radiochirurgie gamma knife des schwannomes du nerf facial

© Masson, Paris, 2004
Neurochirurgie, 2004, 50, n° 2-3, 407-413
L’expérience radiochirurgicale
Résultats
RADIOCHIRURGIE GAMMA KNIFE
DES SCHWANNOMES DU NERF FACIAL
D. MDARHRI, A. TOUZANI, M. TAMURA, J. RÉGIS
Service de Neurochirurgie Fonctionnelle et Stéréotaxique, Hôpital de la Timone, AP-HM, Marseille.
SUMMARY: Gamma Knife surgery for VII nerve
schwannomas
D. MDARHRI, A. TOUZANI, M. TAMURA, J. RÉGIS
(Neurochirurgie, 2004, 50, 407-413)
Rational. — Radical resection of VII nerve schwannomas
classically implies a high risk of severe facial palsy. Due to
the rarity of facial palsy after Gamma Knife surgery (GKS)
of vestibular schwannomas the evaluation of GKS in this
specific difficult group of patient appears rational. We have
found no similar evaluation in the literature.
Method. — Among 1.000 schwannomas of the cerebellopontine angle operated in Marseilles, France between
July 1992 and March 2003, 9 have been diagnosed as
originating from the VII. Criterias for this diagnosis are
the involvement of the second or third portion of the VII
nerve canal (7 patients) and/or peroperative observation
during a previous microsurgery (2 patients). The rare
facial palsy after vestibular schwannomas radiosurgery
occurring usually before 18 months have been considerated only the patients with more than 2 years of followup (8 patients).
Results. — Four of these patients had the experience of a
previous spontaneous facial palsy one (3 patients) or
several times (1 patient). A normal motor facial function
was observed only in 2 cases before GKS (House 2 in 6 patients, House 3 in one). The follow-up was 2-7 years for the
evaluable patients. None of these have developed or worsened facial palsy, two have improved their preoperative
facial palsy. To date, all tumors have been evaluated. The
specificity and heterogeneity of this group of patients led us
to develop an original classification in 4 anatomical types
presenting different clinical and surgical difficulties.
Conclusion. — This first study demonstrates that radiosurgery allows treating these patients while preserving a
normal motor facial function. Because of this advantage,
GKS must be considered as a first option for all small to
middle sized facial nerve schwannomas.
Key-words: schwannoma, acoustic neurinoma, facial palsy, radiosurgery,
geniculate ganglion.
RÉSUMÉ
Rationnel. — L’exérèse microchirurgicale radicale des
schwannomes du nerf facial (VII) comporte un risque
très élevé de paralysie faciale sévère postopératoire.
Étant donné le caractère exceptionnel des paralysies faciales après radiochirurgie Gamma Knife (GK) des
schwannomes cochléo-vestibulaires l’évaluation de la
préservation fonctionnelle du VII après GK nous est apparue d’importance, dans ce groupe de patients difficiles.
Matérial et méthode. — Parmi 1 000 schwannomes du
paquet acoustico-facial opérés par GK à Marseille entre juin 1992 et mars 2003, 9 ont été considérés comme
des schwannomes du nerf facial. Les critères pour ce
diagnostic étaient l’envahissement de la deuxième ou
troisième portion du canal du VII (7 fois), et/ou une
constatation opératoire préalable (2 fois). Les rares paralysies faciales après GK des schwannomes du VIII
survenant classiquement avant le 18e mois, ont été
considérés comme évaluables les patients suivis plus de
2 ans (8 patients).
Résultats. — Quatres de ces patients avait fait l’expérience d’une paralysie faciale aiguë spontanée, une
(3 patients) ou plusieurs fois (1 patiente) avant la radiochirurgie. La fonction facial n’était normale que dans
2 cas avant la GK (House 2 : 6 fois ; House 3 : une fois).
Le suivi est de 2 à 7 ans pour les 8 patients évaluables.
