rare chez l`enfant, souvent acquise.

Imagerie périnatale
du diaphragme
VALCKE J., DABADIE A., COLOMBANI M., ASCHERO A.,
BOURLIERE-NAJEAN B., DE LAGAUSIE P., PHILIP N.,
CAPELLE M., POTIER A., RUOCCO-ANGARI A., DESVIGNES C.
COLAVOLPE N., DEVRED P., PETIT P., GORINCOUR G.
Service d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale
Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal
Hôpital d’Enfants de la Timone, Marseille, France
JFR – Paris – Octobre 2011
www2.sfip-radiopediatrie.org
Objectifs
► Connaitre
 l'embryologie
 l'anatomie normale et ses variantes
► Savoir
 identifier les pathologies du diaphragme
 leur fréquence, leur âge et contexte de
survenue, leur présentation clinique
► Connaitre
les techniques d'évaluation
 Anatomique
 fonctionnelle
JFR – Paris – Octobre 2011
Plan du cours
► Embryologie
et anatomie
► Méthodes d’exploration radiologique
 Radiographie standard
 Echographie
 TDM / IRM
► Pathologie
 Congénitale
► Hernies diaphragmatiques
► Eventration
► Diaphragme accessoire




Hernie hiatale
Paralysie diaphragmatique
Traumatisme diaphragmatique
Tumeurs diaphragmatiques
JFR – Paris – Octobre 2011
Embryologie
►À
partir de la 4ème semaine
►4
précurseurs diaphragmatiques:




Septum transversum
Membrane pleuro-péritonéale
Bourrelet périphérique
Méso-œsophage
JFR – Paris – Octobre 2011
Anatomie
►
►
►
►
Centre phrénique
Diaphragme musculaire
(zone centrale)
Partie musculaire
périphérique
Piliers diaphragmatiques
•Innervation par les nerfs phréniques droit et gauche (C3-C5)
•Vascularisation :
3 hiatus :
A. thoracique interne (branches)
•1 = VCI en T9
•2 = Œsophage en T10
A. phréniques inférieures
•3 = Aorte en T12
JFR – Paris – Octobre 2011
Imagerie
► Anatomique




