothèse : Ce terme, issu du grec « pro » : « au lieu de » et « tithêmi » :
« je place », désigne tout appareil de remplacement d'un organe ou d'une
partie du corps, en totalité ou en partie, reproduisant la forme, et si
possible en rendant les mêmes services. Il convient donc aux plaques
palatines qui remédient à la difformité congénitale représentée par la
division labiomaxillaire, en remplaçant la partie absente de la voûte
palatine.
170
Fentes palatines
Orthèse : Du grec « orthos » : droit ; « tithêmi » : je place, l'orthèse
définit tout appareil orthopédique destiné à protéger, immobiliser ou
soutenir le corps ou une de ses parties auxquelles il est directement fixé.
Ce mot s'applique aussi aux plaques puisque souvent destinées à
redonner une morphologie harmonieuse et normale aux crêtes alvéolaires
et à la voûte palatine.
Plaque palatine obturatrice : Elle est à la fois :
- une prothèse puisqu'elle remplace une partie du palais dur, du rempart
alvéolaire ;
- et une orthèse, puisqu'elle a une action orthopédique et de repositionnement de
la langue.
Le terme de plaque palatine obturatrice s'applique de façon générique aux
prothèses-orthèses obturatrices.
b. Différents types de plaques palatines et leurs buts
Les plaques palatines sont indiquées dans les fentes intéressant le palais dur et le
voile du palais. Une division purement labiale ou purement vélaire ne nécessite pas
d'appareillage.
Il existe des plaques passives ou actives, des plaques amovibles ou fixes, qui
peuvent être combinées à des systèmes extraoraux. [191]
i)
Plaques passives
Introduites au début des années 1950 par McNeil (1954) [194] puis reprises par
Burston (1958) [195] et modifiées par Hotz et Gnoinski, [192,193] ces plaques sont
réalisées dès la naissance et portées en continu jusqu'à la véloplastie si l'intervention
est réalisée en deux temps, ou jusqu'à la palatoplastie si elle se déroule en un seul
temps.
171
Fentes palatines
Elles présentent plusieurs avantages : normaliser la position de la langue et
permettre une déglutition physiologique, faciliter l'alimentation, impliquer les parents
dans le traitement. De plus, elles contribuent à guider la croissance du maxillaire afin
d'obtenir une arcade alvéolaire harmonieuse.
 Éviter l'interposition linguale dans la fente
Elle entraîne une distorsion des structures osseuses et cartilagineuses :
infragnathie, plicature du vomer, diminution de la hauteur des choanes.
La déplétion nécessaire à la tétée reporte la langue en arrière et en bas, entre la
pente pharyngée d'une langue ptôsée et les parois pharyngées. Cette anomalie de
position s'accompagne d'une intrusion de la portion mobile linguale entre les fragments
palatins. La langue tente de « sceller » la fente par des mouvements compensatoires,
comme elle le faisait in utero lors de la déglutition du liquide amniotique. Ceci
provoque une orientation défavorable des lames palatines des maxillaires et des
palatins, presque verticales, exagérant la largeur du hiatus osseux. Ainsi, la plaque
palatine néonatale, en fournissant à la langue un point d'appui, évite ce phénomène de
verticalisation et permet l'acquisition d'une image motrice linguale normale en
redonnant une anatomie palatine correcte. C'est le centrage lingual. La plaque a alors
une action orthopédique indirecte en normalisant les praxies linguales (Figure
53, figure 54).
172
Fentes palatines
Figure 53 : Fente unilatérale complète
Figure 54 l’orthèse empêche l’intrusion linguale dans la fente
 Diminuer le jetage nasal et supprimer l'utilisation de tétines
particulières
En cloisonnant les fosses nasales et la cavité buccale, elle évite toute irritation de
la muqueuse nasale par le lait et améliore les conditions alimentaires du nourrisson en
favorisant la succion. L'alimentation au sein n'est possible que lorsqu'il s'agit d'une
fente concernant uniquement la lèvre. Dans les autres cas, l'absence d'étanchéité
buccale empêche de générer une pression intrabuccale négative suffisante pour
provoquer l'expulsion lactée. [196] L'alimentation au biberon favorise la pression
linguale, labiale et jugale sur la plaque palatine et donc sur la voûte de façon uniforme
(Figure 55, Figure 56,).
173
Fentes palatines
Figure 55 : Fente bilatérale totale
Figure 56 : Empreinte d’une fente bilatérale totale
174
Fentes palatines
 Soutenir psychologiquement les parents
Au-delà de son rôle fonctionnel, la plaque palatine comble le vide thérapeutique
des premiers mois dans bon nombre de calendriers thérapeutiques, en attendant soit la
cheiloplastie primaire, soit la fermeture chirurgicale du voile du plais.
 Corriger les difformités du maxillaire et faciliter le geste chirurgical
en stimulant la croissance :
En particulier dans les cas de divisions complètes uni- ou bilatérales en agissant
sur l'infragnathie des deux fragments du maxillaire ou sur l'endognathie du petit
fragment dans le cas d'une division labiomaxillaire unilatérale complète, mais aussi en
servant de guide de croissance transversal dans le cas d'une division labiomaxillaire
bilatérale complète. Dans tous ces cas, la plaque palatine néonatale a une action
orthopédique directe, préparant le nourrisson à la chirurgie par rapprochement ou
éloignement des berges mais aussi en rendant aux crêtes alvéolaires un contour
harmonieux et en réduisant la déformation de la cloison nasale.
2. Actives : orthopédiques
Un traitement orthopédique est mis en place pour corriger les déplacements
sévères des fragments maxillaires dans les fentes uni- et bilatérales totales. Plusieurs
appareils ont été décrits.
 Vérin et boucle de compensation
Un vérin peut être inclus dans la plaque afin de compenser l'endognathie du petit
fragment dans les fentes unilatérales, qui pourrait s'expliquer par l'absence d'impulsion
de croissance du septum nasal auquel ce fragment n'est pas rattaché. [195] Le vérin est
placé le plus haut et le plus en avant possible dans la résine et une boucle de
compensation est positionnée dans la partie postérieure pour servir d'axe de rotation.
[197] Après environ 15 jours de port, la plaque est fendue dans l'axe de la fente et
grâce au vérin, une expansion d'un quart de tour tous les 7 puis 6 puis 5 jours est
effectuée en contrôlant l'absence de douleur.(figure 57)
175
Fentes palatines
Figure 57 : Plaque à vérin
 Appareil orthopédique nasolabial :
Brecht, Grayson et Cutting [198] décrivent un appareil orthopédique
préopératoire stimulant et repositionnant les parties osseuses orales mais également les
tissus mous et les cartilages nasaux. Une tige nasale en résine acrylique qui pénètre
dans l'orifice narinaire est adjointe au niveau du rebord labial d'une plaque passive
lorsque la largeur de la fente au niveau antérieur est inférieure ou égale à 6 mm. Elle
permet de supporter et de modeler le dôme nasal et les cartilages alaires vers
l'extérieur et l'avant, corrigeant l'aplatissement de la narine. Cette étape de modelage
nasoalvéolaire préchirurgical utilisé en coordination avec la chirurgie améliore les
résultats esthétiques (Figure 58).
176
Fentes palatines
Figure 58 : Appareil orthopédique préchirurgical modelant le palais
et la région nasoalvéolaire d’après Brechet, Cuttibg et Grayson.
 Appareil fixe de Latham
Latham, [199, 200] un défenseur des appareils orthopédiques préchirurgicaux
avec Millard, adapte la technique auparavant utilisée par Georgiade. Il cherche à
obtenir le repositionnement de la base alaire pour permettre une réparation sans
tension des tissus sur une plate-forme osseuse stable, une migration osseuse au sein de
la fente alvéolaire évitant le recours à une greffe osseuse alvéolaire secondaire et enfin,
il souhaite recréer une esthétique faciale précoce. [201]
Latham préconise des appareils orthopédiques fixés à l'os palatin sous anesthésie
générale par des vices en acier inoxydable respectant les germes dentaires. [202]
177
Fentes palatines
Figure 59 : Appareil orthopédique utilisé
pour les fentes unilatérales par Latham (A, B)
Les plaques palatines doivent impérativement s'adapter aux structures anatomiques:
freins, tubérosités, vomer, afin d'éviter les lésions muqueuses.
La prise d'empreinte est réalisée au bloc opératoire au cas où un fragment
d'alginate irait s'insérer au niveau de la fente. Le renouvellement de la plaque
s'effectue toutes les 5 à 6 semaines dans la mesure où l'enfant grandit. [170]
À l’hôpital des enfants Reine Fabiola de Bruxelles, une plaque palatine est
confectionnée dès la première consultation afin d’empêcher la langue de s’insérer
entre les bourgeons palatins. Cette plaque facilite également l’alimentation au biberon.
171]
L’appareillage par orthèse dès la période néonatale est, pour Montoya et al,
systématique. Il est réalisé le plus tôt possible, en fonction des possibilités
d’hospitalisation de la famille en période périnatale et va permettre rapidement, de
cette façon, une alimentation au biberon sous couvert d’une orthèse. La réalisation
d’orthèses palatines en silicone demi dure peut permettre dans certain cas une
alimentation au sein, si la mère le souhaite. [172]
178
Fentes palatines
D’après l’expérience de l’équipe du docteur Talmant à Nantes, L’orthopédie
active, en fermant l’espace de l’incisive latérale, leur paraît nocive. L’orthopédie
passive a été utilisée dans le monde entier depuis 50 ans. Elle est très contestée. Aucun
travail scientifique malgré ce recul n’a pu à ce jour en démontrer l’intérêt sur un plan
ou un autre : alimentation, prévention des otites, etc. ils pensent que la déformation
maxillaire à la naissance est le reflet de l’équilibre musculaire installé depuis la rupture
de l’enveloppe faciale. Une plaque n’y changera rien de façon durable. La meilleure
orthopédie est celle des muscles de la lèvre et du voile reposés anatomiquement avec
le moins de cicatrices possibles et en préservant la perméabilité des fosses nasales. De
même, nous n’avons jamais fait de « lip adhésion » qui majore le tissu cicatriciel et
conduit à faire deux opérations là où une seule suffit. [173]
Dans notre étude, le protocole est similaire à celui de l’hôpital des enfants
Reine Fabiola de Bruxelles, une plaque palatine est mise en place dès la première
consultation afin de faciliter l’alimentation au biberon et servir d’obturateur
.Cette plaque est laissée selon la tolérance jusqu’à l’uranostaphylorraphie
En somme, le recours aux plaques palatines sous-tend une participation active
des parents dans le traitement. C'est un moyen efficace de dédramatiser la situation, de
reprendre confiance après le choc initial, mais ceci implique des rendez-vous fréquents
et réguliers qui peuvent devenir lourds si leur lieu de résidence est éloigné du centre de
soins.
179
Fentes palatines
E. Calendrier chirurgical
Depuis ces dix dernières années, si le choix de la technique opératoire reste
fortement lié à l'expérience de chaque équipe, l'organisation du calendrier chirurgical
évolue vers une réduction des temps opératoires. L'attitude actuelle repose sur le
principe d'une prise en charge précoce permettant de restaurer le plus rapidement
possible la fonctionnalité des sangles musculaires vélo-palatines et labio-narinaires
réduisant de ce fait au maximum les risques de séquelles phonatoires et auditives d'une
part et esthétiques d'autre part. [178]
Le rétablissement précoce de la continuité de ces sangles musculaires (et leurs
attaches périostées) permet en effet la stimulation et/ou la poursuite d'une croissance
osseuse la plus harmonieuse possible du massif facial en évitant les déformations
secondaires. [177]
Il semble que l'âge idéal de la réparation de la fente palatine est de 6 à 9 mois
environ : le geste doit se situer avant l'intégration des mécanismes de la phonation
faute de quoi des habitudes nocives vont s'installer, difficiles à corriger même si on
procure ensuite à l'enfant un sphincter vélo pharyngé de bonne qualité. En effet,
l'enfant va commencer à parler avec son voile fendu si la réparation n'a pas été
effectuée à cette époque, il va acquérir des praxies du langage en conséquence.
Lorsque le geste chirurgical lui redonnera un voile normal ou subnormal, il devra
perdre ses mécanismes pour en acquérir de nouveaux, ce qui est toujours plus difficile
qu'une acquisition primaire. [176]
180
Fentes palatines
Tableau 20: répartition selon l’âge d’intervention
Equipes
Age de l’intervention
Age moyen
6 mois-8ans
20.5mois
6 mois-25ans
6ans
18 mois-14 ans
8ans
3mois
3mois
7mois
7mois
6-12 moi
9mois
3mois
3mois
4mois-11ans
9-12 mois
Service de chirurgie
pédiatrique du CHU Hassan II de Fès
[150]
Hôpital Habib
Thameur. Tunisie [151]
Service ORL du CHU
Hassan II de Fès [164]
Belgique centre labio-palatin de Bruxelles.
[171]
l’équipe du docteur
Chancholle à Toulouse [190]
Y. Hosaka Japon [188]
Centre
Hospitalier
universitaire
de
Montpellier [172]
Notre série

24 patients ont été pris en charge au service d’ORL du CHU Hassan II
de Fès [164], l’âge moyen des malades était de 8 ans avec des extrêmes
allants de 1an1/2 à 14 ans avec un pic entre 5 et 10 ans.

En Tunisie, d’après l’étude menée à l’hôpital Habib Thameur Service ORL [151] sur une période de 14 ans (1994-2007) pendant
laquels 38 patients ont été pris en charge pour fentes palatines ou labiopalatines. L’âge moyen des patients était de 6 ans avec des extrêmes
allant de 6 mois à 25 ans.
181
Fentes palatines

Au service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès
[150], Les patients pris en charge pour fente palatine ont une moyenne
d’âge de 20,5 mois avec des extrêmes d’âge allant de 6mois à 8ans. La
tranche d’âge la plus prise en charge est entre 6et 12 mois avec un taux
de 51,4%.

Le premier centre multidisciplinaire de Belgique fut créé par le
professeur de Coninck au début des années 1960. Jusqu’en 1987, la
chronologie de traitement était la suivante: fermeture de la fente labionarinaire (uni ou bilatérale) à l’âge de trois mois et la fente palatine à 12
mois. Depuis 1987, ils ont opté pour une correction néonatale de la
déformation labio-narinaire et pour la fermeture de la division palatine à
l’âge de trois mois. Grâce aux progrès de l’anesthésie pédiatrique, ils ont
corrigé 375 fentes labio-narinaires en période néonatale en toute sécurité.
Leur motivation première pour un changement de chronologie fut
fonctionnelle. Plus précoce sera la reconstruction anatomique, meilleure
sera la fonction tant de la lèvre que du voile du palais et moindres seront
les praxies compensatoires. Le choix d’une correction néonatale doit être
réaliste et techniquement réalisable. [191]

Dès 1960, l’équipe du docteur Chancholle à Toulouse [190] chargée du
traitement des fentes labio-palatines assuré depuis lors par un seul et
même chirurgien A.R. Chancholle jusqu’en 1998. Mille six cents enfants
ont été traités par la même équipe qui d’ailleurs a opéré 240 enfants
philippins et maliens. Le palais doit être reconstruit avant que l’enfant
commence à retenir et à reproduire les phonèmes de la langue maternelle.
Ils n’ont trouvé aucune différence significative dans la phonation d’un
enfant opéré du palais à 6 mois, après la lèvre, et celle d’un enfant opéré
en premier du voile à 3 mois. Une vérification tubo-tympanique est faite
dans le même temps opératoire par un examen microscopique des
tympans réalisé par l’otologiste.
182
Fentes palatines

La prise en charge des fentes labio-maxillo-palatines se fait depuis plus
de 50 ans dans le cadre du service de chirurgie pédiatrique du CHU de
Montpellier [189]. Le traitement a été, depuis l’origine, coordonné avec
les prises en charge orthodontique et orthophonique. Le protocole utilisé
est celui de Malek, Psaume de fermeture précoce du palais, Une
vélopalatoplastie est réalisée systématiquement à l’âge de trois mois.

Au Japon, dans l’étude du Pr. Y. Hosaka et al [188]. l’âge moyen des
patients lors de la première intervention sur le palais était de Six mois à
un an.

Dans notre étude, Parmi les 51 cas traités pour fente palatine, 16
patients avaient un âge entre 13 mois et 18mois (31%), les âges
extrêmes étaient 9 mois et 11 ans. Les chirurgiens de notre service
préconisaient d’opérer les fentes palatines vers le 12ème mois, et en
cas de fente labio-palatine, le traitement se fait
en 2 temps : le
premier temps est consacré au traitement de la fente labiale vers
l’âge de 3-6 mois, puis le 2ème temps qui vise la fermeture du palais à
un intervalle de 6-9 mois après le premier temps, ceci pour les
enfants vues à la naissance
F. Prise en charge anesthésique :
1. Visite pré-anesthésique
La consultation d’anesthésie initiale est primordiale. La fente labio-palatine peut
être associée à de multiples syndromes génétiques ayant des retentissements sur la
prise en charge anesthésique. Les anomalies peuvent être cardiaque, respiratoire,
cérébrale, rénales, etc. La consultation d’anesthésie fait la synthèse de toutes les
explorations dont l’enfant a bénéficié (échographie cardiaque et abdominale,
échographie transfontanellaire, exploration cardiorespiratoire, radiographie du
squelette, etc.). Un examen polygraphique du sommeil peut s’avérer intéressant pour
183
Fentes palatines
les enfants porteurs de fentes palatines ou labio-palatines. Il permet d’objectiver les
épisodes d’obstruction des voies aériennes et/ou d’hypoxémie. En cas d’anomalies
sévères de cet examen, la chirurgie peut être retardée jusqu’à la diminution
significative de l’obstruction respiratoire.
Les enfants porteurs d’une fente palatine ou labio-palatine présentent
régulièrement un écoulement nasal chronique sale ou purulent. Il faut faire la
différence entre une infection des voies aériennes supérieures nécessitant le report de
l’intervention (d’une durée minimale d’au moins trois semaines) et une contamination
chronique des fosses nasales du côté de la fente, par des aliments ou des sécrétions.
Dans ce dernier cas, le report de l’intervention n’est pas nécessaire, mais il sera
important de pratiquer une désinfection rhino-pharyngée par du sérum physiologique
la veille et le matin de l’intervention.
Un examen clinique attentif recherche des signes d’intubation difficile (par
exemple : séquence de Pierre- Robin, fente labio-palatine large, bourgeon facial
proéminent). Le bilan sanguin habituellement demandé comporte une numération de la
formule sanguine avec numération plaquettaire et un bilan d’hémostase (temps de
céphaline activé) [10]. Le reste du bilan sanguin dépend de l’examen clinique, des
antécédents personnels et familiaux et des résultats des explorations précédemment
décrites. Les règles de jeun sont identiques à celles pratiquées habituellement. La
prescription d’une prémédication n’est pas contre-indiquée mais il faut éviter les
anxiolytiques en période néonatale et/ou en cas d’apnées centrales ou obstructives.
184
Fentes palatines
2. Anesthésie, installation et matériel
- Anesthésie : Ces interventions réalisées sous anesthésie générale seront
toujours programmées après un bilan préopératoire complet (recherche de
malformation cardiaque notamment). L'enfant est installé en décubitus dorsal, perfusé
et réchauffé. L'intubation se fera avec une sonde adaptée à l'âge et au poids de l'enfant.
Cette sonde idéalement préformée sera fixée vers le bas à la houppe du menton.
- Installation : Un ouvre-bouche de Boyles-Davis ou de Dingmann sera mis en
place utilisant une lame préformée d'une gouttière pour le passage de la sonde
d'intubation. Cet écarteur devra également être adapté en taille à l'ouverture buccale de
l'enfant (modèle spécial nourrisson).
- Infiltration : L'anesthésie locale n'est pas indispensable. Selon les équipes,
cette infiltration pourra être réalisée à la Xylocaïne® adrénalinée à 1 %, au sérum
adrénaliné ou au sérum physiologique injectable. Les posologies des différents
anesthésiques doivent être adaptées à l'âge et au poids de l'enfant (abaques).
- Matériel : Les instruments sont ceux utilisés en microchirurgie. Un bistouri de
type Beaver sera utilisé avec des lames numéro 15 et faucille. Une coagulation
bipolaire peut être nécessaire en cas de saignement, notamment dans la région des
pédicules palatins postérieurs.
3. Le protocole opératoire.
L’intervention est réalisable sur un fauteuil dentaire autorisant la position
horizontale. Le malade est allongé en décubitus dorsal, la tête en hyper-extension,
l’opérateur est assis sur un Tabouret, un aide à sa droite.
Les règles générales d’asepsie sont respectées ; un champ recouvrant l’abdomen
de l’enfant laissant la possibilité d’une surveillance respiratoire tout au long de
l’intervention.
185
Fentes palatines
G. Les techniques chirurgicales
1. Fente vélaire isolée : [178]
Le principe de base de la chirurgie réparatrice des fentes vélaires est la
reconstruction des trois plans vélaires : muqueux nasal et buccal, et musculaire
intermédiaire. De nombreuses techniques ont été décrites pour la fermeture de ces
fentes vélaires pures ou associées à encoche palatine minime.
a. Technique de Dorrance [180] (figure 60)
Décrite par l'auteur en 1946, elle repose sur le principe du push-back de la
fibromuqueuse palatine et du périoste attenant permettant ainsi le rapprochement et la
suture des différents plans des berges de la fente. Après infiltration, l'incision au
bistouri lame 15 ou faucille contourne la tubérosité maxillaire, longe à distance la crête
alvéolaire tout en respectant la muqueuse maxillaire puis se porte en avant puis en
dedans pour rejoindre l'incision controlatérale en arrière du foramen incisif. Cette
incision est superficielle en arrière pour respecter le pédicule palatin postérieur. Elle
s'approfondit ensuite pour permettre l'incision du périoste. Celui-ci est ruginé vers
l'arrière jusqu'à la fente puis latéralement afin de libérer parfois totalement l'artère
palatine de son foramen. En dehors, le crochet interne de l'apophyse ptérygoïde sera
fracturé (libération du tensor veli palatini). La dissection latérale et postérieure est
poursuivie tant que la tension sur les berges de la fente semble trop importante. Le
bord libre de la fente sera également incisé jusqu'à la pointe des deux hémiluettes et
disséqué. Le bord libre du palais dur est repéré et la muqueuse nasale décollée
soigneusement a retro. La suture est réalisée avec un fil résorbable 5/0. Elle débute par
le plan muqueux nasal jusqu'à la pointe de la luette. Le plan musculaire nécessite
rarement plus de trois points. Le plan muqueux buccal peut alors être réalisé d'arrière
en avant.
186
Fentes palatines
Certains auteurs réalisent :

