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COLLEGE DE MEDECINE
D’URGENCE DE BOURGOGNE
Procédure N° 032
Rédacteurs
Dr Bénédicte VALLET selon PROTOCOLE Dr VOLOT
Date
06/2010
Validation
Dr VOLOT ( CRTH)
Approbation
Cf BIBLIOGRAPHIE
Source
Applicable
Prise en charge aux urgences des déficits constitutionnels
hémorragiques en facteurs de coagulation (Hémophilie,
Maladie de Willebrand)
Pour toute admission de patient Hémophile, Willebrand ou porteur d’un
déficit en facteur de la coagulation
Contacter le CRTH de Bourgogne (médecin d’astreinte 24h/24) :
03 80.29.33.14,24h/24 ou 03.80.29.32.57
ou Centre de référence du patient (n° sur sa carte)
1. HEMOPHILIE
• Maladie hémorragique constitutionnelle rare, atteint le sexe masculin
(transmission récessive liée au sexe)
• 2 types :
- A : déficit en F. VIII, le + fréquent (80 à 85 % des cas)
- B : déficit en F. IX (15% à 20 % des cas)
• Manifestations cliniques : hémarthroses, hématomes musculaires,
hémorragies du SNC (pronostic vital), hémorragies provoquées graves.
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Les accidents hémorragiques peuvent être « spontanés » dans les formes
sévères. Ils sont le plus souvent post-traumatiques dans les formes
mineures.
• Complications :
–
–
–
–
articulaires : arthropathie hémophilique invalidante
immunologiques : anti VIII, anti IX
infectieuses (HIV, HCV…)
nvMCJ ? virus inconnu
Si l’hémophilie est connue, contrôler la carte d’hémophilie, pour préciser :
– le type d’hémophilie
– la sévérité :
• < 1 % : sévère
• 1 à 5 % : modérée
• 6 à 40 % : mineure selon définition internationale
– la présence ou non d’un inhibiteur anti VIII ou anti IX
– la réponse à la Desmopressine dans l’hémophilie A modérée ou
mineure
– le produit substitutif habituellement utilisé
• Ce qu’il ne faut pas faire :
– attendre le résultat du dosage du facteur pour traiter
– prescrire aspirine, AINS ou injections IM
– ponctions autres que veineuses périphériques sans correction du
déficit
– prise de température rectale
– contentions circulaires pendant toute la durée d’immobilisation
– mobilisation brutale d’un membre douloureux
• Ce qu’il faut faire :
- Corriger le déficit sans attendre la réalisation des examens compl.
(Rx, écho, scanner…), mieux vaut substituer par excès !
- Toujours substituer :
. Avant une chirurgie
. Avant un geste invasif même mineur: suture, ponction lombaire,
ponction artérielle, fibroscopie, réduction de fracture.
. En cas de traumatisme important : crânien, vertébral, abdominal
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. Devant toute hémarthrose, hématome musculaire, hémorragie digestive,
abdomen chirurgical, fracture
- Abord veineux périphérique uniquement
- Avant injection du produit substitutif, prélever (après accord médecin du
CRTH si juge nécessaire au cas par cas) pour dosage du FVIII ou FIX
+ recherche d’anticorps anti VIII ou anti IX.
- Ecouter l’hémophile car il connaît bien sa maladie
• Hospitalisation impérative si :
-
traumatisme crânien,
traumatisme rachidien
traumatisme violent
hémarthrose de hanche
hématome du psoas
hémorragie digestive
en cas d’hématome dans des localisations dangereuses (cou, plancher de
la bouche, orbite, si signes de compression …)
• Risques particuliers en urgence :
Le pronostic vital peut être engagé par l’abondance du saignement
(hémopéritoine, hématome du psoas) ou par la localisation de l’hémorragie
(traumatisme crânien ou rachidien, cou, plancher de la bouche)
Hématome dont la localisation peut engager le pronostic fonctionnel :œil, creux
poplitée, avant bras…
Attention :
Se méfier même d’un traumatisme minime notamment crânio-rachidien
Se méfier des hémorragies profondes difficiles à mettre en évidence sur examen
clinique
Certains hémophiles ont des anticorps anti F VIII ou anti FIX compliquant de
façon très importante la prise en charge.
