Das schwerhörige Kind

M E D I Z I N
ZUR FORTBILDUNG
Martin Ptok
Das schwerhörige Kind
Nur wenn das heranwachsende Kind die Umwelt mit seinen
Sinnen erfaßt und wahrnimmt, kann es sich gezielt an die
Umwelt anpassen, die Umgebung erkunden und aufnehmen. Somit ist die Funktionstüchtigkeit der Sinne auch die
Grundvoraussetzung für jegliches Lernen, für das Sammeln von Erfahrungen und, insbesondere hinsichtlich der
Sinnesmodalität Hören, für den Aufbau und das Erlernen
der Sprache. Aus diesen Gründen gilt grundsätzlich für al-
D
em Gehör kommt eine Schlüsselrolle beim Erlernen der
Sprache zu. Ohne Sprache und
Gehör kann die Beziehung
zwischen den Menschen auf Dauer
stark beeinträchtigt sein. So wurden
früher Kinder, die nicht auf akustische
Reize reagierten und Sprache weder
verstehen noch spontan zu erwerben
vermochten, als „taub“ oder „taubstumm“ bezeichnet. Das Wort „taub“
ist wie das Wort „dumm“ aus dem altdeutschen Wort „tumb“ hervorgegangen (77). Dies deutet an, welchen Vorurteilen betroffene Kinder ausgesetzt
waren. Erst mit zunehmenden Kenntnissen der Anatomie und Physiologie
des Hörorgans gelang es, für die verschiedenen Arten der Schwerhörigkeit
diagnostische, therapeutische und (re-)
habilitative Verfahren zu entwickeln
oder entscheidend zu verbessern. Dadurch kann heute vielen Kindern, die
früher als „taub“ (und/oder „dumm“)
eingestuft worden wären, so geholfen
werden, daß die Schwerhörigkeit beziehungsweise deren Auswirkungen
abgemildert oder beseitigt werden
können. So ist es zum Beispiel längst
kein Einzelfall mehr, daß schwerhörige Kinder eine Regelschule besuchen.
Häufigkeit
Angaben über Hörstörungen im
Kindesalter variieren stark (13). Allgemein gilt, daß von 1 000 Neugeborenen ein bis zwei an einer relevanten
Schwerhörigkeit leiden. In Deutschland (alte Bundesländer) gibt es nach
einer Schätzung 7 000 bis 8 000 hochgradig schwerhörige Kinder und
80 000 bis 150 000 mittelgradig schwerhörige Kinder. Drei bis vier Prozent al-
le verschiedenen Arten von Hörstörungen, daß sie wegen
der zum Teil erheblichen Gefährdung der Entwicklung des
Kindes frühzeitig erkannt und behandelt werden müssen.
Durch frühzeitig einsetzende, adäquate therapeutische
und/oder rehabilitative Maßnahmen kann durch plastische Vorgänge ein Teil des Schadens kompensiert werden,
oder es tritt sogar eine teilweise Funktionserholung durch
reorganisatorische Vorgänge auf.
ler Schulkinder leiden an einer leichtgradigen Schwerhörigkeit (68). Somit
ergibt sich eine Gesamtzahl von weit
über 500 000 Kindern mit behand-
Einteilung der Hörstörungen
Hörstörungen im Kindesalter
lassen sich nach Qualität und Topik,
Ursachen und Schweregrad einteilen.
Qualität und Topik
Abbildung 1: Knochenleitungshörgerät bei einem
vierjährigen Mädchen mit beidseitiger Gehörgangsatresie. Da eine Operation nicht indiziert war, wurde
ein Knochenleitungsgerät angepaßt. Hier wird der
Schall nicht auf das Trommelfell gerichtet, da ja der
Gehörgang verschlossen ist, sondern direkt auf den
Knochen hinter dem Ohr. Für ähnliche Indikationen
verwendet man die Hörgeräte, bei denen der „Lautsprecher“ im Knochen verankert werden kann
(BAHA = bone anchored hearing aid).
lungsbedürftigen Hörstörungen (29),
wobei in den genannten Angaben
noch nicht die Kinder mit zentralen
Hörstörungen berücksichtigt wurden.
Klinik und Poliklinik für Phoniatrie und Pädaudiologie (Direktor: Prof. Dr. med. Martin
Ptok), Medizinische Hochschule Hannover
A-1932 (36) Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28–29, 14. Juli 1997
Der Gesamtprozeß des Hörens
kann, auch in diagnostischer und therapeutischer Hinsicht, grob in folgende Teilfunktionen unterteilt werden:
1 Im äußeren Ohr (Ohrmuschel
und Gehörgang) wird das Schallsignal
auf das Trommelfell geleitet. Hierbei
kommt es zu einer Modifizierung des
Frequenz-Intensitätsverhältnisses des
ursprünglichen Schallsignals. Die
Verstärkung beträgt bei Säuglingen
und Kleinkindern bis zu 20 dB bei
drei bis vier kHz, also in dem Frequenzbereich, der für das Verstehen
von Sprache besonders wichtig ist.
