Les 9 questions face à une suspicion radiologique d

Les 9 questions
face à une suspicion
radiologique d’exostose
LES 9 QUESTIONS FACE A UNE SUSPICION
RADIOLOGIQUE D’EXOSTOSE
Dr Xavier COUTOULY
Service d’Imagerie Médicale
Hôpital Pellegrin-Tripode
Bordeaux
LES 9 QUESTIONS
FACE A UNE SUSPICION RADIOLOGIQUE D’EXOSTOSE
page
1. QU’EST-CE QU’UNE EXOSTOSE ?.................................................................3
A. Généralités
B. Caractéristiques anatomo-pathologiques
C. Epidémiologie
2. COMMENT AFFIRMER LE DIAGNOSTIC D’EXOSTOSE
SOLITAIRE SIMPLE ?......................................................................................4
3. QUELLES SONT LES LOCALISATIONS TYPIQUES ............................................10
ET ATYPIQUES ?
A. Périphériques
- Os longs
- Extrémités
B. Axiales
4. QUELS EN SONT LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS .....................................11
ET LES PIEGES ?
A. Périphériques
- Os longs
- Extrémités
B. Axiales
5. QUELLES SONT LES COMPLICATIONS EN FONCTION
DES LOCALISATIONS ?...............................................................................14
A. Périphériques
- Os longs
- Extrémités
B. Axiales
6. 7. 8.
9.
QUID DE LA MALADIE EXOSTOSANTE ?.......................................................20
CONDUITE A TENIR FACE A UNE EXOSTOSE DE
DECOUVERTE FORTUITE (SIMPLE)..................................................................21
CONDUITE A TENIR FACE A UNE EXOSTOSE DE
DECOUVERTE ORIENTEE (COMPLIQUEE).......................................................21
CONDUITE A TENIR FACE A DES EXOSTOSES MULTIPLES................................21
Les clichés de cette monographie proviennent des Services d’Imagerie Médicale de l’Hôpital Clocheville – Tours
(Pr Sirinelli) et de l’Hôpital Pellegrin – Bordeaux (Pr Diard)
1. QU’EST CE QU’UNE EXOSTOSE ?
A. GENERALITES
L’ostéochondrome ou exostose est la tumeur osseuse bénigne la plus fréquente (1, 2).
Elle se compose de tissu d’architecture normale mais de localisation anormale, avec une composante
osseuse (corticale et médullaire) et une composante cartilagineuse.
Les exostoses peuvent être uniques ou multiples dans le cadre de la maladie exostosante d’origine
héréditaire.
Plusieurs complications peuvent émailler l’évolution d’une exostose.
B. CARACTERISTIQUES ANATOMO-PATHOLOGIQUES
L’exostose primitive est plus une anomalie de développement qu’un véritable processus tumoral. Elle
résulte de la migration d’un fragment de cartilage épiphysaire de croissance d’un os long à travers
l’os périosté qui coiffe habituellement le cartilage de croissance (3). Le fragment migre le long de la
corticale de la métaphyse puis se fige et produit du cartilage, de la corticale et de l’os spongieux de
façon synchrone au cartilage de croissance en place.
La croissance de l’exostose s’arrête donc en même temps que celle du patient.
Sur le plan macroscopique, l’exostose est formée d’une coiffe de cartilage hyalin d’épaisseur variable
(de quelques millimètres chez l’adulte à 3 cm chez l’enfant), couvrant de l’os compact en continuité
avec la corticale de l’os porteur. L’os compact couvre lui-même de l’os spongieux également en continuité avec l’os spongieux du segment osseux porteur.
L’ensemble peut présenter une taille très variable, allant de quelques millimètres à 10 voire 15 cm de
hauteur.
Sur le plan microscopique, il existe une fine capsule fibreuse recouvrant le cartilage hyalin, lui-même
constitué de chondrocytes discrètement remaniés. L’os spongieux est formé plutôt de moelle jaune que
de moelle rouge, associé à des plages calcifiées.
Il existe également des exostoses dites secondaires (4, 5, 6). Elles sont beaucoup plus rares et font
suite à des agressions sur l’épiphyse en croissance telles une fracture, une irradiation ou une chirurgie,
permettant le passage puis la migration d’un fragment de cartilage de croissance.