I.
Traitement substitutif :
Médicament délivré par les pharmacies hospitalières sur prescription médicale :
cahier avec traçabilité spécifique des MDS
Substituer avec le produit habituellement utilisé par le patient, en cas d’urgence
utiliser le produit disponible localement
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Facteur VIII :
Concentrés de facteur VIII :
- d’origine plasmatique : FACTANE ®
- d’origine recombinante : KOGENATE Bayer ®
HELIXATE Nex Gen ®
ADVATE ®
REFACTO AF ®
une injection de 1 UI / Kg augmente le taux de 2 %
1/2 vie du FVIII en moyenne : 12 h (8 à 16 h)
Facteur IX :
Concentrés de facteur IX :
- d’origine plasmatique : BETAFACT ®
une injection de 1 UI/Kg augmente le taux de 1%
- d’origine recombinante : BENEFIX ®
une injection de 1 UI/Kg augmente le taux de 0.7 à 0.8 %
1/2 vie du FIX en moyenne : 20 h (16 à 24 h)
Le renouvellement des injections varie selon la sévérité du saignement et le
type d’hémophilie : facteur VIII : 1 à 3 fois / j, facteur IX : 1à 2 fois / j
En pratique :
– Reconstituer le produit uniquement avec le solvant délivré et le
système de transfert présents dans le Kit, ne pas rediluer
– Ne pas transférer dans une poche de plastique vide ou pleine
(glucosé)
– Ne pas injecter le facteur antihémophilique en même temps qu’un
médicament, rincer systématiquement la voie avant et après
l’injection
– Ne jamais passer de cristalloïdes (remplissage vasculaire ) avec les
facteurs de coagulation
– Vitesse d’injection IV : en général 2 ml/min
– Respecter les veines utilisées par l’hémophile lors du traitement à
domicile
– Comprimer le point d’injection 10 minutes (penser au Coalgan®)
+ pansement compressif 12 à 24 heures
– Respecter les horaires d’injections
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– Noter sur le carnet d’hémophilie le motif de l’injection, la date,
l’heure, la quantité injectée et coller le numéro de lot des produits.
II . Différentes situations cliniques
La durée du traitement sera déterminée par le médecin du CRTH.
Hémarthroses :
- vue tôt, injection unique : 20 à 30 UI/kg de facteur VIII
40 UI/kg de facteur IX
- Hémarthrose constituée : 30 UI/kg de facteur VIII
40 à 50 UI/kg de facteur IX
Immobilisation, traitement local : glace+++, injection à renouveler selon la
clinique 12 à 24 heures après.
ATTENTION : gravité de l’hémarthrose de hanche → hospitalisation.
Hématomes profonds:
- Deux complications à redouter : compression vasculo-nerveuse et
spoliation sanguine.
- Zones dangereuses : intracérébral (cf. TC), péri-rétro-orbitaire, plancher
de la bouche, cou, creux axillaire, face interne de l’avant-bras, pli de
l’aine, fesse, psoas, mollet, creux poplité.
- Traitement :
30 à 50 UI/kg de facteur VIII (2 à 3 fois par jour le premier jour)
50 à 80 UI/kg de facteur IX (2 fois par jour le premier jour)
La posologie sera plus élevée si signes de compression.
Si hématome très volumineux : corticoïdes 1 mg/kg/jour pendant 3 à 5 jours.
Antalgique local : glace
Immobilisation non circulaire/Traitement antalgique
Examens complémentaires (écho, scanner, NFP)
Hématuries :
- pas de substitution systématique en première intention, sauf si
déglobulisation ou traumatisme associé.
