Stiff-man syndrome ou syndrome de l`homme raide

Stiff-man syndrome
ou syndrome de l’homme raide
● F. Michel 1, P. Sevrin 2, L. Tatu 2, G. Monnier 2, E. Toussirot 1, D. Wendling 1
P o i n t s
f o r t s
■ Le stiff-man syndrome (SMS) ou syndrome de
l’homme raide est une atteinte rare, caractérisée
par une raideur progressive des muscles du tronc
(avec déformation fixée du rachis) et de la racine
des membres, sur laquelle se greffent des
spasmes douloureux.
■ L’incidence est la même chez l’homme et chez
la femme, d’où le terme plus approprié de “syndrome de la personne raide” (stiff-person syndrome).
■ On trouve fréquemment une association avec
des maladies auto-immunes, telles que le diabète
insulinodépendant (dans 30 % des cas ), et avec
la présence d’anticorps anti-GAD. Le SMS peut
s’intégrer parfois dans un cadre paranéoplasique.
L
e stiff-man syndrome (SMS) ou syndrome de l’homme
raide est le terme choisi par Moersch et Woltman (1)
en 1956 pour décrire un groupe de 14 patients présentant une raideur progressive des muscles du tronc et de la racine
des membres, sur laquelle se greffent des spasmes douloureux.
L’incidence est la même chez l’homme et la femme, d’où le
terme plus approprié de syndrome de la personne raide (stiffperson syndrome).
Ce syndrome repose sur des critères positifs et négatifs précis, sur le plan clinique, électromyographique et anatomopathologique (2).
La rigidité axiale et de la racine des membres est due à un état
de contracture musculaire douloureuse qui peut être renforcée
par l’anxiété, l’émotion, les mouvements, ainsi que par des
stimulus externes. Il n’y a pas de fasciculations ou de myokymies. L’EMG met en évidence une activité musculaire continue, et ceci malgré la volonté de relâchement du patient.
Cette activité disparaît par contre pendant le sommeil et sous
anesthésie générale ou locale (bloc nerveux périphérique).
Parmi les différentes drogues utilisées, le diazépam est particulièrement efficace sur la raideur.
Depuis quelques années, certains mécanismes immunologiques
ont été impliqués dans la physiopathologie de ce syndrome.
■ L’EMG met en évidence une activité musculaire
continue, et cela malgré la volonté de relâchement du patient.
■ Parmi les différentes drogues utilisées, les ben-
zodiazépines, et tout particulièrement le diazépam, sont efficaces sur la raideur.
1. Service de rhumatologie,
2. Service explorations fonctionnelles neuromusculaires, CHU J.-Minjoz,
Besançon.
La Lettre du Rhumatologue - n°269 - février 2001
HISTORIQUE
En 1956, Moersch et Woltman (1) en rapportent les premières
observations.
En 1963, Howard (3) attribue à l’origine de ce syndrome un
défaut d’inhibition du motoneurone par les cellules de Renshaw. La prescription de diazépam, basée sur des études de
blocage de l’activité réflexe médullaire chez le chat, permet
de diminuer la raideur et les spasmes.
En 1966, Gordon (2), sur une série personnelle de 45 cas, élabore des critères diagnostiques, cliniques et électromyographiques. Ces critères, révisés en 1989 par Lorish (4), sont au
nombre de sept :
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– prodromes de raideur dans les muscles axiaux,
– progression lente de la raideur rachidienne et de la racine
des membres, rendant difficiles les mouvements volontaires
et la déambulation,
– déformation fixée du rachis,
– épisodes surajoutés de spasmes favorisés par des mouvements soudains, des stimulus externes tels que des bruits, des
émotions,
– examen neurologique sensitif et moteur normal,
– intelligence normale,
– typique activité électromyographique continue, abolie par
la prise de diazépam.