C. EPIDEMIOLOGIE
L’exostose est une tumeur fréquente. Elle touche environ 1% des patients et représente près de 30 à
50% des tumeurs osseuses bénignes. Elle se rencontre principalement chez les enfants ou les adolescents, sans différence de fréquence entre les sexes pour certains (8) et avec pour d’autres (2) une
discrète prédilection pour le garçon (rapport de 1,6 pour 1).
La plupart des exostoses sont asymptomatiques et de découverte fortuite. Les complications possibles
sont nombreuses, variant en fonction du site de l’exostose mais ne représentant au total que moins de
10% des cas. Quelques rares cas de régression spontanée ont été rapportés (19).
L’ostéochondrome ou exostose est la tumeur osseuse bénigne la plus fréquente.
Elle peut être unique ou multiple (maladie exostosante), primitive ou secondaire
(traumatisme).
Elle se compose de tissu osseux avec une corticale périphérique et de l’os spongieux central, et d’une coiffe cartilagineuse.
2. C
OMMENT PORTER EN IMAGERIE LE DIAGNOSTIC
D’EXOSTOSE SOLITAIRE SIMPLE ?
A. RADIOGRAPHIE SIMPLE
Le diagnostic radiographique repose sur deux éléments clefs :
- l’existence d’une double composante osseuse de la tumeur, avec une corticale périphérique et de
l’os spongieux central (figure 1).
- la mise en évidence sur les clichés d’une continuité entre la corticale tumorale et la corticale de l’os
porteur, et entre l’os spongieux tumoral et l’os sain (2, 8, 9).
Cette sémiologie signe l’exostose sans augurer de son caractère simple ou compliqué.
Elle est fréquemment mise en évidence quand l’exostose est sur un os long, mais parfois impossible à
bien dégager si elle se développe sur un os plat.
Sur le plan morphologique, l’exostose peut être sessile ou pédiculée (figure 2).
La coiffe cartilagineuse n’est généralement pas visible sur les radiographies standard. Quelques
calcifications typiques de matériels chondroïdes peuvent parfois être décelées. Son épaisseur n’est
pas évaluable de façon fiable.
Enfin il existe parfois une déformation de l’os porteur qui oriente vers une lésion à croissance très
lente, le plus souvent bénigne, et qui conforte donc le diagnostic.
B. SCINTIGRAPHIE
Le comportement de l’exostose en scintigraphie osseuse est directement lié à son degré de maturation. Pendant la croissance de la lésion, chez les patients jeunes, il existe souvent une fixation franche,
qui disparaît complètement pour les exostoses anciennes chez les adultes (13, 14).
C. SCANNER
La sémiologie des exostoses en scanner est la même que celle des radiographies standard. Le scanner présente néanmoins l’avantage de pouvoir affirmer de façon plus fiable le caractère continu de la
corticale et de l’os spongieux entre tumeur et os porteur, notamment grâce à la possibilité d’effectuer
des reconstructions multiplanaires qui permettent de dégager l’insertion de l’exostose sur l’os porteur
(15, 16) (figures 3, 6, 7 et 8).
L’évaluation de la coiffe cartilagineuse en scanner est d’autant plus aisée que le cartilage présente
une minéralisation suffisante. En l’absence de minéralisation cartilagineuse, la limite cartilage-parties
molles est plus difficile à voir.
D. ECHOGRAPHIE
L’échographie ne permet pas une analyse de la composante osseuse de l’exostose en dehors de la
face superficielle de la corticale. Par contre, elle peut évaluer de façon fiable l’épaisseur du cartilage
hyalin quel que soit son degré de minéralisation (figure 4). La limite reste l’accessibilité et la profondeur de la lésion (10).
E. IRM
Comme le scanner, l’IRM met bien en évidence les deux critères permettant d’affirmer le diagnostic,
la double composante osseuse et la continuité avec l’os porteur, sauf dans certains cas d’exostoses
rachidiennes volumineuses.
Elle permet de plus de bien analyser les structures anatomiques avoisinantes et leurs rapports avec
l’exostose (figure 6).
Par rapport aux autres techniques, l’IRM distingue parfaitement le cartilage hyalin, de signal intermédiaire en pondération T1 et en hypersignal T2, avec parfois quelques fins piquetés en hyposignal
correspondant à d’éventuelles calcifications.
