Annexes - Oncauvergne

ANNEXES
Classifications des néoplasies endocriniennes multiples (NEM)
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NEM 1 ou syndrome de Wermer
- Adénome hypophysaire
- Hyperparathyroïdie
- Tumeur endocrine du pancréas
- Autres atteintes : tumeurs carcinoïdes, lipomes …
Les néoplasies endocriniennes multiples de type I (NEM 1) font l’objet d’un autre référentiel
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NEM 2A ou syndrome de Sipple
- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Phéochromocytome
- Hyperparathyroïdie
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NEM 2B ou syndrome de Gorlin
- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Phéochromocytome
- Dysmorphie : syndrome Marfanoïde
- Névromes
- Ganglio-neuromatose disgestive
- Hypertrophie des nerfs cornéens.
Le carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) n’appartient qu’aux NEM de type 2.
Dans les NEM de type 2, l’expression de la maladie est variable chez les sujets d’une même famille.
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