une incision de décharge latérale afin de libérer plus encore les tensions ;

des points latéraux ;

des points transpalatins en U de contention du lambeau.
La zone osseuse antérieure dénudée s'épithélialse en quelques jours, la pression
de la langue permet une réapplication sans problème du lambeau.
Figure 60 : A. incision sur les berges de la fente vélaire et en dedans des crêtes alvéolaires.
B.Pusc-Back du voile et zone osseuse dénudée en avant.
b. Technique des lambeaux asymétriques de Chancholle [181] (figure 61)
Elle consiste en la réalisation de deux lambeaux de tailles différentes dont la
rotation interne décalée permet leur maintien en place. Cette technique est surtout
utilisée pour la fermeture des fentes vélopalatines étendues.
Deux autres techniques peuvent être proposées : la suture simple des berges de la
fente et la méthode de San Venero Rosselli avec plastie du pilier postérieur de la loge
amygdalienne.
187
Fentes palatines
Figure 61 : Lambeaux asymétriques de Chancholle.
A. Tracé des incisions : le petit lambeau (à droite) effectue une rotation postérointerne, le grand lambeau (à gauche) effectue la même rotation et vient bloquer la
rétroposition du premier lambeau. B. Aspect en fin d'intervention.
c. Suture simple (figure 62)
Elle est indiquée notamment lorsque la fente est étroite avec un voile de longueur
suffisante (pas de nécessité de push-back). L'incision se fait le long des berges de la
fente avec dissection des différents plans. Suture selon les mêmes techniques avec
éventuellement un trait de refend muqueux latéral en cas de tension trop importante.
188
Fentes palatines
Figure 62 : Suture simple.
A. Excision d'un triangle de la muqueuse nasale de la luette.
B. Après excision du triangle postérieur : suture musculaire soigneuse et fermeture par translation
interne de la muqueuse du versant nasal.
d. Méthode de San Venero Rosselli (figure 63)
Elle consiste à inciser le bord libre de la fente en se prolongeant vers les piliers
postérieurs. Deux incisions latérales permettent le décollement des plans muqueux et
musculaires. Fracture des crochets ptérygoïdiens. Section du pilier postérieur au
niveau de son tiers supérieur et suture l'un à l'autre sur la ligne médiane se prolongeant
en avant par la suture du plan nasal. Les sutures du plan musculaire et du plan buccal
sont réalisées à l'identique. L'intérêt de cette technique est l'absence de zone cruentée
antérieure et surtout une véritable pharyngoplastie (recul du voile).
189
Fentes palatines
Figure 63: San Venero Rosselli. A. En rose : zone décollée (allant jusqu'aux piliers postérieurs
inclus). 1. Décolleur-spatule ; 2. Incision du bord libre de la fente, allant jusqu'au tiers supérieur
des piliers postérieurs. B. Aspect en fin d'intervention : attention à une fermeture excessive
(obstruction ventilatoire) surtout si elle est associée à un œdème lingual postopératoire (sondes
nasopharyngées si corticothérapie insuffisante)
e. Cas particulier des fentes sous-muqueuses
La technique qui sera retenue dépend de la nécessité de recul du voile (pushback/technique de Dorrance). Dans le cas contraire, une simple incision médiane le
long de la fente avec réfection du plan musculaire puis muqueux buccal peut suffire.
2. Les fentes vélo-palatines :
Le protocole de fermeture anciennement classique prévoit de fermer en un temps
opératoire la fente vélaire et la fente palatine. Ce protocole a comme inconvénient de
laisser des zones osseuses dénudées en fin d'intervention (latérales et/ou antérieures
selon la technique) qui peuvent une fois cicatrisées engendrer des freins à la croissance
du maxillaire : sur le plan sagittal avec risque de rétromaxillie, et sur le plan
transversal avec risque d'endognathie uni- ou bilatérale. Ces séquelles maxillaires sont
en plus rebelles aux traitements orthopédiques, car liées non pas au soulèvement de la
fibromuqueuse palatine, mais aux phénomènes de cicatrisation secondaire, à l'origine
de cicatrices très rétractiles [178].
190
Fentes palatines
C'est la raison pour laquelle de plus en plus d'équipes ont évolué vers une
fermeture en deux temps opératoires. Ce procédé a été conseillé initialement par
Delaire [165] avec fermeture du voile à 6 mois et fermeture de la fente palatine
résiduelle vers 16 à 18 mois. Le principe est d'éviter de laisser des zones osseuses
dénudées à la périphérie des lambeaux et de diminuer l'incidence des fistules
oronasales qui semble moindre avec le protocole en deux temps [21, 167].
La fermeture du voile à 6 mois, notamment par véloplastie intravélaire, entraîne
une horizontalisation et un rapprochement des lames palatines par une orthopédie
naturelle, sans plaque palatine [165] et sans déformation vraie de l'arcade, c'est-à-dire
sans endognathie maxillaire. La tension obtenue après la fermeture du voile diminue
en 6 à 12 mois la distance entre les apophyses ptérygoïdes et rétrécit la largeur du
cavum. La diminution de la largeur de la fente palatine s'explique aussi par le meilleur
positionnement lingual induit par la fermeture précoce du voile. La fermeture de la
fente palatine résiduelle, en deux plans (muqueuse nasale et fibromuqueuse palatine),
est alors simplifiée.
Cette évolution locale associée au décollement large autorise dans la plupart des
cas une suture palatine médiane, sans contre-incision latérale, et donc sans zone
osseuse dénudée.
Ces techniques s'adressent aux fentes vélopalatines larges ou aux fentes labioalvéolo-vélo-palatines. [179]
191
Fentes palatines
a. Techniques de fermeture en un temps :
i. Technique de von Langenbeck (figure 64)
Bernhard von Langenbeck introduit l'utilisation de lambeaux mucopériostés pour
fermer les fentes du palais secondaire à la fin des années 1800. La description initiale
de la technique consistait d'un simple rapprochement des marges de fente avec une
incision de détente qui
commence
à la tubérosité maxillaire et suit la partie
postérieure de la crête alvéolaire
Les incisions latérales sont créées avec une lame chirurgicale 15C le long de la
crête alvéolaire. L'encoche de l’hamulus est palpée, l'incision est faite en ce moment et
réalisée antérieurement sur la jonction du plateau palatin et le processus alvéolaire
pour mettre fin au niveau de la zone de canine. Cette incision doit être en dehors de la
voie de la grande artère palatine.
Ensuite, une lame chirurgicale numéro 11 est utilisée pour créer les incisions
médianes le long de la marge de la fente. L'incision doit être effectuée sur le plateau
palatin, environ 1 à 1,5 mm en dehors de la fente afin d'obtenir suffisamment de tissu
pour faciliter la dissection et la fermeture de la muqueuse nasale. Les incisions sont
lancées dans la région antérieure et prolongés en arrière, se terminant à la luette.
La dissection est réalisée soigneusement autour du plus grand paquet vasculonerveux palatin pour éviter d’endommager cette structure anatomique. Le muscle
releveur du voile du palais se détache complètement de son insertion anormale dans le
palais dur, et la dissection est poursuivie jusqu'à ce que le lambeau puisse être
mobilisé et tourné vers la ligne médiane sans tension. Le faisceau du grand palatin
n’est pas lié à cette technique de palatoplastie. La Rétention d'une pièce jointe
antérieure du lambeau est caractéristique de la réparation Von Langenbeck. Les
curettes sinus de levage facilitent l'élévation de la muqueuse nasale et la transposition
médiane pour fournir une fermeture sans tension.
192
Fentes palatines
La muqueuse nasale est d'abord fermée avec des sutures absorbables; La couche
muqueuse buccale est fermée en utilisant la même technique de suture. La fermeture
en deux plans diminue la possibilité d'une fistule en permettant d’avoir une seconde
barrière physique dans le cas d'une rupture de la plaie de l'une des couches.
Figure64 : Technique de Von Langenbeck.
(A) Incisions de détente sont faites derrière la crête alvéolaire, créant des lambeaux bi-pédiculés
bilatéraux pour la fermeture de la ligne médiane. (B) Les marges de fente sont incisées de manière à
laisser une muqueuse nasale adéquate pour une fermeture complète. (C)Clôture de la muqueuse nasale
et réparation des muscles. (D) aspect final
193
Fentes palatines
ii.
Technique à deux lambeaux : technique de BARDACH'S (Figure
65)
Les incisions médianes se font aux lames 15 ou 12 sur les berges de la fente
vélaire et de la fente palatine, à la jonction de la muqueuse nasale et de la
fibromuqueuse palatine. Les incisions latérales partent en arrière de la face externe du
crochet de l'apophyse ptérygoïde qui est repéré au doigt, et se poursuivent vers l'avant
entre la fibromuqueuse palatine et la muqueuse de la crête alvéolaire (Figure 65A).
Deux lambeaux pédiculés sur les artères palatines postérieures sont soulevés à la
rugine de Veau ou au décolleur d'Obwegeser. Les pédicules palatins postérieurs sont
circonscrits et libérés à la rugine ou au crochet de Trélat (Figure6 5B). Dans cette
technique, la plupart des auteurs préconisent de fracturer ou de luxer en dedans le
crochet de l'aile interne de la ptérygoïde via l'extrémité postérieure de l'incision
latérale. Ce geste permet une mobilisation médiale du muscle tenseur du voile et donc
une diminution des tractions sur la ligne médiane. La muqueuse nasale est libérée des
lames palatines en sous-périosté (Figure 65C). Lorsque la fente palatine est large, il
peut être utile d'utiliser la muqueuse vomérienne pour fermer le plan nasal en réalisant
une incision sagittale septovomérienne, et en réclinant de part et d'autre les lambeaux
muqueux. La suture du plan nasal est réalisée par points séparés de fil résorbable, ainsi
que celle du plan musculaire et du plan muqueux buccal. Il faut latéralement mettre
des points de suture, pour si possible fermer les incisions (qui auront alors juste servi à
mieux contrôler le décollement large) et sinon au moins orienter favorablement les
deux lambeaux fibromuqueux et diminuer la taille des zones où l'os palatin est dénudé
(Figure 65D). [179]
194
Fentes palatines
Figure 65 :
A. Incisions latérales et sur les berges de la fente. B. Rugination sous-périostée des lambeaux de
fibromuqueuse palatine pédiculés sur le pédicule palatin postérieur. C. Suture du plan muqueux nasal.
D. Suture du plan buccal laissant latéralement des zones osseuses dénudées.
195
Fentes palatines
iii. Technique du Veau-Wardill-Kilner ou VY pushback palatoplasty :
(figure 66)
Cette intervention la plus pratiquée et techniquement la plus simple s'applique à
la quasi-totalité des formes cliniques.
Le tracé de l'incision le long de la fente est un peu plus externe pour permettre un
gain de longueur de muqueuse améliorant ainsi les possibilités de suture du plan nasal.
L'incision latérale contourne en dedans la tubérosité maxillaire, reste en dehors du
canal palatin postérieur (elle se doit alors d'être très superficielle) puis à distance de la
muqueuse gingivale et maxillaire tout en s'approfondissant vers l'avant jusqu'au plan
osseux. Un tracé de refend antérieur en V rejoint le tracé le long de la fente. Ce tracé
au niveau de la zone canine respecte ainsi le foramen incisif. On procède au
décollement du lambeau périosté palatin jusqu'à la fente en dedans, au bord postérieur
du palais dur en arrière. Le pédicule palatin est disséqué et respecté. L'artère palatine
est libérée par fracture du rebord postérieur du foramen palatin. Plus en dehors, le
crochet interne de l'apophyse ptérygoïde peut également être fracturé. La dissection se
poursuit en profondeur et en dehors dans le tissu musculoaponévrotique latéral qui sera
totalement libéré, et sera complétée par la section de l'aponévrose latéropharyngée.
Ainsi chaque hémivoile est largement libéré ce qui garantit une translation interne
suffisante. Le plan de muqueuse nasale est également libéré sur tout le pourtour de la
fente osseuse avec un décolleur contre-coudé.
La suture des différents plans peut donc être réalisée. Le plan nasal sera suturé en
premier au fil résorbable 5/0 (points séparés simples inversants ou Blair-Donati)
d'avant en arrière en évitant tout décalage. On pourra positionner un point de bâti sur
la luette qui facilitera également la suture postérieure. Un allongement du plan nasal
pourra être obtenu par une plastie en Z. Le plan musculaire sera suturé ensuite selon la
technique de la véloplastie : points simples ou de Blair-Donati au fil résorbable 4 ou
5/0. Un petit triangle muqueux postérieur de luette aura pu être réséqué afin de
permettre une bonne coaptation musculaire. Le plan muqueux buccal est lui suturé en
dernier : points séparés simples ou Blair-Donati. Un point d'angle antérieur sera réalisé
sur le V afin d'arrimer correctement l'ensemble du lambeau.
196
Fentes palatines
Figure 66 : Wardill VY.
(A) incision antérieure "W". (B). Désinsertion musculoaponévrotique de la lame palatine, libération
de l'artère palatine, Décollement du versant nasal, Section de l'aponévrose latéropharyngée en dedans
du constricteur supérieur du pharynx (C) Les muscles sont réparés à travers la ligne médiane du voile
du palais. (D) La fermeture "Y" crée une longueur supplémentaire mais laisse également de grandes
zones bilatérales.
197
Fentes palatines
iv. Technique de furlow ou double plastie en Z (FIGURE 67)
Cette technique plus récente a été décrite par Furlow en 1976. Peu d'équipes l'ont
cependant depuis adoptée. Elle permet d'obtenir, selon Furlow et plus récemment
Kirschner et al, de meilleurs résultats sur le plan fonctionnel : du langage, du niveau
d'hypernasalité et d'insuffisance vélaire pour d'aussi bons résultats anatomiques.
La technique de Furlow repose sur la réalisation de deux plasties en Z des plans
muqueux et musculaires des deux hémivoiles du palais. Selon l'auteur, la
reconstruction du plan musculaire avec sutures superposées des deux extrémités
musculaires serait de meilleure qualité que lors d'une intervention classique où cette
suture des plans musculaires vélaires est réalisée de façon terminoterminale.
Le point clé de cette technique est la réalisation des quatre lambeaux : deux
muqueux (l'un oral et l'autre nasal) à pédicule antérieur et deux musculaires à pédicule
postérieur. Les tracés des incisions sont déterminés selon la technique d'une plastie en
Z traditionnelle incluant la fente comme incision centrale. L'orientation des incisions
est variable de 60 à 80° selon les auteurs et doit être adaptée aux conditions locales
notamment à la largeur et à la profondeur de la fente. Chaque hémivoile donne donc
deux des quatre lambeaux. D'un côté (droit sur le schéma), l'incision du lambeau à
pédicule antérieur doit être très superficiel respectant ainsi le plan musculaire en
profondeur. Le lambeau ainsi levé est purement muqueux. De l'autre côté, le lambeau
plus épais muqueux et musculaire présente un pédicule postérieur. Sa dissection est
particulièrement délicate car elle doit respecter en profondeur le plan muqueux nasal
sans le perforer. Leur libération est prolongée au maximum vers l'avant et la lame
palatine pour le lambeau à pédicule antérieur et la région rétromaxillaire en arrière
pour l'autre lambeau. Dans le même temps, le bord libre de la fente est incisé et permet
ainsi la levée des deux premiers lambeaux. Une fois cette étape réalisée, les plans
profonds des deux hémivoiles sont ensuite incisés : seconde plastie en Z. Les
198
Fentes palatines
directions de ces incisions permettent à chaque hémivoile d'être à l'origine d'un
lambeau à pédicule antérieur et d'un lambeau à pédicule postérieur. L'extrémité
latérale de chaque incision du plan nasal doit se projeter en regard des orifices
tubaires.
Les attaches musculaires aux lames palatines sont libérées. En revanche, le plan
mucopériosté palatin est lui respecté et le décollement des versants nasal et oral en
regard de la fente osseuse est minime. Ceci permet ainsi un recul maximal de la future
sangle musculaire et muqueuse.
La suture des lambeaux commence par le plan nasal après transposition de ceuxci. On obtient ainsi un positionnement plus postérieur et interne du plan musculaire. Le
même type de transposition est réalisé avec le plan buccal. On obtient ainsi un
chevauchement postérieur des deux lambeaux musculaires.
Figure 67 : Double plastie en Z de Furlow.
A. Tracé en Z, l'incision n'intéressant que la muqueuse sur le lambeau à charnière antérieure (à droite sur
la figure). B. Élévation des deux lambeaux : facile pour le lambeau muqueux , difficile pour le lambeau
musculomuqueux. C. Le croisement des lambeaux reconstruit l’anneau musculaire postérieur.
D. Sutures finales.
199
Fentes palatines
v. Véloplastie intra-vélaire :
Elle semble être la plus anatomique des réparations (Fig). Présentée en 1967 par
Kriens [68 ; 69], et développée en Angleterre par Sommerlad [70] : les muscles
élévateurs et tenseurs du voile sont disséqués à partir d’une incision du bord interne du
voile du palais, libérés de la muqueuse nasale et de la muqueuse palatine, désinsérés
du bord postérieur des lames. La rotation de l’élévateur peut être obtenue et reconstitue
le diaphragme.
Les muqueuses sont attirées en arrière et le recul vélaire est alors important.
Il peut être recommandé de s’aider, dans la dissection, de loupes et de
microscope, ce qui permet un meilleur décollement des muqueuses du plan
musculaire. Ce type d’intervention est en général pratiqué vers l’âge de 1 an.
La rupture du crochet de l’aile interne de la ptérygoïde est obtenue par une
incision courte de la fibromuqueuse en regard de celle-ci. Cette technique n’utilise pas
la migration de la fibromuqueuse palatine.
Fig.35 : Véloplastie intravélaire selon Kriens [14].
A. Tracés d’incision. B. À gauche, libération des plans muqueux. À droite,
200
Fentes palatines
Libération-rotation des muscles vélaires décollés du plan de la muqueuse nasale
et section de l’hamulus ptérygoïdien. C. Suture du plan muqueux. Noter le recul
important du voile.
vi. Utilisation d’un lambeau charnière ou vomérien :
Des lambeaux charnières triangulaires prélevés du côté buccal peuvent être
utiles à la fermeture du plan muqueux nasal au niveau de la fente palatine. Ces
lambeaux sont décrits en avant dans les fentes vélopalatines larges isolées, supérieures
à 10 mm, et notamment dans les fentes en U des séquences de Pierre Robin. Un
lambeau charnière triangulaire de 5 à 10 mm de long peut être prélevé en avant de la
fente (figure A, B). Ce lambeau semble intéressant pour diminuer le risque de fistule
palatine résiduelle. Le lambeau charnière peut aussi être prélevé en arrière de la fente
palatine quand il y a eu au préalable un geste de fermeture du voile (figure C, D)
201
Fentes palatines
Figure : utilisation d’un lambeau charnière pour le plan nasal d’une fente vélopalatine.
A.
Tracé d’un lambeau triangulaire à base postérieure en avant de la fente .
B.
Participation du lambeau pour la fermeture de la partie antérieure du plan muqueux nasal.
C.
Utilisation de lambeaux charnière antérieur et postérieur pour le plan nasal d’une fente
vélopalatine ayant déjà bénéficié de la fermeture de la partie vélaire.
D.
Participation des lambeaux charnières pour la fermeture du plan muqueux nasal.
202
Fentes palatines
vii. Techniques de fermeture en deux temps : (figure 68)
La prise en charge des fentes vélopalatines très larges comprend un premier
temps de véloplastie précoce vers l'âge de 3 à 4 mois : réalisation d'une technique
de push-back classique par deux incisions latérales contournant la tubérosité maxillaire
débordant en avant le bord postérieur des lames palatines sans réalisation de lambeau
mucopériosté palatin. Le second temps est réalisé 6 mois plus tard. Mais avec la
croissance des lames palatines et la cicatrisation du temps vélaire, la fente palatine
résiduelle a tendance à diminuer spontanément.
Une technique classique de Wardill ou même une suture directe en fonction de
l'étendue de l'orifice résiduel peut alors être réalisée. Certains auteurs renforcent
parfois cette fermeture par l'apposition de périoste tibial.
Pour les FLVP complètes, les attitudes thérapeutiques varient selon les
orientations chirurgicales retenues pour le temps labial initial. La plupart des auteurs
programment actuellement un premier temps vers l'âge de 3 à 6 mois associant
chéilorhinoplastie et véloplastie. La fermeture palatine intervient alors 6 mois plus
tard.
Une attitude un peu différente est défendue par Malek qui propose une
staphylorraphie première précoce (avant 3 mois) suivie d'une chéilorhinoplastie et
d'une palatoplastie dans un délai plus tardif, entre 6 mois et 1 an.
En revanche, la fermeture en trois temps des fentes bilatérales avec fermeture
labiale uni- puis controlatérale suivie d'une palatoplastie secondaire semble être de
plus en plus abandonnée. La réparation palatine antérieure peut bénéficier de greffons
périostés également utilisés dans la reconstruction des defects alvéolaires.
203
Fentes palatines
L'organisation de la prise en charge des fentes vélopalatines isolées tend à
s'uniformiser. Les résultats fonctionnels (nasalisation, dysphonie) et esthétiques
(croissance maxillaire) nécessitant un recul de plusieurs années, l'évaluation de ces
différentes attitudes reste encore difficile.
Figure 68 : Fermeture en deux temps. A. Fermeture du voile. B. Palatoplastie secondaire.
204
Fentes palatines
3. Fermeture de la fente vélopalatine dans le Pierre Robin :
Pour de nombreuse équipes [161, 162], l'attitude chirurgicale et le calendrier
sont les mêmes que pour une fente vélopalatine sans Pierre Robin. Il faut avoir le feu
vert des anesthésistes, ce qui passe souvent par un examen polysomnographique
rassurant. L'intubation peut être délicate du fait de la position antérieure du larynx, et
peut nécessiter le recours à un fibroscope.
Le voile est ainsi fermé si possible à 6 mois, par véloplastie intravélaire. Si la
fente vélaire ne déborde que très peu sur le palais, la totalité de la fente sera fermée en
un temps, toujours sans laisser de zone latérale dénudée, selon le même principe que
pour les fentes vélopalatines non syndromiques. Cette fermeture précoce corrige aussi
partiellement la malposition linguale qui s'abaisse et qui stimule la croissance
mandibulaire dans les deux premières années. Ainsi la micromandibulie est en règle
spontanément corrigée à l'âge de 2ans [163]. Cette correction sagittale n'est cependant
pas constante, et ne se produit pas lorsqu'il y a une anomalie primitive du premier arc
branchial surajoutée à la séquence de Pierre Robin. La malformation, plus complexe,
porte alors sur le développement de l'étage inférieur de la face et il pourra être
nécessaire de la traiter par chirurgie ou orthopédie.
La véloplastie précoce à six mois aide également à la résolution progressive des
troubles respiratoires [164] et alimentaires.
La prise en charge chirurgicale diffère selon les équipes :

