Pneumopathies infiltrantes diffuses
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Pneumopathies infiltrantes diffuses
FicheSFR‐Evidence‐BasedMedicine(EBM) NOUVEAUTESDANSLESPNEUMOPATHIESINFILTRANTESDIFFUSES Rédacteur:AlexandreLadoux‐[email protected] Relecteur:Pierre‐YvesBrillet‐pierre‐[email protected] D’aprèslaSéancedecoursorganiséeauxJFR2013 Nouveautésdanslespneumopathiesinfiltrantesdiffuses Vendredi18octobre–16h00‐17h30–AmphiHavane Responsable:Pierre‐YvesBrillet(SIT) Pointsessentielsetrecommandations LaFPI/PIC,fibrosepulmonaireidiopathique,peutêtre diagnostiquéeuniquementauscannersilasémiologieesttypique: rayonsdemielprédominant,bronchectasiespartraction,opacités réticulées,gradientapico‐basal,prédominancesouspleuraledes lésions.Trèspeuoupasdeverredépoli.Pasdesigneincompatible. LaPINSi,pneumopathieinfiltrativenonspécifiqueidiopathique, nécessiteunepreuvehistologiquecontrairementauxformes secondairesetseprésenteauscannercommesuit:importantes hyperdensitésenverredépoli(100%),réticulationsintraetinter lobulaires(80%),opacitéslinéairesirrégulières,bronchectasiesde traction(80%),distributionsymétrique,gradientapico‐basal, prédominancesouspleurale.Pasderayondemiel. LeRB‐ILB(RespiratoryBronchiolitisInterstialLungDisease) peutêtrediagnostiquéeuniquementauscannerchezunpatient fumeursilasémiologieesttypique:syndromemicro‐nodulaireflous, defaibledensité,opacitésenverredépolimulti‐focales, épaississementdesparoisbronchiquesavecpiégeagegazeux, emphysèmecentro‐lobulaire,gradientbaso‐apical,prédominance bilatéraleetsouspleurale. Lecompterenduradiologiquedoitcomporterladescription séméiologiquedeslésions,leurdisposition,préciseruneéventuelle évolutiontemporelle,situerunéventuelsitepréférentieldebiopsie, précisers’ilexisteunedilatationdescavitéscardiaquesetconclure: PICformelle/possible/exclueouRB‐ILBouautre. Résumédelaséance LesPID(PneumopathiesInfiltrantesDiffuses)entantquetellen’ontpaschangé.Leur classificationenrevancheévolueaveclesprogrèsdelarecherche,notammenten imagerie. LesPIDaigues(<3semaines),comprenantnotammentl’OAP,etsont,pardéfinition rapidementrésolutives. L’AmericanThoracicSocietyetl’EuropeanRespiratorySociety(ERS)classaientdepuis 2002lesPIDchroniquesselon4types:secondairedecauseconnue,secondaire particulière(causeinconnuemaistableautypique,typehystiocytose),granulomatose (sarcoïdose)etidiopathique(PII,pneumopathiesinfiltrantesidiopathiques).Nous reviendronssurladernièreclassificationaprèsquelquesrappels. Lediagnosticdecertituded’unePIDestleplussouventhistologique(biopsie pulmonairechirurgicale),maisl’imageriescanographiqueauneplaceprépondérante dansl’approchediagnostique. Pourrappel,lasémiologiedeslésionsélémentairesestlasuivante: ‐ Epaississementdesseptainterlobulaires ‐ Plagesde«verredépoli»n’effaçantpaslescontoursdesvaisseauxoudes bronches ‐ Syndromemicro‐nodulaire ‐ Présenced’hyperclaretéen«rayondemiel»souspleurales ‐ Distorsionarchitecturale,scissuresen«lignebrisée» ‐ Bronchectasiespartraction,en«bagueàchaton» LesPII,liéesàuneatteintediffusedutissuinterstitielparunprocessusfibrosantsont parordredefréquence: 1. IPF[>50%](IdopathicPulmonaryFibrosis=UIP–UsualInterstitialPneumonia =PIC–PneumopathieInterstitielleCommune), 2. NSIP(NonSpecificInterstitialPneumonia=PINS–PneumopathieInterstitielle NonSpécifique), 