Cas clinique Atteinte hépatique au cours de la maladie de Still

RN
E
IN
TE
D
E
M
ED
EC
IN
E
Atteinte hépatique au cours
de la maladie de Still de
l’adulte
IE
N
N
E
Journée thématique de médecine interne
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
Dr Najah Boussetta
Le 16/1/2015
RN
E
IN
TE
Patient N. A âgé de 33 ans admis pour exploration d’une fièvre
ED
EC
IN
E
au long cours.
D
E
M
Antécédents
IS
IE
N
N
E
 hépatite virale à l’âge de 15 ans traitée par des charlatans??
 pas de prise médicamenteuse
E
TU
N
Habitudes
SO
CI
ET
 15 bières par jour depuis 8 ans
Profession: vendeur dans un marché
RN
E
IN
TE
EC
IN
E
Histoire de la maladie
ED
Remonte à un mois marquée par:
IE
N
N
E
Asthénie et anorexie
D
E
M
 une fièvre en plateau chiffrée à 39° C
N
IS
Ictère cutanéomuqueux
ET
E
TU
Une odynophagie
SO
CI
Des arthralgies d’allure inflammatoire
EC
IN
E
T°= 39 °C
IN
TE
 état général moyen , ictère cutanéomuqueux
RN
E
Examen physique
ED
 TA= 9/6 mmHG pouls= 100 bpm
E
M
Ausculatation cardiopulmonaire normale
IE
N
N
E
D
Abdomen souple dépressible indolore, pas d’hépatosplénomégalie
N
IS
Examen neurologique sans anomalie
ET
E
TU
 présence d’adénopathies cervicales centimétriques fermes
indolores
SO
CI
Lésions maculeuses érythémateuses prurigineuses faisant
3-4 mm de diamètre au niveau de l’abdomen ,dos , aisselles
et les membres épargnant le visage.
IN
TE
RN
E
Biologie
E
NFS : GB= 12840 , PNN= 8190 HGB= 14,1 g/dl, PLA= 274000
EC
IN
Ferritinémie= 13732 µg/l CRP = 58 mg/l, VS=55 mm H1, EPP: P=60,
ED
alb= 31,6 α2 = 10,7, β=7,3, ϒ=10,7 , fibrinémie = 2,22 g/l,
D
E
M
procalcitonine= 0,65µg/l (N< 0,5).
IE
N
N
E
LDH= 521 UI/l (91-260) TG= 5,01 mmol/l, CT= 8,5 mmol/l
TU
N
IS
ASAT= 876 UI/ (10-42), ALAT= 1738 UI/l (10-60), ϒGT= 269 UI/l ( 7-64)
SO
CI
ET
E
PAL = 389 UI/l ( 42-121) BT= 317 µmol/l (N<17), BC=217 µmol/l
TP= 53% facteurV: normal
ECBU= négatif , hémocultures: négatives
RN
E
IgM anti hépatite A négative
IN
TE
 anticorps anti-HVC négative
E
Ag HBS: négatif
EC
IN
anticorps anti Hbe: positif
D
E
M
ED
anti HBS: positif à 122 UI/l
IS
IE
N
N
E
IgM anti EBV , IgM anti CMV négative, sérologie HIV : négative
TU
N
Marqueurs tumoraux négatifs à part α foetoproteine à
ET
E
100 UI/ml ( N<3)
SO
CI
AAN, FR, ANCA: négatifs, C3 et C4: normaux
RN
E
IN
TE
Echo cervicale : multiples adénomégalies cervicales
EC
IN
E
Examen ORL et endoscopie nasale sans anomalies
ED
Le scanner thoraco-abdomino-pelvien:
E
M
le foie est de taille normale de densité homogène , la voie biliaire principale
E
D
est vide. Les voies biliaires intra et extrahépatiques sont fines.
IE
N
N
Présence d’adénomégalies le long du pédicule hépatique mesurant 14 et
TU
N
IS
17 mm.
SO
CI
ET
E
 l’échographie cardiaque : normale
IN
TE
RN
E
Au total
EC
IN
E
Patient âgé de 33 ans qui présente
ED
Une fièvre prolongée
E
M
Une odynophagie
N
E
D
Des arthralgies inflammatoires
IS
IE
N
Des adénopathies cervicales et du hile hépatique
TU
N
Une éruption maculeuse prurigineuse fugace
CI
SO
Un SIB
ET
E
 une cholestase ictérique et une cytolyse
Une hyperleucocytose
SO
E
ET
CI
N
IS
E
N
IE
N
B- non
TU
E
M
E
EC
IN
ED
A-oui
D
RN
E
IN
TE
S’agit il d’un sepsis?
RN
E
IN
TE
 la fièvre
MAIS
EC
IN
E
 l’hypotension
M
ED
 le SIB
E
D
E
Procalcitonine: légèrement élevée
TU
N
IS
IE
N
N
 hémocultures : négatives
SO
CI
ET
E
On a traité par une antibiothérapie à large
spectre sans amélioration
RN
E
ED
EC
IN
E
IN
TE
S’agit-il d’un lymphome?