Dans la série de l’hôpital Habib thameur de Tunis :
Tous les patients étaient opérés à l’âge de la découverte de la fente :
Fermeture selon la technique de Malek en deux temps opératoires : fermeture du
voile du palais à l’âge de 3mois et la fermeture du palais osseux à l’âge de 6mois.
205
Fentes palatines
Les fentes vélopalatines étaient opérées en un seul temps opératoire :
-
fermeture du voile et du palais dur selon la technique de Malek.
-
la fente labiale était réparée selon la technique de Millard.
 Dans la série du service ORL du CHU Hassan II de Fès :
Les malades ont bénéficié des temps opératoires suivants :
-
Incision le long du bord libre.
-
Incision de décharge.
-
Suture du plan muqueux nasal.
-
Suture du plan muqueux et musculaire buccal.
-
Mise en place de sonde naso-gastrique.
 Dans la série du centre labiopalatin de Bruxelles :
Dans les fentes palatines uni et bilatérales, le palais est fermé à l’âge de trois
mois. Dans certains cas (Pierre Robin ou autres fentes syndromiques), l’intervention
est reportée et programmée lorsque l’examen polysomnographique se révèle normale.
Après intubation orotrachéale, la bouche est maintenue ouverte par un écarteur
de Dingman.
La muqueuse est infiltrée avec 1ml de xylocaine-adrénaline.
La technique de Veau est leur préférence ; dans les fentes palatines complètes,
larges, les lambeaux muqueux sont de longueurs inégales pour permettre la rotation du
lambeau le plus long et fermer la partie antérieure de la fente; la confection d’un
lambeau vomérien est parfois nécessaire.
206
Fentes palatines
Les muscles vélaires sont libérés de leurs attache osseuse; cette libération est
essentielle pour le push-back et éviter la tendance à un déplacement antérieur tardif;
leurs dissection intravélaire est limitée et vise uniquement à réorienter les fibres
musculaires.
La fente est fermée en trois plans (nasal, musculaire, buccal) au vicryl 4.0.
Des drains transtympaniques sont placés chez tous les enfants lors de la
correction de la fente palatine.
 Dans la Série du service de chirurgie pédiatrique .CHU Hassan II de
Fès [150]:
La quasi-majorité des malades de leur série a été opérée quelques jours après
l’admission au service. Les malades ont bénéficié des techniques opératoires suivantes
: sous anesthésie générale avec intubation nasotrachéale. Tête sur la têtière en hyper
extension. Mise en place de l’ouvre bouche.
a. Technique chirurgicale pour les fentes du palais mou :
-
mise en place de fil de traction sur les 2 hémiluettes.
-
2 incisions au niveau du bord médial du palais mou.
-
Incision de décharge de part et d’autre du palais mou.
-
Dissection entre les 2 plans nasal et buccal.
-
Suture en 2 plans.
-
Luettoplastie.
207
Fentes palatines
b. Technique chirurgicale pour les fentes du palais mou et dur:
-
2incisions au niveau du palais fibreux antérieur bilatéral avec mise en
place de fils de traction.
-
Incision au niveau des berges internes du palais mou et dur arrivant
jusqu’au 2 hémiluette et ruginage au niveau du palais dur.
-
Incision de décharge bilatérale.
-
Suture en 2 plans.
-
Luettoplastie.
 l’équipe du docteur Chancholle à Toulouse [190] utilisent la technique
de Veau-Wardill, codifiée à Oxford par Eric Pee. Les points importants
sont :
- Le tracé asymétrique des lambeaux palatins mucopériostés avec un grand
lambeau du côté sain, un plus petit du côté fendu ;
- Le lambeau vormérien muco-périosté à pédicule supérieur, pour le plan nasal,
dans les fentes larges de la voûte ;
- La libération vélo-pharyngée comporte trois temps de dissection. Seule
l’association des trois temps rétablit la forme du sphincter en le rétrécissant. Le
premier temps est la libération musculo-aponévrotique au bord postérieur de la voûte
osseuse et de l’os palatin. Ce geste seul donne une rétro-position insuffisante du voile
associée à une tension excessive des sutures médianes. Le deuxième temps consiste en
une fracture de l’hamulus. Par ce geste, la rétro-position du voile est améliorée et la
tension des sutures sur la ligne médiane est moindre. Le troisième temps consiste en
une libération latéro-pharyngée qui assure une rétro-position complète du voile et
supprime la tension des sutures. Ce décollement des parois latérales du pharynx est fait
en sous-périosté sur la face interne et au bord postérieur des ailes internes des
208
Fentes palatines
apophyses ptérygoïdes. La musculature vélaire est ensuite séparée de la muqueuse
nasale qui est laissée intacte. Les deux artères palatines sont libérées à la face profonde
des lambeaux palatins. Enfin, réalisation d’une libération sous-périostée de la
muqueuse du plancher des fosses nasales, à la face supérieure de la voûte palatine ;
- Les sutures du voile sont faites en trois plans, muqueux nasal, musculaire et
muqueux buccal et les sutures de la voûte en deux plans, nasal et buccal. Dans les
fentes complètes, le fait de ne pas fermer le plan buccal de la fente alvéolaire expose à
un risque élevé de fistule alvéolaire ou rétro-alvéolaire, de l’ordre de 40 %. La
technique de Wardill à 4 lambeaux, dont les deux anté- rieurs fermeraient la zone
rétro-alvéolaire, est difficile et discutable.

Dans notre série :
Les malades ont bénéficié des temps opératoires suivants:
-
sous
anesthésie
générale
en
décubitus
dorsal
avec
intubation
nasotrachéale.
-
tête sur la têtière en hyperextension.
-
mise en place de l’ouvre bouche de Dingman.
-
packing
c. Staphylorraphie en 2 plans :
-
Incision le long du bord libre de la fente.
-
Dissection du muscle par rapport à la muqueuse nasale et buccale
-
Fermeture en 2 plans par des points séparés au vicryl 4/0.
209
Fentes palatines
d. Intervention selon la technique de von Langenbeck :
-
par de l’adrénaline.
-
Dissection des 3 plans : -muqueuse labiale
-muscle palatin
-muqueuse nasale
-
Contre incision de part et d’autre de la fente permettant la suture sans
tension.
-
Fermeture de ma muqueuse nasale par un surjet au vicryl 5/0
-
-
Fermeture de la muqueuse buccale au vicryl 4/0
-
Contrôle de l’hémostase
e. Technique à deux lambeaux : technique de BARDACH'S
-
par l’adrénaline xylocaïne
-
 Muscle élévateur du palais (désinsertion de la lame postérieure du palais et son
réorientation vers l’arrière)
 Muqueuse nasale
-
-
Contre incision de part et d’autre de la fente
210
Fentes palatines
-
Rugination sous-périostée des lambeaux de fibromuqueuse palatine
pédiculés sur le pédicule palatin postérieur
-
-
-
amarrage du plan nasal au plan buccal
f. Intervention selon la technique de push-back
-
Infiltration des berges de la fente par du sérum adrénaliné.
-
Incision des berges de la fente jusqu’à la luette et latéralement incision des
lambeaux
-
Dissection des lambeaux jusqu’à visualisation du pédicule qui est préservé
-
Dissection de la muqueuse buccale par rapport à la muqueuse nasale et
muscle conservé en une seule couche
-
Section du muscle et de la muqueuse nasale jusqu’à 2 mm de la fente de la
trompe d’eustache pour le reconstituer en forme C
-
Préparation des lambeaux vomériens
-
Suture de la muqueuse nasale au lambeau vomérien au vicryl 4/0
-
Fermeture du muscle en C par du vicryl 4/0
-
Fermeture de la muqueuse buccale par des points en U au vicryl 4/0
-
Fermeture des lambeaux par des points lâche à la partie antérieure du palais.
211
Fentes palatines
H. Suites opératoires [35] :
 Première nuit en salle de soins post-interventionnelle pour certains (SSPI).
 En fonction des équipes, reprise de l’alimentation le jour même au biberon
tétine, biberon cuillère ou cuillère, avec ou sans orthèse protectrice.
 Les antalgiques sont adaptés après évaluation de la douleur (échelle EDIN).
 Antibiotiques
pendant
6
jours,
corticoïdes
et
antiémétiques
sont
systématiques pour certains.
 Lavage des fosses nasales au sérum physiologique avant chaque repas.
 Contrôle postopératoire à 3 semaines.
 Dans la série de l’hôpital Habib Thameur de Tunis [151]:
Les suites opératoires étaient simples. Une fente résiduelle (totale ou partielle)
par lâchage des sutures a été déplorée chez 7 patients.
 Dans la série du service d’ORL du CHU Hassan II de Fès [164] :
Les suites opératoires étaient simples Aucune reprise n’a été signalée.
 Service de chirurgie pédiatrique de Fès [150] :
Les suites opératoires immédiates sont en générale simples sauf chez 2 patients
qui ont présenté un retard du réveil et furent transférés en réanimation. Les antalgiques
sont prescrits pendant les 48 premières heures afin d’atténuer l’œdème et de favoriser
la reprise alimentaire. Une antibiothérapie est prescrite systématiquement ainsi que les
soins locaux à un antiseptique spray.
La sonde gastrique est gardée pendant 3jours.
Le séjour hospitalier est de 3jours.
212
Fentes palatines
L’enfant est revu de façon régulière à fin d’évaluer les résultats et de corriger les
séquelles. Les suites opératoires chez leurs patients objectivent, des fistules dans 9
cas, lâchage de suture dans 5 cas.

Dans la série du centre labiopalatin de Bruxelles [171]:
La douleur est contrôlée pendant 48 h par une pompe à morphine; des
suppositoires au paracétamol assurent le relais antalgique.
Une céphalosporine de 1ére génération est administrée en préopératoire.
L’enfant est nourri par une sonde gastrique pendant quatre jours; la succion (sein,
biberon) est ensuite autorisée uniquement pour l’alimentation ; l’enfant quitte l’hôpital
lorsqu’il peut s’alimenter par la bouche sans difficulté; la succion du pouce est
entravée pendant 15 jours par le placement d’attelles aux coudes qui en empêchent la
flexion; l’usage de la tétine est interdit pendant deux semaines.
L’enfant est revu pour un contrôle post-opératoire précoce puis régulièrement
(une ou deux fois par an) dans le cadre du centre multidisciplinaire; les drains
transtympaniques feront l’objet d’une surveillance trimestrielle par un otologiste
proche du domicile.

Dans notre série :
 Les antalgiques sont prescrit pendant les 48 premières heures afin
d’atténuer la douleur et de favoriser la reprise alimentaire.
 Une
antibiothérapie
est
prescrite
systématiquement
à
base
d’amoxicilline protégée dose/poids pendant 10 jours ainsi que les soins
locaux par un antiseptique spray.
 On préconise chez les patients opérés une alimentation hydrique
pendant 3 semaines.
213
Fentes palatines
Dans notre échantillon, les suites opératoires furent simples pour la majorité des
cas, sauf pour 3 malades qui ont présentés des fistules nécessitant une reprise pour 2
cas. Chez deux de nos patients on a constaté la persistance d’un gap large où la
réintervention chirurgicale a été discutée pour les 2. Un seul cas d’abcès post
opératoire dénombré et traité avec succès.
Tous nos malades ont été suivis de façon régulière afin d’évaluer les résultats et
détecter une éventuelle complication.
214
Fentes palatines
VII. SURVEILLANCE DE L'ENFANT OPERE [203] :
Le pédiatre va œuvrer pendant de nombreuses années à la surveillance médicale
de l'enfant.
A. Surveillance pédiatrique :
1. Surveillance de la croissance staturopondérale
Elle est nécessaire en particulier pour les enfants dont le type anatomique de
fente est bilatéral avec hypoplasie naso-pré-maxillaire. Le dosage de l'hormone de
croissance devant tout retard staturopondéral permet de diagnostiquer un déficit de
sécrétion hormonale [18].
2. Traitement du reflux gastro-oesophagien
Le reflux gastro-oesophagien est souvent rencontré chez l'enfant avec fente
labiomaxillaire mais également avec une grande fréquence chez ceux atteints de fente
vélopalatine. Il peut durer jusqu'à l'acquisition de la praxie corticale de mastication,
c'est-à-dire 30 mois.
B. Surveillances pluridisciplinaires spécifiques
1. Surveillance otologique
Le bilan auditif est systématique. Tout enfant opéré de fente nécessite une
surveillance systématique quadriannuelle de ses caisses du tympan par examen
otoscopique. Les otites séreuses et évidemment purulentes sont traitées. Les aérateurs
transtympaniques sont un appoint indispensable pour une bonne audition et ainsi une
bonne éclosion du langage. Les décisions d'adénoïdectomie ou d'amygdalectomie
doivent être discutées avec l'oto-rhino-laryngologiste.
215
Fentes palatines
i) Rééducation tubaire :
La rééducation tubaire vise à améliorer l’aération de l’oreille moyenne. Elle est
réalisée par les orthophonistes et associe trois types d’exercices [23, 24].
- Amélioration de la respiration nasale
- Nécessité de proscrire le reniflement (dépression dans l’oreille moyenne) ;
- Apprentissage de la technique du mouchage unilatéral après lavage de nez au
sérum isotonique ou hypertonique ;
ii) Traitements médicaux
Ils ont deux buts essentiels : prévenir et traiter les causes de l’inflammation ;
tenter de diminuer l’effusion afin d’éviter les séquelles. Ils comprennent :
- Le traitement des facteurs de risque, une prévention hivernale par
oligoéléments ;
- Les antibiotiques, les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les mucolytiques
sont prescrits lors des poussées infectieuses [49] ; la crénothérapie est parfois
envisagée ;
-
Plus intéressants, les aérosols manosoniques sont des systèmes d’insufflation
de l’oreille moyenne permettant de délivrer une pression de gaz dans la
trompe, susceptible de la débloquer et d’évacuer les sécrétions de la caisse
vers l’orifice pharyngien. Ces aérosols sont surtout indiqués en cas de poche
de rétraction contrôlable, après chute rapide des drains ou d’otite séreuse
intermittente.
iii)
Traitements chirurgicaux :
 Adénoïdectomie : Elle se discute :
-
En cas d’otorrhées tubaires ou purulentes récidivantes sur drains ;
-
En cas d’épisodes infectieux rhinopharyngés récidivants malgré les
traitements et les conseils médicaux.
216
Fentes palatines

Amygdalectomie : Elle est indiquée :
-
si l’enfant présente des angines à répétition malgré une prise en
charge médicale [49] ;
-
s’il existe des apnées du sommeil par hypertrophie amygdalienne
-
si les amygdales empêchent la mobilisation du voile pour la
rééducation vélaire.
 Aérateurs transtympaniques
Ils restent encore sujets à polémique tant dans leur indication que dans le choix
du type de drain. Un aérateur transtympanique a deux buts : traiter la surdité de
transmission et prévenir les complications évolutives et les épisodes otitiques aigus.
2. Surveillance orthophonique
Elle est entreprise dès 18 mois, et appréciée par l'examen du prélangage
phonémique. Le véritable bilan phonétique articulatoire a lieu vers 36 mois. Il permet
de dépister toute insuffisance vélopharyngée lors de l'articulation et ainsi conditionne
le début de l'éducation phonétique de soutien.

