Communiqué DE PRESSE

Communiqué
D E PRE SSE
Villejuif, le 3 mai 2016
Prix Griffuel de la Fondation ARC – recherche fondamentale
Dr Olivier Delattre, pédiatre et oncologue
Le pionnier de la caractérisation des tumeurs de l’enfant
SUR LA FONDATION ARC
POUR LA RECHERCHE SUR LE
CANCER
Grâce à son expertise scientifique
et à sa capacité à mobiliser les
plus grands experts français et
internationaux, la Fondation ARC
joue un rôle prépondérant dans
la recherche sur le cancer, avec
pour objectif de parvenir à guérir
2 cancers sur 3 dans 10 ans.
En France et à l’international,
la Fondation ARC identifie,
sélectionne et met en œuvre les
programmes de recherche les plus
prometteurs à travers des actions
couvrant l’ensemble des champs
de la cancérologie : recherche
fondamentale, translationnelle et
clinique, épidémiologie, sciences
humaines et sociales. Guidée
par l’intérêt général, la Fondation
ARC est un catalyseur pour
fédérer les acteurs et aiguiller la
recherche jusqu’au développement
d’applications efficaces au
bénéfice des patients.
PORTRAIT D’OLIVIER DELATTRE
Le docteur Olivier Delattre est directeur de recherche à l’Inserm
et directeur du Site de Recherche Intégré sur le Cancer (SIRIC)
de l’Institut Curie.
Pédiatre de formation, il a consacré toute sa carrière à l’étude des
cancers de l’enfant, explorant génétique et causes des tumeurs
solides pédiatriques.
Prolifique, il a publié plus de 300 articles dans des revues à très
haut facteur d’impact, et le nombre total de citations de ces articles dépasse 19 000. Il a reçu
de nombreux prix comme le Prix Gaston Rousseau de l’Académie des Sciences en 1996,
le Prix de l’Académie Nationale de Médecine, en 2000, ou encore le Grand Prix Charles
Oberling en 2009. Il est membre élu de la prestigieuse organisation européenne EMBO
(European Molecular Biology Organization).
Le docteur Olivier Delattre a su identifier les origines génétiques de certaines tumeurs solides
de l’enfant, explorer leurs conséquences biologiques et transposer le résultat de ses travaux
aux tumeurs de l’adulte. A l’interface de la recherche fondamentale et translationnelle, ses
travaux ont permis le développement d’outils de diagnostic et de pronostic ; ils ont eu un
impact direct sur la recherche clinique.
L’OBJET DU PRIX, EN BREF
La Fondation ARC pour la recherche sur le cancer a récompensé le docteur Olivier Delattre
pour ses travaux pionniers sur l’identification et la caractérisation d’altérations génétiques de
tumeurs solides de l’enfant.
C’est lui, en effet, qui le premier, en 1992, identifie l’altération génétique en cause dans
une tumeur solide de l’enfant : le sarcome d’Ewing. Depuis, ses travaux sur la caractérisation
d’autres tumeurs de l’enfant ont contribué à déchiffrer les mécanismes du développement
du sarcome d’Ewing, du neuroblastome, et à identifier plusieurs cibles thérapeutiques.
Ils ont ouvert la voie à une meilleure compréhension des tumeurs rhabdoïdes, des cancers
particulièrement agressifs au pronostic très sombre pour lesquelles des pistes thérapeutiques
fondées sur la caractérisation des tumeurs sont en cours d’évaluation.