1 Am Trommelfell als Grenze
zwischen äußerem Ohr und Mittelohr
wird das Schallsignal von einem Luftschall in einen Körperschall umgewandelt. Eine weitere Aufgabe des
Trommelfells ist die Schallprotektion,
das heißt durch ein intaktes Trommelfell wird vermieden, daß Schallsignale
gleichzeitig am runden und ovalen
Fenster des Innenohres auftreffen.
1 Im Mittelohr mit den Gehörknöchelchen Hammer, Amboß und
Steigbügel wird der Körperschall zum
Innenohr transportiert. Die spezielle
Anordnung des Trommelfells und der
Gehörknöchelchen bewirkt neben einer Vorverstärkung eine Impedanzanpassung vom akustischen Widerstand der Luft zum akustischen Widerstand der Innenohrflüssigkeiten:
Würde das Schallsignal unmittelbar
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auf die flüssigkeitsgefüllten Räume
der Hörschnecke treffen, würde der
größte Teil der Schallenergie reflektiert werden und könnte nicht für den
eigentlichen Hörvorgang ausgenutzt
werden.
beitet (Kodierung von Frequenz, Intensität, Phase und Stimulationszeit,
Signalmerkmalsextraktion). Dies ermöglicht die Funktionen Lokalisation, Summation, Fusion, Separation,
Diskrimination, Identifikation, Diffe-
Tabelle 1
im Bereich zwischen Steigbügelfußplatte und erstem Neuron des Hörnerven ist gestört), retrokochleäre
und zentrale Schwer- und Fehlhörigkeiten (Störung der Reizweiterleitung, -verarbeitung und -wahrnehmung) sowie kombinierte Schwerhörigkeiten (87).
Grade der Schwerhörigkeit
Hörverlust im Wertung nach
Hauptsprach- von Arentsschild (19)
bereich
Klinische Bezeichnung/
Diagnose
bis 20 dB
(eventuell) leichte Hörminderung
20–40 dB
geringgradige Schwerhörigkeit geringgradige Schwerhörigkeit
40–50 dB
mittelgradige Schwerhörigkeit
(= 40–50% GdB)
mittelgradige Schwerhörigkeit
50–60 dB
hochgradige Schwerhörigkeit
(= 55–60% GdB)
mittel- bis hochgradige
Schwerhörigkeit
60–80 dB
an Taubheit grenzende Schwer- hochgradige Schwerhörigkeit
hörigkeit (= 70–80% GdB)
80–90 dB
Hörrestigkeit (= 80–90 % GdB)
über 90 dB
Taubheit (= 80–100 % GdB)
Hörreste
Die Wertung nach von Arentsschild für die Bemessung des Grades der Behinderung berücksichtigt neben der Hörstörung auch die audiogene Sprachstörung. Die GdB-Werte gelten jeweils dann, wenn der genannte Hörverlust für das besser hörende Ohr ermittelt wurde.
1 Im Innenohr wird zunächst die
mechanische Energie des Schallsignals
nochmals aktiv verstärkt (elektromechanische Transduktion) und anschließend in bioelektrische Energie
(Nervenimpulse – mechanoelektrische
Transduktion) umgewandelt (87). Diese beiden Prozesse können nur funktionieren, wenn bestimmte Ionenkonzen-
renzierung und Integration von Signalen.
1 Dem auditorischen Kortex
(primäre, sekundäre und tertiäre Felder) werden Laut- und Geräuschempfindung, Klang- und Wortverständnis, akustische Aufmerksamkeit und
Speicherung von Wort-, Musik- und
Sprachinhalten zugeschrieben.
Tabelle 2
Sprachentwicklungsstufen bei normalhörenden und schwerhörigen Kindern (nach 13)
Erstes Wort
normales Hörvermögen
Mehrwortsatz
9,8 Monate
17,8 Monate
leichte Hörstörung
12,8 Monate
22,5 Monate
mittelgradige Hörstörung
20,7 Monate
36,2 Monate
hochgradige Hörstörung
29,6 Monate
69,6 Monate
trationsgradienten bestehen und die
schwingenden Teile im Innenohr exakt
aufeinander abgestimmt sind (30, 55).
1 Die Impulse werden im Hörnerven zum Nucleus cochlearis im
Hirnstamm weitergeleitet.
