les syndromes parkinsoniens

LES SYNDROMES
PARKINSONIENS
Dr BOUATAY-BOUGHAMMOURA
Pr Ag FRIH-AYED M
SERVICE DE NEUROLOGIE CHU MONASTIR
I/GENERALITES
LES SYNDROMES PARKINSONIENS ONT TOUS EN COMMUN UNE
REDUCTION DES NEURONES DOPAMINERGIQUES NIGRO-STRIATAUX
CETTE REDUCTION PEUT ETRE DEGENERATIVE MALADIE DE
PARKINSON COMME ELLE PEUT ETRE SECONDAIRE (BLOCAGE DES
RECEPTEURS POST SYNAPTIQUES
Exp PAR LES NEUROLEPTIQUES
LE TABLEAU CLINIQUE EST DEFINI PAR L’ASSOCIATION D’UNE RIGIDITE
EXTRAPYRAMIDALE, UNE AKINESIE ET UN TREMBLEMENT
LA REACTIVITE AUX TRAITEMENT EN REVANCHE EST VARIABLE
LA MALADIE DE
PARKINSON
INTRODUCTION
Affection ubiquitaire , prévalence: 1/ 100000 habitants
Homme = Femme
Deuxième cause d’handicap fonctionnel du sujet âgé après les
affections cérébro-vasculaires
Age moyen de début : 55 ans ( 40 et 70 ans )
La maladie est caractérisée par une dégénérescence chronique
bilatérale de la voie nigro-striée dont la cause est inconnue
ANATOMIE-PATHOLOGIQUE
La Lesion la plus manifeste : dégénérescence des cellules
pigmentées du locus Niger
On constate au niveau du locus Niger
- une dépigmentation
- une perte neuronale massive
- présence dans les neurones restants d’inclusion
éosinophiles : corps de Lewy
Outre le locus Niger d’autres formations pigmentées du
tronc cérébral (locus coreleus, noyau dorsal du
vague)peuvent présenter des lésions identiques
Dégénérescence neuronale
PHYSIOPATHOGENIE
Les noyaux gris centraux jouent un rôle important dans
l’élaboration des actes moteurs
-Le striatum: noyau caudé et putamen
-Le pallidum
-le noyau subthalamique
-Le locus Niger
NOYAUX GRIS CENTRAUX
PHYSIOPATHOGENIE
PHYSIOPATHOGENIE
Dans la MP la perte neuronale au niveau du locus
Niger entraîne
-une dégénérescence de la voie nigro-striatale
-une
raréfaction
des
dopaminergiques striatales
terminaisons
-une chute considérable de la concentration
de
dopamine dans le striatum et dans
le
locus NIGER
DIAGNOSTIC POSITIF
Le diagnostic de la MP repose sur la clinique , facile en
général devant la triade tremblement – akinésie –
rigidité et ne justifie aucun examen complémentaire
lorsque les signes sont typiques
Le début en général est progressif
Les premiers signes sont souvent peu évocateurs :
fatigabilité, crampes,douleurs mal systématisées
DIAGNOSTIC POSITIF
Tremblement
Souvent révélateur mais inconstant
C’est un tremblement
- de repos
- de faible amplitude
- lent ( 4 à 8 cycle/sec)
- disparaissant lors du sommeil et lors des mouvements
volontaires
- exagéré par l’émotion , la fatigue,l’effort intellectuel
DIAGNOSTIC POSITIF
Tremblement
Topographie:
- souvent unilatéral au début ,
- siège au niveau des extrémités distales des
MS ( geste d’émiettement),
- peut aussi toucher le pied (pédalage) ou les
muscles
DIAGNOSTIC POSITIF
Rigidité
C’est une hypertonie dite plastique en tuyau de plomb
Cédant par à coups (phénomène de la roue dentée)
Facilement mise en évidence au niveau du tendon du
biceps et au niveau du poignet
Elle s’accentue lors de l’exécution d’un mouvement
volontaire par le membre contro-latéral (manœuvre de
fromant)
Elle prédomine sur les muscles fléchisseurs  attitude
générale en flexion plus nette à la marche et lors du
sommeil (signe de l’oreiller)
DIAGNOSTIC POSITIF
Rigidité
On peut également noter
Une exagération des réflexes des postures ( saillie
excessive du tendon du jambier antérieur ou du biceps
lors du raccourcissement passif du muscle
Trouble de l’adaptation posturale : station instable sous
l’effet d’une simple poussée
Parfois des phénomènes dystoniques au niveau de la
main et des pieds
Rigidité :attitude en flexion
Rigidité :attitude en flexion
DIAGNOSTIC POSITIF
Akinésie
Trouble de l’initiative motrice : lenteur , rareté des mouvements
automatiques et volontaires alors que la force musculaire est
normale