La sémiologie après injection de gadolinium est discordante dans la littérature. Contrairement à
Laredo (9), Geirnaerdt MJ rapporte un rehaussement du signal dans la partie périphérique du
cartilage (11).
La corticale et l’os spongieux sont également bien visibles en IRM, avec un signal comparable à celui
de l’os sain.
Le diagnostic radiographique repose sur 2 éléments clefs :
- l’existence d’une double composante osseuse de la tumeur, avec une
corticale périphérique et de l’os spongieux central
- la mise en évidence d’une continuité entre la corticale tumorale et la
corticale de l’os porteur et entre l’os spongieux tumoral et l’os sain.
Ces deux éléments peuvent être mis en évidence par radiographie, scanner
ou IRM selon la localisation. L’échographie et surtout l’IRM sont les deux
techniques de référence pour l’étude de la coiffe cartilagineuse.
Figure 1 : schéma et répartition géographique
A : schéma montrant une exostose avec sa composante osseuse double, spongieuse et
corticale, sa coiffe cartilagineuse et parfois une bursite aux zones de friction avec les parties
molles.
B : répartition par fréquence des exostoses.
Flèches grises : localisations les plus fréquentes.
Flèche noires : localisations plus rares (8).
Figure 2
A : radiographie de l’avant-bras montrant une exostose pédiculée du tiers distal en continuité avec l’os porteur.
B, C : radiographies d’un avant-bras montrant une exostose sessile avec deux clichés orthogonaux permettant de mieux
dégager la continuité osseuse avec l’os porteur.
Figure 3 : scanner d’une exostose de la scapula Reconstruction VRT avec vues antérieure (A) et sagittale (B) montrant l’exostose et son raccordement à l’os porteur.
Figure 4 : échographie d’une exostose d’un os long Coupe longitudinale (A) montrant une lésion osseuse dont la corticale hyperéchogène est en continuité avec l’os
porteur.
Coupe transversale (B) montrant la coiffe cartilagineuse (flèche ?) hypoéchogène.
Figure 5 : exostose de l’épiphyse distale du radius
Radiographie de face (A) montrant l’exostose et son effet de masse sur l’ulna à l’origine d’une déformation importante.
IRM avec des séquences frontales en pondération T1 (B), T1 après injection de gadolinium (C), axiales T1 (D), T2 (E) et
T1 après injection de gadolinium (F) montrant l’exostose.
L’os spongieux est en hypersignal T1, la corticale en hyposignal sur toutes les séquences, et la coiffe cartilagineuse en
discret hyposignal T1, hypersignal T2 et en hypersignal après injection de gadolinium.
Noter également l’effet de masse de l’exostose sur les structures musculaires adjacentes.
Figure 6 : IRM et scanner d’une exostose costale volumineuse
(maladie des exostoses multiples)
IRM : séquences axiale (A) et frontale (B) en pondération T2 montrant une lésion de signal intermédiaire mais sans mise
en évidence d’un raccordement osseux.
Scanner avec reconstruction MPR axiale (C), reconstruction VRT (D) et MPR frontale (E) montrant l’exostose costale et son
effet de masse sur les structures osseuses adjacentes, notamment les arcs costaux sus et sous-jacents. Seule la reconstruction MPR frontale permet de bien mettre en évidence la continuité osseuse entre l’exostose et l’os porteur.
Figure 7 : scanner du rachis dorsal (suite du cas 6)
Reconstruction VRT en vues sagittale (A) et axiale (B).
Compression médullaire par une exostose de l’arc postérieur de la 3ème côte droite.
Figure 8 : r adiographie et coupe scannographique montrant une exostose
costale développée sous la glande mammaire
Volumineuse coiffe cartilagineuse avec présence de calcifications centrales (flèche).
3. QUELLES SONT LES LOCALISATIONS TYPIQUES ET ATYPIQUES ?
Tous les os qui se développent à partir d’un cartilage de conjugaison (ossification enchondrale) peuvent être le siège d’une exostose (figure 1).
A. LOCALISATION PERIPHERIQUE
•Os longs
La métaphyse des os longs est le site privilégié des exostoses.
