Surgical Management of Breast Cancer

Sténose biliaire proximale et
cholangite sclérosante primitive
Jacques Belghiti - David Fuks
Hôpital Beaujon – Université Paris 7
Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)
•Inflammation et Fibrose des VB intra et
extra hépatiques
•Plus fréquente chez ♂
•< 50 ans
•Associé dans > 60% à une RCH
•5% des RCH ont une CSP
•Forme diffuse: caractéristique
Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)
•Formes diffuses à l’imagerie: peu de pb. Diagnostique.
•Formes localisées: Sténose Péri-Hilaire
Problèmes Diagnostiques majeurs
•Explorer la vésicule
•Cancer
•Calcul
Sténose Péri-Hilaire
•Explorer les vaisseaux
•Biliopathie HTP
•Sténoses ischémiques
•Explorer le pancréas
•Cholangite autoimmune:
•Dosage IgG4
Sténose Hilaire et CSP avérée ou suspectée
Cholangiocarcinome ?
La CSP est associée à un risque majeur
de Cholangiocarcinome
•Hile
•Voie biliaire principale
•Intrahépatique
•Vésicule
12 %
7%
5%
4%
Stiehl A et al. J Hepatol 1997, Pasha TM et al. Hepatology 1997, Kornfeld D et al. Scan J Gastroenterol 1997,
Bergquist et al. J Hepatol 2002, Chapman et al. Hepatology 2010
Risque de Cholangiocarcinome et CSP
•Risque 10-12%
•> 30% dans la 1° année
•Pas plus de CCK dans les formes évoluées que
dans les formes débutantes
Kornfeld et al. Scand J Gastroenterol 1997
Pronostic du Cholangiocarcinome sur CSP
 Survie à 5 ans < 20%
 Pas différent CK en dehors CSP
 Retard diagnostique – difficultés thérapeutiques
 Perspectives thérapeutiques plus favorables.
100
Resection
Palliative surgery
Non operated
80
60
*
40
*
20
*p < 0.020
0
12
24
Months 36
Ahrendt JGIS 1999
48
60
Murad SD et al. Gastroenterology 2012
Cas clinique
 Homme 39 ans : Découverte CSP lors suivi RCH
 2007: Dilatation voies biliaires G
 Sténose Convergence
 Cholestase bio modérée
 CA 19-9: normal
 Brossage négatif
 2008-2010: idem
 Pet Scan normal
 2011: Apparition lésion 20mm
Cas clinique
 Homme 39 ans : Découverte CSP lors suivi RCH
 2011: Apparition lésion 20mm
Mars 2012: TH considérée:
RX – Chimiothérapie
Laparotomie: Présence d’un ganglion positif
 Juillet 2012: Résection hépatique
Hépatectomie Gauche + Curage ganglionnaire +
Anastomose BD
Suites simples
Tumeur 3 cm sans atteinte vasc et 17 gg N Janv 2013. Pas de récidive.
Cas Clinique
Femme 52 ans – CSP Dg en 1992 lors suivi
RCH
2012: Surveillance:
GGT: 3N
Ph Al: 1.5 N
ACE: N
Cholangio-IRM :
Echo-endoscopie: VBP
épaississement pariétal
Brossage: dysplasie de haut grade
Proposition de TH ?
Sténose Hilaire et CSP avérée ou suspectée
Bénin
Malin
Clinique peu ou pas spécifique
Modification symptômes
Majoration anomalies bilan hépatique
Le caractère fluctuant et/ou transitoire de certains
symptômes ou anomalies biologiques n’est pas un
argument contre une tumeur maligne!
Sténose Hilaire et CSP avérée ou suspectée
Bilan
morphologique
Bénin – Malin
Scanner – IRM – Rétrograde - Echoendoscopie
Absence critères spécifiques:
Longueur de la sténose
Caractère excentré
Extension aux branches secondaires
Présence d’une masse: +++
Sténose Hilaire et CSP avérée ou suspectée
Bilan
morphologique
Bénin – Malin
•Absence critères: Scanner – IRM – Rétrograde
Echoendoscopie
•Pet-Scan: [18F] fluoro-2-déoxy-D-glucose (FDG) –
•Sensibilité et spécificité > 90%
•En dehors angiocholite et si Tumeur >2cm
•Pas pris en compte par Mayo
Sténose Hilaire et CSP avérée ou suspectée
Bilan
Biologique
Bénin – Malin
CA19-9 >186 UI/l
corrélé au risque
dégénérescence
 Sensibilité 100%
 Spécificité 94%
Lévy et al. Dig Dis Sci 2005
Mayo Clinic Proceedings, 1993
Sténose Hilaire et CSP avérée ou suspectée
Prélèvements de Bile.
