Leucémie lymphoïde chronique - Sharing Pharma

4ème année
hématologie
Leucémie lymphoïde chronique
Epidemio
Leucémie de l'adulte la plus fréquente. Fréq ↑ avec l'âge (90% ont plus de 50ans)
Definition
Syndrome lympho-prolifératif. Accumulation de lymphocytes monotypiques
morphologiquement matures de type B CD5+ (95% des cas) par défaut
d'apoptose (surexpression gène bcl-2 et blocage des cellules en stade G0)
Découverte
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Diagnostic
Hemmogramme
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Score de
MATUTES
Autres
examens
Hyperlymphocytose (hémogramme systématique)
Syndrome tumoral = Adénopathies superficielles, splénomégalie,
hépatomégalie
Deficit immunologique complexe : humorale (hypo-gammaglobulinémie),
cellulaire (infections), MAI (lupus, anémie hémolytique auto-immunes)
•
•
hyperleucocytose avec
hyperlymphocytose B ≥ 5 G/L
(svnt petits ly matures à rapport
N/C élevé)
Présence de cellules lysées
(ombres de Gümprecht)
Immunophénotypage
Cytométrie de flux
•
•
Type de ly impliqués
Caractère monotypique de la
prolifératin (=expression d'un seul
type de chaînes légères d'Ig
Kappa ou Lambda)
•
Score 4-5 ⇢ LLC B
•
Score inf a 4 ⇢ autre
syndrome
myéloprolifératif.
Myélogramme/BOM/biopsie ganglionnaire : inutiles pr le diagnostic le plus
souvent. La BOM permet de différencier différents types d'infiltration.
Caryotype et/ou cytogénétique (FISH) : Statut non muté pour le gène Ig
VH = mauvais pronostic
Classification
anatomopathologie de
BINET ⇢ décision
traitement
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•
stade A ⇢
abstention
thérapeutique
•
Stade B/C ⇢
traitement
1
4ème année
Formes
agressives
OMS (hématologie)
Pertes de poids, fatigue ++, fièvre sans infection évidente, sueurs nocturnes OU
anémie/thrombopénie, indice de masse tumoral élevé, dblement en moins de 6
mois de la lymphocytose sanguine avec ly final a + de 30 G/L
Complicatio Localisations viscérales, Insuffisance médullaire, Synd de Richter (3à10%), déficit
immunologique complexe +++
ns
Facteurs
pronostic
Mauvais pronostic = Age avancé, stade B/C, homme, statut de performance, ly
élevé (+ de 50 G/L).
Tps de doublement des Ly (si inf à un an), aspect cytologique des ly sanguins (+
de 10% prolymphocytes)
Sous groupes A'(Ly – de 30G/L et Hb + de 120 G/L) /A '' (Ly + de 30 G/L et Hb –
de 120 G/L)
Marqueurs
d'évolutivité
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Diag
différentiel
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Traitement
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•
Β2 microglobuline et LDH : marqueur de masse tumorale
CD23 soluble : marqueur de surface des LB
Anomalies chromosomiques (FISH)
Statut mutationnel du gène Ig VH :
CD38 ≥10-30% ⇢ non muté ⇢ mauvais pronostic
Lymphocytoses poly clonales (réactionnelles ) ex synd mononucléosique
du sujet jeune, origine virale, ou rare lymphocytose d'origine bactérienne
(coqueluche)
Lymphocytoses monoclonales (hémopathies)
Nvelle classe : Hyperlymphocytose B monoclonales de signification
indeterminée (LB entre 4 et 5G/L)
Stade A : abstention thérapeutique
Surveillance rapprochée (évolution de la maladie)
Stade B/C : Rituximab + Fludarabine + Cyclophosphamide
Evolution favorable
Autres : CHOP (cyclophosphamide+adriamycine+vincristine+prednisone)
Ttt des rechutes et états réfractaires : +/- Allogreffe
Ttt des complications :
MAI : coricothérapie en continu en + du ttt de la LLC
Infections⇢Ig IV ms pas de modif de la durée de vie...
Valeurs normales :
Lymphocytes B : 4 G/L
LDH ‹ 248 UI/L
Electrophérèse sérique : profil des gammaglobulines (Profil GAM)
IgG : 6,60-12,80 g/L
IgA : 0,55-3,50 g/L
IgM : 0,50-2,20 g/L
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