Les localisations les plus fréquentes prédominent sur les zones à fort potentiel de croissance. Les
os longs des membres inférieurs représentent 50% de l’ensemble des localisations et notamment la
métaphyse inférieure du fémur et la métaphyse supérieure du tibia qui sont des zones à fort potentiel de croissance (2, 8, 9).
Les os longs des membres supérieurs sont deux fois moins touchés. Pour les mêmes raisons, c’est
la métaphyse supérieure de l’humérus qui est la plus touchée.
La diaphyse des os longs peut également être le siège d’une exostose.
•Extrémités
Les localisations au niveau des extrémités sont beaucoup plus rares : les os du carpe et du pied,
les métacarpes, les métatarses et les phalanges sont concernés.
B. LOCALISATION AXIALE
Les os plats sont des localisations atypiques. La scapula et la ceinture pelvienne sont les plus touchées
(figure 3).
Le rachis et les côtes sont rarement le siège d’exostoses et sont surtout atteints dans la maladie des
exostoses multiples (figures 6 et 7).
Tous les os qui se développent à partir d’un cartilage de conjugaison peuvent être le siège
d’une exostose (ossification enchondrale).
La métaphyse des os longs est le site privilégié de l’exostose.
Les localisations les plus fréquentes sont les os longs des membres inférieurs (50% des cas).
Les extrémités (os du carpe, métacarpes, métatarses, phalanges) et le squelette axial (rachis,
ceinture pelvienne) sont plus rarement touchés.
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4. QUELS EN SONT LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS ET LES PIEGES ?
A. LOCALISATION PERIPHERIQUE
• Os longs
Sur les os longs, le diagnostic radiologique laisse peu de place au doute : chondrome
juxtacortical, ostéosarcome, ostéosarcome paraostéal, ostéome, myosite ossifiante, ostéophytes,
calcification des enthèses, et quelques très rares cas de périostose réactionnelle floride des os
longs peuvent simuler une exostose solitaire mais il n’y a pas de continuité avec la corticale de l’os
porteur (figure 9).
Le véritable enjeu n’est pas tant le problème du diagnostic différentiel que celui de dépister une
éventuelle dégénérescence sarcomateuse.
• Extrémités
Plusieurs entités radiologiques proches des exostoses secondaires sont décrites au niveau des
extrémités. Toutes présentent comme principale différence avec l’exostose solitaire de ne pas posséder de continuité corticale avec l’os porteur sain.
- l’exostose sous-unguéale
Il s’agit d’une entité particulière qui présente des caractéristiques radiologiques communes avec
l’exostose simple (figure 10). Son origine est discutée ; traumatisme ou infection sont les deux
causes les plus souvent retenues (8, 9).
Elle atteint le plus souvent le gros orteil. Elle concerne essentiellement la deuxième ou troisième
décade, sans prédominance de sexe (43) pour la plupart des auteurs, même si certains donnent
une prédominance féminine (8).
Elle se développe le plus souvent sur la face dorsale de la dernière phalange, sous ou à proximité du lit de l’ongle.
Cliniquement elle se présente comme une masse évoluant depuis quelques mois avec souvent
une ulcération de la peau en regard.
Plusieurs points la distinguent des exostoses simples. Sur le plan radiologique, il n’existe pas
de continuité avec la corticale et l’os spongieux de l’os porteur. En histologie, la lésion se
caractérise par une prolifération fibroblastique secondaire à l’agression (traumatisme). Ensuite
une métaplasie cartilagineuse puis osseuse se développe au sein de la fibrose. De plus, la coiffe
cartilagineuse est constituée de fibrocartilage et non de cartilage hyalin.
Il n’existe pas de cas de dégénérescence maligne dans la littérature mais après exérèse une
récidive est possible dans 10 à 20% des cas.
- l’exostose en tourelle
Il s’agit d’une excroissance osseuse implantée sur la face dorsale de la première ou de la
deuxième phalange d’une main. Elle est secondaire à une plaie de la face dorsale du doigt à
l’origine d’une rupture du périoste dorsal et d’un hématome sous-périosté qui s’ossifie. Il en résulte
des douleurs et une réduction de la flexion du doigt (9, 35).