► Fonctionnelle
Radiographie standard
Echographie
TDM
IRM
JFR – Paris – Octobre 2011
 Fluoroscopie
 Echographie
 IRM dynamique
Radiographie standard
► Face
 Dôme droit en regard de l’arc
antérieur de la 6ème cote
 Dôme gauche situé un espace
intercostal sous le droit
► Profil
 Diaphragme droit vu en
intégralité
 Partie antérieure du
diaphragme gauche masqué
par l’ombre cardiaque
JFR – Paris – Octobre 2011
Echographie
► Interface
diaphragmatique hyperéchogène
Étude bilatérale et comparative en temps réel des 2 dômes diaphragmatiques sur
une vue transverse oblique sous-xiphoïdienne
Étude dynamique :
Direction : en inspiration, la coupole se rapproche de la sonde
Amplitude : > 4 mm avec différence d’amplitude entre les 2 coupoles < 50 %.
Étude de chaque dôme sur des vues
sagittales ou coronales sous-costales.
 Étude morphologique
JFR – Paris – Octobre 2011
Echographie prénatale
Hémicoupoles diaphragmatiques
droite et gauche normales lors
d’une échographie obstétricale
du 2ème trimestre en coupes
sagittales
E
P
E
P
P
F
R
►
Image directe du diaphragme sous
forme d’une ligne hypoéchogène,
rarement observé sous l’ensemble
de son trajet
Image indirecte du diaphragme sous
la forme d’une ligne hyperéchogène liée à
l’interface des séreuses (plèvre, péritoine)
►
Fluoroscopie
►
Technique historique !
REMPLACEE PAR L’ECHOGRAPHIE
CAR :
-Portabilité
-Absence d’irradiation
-Quantification
-Étude des structures thoracique et
abdominales
-Risque de non diagnostic d’une
paralysie bilatérale sur la fluoroscopie
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Scanner / IRM
HYPODENSE en TDM
► HYPOSIGNAL en IRM sur toutes les séquences.
►
Étude des tissus mous
► Étude du volume pulmonaire en IRM (facteur pronostique anténatal dans les
hernies)
► Étude dynamique en séquences cinéma IRM ( FIESTA )
►
 Examens les plus performants pour l’étude du diaphragme
P
C
F
Diaphragme
normal chez un
fœtus de 24 SA
en hyposignal T2
séparant le
poumon hyperT2
et le foie hypoT2
F
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernies diaphragmatiques congénitales
Hernie postéro-latérale de Bochdalek : la plus
fréquente (gauche :75% et droite:3%)
► Hernie para-sternale de Morgagni ou rétro-costoxyphoïdienne : peu fréquente (12,5%)
► Hernie hiatale : rare chez l’enfant, souvent acquise
(9,3%)
►
Éventration diaphragmatique : totale ou partielle
Hernie péricardique : rare, souvent associé à un
syndrome polymalformatif (Pentalogie de Cantrell)
► Diaphragme accessoire : malformation très rare
► Agénésie diaphragmatique : exceptionnelle
►
►
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernies
diaphragmatiques
congénitales
Hernie de Morgagni :
Le foramen de Morgagni
est une ouverture antérieure
du diaphragme entre le
sternum et la 8ème cote liée à
un défaut de fusion entre le
septum transversum et le
bourrelet périphérique
Hernie hiatale :
Hernie d’une portion de l’estomac
dans le médiastin
Hernie de Bochdalek :
Liée à un arrêt du développement
de la membrane pleuro-péritonéale
qui laisse persister les canaux
pleuro-péritonéaux ou foramens de
Bochdalek
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernie de Bochdalek
►
►
►
►
►
►
►
►
La plus fréquente des
malformations diaphragmatiques :
75% de la pathologie
diaphragmatique retrouvée au
cours de la première année de vie
1/3000 à 1/4000 naissances
2,5 à 3,8 cas/10000 naissances
80-90% gauche
10-15% droite
Exceptionnellement bilatérale
Anomalies chromosomiques
associées : 10% (Fryns Syndrome)
Malformations associées+++
(cardiaque, digestive, neurologique,
uro-génitale….) : 10 à 50%
Echographie du 2ème trimestre retrouvant
une déviation médiastinale à droite et un
hémithorax gauche occupé par des
images denses faisant évoquer une
hernie diaphragmatique gauche à
contenu digestif
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernie de Bochdalek
La hernie de Bochdalek est
une anomalie complexe
associée à une hypoplasie
pulmonaire et une
hypertension artérielle
pulmonaire. Pour certains
auteurs, l’hypoplasie
pulmonaire serait même à
l’origine du défaut de fusion
de la membrane
pleuropéritonéale.
Les complications
découlent de cette
physiopathologie:
►Pneumopathies à
répétition
►Insuffisance respiratoire
►Emphysème obstructif
►Scoliose
►Décès : 50%
 Morbi-mortalité très élevée
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernie de Bochdalek
Découverte en période anténatale ou à la naissance le plus souvent.
Mais une découverte tardive est possible : dans 11% des cas après 12 ans.
ANTENATAL 70 %
Sur les échographies de dépistage:
Triade
 Hydramnios
 Déviation du cœur
 Anomalie de position des viscères
abdominaux avec présence
d’images intra-thoraciques
liquidiennes (estomac, anses) et/ou
échogènes (foie et/ou rate)
JFR – Paris – Octobre 2011
Bilan anténatal:
•Echographie
•IRM
•Caryotype
Hernie de Bochdalek
E
J
C
IRM fœtale à 33 SA (séquences ssh,
btfe) : hernie diaphragmatique
gauche avec ascension de l’estomac
(E), d’anses jéjunales (J) et du colon
gauche et déviation du médiastin à
droite (C).
JFR – Paris – Octobre 2011
On visualise le défect
diaphragmatique, avec
une hémicoupole gauche
qui n’apparait plus
continue
Hernie diaphragmatique congénitale droite
P
G
G
DG
C
F
F
Rein
IRM (séquences T2 ssh, btfe) chez un fœtus de 26 SA montrant :
G
•Une déviation du médiastin (C) à gauche
•Une ascension du foie droit (F), du grêle (G) et du colon dans
l’hémithorax droit
•Pas de poumon droit visualisé mais une languette de poumon
gauche (P) est retrouvée en postérieur avec une lame
d’épanchement pleural gauche (E)
•Coupole diaphragmatique droite non visualisée alors que la gauche
(DG) est vue sur toute sa largueur
F
Rachis
P
C
Hernie de Bochdalek
►
•
•
•
•
•
A LA NAISSANCE
Détresse respiratoire nécessitant une
assistance ventilatoire
Bombement et immobilité thoracique
du coté de la hernie
Abdomen creusé
Déviation des bruits du cœur
BHA intra-thoraciques
HD gauche : RT à la naissance

Médiastin refoulé vers la droite (cœur,
trachée, œsophage repérés par les
sondes endotrachéale et digestive)

Hémithorax gauche envahi par des
images aériques: estomac (dans lequel
s’enroule la SNG), une grande partie du
grêle et du colon

