N.Dammene-Debbih (HCA)

Profil clinique, immunochimique et
étiologique des gammapathies
monoclonales. A propos de 127 patients
N. DAMMENE-DEBBIH. HCA
SAMI. 6ème Congrès maghrébo-Français de Médecine Interne
10-12 mai 2013. Oran.
pic à base étroite dans la zone des
gammaglobulines.
Etiologies des gammapathies monoclonales
LLC, lymphome 4%
Autres 6%
Waldenström 3%
Amylose AL 11%
Plasmocytome 1%
MGUS 51%
Myélome indolent 6%
Myélome 18%
Autres
Mayo Clinic 2005
n = 1510
infections (bactérienne, virale)
affections auto immunes
hépatopathies (cirrhoses, infectieuses, tumorales)
Néphropathies glomérulaires
tumeurs solides, myélodysplasies
neuropathies périphériques
mucinose papuleuse, xanthome plan normocholestérolémique
pyoderma gangrenosum…
Patients et méthodes
Patients et méthodes(2)
 Etude prospective observationnelle
 Critères d’inclusion:
- patients présentant à l’électrophorèse des protides un
pic monoclonal ou une hypogammaglobulinémie.
- âge supérieur à 16 ans.
 Critères d’exclusion:
- âge inférieur à 16 ans.
RESULTATS
Répartition selon l’âge et le sexe (1)
 N = 127 Patients
 Sex-ratio: 79 H / 48 F = 1.6
 Age moyen: 65 ans
[34-86]
Caractéristiques électrophorétiques
GMM
GMNM
n
%
n
%
Pic γ
60
64.5
23
67.6
Pic β
19
20.5
11
32.4
Hypo γ
11
12
0
0
Pic +Hypoγ
1
1
0
0
2 Pics γ
2
2
0
0
Total
93
100
34
100
Répartition isotypique
n
%
k
λ
k/λ
IgG
76
60
51
25
2
IgA
23
18.1
11
12
0.92
IgM
13
10
8
5
1.6
IgD
1
0.8
0
1
0
Chaînes légères
libres
Gammapathie
biclonale
Total
12
9.5
6
6
1
2
1.6
1
1
1
127
100
77
50
1.54
Etiologies des gammapathies
monoclonales
Etiologie
GMM
GMNM
n
%
Total
n
93
%
73
Myélome
80
63
Waldenström
8
6
Lymphome
3
2.4
Plasmocytome
1
0.8
Amylose
primitive
Associations
1
0.8
18
14
34
27
16
127
13
100
127
100
MGUS
Total
Commentaires
Epidémiologie (1)
Auteurs
Incidence
M’seddi*( Tunisie)
34 patients/ an
Makni ** (Tunisie)
25 patients/an
Sadouke*** (Maroc)
24 patients/an
Diop**** ( Sénégal)
14 patients/an
Decaux***** ( France)
120 patients/an
Notre série
63 patients/an
*
Mseddi-hdiji . Pathol Biol 2005
** Makni S. Rev Fr Transfus; Hemobiol 1990
*** Sadouke K. Thèse 2009 .
**** Diop PA. Bull Soc Pathol Exot 1998
***** Decaux . La Revue de médecine interne 2007.
Epidémiologie (3)
Auteurs
M’seddi (2005)*
Tunisie
Sadouke(2009)
Maroc**
Decaux (2007)
France (Blois) ***
Notre série
(2010)
Age médian
64
Extrêmes
18 mois-99
Sex-ratio
1.71
60
23 - 97
2.51
79
24-100
1.20
67
34 - 86
1.60
* Mseddi-hdiji . Pathol Biol 2005
**Sadouke K. Thèse 2009
*** Decaux . La Revue de médecine interne 2007
Répartition selon le profil électrophorétique
Auteurs
Hypogammaglobulinémie
M’seddi (Tunisie)*
17.3 %
Sadouke (Maroc)**
13.5%
Pfitzenmeyer (France)***
35%
Notre série
12%
* Mseddi-hdiji . Pathol Biol 2005
**Sadouke K. Thèse 2009
*** Pfitzenmeyer P. Rev Med Interne (1995)
Auteur
IgG (%)
IgM (%)
IgA (%)
Chaînes
légères
(%)
Bi
clonales
(%)
IgD (%)
Chaînes
lourdes α
(%)
La répartition isotypique des GM (1)
Kyle 1989
USA
61,62
20,07