Diminution de l’expression gestuelle
Rareté du clignement
Réduction de la mimique avec un visage inexpressif
Diminution du balancement du bras lors de la marche
Difficulté d’effectuer des mouvements rapides et alternatifs
Absence de déplacement de la tête lors de l’exploration d’un champ
visuel
DIAGNOSTIC POSITIF
Akinésie
Conséquence
Marche à petit pas avec piétinement au démarrage
Blocage total lors du demi tour ou du franchissement
d’un obstacle
Dans l’écriture : micro-graphie (signe précoce)
Dans la parole: dysarthrie monotone, voix assourdie ,
blocage lors de la mise en train du discours et palilalie
(blocage sur une syllabe)
DIAGNOSTIC POSITIF
Autres signes associés
Signes végétatifs
- hyper sialorrhée
- hypersécrétion sébacée
- accès d’hyper sudation
- hypotension orthostatique
Signes neurologiques
- réflexe naso-palpébral inépuisable ou exagéré
- ROT souvent vifs
Troubles des fonctions supérieurs
- un syndrome dépressif
- un syndrome démentiel concomitant
FORMES CLINIQUES
1/Formes symptomatiques
-Formes tremblantes de meilleur pronostic
-Formes akinéto-rigides de diagnostic tardif et plus
sévères
-Formes complètes
2/Formes selon l’évolution
-Formes d’évolution lentes et stable
-Formes d’évolution rapide
-Formes résistantes aux traitements
3/Formes selon l’âge de début
-Formes<40 ans à début précoce ( formes familiales)
-Formes >70 ans à début tardif plus sévères
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
AUTRES SYNDROMES PARKINSONIENS
SYNDROMES PARKINSONIENS
SECONDAIRES
SP médicamenteux
Les neuroleptiques
primpéran,dogmatil
Autres médicaments
aldomet, IEC,lithium,inhibiteurs calciques
Mécanisme  blocage des récepteurs
synaptiques dopaminergiques
post
SYNDROMES PARKINSONIENS SECONDAIRES
SP toxiques
Intoxication au CO, manganèse , plomb
MPTP(héroinmanes
SYNDROMES PARKINSONIENS SECONDAIRES
SP post infectieux
 Post rougeoleux:encéphalite de Von-Economo
SP akinéto-rigide survenant plusieurs mois après
l’épisode infectieux
Signes associés:troubles du sommeil,paralysie
de convergence, troubles végétatifs,dystonies
 Syphilis
 Tuberculose , lyme ,
SYNDROMES PARKINSONIENS SECONDAIRES
SP métaboliques
 La maladie de Wilson
hypertonie, syndrome dystonique et mouvements
choréo-athétosiques
tremblement d’attitude et d’action
 La maladie de Fahr , hyperparathyroidie
calcification des noyaux gris centraux
avec
SYNDROMES PARKINSONIENS SECONDAIRES
SP tumoraux
Rares :
tumeurs de - la région frontale
- troisième ventricule
- noyaux gris centraux
- locus Niger
SYNDROMES PARKINSONIENS
SECONDAIRES
Autres SP secondaires
HPN (triade de Hakim)
SP vasculaires :Parkinsonisme
Traumatiques (boxeurs)
Neuro-acanthocytose
SYNDROMES PARKINSONIENS
SP dégénératifs
Paralysie supra-nucléaire progressive
Maladie de Steele Richardson Olszewski
Age de début > 60 ans
Syndrome akinéto-rigide prédominant sur l’axe du
corps , syndrome frontal, syndrome pseudobulbaire
Paralysie de la verticalité du régard
Paralysie supra-nucléaire progressive
SYNDROMES PARKINSONIENS
SP dégénératifs
Syndrome de Shy-Drager
Age de début >60 ans
SP akinéto-rigide, syndrome cérebello-pyramidal,
hypotension orthostatique, résistance au ttt
SYNDROMES PARKINSONIENS SP
dégénératifs
c-Dégénérescence striato-nigrique
Signes pyramidaux, cérébelleux associés à un SP
akinéto-rigide
Dystonies
Hypotension orthostatique
SYNDROMES PARKINSONIENS
SP dégénératifs
Autres SP dégénératifs
Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse: Syndrome
cérébelleux, de TAD, amyotrophie des mains , RP
Maladie de Corps de Lewy diffus:SP akinéto-rigide,
syndrome démentiel, hallucinations visuelles , chutes
fréquentes
SYNDROMES PARKINSONIENS
SP dégénératifs
Autres SP dégénératifs
Dégénérescence cortico-basale:SP akinéto-rigide ,
apraxie
Maladie d’alzheimer
Neuro-acanthocytose