Des observations plus récentes élargissent le cadre du SMS à
des formes plutôt distales pouvant atteindre en particulier un
membre de façon isolée, d’où le terme de stiff-leg syndrome
ou stiff-limb syndrome (5).
PHYSIOPATHOLOGIE
La norépinéphrine (catécholamines) et le gamma-aminobutyric acid (GABA) contrôlent l’activité des motoneurones.
Le GABA est un des principaux neurotransmetteurs du cerveau exerçant une activité inhibitrice. La glutamic acid decarboxylase (GAD) est nécessaire à la synthèse de GABA. L’existence d’autoanticorps anti-GAD diminue le taux de GABA et,
ainsi, l’excès de norépinéphrine à la jonction synaptique provoque cette contraction continue des muscles axiaux et des
membres (figures 1 et 2).
Motoneurone α
Axone moteur
GABA**
Ach*
Ach
Muscle
Interneurone
de Renshaw
* Ach = acétylcholine
** GABA = acide gamma-aminobutyrique
Figure 1. Le GABA, au même titre que la glycine, constitue un des neurotransmetteurs de la cellule de Renshaw. Cet interneurone de Renshaw est situé dans la
corne antérieure de la moelle spinale. Elle reçoit une excitation directe du motoneurone α grâce à une branche collatérale de l’axone. La cellule de Renshaw
exerce en retour une inhibition puissante sur de nombreux motoneurones α dont
celui qui l’a excitée, les rendant alors temporairement inexcitables. Les anticorps
anti-GAD, bloquant la synthèse de GABA, rendent déficiente cette boucle d’inhibition récurrente.
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Ca2+
CI–
Récepteur
GABAA
GABA
GABA
Glutamate
GABA
GAD
G
Récepteur
GABAB
–
Anticorps anti-GAD
GABA
Cellule gliale
Figure 2. Le GABA (acide gamma-aminobutyrique) constitue, en tant que
neurotransmetteur, un des principaux acides aminés inhibiteurs. Il est synthétisé dans la terminaison présynaptique à partir du glutamate. Libéré
dans la fente synaptique, le GABA peut se fixer, selon les cas, sur un récepteur post-synaptique de type GABAA, situé directement sur un canal
ionique au chlore, ou sur un récepteur de type GABAB, couplé au canal
ionique par l’intermédiaire d’une protéine G. L’inactivation du GABA a
lieu essentiellement par recapture.
Dans plus de 60 % des cas de SMS, ces anticorps sont présents dans le sang ou le liquide céphalorachidien (LCR).
On note une association fréquente du SMS à des maladies
auto-immunes telles que le diabète insulinodépendant (dans
30 % des cas), les dysthyroïdies, le vitiligo, l’anémie de Biermer.
Parfois, le SMS s’intègre dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique. Rarement il s’agit d’une atteinte héréditaire à
transmission dominante, touchant alors les enfants (stiff-baby
syndrome).
CLINIQUE
Cette pathologie reste rare et de diagnostic parfois incertain ;
sa prévalence exacte est difficile à estimer. À titre de preuve,
Barker et al. (6), à Londres, lors d’une étude rétrospective
allant de 1986 à 1995, ne retrouvent que 23 cas de SMS, alors
qu’il s’agit d’une équipe réputée dans la prise en charge des
mouvements anormaux.
L’incidence est la même chez l’homme et chez la femme,
contrairement aux premières descriptions. Les symptômes
débutent généralement entre 30 et 60 ans. Il a été décrit exceptionnellement des cas touchant des enfants (7, 8).
Lorish (4), en 1989 à la Mayo Clinic, proposait les critères
diagnostiques que nous avons cités précédemment. Les signes
cliniques classiquement retrouvés sont les suivants :
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– Une contracture progressive, insidieuse, symétrique et fluctuante des muscles striés touchant le tronc (muscles paravertébraux, abdominaux et cervicaux) et la racine des membres.