3. COP(CryptogenicOrganizingPneumonia=PO–PneumopathieOrganisée, ancienneBOOP), 4. AIP(AcuteInterstialPneumonia,correspondantenhistologieauDAD‐Diffuse AlveolarDamage), 5. RB‐ILD(RespiratoryBronchiolitisInterstialLungDisease), 6. DIP(DesquamativeInterstitialPneumonia), 7. LIP(LymphoïdInterstialPneumonia) Lesdeuxsociétésprécédemmentcitéesproposentunenouvelleclassification2013des PIIbaséesurlesavancéesdelarechercheenlamatière. LesPIIclassiques: 1. Pneumopathieinterstitiellechroniquefibrosante: o dontfibrosepulmonaireidiopathique,FPI/PIC o dontpneumopathieinterstitiellenonspécifique,PINSi 2. Aiguës/subaiguës o LesCOP o Lespneumopathiesinterstiellesaigues. 3. Liéesautabac o LesRB‐ILD o LesDIP LesPIIrares: 1. Pneumopathieinterstiellelymphoïdeidiopathique,LIP 2. Lafibro‐élastosepleuro‐parenchymateuseidiopathique,entitéindividualisée récementprésentantdesépaississementspleurauxprédominantdanslesrégions supérieures,peuderayondemiel,d’évolutiontoujourspéjorative. LesPIIinclassifiables: Lorsqu’unpatientprésenteunecombinaisondeplusieurspatternsnepermettantpasde poserundiagnosticdecertitude,onparleradePIIinclassable. Ilfautretenirqu’actuellementlediagnosticdeFPIoudeRB‐ILDpeutêtreposésans preuvehistologiquesil’imagerieesttypique(VPP>90%): 1. FPI:rayonsdemielprédominant,bronchectasiespartraction,opacitésréticulées, gradientapico‐basal,prédominancesouspleuraledeslésions.Trèspeuoupasde verredépoli. 2. RB‐ILB:syndromemicro‐nodulaireflous,defaibledensité,opacitésenverre dépolimulti‐focales,épaississementdesparoisbronchiquesavecpiégeage gazeux,emphysèmecentro‐lobulaire,gradientbaso‐apical,prédominance bilatéraleetsouspleurale LesautresPIDontuneVPPscanographiqueplusfaibleetnécessitentunehistologie pouraffirmerlediagnostic(exceptionfaited’unepathologiesystémiquesousjacente connue): 1. PINS(NSIP)idiopathic:importanteshyperdensitésenverredépoli(100%), réticulationsintraetinterlobulaires(80%),opacitéslinéairesirrégulières, bronchectasiesdetraction(80%),distributionsymétrique,gradientapico‐basal, prédominancesouspleurale.Pasderayondemiel. 2. COP:condensationsparenchymateusesavecbronchogramme,opacitéslinéaires, nodules<10mm,gradientapico‐basal,dispositionsouspleurale,multifocal, bilatérale,migratrice 3. AIP:opacitésenverredépoli,distorsionparenchymateuse,kystes,emphysème, bronchectasiespartraction,dispositiondanslesterritoiresnondéclives 4. DIP:syndromemicro‐nodulaireflous,defaibledensité,opacitésenverredépoli aveckystesenleursein,gradientapico‐basal,dispositionsouspleurale 5. LIP:opacitésenverredépoli(100%),kystesàparoisfines(50%),nodules centrolobulaires,opacitésréticulées,distributiondiffuse LesPINSsedistinguentparunmeilleurpronosticetunerelativebonneréponseau traitementcorticoïdeetimmunosuppresseur L’évolutiondesimagesàtraversletempsestégalementunélémentfondamentalpourle diagnosticradiologique:classificationcomportementale. Leradiologuesedevradepréciserdanssoncompte‐rendulessitespréférentielspour unprélèvementanatomo‐pathologiqueeninsistantsurleszonestransitionnellesen évitantlesterritoireslesplusdétruitsainsiquelapointedeslobes. Onretiendraquelediagnosticestmulti‐disciplinaire,associantlescompétencesdu pneumologue,duradiologueetdel’anatomopathologiste. Enfin,leradiologueessayeradeconclure:PICformelle/possible/exclueouRB‐ILBou autre