SO
CI
ET
E
TU
IS
N
B-non
IE
N
N
E
D
E
M
A-oui
RN
E
E
IN
TE
 fièvre
EC
IN
SIB
M
ED
Adénopathies cervicales et du hile hépatique
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
LDH élevés
SO
CI
ET
E
Ferritinémie : 18000 µg/l
RN
E
EC
IN
E
IN
TE
s’agit –il d’ un syndrome d’activation
M
IS
IE
N
N
E
D
E
A- oui
CI
ET
E
TU
N
B- non
SO
ED
macrophagique?
SO
E
ET
CI
IS
N
TU
E
N
IE
N
E
D
M
E
EC
IN
ED
 la ponction sternale : normale
RN
E
IN
TE
SO
E
ET
CI
Critère de Henter et al
IS
N
TU
E
N
IE
N
E
D
M
E
EC
IN
ED
RN
E
IN
TE
RN
E
IN
TE
EC
IN
E
Est se que le SAM est secondaire à la maladie de Still
E
M
ED
de l’adulte?
N
IS
IE
N
N
E
D
A-oui
SO
CI
ET
E
TU
B-non
SO
E
ET
CI
IS
N
TU
E
N
IE
N
E
D
M
E
EC
IN
ED
La ferritinémie glycosylée = 12%
RN
E
IN
TE
SO
E
ET
CI
IS
N
TU
E
N
IE
N
E
D
M
E
EC
IN
ED
RN
E
IN
TE
RN
E
IN
TE
E
EC
IN
ED
C’est une maladie de Still de l’adulte
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
avec hépatopathie et compliquée d’un SAM
RN
E
IN
TE
E
M
ED
EC
IN
E
S’agit –il d’une hépatite sévère?
SO
CI
ET
E
TU
N
B-non
IS
IE
N
N
E
D
A- oui
RN
E
IN
TE
ED
EC
IN
E
hépatite sévère =
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
TP < 50% sans encéphalopathie hépatique
RN
E
IN
TE
ED
EC
IN
E
Le traitement: corticothérapie
N
E
D
E
M
à la dose de 1 mg/Kg/j
TU
N
IS
IE
N
A-oui
SO
CI
ET
E
B- non
RN
E
IN
TE
E
EC
IN
M
ED
Le patient a été traité par corticothérapie: 1mg/Kg/j
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
mais sans amélioration clinique ni biologique
RN
E
IN
TE
EC
IN
E
Est-ce qu’on donne des immunoglobulines ?
IE
N
N
E
D
E
M
ED
A-oui
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
B- non
RN
E
E
M
ED
EC
IN
E
IN
TE
MSA compliquée de
SAM
Etoposide
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
Immunoglobulines
M. Gerfaud-Valentin et al. La Rev Med interne 2015 ;
36: 319–327
RN
E
IN
TE
ED
M
 disparition de la fièvre
EC
IN
E
Le patient a reçu une cure d’Ig IV 2gr/kg avec
N
E
D
E
 baisse de la CRP
N
IS
IE
N
 baisse de la cytolyse et la cholestase
SO
CI
ET
E
TU
Baisse de la ferritinémie
RN
E
ED
EC
IN
E
Solupred: 80mg/j
E
D
E
M
Calperos: 2cp/j
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
Stérogyl: 4 gouttes/j
SO
IN
TE
Traitement de sortie:
IN
TE
RN
E
Après 2 mois , il consulte pour
EC
IN
E
 fièvre
ED
 arthralgies inflammatoires
E
D
E
M
 ictère cutanéomuqueux
TU
N
IS
IE
N
N
Cholestase et cytolyse à 20 fois la
normale
CI
ET
E
Traitement : solupred : 40 mg/j
SO
Diagnostic : poussée de la MSA
RN
E
ED
EC
IN
E
IN
TE
Est-ce qu’on donne du Méthotrexate ?
SO
CI
ET
E
N
TU
B-non
IS
IE
N
N
E
D
E
M
A-oui
RN
E
E
M
ED
EC
IN
E
IN
TE
On a augmenté la dose de solupred à 80mg/j avec
amélioration du bilan hépatique
E
TU
N
IS
Bilan après 2 mois:
IE
N
N
E
D
Prescription du MTX à 8cp/semaine.
SO
CI
ET
ASAT = 11 UI/l ALAT= 20UI/l PAL= 234UI/l YGT= 53UI/l
RN
E
IN
TE
M
ED
EC
IN
E
Est-ce qu’on donne de l’anakinra?
N
E
D
E
A-oui
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
B-non
RN
E
EC
IN
E
IN
TE
Aggravation du bilan hépatique sous MTX
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
ED
Poussée de la MSA sous MTX
Anakinra
IN
TE
E
EC
IN
Corticodépendance: 45%
RN
E
Corticostéroïdes
Prednisone: 0,8 à 1 mg/kg/j
E
D
E
M
ED
Méthotrexate: 7,5 à 20
mg/semaine
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
MSA réfractaire
Anakinra
tocilizumab
Schéma thérapeutique de la maladie de Still de l’adulte
(MSA).
M. Gerfaud-Valentin et al. La Rev Med interne 2015 ; 36: 319–327
SO
E
ET
CI
IS
N
TU
E
N
IE
N
E
D
M
E
EC
IN
ED
MERCI POUR VOTRE ATTENTION
RN
E
IN
TE