Fentes Labio-Palatines - Captier - 10-03

FENTES LABIALES ET PALATINES
Dr Bigorre Pr Captier
Chirurgie plastique pédiatrique
Hôpital Lapeyronie
Introduction
1. Persistance anormale d’une situation
normalement transitoire
– dysembryoplasie
2. Évaluation du traitement de 0 à 18 ans
– Protocole
3. Traitement primaire
– 0 à 2 ans
4. Traitement secondaire
http://www.fente-labio-palatine.fr
Épidémiologie (Europe)
• Fentes labio-maxillo-palatines (PI + PII)
– Incidence: 1/800 naissances
– Sex ratio: 2G/1F
• Fentes palatines (PII)
– Incidences: 1/ 2500 naissances
– Sex ratio: ½
• Répartition Clinique
– Fente labiale 26%
– Fente labiopalatine: 36,5%
– Fente palatine: 37,5%
Qu’est ce qu’une fente?
• Interruption de continuité au niveau des tissus
de la face: labio-narinaire, palatin et osseux
• Tous les éléments sont présents
– Hypoplasie tissulaire variable
– Agénésie dentaire
Troubles physiologiques
• Difficulté alimentaire néonatale
• Trouble de l’audition
– ventilation de l’oreille moyenne
• Trouble de la parole
– articulation,
– compétence vélo-pharyngée
• Trouble de la ventilation
– Obstruction nasale (déviation septum
nasal)
• Troubles dentaires
• Troubles de croissance maxilofaciale
Troubles dentaires et croissance
Agénésie
Endomaxillie
Brachymaxillie (classe III)
Atteinte faciale et Répercussion sociale
Joaquin Phoenix
(MMFC, Philippines)
Impératifs thérapeutiques
•
•
•
•
•
Restitution précoce d’une apparence faciale
« normalisée » et esthétique
Développement phonétique normal
Maintien d’une audition normale
Croissance maxillaire correcte
Gestion dentaire
Objectif : adulte en
bonne santé (OMS) et
intégration sociale
EMBRYOPATHOLOGIE
• Dysembryoplasie de la morphogenèse faciale
Constitution du Palais Primaire
Champs A et Prosencéphale
Champs B et Rhombencéphale
Carstens 2002
Constitution du Palais secondaire
Stade 23 (8e semaine) :
horizontalisation
Des processus palatins
Embryon 8e semaine
Fœtus 11e semaine
Malformation et déformation
Nez Déformé et hypoplasie
Maxillaire malformé et déplacé
Désorganisation musculaire – dysmorphogenèse fonctionnelle
Étiopathogénie
• Notion de mur épithélial et de processus de mort
cellulaire génétiquement déterminé (apoptose)
• Colonisation mésoblastique par les cellules dérivées
des crêtes neurales mésencéphaliques
• Systématisation des fentes
– Variation anatomique
– Forme isolées, associées ou syndromique
Principe de classification
Thérapeutique
Étiologique
Anatomique
Pronostic
Fente de PI
Fente de PII
Classification
• Fente du palais I (26%)
– Fente labiale uni ou bilatérale
– Labiale complète: lèvre +
alvéole
• Fente du palais I et II
(36,5%)
– Fente labio-maxillo-palatine
Unilatérale
– Bilatérale symétrique ou
asymétrique
– Fente labiale + division
palatine
• Fente du palais II (25-37%)
– Fente palatine / vélaire
– Division sous muqueuse
Fente de PII syndromiques:
• syndrome de pierre robin
• Syndromes de pierre robin
équivalents (microdélétion
22q11)
• Syndromes de dysplasie
oto-mandibulaire
(Franceschetti et
microsomie hemifaciale)
• Syndrome ODF
• Craniofaciostenoses
Fentes labiales (PI)
Fente labiale unilatérale simple
Fente labiale unilatérale totale
Droite
Gauche +++
Sans fente alvéolaire
Fente labiale unilatérale cicatriciel
Fente alvéolaire
Pont cutané
Fentes labio-palatines (PI + PII)
Unilatérale
2 hémi-luettes
FLP avec pont
FLP
Fentes labiales bilatérales
SIMPLE
TOTALE
FENTE ALVEOLAIRE
PROTRUSION PREMAXILLAIRE
FORME ASYMETRIQUE
Fentes palatines (PII)
Division palatine
totale en V
Division vélaire
incomplète
Division sous
muqueuse
Diagnostic anténatal
• Echographie 2D de dépistage: 20 SA permet le
diagnostic malformatif global
• Importance d’un diagnostic anatomique précis
de la gravité de la malformation:
• Echo 3D ou IRM (importance de la
reconstruction surfacique)
Imagerie anténatale
FUT
Dr JM Faure
FBT
FL
Imagerie anténatale
Faure JM, Captier G, Baumler M, Boulot P. Sonographic assessment of normal fetal palate using three-dimensional imaging: a new technique. Ultrasound
Obstet Gynecol 2007;29:159-65.