Aucun de ces patients n’a développé ou aggravé une
paralysie faciale. Deux patients ont fait l’expérience
d’une amélioration de leur paralysie faciale pré-radiochirurgicale. Tous ces patients sont actuellement contrôlés d’un point de vue tumoral. La spécificité et
l’hétérogénéité de ce groupe nous ont amenés à décrire une classification originale en 4 types, différents
par les problèmes cliniques et chirurgicaux posés.
Conclusion. — Cette étude démontre que la radiochirurgie Gamma Knife permet de traiter ces patients,
tout en conservant la fonction faciale. Un tel avantage
du GK en fait le traitement rationnel de première intention pour tout schwannome du facial de petite ou
moyenne taille.
Tirés à part : J. RÉGIS, Service de Neurochirurgie Fonctionnelle et Stéréotaxique, Hôpital d’Adulte de la Timone, 264, boulevard
Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex 05.
e-mail : [email protected]
408
D. MDARHRI et al.
Les neurinomes du nerf facial sont des tumeurs
rares, représentant moins de 1 % des tumeurs intrapétreuses [1] alors que les schwannomes cochléovestibulaires [2, 3] représentent 8 % des
tumeurs intracrâniennes (10 par million d’habitants). La résection complète de la tumeur implique le sacrifice anatomique du nerf facial avec à
terme au mieux, en cas de greffe hypoglossofaciale réussie, un grading facial selon House et
Brackmann à 3 avec toutes ses conséquences psychosociales habituelles [4]. Dans ce contexte,
toute alternative thérapeutique pouvant laisser espérer une meilleure préservation de la fonction
faciale doit être explorée. La radiochirurgie stéréotaxique a démontré son efficacité dans le traitement des tumeurs bénignes intracrâniennes et
spécialement les schwannomes vestibulaires. Étant
donné le caractère exceptionnel des paralysies
faciales après la radio chirurgie Gamma Knife
( < 1 %), rapporté par les équipes expérimentées
[5, 6], l’évaluation de la préservation fonctionnelle
de VII moteur après Gamma Knife nous est apparue d’importance dans ce groupe de patients à
traitement difficile.
MATÉRIEL ET MÉTHODE
Parmi les 1 000 schwannomes du paquet acousticofacial opérés par Gamma Knife et évalués prospectivement à Marseille entre juin 1992 et mars 2003, nous
avons recensé 9 cas de schwannomes du nerf facial, ce
qui représente 0,9 % de cette série. Le diagnostic de
schwannome du nerf facial a été retenu, dans 7 cas,
sur des critères clinico-radiologiques (envahissement
du ganglion géniculé et/ou d’une ou plusieurs portions
du trajet intrapétreux du nerf facial et/ou épisode de
paralysie faciale spontanée) et, dans 2 cas, du fait
d’une constatation opératoire préalable. Aucune de
ces lésions n’a été diagnostiquée dans un contexte clinico-radiologique ou familial évocateur d’une neurofibromatose.
Notre série se compose de 6 femmes et 3 hommes ;
l’âge moyen est de 48 ans (extrêmes : 22-87 ans). Ces
lésions ont été classées selon une classification anatomo-radiologique originale en fonction de la topographie intrapétreuse du schwannome (figure 1). Les
signes fonctionnels (tableau I) sont largement dominés par un dysfonctionnement facial : 55,5 % des cas
(parésie faciale dont un cas de façon épisodique, hémispasme) ; puis viennent, en fréquence, les signes cochléo-vestibulaires : 55,5 % (hypoacousie, acouphène,
vertige, instabilité).
Le type I se définit comme localisé à la loge du
ganglion géniculé, le type II comprenant les lésions en
sablier à la fois dans la loge du ganglion géniculé, le
conduit (et éventuellement la citerne), le type III définit les lésions essentiellement développées aux dépens de la 3e et de la 2e portion du canal du facial.