- la prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre (BPOP)
La prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre est une entité proche de l’exostose en
tourelle. Elle se révèle par une tuméfaction peu douloureuse. Elle touche surtout les métacarpes et
métatarses et les deux premières phalanges. La lésion franchit le périoste et se développe dans
le tissu aréolaire périosseux.
11
Sur les radiographies, on retrouve une masse ossifiée bien limitée au contact de la corticale de
l’os porteur mais sans continuité avec celle-ci. Il n’existe pas de calcification ou de tuméfaction
des parties molles (2, 8, 9, 36).
En histologie il peut exister une coiffe cartilagineuse mais elle est totalement désorganisée, à
l’inverse de l’exostose.
- la périostose réactionnelle floride (florid reactive periostosis)
Elle se manifeste souvent par une tuméfaction assez douloureuse et touche principalement les
mains et les pieds. Un traumatisme est souvent évoqué comme facteur déclenchant mais il n’est
retrouvé qu’une fois sur deux (2, 8, 9, 37).
Elle se présente sous la forme d’une ossification progressive évoluant sur plusieurs mois avec
souvent un érythème cutané. Comme pour la myosite ossifiante circonscrite, l’ossification est
plus marquée en périphérie qu’au centre. La radiographie montre une masse des parties molles
juxtacorticale pouvant contenir quelques calcifications. Il existe une réaction périostée lamellaire
mais sans atteinte de la corticale de l’os porteur. Une fois mature, la masse est ossifiée mais sans
continuité avec la corticale de l’os porteur.
B. LOCALISATION AXIALE
Les diagnostics différentiels sont rares. Certaines tumeurs osseuses (liposarcomes, chondrosarcomes)
proliférantes peuvent être difficile à distinguer d’une volumineuse exostose rachidienne avec une
coiffe cartilagineuse hétérogène.
Il existe peu de diagnostics différentiels pour les exostoses des os longs.
Il faut cependant éliminer la possibilité d’une exostose compliquée.
Plusieurs entités rares existent aux extrémités et peuvent mimer une exostose simple : exostose
sous-unguéale, exostose en tourelle, prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre,
périostose réactionnelle floride.
Les exostoses volumineuses du rachis peuvent être d’analyse difficile et être confondues avec
certaines tumeurs osseuses (chondrosarcome).
12
Figure 9 : schéma des principaux diagnostics différentiels d’une exostose
A : aspect normal - B : exostose - C : ostéome - D : ostéosarcome paraostéal.
Figure 10 : exostose sous-unguéale A : tuméfaction sous-unguéale du premier rayon de P2 du pied gauche.
B : radiographie de face du premier rayon montrant une lésion osseuse développée sur la face interne de la diaphyse
de P2, en continuité avec la corticale et la houppe de la phalange.
13
5. Q
UELLES SONT LES COMPLICATIONS EN FONCTION
DES LOCALISATIONS ?
A. LOCALISATION PERIPHERIQUE
• Os longs
1.Complications traumatiques :
La fracture d’une exostose est une complication assez rare. Elle survient lors d’un traumatisme
sur une exostose pédiculée isolant l’exostose de l’os porteur (figure 11). Un cal osseux peut
venir consolider la fracture et se présenter sous la forme d’une ligne de sclérose au pied du
pédicule. Des cas de résorption spontanée ont été décrits suite à une fracture.
Certains remaniements traumatiques peuvent poser le problème du diagnostic différentiel avec
une dégénérescence maligne.
2.Effet de masse :
Déformation osseuse : c’est la manifestation la plus commune qui révèle les exostoses
(figures 5 et 6). Il peut s’agir soit d’une déformation de l’os porteur, soit d’un défaut de sa croissance.
Ces déformations sont beaucoup plus fréquentes dans la maladie des exostoses multiples.
Une exostose peut également être à l’origine d’une érosion sur un os sain adjacent, notamment
au niveau des os de l’avant-bras.
ompression vasculaire : le refoulement des axes vasculaires est la complication la plus
C
fréquente. Elle est souvent asymptomatique. Elle survient surtout quand la base d’implantation
de l’exostose est large. Plusieurs complications symptomatiques plus rares peuvent survenir, à
type de thrombose ou de sténose des axes artériels ou veineux. Les axes poplités au genou sont
les plus souvent touchés.