1 Im Hirnstamm werden akustisch evozierte Nervenimpulse verar-
Bei einer Hörstörung können alle Teilfunktionen einzeln oder in
Kombination betroffen sein: es resultieren Schalleitungsschwerhörigkeiten (Störung des Schalltransports
vom Medium Luft bis zum Innenohr),
Schallempfindungsschwerhörigkeiten
(die Reizaufnahme und -umwandlung
Ursachen
Wie bei anderen Beeinträchtigungen der Sinnesorgane gibt es hereditäre und nicht hereditäre Ursachen, beziehungsweise kongenitale
und prä-, peri- und postnatal erworbene Ursachen.
Typische Ursachen einer Schallleitungsstörung sind
1 Ceruminalpfröpfe, Fremdkörper
1 Mißbildungen von Außenund Mittelohr
1 Tubenventilationsstörungen
1 Entzündungen von Gehörgang oder Mittelohr
1 Traumen (mit Verlegung des
äußeren Ohres, Blutungen oder Liquoransammlungen in dem Mittelohr,
Trommelfellzerreißung,
Unterbrechung der Kontinuität der Gehörknöchelchen)
1 otosklerotische Veränderungen.
Während die Ursache von Schallleitungstörungen in der Regel einfach
festzustellen ist, läßt sich auch durch
eine genaue Diagnostik nur bei etwa
der Hälfte aller kindlichen Innenohrschwerhörigkeiten die Ursache ermitteln. Typische Ursachen sind Mißbildungen (kongenitale Folgezustände
exogener Fetopathien und echte Mißbildungen durch Entwicklungshemmung), syndromale Erkrankungen
(zum Beispiel Pendred-, Usher-, Alport-Syndrom), prä- und perinatale
Asphyxie, Schwangerschaftsinfektionen, Einnahme von teratogenen Medikamenten während der Schwangerschaft, Geburtstraumen, Infektionen
des Labyrinths und Traumen. Etwa 50
Prozent aller hochgradigen Innenohrschwerhörigkeiten im Kindesalter
gelten als vererbt (21).
Die genauen Ursachen einer zentralen Fehlhörigkeit lassen sich nicht
nachweisen, vermutet werden genetische Einflüsse, peri- und postnataler
Sauerstoffmangel, Nikotin-, Alkohol-,
Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28–29, 14. Juli 1997 (37) A-1933
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Drogen- und Medikamentenabusus
während der Schwangerschaft, Frühgeburt oder Übertragung, schwere
Ernährungsstörungen mit Toxikose
und rezidivierende Mittelohrentzündungen und -ergüsse.
Schweregrad
Die Einteilung nach dem Schweregrad bezieht sich in der Regel auf
den mittleren Hörverlust im Hauptsprachbereich (Tabelle 1). Diese Einteilung ist allerdings nicht ganz unproblematisch, da damit lediglich der
Hörschaden hinsichtlich des Tonschwellengehörs beschrieben wird.
Hauptaufgabe des Gehörs ist es aber,
in überschwelligen akustischen Signalen schnelle Frequenz- und Intensitätsänderungen zu detektieren und
damit gesprochene Sprache zu verstehen. Die bei Erwachsenen gebräuchliche Einteilung nach dem Grad der
Sprachverständnisstörung (sprachaudiometrische Bestimmung des Gesamtwortverstehens und Hörverlust
für Zahlen), insbesondere für die Ermittlung des Grades der Behinderung, ist bei Kindern häufig nicht
möglich.
Eine solche Einteilung ist weiterhin problematisch, da sie das Hörvermögen „statisch“ beschreibt. Kinder,
die intermittierend schwerhörig sind
(zum Beispiel durch rezidivierende
Paukenergüsse), leiden durchaus an
einer relevanten Hörstörung. Hier ist
eventuell die Erstellung einer Jahreshörbilanz, das heißt einer Beschreibung, wie häufig (im Sinne kumulierter Zeiträume) Kinder an einer
Schwerhörigkeit leiden, sinnvoll, und
sie sollte dann für das weitere Vorgehen wegweisend sein (71).
Selbst eine genaue Einteilung
nach den Ergebnissen routinemäßig
angewendeter sprachaudiometrischer
Untersuchungen
wird
zentralen
Schwerhörigkeiten und Fehlhörigkeiten nicht gerecht.
Diagnostik kindlicher
Hörstörungen
Bei Kindern mit einem Risiko für
das Vorliegen einer Schwerhörigkeit
(Textkasten
Risikofaktorenkatalog)
sollte immer eine genaue Überprü-
fung der Hörleistung, die der Pädaudiologe auch schon bei Kleinstkindern
durchführen kann, erfolgen. Diese
Risikofaktorenkatalog
Liegen bei einem Kind ein oder
mehrere Risikofaktoren vor, muß
ein aussagefähiger Hörtest durchgeführt werden.
