Opacités congénitales de la cornée

Transcription

Opacités congénitales de la cornée
Opacités congénitales
de la cornée
Pascal DUREAU, Olivier BERGÈS, Georges CAPUTO
Image M.C. Aubry
AFSOP, Rouen, 11 Octobre 2014
Opacités congénitales de la cornée
Introduction
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Problème diagnostique et nosologique.
Opacités congénitales de la cornée
Introduction
! 
Problème diagnostique et nosologique.
Opacités congénitales de la cornée
Introduction
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Problème de l’amblyopie
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Problème de la décision thérapeutique
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Problème des lésion associées
Opacités congénitales de la cornée
Introduction
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Examen sous anesthésie générale:
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Clinique (TO, lampe à fente, kératométrie,…)
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Échographie
Opacités congénitales de la cornée
Patients et Méthodes
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Étude rétrospective.
Enfants examinés pour une opacité cornéenne
de 2004 à 2014.
Opacités congénitales de la cornée
Patients et Méthodes
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Données recueillies:
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Age
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Uni- ou bilatéralité
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Résultat de l’examen clinique
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Résultat de l’échographie
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Diagnostic final
Opacités congénitales de la cornée
Patients et Méthodes
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101 patients. 47 opacités unilatérales
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Age médian 5,1 mois
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Diagnostic clinique :
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Peters : 62 patients
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Peters sévère: 25
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Sclérocornée:5
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CHED : 4
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Dystrophie postérieure polymorphe: 2
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Trauma obstétrical: 2
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Séquelle d’abcès: 1
Opacités congénitales de la cornée
Résultats: Peters (62)
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Opacité cornéenne
! 
Épaississement cornéen
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Synéchies iridocornéennes
Opacités congénitales de la cornée
Résultats: Peters (62)
! 
Opacité cornéenne
! 
Épaississement cornéen
! 
Synéchies iridocornéennes
Opacités congénitales de la cornée
Résultats: Peters sévère (25)
! 
Adhérence irido-cornéo-cristallinienne
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Absence de cristallin
Opacités congénitales de la cornée
Résultats: Peters sévère (25)
! 
Adhérence irido-cornéo-cristallinienne
! 
Absence de cristallin
Opacités congénitales de la cornée
Résultats:Peters
! 
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Changement de diagnostic:
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Décollement de rétine total ODG
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Athalamie
à Dysplasie Vitréorétinienne (3 cas)
Opacités congénitales de la cornée
Résultats:Peters
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Changement de diagnostic:
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PVF antérieure (1 cas)
Opacités congénitales de la cornée
Résultats:Sclérocornée (5)
! 
Familiale (1 cas):
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Opacité vascularisée isolée
Opacités congénitales de la cornée
Résultats:Sclérocornée (5)
! 
Sclérocornea plana (2 cas)
Opacités congénitales de la cornée
Résultats:Sclérocornée (5)
! 
Sclérocornea plana (2 cas)
Opacités congénitales de la cornée
Résultats:Sclérocornée (5)
! 
?? (2 cas)
Opacités congénitales de la cornée
Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy (3)
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! 
Épaississement cornéen modéré
Hyperéchogénicité
Opacités congénitales de la cornée
Dystrophie postérieure polymorphe (2)
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Opacités endothéliales rondes
Opacités congénitales de la cornée
Résultats:Séquelles d’abcès (1)
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Opacité sous épithéliale
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Épaississement échographique
Opacités congénitales de la cornée
Résultats:Traumatisme obstétrical (2)
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Œdème stromal
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Ruptures de Descemet
Opacités congénitales de la cornée
Discussion
! 
Opacité cornéenne congénitale la plus fréquente:
! 
Anomalie de Peters et dysgénésies apparentées
Opacités congénitales de la cornée
Discussion
! 
Echographie:
!   10
MHz: Segment postérieur
! 
20 MHz: Cristallin
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50 MHz: Détails Segment antérieur
!   (≠
UBM: pas d’immersion)
Opacités congénitales de la cornée
Discussion
! 
Changement de diagnostic
Opacités congénitales de la cornée
Discussion
! 
Décision thérapeutique:
! 
Uni/Bilatéralité
! 
Etendue
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Age
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Lésions associées
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