Des pseudoanévrysmes peuvent également être secondaires à des microfrictions de la paroi de
l’artère sur l’exostose. L’artère poplitée est la plus souvent concernée, du fait de sa localisation
dans un espace peu déformable, rendant sa position assez fixe (figure 12).
Nous possédons un cas d’une exostose responsable d’une péricardite (figure 13).
L’angiographie, le Doppler, l’angioscanner ou l’angio-IRM peuvent être utilisés pour poser le
diagnostic (21-29). La hiérarchie des examens sera décidée en fonction de la localisation de
la compression vasculaire.
Compression neurologique : des compressions de nerf périphérique ont été décrites,
notamment du nerf fibulaire et du nerf radial.
L’imagerie peut montrer l’effet de masse de la lésion sur le nerf et l’atrophie avec dégénérescence graisseuse des muscles correspondants (30).
Bursite : elle survient dans 1% des cas. Elle se forme souvent à un endroit où les mouvements
sont importants, à l’origine de frictions (figure 1). Cette bourse peut alors devenir inflammatoire, voire hémorragique. Des cas d’ostéochondromatose secondaire dans la bourse ont été
décrits.
Sa croissance est souvent rapide et peut mimer une transformation maligne de l’exostose, par
l’augmentation cliniquement rapide de la tuméfaction.
14
La radiographie n’est pas performante pour mettre en évidence les bursites. Elle peut montrer
quelques calcifications qui peuvent en imposer pour une transformation maligne. L’échographie
et l’IRM sont les examens les plus utiles pour mettre en évidence une image de collection liquidienne au contact du cartilage hyalin. Parfois la friction peut s’exercer sur une structure tendineuse, la bursite est alors accompagnée d’une ténosynovite (figures 14 et 15). En IRM, il faut
employer des séquences de type SPGR qui permettent de mieux différencier le cartilage de la
bursite (31).
Déformation cutanée : c’est souvent le mode de révélation de la maladie avec une déformation et une tuméfaction du tissu cutané.
3.Transformation maligne :
La transformation maligne d’une exostose peut se faire en chondrosarcome le plus souvent, et
de façon exceptionnelle en fibrosarcome ou en ostéosarcome. Le risque de dégénérescence
est assez difficile à évaluer et très variable selon les auteurs. Elle toucherait 1% des exostoses
solitaires et de 5 à 25% des maladies exostosantes (2, 8, 9, 32). Elle s’observe quasiment
exclusivement chez l’adulte. Les localisations proches des ceintures, de la racine des membres
et du rachis sont les plus concernées. Tuméfaction et douleur sont les symptômes cliniques les
plus fréquents.
Les points d’appel radiologiques sont :
- la reprise de croissance ou la réapparition d’une fixation scintigraphique sur une exostose
considérée comme quiescente
- des plages d’ostéolyse irrégulières de la base d’implantation
- la destruction de l’os porteur adjacent
- la présence de calcifications irrégulières à distance de la coiffe cartilagineuse
- la modification du signal de la coiffe cartilagineuse ou de la base d’implantation en IRM
- un élément fondamental est l’augmentation de l’épaisseur du cartilage hyalin. La limite d’épaisseur varie d’un auteur à l’autre : pour une exostose quiescente mature, un cartilage entre 15
et 20 mm doit être considéré comme suspect. L’échographie et surtout l’IRM sont les examens
les plus performants pour évaluer l’épaisseur du cartilage.
B. LOCALISATION AXIALE
1.Compression neurologique :
Les exostoses rachidiennes, costales ou de la base du crâne peuvent être responsables de compression médullaire, radiculaire, des nerfs crâniens ou d’un syndrome de la queue de cheval.
Les exostoses développées à partir de l’arc vertébral postérieur sont souvent volumineuses mais
responsables de manifestations neurologiques modérées, à l’inverse des exostoses intracanalaires qui sont bruyantes cliniquement (33, 34) (figures 6 et 7).
Le scanner multidétecteur est l’examen de choix pour mettre en évidence les exostoses centrales
et notamment la continuité entre la corticale et l’os spongieux de l’exostose et l’os porteur. L’IRM
peut être plus difficile d’interprétation pour affirmer la continuité osseuse, donc le diagnostic.