Enfin, les tumeurs n’envahissant pas le canal pétreux
du VII, ni la loge du ganglion géniculé, mais démontrés chirurgicalement comme développées aux dépens
Neurochirurgie
du nerf facial, sont regroupés dans le type IV ; ces
derniers posent des difficultés de diagnostic différentiel radiologique avec les schwannomes vestibulaires.
L’évaluation clinique de nos patients utilisait le
grading facial de House [7] et la classification de
Gardner et Robertson pour l’audition [8]. Depuis novembre 2001, les données d’audiométrie ont systématiquement été traduites selon la classification de
Tokyo 2003 [9]. La fonction faciale était gradée dans
2 cas en grade 1, dans 6 cas en grade 2, dans 1 cas en
grade 3 préopératoire. L’audition était de classe I
dans 4 cas, de classe III dans 3 cas, de classe V dans
2 cas. Deux patients avaient été opérés préalablement
par une autre équipe, la procédure ayant été interrompue à des fins de préservation fonctionnelle devant l’évidence anatomique du départ facial de la
tumeur, laissant en place une tumeur pratiquement
« ad integrum ». Ces deux patients (n° 3 et 9) présentaient, tous deux, en post-opératoire au moment de la
radiochirurgie (36 et 60 mois après la voie rétrosigmoïdienne), une paralysie faciale et une perte de l’efficacité auditive (l’un en House 2 et Gardner V,
l’autre en House 2 et Gardner III).
Tous les patients rentrent la veille de l’intervention, pour prise en charge clinique et complément
d’information. Un bilan audiométrique (audiométrie
tonale et vocale, potentiels évoqués auditifs) et vestibulaire (épreuves vestibulaires et caloriques) est effectué systématiquement la veille. Le jour de
l’intervention, après sédation légère, le cadre stéréotaxique de Leksell de type G est mis en place sous
anesthésie locale. Une IRM (Siemens 1,5 Tesla) en
condition stéréotaxique est effectuée, comprenant
une séquence T2 axiale de type CISS demi-millimétrique et une séquence 3D T1 après injection de produit
de contraste (MPR). Un scanner cérébral est systématiquement effectué en fenêtre osseuse afin de localiser
l’anatomie de la pyramide pétreuse et de vérifier l’absence de distorsion de l’imagerie IRM.
Le volume tumoral moyen est de 888 mm3 (extrêmes : 48-2 253 mm3). L’isodose périphérique moyenne
était la 50 %, avec une dose périphérique moyenne de
13 Gy (extrêmes : 10-16 Gy). Le nombre moyen d’isocentre est de 13,55 (extrêmes : 1-33 tirs).
Après ablation du cadre, le patient passe une nuit
dans le Service de Neurochirurgie. Il sort le lendemain et peut reprendre ses activités quotidiennes et
professionnelles dès le jour suivant sa sortie.
RÉSULTATS
Tous nos patients ont bénéficié d’un suivi régulier à 6 mois, 1 an, 2 ans, 3 ans, 5 ans, 10 ans. À
chaque contrôle, une imagerie par résonance magnétique et un examen clinique seront réalisés.
Le suivi s’est étalé de 18 à 84 mois avec une
moyenne de 42 mois ; 8 patients ont un suivi de
plus de 2 ans (tableau II).
D’un point de vue radiologique, lors du contrôle
à 6 mois, on a noté une stabilisation tumorale
dans 6 cas et une augmentation de la taille transi-
Vol. 50, n° 2-3, 2004
SCHWANNOMES DU FACIAL
409
FIG. 1. — Classification topographique des schwannomes du nerf facial.
FIG. 1. — Topographic classification of facial nerve schwannomas.
toire pour les autres, avec une absence de prise de
contraste centro-tumorale dans 4 cas.