- hyperhydratation en l’absence de douleurs
- pas d’antifibrinolytique (risque de coliques néphrétiques)
- repos au lit
- si persistance de l’hématurie : injection de 20 UI/kg de facteur VIII ou
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30 UI/kg de facteur IX
- Ex.complémentaires (CBU, échographie rénale).
Hémorragies digestives :
Traitement substitutif immédiat à fortes doses
- 50 UI/kg de facteur VIII (injections de facteur VIII toutes les 8 à 12
heures à adapter en fonction des résultats biologiques)
- 70 UI/kg de facteur IX (injections de facteur IX toutes les 12 heures à
adapter en fonction des résultats biologiques)
- Exacyl® 2 à 4 g par jour (adultes) – 20 mg/kg/jour (enfants)
- traitement du choc si besoin.
Traumatismes crâniens :
1) Injection immédiate :
- 50 UI/kg de facteur VIII
- 80 UI/kg de facteur IX
2) Scanner systématique rapide.
Si lésions au scanner : avis neurochirurgical en urgence
- injection de facteur VIII toutes les 8 heures
- injection de facteur IX toutes les 12 heures.
3) Hospitalisation quel que soit le résultat du scanner
Plaies cutanées :
Plaie superficielle :
- traitement local habituel
- pansement compressif
- antifibrinolytiques par voie locale et /ou générale
- l’indication de suture doit être plus facilement portée chez un hémophile.
Si plaie profonde ou compression inefficace, ou avant suture :
- facteur VIII 20 à 30 UI/kg
- facteur IX 30 à 40 UI/kg.
Epistaxis :
-
Compression 10 minutes et/ou méchage
Se méfier d’une localisation postérieure
Pommade HEC®
Coalgan®
Si échec : 20 à 30 UI/kg de facteur VIII – 40 UI/kg de facteur IX.
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Gingivorragies :
- compression
- Exacyl® en bain de bouche
Réanimation : (hémophile en service de réanimation quelque soit
la cause)
Traitement substitutif systématique en raison des gestes invasifs (voie
veineuse centrale, intubation, gaz du sang, ponction …) :
50 UI/kg de facteur VIII
70 UI/kg de facteur IX.
III. Autre alternative thérapeutique
DDAVP : DESMOPRESSINE ( MINIRIN®)
•
Alternative thérapeutique aux concentrés de facteur VIII dans le
cadre de l’hémophilie A modérée ou mineure si patient bon répondeur
(information disponible sur carte) :
– contre-indications : < 2 ans, adulte > 65 ans, grossesse, insuffisance
cardiaque, ATCD IDM, HTA non contrôlée
– ne pas utiliser en cas de neurochirurgie, traumatisme crânien,
d’épilepsie ou de chirurgie importante
– important : bien respecter la restriction hydrique (750ml/24h adulte,
20ml/kg/24h enfant)
• Modalités d’administration :
2 possibilités après réalisation de l’épreuve au Minirin®
déterminant les bons répondeurs :
Perfusion IV : posologie 0,3 µg/Kg (0.2 µg/kg si enfant entre 2 et 5 ans)
dilué dans 50 à 100 ml de sérum physiologique à passer sur 20 à 30
minutes (adapté à l’urgence)
Octim® spray :
• Si patient > 50 Kg une pulvérisation dans chaque narine
• Si patient < 50 Kg une seule pulvérisation dans une seule
narine
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IV. Hémophilie avec inhibiteur
Contact obligatoire et immédiat avec le CRTH pour CAT
Produits pouvant être utilisés :
NOVOSEVEN 90 à 120 µg/kg (270µg/Kg si forte dose unique)
FEIBA 80 UI/kg.
Discuter transfert sur CHU en l’absence de produit disponible sur place.
