Maladie de Hodgkin
Transcription
Maladie de Hodgkin
Maladie de Hodgkin ! • • • • • • • Définition Etiologie Epidémiologie Histologie Aspects cliniques et diagnostiques Bilan de la maladie Principes du traitement et évolution Maladie de Hodgkin Définition - Prolifération lymphoïde ganglionnaire maligne - De l’adulte jeune - Caractérisée par la présence de la cellule de Reed Sternberg - Origine lymphoïde B ? Maladie de Hodgkin Etiologie - inconnue - formes EBV+ - association HIV Maladie de Hodgkin Epidémiologie Incidence : 2 à 5/100 000 habitants/an (augmentation) Homme > femme => maladie de l’adulte jeune ( entre 20 et 40 ans) Maladie de Hodgkin Un peu d’histologie… 1. La cellule de Reed Sternberg signe la maladie ! 2. Formes histologiques fréquentes : - scléronodulaire - cellularité mixte Une biopsie est toujours indispensable !!! Maladie de Hodgkin Diagnostic clinique (1) - Adénopathies périphériques : 80% des cas - Adénopathies profondes : médiastinales, abdominales - Signes généraux : fièvre, sueurs, amaigrissement - Autres, prurit Maladie de Hodgkin Diagnostic clinique (2) Maladie de Hodgkin Modes de révélation - Adénopathies ! - Altération de l’état général ! - Radiographie thoracique (toux, dyspnée…) Maladie de Hodgkin Bilan de la maladie (2) 1. Bilan d’extension morphologique - Radiographie thoracique, échographie abdominale - Scanner cervicothoracoabdominopelvien - TEP (tomographie par émission de positons) Maladie de Hodgkin Adénopathies médiastinales Maladie de Hodgkin Bilan de la maladie (3) 2. Classification en stades I. II. Adénopathies dans un seul territoire Au moins 2 territoires GGR du même côté du diaphragme III. Au moins 2 territoires GGR de part et d’autre du diaphragme IV. Atteinte viscérale : médullaire, hépatique… ! A/B : selon la présence de signes généraux Maladie de Hodgkin Bilan de la maladie (4) 3. Bilan biologique - biopsie ganglionnaire : toujours - biopsie ostéomédullaire - NFS, bilan inflammatoire - Bilan biochimique - HIV, béta2microglobuline, LDH - Bilan prétransfusionnelles Anapath +++ Maladie de Hodgkin Bilan de la maladie (6) 4. Bilan préthérapeutique - évaluation de la fonction cardiaque : échographie, scintigraphie - congélation de sperme - mise en place d’une voie profonde : PAC, KT LD - sérologies pré-transfusionnelles Maladie de Hodgkin Bilan de la maladie (7) Maladie de Hodgkin Principes du traitement (1) - chimiothérapie séquentielle : ABVD Adriamycine, Bléomycine, Vinblastine, Déticène J1 et J15 en HdJ tous les 28 jours ! - pour les formes plus avancées : BEACOPP - radiothérapie localisée - mesures associées Maladie de Hodgkin Chimiothérapie, radiothérapie ? - dans les formes localisées : association RT/CT => tendance à réduire les champs d’irradiation (toxicité) ! - formes étendues (III, IV) : chimiothérapie seule Maladie de Hodgkin Chimiothérapie délivrée sur une voie profonde - complications à court terme : * nausées vomissements * alopécie * hématologique : aplasie- complications à long terme : * cancers secondaires * stérilité : CECOS * insuffisance cardiaque : (anthracyclines) * neuropathies Maladie de Hodgkin Radiothérapie Limiter les territoires d’irradiation => territoires initialement envahis ! Complications : FIBROSE ++ - hypothyroïdie - péricardite - fibrose pulmonaire -… Maladie de Hodgkin Mesures associées - antiémétiques, casque, perruque, CECOS (avant traitement) - gestion de la période d’aplasie : - surveillance à domicile : clinique, biologique - soutien transfusionnel - discuter facteurs de croissance hématopoïétiques G-CSF (Granocyte, Neupogen), Epo (Eprex, Neorecormon) - prise en charge psychologique Maladie de Hodgkin Evolution - guérison +++ (> 90% dans les formes localisées) - rechute => chimiothérapie de rattrappage +/- autogreffe de moelle ! - complications liées au traitement