Elle peut de plus être induite en erreur par le signal graisseux de l’os spongieux de l’exostose
simulant une tumeur lipomateuse de type liposarcome (43).
15
2.Compression œsophagienne :
Le développement antérieur d’une exostose du corps vertébral peut être responsable d’une
compression extrinsèque de l’œsophage.
3.Autres complications :
Les exostoses centrales peuvent présenter les mêmes complications que les localisations
périphériques sus-citées.
Les traumatismes et les compressions (vasculaires, nerveuses, osseuses, cutanées) sont les
principales complications.
La transformation maligne concerne 1% des exostoses simples et de 5 à 25% des maladies
exostosantes. La reprise de croissance d’une exostose considérée comme quiescente, des plages d’ostéolyse irrégulières, la destruction de l’os porteur adjacent, la présence de calcifications irrégulières et l’augmentation de l’épaisseur du cartilage hyalin sont les principaux
points d’appel radiologiques.
Les exostoses axiales (rachidiennes, costales ou de la base du crâne) peuvent être responsables de compression médullaire, radiculaire, des nerfs crâniens ou d’un syndrome de la queue
de cheval. Le scanner multidétecteur est l’examen de choix pour leur diagnostic et leur bilan.
Figure 11 : exostose pédiculée fracturée de la face interne du genou droit. Noter la continuité de la base pédiculée
avec l’os porteur.
(Image reproduite avec l’aimable autorisation de F. Diard)
16
Figure 12 : jeune homme de 15 ans présentant une masse dure de la face postérieure du tiers inférieur de la cuisse
connue et asymptomatique. Depuis quelques temps, développement secondaire d’une masse plus volumineuse pulsatile
dans le même territoire.
A, B : échographie (A) et mode Doppler (B) de la lésion, montrant une masse liquidienne présentant un flux au contact
de l’artère fémorale.
C, D : scanner en coupes axiales montrant une exostose au contact d’une masse liquidienne.
E, F, G : artériographie sans (E) puis avec produit de contraste (F) et après soustraction (G) montrant un pseudoanévrysme
érosif fémoro-poplité sur ostéochondrome.
(Images reproduites avec l’aimable autorisation de H. Bouin et F. Diard)
17
Figure 13 : scanner thoracique
Patient hospitalisé pour douleur thoracique.
Coupe axiale (A) et reconstructions VRT (B,
C) montrant un épanchement péricardique
avec une structure osseuse dont la corticale
est en continuité avec l’arc costal antérieur.
L’histologie après résection a confirmé le diagnostic d’exostose.
Figure 14 : exostose de la métaphyse distale de la fibula
A, B : radiographies de cheville gauche face et profil (A et B) montrant une exostose de la métaphyse distale de la
fibula.
18
C, D, E, F : IRM, axiale et sagittale STIR (C et D), axiale T1 sans et avec gadolinium
(E et F) et axiale EG T2 montrant l’exostose en continuité avec l’os porteur, une bursite
interposée entre l’exostose et la gaine des tendons fibulaires qui présente une ténosynovite réactionnelle.
Figure 15 : e
xostose de la face endothoracique
de la scapula
A : radiographie du thorax de face.
Noter l’asymétrie de transparence
champs pulmonaires.
des
B : radiographie de la scapula droite de
profil montrant l’exostose en continuité avec
l’os porteur.
C, D, E : scanner en axial montrant une bursite interposée entre l’exostose et le gril costal, expliquant l’asymétrie de
transparence de la radio de thorax.
(Image reproduite avec l’aimable autorisation de F. Diard)
19
6. QUID DE LA MALADIE EXOSTOSANTE ?
La maladie des exostoses multiples est une maladie héréditaire caractérisée par le développement
de plusieurs exostoses de répartition et de différenciation variables. Sa transmission est autosomique
dominante avec une pénétrance incomplète chez les femmes : les hommes sont donc 1,5 fois plus
touchés que les femmes. Plusieurs anomalies génétiques peuvent être à l’origine de la maladie, notamment les atteintes sur les chromosomes 8, 11 et 19 (38, 39, 40).
Le développement de multiples exostoses associées à des déformations importantes permet souvent
un diagnostic précoce, le plus souvent avant l’âge de 5 ans.