10,54
7,62
/
0,12
/
Hurez 1985
Poitiers
46.9
31.6
12.4
4.6
/
0.3
/
Oberdofer
1973
Allemagne
58,03
17,03
8,89
5,79
/
0.22
/
ONG 1997
Hollande
64.8
21.2
11
7
11
0.79
/
Giraldo 1994
Espagne
63.3
9.5
7.8
5.3
/
/
/
M’seddi2005
Tunisie
51.7
8.7
20.8
13.6
2.1
1
/
Decaux2007
France
42.8
31.9
8.9
6.6
9.8
/
Guérin 2008
France
40.7
31.8
7.7
1.4
7.9
0.07
0.03
Abbadi 1978
Algérie
45.5
9
24.2
6
/
/
15
Notre série
n=127
60
10
18
15
1.6
0.8
Répartition selon le type de chaînes légères
total
Dans
IgG
total
GMM
GMNM
Dans
IgA
total
GMM
GMNM
Dans
IgM
total
GMM
GMNM
Dans les myélomes
à chaînes légères
Creysell
USA
Youinou
France
Abbadi
Algérie
Sadouke
Maroc
M’seddi
Tunisie
Notre
série
n= 1000
n= 164
n= 112
n= 214
n =288
n=127
2
2
2
1.5
3
3
2
5.6
/
/
0.7
2.3
2.1
2.2
2
1.6
1.5
2
5
/
/
3
1.3
1.7
2.7
0.6
0.9
1.5
0.3
2
/
/
0.3
/
/
1.5
1.3
/
0.3
0.1
/
4
1.7
0.7
1.6
2.1
/
2
/
/
0.8
/
/
4
1.3
1.5
2
3
1
0.9
1.1
0.5
1.6
2
1
1
Moyenne de l’Ig monoclonale en fonction de
l’étiologie
Valeur
moyenne de
l’Ig Mc
Valeur
moyenne de
l’Ig Mc
Myélome
GMNM
p
28.2
8.72
< 0.001
Myélome
GMM
p
28.2
14.92
0.02
Résultats
littérature*
*
Mseddi-hdiji . Pathol Biol 2005
Moyenne des Ig en fonction de l’étiologie
IgG
IgA
p
Myélome
30.3 g/l
24.3
< 0.001
GMNM
9.5 g/l
7.3
0.002
Résultats
littérature*
* Mseddi-hdiji . Pathol Biol 2005
* Hurez D. Immunology 1985
*Ong F. Journal of Haematology 1997
Etiologies des gammapathies
monoclonales
Auteurs
GMNM
(%)
Myélome
(%)
Waldenström
(%)
Lymphome/LLC Plasmocytome
(%)
(%)
Amylose
(%)
Youinou 1977
France n = 152
Fine 1985
France
n = 1182
Malacrida1987
Italie
n = 375
Kyle 1997
USA
n = 882
Yvette 1996
Chine
n = 157
ONG 1997
Pays bas
n = 1275
M’seddi 2003
Tunisie
n= 270
Decaux 2007
France
n= 1051
Fall 2006
Sénégal
n= 80
Abbadi 1978
Algérie
n =132
Notre série
n=127
25.7
61.8
11.8
0.7
/
/
20.1
56.2
21.7
2
/
/
69.9
25.6
1.1
3.7
/
1.1
55
21
2
3
2.5
12
59.6
28.8
2.7
5.5
1.4
/
71
18
3.7
4.5
/
/
27
58.2
4.8
4.9
1.1
1.8
64.1
14.1
8.7
6.3
0.3
0.9
21.2
71.2
1.2
1.2
2.5
2.5
21.2
54.5
9.1
/
/
/
27
63
6
2.4
0.8
0.8
Taux médian de l’Ig monoclonale dans les
GMNM
Taux médian
de l’Ig
monoclonale
dans les
GMNM (g/l)
Kyle*
USA
(2002)
n= 1384
Decaux**
France
(2007)
n= 674
Rodon***
France
(2007)
n= 995
M’seddi****
Tunisie
(2005)
n= 73
Notre
série
12
13
4.5
16.68
8.72
*Kyle RA. N Engl J Med. 2002
* * Decaux O. La Revue de médecine interne 2007
*** Rodon P. La Revue de médecine interne 2007
**** Mseddi-hdiji . Pathol Biol 2005
conclusion
 Les gammapathies monoclonales sont l’apanage du
sujet âgé de sexe masculin.
 Qu’il faut évoquer même en l’absence d’un pic
monoclonal.
 Prédominance de l’isotype IgG notamment dans les
GMNM.
 Le taux moyen de l’Ig Mc est statistiquement plus
élevé dans les GMM et notamment le myélome que
dans les GMNM.
Se distingue des séries internationales par:
 Prédominance des GMM (myélome +++)/ GMNM.
 Faible proportion de maladie de Waldenström et de
l’amylose AL.
 Prédominance de l’IgA/IgM, et des chaînes légères
λ/κ.