La rééducation orthophonique est un soutien pour l’enfant et sa famille dans
la vie quotidienne. Elle débute après quatre ans au niveau moyenne ou
grande section de maternelle, pour entrer en cours préparatoire avec une
phonation correcte. Elle peut débuter avant quatre ans s’il y a un retard de
langage. [75,166]

Objectifs de la rééducation orthophonique
 Tonifier les muscles du voile et du pharynx. Elle cherche à améliorer la
puissance du sphincter vélopharyngé quand il est déficitaire.
 Diriger et discipliner le souffle buccal. Sont utilisés pour cela des
exercices de souffle, qui permettent au patient de bien prendre conscience
de la possibilité de souffler uniquement par la bouche, et d’entraîner le
souffle dans ce sens. Ils favorisent une meilleure coordination des
mouvements vélopharyngés.
217
Fentes palatines
 Construire et rétablir une bonne articulation des sons de la parole. Pour
cela, elle vise à supprimer les mécanismes compensatoires (le coup de
glotte), les phonèmes de substitution vélopharyngée, les bruits surajoutés.
Un travail de coordination entre la position articulatoire correcte et un bon
dosage de souffle est essentiel.
 Associer à l’articulation une bonne technique vocale.
 La rééducation orthophonique veille à faire parvenir le patient à une bonne
coordination pneumophonique, lui permettant de gagner en puissance, en
timbre, en sonorité et en clarté.

Rééducation :
Devant le manque d’intelligibilité du sujet, le but de la rééducation est de lui
permettre de trouver une phonation de type 1. Celle-ci pourra être couplée à une
rééducation musculaire, respiratoire, auditive, de la déglutition, selon les troubles
annexes à rééduquer.

Travail praxique. Son objectif est de tonifier les muscles palatopharyngés,
soit de façon directe, par le toucher, les manipulations manuelles, les
pressions, soit de façon indirecte par des exercices de praxies, de mise en
tension, de balayages, de claquements, par la production de syllabes
complexes utilisant des phonèmes postérieurs (CRIC, CRAC, CROC).
Certains auteurs pratiquent la mobilisation du voile sous contrôle de la vue,
en demandant au patient de remonter la luette au cours d’une inspiration
lente et bâillée, par exemple, ou de travailler l’augmentation de la pression
intra-orale, pour faciliter le relèvement du voile. Un entraînement plus
précis des lèvres peut être nécessaire, dans le cadre d’une mauvaise
occlusion bilabiale. Ce travail proprioceptif développe et affine la motricité
de la sphère orale, en prenant conscience de chaque action musculaire.
218
Fentes palatines

Exercices de relaxation et de respiration. Ils vont permettre à l’enfant
d’apprendre à se détendre, pour bien sentir sa respiration, et les mouvements
de va-et-vient de son ventre qui accompagnent l’inspiration et l’expiration.
Les exercices respiratoires visent à contrôler l’entrée et la sortie d’air
volontaires, ainsi que les volumes du flux. Cette maîtrise de la respiration est
essentielle pour le travail du souffle.
 Souffle et aspiration. Le travail du souffle permet d’améliorer la souplesse
et l’efficacité des muscles du voile du palais. Il vise à obtenir un souffle
buccal, par la fermeture du rhinopharynx, excluant donc le passage d’air par
le nez. Pour cela, sont utilisés des jouets sonores à embouts, des sifflets en
plastique. L’enfant peut souffler sur de petits objets au travers de tubes,
gonfler des ballons de baudruche, des bouées, fabriquer des bulles de savon.
À travers tous ces jeux, sont travaillées la précision de l’orientation du
souffle, mais également l’augmentation de sa tenue. Le travail de l’aspiration
peut se faire également avec des pailles.

Exercices phonétiques. La rééducation de la parole est importante par la
place prise par les coups de glotte, les souffles rauques au cours des
productions articulatoires. Le sujet est sensibilisé sur une antériorisation des
points d’articulation, et est aidé pour déconditionner les mauvaises habitudes.
Le travail préalable des praxies et du souffle est très important. Pour la
précision des occlusives et des constrictives, Amy de la Bretèque préconise
l’utilisation de la paille. Après un entraînement à l’expiration au travers
d’une paille, il propose de la pincer partiellement à son extrémité inférieure
(protoconstrictive), et de poursuivre sur une constrictive vraie.

Méthodes prothétiques : Les prothèses sont obturatrices pour corriger un
voile court, ou élévatrices si le voile est peu mobile. Les prothèses tirent
leurs indications des contre-indications ou des refus de la chirurgie. Elles
présentent de nombreux inconvénients et sont mal acceptées par le patient.
219
Fentes palatines
3. Surveillance dentaire : prévention, soins, orthodontie
Les enfants atteints de fente labiomaxillaire présentent des anomalies dentaires
pouvant revêtir plusieurs aspects :
 dents néonatales de type incisif, qui font leur éruption soit sur la berge
interne, soit sur la berge externe de la fente ;
 dents incisives latérales surnuméraires ou agénésiques.
Lorsque les dents ont fait leur éruption (les dents de lait puis les dents adultes),
elles présentent souvent une malposition qui va gêner, au niveau des berges de la fente,
le brossage. Le brossage doit être réalisé dès l'éruption des dents, c'est-à-dire dès 6
mois, associé à une limitation des apports alimentaires sucrés et à un apport fluoré.
L'utilisation de dentifrice fluoré est un excellent appoint, en faisant attention de ne pas
développer un surdosage en fluor.
Grâce à ces mesures préventives (brossage, fluoration, limitation des apports
sucrés), la bonne santé de la dentition temporaire va permettre ainsi un bon
développement de la dentition permanente. Elles vont ainsi éviter des soins dentaires
invasifs et des extractions néfastes pour carie. En effet, il faut éviter d'extraire les dents
de lait chez les enfants atteints de fente du maxillaire, afin de conserver le capital
osseux. Les soins de carie vont éviter les extractions. La surveillance dentaire de
l'enfant est biannuelle en pédodontie.
Le rétrognathisme de l'enfant atteint de syndrome de Robin est spontanément
résolutif vers 3 à 4 ans, dans 95 % des observations.
Le rôle du pédiatre est ainsi de prescrire une fluoration contrôlée, de conseiller
les brossages réguliers et de donner des indications diététiques afin de limiter les
apports de glucides.
220
Fentes palatines
D’après Talmant et al (2001), le traitement orthodontique Commence À partir de
l’âge de six ans. Au fur et à mesure des éruptions dentaires, le traitement multi-bagues
recentre les points médians et assure le rangement dentaire en maintenant l’espace de
l’incisive latérale si elle est absente. Le traitement sera toujours très conservateur et les
extractions seront exceptionnelles et indiquées seulement en cas de DDM majeure
appréciée sur la mandibule. Il est très fréquent que ce traitement soit fini vers l’âge de
12 ans. Dans quelques rares cas, les tractions sur masque facial de Delaire permettent
de rétablir, avant l’âge de 12 ans, une situation difficile ou amèneront aux meilleures
conditions pour faire une ostéotomie de type Lefort I. Vers l’âge de sept ans au plus
tard, s’il persiste après poursuite de la rééducation phonétique, une insuffisance vélaire
et des troubles de l’élocution, une véloplastie secondaire ou une sphinctéroplastie
d’Orticochea sera indiquée. Lorsque l’intelligibilité est très bonne, et la fuite nasale
discrète, cette indication peut être repoussée mais elle a toutes chances de devenir
nécessaire en fin de croissance. [173]
4. Surveillance psychologique
Le pédiatre est le mieux placé pour dépister toute difficulté psychologique chez
l'enfant opéré de fente.
221
Fentes palatines
IX. TRAITEMENT SECONDAIRE
A. Correction des déformations du palais :
La chirurgie secondaire du palais est principalement dédiée à la fermeture des
fistules qui peuvent apparaître après la correction primaire n'importe où le long de la
fente originelle.
La fréquence des fistules palatines après fermeture primaire d’une fente palatovélaire varie de 0 [140] à 76 % [141]. Cette fourchette se resserre entre 15 et 35 %
dans les plus grandes séries [142,143]. La fistule peut survenir à n’importe quel
endroit de la cicatrice palatine. Les principaux facteurs favorisants sont une suture
sous tension, un hématome ou une infection rhino-pharyngée postopératoire.
Lorsqu’elles sont symptomatiques, ces fistules retentissent à la fois sur l’alimentation
et sur la phonation. Les symptômes dépendent de la taille et de la localisation. Les
patients décrivent des écoulements narinaires et de mauvaises odeurs. La plainte la
plus fréquente est la régurgitation nasale des liquides. Sur le plan phonatoire, la fistule
peut
entraîner
une
hypernasalité,
gênant
l’appréciation
d’une
insuffisance
vélopharyngée. Une petite fistule asymptomatique peut s’élargir et devenir
symptomatique au moment de l’expansion transversale orthodontique du maxillaire
[144].
 Prise en charge chirurgicale :
La règle suivante doit toujours être présente à l'esprit lors de la fermeture d'une
fistule palatine : le lambeau de transposition muqueux ou périosté qui est utilisé pour
fermer le plan buccal doit toujours être plus grand que la fistule et dessiné de telle
sorte qu'il puisse être mobilisé sans tension [146]. Le mucopérioste est souvent
cicatriciel et rigide.
222
Fentes palatines
1. Fistule oronasale
a. Palais antérieur et moyen
 Fente unilatérale
Elles peuvent avoir des formes diverses ; elles sont fermées si elles sont
symptomatiques (influence sur la parole, régurgitations).
La réparation doit être faite en deux plans (nasal et buccal) et les sutures sans
tension. Deux lambeaux sont levés le long des bords de la fistule ; ils sont retournés et
suturés et créent le plan nasal. Le plan buccal est réalisé par un lambeau mucopériosté
de transposition (figure 70). L'interposition de greffons osseux entre les plans nasal et
buccal est injustifiée.
Figure 70 : fermeture d’une fistule palatine antérieure par lambeau mucopériosté de rotation
Si la fistule est large et longue, il faut recréer la fente primaire et la fermer par
deux lambeaux mucopériostés de transposition, comme lors d'une réparation
primaire (figure 71).
223
Fentes palatines
Figure 71: fermeture d’une fistule palatine large et longue par deux lambeaux de rotation
Si la fistule est située au milieu du palais antérieur, le plan nasal est formé par un
lambeau semi-circulaire basé sur un des bords de la fistule et le plan buccal par un
lambeau de rotation mucopériosté (figure 72).
Figure 72: fermeture d’une fistule située au milieu du palais antérieur.

Fente bilatérale
Les fistules oronasales dans les fentes bilatérales larges sont difficiles à fermer.
224
Fentes palatines
La combinaison de deux gestes est souvent nécessaire :

fermeture de la fistule alvéolaire ;

fermeture de la fistule palatine antérieure par deux lambeaux de
transposition (figure 73).
Dans certains cas, des fistules palatines très larges peuvent persister après échec
des techniques précédemment décrites ; il n'y a plus de possibilité de reconstruction
locale ; il faut utiliser :

soit un lambeau lingual mais il nécessite deux temps opératoires (levée et
sevrage du lambeau) ; il est très inconfortable et peut hypothéquer la fonction
linguale;

soit une prothèse obturatrice mais cette solution n'est guère satisfaisante ;

soit des transferts libres microvascularisés ; ils constituent une solution
extrême.
Figure73 : fermeture en 2 plans d’une fistule oronasale du palais du palais antérieur
dans une fente bilatérale. Palais postérieur
Elles sont corrigées si elles altèrent le langage. Le but de la correction des fistules
du voile est non seulement leur fermeture mais aussi le rétablissement d'une fonction
vélaire normale. La solution idéale est une véloplastie secondaire complète.
225
Fentes palatines
B. Traitement des séquelles vélo-pharyngées :
Lorsque la rééducation orthophonique chez un patient dont l'audition est bonne
ne progresse plus, a fortiori si des phénomènes de compensation sont apparus,
l'insuffisance vélopharyngée ne peut être corrigée que par une chirurgie fonctionnelle
efficace. L'évaluation clinique peut être complétée par le recours à l'aérophonoscope
qui, comme l'évaluation vocale assistée (EVA), permet la quantification pré- et
postopératoire de la fuite nasale. La nasoendoscopie, qui reste subjective, est utilisée
par certains. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) sera peut-être la méthode
d'avenir, dans un domaine où il n'y a pas de consensus international.
L'indication doit en être suffisamment précoce car, après 7 à 8ans, les capacités
naturelles d'apprentissage dans le domaine du langage sont sensiblement moins
performantes et l'enfant doit affronter une vie scolaire et sociale plus exigeante.
Néanmoins, cette chirurgie reste utile ensuite, y compris chez l'adulte.
Avant toute décision, il convient de bien examiner le voile et le pharynx.
L'examen du voile lors de la prononciation de la lettre « A » apporte, comme le
souligne Sommerlad, plus d'information qu'on ne le pense généralement. Il est possible
d'y voir, quand le muscle est bien réparé, une forte ascension active du voile avec deux
petites fossettes paramédianes et postérieures, qui situent le niveau où la partie
postérieure de l'élévateur se mêle au palatopharyngien. Lorsque le voile est très actif,
mais le pharynx trop profond, une correction chirurgicale est indispensable. [149]
226
Fentes palatines
Stratégie thérapeutique dans l'insuffisance vélo-pharyngée
1. Moment de l’opération :
La correction chirurgicale doit être réalisée le plus tôt possible, après épuisement
de la logopédie ; l'obstination logopédique peut être néfaste. Les meilleurs résultats de
la correction chirurgicale de l'IVP sont obtenus entre 3 et 8 ans. Plus on attend, plus
l'enfant aura des difficultés à se débarasser des mécanismes compensatoires (coup de
glotte, souffle rauque...). Selon Orticochea, l'IVP est une maladie progressive et
migratoire.
Si les amygdales sont volumineuses et interfèrent avec la fonction
sphinctérienne, elles sont enlevées trois mois avant la pharyngoplastie. Le patient et la
famille sont prévenus que l'amydgalectomie peut aggraver la rhinolalie.
2. Correction chirurgicale
Le défi pour le chirurgien plasticien est d'adapter son intervention aux
informations fournies par le bilan phoniatrique, mais surtout par la fibroscopie
nasopharyngée et la vidéofluoroscopie ; il garde à l'esprit l'anatomie fonctionnelle
normale du sphincter vélopharyngé. Plusieurs techniques sont à sa disposition :

Pharyngoplastie par lambeau pharyngé à pédicule supérieur ;

Pharyngoplastie et recul palatin ;

Pharyngoplastie sphinctérienne ;

Véloplastie intravélaire secondaire d'allongement ;

Augmentation de la paroi pharyngée ;

Méthodes prothétiques.
227
Fentes palatines
3. Pharyngoplastie
Indications :

L'examen de la cavité oropharyngée révèle peu ou pas de mouvement du
voile.

La fibroscopie confirme peu de mobilité vélaire mais des mouvements
satisfaisants des parois pharyngées.

La vidéofluoroscopie montre un manque de congruence vélopharyngée par
manque de mouvement vélaire avec ou sans mobilité de la paroi pharyngée
postérieure.
Mise au point préopératoire
Le but de la pharyngoplastie étant de réduire de façon significative le passage de
l'air vers les fosses nasales pour corriger la rhinolalie, un examen polysomnographique
préopératoire est impératif pour exclure les apnées obstructives du sommeil ; si cellesci sont décelées, elles sont explorées et traitées ; le plus souvent, elles sont liées à une
hypertrophie amygdalienne qui est corrigée par une amygdalectomie programmée trois
mois avant la pharyngoplastie.
Le lambeau pharyngé postérieur utilisé dans la pharyngoplastie peut avoir un
pédicule inférieur ; le plus utilisé est le lambeau à pédicule supérieur selon Sanvenero
Rosselli
[31, 72]
.
228
Fentes palatines
Technique chirurgicale (figure 74)

Intubation orotrachéale ; bouche maintenue ouverte par un écarteur de type
Dingmann ; désinfection de l'oropharynx ; infiltration du voile du palais et
de la paroi postérieure du pharynx à la Xylocaïne® (1 %) adrénalinée
(1/200 000).

Incision du voile du palais sur la ligne médiane.

Dessin du lambeau pharyngé postérieur à pédicule supérieur dont la forme
et les dimensions sont dictées par les informations fournies par la
fibroscopie et la vidéofluoroscopie ; il faut veiller à placer la base du
lambeau pharyngé très haut sur la paroi postérieure au-dessus de l'anneau
de Passavant.

Levée du lambeau du fascia prévertébral.

Fermeture du site donneur au fil résorbable en évitant de tubuliser le
lambeau par une fermeture trop basse du site donneur.

Deux lambeaux muqueux sont disséqués sur le versant nasal du voile du
palais ; ils serviront à couvrir la face profonde du lambeau pharyngé.

Amarrage du lambeau pharyngé à la portion antérieure du voile du palais
par des points transfixiants intravélaires au catgut 3.0.

Couverture de la face profonde du lambeau pharyngé par les deux lambeaux
de muqueuse nasale vélaire qui sont suturés sur la ligne médiane.
La muqueuse orale du voile est ensuite suturée.
Toutes les sutures sont réalisées au fil résorbable.
229
Fentes palatines
La figure 75 montre l'image en vidéofluoroscopie de profil d'un lambeau
pharyngé suturé au voile du palais.
En fin d'intervention, un tube nasopharyngé est glissé d'un côté du lambeau et
maintenu pendant au minimum 24 heures.
La saturation sanguine en oxygène est mesurée de façon constante pendant les
premières 24 heures postopératoires ; un contrôle polysomnographique et une
saturométrie sont réalisés avant la sortie de l'hôpital.
Une alimentation liquide est autorisée pendant 12 heures puis relayée par une
alimentation molle pendant 3 semaines.
Une évaluation logopédique n'est réalisée que 3 mois après l'intervention pour
permettre la résorption des oedèmes postopératoires.
230
Fentes palatines
Figure74 : Pharyngoplastie par lambeau pharyngé postérieur à pédicule supérieur
Figure75 : vidéofluoroscopie de profil d’un lambeau pharyngé
postérieur amarré au voile du palais (flèche)
231
Fentes palatines
4. Pharyngoplastie et recul palatin
La correction de la rhinolalie peut être obtenue en associant un recul palatin
(push-back) à la pharyngoplastie .
Le mucopérioste palatin est levé en totalité jusqu'au bord postérieur du palais
osseux ; la muqueuse nasale est incisée, permettant le recul du voile qui lui n'est pas
fendu.
Le lambeau pharyngé est dessiné et levé selon la technique précédemment décrite
et amarré à la muqueuse nasale au bord postérieur du palais osseux ; il sert de
couverture à la surface cruantée de la muqueuse nasale (figure 76).
La figure 77 illustre une modification de la technique qui permet d'éviter la
création d'une cicatrice au voisinage de l'arcade alvéolaire qui pourrait limiter la
croissance maxillaire
[24]
.
Figure 76
232
Fentes palatines
Figure 77
 Complications
Les complications les plus fréquentes après vélopharyngoplastie sont les
saignements, le lâchage des sutures, l'obstruction nasale, l'apnée du sommeil et
l'hypocorrection de l'IVP
[84]
.
La plupart des enfants présentent une obstruction nasale transitoire en
postopératoire ; si elle persiste, il faut placer et maintenir un tube nasopharyngé
pendant quelques semaines ; si lors de l'enlèvement du tube, les apnées du sommeil
persistent, il faut rétrécir, voire réséquer, le lambeau.
233
Fentes palatines
5. Pharyngoplastie sphinctérienne

L'examen de la cavité buccale montre un voile du palais bien mobile.