 Brossage endobiliaire / biopsie
– Sensibilité : ≅60% / Spécificité : 90%
– Interprétation difficile cytologie (mod.inflammatoires)
• Biologie moléculaire: Recherche mutation K-ras
dans la bile:
– PCR ou FISH ( peu utilisé mais intérêt majeur pour
Mayo)
Chapman R et al. Hepatology 2010
Mayo Clinic Protocol
External beam radiation therapy
100
Brachytherapy
Chemotherapy
Laparotomy
60%
Liver transplantation
Murad et al. Gastroenterology 2012
Bénéfice de la TH pour Cancer du Hile sur CSP
Pas de cancer retrouvé > 1/3 cas
Long protocole de préparation avec risque
de « drop-out » et nécessité de TH élective.
Peu ou pas d’alternatives
TH sans préparation
RX – Chimio Pre TH: (n=9)
TH sans Tt (n=57)
Hépatectomie partielle
Hépatectomie sur CSP
• Non recommandée (haut risque):
– Résection majeure sur parenchyme pathologique associé à une
anastomose bilio-digestive
• Expérience Beaujon: n = 15
•9♂ / 6♀
•Age: 14 – 74 ans
•14-32-33-34-37-37-47-48-60-60-66-67-71-74
•Indication:
•Sténose ou CholangioK. Hilaire : 11
•CholangioK. IH: 3
•Tumeur vésicule: 1
•Hépatectomie Majeure: n= 13
1991 - 2012
Nombre patients
réséqués
10
8
6
4
2
0
<2000
>2000
Hépatectomie sur CSP
• Expérience Beaujon: n = 15
– Mortalité 8%
1991 – 2012
Complications sévères
• Expérience Johns Hopkins: n = 146
– Résection biliaire
– Mortalité:
• F4:
• < F2: 2.5%
20%
– Suivi moyen > 5 ans: Absence de CholangioK
*Ahrendt SA . J Gastrointest Surg 2008.
Hépatectomie sur CSP
• Expérience Beaujon: n = 15
1991 – 2012
Sténose ou CholangioK Hilaire : n =11
Age
14
32
34
37
37
47
48
60
66
71
74
CCK
CCK
CCK
CCK
CCK
benin
benin
benin
benin
benin
benin
Cholangiocarcinome
7
6
5
4
3
2
1
0
Age <50 ans
Age >50 ans
Cas Clinique
 Femme 52 ans – CSP Dg en 1992 lors suivi RCH
 2012: Surveillance:
GGT: 3N
Ph Al: 1.5 N
CA 19-9: N
Cholangio-IRM :
Echo-endoscopie: VBP
épaississement pariétal
Brossage: dysplasie de haut grade
Pas d’arguments « fort » pour malignité
Pas d’arguments pour TH préemptive
Résection Voie Biliaire ?
Conclusions
• Une sténose de la convergence biliaire chez un malade
ayant une CSP doit conduire à rechercher un
cholangiocarcinome.
• Le risque de cholangiocarcinome est maximum au cours
des 3 premières années de découverte de la CSP.
• Le risque de cholangiocarcinome n’augmente pas avec le
développement de la CSP.
• L’association d’une masse radiologique, une élévation du
CA 19-9 et de lésions cyto-histologique ou en biologie
moléculaire est un argument fort en faveur d’un
cholangiocarcinome qui doit faire envisager une TH avec
préparation.
• La résection de formes « douteuses » doit être considérées.
CSP
Suspicion CCK
Masse RX
Atteinte vasculaire
Brossage ⊕
CA19-9 >180
K Ras ⊕
< 50 ans
Protocole TH si Critères
Surveillance
Résection ?
> 50 ans
Résection
Rx Chimio preop?