Prise en charge anténatale
• Rencontre avec le chirurgien :
– la plus rapide possible
• Guidance anténatale:
– pédopsychiatre, puéricultrice référente
• Etablissement d’un double réseau:
– professionnel: obstétricien, pédiatre
– parental
Classification pronostic néonatale
Classe 1
Classe 2
Fente totale
à pont
du palais
primaire
Forme
équilibrée
Classe 3
Fente large
et courte
Agénésie dentaire
Déficit de croissance
Classe 4
Fente large
et longue
Classification pronostic néonatale
CROISSANCE
AGENESIE DENTAIRE
Choix du protocole et
coordination thérapeutique
Les intervenants de l’équipe
• Chirurgie
• Odontologie
Chirurgien Plasticien Pédiatre
Chirurgien Maxillo-facial
Pédodontiste
Orthodontiste
Prothésiste
Orthophoniste / Phoniatre
• Phonologie
Audiologiste / ORL
Psychologue / Pédopsychiatre
Protocole thérapeutique
Orthèse
néonatale
Palais osseux
6M
18 M
Orthodontie
interceptive
Chirurgie interceptive :
-Disjonction
-Greffe
-Distraction
7 ans
14 ans
Surveillance ODF
Chirurgie
orthognatique
Orthophonie
Protocole
chirurgical :
Cheilorhinoplastie
+ Staphyloraphie
Orthodontie
Multiplicité des protocoles
• Lèvre
Chirurgie Néonatale de la lèvre et nez / Chirurgie à 6 mois
Selon Tennison/Malek - Millard – Onizuka/Pellerin
• Nez
• Voile
Avec ou Sans Rhinoplastie primaire
Véloplastie à 3 mois , à 6 mois
Avec ou sans Myoplastie
Intravélaire
Véloplastie et palais osseux à 10 mois
• Palais Osseux
Palais osseux à 6 mois, 14-18 mois avec/sans greffe de
périoste crânien /tibial
• Alvéole
Greffe osseuse et gingivopériostéoplastie à 4-5ans, à 8 -10 ans
Gingivopériotéoplastie sans greffe
Chirurgie primaire
• Fente labiale simple sans déformation nasale
- Cheiloplastie néonatale
• Fente labio-maxillo-palatine complète, Fente
labio-alvéolaire + division palatine
– Chéilorhinoplastie + staphyloraphie à 6 mois
– fermeture du palais osseux à 18 mois
• Fente Bilatérale simple ou totale
– Chéilorhinoplastie + Staphylorraphie à 6 mois
– Palais antérieur à 18 mois
6 mois
Septum
Cheilorhinoseptoplastie selon Millard
modifiée Talmant
Muscle nasalis transversal
Staphylorraphie
( voile + Palais II)
• 1) Fermeture de la
fente
• 2) rétablir un
équilibre fonctionnel
• 3) obtenir une
longueur
satisfaisante
6 mois
6 mois
14 mois
Ahmed – 5 ans ½ post op
Prise en charge secondaire
• 2 ans/adulte
• Objectifs: surveillance, prévention et
correction des séquelles fonctionnelles et
esthétiques
– Secondaires à la chirurgie primaire
– En rapport avec la malformation et son potentiel
de croissance
Surveillance phonétique
•
•
•
•
De 3 ans à 7 ans: tous les ans
A 10 ans
En fin de croissance
Et en plus: à la demande et si la voix se
détériore
Classification Borel-Maisonny
Fente alvéolaire
• Fermeture de la fente alvéolaire résiduelle
– Greffe osseuse
– Orthodontie
(Boyne et Sand 1972)
• A quel moment ?
– Primaire avant 2 ans
– Secondaire entre 3 et 16 ans
• Dentition temporaire
• Dentition mixte
• Dentition définitive
– Tertiaire après 16 ans
• Pré-implantaire
INTERCEPTIVE
COMBLEMENT
Les objectifs de la greffe
•
•
•
•
•
•
•
•
Fermeture des fistules bucco-nasales
Support osseux des racines dentaires
Rétablir la continuité de l ’arcade alvéolaire
Stabiliser les segments maxillaires
Soutien des parties molles
Amélioration du traitement orthodontique
Réhabilitation prothétique
Améliore la hauteur alvéolaire ((Schultze-Mosgau et al. JOMS
2003)
( Turvey 1984, Bergland 1986, Ennemark 1988)
Expansion préopératoire
• Facilite la dissection
• Meilleur exposition en cas
de fistule
• Dissection +/- étendue
latéralement
Gain de 8mm (étude sur n=32)
6 ans, DIC 26mm; DIC 35mm
Technique opératoire
Lambeau GingivoPériosté
Dissection palatine
Os spongieux iliaque
Gingivoplastie
Fermeture des fistules
Brachymaxillie 25%
Face concave
Palato-version
Classe III
Supra-alvéolie
A quel moment et comment traiter ?
Quantité
Croissance normale
Δ
Distraction
ostéogénique
Recul > 20 ans
Traitement classique
Chirurgie
orthognatique
temps
naissance
Interceptif
adulte
Distraction externe
T0
T1
Angles
T2
T3
Distances
T4
Distraction interne
Chirurgie Orthognathique
Merci de votre attention
Références Générales
• Talmant, J. C., & Lumineau, J. P. (2011). Fentes labiales et palatines.
Traitement primaire. EMC (Elsevier, Masson SAS Paris) Techniques
chirurgicales. Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, 1-26.
• Talmant, J. C., Talmant, J. C., & Lumineau, J. P. (2012). Traitement
chirurgical secondaire des fentes labio-alvéolo-palatines. EMC (Elsevier,
Masson SAS Paris) Techniques chirurgicales, chirurgie plastique
reconstructrices et esthétique.
• Numéro Spécial Fentes Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, Volume
47, Issue 2, April 2002
• Rapport de la SFSCMF 2007, traitement des séquelles des fentes labio
palatinesRevue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale, 108(4).