Risikofaktoren,
die bei Neugeborenen einen
Hörtest erforderlich machen
1 Postnatal erforderliche intensivmedizinische Behandlung (Risiko einer beidseitigen Schwerhörigkeit ein bis drei Prozent)
1 Kraniofaziale Anomalien
1 Bekannte familiäre Schwerhörigkeit
1 Intrauterine Infektion
1 Perinatale Zytomegalieinfektion
Erstrebenswert ist ein Hörscreening
bei allen Neugeborenen!
Risikofaktoren,
die bei Kindern aller Altersstufen
einen Hörtest erforderlich machen
1 Von Eltern geäußerter Verdacht
auf eine Schwerhörigkeit
1 Ausbleiben altersentsprechender sprachlicher Fortschritte
1 Bakterielle Meningitis
1 Schädelhirntrauma mit Höroder Gleichgewichtsproblemen
1 Virale Labyrinthitis und Enzephalitis
1 Lärmtrauma
1 Einnahme ototoxischer Medikamente
1 Bekannte familiäre Schwerhörigkeit
1 Chronische Lungenkrankheiten
1 Diuretische Therapie
1 Wiederholte Mittelohrentzündungen und persistierender Paukenerguß
ist allerdings äußerst zeitaufwendig
und erfordert viel Erfahrung. Andererseits wird versucht, bei möglichst
vielen Kindern, idealerweise bei allen
Neugeborenen, zur Erkennung angeborener Schwerhörigkeiten (59) und
bei allen Kindern im Alter von 12 bis
24 Monaten zur Erkennung erworbener Schwerhörigkeiten, eine SiebtestHörmessung durchzuführen (88). Zusätzlich können anhand einer struktu-
A-1934 (38) Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28–29, 14. Juli 1997
rierten Anamneseerhebung (Textkasten Strukturierte Anamnese) Hinweise gewonnen werden, ob eine Schwerhörigkeit vorliegt. Fehlende anamnestische Hinweise sollten aber keineswegs dazu führen, auf eine pädaudiologische Untersuchung zu verzichten,
wenn die Eltern den Verdacht auf eine
Schwerhörigkeit äußern.
Screeninguntersuchungen
Die früher häufig durchgeführte
„Hörtestung“ mit Rasseln oder ähnlichem (17, 18) hat sich als untauglich
erwiesen (60) und birgt die Gefahr,
die Eltern in einer falschen Sicherheit
zu wiegen (53). Die zur Zeit einfachste und zuverlässigste Methode, einen
solchen Siebtest bei allen Neugeborenen durchzuführen, ist die Messung
von Schallsignalen, die nach einer Beschallung vom Innenohr als „Echo“
abgegeben werden (Messung otoakustischer Emissionen – 2, 14, 16, 35, 51,
56, 58, 59, 76). Auch mit der Messung
akustisch evozierter Hirnstammpotentiale (BERA = brainstem evoked
auditory potentials), die bisher als
„Goldstandard“ erachtet wird, ist ein
Hörscreening möglich (56). In letzter
Zeit wurden weitere Modifikationen
beschrieben, die es jetzt erlauben, in
zwei bis drei Minuten eine zuverlässige Hörschwellenermittlung durchzuführen (70). Leider verfügen bisher
nur wenige Krankenhäuser über die
dafür erforderlichen speziellen Geräte beziehungsweise über ausreichend
geschultes Personal, so daß es vermutlich noch einige Zeit dauern wird,
bis eine flächendeckende effektive
Früherfassung angeborener Hörstörungen durchgeführt werden kann.
Pädaudiologische Diagnostik
Grundsätzlich kann man sogenannte subjektive und objektive Hörtests unterscheiden (Textkasten Übersicht Hörtests). Subjektive Hörtests
beruhen alle im Prinzip darauf, daß
dem Kind ein Schallreiz angeboten
wird. Vom Untersucher wird die Reaktion des Kindes beobachtet und bewertet. „Objektive“ Hörtests sind keine wirklich objektiven Hörtests, sie erfordern lediglich keine Mitarbeit des
Kindes. Bei den meisten sogenannten
objektiven Hörtests ist es sogar von
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Hinweise für eine strukturierte Anamneseerhebung
beziehungsweise Untersuchung zum Hörvermögen bei Kindern
U 3: 4. bis 6. Lebenswoche
1. Erschrickt das Kind, oder ändert es sein Verhalten bei plötzlichen lauten
Geräuschen?
2. Zeigt das Kind mimische Reaktionen, werden der Aureopalpebralreflex oder
Bewegungsreflexe bei plötzlichen lauten Geräuschen ausgelöst?
3. Beruhigt sich das Kind bei Zuspruch durch seine Bezugsperson?
4. Sucht das Kind mit den Augen die Schallquelle bei vertrauten Geräuschen
(zum Beispiel Stimme der Mutter)?
5. Beginnt das Kind mit der ersten Lallperiode?
Beachte, auch bei späteren Untersuchungen: Ein auffälliges visuelles Verhalten
muß als Hinweis auf eine eventuelle Hörstörung gewertet werden!