Enfin, les travaux du docteur Olivier Delattre sur les cancers de l’enfant ont également
contribué à faire avancer la caractérisation des tumeurs de l’adulte.
ww.fondation-arc.org
Contact presse
Véronique Simon
Responsable Relations Presse
01 45 59 59 85
06 73 14 38 79
[email protected]
LA PREMIÈRE ALTÉRATION GÉNÉTIQUE IDENTIFIÉE
Olivier Delattre est le premier à mettre en évidence, en 1992, la fusion de deux gènes dans le
développement d’une tumeur solide : la translocation du gène hybride EWS-FLI1 à l’origine
du sarcome d’Ewing. « Aucune altération génétique de ce type n’avait été auparavant
identifiée dans les tumeurs solides, mais les hémopathies malignes avaient ouvert la voie »,
souligne le médecin chercheur qui a débuté sa carrière en hémato-cancérologie.
L’identification d’altérations génétiques dans le sarcome d’Ewing a permis de mettre au
point un test moléculaire diagnostic de la tumeur d’Ewing. Elle a permis aussi d’accélérer la
recherche et d’identifier d’autres fusions génétiques dans divers types de cancers, en particulier
plusieurs sarcomes et leucémies. « L’identification des altérations génétiques permet de
mettre le doigt sur une sorte de fil d’Ariane, souligne Olivier Delattre. En suivant ce fil, on
Communiqué
D E PRE SSE
Villejuif, le 3 mai 2016
SUR LE PRIX FONDATION ARC
LÉOPOLD GRIFFUEL
dévoile progressivement les mécanismes intimes qui sous-tendent le développement de ces
tumeurs et l’on identifie de nouvelles pistes de recherche qui aboutissent à une meilleure
compréhension de la maladie, voire, et c’est un objectif majeur, à des pistes de traitements ».
Le prix de la Fondation ARC
Léopold Griffuel récompense
chaque année, depuis 45 ans,
les travaux de deux chercheurs
des plus brillants en cancérologie.
Ainsi, poursuivant ses investigations sur le sarcome d’Ewing, le docteur Delattre a mis en
évidence le rôle clé de la voie de signalisation IGF1 dans la genèse tumorale, une cible
thérapeutique prometteuse.
Doté de 150 000 euros par
lauréat, c’est le plus important prix
européen en cancérologie.
Les travaux d’Olivier Delattre se sont aussi portés sur les tumeurs rhabdoïdes, des tumeurs
très rares qui touchent, le plus souvent, le tout jeune enfant (de moins de 2 ans) et peuvent
concerner tous les organes – notamment le rein, le cerveau, le foie. Ce sont des tumeurs
très agressives qui résistent aux chimiothérapies. Leur pronostic demeure aujourd’hui très
sombre, lorsqu’il est impossible de retirer chirurgicalement toute la tumeur.
Le jury du 44e prix en cancérologie
remis en 2016 était présidé
par Jules Hoffmann, biologiste
spécialiste de l’immunité innée,
lauréat du prix Nobel de
physiologie et de médecine en
2011.
MIEUX CONNAÎTRE POUR MIEUX TRAITER DES TUMEURS AU PRONOSTIC
SOMBRE
L’identification par l’équipe du docteur Delattre de l’altération du gène hSNF5/INI1
suppresseur de tumeurs dans la totalité des tumeurs rhabdoïdes a ouvert des pistes qui
permettront vraisemblablement de proposer, à terme, des thérapies ciblées afin d’améliorer
la réponse au traitement et la survie de ces jeunes patients. Les travaux récents ont par
ailleurs montré que des anomalies génétiques au niveau de gènes qui interviennent dans des
processus biologiques similaires à ceux de hSNF5/INI1 sont retrouvées dans environ 20%
des cancers de l’adulte.
AFFINER LE DIAGNOSTIC ET LE PRONOSTIC POUR MIEUX TRAITER L’ENFANT
Enfin, les travaux d’Olivier Delattre sur le neuroblastome, ont permis d’aider à distinguer,
toujours grâce à la caractérisation des tumeurs, les cancers indolents qui ne nécessitent pas
ou peu de traitement des cancers agressifs pour lesquels des pistes thérapeutiques innovantes
sont explorées.