Cet état de contracture est aboli pendant le sommeil et épargne
généralement la face et les muscles distaux.
– Ce phénomène est à l’origine d’une raideur rachidienne
avec hyperlordose lombaire, responsable d’une invalidité de
plus en plus importante avec limitation de déplacement et de
mobilité articulaire. Cette ankylose touche principalement les
membres inférieurs. Elle peut éventuellement, par le biais de
troubles de la marche, occasionner des chutes et des épisodes
fracturaires (9).
– À cet état de contracture, se surajoutent des spasmes musculaires, favorisés par les mouvements brusques, le bruit ou par
des stimulus émotionnels. Ils prédominent au niveau du tronc
et de la racine des membres. Ils sont douloureux et peuvent
même, à eux seuls, occasionner des épisodes de fracture des
membres.
– Lors de ces épisodes spastiques, peuvent survenir des
troubles dysautonomiques tels que des poussées d’hypertension artérielle, des accès de tachycardie et de tachypnée, ainsi
que des épisodes d’hyperthermie et de sueurs.
– D’autres éléments cliniques sont parfois associés, mais restent atypiques. Il s’agit quelquefois de signes pyramidaux,
d’une atteinte cérébelleuse, voire d’une atteinte du tronc cérébral, de myoclonies, de troubles du sommeil, de signes psychiatriques.
– Dans 5 à 10 % des cas, on note la survenue de crises d’épilepsie. Le lien entre ces deux pathologies n’est pas bien clair,
soulevant l’hypothèse éventuelle d’une participation des autoanticorps anti-GAD.
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D’autres autoanticorps ont été plus récemment
mis en évidence
Ce sont des anticorps réagissant contre des antigènes non
GAD de 125 à 130 kD, alors que les autoanticorps anti-GAD
sont négatifs. Il s’agit en particulier d’anticorps dirigés
contre une protéine de 128 kD qui est l’amphiphysine (protéine membranaire localisée au niveau des extrémités nerveuses). Ce type d’anticorps serait fréquent dans les syndromes paranéoplasiques, et a été mis en évidence dans des
SMS entrant dans un cadre paranéoplasique (rare : 5 % des
cas) (11). Une amélioration des symptômes neurologiques
a notamment été signalée après traitement de la néoplasie,
faisant suggérer une cause réactionnelle à ces éléments neurologiques.
L’absence d’autoanticorps sans association clinique spécifique
Le dernier cadre, que l’on pourrait qualifier en quelque sorte
d’idiopathique, correspond à l’absence d’autoanticorps, en
particulier anti-GAD, sans association clinique spécifique.
Cela représente tout de même, selon les auteurs, 30 à 40 %
des cas de SMS (12). Dans ce cadre-là sont retrouvées plus
volontiers les formes distales de SMS (6, 13).
Le reste du bilan biologique peut mettre en évidence
– des enzymes musculaires augmentées (créatine phosphokinases),
– un profil oligoclonal sur l’électrophorèse des protéines du
liquide céphalorachidien (LCR), bien que cette analyse du
LCR soit le plus souvent normale.
BIOLOGIE
Les autoanticorps anti-GAD sont à rechercher
systématiquement
La GAD est retrouvée dans le système nerveux central et le
pancréas (cellules bêta des îlots de Langerhans) et, à un
moindre degré, dans quelques autres organes tels que le rein,
le foie et les glandes surrénales.
Il existe deux isoformes de 59 et 65 kilodaltons (kD) codés
par deux gènes différents avec deux fonctions différentes.
Les autoanticorps anti-GAD réagissent contre la protéine de
65 kD, expliquant l’association fréquente du SMS avec le diabète insulinodépendant (DID) (25 à 30 % des cas) (10). Le
diabète peut précéder le diagnostic de SMS, coïncider avec lui
ou se révéler plus tardivement.