U 4: 3. bis 4. Lebensmonat
1. Bewegt das Kind den Kopf in Richtung der Schallquelle?
2. Lauscht das Kind auf Singen und Papierknistern?
3. Hört das Kind beim Ertönen von Musik oder beim Zuspruch der vertrauten
Bezugsperson mit dem Schreien auf?
4. Wacht das Kind bei unbekannten Geräuschen auf?
5. Nimmt das Kind stimmlichen Kontakt mit Erwachsenen auf, lacht es stimmhaft?
Beachte: Säuglinge reagieren in diesem Lebensalter bereits mit Ablenk- und
Orientierungsreaktionen. Alle Geräusche zur orientierenden Hörprüfung müssen deshalb außerhalb des Gesichtsfeldes des Kindes produziert werden.
U 5: 6. bis 7. Lebensmonat
1. Lallt das Kind vier oder mehr verständliche Laute, darunter auch erste Zweisilber?
2. Reagiert es eindeutig auf Zurufe?
3. Gebraucht es bewußt die Stimme, um auf sich aufmerksam zu machen?
4. Lokalisiert es gezielt seitlich liegende Schallquellen?
5. Lauscht es gezielt auf Musik?
6. Produziert das Kind Lallmonologe als Ausdruck der Zufriedenheit während
des Alleinseins?
U 6: 10. bis 12. Lebensmonat
1. Versteht das Kind Verbote („nein – nein“) auch ohne entsprechende, begleitende Gestik?
2. Sucht das Kind eine Schallquelle mit leiser Musik?
3. Reagiert es auf leise Zusprache aus einem Meter Entfernung?
4. Spricht es (mit 12 Monaten) verständlich zwei Wörter (kontextbezogene
Lautfolgen)?
U 7: 21. bis 24. Lebensmonat
Kann das Kind auf geflüsterte oder leise gesprochene Anweisung Körperteile
zeigen?
Kann das Kind flüsternd ins Ohr gsprochene kleine Anweisungen sinnvoll befolgen (Worte nachsprechen, kleine Dinge holen, Tür schließen und anderes)?
U 8: 3 1/2. bis 4. Lebensjahr
1. Versteht das Kind sicher Anweisungen, auch wenn es dabei dem Sprecher
nicht auf den Mund sehen kann?
2. Werden sprachliche Äußerungen insgesamt vom Kind sicher verstanden?
3. Kann sich das Kind beim Spielen oder Erzählen gut konzentrieren, oder läßt
die Aufmerksamkeit schnell nach?
4. Kann sich das Kind mit seinen Spielkameraden sprachlich ausreichend verständigen, oder ist es isoliert?
5. Fragt das Kind häufig beim Erzählen oder Vorlesen nach?
6. Stellt sich das Kind das Radio oder den Kassettenrecorder ungewöhnlich
laut?
Es gibt eine Reihe von Vorschlägen zur strukturierten Anamneseerhebung, unter anderem einen
sehr ähnlichen wie den hier vorgestellten vom Berufsverband der Kinderärzte Deutschlands.
Vorteil, wenn das Kind schläft. Die
Schallreiz-Darbietung erfolgt (halb)automatisch, gleichzeitig werden bestimmte neurobiologische Reaktionen registriert. Auch hier erfordert die
Bewertung der registrierten Biosignal-Antworten auf den Schallreiz eine
große Erfahrung, insbesondere wenn
die Reizantwort durch die durch Muskelaktivitäten hervorgerufenen elektrischen Signale überlagert ist.
Therapie
Die Therapie von kindlichen
Schwerhörigkeiten richtet sich nach
der Ursache.
Schalleitungsschwerhörigkeiten
Bei Schalleitungsschwerhörigkeiten sind viele Behandlungsverfahren „mechanisch“ (zum Beispiel Entfernen von verstopfenden Ohrenschmalzpfropfen, Operation einer
unterbrochenen Gehörknöchelkette). Die allerhäufigste Ursache einer
Mittelohrschwerhörigkeit ist der sogenannte Paukenerguß, eine Sekretoder Schleimansammlung im Mittelohr. Unterschiedliche Therapien (abschwellende Nasentropfen, Sekretolytika, immunstimulierende Medikamente, Homöopathika, Rotlichtund Kurzwellenbestrahlung, ValsalvaManöver, Luftballon mit der Nase
aufblasen etc. – 1, 3, 4, 20, 23–26, 37,
38, 41, 44, 63, 64, 65) sind beschrieben
worden. Hinsichtlich ihrer Effizienz
werden sie unterschiedlich diskutiert,
zudem ist die Spontanheilungsrate
hoch. Daher sollte zumindest auf Antibiotika und Kortisongaben, so wie
früher gelegentlich angewendet, verzichtet werden. Sind konservative
Maßnahmen ausgeschöpft, beziehungsweise ist die Jahreshörbilanz
schlechter als drei Monate (das heißt
hat das Kind innerhalb eines Zeitraumes von 12 Monaten länger als drei
Monate eine relevante Hörminderung erlitten), muß der Paukenerguß
(das heißt die Schalleitungsschwerhörigkeit) beseitigt werden. Durch einen Trommelfellschnitt, der in Narkose durchgeführt wird, wird das Paukensekret abgesaugt und gegebenenfalls ein Paukenröhrchen eingestellt.