À un an, les 3 patients qui ont eu une augmentation du volume à 6 mois, montrent une régression de la taille tumorale. Parmi ceux qui avaient
un volume tumoral stable à 6 mois, un seul patient
a vu son volume tumoral diminuer. L’absence de
prise de contraste centro-tumorale a disparu chez
2 patients. Sur les 8 patients qui ont un recul de
plus de 2 ans, 7 cas ont vu leur volume tumoral
continuer à diminuer avec, dans 3 cas, une stabilisation secondaire de leur volume par rapport à
l’avant-dernière consultation. Dans 1 cas, on ob-
serve l’apparition d’une partie kystique rendant
compte d’une augmentation globale de volume (il
s’agissait de résidu post-opératoire) faisant discuter la pertinence éventuelle d’une exérèse microchirurgicale.
D’un point de vue clinique, chez presque tous
les patients (8 cas sur 9), il y a eu une amélioration
des signes fonctionnels avec, dans 2 cas, disparition d’un hémispasme et, dans 1 cas, une disparition totale des épisodes de paralysie faciale, un
cas de disparition des troubles de l’équilibre et réduction franche des acouphènes conduisant à une
amélioration franche de l’utilité auditive. Objecti-
410
D. MDARHRI et al.
Neurochirurgie
TABLEAU I. — Présentation clinique des patients de notre série.
TABLE I. — Clinical presentation of the patients in our series.
Patient n°
Examen clinique
Âge/Sexe
Symptômes
Type radiologique
Facial House
1
42/F
Hypoacousie-Acouphène
Audition efficace
Grade I
Classe III
Type I
Grade I
Classe III
Type I
Grade II*
Classe III
Type IV
Grade II
Classe I
Type I
Grade III
Classe I
Type II
Grade II
Classe I
Type I
Grade II
Classe V
Type I
Instabilité-Vertige
2
66/H
Hypoacousie-Acouphène
Instabilité
3
52/F
Hypoacousie-Acouphène
Instabilité
4
22/H
Hypoacousie
Instabilité-Vertige
5
46/F
Parésie faciale-Acouphène
Hémispasme
6
26/F
Hémispasme
Parésie faciale (épisodique)
7
87/F
Parésie faciale-Instabilité
Hémispasme-Hypoacousie
8
55/H
Parésie faciale-Hémispasme
Grade II
Classe I
Type I
9
36/F
Parésie faciale-Hémispasme
Grade II
Classe V*
Type II
Acouphène-Hypoacousie
Vertige
*Séquelle post opératoire.
TABLEAU II. — Traitement et suivi de nos patients.
TABLE II. — Treatment and follow-up of our patients.
Patient n°
Dose/Nbre de Tir
Volume tumoral mm3
Volume à 6 mois
AC
Suivi (mois)/devenir tumoral
1
10/18
1 672
Stable
–
54 : diminué
2
12/14
1 963
Stable
+
24 : stable
3*
12/33
2 253
Stable
–
28 : stable
4
12/19
1644
Augmenté
+
48 : diminué
5
12/7
1385
Stable
–
18 : stable
6
16/1
1 48
Augmenté
–
84 : diminué
7
11/17
1207
Stable
+
36 : stable
8
12/1
1 87
Stable
–
30 : diminué
9*
10/12
1 669
Augmenté
+
60 : augmenté (kystisation)
AC : absence de la prise de contraste centro-tumorale ; Dose : dose marginale en Gy. *Patients déjà opérés avec exérèse sub-totale.
Vol. 50, n° 2-3, 2004
SCHWANNOMES DU FACIAL
vement, on a noté une amélioration du nerf facial
dans 2 cas, passant d’un grade II de House à un
grade I, les autres étant restés stables. D’un point
de vue de l’audition, aucun patient présentant en
pré-opératoire une audition utile n’a perdu
cette utilité auditive depuis la radiochirurgie
(tableau III) selon les critères de Gardner.