Dans ce contexte de maladie auto-immune, même si les autoanticorps anti-GAD sont absents, il est possible de mettre
en évidence la production d’autres autoanticorps, soit non
spécifiques d’organes, soit dirigés, par exemple, contre la
thyroïde (thyroglobuline).
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ÉLECTROMYOGRAPHIE (EMG)
L’EMG tient une place importante dans le diagnostic. On
retrouve en effet une activité musculaire continue, augmentée
par les mouvements, par la stimulation cutanée et électrique
(figure 3). Meinck, en 1995 (14), a proposé un protocole d’exploration du SMS par stimulation du nerf médian à haute fréquence (20 Hz), avec un recueil par électrodes de surface au
niveau des muscles paravertébraux et, éventuellement, sur
d’autres sites, tels que le biceps brachial, les vastes interne et
externe, l’opposant du pouce et le jambier antérieur. Au repos,
on recherche une activité continue d’unité motrice, puis, par
stimulation du nerf médian, une réaction synchrone dans tous
les muscles.
Cette activité continue diminue ou disparaît avec le sommeil,
la perfusion intraveineuse de diazépam, et les anesthésies
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luée, telle que la colonne bambou, l’histoire de la maladie permet généralement d’établir le diagnostic. La recherche d’un
syndrome inflammatoire biologique et la réalisation de clichés
radiologiques de sacro-iliaques sont souvent d’une aide précieuse.
La fibromyalgie
L’histoire de la maladie (syndrome douloureux évoluant depuis
plus de trois mois), l’examen clinique (au moins 11 points douloureux sur les 18 décrits) et la normalité du bilan biologique
(enzymes musculaires normales, absence de syndrome inflammatoire, autoanticorps négatifs, bilan thyroïdien normal, etc.)
permettent généralement de faire le diagnostic. Dans certains cas,
une EMG est demandée : elle est bien sûr strictement normale.
Le tétanos
Figure 3. Enregistrement simultané de quatre muscles, avec recueil par
électrode de surface sur les muscles suivants : 1. opposant du pouce,
2. muscles paravertébraux de la région lombaire, 3. quadriceps (vaste
interne), 4. biceps brachial. On observe au niveau des muscles paravertébraux une activité électromyographique continue. On enregistre en regard
de la première flèche (a) une bouffée d’activation musculaire spontanée,
maximale sur les muscles paravertébraux. La deuxième flèche (b) correspond à la stimulation électrique du nerf médian, provoquant une
réponse dans l’opposant du pouce. Cette stimulation entraîne une réactivité anormale dans l’ensemble des autres muscles étudiés.
locales ou générales.
HISTOLOGIE
Les biopsies musculaires ne retrouvent pas d’anomalies,
confirmant l’origine neurologique de ce syndrome.
RADIOLOGIE
Les différentes études morphologiques, scanner et IRM, restent normales.
GÉNÉTIQUE
Certains allèles de susceptibilité ont été mis en évidence. Il
s’agit principalement de l’allèle DQ B1 0201, connu pour sa
susceptibilité dans le diabète insulinodépendant (DID) et certaines autres maladies auto-immunes. D’autres allèles plus
rares, tel le DQ B1 0602, pourraient éventuellement intervenir (15).
Il s’agit d’une pathologie aiguë, contrairement au SMS. L’atteinte faciale permet généralement de différencier aussi ces
pathologies.
La dystonie généralisée
On retrouve généralement la notion d’atteinte familiale, touchant alors des sujets plus jeunes. Il existe également une
atteinte des membres permettant de faire la différence avec le
SMS.
Le syndrome d’Isaacs (ou syndrome d’activité
musculaire continue)
Son origine correspond à la libération anormale d’acétylcholine à la partie distale de l’axone moteur. Cette pathologie,
sporadique ou familiale, peut toucher à la fois l’enfant et
l’adulte. Son association est possible avec un cancer, une
myasthénie, un thymome, ou une neuropathie périphérique.