Poumon sain visible uniquement dans le
cul-de-sac costodiaphragmatique droit
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernie de Bochdalek de révélation tardive
►
Les formes de révélation différées sont rares : 11%
 Par définition : pas de symptômes à la naissance
 Puis après quelques jours à plusieurs années :
apparition d’une symptomatologie réduite et
trompeuse
► Découverte fortuite sur une RT +++
► Petite détresse respiratoire d’apparition
secondaire
► Infections pulmonaires à répétition
► Vomissements, RGO
► Douleurs thoraciques
Hernie diaphragmatique
droite de révélation
tardive à 3 mois sur toux
coqueluchoïde
Hernie
diaphragmatique
gauche de
révélation tardive
à 5 ans sur
dyspnée et gastroentérite aigue
Hernie diaphragmatique
gauche de révélation tardive à
3 mois sur bronchiolite
Facteurs
pronostiques
►Malformations
ou
anomalies
chromosomiques
associées
►Foie hernié +++
 43% de survie si
intra-thoracique ≠ 90%
si intra-abdominal
►Estomac hernié
►Hydramnios
►DAT < 3ème percentile
►Importance de la
déviation médiastinale
Ces facteurs pronostiques
traduisent indirectement
l’hypoplasie pulmonaire qui
conditionne la survie
 Nécessité de développer
une évaluation quantitative
du volume pulmonaire :
 Echographie :
ratio tête-poumon (LHR)
LHR< 25% = 18% de survie
 IRM
+++ :
volume pulmonaire fœtal
VPF < 15-25%  mortalité élevée
Pouvant justifier une iMG ou un traitement anténatal
(occlusion trachéale)
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernie de Bochdalek
Diagnostics différentiels:
► Kyste bronchogénique
► Malformation
adénomatoïde kystique
► Séquestration
► Hypoplasie pulmonaire
unilatérale
 Attention : ces
diagnostics peuvent
coexister avec la HD
Les hernies
diaphragmatiques
sont toujours
associées à une
malrotation
intestinale.
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernie de Bochdalek
►
Traitement chirurgical
 Petit défect : sutures nonrésorbables
 Large défect ou hernie
récidivante :
1. Prothèse (patch en Gore-tex)
2. Greffe de tissus du patient
(fascia lata, muscles
intercostaux…)
Traitement par un patch de Gore-Tex
Récidive après
chirurgie par patch.
JFR – Paris – Octobre 2011
Hernie de Morgagni
►
►
►
►
►
►
Hernie antéro-interne ou rétrocosto-xyphoïdienne
Via le foramen de Morgagni ou
fente de Larrey
Droite+++, rarement bilatérale
Rarement diagnostiquée à la
période néonatale
Diagnostiquée chez l’enfant âgé ou
chez l’adulte, souvent de façon
fortuite.
Chirurgie systématique car risque
d’incarcération ou de strangulation
Radiologiquement, elle
correspond à une masse arrondie
dans le sinus cardio-phrénique droit
contenant grêle, foie, épiploon,
rate.
Diagnostic différentiel
Eventration partielle antérointerne
mais la H.de Morgagni un raccordement
à angle aigu avec la coupole

JFR – Paris – Octobre 2011
Hernie de Morgagni
Clichés de face et de profil montrant un volumineux médiastin
et la position intra-thoracique de clartés digestives (colon).
Hernie péricardique
►
►
►
►
Très rare
Défaut de développement du septum transversum,
responsable d’une communication anormale entre les
cavités péritonéale et péricardique
Hernie des viscères abdominaux dans la cavité péricardique
Souvent létale
Souvent dans un complexe
malformatif :
Pentalogie de Cantrell
►