La fibroscopie nasopharyngée confirme la mobilité du voile mais peu ou
pas de mobilité de la paroi pharyngée postérieure.

La vidéofluoroscopie révèle des mouvements faibles ou nuls des parois
latérales et postérieure du pharynx.

Technique
Le principe de la pharyngoplastie sphinctérienne est de renforcer le sphincter en
déplaçant les muscles palatopharyngiens inclus dans les piliers postérieurs des
amygdales vers la paroi postérieure.
La figure 78 illustre la sphinctéroplastie selon Hynes
[34]
.
Les deux lambeaux à base supérieure sont levés, superposés et suturés sur la
ligne médiane pour créer un surplomb au-dessus du bourrelet de Passavant.
La fermeture des deux sites donneurs rétrécit en outre le pharynx.
Orticochea
[60]
et Jackson
de Hynes (figure 79)
[68]
[37]
ont apporté de légères modifications à la technique
.
Figure78 : Sphinctéroplastie selon Hynes
234
Fentes palatines
Figure 79 sphinctéroplastie. A. Selon Orticochea. B. Selon Jakson
235
Fentes palatines
6. Véloplastie intravélaire secondaire d'allongement
La véloplastie d'allongement par double Z en opposition selon Furlow
[23]
,
décrite pour la fermeture primaire du voile du palais, peut être utilisée pour corriger
une IVP
[10, 24]
.
Cette technique permet un allongement muqueux et musculaire. Elle est délicate
car réalisée dans un tissu cicatriciel où les plans anatomiques sont mal identifiés.
Le voile est incisé le long de la cicatrice de la staphylorraphie primaire ; cette
incision correspond au bras central de la plastie en Z ; les incisions latérales de la
muqueuse orale s'étendent au-delà de l'hamulus (figure 80).
Les muscles sont inclus dans le lambeau buccal à base postérieure ; une contreincision est conseillée à l'extrémité de l'incision latérale pour augmenter la mobilité du
lambeau.
Le lambeau nasal à base antérieure est incisé de telle sorte que l'incision se
termine juste en avant de l'insertion du muscle élévateur du voile qui est inclus dans le
lambeau.
Les lambeaux nasaux sont transposés et suturés, puis les lambeaux oraux (figure
81).
236
Fentes palatines
Figure80 : Incisions de véloplastie intravélaire.
Figure 81 : transposition et suture des lambeaux buccaux et nasaux dans la véloplastie
intravélaire.
237
Fentes palatines
7. Augmentation de la paroi pharyngée postérieure
 Indications
Les avantages potentiels de cette technique sont l'absence de modification du flux
aérien et la simplicité relative de la technique.
Elle est justifiée pour les déficits mineurs centraux du voile du palais, tous les
autres constituants étant normaux.
 Technique
Cette pharyngoplastie statique consiste à placer en rétropharyngé un implant de
nature variable (autogreffe cartilagineuse, Téflon®, Silastic®, Proplast®). Il faut éviter
d'implanter des matériaux résorbables (collagène bovin, allogreffes ou xénogreffes
cartilagineuses).
L'incision de la voie d'abord est verticale à distance des végétations ; une poche
très large est créée pour héberger l'implant ; elle est placée en regard de la portion
moyenne du voile du palais (figure 82) .
Figure 82 : agmentation de la paroi pharyngée postérieure.
8. Méthodes prothétiques
238
Fentes palatines
Les prothèses sont de type obturateur pour corriger un voile court ou élévatrice si
le voile est peu mobile.
Les prothèses tirent leurs indications des contre-indications ou des refus de la
chirurgie
[4]
.
Elles présentent de nombreux inconvénients et sont mal acceptées par le
patient
[47]
.
 Évaluation phoniatrique postopératoire
Le premier bilan phoniatrique n'est réalisé que 3 mois après la pharyngoplastie
pour permettre aux oedèmes de se résorber.
Certains patients ont besoin d'un suivi logopédique postopératoire parce que
l'IVP n'a pas été suffisamment corrigée, mais surtout pour les aider à se débarrasser
des mécanismes compensatoires bien ancrés.
C. Prise en charge des séquelles ORL des fentes vélo-palatines
 Chirurgie fonctionnelle
Elle peut être proposée pour améliorer l'audition dans le cadre de certaines otites
chroniques ayant entraîné des dégâts sur l'appareil de transmission.
Les perforations tympaniques sont fermées à l'aide de greffons cartilagineux ou
aponévrotiques qui servent de tuteurs, permettant à la membrane tympanique de
s'épidermiser à son contact. Ces interventions, appelées myringoplasties doivent être
tentées sur une oreille sèche. Il persiste une perforation dans 2 à 9 % des cas suivant
les auteurs [1].
Les interventions ayant pour but de rétablir un effet columellaire entre les
osselets sont appelées ossiculoplasties. C'est l'enclume et sa branche descendante
surtout qui sont en cause dans ces processus lytiques de l'otite chronique.
239
Fentes palatines
Actuellement, deux types de matériaux sont utilisés en otologie. La première est
l'autogreffe d'osselet (enclume, tête du marteau), le marteau est façonné pour s'adapter
le mieux possible à ce qui reste de la chaîne ossiculaire. Lorsque les superstructures de
l'étrier sont détruites, on utilise des prothèses ossiculaires (actuellement en
hydroxyapatite ou en titane). Cette chirurgie est délicate et les résultats fonctionnels
sont parfois décevants.
 Chirurgie du cholestéatome
 Chirurgie des poches de rétraction : prévention du cholestéatome
Toute poche de rétraction située dans le quadrant postérosupérieur du tympan,
dont on ne contrôle pas la partie profonde, doit être considérée comme un état
précholestéatomateux et bénéficier d'un traitement chirurgical. La poche est décollée
de la muqueuse du fond de caisse et l'on renforce le cadre tympanique par
l'interposition d'un greffon cartilagineux pour éviter la récidive. La surveillance doit
être longue et régulière, l'évolutivité de ces otites chroniques étant souvent
imprévisible.
 Chirurgie d'exérèse du cholestéatome
Le traitement du cholestéatome se doit d'être complet, pour éviter la récidive, et
conservateur, pour minimiser le handicap auditif. La chirurgie consiste à ouvrir les
cavités de l'oreille moyenne (antroatticomastoïdectomie) pour permettre l'exérèse la
plus complète possible. Le temps fonctionnel (ossiculoplastie) est parfois effectué lors
de la même intervention, ce qui peut éviter le « deuxième look » à 12 ou 18 mois.
Une surveillance longue (au moins cinq ans) s'impose. En effet, le taux de
récidive malgré une chirurgie bien conduite est aux alentours de 10 à 20 % suivant les
études [1]. Il est plus élevé chez l'enfant que chez l'adulte.
240
Fentes palatines
 Appareillage
Appareiller un enfant n'est pas chose aisée et l'aspect psychologique est
fondamental. Là encore, une prise en charge pluridisciplinaire est recommandée.
L'ORL a un rôle de coordinateur entre l'orthophoniste, l'audioprothésiste, les parents et
parfois le psychologue. Plusieurs types d'appareils peuvent être proposés.
D. Traitements secondaires dentaires et maxillaires : [149]
La meilleure prévention des séquelles dentomaxillaires sévères qui alimentent la
chirurgie orthognatique est une chirurgie primaire immédiatement fonctionnelle et
laissant le minimum de cicatrices. Mais cela n'est pas suffisant et doit être prolongé par
une orthopédie précoce et une orthodontie accompagnant de proche en proche les
éruptions des dents permanentes.
À partir de l'âge de 3ans et demi et jusqu'à la stabilisation de l'alignement de la
dentition permanente, l'orthodontiste peut jouer un rôle essentiel dans la conformation
de l'arcade maxillaire antérieure, si cette option fait partie du protocole de l'équipe,
comme cela est notre cas.
Dans un très grand nombre de centres de traitement des fentes en France et en
Europe, si l'on excepte le cas particulier de l'orthopédie préopératoire néonatale,
l'intervention de l'orthodontiste ne commence qu'avec la dentition mixte, vers 8ans
pour les plus précoces, à 12ans de façon très habituelle.
Comme nous l'avons rappelé dans le traitement primaire des fentes
labiopalatines [32], on sait déjà depuis longtemps, avec les travaux d'Ortiz Monasterio,
en 1959, et ceux, très récents, de Diah, en 2007, que les adultes non opérés de leur
fente ont une croissance antéropostérieure et transversale intermolaire proche de la
normale. Il ne faut plus se voiler la face : l'indispensable traitement chirurgical est la
principale cause des troubles de croissance faciale, par la compression maxillaire et
241
Fentes palatines
nasale souvent trop précoce qu'il entraîne, les déformations anatomiques qu'il laisse, la
fibrose cicatricielle, certes inévitable, mais qu'il majore par certains choix, et les
dysfonctions qu'il installe : ventilation orale et mastication en inversion d'articulé. La
grande variabilité des séquelles d'une équipe à l'autre est un indice très révélateur du
fait que tout cela n'est pas inéluctable.
Une longue recherche rationnelle nous a amenés, par étapes successives, à bâtir
un protocole susceptible de réduire les effets iatrogènes de la chirurgie. La
collaboration de l'orthodontiste, tout au long de l'évolution dentaire, est ici essentielle.
Aujourd'hui, si l'on respecte ce protocole, l'enfant a très régulièrement, depuis la
première opération à 6 mois, une ventilation nasale et une occlusion labiale. Il dort la
bouche fermée. À 18 mois, la fermeture du palais sans zone osseuse dénudée lui
épargne systématiquement les cicatrices rétractiles.
a. Traitement orthopédique
À 3ans et demi, l'expansion orthopédique par Quadhelix® rétablit une mastication
symétrique et centrée avec une bonne fonction canine bilatérale et redonne une largeur
physiologique aux orifices piriformes. La fente gingivoalvéolaire a, jusqu'à ce jour, été
volontairement épargnée de toute tentative de fermeture. Elle reste vierge de toute
rétraction cicatricielle qui s'opposerait à son ouverture et, à 3ans et demi, les bases
osseuses sont encore facilement mobilisables, alors qu'a partir de 12ans, seules des
compensations dentaires sont possibles.
La gingivopériostéoplastie avec greffe osseuse iliaque est alors pratiquée (en
deux temps dans les fentes bilatérales). Le Quadhelix® « remonté » en fin
d'intervention en position neutre, ou très légèrement actif si une correction des dents
antérieures le justifie, est conservé jusqu'à l'éruption des premières molaires
définitives, vers 6ans.
242
Fentes palatines
Durant cette phase orthopédique, l'installation d'une habitude de ventilation
nasale doit être confortée, si besoin, par le port nocturne d'un fronde mentonnière, dont
les forces faibles n'ont qu'un but : favoriser l'occlusion labiale lors du sommeil sans
gêner le bâillement ni l'ouverture buccale volontaire. L'ensemble de ce traitement
orthopédique est essentiel, car il remédie précocement aux dysfonctions qui succèdent
à la tension labiale, aux rétractions cicatricielles, si différentes d'un patient à l'autre, et
aux déformations maxillaires entraînées par la mastication sur des plans de glissement
anormaux dus aux inclinaisons des dents en bordure de fente, particulièrement de la
canine en linguocclusion. Lorsque le traitement orthodontique et orthopédique n'est
commencé que vers l'âge de 12ans, ce qui est très habituel, même dans les équipes
dédiées au traitement des fentes labio-maxillo-palatines, il est trop tard pour bénéficier
de l'effet d'expansion antérieure maxillaire sur les bases osseuses, que l'on n'obtient
facilement et dans des proportions importantes à 3ans et demi au niveau de la fente.
b. Traitement orthodontique
Dès les éruptions des premières incisives permanentes, l'alignement dentaire est
commencé par traitement multiattaches fixe classique. Un Quadhelix® sur bague sur
les premières molaires est souvent utile. En prenant appui sur les molaires de 6 ans, il
est possible de projeter le bloc incisivocanin par ressort open sur un arc de section
quadrangulaire. Orthopédie et orthodontie s'allient pour centrer les points médians et
préparer les espaces des futures éruptions en s'adaptant avec patience au rythme des
éruptions de chaque patient et en mettant à profit la formation osseuse et le remodelage
qui les accompagne. En cas d'agénésie de l'incisive latérale, son espace est
soigneusement préservé. La fente est une malformation strictement antérieure et il faut
veiller à rétablir la symétrie et une occlusion normale dans le secteur incisivocanin
pour maintenir des relations harmonieuses entre les deux arcades.
243
Fentes palatines
Le traitement orthodontique est souvent fini vers l'âge de 12-14ans. En cas
d'agénésie, une incisive latérale prothétique, portée par l'appareil multiattaches ou par
un bridge collé, permet de stabiliser le résultat en attendant la solution définitive
représentée par l'implant. Dans notre protocole, l'implant en titane est mis en place dès
l'adolescence, à partir de 14-15ans, sans avoir recours à une nouvelle greffe préimplantaire. Il participe au maintien du volume du greffon osseux réalisé à l'âge de
4ans et améliore, avec un grand confort, la contention du traitement orthodontique et le
résultat esthétique final, tout en respectant l'intégrité des dents voisines.
c. Chirurgie orthognatique
La chirurgie orthognathique est le principal traitement des séquelles squelettiques
des fentes
labiopalatines [207]. Cette chirurgie, réalisée en fin de croissance, a pour
ambition de repositionner le maxillaire dans les trois plans de l’espace et de restaurer
l’équilibre facial.
La forme clinique la plus fréquemment rencontrée est une rétromaxillie avec
insuffisance verticale du maxillaire, associée à une rotation postérieure de la
mandibule se traduisant par une classe III d’angle et une compensation alvéolaire. La
chirurgie orthognathique n’est en aucun cas systématique dans le traitement des
séquelles squelettiques. Son indication est moins fréquente avec l’amélioration de la
prise en charge et du suivi primaire. Pour autant, la surveillance de la croissance
faciale clinique mais aussi radiologique avec l’analysen téléradiographique de Delaire
[2], maintenant tridimentionnelle, permet de prévoir dès le premier pic de croissance la
dysharmonie squelettique et le recours probable à une chirurgie orthognathique. Dès
lors la préparation orthodontique, comme pour les dysmorphoses classiques, cherche à
décompenser chacune des arcades afin d’optimiser les déplacements chirurgicaux des
bases osseuses.
244
Fentes palatines
Conclusion
245
Fentes palatines
La fente labio-palatine est une réalité dans notre pays. C’est une affection disgracieuse
ayant des répercussions psychiques sur l’enfant qui la porte.
Le chirurgien est le premier contacté lors du diagnostic anténatal ou de la
naissance d’un enfant présentant une fente labio-maxillo-palatine. La première
consultation est l’occasion d’expliquer la nature des déformations et du traitement et
de rencontrer de jeunes opérés et leurs parents ce qui a un effet très stimulant sur les
parents confrontés à cette épreuve.
A tarvers ce modeste travail, nous voulons insister sur l’importance de l’examen
de tout nouveau-né présentant une fente qui doit être précis et complet afin de déceler
toutes les malformations associées éventuelles et de les rassembler dans le cadre d’un
syndrome malformatif s’il existe. Ce qui permettra au médecin de rechercher ou
d’envisager l’apparition d’autres anomalies entrant dans le cadre du syndrome.
Nous pouvons alors facilement concevoir l’intérêt d’un examen prénatal et le rôle
que peut jouer le diagnostic anténatal qui, en dehors des indications d’interruption
thérapeutique de grossesse, va permettre aux parents de voire leur enfant à la naissance
comme normal, tout en ayant compris la malformation et son traitement.
Le diagnostic anténatal et le conseil génétique constituent en fait l’essentiel de la
prévention.
Nous voudrons aussi attirer l’attention sur le fait que, contrairement aux pays
médicalisés où le diagnostic se fait de plus en plus précocement, dans notre contexte :
- L’ignorance des femmes fait qu’elles peuvent exposer leur embryon à des
facteurs de risque (automédication, irradiation...)
- L’insuffisance de l’infrastructure sanitaire et médico-hospitalière qui ne
couvre pas de façon homogène les différentes régions, fait que toutes les
femmes ne sont pas suivies au cours de leur grossesse.
246
Fentes palatines
- Le grand nombre d’accouchement à domicile dans des conditions ne
permettant pas une prise en charge adéquate du nouveau-né en cas d’urgence
néonatale secondaire à une malformation (hypoglycémie dans le cadre du
syndrome de B.Wiedemann; ou détresse respiratoire dans le cadre du
syndrome de Pierre Robin par exemple).
- Le retard de consultation de l’enfant, alors que la thérapeutique impose
souvent un calendrier opératoire précis.
A cet égard, nous insisterons sur le rôle de l’enseignement, l’information,
l’éducation sanitaire, ainsi que l’organisation de l’infrastructure sanitaire dans la
prévention et la prise en charge de ces malformations.
Au minimum il faudrait prendre en charge :
- Toute femme ayant un haut facteur de risque.
- Tous les parents consanguins ou ayant déjà un enfant malformé en vue d’un
conseil génétique.
- Tous les nouveau-nés malformés.
A cela il faut ajouter l’importance d’une prise en charge bien codifiée avec un
calendrier thérapeutique préétabli qui est le seul garant du succès thérapeutique.
Le suivi devra être également bien codifié, et se fera idéalement dans le cadre
d’un staff multidisciplinaire, permettant une évaluation plus globale des résultats
247
Fentes palatines
RECOMMANDATIONS
Aux autorités :
Formation du personnel médical en chirurgie pédiatrique, plastique et esthétique.
Création de registre de surveillance épidémiologique des fentes labio-palatines en
vue d’une meilleure prise en charge.
Faire une étude sur l’incidence des fentes labio-palatines au Maroc.
Aux médecins gynéco-obstétriciens :
La prévention doit être une préoccupation essentielle, par l’information et la
sensibilisation de la population sur les différents facteurs de risques.
Dépistage et traitement des infections de la femme enceinte.
Systématiser le diagnostic anténatal
Aux parents :
La sensibilisation et l’information de la population vis à vis de la pathologie en
médiatisant les images de fentes labiales et palatines avant et après traitement.
Démystification de celle-ci en fin de réduire l’influence socio-culturelle ainsi que
celle des Tradithérapeutes.
248
Fentes palatines
Résumés
249
Fentes palatines
RÉSUMÉ
Titre : FENTES PALATINES : à propos d’une étude rétrospective de 51 cas
Rapporteur : Professeur Hicham Zerhouni
Auteur : Imane Yakhlef
Mots clés : fente palatine, malformation, chirurgie, séquelles
La fente labio-palatine reste la malformation faciale la plus fréquente et ses conséquences
esthétiques, fonctionnelles, psychologiques et sociales sont très importants.
Il sʼagit dʼune étude rétrospective à propos de 51 patients, porteurs de fente palatine ou labiopalatine, colligés sur 5 ans (2010-2014) au service des urgences Chirurgicales
Pédiatriques de
l’hôpital d’enfant de Rabat.
Lʼâge moyen au moment de l’intervention était de 20.5 mois et le sex-ratio 1,37. Une
malformation associée a été notée dans 52% des cas. Un rejet de lait par le nez a été retrouvé dans 39.2
% des cas et une broncho-pneumopathie à répétition dans 14 % des cas.
Il s’agissait d’une fente labio-palatine dans 33.3 % des cas, de fente vélaire dans 19.6% et de
fente vélo-palatine dans 47.05 % des cas répartis comme suit : 25.5% de fente vélo-palatine
incomplète et 21.56% de fente vélo-palatine complète.