Dieser Eingriff wird je nach Indikati-
Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28–29, 14. Juli 1997 (39) A-1935
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on häufig mit einer Adenotomie
durchgeführt. Mit einer Gehörgangsabdichtung können die Kinder auch
schwimmen gehen. Die Kinder hören
in der Regel nach der Operation
schlagartig besser. Sofern kein Paukenröhrchen eingelegt wird, heilt die
winzige Öffnung in kürzester Zeit
spontan zu.
Schallempfindungsschwerhörigkeiten
Problematischer ist die Behandlung der Schallempfindungsschwerhörigkeiten: Bei akut aufgetretenen
Hörminderungen kann man auch bei
Kindern eine Infusionstherapie (zum
Beispiel mit Rheologica, Novocain
und Kortison) in Analogie zur Hörsturztherapie
bei
Erwachsenen
durchführen (49, 50, 57, 91).
Kann eine Schwerhörigkeit nicht
operativ oder konservativ beseitigt
werden, muß die Indikation zur Anpassung einer Hörhilfe geprüft werden. Die rechtzeitige Anpassung von
Hörgeräten bei schwerhörigen Kindern ist nicht nur eine (Re-)Habilitationsmaßnahme, sondern, wie bei
Cochlearimplantatversorgung („Innenohrprothesen“), als Therapie zu
werten, da durch die verbesserte akustische Stimulation des Sinnesorgans
„auditorisches System“ plastische
und reorganisatorische Vorgänge ausgenutzt und eine Nachreifung induziert werden können. Konkret heißt
das für Kinder mit einer angeborenen
Hörstörung, daß eine Hörgeräteversorgung, wenn sie auch als Behandlungsmethode wirksam werden will,
so früh wie möglich erfolgen muß,
spätestens aber bis zum sechsten Lebensmonat.
Aus der Vielzahl der verschiedenen kommerziell erhältlichen Hörgeräte werden aufgrund der audiometrischen Daten des jeweiligen schwerhörigen Kindes und bestimmter Anpaßalgorithmen (6–11, 43, 45, 73, 74,
83) diejenigen Hörgeräte ausgesucht
(Vorauswahl), die hinsichtlich ihrer
technischen Daten am besten geeignet erscheinen (12, 31, 37, 71). Die
Feineinstellung erfolgt dann in der oft
Wochen bis Monate dauernden Probephase nach den subjektiven Angaben der Kinder beziehungsweise Bezugspersonen, audiometrischen Er-
gebnissen sowie der Überprüfung
sprachlicher Fähigkeiten. Normalerweise wird eine Hörgeräteversorgung
bei einem Kind mit Hinter-dem-OhrGeräten (HdO) durchgeführt. Diese
Geräte haben sich in der Routine bewährt, und es gibt sie in großer Auswahl. Gelegentlich muß man auch
spezielle Hörgeräte (Abbildung 1) anpassen beziehungsweise Teile des
Hörgerätes oder das Ohrpaßstück
modifizieren.
Bei einem vollständigen Ausfall
des peripheren Gehörs kommt auch
die Implantation einer Innenohrstimulationsprothese (Cochlearimplantat = CI) in Frage. Bei einem CI wird
ein Elektrodenkabel in die Hörschnecke eingeführt und der Hörnerv,
der allerdings noch erhalten sein muß,
stimuliert. Nachdem man bei Erwachsenen gute Erfahrungen erzielte, werden jetzt auch zunehmend gehörlose
Kinder mit einem CI versorgt.
Die Hörgeräte und die Cochlearimplantatversorgung müssen immer
in ein übergeordnetes Behandlungskonzept eingebunden sein, das auch
die Betreuung, Beratung und Anleitung der Eltern sowie gegebenenfalls
sonderpädagogische
Maßnahmen
umfaßt. Besteht gleichzeitig ein audiogener Sprachentwicklungsrückstand, muß eine entsprechende Förderung durchgeführt werden. Die
Hör-Spracherziehung hat sich, in
Kombination mit Ausnutzung technischer Hilfsmittel (zum Beispiel den
UKW- Funkanlagen [40]), so bewährt, daß viele schwerhörige Kinder
eine Regelschule besuchen können.