411
deuxième portion tympanique, de 12 à 13 mm de
long, chemine à la partie interne de la caisse, audessus de la fenêtre du vestibule, sous le canal
semi-circulaire latéral ; la troisième portion mastoïdienne, de 15 à 20 mm de long, est formée
après une seconde angulation (coude) de 90° à
120° vers le bas et descend entre l’antre et les cellules mastoïdiennes. Le VII émerge hors du crâne
par le trou stylo-mastoïdien ; il se termine entre
les deux lobes de la parotide, et se divise en deux
branches terminales temporo-faciale et cervicofaciale.
Sherman et al. [12] ont récemment rapporté
leur expérience et rassemblé les articles de la littérature relatifs aux schwannomes du nerf facial
qui décrivent, au total, 467 cas. Dans cette population de 467 patients, l’âge moyen était de 4,7 ans
(extrême : 7-81 ans) pour 182 hommes contre
196 femmes (dans les autres cas, le sexe n’a pas
été rapporté). Dans les 428 cas où la localisation
du schwannome sur le trajet du nerf facial a été
mentionnée, celle-ci est largement dominée par
les segments labyrinthique et tympanique dans
43,5 % et 42,8 % respectivement, suivi par le segment vertical dans 36,7 %, et l’angle pontocérébelleux dans 17,8 %. Les symptômes n’ont pu
être déterminé que chez 427 cas, avec 63,2 % de
dysfonctionnement du nerf facial, 50,6 % de diminution de l’audition. Les acouphènes et les troubles vestibulaires sont présents dans 20,6 % et
14,3 % des cas respectivement. Les résultats de
notre série concorde avec ceux des cas rapportés
précédemment. Le dysfonctionnement facial et la
diminution de l’audition (55 et 55 %) étaient les
symptômes dominant chez nos patients.
L’exérèse chirurgicale du schwannome du nerf
facial nécessite en règle, si on veut être carcinologique, le sacrifice du nerf avec, comme séquelle, une paralysie faciale dont la récupération,
malgré l’interposition d’un greffon nerveux, n’est
que partielle après une période moyenne de
10 mois. Dans les séries précédentes, la préservation de la continuité anatomique du nerf facial
DISCUSSION
La prise en charge chirurgicale des schwannomes du VII ne pose pas les mêmes problèmes
techniques dans toutes les situations de rapports
topographiques. Il nous est donc apparu important de distinguer plusieurs formes ou types topographiques que nous avons rassemblé dans une
classification originale (figure 1). Le type I se définit comme localisé à la loge du ganglion géniculé, le type II comprend les lésions en sablier à la
fois dans la loge du ganglion géniculé, le conduit
(et éventuellement la citerne), le type III définit
les lésions essentiellement développées aux dépens de la 3e et de la 2e portion du canal du facial.
Enfin, les tumeurs n’envahissant pas le canal pétreux du VII ni la loge du ganglion géniculé, mais
démontrés chirurgicalement comme développées
aux dépens du nerf facial, sont regroupées dans le
type IV.
Le nerf facial (VII paire) est formé de deux racines, l’une motrice, l’autre sensitive, sensorielle
et sécrétoire, formant le nerf intermédiaire (de
Wrisberg) ou VII bis. Ils émergent dans le sillon
bulbo-pontique, entre le VIII en dehors et le VI
en dedans. Dans le trigone ponto-cérébelleux, le
nerf se dirige obliquement en dehors et légèrement en haut et en avant vers le méat acoustique
interne, puis chemine en intra-pétreux dans le canal de Fallope ; le VII bis se termine dans le ganglion géniculé. Sa première portion labyrinthique,
de 3 à 4 mm de long, surplombe l’oreille interne,
après une première angulation (genou) de 75° en
arrière et la formation du ganglion géniculé ; la
TABLEAU III. — Évolution de l’audition chez les patients ayant une audition utile initiale.
TABLE III. — Auditory status of patients with initial useful audition.