2. MALADIE DE WILLEBRAND
• Affection hémorragique constitutionnelle la plus fréquente (1% de la
population générale dans sa forme modérée), 10000 patients
symptomatiques en France
• Déficit quantitatif ou qualitatif en facteur Willebrand retentissement
sur l’hémostase primaire et la coagulation
• Touche les hommes et les femmes ; transmission le plus souvent
autosomique dominante
I. Symptomatologie : modérée dans la majorité des cas (hémorragies
cutanées et ou muqueuses : épistaxis, gingivorragies, hémorragies gastrointestinales, ménorragies)
Manifestations hémorragiques après avulsions dentaires, traumatismes,
chirurgies, hémorragies graves per et post-opératoires
II Biologie: affirme la maladie et détermine le type
Diagnostic difficile en raison des variations : stress, grossesse,
oestroprogestatifs, syndrome inflammatoire, syndrome infectieux, période
post-opératoire les taux
Les personnes du groupe O ont des taux de Willebrand plus bas.
Nécessité de répéter les explorations et d’avoir recours à des tests
spécialisés :
• Dosage facteur VIII
• Dosage facteur Willebrand antigène
• Dosage de l’activité cofacteur de la ristocétine
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Conduite à tenir :
• Contacter le CRTH
• Informations essentielles à la prise en charge sur la carte : type de
maladie de Willebrand : 1, 2 ou 3, taux de facteur VIII, Willebrand
antigène, activité cofacteur de la ristocétine, résultats du test au Minirin®
• Proscrire Aspirine, AINS
• Médicaments déconseillés : antidépresseurs de la classe des inhibiteurs
de la recapture de la sérotonine : Deroxat®, Prozac®
Si nécessité de remplissage : Pas d’ hydroxyéthylamidon
• Gestes contre-indiqués : IM, toute ponction autre que veineuse sans
Minirin® ou traitement substitutif, pas de plâtre circulaire pendant toute a
durée d’immobilisation.
• Symptomatologie souvent modérée : traitement nécessaire seulement
pour un trauma important ou pour une chirurgie, un geste invasif.
• Traitements adjuvants : compression locale, méchage, colle biologique,
suture, traitement hormonal, acide tranexamique (Exacyl ®) en cas de
saignement muqueux.
IV Traitement substitutif
• Deux possibilités thérapeutiques :
- DDAVP (Minirin®) en l’absence de contre-indications
- Facteur Willebrand associé ou non à du facteur VIII
• Choix selon divers critères (contact avec CRTH)
• 2 produits disponibles :
• Wilstart® LFB : facteur Willebrand contenant du FVIII
• Wilfactin® LFB : facteur Willebrand dépourvu de FVIII
1/2 vie de 14 h
Principe du traitement :
• Utilisation de concentrés de facteur Willebrand si Desmopressine®
inefficace ou contre-indiquée, dans les types 3 et les 2B
• Traitement en urgence :
– Patient avec déficit en facteur VIII : Wilstart® pour la 1ère
injection puis relais par Wilfactin®
– Patient sans déficit en FVIII : traitement peut être initié par
Wilfactin® seul
• Posologie fonction sévérité de la maladie, de la situation clinique, adaptée
par le CRTH (en moyenne 40 à 60 UI/Kg)
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Bibliographie
- E Santagostino, P.M Manucci and A Bianchi Bonomi. Guidelines for
replacement therapy for haemophilia and inherited coagulation disorders in
Italy.
- Haemophilia. 2000. 6: 1-10.
- Guidelines for the management of Haemophilia. Section 5-6. 2005. World
Federation of Haemophilia.
- C R M Hay, S Brown, P W Collins, D.M Keeling and R Liesner. The diagnosis
and management of factor VIII and IX inhibitors : a guideline from the United
Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation. British Journal of
Haematology. 2006. 133, 591-605.
- Le traitement de l’Hémophilie : GREHCO. Médecine- Sciences. Flammarion.
- Prise en charge de l’Hémophilie : Guide pratique COMETH.
- Prise en charge en urgences des patients hémophiles : Procédures Hesora.
Version 1, 2005.
- Troubles de l’hémostase aux urgences. N. Nathan, A. Julia, EMC Urgences
[24-158-A-10].
- HAS: Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves.
Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Janvier
2007.
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