Auditive Verarbeitungs- und
Wahrnehmungsstörungen
Die Behandlungsmethoden sind
in der Regel übende Verfahren. Hierbei wird typischerweise mit einfachen, nichtsprachlichen Stimuli begonnen, dann mit komplexeren vorsprachlichen Stimuli und schließlich
mit Sprachstimuli gearbeitet. Ein relativ neues Verfahren ist die Therapie
mit der Verstärkung bestimmter
Sprachelemente (47, 48, 49, 78). Bestehen gleichzeitig andere Defizite
oder Teilleistungsschäden, muß eventuell eine ergotherapeutische Therapie (zum Beispiel Förderung der Sensomotorik) vorgeschaltet werden.
A-1936 (40) Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28–29, 14. Juli 1997
Übersicht über subjektive
und objektive Hörtests
¿ Subjektive Tests
1 Reflex- beziehungsweise Reaktionsschwellenaudiogramm im freien Schallfeld
1 Zuwendungsaudiometrie
1 Spielaudiometrie mit operanter
Konditionierung
1 Operante Konditionierung mit visueller positiver Verstärkung
1 n – alternative forced-choice procedure
1 BOEL-Test (Blicken Orienterar
Efter Ljud, Barr 1978) Die Beobachtung der Reaktion auf Schallreize kann durch einen oder zwei
Beobachter erfolgen (hierbei wird
der zweite Beobachter nicht informiert, ob der Stimulus präsent war;
nur wenn man eine Reaktion des
Kindes beobachtet hat und tatsächlich ein Stimulus präsentiert
wurde, gilt der Stimulus als gehört). Die unbewußten Hörreaktionen von Säuglingen können
auch automatisiert registriert werden (zum Beispiel Crib-O-Gram,
Simmons 1974; multi-channel infant reflex audiometry, MIRA, Radü 1983)
1 Tonschwellenaudiometrie
1 Sprachaudiometrie (Mainzer, Göttinger, Freiburger Sprachtest)
1 Sprachaudiometrie zur Untersuchung der auditiven Verarbeitung
und Wahrnehmung (zum Beispiel
dichotische Tests nach Uttenweiler, Hannoverscher Lautdiskriminationstest)
À Objektive Testverfahren
1 Stapediusreflex-Registrierung und
Tympanometrie
1 Messung otoakustischer Emissionen (OAE)
– Transitorisch evozierte OAE
– Distorsionsprodukt OAE
1 Messung akustisch evozierter Potentiale
– Messung sehr früher Potentiale
cochlear microphonics, compound action potential, Summationspotential
– Messung
früher
Potentiale
(Hirnstammaudiometrie;
hier
sind viele Modifikationen beschrieben worden, die je nach
Ziel der Untersuchung eingesetzt
werden)
– Messung mittlerer Potentiale
– Messung
später
Potentiale
(einschließlich Messung der mismatch-negativity)
– Messung sehr später Potentiale
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Auswirkungen
einer Hörstörung
Generell sind die Auswirkungen
einer Hörstörung vom Ausmaß der
Hörstörung sowie vom Zeitpunkt des
Beginns und von der Qualität therapeutischer und/oder rehabilitativer
Maßnahmen abhängig.
Stimme, Atmung und
Sprachentwicklung
Bei hochgradig schwerhörigen
Kindern kann wegen der mangelnden
auditiven Kontrolle die Phonation inadäquat (zu hoch, zu tief, verstärkt,
mit eingeschränkter Modulation) und
damit auch die Atmung unkoordiniert, beschleunigt oder vertieft sein.
Bei den Auswirkungen einer
Schwerhörigkeit auf die Sprachentwicklung unterscheidet man zwischen
primären, das heißt direkt hörbedingten Einflüssen und sekundären Folgeschäden (13). Das Ausmaß der
primären
Beeinträchtigung
der
Sprachentwicklung hängt ab vom
Ausmaß der Hörstörung, von der Art
der
Hörstörung
(Schalleitungs-,
Schallempfindungs- oder kombinierte Schwerhörigkeit, ein- oder beidseitige Schwerhörigkeit), vom Zeitpunkt
des Auftretens der Hörstörung, vom
Zeitpunkt der Hörgeräteversorgung
sowie von Art und Umfang der Rehabilitation beziehungsweise Frühförderung (Tabelle 2).
Die ersten Phasen des Lauterwerbs schwerhöriger oder gehörloser
Kinder ähneln bis zur ersten Lallphase denen der Normalhörenden. Die
zweite Lallperiode, charakterisiert
durch die Reduktion des zufällig entstandenen ursprünglichen Lautbestandes auf das typische Lautsystem
der Muttersprache, entfällt dann. Gelegentlich können aufgrund optischer
Wahrnehmungen (Sehen und Nachahmen) Laute wie „Mama“ und „Papa“ produziert werden. Hierbei sind
wahrscheinlich entsprechende Bewegungsmodelle durch den Saugakt vorgebildet. Da die akustische Wahrnehmung der eigenen Lautproduktion als
Anreiz für eine neue und verbesserte
Lautproduktion fehlt, verstummen
diese Äußerungen bei einer höhergradigen Schwerhörigkeit spätestens
ab dem zweiten Lebensjahr.