Patient
Vol
Dose
PTA
GR
Tokyo
FU
PTA
GR
Tokyo
Delta
Perte
fonct
Perte
fonct
mm3
Gy
Avant
Avant
Avant
(ans)
Après
Après
Après
PTA
GR
Tokyo
Type
n°
6
I
48
16
5 dB
1
A
5
13,75 dB
1
A
8,75
Non
Non
4
I
644
12
16,25
1
A
3
43,75
2
D
27,5
Non
Oui
8
I
87
12
25
1
B
3
27,5
1
B
2,5
Non
Non
Vol : volume; PTA : pure-tone average ; GR : Gardener et Robertson ; FU : follow-up ; Fonct : fonctionnelle.
412
D. MDARHRI et al.
Neurochirurgie
TABLEAU IV. — Comparatif des différentes séries de la littérature.
TABLE IV. — Comparaison of the series in the literature.
Évolution
Différents séries
Nombre de cas
Moyen thérapeutique
Audition
Fonction faciale
Suivi Récidive/
Progression tumorale
Sherman et al.
2000 [13]
10 cas
Chirurgie
Ag : 2 cas
St : 7 cas
Am : 1 cas
Ag : 2 cas
St : 5 cas
Am : 3 cas
39,8 mois : 1 cas
Lapena et al.
1997 [1]
5 cas
Chirurgie
St : 5 cas
Ag : 1 cas
St : 3 cas
Am : 1 cas
16,8 mois : 0
Hasegawa et al.
1999 [11]
2 cas
Radiochirurgie
GammaKnife
Am : 1 cas
St : 1 cas
St : 2 cas
42,5 mois : 0
Mabanta et al.
1998 [10]
2 cas, parmi
6 schwannomes
Radiochirurgie
Accélérateur linéaire
St : 2 cas
St : 2 cas
32 mois : 0
Notre série
9 cas
(2 cas déjà opérés)
Radiochirurgie
Gamma Knife
St : 9 cas
Am : 3 cas
St : 7 cas
42 mois : 1 cas*
* Patient déjà opéré (évolution kystique). Ag : aggravation ; Am : amélioration ; St : stabilisation.
était présente dans 25 % des cas (tableau IV). Le
traitement radiochirurgical d’un neurinome du
nerf facial a été mentionné dans deux séries [10,
11] : la première concernait deux patients dont la
paralysie faciale a été stabilisée pour l’un et améliorée pour l’autre, sans atteinte auditive dans les
deux cas, la taille tumorale étant contrôle après
un suivi de 29 à 56 mois ; pour l’autre référence,
il s’agissait d’un seul cas où l’audition a été préservée, sans paralysie faciale, et où la stabilisation
tumorale a été obtenue à 11 mois de la radiochirurgie.
Notre série, comme les quelques cas de la littérature [10, 11], démontre que la radiochirurgie
permet de conserver la fonction faciale, contrairement à l’exérèse microchirurgicale. Étant
donné la gravité des répercussions personnelles
d’une paralysie faciale périphérique pour le patient, tant en terme esthétique que fonctionnel,
la radiochirurgie nous apparaît comme devant
être recommandée systématiquement de première intention chez tout patient porteur d’un
schwannome du VII, de taille compatible avec
cette méthode. À cette différence d’épargne
fonctionnelle du facial, doivent, bien sûr, être
ajoutés : le bénéfice en probabilité de conservation d’une audition efficace, un moindre risque
oculaire, une durée d’hospitalisation plus courte,
une meilleure préservation de la qualité de vie,
et un coût direct et indirect beaucoup plus faible
[12].
CONCLUSION
Cette étude démontre que la radiochirurgie
Gamma Knife permet de traiter les patients porteurs d’un schwannome du nerf facial, tout en
conservant la fonction faciale. Un tel avantage du
Gamma Knife en fait le traitement rationnel de
première intention pour tout schwannome du nerf
facial de taille petite ou moyenne.
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