Omphalocèle
fissure sternale médiane
ectopie cardiaque
malformations cardiaques
(CIA, CIV,…)
JFR – Paris – Octobre 2011
Eventration
► Souvent
asymptomatique et de
découverte fortuite
►2
formes
 Totale
 Partielle
Eventration totale :
• Gauche +
• Garçon +
• Plus rare que la HD
• Difficile à distinguer de la HD et de
la paralysie phrénique
• Peut se présenter sous forme d’une
détresse respiratoire néonatale
• Souvent associée à d’autres
malformations : cardiopathie,
anomalie chromosomique…
Eventration partielle :
• Droite + sur la partie antéro-interne
de la coupole avec foie à l’intérieur
++
• Plus fréquente que les totales
• DD : H. de Morgagni
• Asymptomatique ++
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Eventration
Correspond à une élévation anormale d’une
partie ou de toute une coupole dans la cavité
thoracique, probablement due à une absence
congénitale de fibres musculaire dans la région
de l’éventration.
 Persistance du sac péritonéal (≠ HD)
IRM fœtale à 35 SA :
ascension de
l’estomac, rate et tiers
supérieur du rein. On
distingue un fin liseré
en hyposignal T2
continu au-dessus de
l’estomac en faveur
d’une éventration.
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TDM à la naissance en faveur
d’une éventration
diaphragmatique partielle
gauche
Eventration droite
Diaphragme
droit
Foie
Poumon
droit
►
Eventration droite partielle antéro-interne :
l’échographie permet de préciser le contenu de
l’éventration (foie)
Eventration G
(syndrome d’Apert)
Eventration totale gauche avec ascension de l’estomac.
Diaphragme accessoire
Souvent associé à d’autres anomalies congénitales :
séquestration pulmonaire, agénésie ou aplasie lobaire,
anomalies des veines pulmonaires.
► Extrêmement
rare
► Membrane fibro-musculaire fusionnant à sa partie
antérieure avec le diaphragme et à sa partie
postérieure avec la paroi thoracique
Le diaphragme accessoire est une
bande de diaphragme oblique
entre l’ hémithorax droit et la
coupole diaphragmatique droite.
Les vaisseaux pulmonaires
traversent le diaphragme
accessoire via un hiatus, pour
vasculariser le parenchyme
pulmonaire situé sous le
diaphragme accessoire.
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Hernie hiatale
Hernie d’une portion de l’estomac
Complications :
dans le médiastin par le hiatus
► RGO
œsophagien lié à un défaut de
descente de l’estomac,
► Volvulus gastrique
responsable d’un hiatus trop large
► < 9% des HD chez l’enfant <1an
► Acquise +++
► Fundoplicature de Nissen
3 types:
peut être responsable d’une
► Par glissement (cardia intrahernie par roulement
►
►
►
thoracique)
Par roulement (cardia en
place)
Œsophage court congénital
avec estomac intra-thoracique
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Hernie hiatale
►
Hernie par roulement et
glissement avec cardia
intra-thoracique et
situation intra-thoracique
droite de la partie haute
du corps gastrique chez un
enfant de 2 ans
face
Cardia intra-thoracique
face
JFR – Paris – Octobre 2011
profil
Paralysie diaphragmatique
►
Etiologies chez le petit enfant :
 Traumatisme péri-natal+++
 Chirurgie cardio-thoracique+++ (greffe
cardiaque+++)
 Rare: tumeur médiastinale ou cervicale, maladie de
Lyme, West Nile Virus.
Moins bien tolérée chez l’enfant en raison d’un faible développement
des muscles intercostaux
Atélectasie, pneumopathie et détresse respiratoire sont fréquentes
même en cas de paralysie unilatérale.
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Echographie diaphragmatique
Tracé normal à gauche
En respiration libre
► Coupole hypokinétique :
Amplitude <ou= 4 mm et différence > 50%
► Coupole immobile :tracé plat
► Respiration paradoxale: tracé inversé
Cinétique diaphragmatique absente avec
tracé plat , évoquant une paralysie
diaphragmatique droite.
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Traumatisme diaphragmatique
Rare chez l’enfant (0,07 –
6% des traumatismes)
► Témoin d’un traumatisme
violent et associé à d’autre
lésions sévères dans 81%
des cas
► Gauche le plus souvent
► Chirurgie en fonction de la
tolérance
►
Radiographie standard:
sensibilité 50-80%
 Herniation intra-thoracique
de viscères abdominaux.
 SNG bouclant dans le thorax
►
TDM : Se 80%, Sp 100%
 Diaphragme discontinu
 Herniation intra-thoracique
de viscères ou de graisse
abdominaux.
►
JFR – Paris – Octobre 2011
Tumeurs diaphragmatiques
Très rare
► Age moyen au diagnostic : 10 ans
► Tableau clinique souvent pulmonaire
► L’origine diaphragmatique de la tumeur est souvent difficile à
déterminer…une réévaluation après chimiothérapie peut être
nécessaire
►
80 %
JFR – Paris – Octobre 2011
Messages à retenir
L'échographie a supplanté la fluoroscopie
► Le scanner et l'IRM représentent les méthodes
d'exploration les plus performantes.
► La hernie de Bochdaleck représente 75% de la pathologie
diaphragmatique retrouvée durant la première année de
vie.
► L'éventration est le plus souvent asymptomatique et de
découverte fortuite
► Un traumatisme lors de l'accouchement ou la chirurgie
cardio-thoracique sont les causes les plus fréquentes de
paralysie diaphragmatique.
► Les tumeurs diaphragmatiques sont exceptionnelles.
►