Maladie de parkinson

Hypersomnie idiopathique, hypersomnies centrales primaires et secondaires; somnolence, fatigue et sommeil
Maladie de parkinson
Dernière mise à jour : 17-10-2007
La maladie de Parkinson est une affection neurodégénerative progressive caractérisée par la triade de signes moteurs:
un tremblement de repos
une raideur (ou rigidité, ou hypertonie) des muscles (bradykin&sie)
une lenteur des mouvements (akinésie)
Les patients peuvent présenter des troubles psychiques et du sommeil, des troubles végétatifs avec une hypotension
orthostatique, un trouble cognitif de type sous-cortico-frontal, des troubles de l'humeur, une altération de l'odorat et un
trouble de la vision des contrastes.Cette maladie affecte 1% des personnes de plus de 65 ans mais dans de rares cas
dits "juvéniles", généralement d'origine génétique, la maladie survient entre 18 et 40 ans. Les troubles sont dus à une
perte de neurones dopaminergiques de la substance noire. Les premiers signes moteurs n'apparaissent que lorsque
50% des neurones dopaminergiques de la substance noire compacte ont disparu et que la perte dopaminergique de leur
région cible, le striatum, est de plus de 75%. Ce defaut de dopamine va être traité par la levodopa = L-Dopa : Modopar®
ou Sinemet® (un précurseur de la dopamine) ou par des agonistes dopaminergiques : Parlodel®, le Requip®, la
Dopergine®, le Trivastal®, le Célance® et l'Apokinon®. Une atre voie de traitement est la stimulation intracérébrale à
haute fréquence, découverte à Grenoble en 1986 par Alim Benabid et Pierre Pollak. Celle ci peut être appliquée au
niveau du noyau ventro-intermédiaire du thalamus latéral faisant disparaitre le tremblement de repos. Mais la cible la
plus utilisée actuellement est le noyau sous-thalamique qui est remarquablement efficace sur les signes moteurs
parkinsoniens.La maladie de Parkinson fait partie des synucléopathies, groupe de maladies extrapyramidales qui inclut
en outre les atrophies multisystématisées et la démence à corps de Lewy. Le syndrome parkinsonien, présent en cas de
maladie de Parkinson idiopathique (MPI), cas le plus fréquent (80 %), se rencontre aussi dans d’autres maladies,
plus rares, moins bien connues, qui à leur début, ressemblent beaucoup à une maladie de Parkinson idiopathique.
Malheureusement ces maladies répondent moins bien aux traitements et ont un pronostic moins favorable. Il
s’agit de la maladie de Steele Richardson (ou PSP), des atrophies multisystématisées (ou MSA) ou
d’autres maladies plus rares. Le diagnostic de ces différentes maladies est difficile car il est uniquement clinique,
les signes qui permettent de les différencier peuvent n’apparaître qu’aprés 2 ou 3 ans de suivi, voire
plus.Les examens complémentaires y compris l’imagerie médicale (scanner, IRM cérébrale ...) ne permettent
pas d’établir le diagnostic de la MPI, mais éliminent d’autres causes plus rares, voire exceptionnelles
(affections vasculaires, tumorales ...)
Troubles du sommeil dans la maladie de Parkinson On trouve frequemment associé, dans la maladie de parkinson, des
troubles du sommeil. Deux études ont trouvées que la durée totale de sommeil etait réduite de 75 minutes en moyenne
chez les patients comparée à des témoins appariés. Il a été également rapporté une plus faible efficacité de sommeil
ainsi que le doublement en fréquence et en durée des éveils intra-sommeil. Le système de régulation des rythmes
circadiens qui influence les rythmes de sommeil, ne semble pas lésé dans la maladie de Parkinson : les rythmes de la
température et de la sécretion de mélatonine sont normaux. Il a cependant été montré que le traitement à la levodopa
entraîne une avance de phase de la sécretion de mélatonine.Le tremblement parkinsonien disparait cliniquement avec
l'endormissement, mais il peut persister des activités musculaires répétitives qui diminuent d'amplitude, pendent leur
aspect alternatif avec l'approfondissement du sommeil lent et disparaissent complètement en sommeil paradoxal. Les
mouvements périodiques de jambes sont plus fréquents chez les patients Parkinsoniens et provoquent plus de microéveils. Curieusement, certains patients se réveillent le matin au mieux de leur forme motrice, alors qu'ils ont été privés
de médicaments dopaminergiques depuis la veille au soir.La prévalence des troubles du sommeil avoisine 100 % au
cours de la maladie de Parkinson. Les patients se plaignent d'insomnie, de somnolence diurne excessive ou de
parasomnies.
L'insomnie est le symptôme le plus constant. Il s'agit moins d'un trouble de l'endormissement que d'un trouble du maintien
de l'éveil. La plupart d'entre eux rapportent 2 à 5 longs éveils par nuit et des périodes de réveils qui occupent 30 à 40 %
de leur nuit. Cette insomnie peut être due aux difficultés qu'on les patients à se retourner dans leur lit, à la nycturie, aux
crampes douloureuses des jambes, à la douleur ou à la raideur, au syndrome des jambes sans repos ou encore à l'anxiété
et à l'humeur dépressive des patients. Tout cela conduit à trouver que 15 à 20 % des patients souffrent de somnolence
diurne excessive. Celle ci peut être traitée par du modafinil (bonne efficacité chez 30% des patients) mais aussi par
l'utilisation de xyrem afin de consolider la nuit des patients.
Troubles du sommeil liés à la prise de traitement. La levodopa a pour effet initial de réduire le pourcentage du sommeil
paradoxal de moitié, un effet qui disparait après un mois de traitement. Un effet éveillant du traitement dopaminergique,
proche de celui de l'amphétamine a été suspecté, d'autant plus que la levodopa donnée le soir à des volontaires sains
a la propriété de fragmenter le sommeil et d'inhiber le sommeil paradoxal. Curieusement, la levodopa provoque chez
certains patients parkinsoniens des troubles insomniaques alors que chez d'autres le traitement provoque une
hypersomnie.Les patients présentent des troubles psychiques dont des hallucinations qui semblent liées à un trouble du
sommeil puisque les patients souffrant d'hallucinations les ressentent souvent d'abord la nuit, ont plus frequemment un
sommeil de nuit fragmenté, des rêves bizarres et marquants, un sommeil paradoxal fragmenté et une somnolence
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Hypersomnie idiopathique, hypersomnies centrales primaires et secondaires; somnolence, fatigue et sommeil
diurne excessive.
Unité INSERM à laquelle je suis rattachée travaillant sur la dopamine et donc sur la maladie de parkinson.
INSERM U679
NEUROLOGIE ET THERAPEUTIQUE EXPERIMENTALE
http://www.franceparkinson.fr/index.php
Infos supplémentaires :
L'akinésie paradoxale est un phénomène provoqué chez un patient parkinsonien par une émotion positive et
provoquant une amélioration immédiate des troubles lui permettant de réaliser des mouvements normaux fluides. Ainsi
on peut dire que les émotions sont quelques choses de très puissants pouvant provoquer des phénomènes
spectaculaires : akinésie paradoxale chez les malades de parkinson, cataplexie chez les narcoleptiques...
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