La répartition des exostoses est très variable. L’atteinte peut être uni ou bilatérale. Presque tous les os
peuvent être touchés, avec une atteinte préférentielle des côtes, humérus, hanches, genoux, coudes,
poignets.
Les patients sont souvent de petite taille. Plus l’atteinte est sévère, plus la taille sera petite.
Le diagnostic radiologique ne présente pas de particularité par rapport aux exostoses solitaires.
Un nombre important d’exostoses et de grandes déformations squelettiques sont souvent associées
à une maladie sévère et étendue. Les exostoses sessiles sont les plus fréquentes, responsables des
déformations angulaires des os porteurs. Quand elles sont minimes, elles peuvent être responsables
d’une ondulation de la corticale au niveau du pelvis (wavy pelvis sign).
Le pronostic de cette maladie dépend de la multiplicité et de la taille des masses plus que de leur
potentiel de croissance.
Taniguchi (38) propose une classification pronostique fondée sur l’analyse de l’extrémité distale de
l’avant-bras. Trois groupes de patients se distinguent :
- le groupe 1 qui ne présente pas d’atteinte de l’extrémité distale de l’avant-bras,
- le groupe 2 qui présente une atteinte mais sans épaississement ulnaire ou radial,
- et le groupe 3 qui présente des atteintes distales avec épaississement.
L’atteinte est moyenne dans le groupe 1 avec une découverte tardive alors que le groupe 3 présente
une atteinte précoce, sévère, avec le plus de risque de dégénérescence.
La maladie des exostoses multiples est une maladie héréditaire caractérisée par le développement de plusieurs exostoses de répartition et de différenciation variables. L’atteinte peut être
uni ou bilatérale. Presque tous les os peuvent être touchés avec une atteinte préférentielle des
côtes, humérus, hanches, genoux, coudes, poignets.
Le diagnostic radiologique ne présente pas de particularité par rapport aux exostoses solitaires. Les complications sont plus fréquentes que pour les exostoses simples.
20
Il n’existe pas dans la littérature de consensus face aux différentes situations concernant les exostoses.
Nous proposons une démarche simple face aux trois situations les plus courantes.
7. C
ONDUITE A TENIR FACE A UNE EXOSTOSE DE DECOUVERTE
FORTUITE (SIMPLE)
L’exostose n’est pas connue et parfaitement asymptomatique.
La radiographie, qui met en évidence la continuité de la corticale et de l’os spongieux entre l’exostose
et l’os porteur, permet d’évoquer la maladie.
Le bilan radiologique repose sur deux incidences orthogonales. Des clichés de ¾ ou des incidences
tangentielles à la lésion peuvent être réalisées pour dégager la continuité osseuse le cas échéant.
Une échographie peut être réalisée pour mesurer le cartilage hyalin et ainsi obtenir une valeur de
référence.
Si le diagnostic est posé, une surveillance annuelle par radiographie est proposée jusqu’à la fin de
la croissance.
S’il ne l’est pas, un scanner s’impose.
8. C
ONDUITE A TENIR FACE A UNE EXOSTOSE DE DECOUVERTE
ORIENTEE (COMPLIQUEE)
L’apparition d’une douleur dans la zone d’une exostose doit conduire à un examen d’imagerie en
coupe rapidement. Le scanner est souvent l’examen à proposer surtout si l’on suspecte à la radiographie une dégénérescence.
L’IRM peut être réalisée le cas échéant, car elle est performante pour mettre en évidence les autres
causes de douleur ou de tuméfaction locale (fissure ou fracture, bursite, compression de structures
anatomiques environnantes).
9. CONDUITE A TENIR FACE A DES EXOSTOSES MULTIPLES
Un bilan radiographique du rachis et des os longs doit être réalisé pour recenser toutes les localisations et dépister les éventuelles complications.
Une échographie sur les sites accessibles peut être proposée pour mesurer le cartilage hyalin. Ce
bilan annuel doit être réalisé jusqu’à la stabilisation des exostoses, le suivi ultérieur pouvant alors être
espacé.
La moindre symptomatologie impose, comme pour les exostoses solitaires, un bilan d’imagerie en
coupe par scanner ou IRM en fonction de la localisation et de la complication suspectée.
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PF0717 - avril 2007