« Il existe deux types de neuroblastomes, explique le chercheur, l’un de très bon pronostic, qui
survient généralement chez le très jeune enfant, et pour lequel il convient d’intervenir le moins
possible, la tumeur pouvant évoluer vers une régression spontanée ; l’autre, beaucoup plus grave,
qui survient généralement chez l’enfant un peu plus âgé, et doit être traité de façon plus offensive.
Il est capital de savoir devant quelle maladie on se situe pour faire le bon choix thérapeutique.
Par ailleurs, nous avons également montré un lien causal entre l’altération génétique du gène
ALK (qui code pour un récepteur tyrosine kinase) et la survenue de neuroblastome. Grâce à ces
découvertes, nous disposons de tests pronostiques, mais aussi de pistes thérapeutiques, avec les
thérapies ciblées de la famille des inhibiteurs de cette tyrosine kinase ».
DES CANCERS DE L’ENFANT AUX CANCERS DE L’ADULTE
ww.fondation-arc.org
Contact presse
Véronique Simon
Responsable Relations Presse
01 45 59 59 85
06 73 14 38 79
[email protected]
Toutes ces découvertes réalisées dans le cadre de la recherche sur les tumeurs de l’enfant
rejaillissent sur les tumeurs de l’adulte ; Olivier Delattre explique : « La génétique des
tumeurs de l’enfant est assez simple par rapport à celle des tumeurs de l’adulte. En effet,
chez l’adulte, les anomalies génétiques sont parfois très nombreuses, résultat d’expositions
environnementales variées qui altèrent le génome tumoral. Chez l’enfant, l’exposition à ces
agents environnementaux est plus faible et plus brève. Elle a moins d’impact sur l’ADN
tumoral de sorte que l’examen génétique donne une photographie beaucoup plus nette des
altérations génétiques à l’origine de la tumeur. En revanche, les gènes en cause dans les
cancers de l’enfant sont souvent les mêmes que ceux impliqués dans les tumeurs de l’adulte.»
Communiqué
D E PRE SSE
Villejuif, le 3 mai 2016
MIEUX CONNAÎTRE CES 3 CANCERS
Le sarcome d’Ewing
Le sarcome d’Ewing est un cancer très rare qui touche environ 80 personnes
par an en France. Dans 1 cas sur 4, elle apparaît avant l’âge de 10 ans (la
plupart du temps à partir de 5 ans) ; dans près de 2 cas sur 3 elle survient entre
10 et 20 ans.
Cette tumeur osseuse évolue souvent vers des métastases avec un pronostic
sombre : dans les années 50, le sarcome d’Ewing tuait 9 fois sur 10. Aujourd’hui,
la survie à 5 ans est de plus de 70 % pour les formes initialement localisées ;
elle demeure bien moindre pour les tumeurs métastatiques.
Le neuroblastome
Le neuroblastome est une tumeur maligne qui affecte les structures nerveuses
sympathiques. Elle peut se développer dans tous les endroits du corps où ces
structures sont présentes, notamment dans l’abdomen. C’est une maladie rare,
le plus souvent diagnostiquée entre 1 et 2 ans, qui touche environ 150 enfants
par an en France
Elle peut être indolente et même régresser spontanément ou bien être très
agressive et nécessiter des traitements offensifs. Les travaux du docteur Olivier
Delattre ont permis d’identifier un test pronostic qui accompagne le choix de la
prise en charge.
Les tumeurs rhabdoïdes
Les tumeurs rhabdoïdes sont des tumeurs très rares. Elles touchent le tout jeune
enfant (moins de 2 ans) et peuvent concerner tous les organes – notamment
le rein, le cerveau, le foie. Elles touchent une vingtaine d’enfants par an en
France.
Très agressives, elles résistent le plus souvent aux chimiothérapies. Leur pronostic
demeure aujourd’hui très sombre.
ww.fondation-arc.org
Contact presse
Véronique Simon
Responsable Relations Presse
01 45 59 59 85
06 73 14 38 79
[email protected]