La réparation chirurgicale a été la règle chez tous nos malades, avec fermeture anatomique plan
par plan de la fente.
Les suites opératoires étaient simples chez la majorité de nos malades.
Les malades ont été adressés en consultation d’orthophonie et d’orthodontie pour complément
de traitement.
L’évolution était bonne chez la majorité de nos patients, sauf pour 3 cas où une fistule a été
notée. Ces trois malades ont été repris avec succès.
La prise en charge des fentes vélo palatines doit être pluridisciplinaire pour assurer une
meilleure réhabilitation fonctionnelle et esthétique de lénfant et minimiser les séquelles.
250
Fentes palatines
SUMMARY
Title: CLEFT PALATE: about a retrospective study of 51 cases
Raporteur: Professor Hicham Zerhouni
Author: Imane Yakhlef
Keywords: cleft palate, malformation, surgery, sequels
The cleft lip and palate is the most common facial malformation and aesthetic, functional,
psychological and social consequences are very importants.
It is about a retrospective study of 51 patient with cleft palate or cleft lip and palate, colliged on
5 years (2010- 2014) at the service of Pediatric Surgical Emergencies of child hospital in Rabat.
The middle age was 20.5 month and the sex-ratio. An associated malformation has been noted
in 52% of cases. A rejection of milk through the nose was found in 39.2 % of cases and recurrent
pneumonia in 14% of cases.
It was about a cleft lip and palate in 33.3 % of cases, cleft of the soft palate in 19.6% and
isolated cleft palate in 47.05 % of cases distributed as follows: unilateral complete cleft palate in 25.5
% of cases and bilateral complete cleft palate in 7.85% of cases.
Surgical repair was applied to all of our patients with anatomical closure of the cleft palate.
Postoperative recoveries were simple at the majority of our patients.
All our patients were addressed in speech therapy consultation and orthodontia for complement
of treatment.
The evolution was good in the majority of our patients, except for 3 cases in which a fistula was
noted. These three patients were successfully treated.
The management of the cleft of lip and palate must be multidisciplinary to assure the child's
better functional and aesthetic rehabilitation and to minimize sequels.
251
‫‪Fentes palatines‬‬
‫ﺍﻟﻌﻨﻮﺍﻥ‪ :‬ﺍﻟﻔﻠﻮﺣﺎﺕ ﺍﻟﺤﻨﻜﻴﺔ‬
‫ﻣﻠﺨﺺ‬
‫ﺍﻟﻤﺸﺮﻑ‪ :‬ﺍﻷﺳﺘﺎﺫ ﻫﺸﺎﻡ ﺍﻟﺰﺭﻫﻮﻧﻲ‬
‫ﻣﻦ ﻃﺮﻑ‪ :‬ﺇﻳﻤﺎﻥ ﻳﺨﻠﻒ‬
‫ﺍﻟﻜﻠﻤﺎﺕ ﺍﻷﺳﺎﺳﻴﺔ‪ :‬ﺍﻟﻔﻠﺢ ﺍﻟﺤﻨﻜﻲ‪ ،‬ﺗﺸﻮﻩ‪ ،‬ﺍﻟﺠﺮﺍﺣﺔ‪ ،‬ﺍﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎﺕ‪.‬‬
‫ﺍﻥ ﺍﻟﻔﻠﺢ ﺍﻟﺸﻔﻮﻱ ﺍﻟﺤﻨﻜﻲ ﻳﺒﻘﻰ ﺍﻟﺘﺸﻮﻩ ﺍﻷﻛﺜﺮ ﺗﺮﺩﺩﺍ ﻣﻦ ﺑﻴﻦ ﺍﻟﺘﺸـﻮﻫﺎﺕ ﺍﻟﻮﺟﻬﻴـﺔ ﻭ‬
‫ﺁﺛﺎﺭﻩ ﺍﻟﺘﺠﻤﻴﻠﻴﺔ‪ ,‬ﺍﻟﻮﻇﻴﻔﺔ‪ ,‬ﺍﻟﻨﻔﺴﻴﺔ ﻭﺍﻻﺟﺘﻤﺎﻋﻴﺔ ﺟﺪ ﻣﻬﻤﺔ‪.‬‬
‫ﻋﻤﻠﻨﺎ ﻋﺒﺎﺭﺓ ﻋﻦ ﺩﺭﺍﺳﺔ ﺍﺳﺘﺮﺍﺗﻴﺠﻴﺔ ﺧﺼﺖ ‪ 51‬ﺣﺎﻟﺔ ﻣﻦ ﺍﻟﻔﻠﻮﺣﺎﺕ ﺍﻟﺤﻨﻜﻴـﺔ ﺍﻧﺠـﺰﺕ‬
‫ﺑﻘﺴــﻢ ﺍﻟﻤﺴــﺘﻌﺠﻼﺕ ﺍﻟﺠﺮﺍﺣﻴــﺔ ﺑــﺎﻟﻤﺮﻛﺰ ﺍﻻﺳﺘﺸــﻔﺎﺋﻲ ﻟﻸﻃﻔــﺎﻝ ﺑﺎﻟﺮﺑــﺎﻁ‪ ،‬ﺧــﻼﻝ ﺍﻟﻔﺘــﺮﺓ‬
‫ﺍﻟﻤﻤﺘﺪﺓ ﻣﻦ ‪ 2010‬ﺍﻟﻰ ‪2014‬‬
‫ﻛــﺎﻥ ﻣﺘﻮﺳــﻂ ﺍﻟﻌﻤــﺮ ﺍﺛﻨــﺎﺀ ﺍﻟﺠﺮﺍﺣــﺔ ‪ 20.5‬ﺷــﻬﺮ ﻭﻧﺴــﺒﺔ ﺍﻟﺠــﻨﺲ ‪ .1.37‬ﻭﻣﺜﻠــﺖ ﻧﺴــﺒﺔ‬
‫ﺍﻟﺘﺸﻮﻫﺎﺕ ﺍﻟﻤﺮﺗﺒﻄﺔ ‪ 52‬ﺑﺎﻟﻤﺌـﺔ ﻣـﻦ ﺍﻟﺤـﺎﻻﺕ‪ .‬ﻭﻭﺟـﺪ ﺧـﺮﻭﺝ ﺍﻟﺤﻠﻴـﺐ ﻋـﻦ ﻃﺮﻳـﻖ ﺍﻷﻧـﻒ ﻓـﻲ‬
‫‪ ٪39.2‬ﻣﻦ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﻭﺍﻷﻣﺮﺍﺽ ﺍﻟﺮﺋﻮﻳﺔ ﺍﻟﻤﺘﻜﺮﺭﺓ ﻓﻲ ‪ ٪14‬ﻣﻦ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ‪ .‬ﻭﻳﺘﻌﻠـﻖ ﺍﻻﻣـﺮ ﺑﺎﻟﺸـﻖ‬
‫ﺍﻟﺸﻔﻮﻱ ﺍﻟﺤﻨﻜﻲ ﻓﻲ ‪ ٪ 33.3‬ﻣﻦ ﺍﺟﻤﺎﻟﻲ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ‪ ،‬ﺍﻟﺸﻖ ﺍﻟﺤﻨﻜﻲ ﺍﻟﺮﺧﻮ ﻓـﻲ ‪ 19.6‬ﺑﺎﻟﻤﺎﺋـﺔ‬
‫ﻭﻳﻤﺜـــﻞ ﺍﻻﻧﺸـــﻘﺎﻕ ﺍﻟﺤﻨﻜـــﻲ ‪ 47.05‬ﺑﺎﻟﻤﺎﺋـــﺔ ﻣـــﻦ ﺍﻟﺤـــﺎﻻﺕ‪ ,‬ﻣﻘﺴـــﻤﺔ ﻛﺎﻷﺗﻲ‪:‬ﺍﻻﻧﺸـــﻘﺎﻕ‬
‫ﺍﻟﺤﻨﻜﻲ ﻣﻦ ﺟﺎﻧﺐ ﻭﺍﺣـﺪ ﻓـﻲ ‪ ٪ 25.5‬ﻭﺍﻻﻧﺸـﻘﺎﻕ ﺍﻟﺤﻨﻜـﻲ ﺛﻨـﺎﺋﻲ ﺍﻟﺠﺎﻧـﺐ ﻓـﻲ ‪ ٪ 7.85‬ﻣـﻦ‬
‫ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ‪.‬‬
‫ﻭﻗـﺪ ﻛﺎﻧـﺖ ﺍﻟﺠﺮﺍﺣـﺔ ﻛﺎﻧـﺖ ﻫـﻲ ﺍﻟﻘﺎﻋـﺪﺓ ﻋﻨـﺪ ﻛـﻞ ﻣﺮﺿـﺎﻧﺎ ﻣـﻊ ﺍﻏـﻼﻕ ﺗﺸــﺮﻳﺤﻲ‬
‫ﻟﻠﻔﻠﺢ ﻣﺴﺘﻮﻯ ﺑﻤﺴﺘﻮﻯ‪.‬‬
‫ﺟﻞ ﻣﺮﺿﺎﻧﺎ ﻟﻢ ﻳﻌﺎﻧﻮﺍ ﻣﻦ ﻣﻀﺎﻋﻔﺎﺕ ﺑﻌﺪ ﺍﻟﺠﺮﺍﺣﺔ‪.‬‬
‫ﻭﻟﻘﺪ ﺗﻢ ﺗﻮﺟﻴﻪ ﺍﻟﻤﺮﺿﻰ ﺍﻟﻰ ﺍﺧﺼﺎﺋﻴﻴﻦ ﻓﻲ ﺗﻘﻮﻳﻢ ﺍﻟﻨﻄﻖ ﻭ ﺍﻻﺳﻨﺎﻥ ﻹﻛﻤﺎﻝ ﺍﻟﻌﻼﺝ‪.‬‬
‫ﺗﻄﻮﺭ ﺍﻟﺤﺎﻟﺔ ﻛﺎﻥ ﺩﻭﻥ ﻣﻀﺎﻋﻔﺎﺕ ﻋﻨﺪ ﻏﺎﻟﺒﻴﺔ ﺍﻟﻤﺮﺿﻰ‪ .‬ﺑﺎﺳﺘﺜﻨﺎﺀ ﺛﻼﺙ ﺣـﺎﻻﺕ ﻋـﺎﻧﻮﺍ‬
‫ﻣﻦ ﻧﺎﺳﻮﺭ ﻟﻜﻦ ﺗﻢ ﻋﻼﺟﻬﻢ ﺑﻨﺠﺎﺡ‪.‬‬
‫ﻭﻳﻨﺒﻐﻲ ﺃﻥ ﻳﻜﻮﻥ ﺍﻟﺘﻜﻔﻞ ﺑﺎﻟﺸﻖ ﺍﻟﺤﻨﻜﻲ ﻣﺘﻌﺪﺩ ﺍﻟﺘﺨﺼﺼﺎﺕ ﻟﻀﻤﺎﻥ ﺇﻋﺎﺩﺓ ﺍﻟﺘﺄﻫﻴـﻞ‬
‫ﺍﻟﻮﻇﻴﻔﻲ ﻭﺍﻟﺠﻤﺎﻟﻲ ﻟﻠﻄﻔﻞ ﻭﺍﻟﺘﻘﻠﻴﻞ ﻣﻦ ﺍﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎﺕ‪.‬‬
‫‪252‬‬
Fentes palatines
Bibliographie
253
Fentes palatines
[1]
H. Bénateau, A. Taupin, L. Ory, J.-F. Compère. Généralités sur les fentes labioalvéolo-palato-vélaires (hors prise en charge). EMC - Chirurgie orale et maxillofaciale 2012;7(3):1-23 [Article 22-066-A-50].
[2]
BÉZIAT J.L, ABOU CHEBEL N, MARCELINO J.P, GLEIZAL A. Les fentes
du palais primaire et du palais secondaire. Rev Odont Stomat 2007;36:217-245
[3]
STRICKER M. RAPHAEL B. Rhinoplastie fonctionnelle et esthétique
[4]
P Bonfils, J-M Chevallier. ANATOMIE. Tome 3, ORL
[5]
M. Goldberg, S. Opsahl Vital, P. Barbet. Embryologie craniofaciale (II).
Embryologie de la face et des structures squelettiques céphaliques : morphogenèse
des maxillaires, de la mandibule et du crâne. EMC - Médecine buccale 2011:1-17
[Article 28-085-U-31].
[6]
M. Goldberg, C. Gaucher. Embryologie de la dent. EMC - Médecine buccale
2011;7(2):1-22 [Article 28-085-U-50].
[7]
E. Noirrit-Esclassan, P. Pomar, R. Esclassan, B. Terrie, P. Galinier, V. Woisard.
Plaques palatines chez le nourrisson porteur de fente labiomaxillaire. EMC Chirurgie orale et maxillo-faciale 2005:1-14 [Article 22-066-B-55].
[8]
G. Couly, Y. Gitton, B. Kverneland, L. Benouaiche. Embryologie et chirurgie
embryologique des six fentes orales. EMC - Chirurgie orale et maxillo-faciale
2015;10(2):1-22 [Article 22-066-B-15].
[9]
F. Perrotin, H. Lardy, H. Marret, C. Paillet, J. Lansac, G.Body. Problèmes posés
par le diagnostic et la prise en charge prénatale des fentes faciales. Revue
stomatologie chirurgie maxillo-faciale. Masson, 2011, Vol. 102, 3-4, 143-152.
[10]
Danièle Dehesdin, Olivier Choussy. Anatomie du pharynx. EMC - Oto-rhinolaryngologie 1998;9(2):1-0 [Article 20-491-A-10].
[11]
E Brochard. Le syndrome de Pierre Robin et le soutien associatif. Soins
Pédiatrie/Puériculture. Volume 34, numéro 274 : pages 32-33 (septembre 2013).
[12]
R Scott, J Tibesar, D. Sidman. Pierre Robin Sequence Evaluation, Management,
Indications for Surgery, and Pitfalls. Otolaryngol Clin N Am 45 (2012) 695–710
254
Fentes palatines
[13]
V. Abadie. le syndrome de pierre robin. Journal de pédiatrie et de puériculture
Volume 14, numéro 3. pages 131-134 (mai 2001)
[14]
kitamura H.oral embryologie and pathohistology. Tokyo: ishiyaku. Euro
America inc. 1998.
[15]
Larsen S. Embryologie humaine. Edition de Doek université. 1996.
[16]
Couly G. Fentes labio-maxillaires et dysmigrations cellulaires. Conséquences
chirurgicales. Act. Odonto. Stomato. 1988 Juin ; (162) : 219-33
[17]
J Bardach. Salyer & Bardach's Atlas of Craniofacial & Cleft Surgery
Volume II: Cleft Lip and Palate Surgery.
[18]
COULY G. Malformations de la face et du cou. Edition Technique- Encycl. Méd.
Chir. (Paris-France), Stomatologie-Odontologie. 22066 A1992, 12pt.
[19]
C.Ponte, F.Nguyen, M-A. Poulain. 50 questions sur le métier de sage-femme,
Législation et exercice professionnel. s.l. : Elsevier Masson, 2011.
[20]
Ramos, Gladys A. Benefits of a systematic approach in the evaluation of foetal
facial 3D Volumes. by the american institute of ultrason in medecine. 2011, Vol.
30:473-479.
[21]
F ROUGET, C MONFORT, M BAHUAU, A NELVA, C HERMAN, C
FRANCANNET, E ROBERT-GNANSIA, S CORDIER. Folates en période périconceptionnelle et prévention du risque de fente orofaciale : rôle des apports
alimentaires en France. Revue d'Epidémiologie et de Santé Publique.
Vol 53, N° 4 - septembre 2005.
[22]
Guyot A et al. Diagnostic anténatal des fentes labiales avec ou sans fente palatine:
étude rétrospective et revue de la littérature. Journal de Gynécologie Obstétrique et
Biologie de la Reproduction. Elsevier Masson, 2012.
[23]
J.M Rival, A David. Génétique des fentes labio-palatines. Rev. Stomatol. Chir.
Maxillofac. 2001; 102; 3-4: 171-181.
[24]
A Besacier. Nouveau-nés porteurs d’une fente labiale et/ou palatine. Vocation Sagefemme. Vol 7, N° 67 - novembre-décembre 2008 pp. 18-22
255
Fentes palatines
[25]
D LaRossa, P Randall, A. Cohen, Y. Afifi. Cleft Palate. Plastic Surgery Secrets
Plus, Chapter 23, 151156
[26]
A. Shkoukani, Lauren L, Daniel J, Peter F. Cleft Palate: A Clinical Review.
BIRTH DEFECTS RESEARCH (PART C) 102:333–342 (2014)
[27]
Mostéfa Khiati, Mohammed Daoud-Brikci. MÉDICAMENTS ET EMBRYOFOeTOPATHIES : Foetopathies et médicaments . EMC - Pédiatrie - Maladies
infectieuses 1994:1-0 [Article 4-002-X-20].
[28]
Merritt L. Understanding the embryology and genetics of cleft lip and palate. Adv
Neonatal Care. 2005 Apr;5(2):64-71.
[29]
C Lorente, S Cordier, J Goujard, S Aymé, F Bianchi, E Calzolari, H E De
Walle, and R Knill-Jones. Tobacco and alcohol use during pregnancy and risk of
oral clefts. Occupational Exposure and Congenital Malformation Working Group.
Am J Public Health. 2000 March; 90(3): 415–419.
[30]
Christensen K, Mitchell LE. Familial recurrence-pattern analysis of nonsyndromic
isolated cleft palate - a Danish Registry study. A J Hum Genet, 1996; 58:182-90.
[31]
FitzPatrick D, Farrall M. An estimation of the number of susceptibility loci for
isolated cleft palate. J Craniofac Genet Dev Biol, 1993; 13:230-5.
[32]
Curtis EJ, Fraser FC, Warburton D. Congenital cleft lip and palate. Am J Dis
Child, 1961; 102:853-7.
[33]
Tolarova M, Harris J. Reduced recurrence of orofacial clefts after periconceptional
supplementation with high-dose folic acid and multivitamins. Teratology, 1995;
51:71-8.
[34]
MATTHEWS M, COHEN M, VIGLIONE M, BROWN A. Prénatal counseling
for cleft lip and palate. Plast Reconstr Surg, 1998; 101:1-5
[35]
Laurent G, Pierre S et Hervé B. Techniques en chirurgie maxillo-faciale et
plastique de la face.
[36]
William Y. Hoffman. Cleft palate. Plastic Surgery, 25, 569583.e4
[37]
VERNEL-BONNEAU et THIBAULT C. (1999) Les fentes faciales, Masson.
256
Fentes palatines
[38]
ESTIENNE F., PIERART B. op.cit.
[39]
BRIN F. et coll. (2004) op.cit. Pages 61 et 142.
[40]
Anselme H. Alveoloplastie secondaire dans le traitement des fentes labio-maxillopalatines dans le Département de chirurgie, Unité de chirurgie maxillo-faciale (de
Genève / Suisse) Thèse Méd Genève 2003 ; 65p ; N° 10343
[41]
Alicia E. Genisca et coll. Orofacial Clefts in the National Birth Defects Prevention
Study, 1997-2004. Am J Med Genet A. 2009 Jun; 149A(6): 1149–1158.
[42]
OMO-AGHOJA VW. Et al. Antenatal determinants of oro-facial clefts in Southern
Nigeria African Health Sciences Vol 10 No 1 March 2010
[43]
Akchouch M. Contribution à l’étude de l’accouchement chez la grande multipare.
Thèse n° 300, 1973, Faculté de médecine de Rabat
[44]
A.-A. SANKALE, A. NDIAYE, A. BAILLET, L. NDIAYE, M. NDOYE. Prise en
charge des fentes nasolabiales : problématique à Dakar. Annales de chirurgie
plastique esthétique (2011) doi:10.1016/j.anplas.2011.05.006
[45]
Benateau H, Roff JL, Cabouret D, Labbe D. Prise en charge des fentes labiomaxillo-palatines au centre hospitalier universitaire de Caen : fentes labio-maxillopalatines. Ann Chir Plast Esthet 2002 ; 47 : 155- 8.
[46]
Cheick Oumar D. Thèse : LES FENTES LABIO-PALATINE. Faculté de Médecine
de Pharmacie et D’odontostomatologie Bamako Mali
[47]
Belhadj N. Thèse : les fentes palatines. Faculté de médecine et de pharmacie de Fès.
[48]
Baylon H, et coll. Rééducation orthophonique n°216, 2003, fédération nationale des
orthophonistes.
[49]
Romanet P, Magnan J, Dubreuil C, Tran Ba Huy P. L’otite chronique. Rapport
SFOCF. Paris: Européenne de l’édition; 2003.
[50]
Celine Rey-Bellet, Judith Hoblfeld. Prenatal diagnosis of facial cleft: evaluation of
a specialised counselling. Swiss Med WKLY 2004; 134:640-644
257
Fentes palatines
[51]
Tandu-Numba NF., Ntabona B., Mputu L. Etude épidémiologique des
malformations congénitales visibles en milieu Zaïrois. Rev Fr Gyneco Obstét 1984 ;
79 (2) : 131 – 135
[52]
AGARWAL S. Genetic predisposition of cleft lip and palate. International Journal
of Oral and Maxillofacial Surgery 2007; 36: 1089
[53]
BACON W, TSCILL P, GROLLMUND B, MATER ON, RENAUD
RINKENBACH, PAUL SAUVAGE ET AL. L'origine génétique des fentes labiopalatines non syndromiques. Médecine d’Afrique noire : 1997, 44 (12).
[54]
AZZIS, J.M. BABUT - O. Malformation facial. [En ligne] CHU rennes. [Citation :
29 fevrier 2012.] http://www.sante.dz/sacp/donnees/div009.htm.
[55]
R. BANKOLE, R. DICK, L. MOBIOT ET L. CORNET. Bilan de 210 fentes
labio-maxillo-palatines opérées au CHU d’Abidjan (Rép. de côte d’Ivoire). Revue
Médicale de Côte d’Ivoire, 1987, (21 ème année), (81).
[56]
R. HENRION. Diagnostic pré-fœtal, prénatal et médical. Encyclopédie, Masson,
Paris edition 1987.
[57]
Ghassibe M,Bayet B,Revencu N,Desmyter L,Verellen-Dumoulin C,Gillerot
Y,Deggouj N,Vanwijck R,Vikkula. Orofacial clefting: Update on the role of
genetics.B-ENT.2006; 2 suppl4:20-4.
[58]
Richard T. Centre de compétence des fentes labio-palatines. Médipôle Garonne
Toulouse. Site web : http://www.fente-palatine.com/index.html
[59]
Bille Camilla; Skytthe Axel; Vach Werner; Knudsen Lisbeth B; Andersen
Anne-Marie Nybo ; Murray Jeffrey C. ; Christensen Kaare. Parent’s Age and the
risk of Oral Cleft. Epidemiology May 2005 ; 16(3) :311-316
[60]
A. RARISOA, M. ERAMBELOSON, P. RAZAFINIMANANA. Enquêtes sur
quelques cas de becs de lièvre à caractère héréditaire. Ann.de l’Univ.de Mad.
(Méd.)T3-1965-V1-21 à 32.
258
Fentes palatines
[61]
REVOL M, SERVANT JM. Fentes labio-maxillo-palatines. In: Manuel de
chirurgie plastique reconstructrice et esthétique. Paris: ÉditionPradel; 1993. p. 25163.
[62]
Andrea Sarkozi. Hongrie 2005
[63]
A. SANKALE, A. NDIAYE, A. BAILLET, L. NDIAYE, M. NDOYE. Prise en
charge des fentes nasolabiales : problématique à Dakar .Annales de chirurgie
plastique esthétique (2011) doi:10.1016/j.anplas.2011.05.006
[64]
Delaire J. Anatomie et physiologie vélo-pharyngée, les divisions labio-maxillaires
aujourd'hui Actual. Odontostomatol. (Paris) 1988 ; 283-307
[65]
Sheahan P, Miller I, Sheahan JN, Earley MJ, Blayney A. Incidence and outcome
of middle ear disease in cleft lip and/or cleft palate. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
2003;67:785–93
[66]
[Martin CH, Magnan J, Merzougui N, Chobaut JC, Bebear JP. In: La trompe
auditive. Rapport de SFOCF. Paris: Européenne de l’édition; 1996. p. 91–109.
[67]
C. Paquot-Le Brun*, E. Babin, S. Moreau, A. Bequignon, Séquelles otologiques
dans les fentes palatovélaires. Analyse et prise en charge. Otologic sequels in
velopalatine clefts. Analysis and management
[68]
Tran Ba Huy P. Les otites chroniques. OPA Pratique 2006;197: 1–4
[69]
Masarei A.G., Sell D., Habel A., Mars M., Sommerlad B.C., Wade A. The nature
of feeding in infants with unrepaired cleft lip and/or palate compared with healthy
noncleft infants Cleft Palate Craniofac J 2007; 44 : 321-328
[70]
OBUEKWE O, AKAPATA O. Pattern of cleft lip and palate in Benin city, Nigeria.
Cent Afr J Med 2004;50(7-8):65-9.
[71]
JAMILIAN A.NAYERIF.,BABAYAN A. Incidence of cleft lip and palate in
Tehran .J Indian SocPedod Prevent Dent-December2007
[72]
Rebuplique democratique du congo
[73]
Hocevar-Boltezar I., Jarc A., Kozelj V. Ear, nose and voice problems in children
with orofacial clefts J Laryngol Otol 2006 ; 120 : 276-281
259
Fentes palatines
[74]
Consequences sur la parole de troubles auditifs secondaires a Une division palatine
chez des enfants de 3 ans ½ a 6 ans, memoire presente en vue de l’obtention du
certificat de capacite d’orthophonistE.
[75]
Les séquelles vélopharyngées dans les fentes labioalvéolopalatovélaires. Analyse,
bilan et prise en charge Orthophonique.
[76]
WEATHERLEY WHRITE RC. , EISERMAN W. , BETDOC M. ,
VANDERBERG R. Perceptions, expectation and reaction to cleft lip and palate
surgery in native populations: A pilot study in rural India. J. Cleft palate craniofac.
2005 Sept; 42 (5):560-564.
[77]
Benateau H, Roffe JL, Cabouret D, Labbe D. Therapeutic approach of cleft lip
and palate at Caen University Hospital. Ann Chir Plast Esthet. 2002 Apr; 47(2):1558.
[78]
Maurizio Clementi Italie 2000
[79]
Van Lierde KM, Wuyts FL, Bonte K, Van Cauwenberge P. The nasality severity
index: an objective measure of hypernasality based on a multiparameter approach. A
pilot study. Folia Phoniatr
Logop 2007;59:31–8.
[80]
M.P VAZQUEZ –J.BUIS – H.MARTINEZ, Diagnostic anténatal des fentes labio
palatines. Incidences sur la prise en charge thérapeutique actuelle . Annales de la
pédiatrie – vol 41 – n° 5-1994.
[81]
J.Despars, C.Muller, J.Hohfeld. les fentes labio-palatines: suivi psychologique et
investissement de l'enfant dans sa famille. Elsevier MASSON, 2010, Vol. Archive de
pédiatrie, 17, p794-795.
[82]
Lamarche, Constance. Les parents d'un enfant handicapé (Revue de la littératue
américaine). Santé mental au Quebec. 1985, Vol. 10 n°1.
260
Fentes palatines
[83]
J Hohlfeld, A de Buys, Roessingh, G Herzog, M Fabre, J Cherpillod, F Waridel,
P Pasche, B Jaques, M Broome, J Despars, C Peter, C Zbinden-Trichet, L
Fleury, M Bourgey. Prise en charge des fentes labio-maxillo-palatines au CHUV.
Rev Med Suisse 2009 ; 5 : 402-8
[84]
Bugnon P, Niveon-Chevalier A, Mavel et Coll. Contribution à l’étude des
malformations congénitales. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1980 ; 48 : 20-30
[85]
COULY G. Malformations de la face et du cou. Edition Technique- Encycl. Méd.
Chir. (Paris-France), Stomatologie-Odontologie. 22066 A50, 1992, 12pt.
[86]
Les anomalies congénitales au Canada
[87]
Gorlin R.J., Cohen M.M.Jr., The orofacial region. Textbook of fetal and perinatal
pathology, ed. 2 Malden, MA, Blackwell Science 1998, Chapt.22, 732-778 .
[88]
Max Anselme HUGENTOBLER, Alveoloplastie secondaire dans le traitement des
fentes labio-maxillo-palatines dans le Département de chirurgie, Unité de chirurgie
maxillo-faciale (de Genève / Suisse) Thèse Méd Genève 2003 ; 65p ; N° 10343 Site :
http://www.unige.ch/cyberdocuments/theses2003/hugentoblerM/these_body.htlm
[89]
A.R.Chancholle, J.Saboye. Ethique et bonnes pratiques des consulation d'un enfant
atteint de fente labiopalatine, et de ses parents. Archive de Pédiatrie. Edition
scientifique et médicale Elsevier , 2000, 7.
[90]
J.N. Mcheik, G. Levard. Réparation chirurgicale néonatale des fentes labiales:
impact psychologique chez les mères. s.l. : Elsevier, 2006.
[91]
D.Lagonico, J. Holhfeld. Protocole : Etude sur le devenir de la relation parentenfant lors d'une naissance avec fente labio-palatine. Effet des représentations
parentales sur les interactions et l'attachement parent-enfant. S.l. Service chirurgie
pédiatrique Lausanne, Septembre 2003.
[92]
M.Bey et al. Chirurgie plastique Fentes labio-palatines: qualité de vie, patients et
parents. Archive de Pédiatrie , SFCP-043. 2008, Vol. 15: p 900.
261
Fentes palatines
[93]
Calzolari E., Bianchi F., Rubini M., Ritvanen A., Neville A.J. Epidemiology of cleft
palate in Europe: implications for genetic research Cleft Palate Craniofac J 2004 ;
41 : 244-249
[94]
Ross D.A., Witzel M.A., Armstrong D.C., Thomson H.G. Is pharyngoplasty a risk in
velocardiofacial syndrome? An assessment
of medially displaced carotid
arteries Plast Reconstr Surg 1996 ; 98 : 1182-1190 [cross-ref]
[95]
Mehendale F.V.,
Birch M.J.,
Birkett L.,
Sell D.,
Sommerlad B.C.
Surgical
management of velopharyngeal incompetence in velocardial syndrome Cleft Palate
Craniofac J 2004 ; 41 : 124-135 [cross-ref]
[96]
Sheahan P., Miller I., Earley M.J., Sheahan J.N., Blayney A.W. Middle ear
disease in children with congenital velopharyngeal insufficiency Cleft Palate