Sur le plan clinique, on note des douleurs et des crampes musculaires calmées au repos, avec une raideur des membres
(atteinte proximale et distale) et de la face (nerfs crâniens). La
rigidité est permanente avec des paroxysmes. Elle peut persister pendant le sommeil. Il existe des fasciculations, des mouvements anormaux, dans certains cas une hypersudation, et
les réflexes ostéotendineux sont abolis.
L’EMG met en évidence une activité continue d’unités
motrices avec des multiplets persistant pendant le sommeil,
l’anesthésie générale et lors de la prise de Valium®.
Il existe dans le LCR une augmentation des gammaglobulines
en rapport avec une synthèse locale d’IgG.
Sur le plan thérapeutique, la carbamazépine et la phénytoïne
sont souvent très efficaces. Les bolus de corticoïdes permettent également d’obtenir des rémissions cliniques, alors que
l’on note dans certains cas des rémissions spontanées.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Les raideurs d’origine myogène
La spondylarthrite ankylosante
Le syndrome de la colonne vertébrale rigide (rigid spine
syndrome) (16, 17)
Il s’agit d’une pathologie rare, dont l’évolution est générale-
Lors d’une poussée inflammatoire ou lors d’une atteinte évo20
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ment assez bénigne. Elle touche le sujet jeune de 10 à 20 ans,
plus souvent de sexe masculin.
Sur le plan clinique, il existe une rigidité rachidienne touchant
surtout le rachis cervical, par rétraction des muscles extenseurs de la nuque, par des rétractions musculotendineuses intéressant surtout les coudes (avant-bras demi-fléchis) et les chevilles (pieds équins), par une amyotrophie mal systématisée
et un déficit moteur proximal modéré. Le pronostic vital peut
être mis en jeu par la survenue de manifestations cardiaques,
nécessitant un bilan cardiaque systématique. Il s’agit principalement de troubles du rythme et de la conduction, et de cardiomyopathie hypertrophique.
Les enzymes musculaires sont modérément élevées (2 à 4 fois
la normale). L’EMG de détection retrouve un aspect myogène.
La biopsie musculaire met en évidence des anomalies variées,
classiquement une fibrose péri- et endomysiale caractéristique,
parfois des myosites à inclusion.
La “maladie des muscles qui ondulent” ou rippling muscle
disease
Il s’agit d’une maladie sporadique ou héréditaire, transmise
alors selon un mode autosomique dominant avec une anomalie génétique localisée sur l’extrémité distale du bras long du
chromosome 1. L’atteinte initiale siège probablement au
niveau de la fibre musculaire. Le diagnostic est clinique, avec
l’association d’une raideur musculaire, de myalgies et de
crampes à l’effort, de vagues d’ondulation des muscles induites
par leur pression et leur étirement, et d’une hypertrophie musculaire, en particulier des mollets.
Les créatines phosphokinases (CPK) sont augmentées, mais
il n’en existe aucune traduction électromyographique. Sur le
plan thérapeutique, l’utilisation d’agents pharmacologiques
stabilisant l’excitabilité de la membrane musculaire (carbamazépine, diphénylhydantoïne), régulant la libération de calcium sarcoplasmique (dantrolène), ou myorelaxants (benzodiazépines) a été proposée, mais son efficacité, très irrégulière,
n’est généralement que transitoire.
Le syndrome de Schwartz-Jampel
Il s’agit d’une pathologie héréditaire très rare, avec, sur le
plan clinique, des contractures musculaires et des crampes,
pouvant dans certains cas aboutir à des déformations du
squelette.
L’encéphalomyélite progressive avec rigidité
Il s’agit d’une vascularite touchant la partie basse du tronc. Le
tableau clinique est proche du SMS, mais il est tout de même
trouvé d’autres signes cliniques : des dysesthésies, un
opisthotonos, une atteinte des nerfs crâniens avec dysarthrie
et dysphagie. Le décès survient généralement en 2 à 3 ans.