Bis zu einem Hörverlust von 30
dB (wie zum Beipsiel bei einem Paukenerguß) kann günstigenfalls ein
normaler Spracherwerb stattfinden,
aber auch geringe Hörverluste können zu Einschränkungen sprachlicher
und kognitiver Fähigkeiten führen (4,
15, 22, 27, 28, 32–34, 42, 46, 52, 61, 62,
67, 66, 71, 72, 75, 79–82, 85, 86, 89, 90).
Bei höheren Hörverlusten, insbesondere bei solchen im Hauptsprachbereich, kommt es zu einer verlangsamten Sprachentwicklung und zu einem
falschen Lauterwerb. Leidet das Kind
an einer Schwerhörigkeit von 60 dB
oder darüber, ist ohne Versorgung mit
rehabilitativen
Hörhilfen
eine
Sprachentwicklung praktisch nicht
mehr möglich (13).
Diese Beeinträchtigungen des
Spracherwerbs treten allerdings
nicht zwingend auf: In der Tat findet
man
äußerst
unterschiedliche
Sprachentwicklungen hörgeschädigter Kinder. Diese Unterschiede wurden als Folge der Hörschädigung
hingenommen und im Einzelfall mit
ungünstigen intellektuellen, familiären oder pädagogischen Bedingungen erklärt. Erst seit den 80er
Jahren werden unterschiedliche
(Sprach-)Entwicklungen von Kindern mit vergleichbarer Schwerhörigkeit wahrgenommen und wissenschaftlich untersucht.
Auswirkungen auf die geistige
und seelische Entwicklung
Abstrakte Begriffe können von
schwerhörigen Kindern oft nur
schwer oder überhaupt nicht gelernt
werden. Dies führt unter anderem
dazu, daß schwerhörige Kinder, insbesondere diejenigen, bei denen die
Schwerhörigkeit nicht erkannt wird,
als minderbegabt (Pseudodebilität)
oder lernbehindert eingestuft werden.
Darüber hinaus besteht bei
schwerhörigen Kindern die Gefahr,
daß die seelische Entwicklung im
Sinne einer Verarmung und Isolierung eingeschränkt ist, da zwischenmenschliche Kontakte, die
über das Gehör und die Sprache aufgebaut werden, reduziert sind oder
fehlen. Anpassungsschwäche, Hyperaktivität oder Aggressivität können die Folge sein.
Soziale Auswirkungen
Durch das „Anderssein“ werden
schwerhörige Kinder nicht selten sozial deklassiert. Daher muß es auch
Aufgabe der behandelnden Ärzte
sein, dafür einzutreten, daß schwerhörige Kinder Schulen und andere
Ausbildungsstätten besuchen, die ihrer Begabung und ihren Fähigkeiten
entsprechen.
Resümee
Schwerhörigkeit ist kein einheitliches Krankheitsbild, es gibt eine
Vielzahl verschiedener Hörstörungen. Für alle Hörstörungen gilt aber,
daß sie sich negativ auf sprachliche
Fähigkeiten und damit negativ auf die
zwischenmenschliche Kommunikation auswirken können. Daher müssen
kindliche Schwerhörigkeiten möglichst früh, das heißt zeitnah zum Einsetzen der Schwerhörigkeit erkannt
und entsprechend behandelt werden.
Zur (Früh-)Diagnose stehen
heute verschiedene zuverlässige Möglichkeiten zur Verfügung. Die statistischen Zahlen zur Früherkennung belegen aber deutlich, daß diese noch
nicht konsequent genug durchgeführt
wird. Bei der Therapie kindlicher
Schwerhörigkeiten wie bei der (Re-)
Habilitation schwerhöriger Kinder
gibt es beachtenswerte Fortschritte.
Die eminente Bedeutung des Hörens
für das Kind, das für alle Lern- und
Sozialisiationsprozesse mit der Umwelt in Kontakt treten muß, muß Ansporn sein, für alle Schwerhörigkeitsformen weitere Verbesserungen bei
der Behandlung zu erreichen.
Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1997; 94: A-1932–1937
[Heft 28-29]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf
das Literaturverzeichnis im Sonderdruck,
anzufordern über den Verfasser.
Anschrift des Verfassers
Prof. Dr. Martin Ptok
Klinik und Poliklinik
für Phoniatrie und Pädaudiologie
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Deutsches Ärzteblatt 94, Heft 28–29, 14. Juli 1997 (41) A-1937