Craniofac J 2004 ; 41 : 364-367 [cross-ref]
[97]
Cuneo B.F. 22q11. 2 deletion syndrome: DiGeorge. Velocardiofacial, and
conotruncal anomaly face syndromes Curr Opin Pediatr 2001 ; 13 : 465-472
[98]
Tellier A.L., Cormier-Daire V., Abadie V., Amiel J., Sigaudy S., Bonnet D., et
al. Charge syndrome: report of 47 cases and review Am J Med Genet 1998 ; 76 :
402-409
[99]
Amanou L., Morisseau-Durand M.D., Wiener-Vacher S., Abadie V. Manac'h Y.
L'oreille interne dans l'association C. H. A. R. G. E Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 2000 ; 117 : 161-167
[100]
Jessica S. Ratay, M.S., Mary L. Marazita, Asian Oral-Facial Cleft Birth
Prevalence Margaret E. Cooper, M.S., M.S.I.S.,
[101]
Akchouch M, Contribution a l’étude de l’accouchement chez la grande multipare
Thèse n° 300, 1973, Faculté de médecine de Rabat
[102]
BRIARD M L, BONAITI.C, FREZAL I, Facteurs épidémiologiques et génétiques
des fentes labiales et palatines Chirurgie pédiatrique, 24,4-5,1983 :228-30
262
Fentes palatines
[103]
M.TOLAROVA, Supplémentassions en vitamines et en acide folique dans la
période périconceptionelle en prévention des récidives des fissures labiales G.I.M,
Gynécologie Mondiale, SUP au n° 34-Nov. 1982
[104]
S.LONG, E.ROBERT, B.LAUMON-J.M.ROBERT, Epidémiologie des fentes
labiales et palatines dans la région du Rhône Alpes /Auvergne/Jura A propos de 903
cas enregistrés entre 1978 et 1987
[105]
ADDOR MC., FELDMEYER L HOHLFELD J, SCHORDERET DF,
Epidemiology of lip ; maxilla-palate clefts in the canton of Vaud. Rev. Med. Suisse
Romande 2003 Aug ; 123 (8) : 501-5
[106]
Camilla Bille, Jeanette Falck Winther, Andrea Bautz, Jeffrey C. Murray, Jørn
Olsen, and Kaare Christensen, Cancer Risk in Persons with Oral Cleft—A
Population-based Study of 8,093 Cases. American Journal of Epidemiology
2005;161:1047–1055
[107]
HARVILLE EW., WILCOX AJ., LIE RT., VINDENES H., ABYHOLM F. Cleft
lip and palate versus cleft lip only: are they distinct defect? Am J Epidemiol. 2005
Sept 1 ; 162(5) : 448-53
[108]
Msamati BC, Igbibi PS, Chisi JE. The incidence of cleft lip. Cleft palate,
hyrocephalus and spina bifida at Queen Elizabeth Central Hospital, Blantyre,
Malawi. Central Africa Journal of Medicine 2000; 46 (11): 292–296
[109]
Magdatenic-Mestrovic M., Bagatin M. An epidemiological study of orofacial
clefts in Croatia 1988-1998. Zagreb Dental Policlinic, Zagreb, Croatia. J.
Craniomaxillofac Surg 2005 Apr ; 33(2) : 85- 90.
[110]
Sukwha Kim, Woo Jung Kim, Changhyun Oh*, Jae-Chan Kim, Cleft lip and
Palate Incidence Among the Live Births in the Republic of Korea. J Korean Med Sci
2002; 17: 49 52
[111]
SULEIMAN A. M S. T. HAMZAH, M. A. ABUSALAB & K. T. SAMAAN,
Prevalence of cleft lip and palate in a hospital-based population in the Sudan.
International Journal of Paediatric Dentistry 2005; 15: 185–189
263
Fentes palatines
[112]
Elliott RF, Jovic G, Beveridge M. Seasonal variation and regional distribution of
cleft lip and palate in Zambia. Cleft palate craniofacial J.2008 Sep; 45(5):533-8
[113]
Suleiman AM,Hamzah ST,abusalab MA,Samaan KT.Prevalence of cleft lip and
palate in hospital-based population in the sudan. Int J Paediatr Dent.2005
May;15(3):185-9
[114]
[115]
Butow KW,van Wyk PJ, Zwahlen RA. Differences in the clinical appearances of
white versus black patients with facial cleft deformities: a retrospective study of a
south african clinic.SADJ.2007 Aug; 62(7) :298,300-4.
[116]
De Roo LA,Gaudino JA, Edmonds LD. Orofacial cleft malformations: associations
with maternal and infant characteristics in Washington State. Birth defects res a clin
mol teratol.2003sep; 67(9):637-42
[117]
Fentes labio-palatines : les Centres de Référence et de Compétence. Le principe du
réseau de soins Reference Centers, Cleft Centers. Network of care 2010 Elsevier
Masson SAS. Tous droits réservés.
Archives de Pédiatrie 2010;17:785-786
[118]
Hunt O, Burden D, Hepper P, et al. The psychosocial effects of cleft lip and palate:
a systematic review. Eur J Orthod 2005; 27:274–85.
[119]
Strauss RP. Beyond easy answers: prenatal diagnosis and counseling during
pregnancy. Cleft Palate Craniofac J 2002; 39:164–8.
[120]
Speltz ML, Armsden GC, Clarren SS. Effects of craniofacial birth defects on
maternal functioning postinfancy. J Pediatr Psychol 1990; 15:177–96.
[121]
Pelchat D, Ricard N, Bouchard JM, et al. Adaptation of parents in relation to their
6-month-old infant’s type of disability. Child Care Health Dev 1999; 25:377–96.
[122]
Sausse S. Le miroir brisé. Paris: Calmann-Lévy; 1996.
[123]
Guyotat J. Mort, naissance et filiation, études de psychopathologie sur le lien de la
filiation. Paris: Masson; 1980.
264
Fentes palatines
[124]
Speltz M, Endriga M, Fischer P, et al. Early predictors of attachment in infants
with cleft lip and/or palate. Child Dev 1997; 68:12–25.
[125]
Murray L, Hentges F, Hill J, et al. The effect of cleft lip and palate, and the
Timing of lip repair on mother-infant interactions and infant development. J Child
Psychol Psychiatry 2008;49:115–23
[126]
B. Grollemund a,b,*, E. Galliani c, V. Soupre c, M.-P. Vazquez c,d, A.
Guedeney e, A. Danion b,f. L’impact des fentes labiopalatines sur les relations
parents-enfant. Archives de pédiatrie 17 (2010) 1380–1385
[127]
Margaret E. Cooper, M.S., M.S.I.S., Jessica S. Ratay, M.S., Mary L. Marazita,
Ph.D. Asian Oral-Facial Cleft Birth Prevalence
[128]
Ankola Anil V Nagesh L. , Hegde \ , Karibasappa GN. Primary dentition statuts
and treatement needs of children with cleft lip and / or palate.J Indian Soc Pedod
Prev Dent 2005 jun ; 23 (2) : 80-82
[129]
Bellis
T.H.,
B.D.S.,
D.D.O.,
F.D.SR.C.P.S.,
M.S.C.D.,
M.
Orth.
B.
Wholgemuth.The incidence of cleft lip and palate Deformities in the South-East of
Scotland ( 1971-1990). British Jounal of Orthodontics 1999 ; 26(2) :121-125
[130]
Camilla Bille, Jeanette Falck Winther, Andrea Bautz, Jeffrey C. Murray, Jørn
Olsen, and Kaare Christensen, Cancer Risk in Persons with Oral Cleft—A
Population-based Study of 8,093 Cases. American Journal of Epidemiology
2005;161:1047–1055
[131]
Cohen MM, Gorlin RJ, Fraser FC. Craniofacial Disorders. Dans : Rimoin DL,
Connor JM, Pyeritz RE (éds.), Emery and Rimoin’s Principles and Practice of
Medical Genetics, 3e édition. NewYork : Churchill Livingstone 1997 ;3 : 1121-47.
[132]
Gorlin R J, Cohen MM, Levin LS. Orofacial clefting syndromes: general aspects.
Dans : Syndromes of the Head and Neck, 3e édition. New York: Oxford University
Press 1990; 20(2): 693- 700
265
Fentes palatines
[133]
Mercier J. et Rineau G. Traitement des fentes congénitales labio-alvéolo-palatines
et velopalatines .Encycl Méd Chir ( Elsevier Paris ) stomatologie 1997 ; 22-066
-B10 : 40p
[134]
Magdatenic-Mestrovic M., Bagatin M. An epidemiological study of orofacial
clefts in Croatia 1988-1998. Zagreb Dental Policlinic, Zagreb, Croatia. J.
Craniomaxillofac Surg 2005 Apr ; 33(2) : 85- 90.
[135]
MAGASSA O. Approche épidémiologique sur les fentes labiales et labio-palatines
dans le service de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital de Kati :
77 cas. Thèse Méd Bamako 2005 ; 77p ; N°43
[136]
Park, Susam M.D., Saso, Yasumi M.D , Ito, Osamu M.D,Tokioka,
Takato,Tsuyoshi M.D., Kato , Kogo D.D.S., Kitano, Ichiko Ph.D. The Outcome
of long-Term Follow-up After Palatoplasty . Journal the american Society of plastic
Surgeons 2000 ; 105(1) :12-17
[137]
Roberts-Harry B.D.S, M.SC., F.D.S. , M. Orth. An Audit of the Yorksh D.ire
Regional Cleft Database. Orthodontic department, Leeds Dental Institude, Worsley
Building. Clarendon Way. Leeds LS29LU, UK. Journal of orthodontic 2000; 27:
319-322.
[138]
Srichomthong C, P Siriwan, V Shotelersuk, Significant association between IRF6
820GRA and nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate in the Thai. J. Med
Genet 2005;42:46
[139]
SULEIMAN A. M S. T. HAMZAH, M. A. ABUSALAB & K. T. SAMAAN
Prevalence of cleft lip and palate in a hospital-based population in the Sudan.
International Journal of Paediatric Dentistry 2005; 15: 185–189
[140]
Marcks KM, Trevaskis AE, Tuerk M. Palatoplasties. Plast Reconstr Surg 1955;
16:352–61.
[141]
Smith DM, Vecchione L, Jiang S, Ford M, Deleyiannis FW, Haralam MA, et al.
The Pittsburgh fistula classification system: a standardized scheme for the
description of palatal fistulas. Cleft Palate Craniofac J 2007; 44:590–4.
266
Fentes palatines
[142]
Abyholm FE, Borchgrevink HH, Eskeland G. Palatal fistulae following cleft
palate surgery. Scand J Plast Reconstr Surg 1979; 13:295–300.
[143]
Cohen SR, Kalinowski J, LaRossa D, Randall P. Cleft palate fistulas: a
multivariate statistical analysis of prevalence, etiology, and surgical management.
Plast Reconstr Surg 1991; 87:1041–7.
[144]
Schultz RC. Management and timing of cleft palate fistula repair. Plast Reconstr
Surg 1986;78:739–47.
[145]
R. Vanwijck. Traitement chirurgical secondaire des fentes labio-alvéolo-palatines
[45-585]
[146]
WB
Saunders.
Multidisciplinary
management
of
cleft
lip
and
palate
Philadelphia: 1990; 425-436.
[147]
Jackson IT. Use of tongue flaps to resurface lip defects and close palatal fistulas in
children. Plast Reconstr Surg 1972 ; 49 : 537-545
[148]
Chen HC, Ganos DL, Coessens BC, Kyotoku S, Noordhoff MS. Free forearm
flap for closure of difficult oronasal fistulas in cleft palate patients. Plast Reconstr
Surg 1992; 90: 757-762
[149]
J.-C. Talmant. Traitement chirurgical secondaire des fentes labio-alvéolo-palatines.
Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique
[45512]
[150]
chu fes SERvice chirurgie pédiatrique
[151]
Hôpital Habib Thameur Tunisie
[152]
R MARÍA, Y VICO, ET AL. A descriptive epidemiologic study of cleft lip and
palate in Spain ORAL AND MAXILLOFACIAL SURGERY 2012
[153]
H ALTUNHAN, ET AL. The incidence of congenital anomalies associated with
cleft palate/cleft lip and palate in neonates in the Konya region, Turkey .British
Journal of Oral and Maxillofacial Surgery (2011)
267
Fentes palatines
[154]
M. L. DIOMBANA, H. KUSSNER, S. SOUMARE, O. DOUMBO, M.
PENNEAU.
Fentes labiales et labio-palatines au service de stomatologie de Kati- 39 cas.
Médecine d’Afrique noire : 1997, 44 (12).
[155]
MANGE MANYAMA. ET AL. An assessment of orofacial clefts in Tanzania
Manyama et al. BMC Oral Health 2011, 11:5
[156]
.alsace
[157]
J. BORD, B. BACHY. Étude multicentrique des fentes labio-palatines et
présentation générale. Chirurgie pédiatrique, Paris, 1983, 24 (4 - 5) : 250 - 255.
[158]
Obuekwe O. Akapata O. Patern of cleft lip and palate in Benin City, Nigeria.
Depatment of oral and Maxillofacial Surgery, University of Benin Teaching Hopital,
Benin City, Edo State , Nigeria.3 : cent Afr J Med 2004 ; 50 (7-8) : 65-
[159]
Jaruratanasirikul S, Chichareon V, Pattanapreechawong N, Sangsupavanich P.
Cleft lip and/or palate: 10 years’ experience at a pediatric cleft center in southem
Thailand. Cleft Palate Craniofac J.2008 Nov;45(6):597-602
[160]
LONG S, ROBERT E, LAUMON B, PR-ADAT E, ROBERT J M.
Epidémiologie
des
fentes
labiales
et
palatines
dans
la
région
Rhône-
Alpes/Auvergne/Jura à propose de 903 cas enregistrés entre 1978 et 1987. Pédiatrie,
47, 1992 : 133-40
[161]
BRIARD M L, BONAITI.C, FREZAL I. Facteurs épidémiologiques et génétiques
des fentes labiales et palatines. Chirurgie pédiatrique, 24, 4-5,1983 : 228-30
[162]
BACON W, TSCILL P, GROLLMUND B, MATER ON, RENAUD
RINKENBACH, PAUL SAUVAGE ET AL. L'origine génétique des fentes labiopalatines non syndromiques. L’orthodontie française 2007 ; 249-55.
[163]
C. Francannet. Fentes faciales et facteurs nutritionnels. Colloque de l’Institut
Européen des Génomutation Fondation Groupama. Lyon le 19 octobre 2002.
[164]
thèse 112-08
268
Fentes palatines
[165]
Hirschberg J, Van Demark DR. A proposal for standardization of speech and
hearing evaluations to assess velopharyngeal function. Folia Phoniatr Logop
1997;49:158–67.
[166]
C. Conessa, S. Hervé, P. Goasdoué, E. Martigny , E. Baudelle, J.-L. Poncet.
Insuffisance
vélopharyngée.velopharyngeal
incompetence.
EMC-Oto-rhino-
laryngologie 2 (2005) 249–262
[167]
Plaques palatines
[168]
A.R. Chancholle, J. Saboye, J.J. Tournier. Prise en charge des fentes labiopalatines par l'equipe du docteur Chancholle à Toulouse. s.l. : Editions scientifique et
médicales Elsevier, Annales de chirugie plastique esthétique, 2002. 47 : 92 - 105.63
[169]
N. Caniven, M. Leduc. Evalutation de nos pratiques professionnelles: la prise en
charge de l'enfant porteur d'une fente labio-maxillo palatine et de sa famille.
Recherche en soins infirmier. CHU Monpellier, mars 2009, N°96.
[170]
Franck C,
Eréa G.
Chirurgie
des
fentes
labio-vélo-palatines.
Techniques
chirurgicales - Tête et cou [46-220].
[171]
A. de Mey*, C. Malevez, A.L. Mansbach, M. George. Prise en charge des fentes
labio-maxillo-palatines à l’hôpital des enfants Reine Fabiola de Bruxelles Ann Chir
Plast Esthét 2002 ; 47 : 134-7
[172]
P. Montoya, M. Bigorre, G. Captier, H. Baylon, J. Pietrera, C. Delestan, L.
Mattei, M.C. Alric Golsmith, M.J. Hervé. Prise en charge des fentes labio-maxillopalatines au centre hospitalier universitaire de Montpellier. Ann Chir Plast Esthét
2002 ; 47 : 143-9
[173]
J.C. Talmant, J.P. Lumineau, G. Rousteau. Prise en charge des fentes labiomaxillo-palatines par l’équipe du docteur Talmant à Nantes. Ann Chir Plast Esthét
2002 ; 47 : 116-25
269
Fentes palatines
[174]
PAVY
B,
TALANDIER
C,
HUART
J,
MAJOURAU-BOURIEZ
A,
MTROFANOFF M .Fentes labiales et palatines : la prise en charge de l’équipe de
Saint-Vincent-de-Paul.Annales de chirurgie plastique et esthétique .Sciences direct :
2002 :280-4
[175]
CAPTIER G, BOGORRE M, MATTEI L, DELESTAN C, MONTOYA P. La
greffe osseuse secondaire dans les fentes labio-maxillo-palatines totales : modalités
techniques et indications. A propose de 62 greffes. Annales chir. Plastique et
esthétique 2003: 20-30.
[176]
MARTINOT-DUQUENNOY V, CAPON N. Synthèse de la prise en charge des
fentes labiales et palatines par onze équipes francophones en 2001 Annales de
Chirurgie Plastique Esthétique2002 ; 47 :166-171
[177]
Delaire J. Anatomie et physiologie vélo-pharyngée. Incidences sur la croissance
mandibulaire. Déductions thérapeutiques. Actual Odontostomatol 1988 ; 162 : 283308
[178]
Talmant J.C. Réflexions sur l'étiopathogénie des fentes labio-maxillo-palatines et
l'évolution de leur traitement Ann Chir Plast Esthet 1995 ; 40 : 639-656.
[179]
H. Bénateau , A. Veyssière , C. Paquot-Le Brun , D. Cabouret , H. Traoré .
Prise en charge chirurgicale primaire des fentes vélaires, vélopalatines et alvéolaires.
[180]
Dorrnace GM, Bransfield JW. The push-back operation for repair of cleft
palate. Plast Reconst Surg 1946 ; 1 : 145
[181]
G Magalon, AR Chancholle. Chirurgie plastique de l'enfant. Rapport du XXXIIe
congrès de la SFCPRE, DGL. Paris : Maloine: 1987;
[182]
Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth PM, Epidemiological and genetic study in 207
cases of oral clefts in Alsace, north’eastem France. J Med Genet. 1991 May;
25(5):325-9
[183]
Delaire J., Precious D. Avoidance of the use of vomerine mucosa in primary
surgical management of velopalatine clefts Oral Surg Oral Med Oral Pathol
1985 ; 60 : 589-597
270
Fentes palatines
[184]
Talmant J.C., Talmant J.C., Lumineau J.P. Fentes labiales et palatines.
Traitement primaire Paris: Elsevier Masson SAS (2011). [45-580].
[185]
Vanwijck R., Bayet B., Deggouj N., Siciliano S., La Bousaba S. Prise en charge
primaire et secondaire des fentes labio-palatines au Centre labio-palatin de
Bruxelles Ann Chir Plast Esthet 2002 ; 47 : 126-133
[186]
Chassagne J.F., Monin P., Maxant P., Lefèvre J.C., Mougenot A., Flot F., et al.
La prise en charge du syndrome de Pierre Robin Rev Stomatol Chir Maxillofac
1985 ; 86 : 195-202
[187]
Malek R.
Cleft
lip
and
palate,
lesions,
physiopathology
and
primary
treatment London: Martin Dunitz (2001).
[188]
HAOUARI N.-STORME I.-GREMILLET C.-DUBOIS J.P. Le syndrome de
wiedemann beckwith. Médecine infantile – vol.98 n°8,631-635 ; 1991.
[189]
Look for diagnostis.com. Omphalocéle-macroglossie-gigantisme: syndrome de
Beckwith Wiedeman.
[190]
AR Chancholle, J Saboye, J.J Tournier. Prise en charge des fentes labio-palatines
par l’équipe du docteur Chancholle à Toulouse. Ann Chir Plast Esthét 2002 ; 47 : 92105
[191]
Vlachos C.C. Orthodontic treatment for the cleft palate patient Semin. Orthod. 1996;
2: 197-204
[192]
Hotz M.M., Gnoinski W.M. Comprehensive care of cleft lip and palate children at
Zürich University: a preliminary report Am. J. Orthod. 1976; 70: 481-504 [cross-ref]
[193]
Hotz M.M.,
Gnoinski W.M.,
Nussbaumer H.,
Kistler E.
Early
maxillary
orthopedics in CLP cases: guidelines for surgery Cleft Palate J. 1978 ; 15 : 405-411
[194]
McNeil C.K. Orthopaedic principles in the treatment of lip and palate clefts
Symposium Zürich 1964, Early treatment of cleft lip and palate Hotz. Berne: Huber
and company (1964). 59-67
[195]
Burston W.R. The early orthodontic treatment of cleft palate conditions Trans Br
Soc Study Orthod. Dent. Pract. 1958; 9: 41-56
271
Fentes palatines
[196]
Habel A., Sell D., Mars M. Management of cleft lip and palate Arch. Dis.
Child. 1996 ; 74 : 360-366
[197]
Dichamp J, Leydier MC, Leydier J, Guilbert F, Roisin LC. Prothèse vélopalatine, Encycl. Méd. Chir. (Elsevier SAS, Paris), Stomatologie, 22-066-B-50,
1993: 12p.
[198]
Brecht E.L.,
management
Grayson B.H.,
of
cleft
Cutting C.B. Nasoalveolar
lip
and
palate
molding
Clinical
in
early
maxillofacial
prosthetics Chicago: Quintessence Publishing (2000). 63-84
[199]
Berkowitz S. A comparison of treatment results in complete bilateral cleft lip and
palate using a conservative approach versus Millard-Latham PSOT procedureSemin.
Orthod. 1996; 2: 169-184
[200]
Millard D.R., Latham R., Huifen X., Spiro S., Morovic C. Cleft lip and palate
treated by presurgical orthopedics, gingivoperiosteoplasty, and lip adhesion
(POPLA) compared with previous lip adhesion method: a preliminary study of serial
dental casts Plast. Reconstr. Surg. 1999; 103: 1630-1644
[201]
Millard D.R., Berkowitz S., Latham R.A., Wolfe S.A. A discussion of presurgical
orthodontics in patients with clefts Cleft Palate J. 1988; 25: 403-412
[202]
Sierra F.J., Turner C. Maxillary orthopedics in the presurgical management of
infants with cleft lip and palate Pediatr. Dent. 1995 ; 17 : 419-423
[203]
G. Couly, B Kvemeland, B Michel, Y Gitton, L Benouaiche. Fentes labimaxillaires
et vélopalatines. Diagnostic anténatal, modalités alimentaires, chirurgie réparatrice et
surveillance pédiatrique.
[203] Tavernier L, Chobaut JC. Eustachian tube rehabilitation therapy: indications,
techniques and results. Fr ORL 2006;91:241–8.
[204]
Deggouj N, Dejong Estienne F. La rééducation tubaire : modalités, bilan et
perspectives. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1991; 112:381–8.
[205]
D. In: Re-adaptation of the baroreceptors of the fibrocartilaginous Eustachian tube
and middle ear cleft by means of the kinétube. Kugler publication; 2003. p. 203–17.
272
Fentes palatines
[206]
M.P VAZQUEZ, G BRODATY. Prise en charge pré- et postnatale des fentes labiopalatines. Journal de PC:DIATRIE et de PUI~RICULTURE n ~ 5-1992
[207]
P. Delcampe, A. Duret, J.-M. Peron. Les se´quelles maxillaires dans les fentes
labioalveólopalatove´laires.
Place de la chirurgie orthognathique. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:306312
273
Serment d'Hippocrate
Au moment d'être admis à devenir membre de la profession médicale, je
m'engage solennellement à consacrer ma vie au service de l'humanité.

Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur sont dus.

Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de mes
malades sera mon premier but.

Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.

Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et les nobles
traditions de la profession médicale.

Les médecins seront mes frères.

Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune
considération politique et sociale ne s'interposera entre mon devoir et mon
patient.

Je maintiendrai le respect de la vie humaine dés la conception.

Même sous la menace, je n'userai pas de mes connaissances médicales d'une
façon contraire aux lois de l'humanité.

Je m'y engage librement et sur mon honneur.
‫‪‬‬
‫ﺑﺴﻢ ﺍ‪ ‬ﺍﻟﺮﲪﺎﻥ ﺍﻟﺮﺣﻴﻢ‬
‫ﺃﻗﺴﻢ ﺑﺎ‪ ‬ﺍﻟﻌﻈﻴﻢ‬
‫ﰲ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﻠﺤﻈﺔ ﺍﻟﱵ ﻳﺘﻢ ﻓﻴﻬﺎ ﻗﺒﻮﱄ ﻋﻀﻮﺍ ﰲ ﺍﳌﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻼﻧﻴﺔ‪:‬‬
‫‪‬‬
‫ﺑﺄﻥ ﺃﻛﺮﺱ ﺣﻴﺎﺗﻲ ﳋﺪﻣﺔ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﱰﻡ ﺃﺳﺎﺗﺬﺗﻲ ﻭﺃﻋﱰﻑ ﳍﻢ ﺑﺎﳉﻤﻴﻞ ﺍﻟﺬﻱ ﻳﺴﺘﺤﻘﻮﻧﻪ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﻣﺎﺭﺱ ﻣﻬﻨﱵ ﺑﻮﺍﺯﻉ ﻣﻦ ﺿﻤﲑﻱ ﻭﺷﺮﰲ ﺟﺎﻋﻼ ﺻﺤﺔ ﻣﺮﻳﻀﻲ ﻫﺪﰲ ﺍﻷﻭﻝ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﻓﺸﻲ ﺍﻷﺳﺮﺍﺭ ﺍﳌﻌﻬﻮﺩﺓ ﺇﱄ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﻣﺎ ﻟﺪﻱ ﻣﻦ ﻭﺳﺎﺋﻞ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺸﺮﻑ ﻭﺍﻟﺘﻘﺎﻟﻴﺪ ﺍﻟﻨﺒﻴﻠﺔ ﳌﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺐ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﻋﺘﱪ ﺳﺎﺋﺮ ﺍﻷﻃﺒﺎﺀ ﺇﺧﻮﺓ ﱄ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﻗﻮﻡ ﺑﻮﺍﺟﱯ ﳓﻮ ﻣﺮﺿﺎﻱ ﺑﺪﻭﻥ ﺃﻱ ﺍﻋﺘﺒﺎﺭ ﺩﻳﲏ ﺃﻭ ﻭﻃﲏ ﺃﻭ ﻋﺮﻗﻲ ﺃﻭ ﺳﻴﺎﺳﻲ ﺃﻭ ﺍﺟﺘﻤﺎﻋﻲ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﺣﺰﻡ ﻋﻠﻰ ﺍﺣﱰﺍﻡ ﺍﳊﻴﺎﺓ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ ﻣﻨﺬ ﻧﺸﺄﲥﺎ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﺳﺘﻌﻤﻞ ﻣﻌﻠﻮﻣﺎﺗﻲ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺑﻄﺮﻳﻖ ﻳﻀﺮ ﲝﻘﻮﻕ ﺍﻹﻧﺴﺎﻥ ﻣﻬﻤﺎ ﻻﻗﻴﺖ ﻣﻦ ﲥﺪﻳﺪ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﺑﻜﻞ ﻫﺬﺍ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻦ ﻛﺎﻣﻞ ﺍﺧﺘﻴﺎﺭ ﻭﻣﻘﺴﻤﺎ ﺑﺸﺮﰲ‪.‬‬
‫ﻭﺍ‪ ‬ﻋﻠﻰ ﻣﺎ ﺃﻗﻮﻝ ﺷﻬﻴﺪ‪.‬‬

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