L’IRM met en évidence des anomalies de signal du tronc avec
un aspect d’atrophie. L’analyse du LCR est anormale avec
pléiocytose, hyperprotéinorachie avec, sur l’électrophorèse,
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une distribution oligoclonale. Le traitement reste peu efficace
(benzodiazépine, baclofène, corticoïdes).
TRAITEMENT
Médicaments actifs
Les benzodiazépines sont très efficaces dans le SMS. Le diazépam est utilisé généralement par voie veineuse ou par voie
orale à la posologie de 10 à 100 mg par jour, cette posologie
étant bien sûr à adapter en fonction de l’efficacité et des effets
secondaires.
Le baclofène et l’acide valproïque donnent un bénéfice beaucoup moins évident.
Traitements de fond
Le traitement par corticoïdes est régulièrement cité ; il nécessite des posologies allant de 30 à 60 mg par jour d’équivalent
prednisone. Mais l’association fréquente du SMS à un DID
constitue alors un facteur limitatif.
Quelques cas ont déjà été rapportés d’utilisation des immunosuppresseurs, mais ils s’avèrent peu efficaces. De la même
façon, les plasmaphérèses donnent des résultats variables. Par
contre, les immunoglobulines intraveineuses ont, semble-t-il,
permis dans plusieurs cas d’obtenir des résultats subjectifs et
objectifs intéressants.
Kinésithérapie
Une rééducation peut et doit souvent être entreprise afin de
lutter contre le spasme. Il faut cependant savoir que, chez certains patients, les techniques de stretching, l’hydrothérapie et
les ultrasons peuvent être contre-indiqués, car ils favorisent la
survenue d’épisodes spastiques.
ÉVOLUTION - PRONOSTIC
L’histoire naturelle de la maladie est caractérisée par une progression pendant les premières années, puis une stabilisation
des symptômes. Généralement, les patients continuent à
répondre au traitement par benzodiazépines, mais la plupart
présentent tout de même une limitation fonctionnelle franche.
Le SMS par lui-même ne contribue pas a priori à grever le
pronostic vital. Tout dépend alors du cadre nosologique dans
lequel il s’intègre, sachant que, s’il s’agit d’un problème paranéoplasique, le pronostic vital sera conditionné par le traitement de la néoplasie primitive.
CONCLUSION
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Le SMS constitue une entité peu fréquente, à laquelle il faut savoir
songer devant un tableau clinique souvent très évocateur. Un bilan
biologique s’avère nécessaire. Il comporte généralement une
numération globulaire, la recherche d’un syndrome inflammatoire
(vitesse de sédimentation, protéine C réactive), la glycémie, le
dosage des enzymes musculaires (CPK), la recherche, bien sûr,
d’anticorps anti-GAD, ainsi que d’anticorps antinucléaires et,
éventuellement, d’anticorps antinucléaires solubles. De même, il
faut rechercher systématiquement certains autoanticorps plus
volontiers retrouvés dans un cadre de neuropathie paranéoplasique
tels que les anticorps anti-amphiphysine, anti-CV2, anti-HU, antiYO, anti-RI et anti-canaux calciques.
L’EMG doit être alors demandé à la recherche d’une classique activité continue d’unités motrices.
■
R
É F É R E N C E S
B I B L I O G R A P H I Q U E S
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a. l’atteinte musculaire prédomine au niveau du rachis et
de la racine des membres
b. l’on peut rencontrer des déficits sensitif ou moteur dans
les territoires concernés
c. l’évolution classique se fait vers l’ankylose rachidienne
en cyphose
d. les anticorps anti-GAD sont à rechercher systématiquement
e. l’EMG met en évidence une activité musculaire continue augmentée par les mouvements, la stimulation
cutanée et électrique
RÉPONSES FMC : a, d, e.
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Dépôt légal 1er trimestre 2001
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