Neurologie centrale Tome III

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Module
neurologie
Neurologie centrale
Tome III
Année 2004 – 2005
IFE Nancy Lorraine
Module « neurologie » – Neurologie centrale – Tome III
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- Mme Lebel, Ergothérapeute.
- Mme le Dr Rumeau
- Mme Tridon, Ergothérapeute.
- Mme Tiebaut, Ergothérapeute.
- Mme le Docteur Viehl.
3
-
Cours du Dr
Vielh
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Chapitre I :
Définition de l’IMC
IMC : infirmité motrice cérébrale. L’IMC s’apparente à l’AVC de l’adulte.
1. Introduction :
Place de l’IMC parmi les autres pathologies : la pathologie ce situe au niveau cérébrale
1.1.
Historique :
Décrite en 1816 par Little suite à une naissance prématuré qui donnait des troubles.
1.1.1. Définition française selon Tardieu :
-
Enfant porteur de lésions :
o Encéphalique ou cérébrale
o Précoce : entre la conception et la fin de la 2° année de vie (après on ne parle
plus d’IMC).
o Stabilisés : exclue toutes les maladies évolutives au niveau cérébral.
o Non héréditaire.
o Responsable de troubles moteurs prédominants.
o Sans trouble premier de la personnalité.
o Sans déficit intellectuelle.
1.1.2. Définition internationale de « Cerebral palsy » :
-
Enfant :
o Avec des troubles moteurs prédominants.
o Sans référence au niveau intellectuel (définition non limité aux patients
d’intelligence normale).
o IMC + IMOC.
1.1.3. Définition de l’IMOC :
-
Enfant :
o Avec des troubles moteurs prédominants.
o Avec des handicap associés :
Intellectuels.
Sensoriels.
Epilepsie.
1.1.4. A la différence de l’encéphalopathie :
-
Déficit intellectuel au premier plan.
Elément moteur nul ou secondaire.
5
1.1.5. A la différence du multi handicap :
-
Association de plusieurs symptômes, maladies ou handicaps.
Sans lien les uns avec les autres.
1.1.6. A la différence du polyhandicap :
-
Atteinte de plusieurs systèmes.
Due a une cause commune.
Ex : rubéole congénitale : lésions ophtalmiques, cardiaques, motrices, auditives.
1.1.7. Définition du poly handicap :
-
Due à une lésion grave, cérébrale, diffuse et massive (IMOC stade ultime).
Handicap extrême associant :
o Déficit moteur gravissime.
o Déficit intellectuel sévère (avec trouble de la communication).
o Epilepsie.
o Troubles neurosensoriels (vision, audition).
o Troubles des fonctions de survies (déglutition, respiration, végétatifs) :
dépendance +++.
o Fragile au niveau général, chétif, souvent gastrostomitisé.
2. Récapitulatif des divers tableau de lésion cérébrale précoce :
-
-
Atteinte neuromotrice :
o Quasi isolé : IMC vrai.
o Trouble cognitif associé : IMC au sens large.
o Et déficient mentale : IMOC.
o Et handicap externe : polyhandicap.
Enfants qui ont quelque chose qui survient très tôt cérébralement + autres
complications.
3. Aspects cliniques de l’IMC :
3.1.
-
-
Définition :
Caractérisé par :
o Trouble du complexe de la motricité atteignant la posture et le mouvement.
o Possibilité d’atteintes :
Des fonctions sensoriels au sens large (y compris kinesthésie et
vestibulaire).
Des fonctions cognitives.
Selon Freud et Little : 3 grands type d’atteinte suivant la nature des troubles du tonus
et la topographie :
o Spasticité.
o Extra pyramidal : athétose + dystonie.
o Cérébelleuse : ataxie cérébelleuse.
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3.2.
Atteinte spastique :
3.2.1. Atteinte du système pyramidal :
-
80% des cas.
o Hémiplégie cérébrale infantile = HCI (30% des IMC) atteinte d’un hémicorps
(droit ++) sans atteinte faciale.
o La diplégie ou syndrome de Little (20-30% des IMC) atteinte des 4 membres
nettement plus marquée aux membres inférieurs.
o La quadriplégie spastique (5% des IMC) atteinte des 4 membres (on ne parle
pas de tétraplégie).
o La triplégie spastique : atteinte des 2membres inférieurs et d’un membre
supérieur
3.2.2. Atteinte du système extra pyramidal :
-
Atteinte du système extrapyramidal : noyau gris centraux++.
15-20%des cas.
o Forme athétosique :
Etymologiquement : absence de position fixe.
Mouvement involontaire spontané (lent + ondulant) disparaissant
pendant le sommeil.
Topographie : partout mais surtout membres supérieurs (doigts +++) et
la face.
o Forme dystonique :
Contractions musculaires involontaires prolongées (posture anormales
(grimaces, torticolis).
4. Conclusion :
-
-
Intrication fréquente des différents aspects de l’IMC (-de forme pure).
Nécessité d’une technique d’examen rigoureuse = évaluation fonctionnelle selon
Tardieu pour l’analyse :
o Des troubles : nature, topographie, intensité.
o Des conséquences fonctionnelles.
o Orientation de l’éducation thérapeutique.
o Suivie des troubles avec la croissance et les effets du traitement proposé.
Bilans à intervalles réguliers.
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Chapitre II :
Epidémiologie et étiologie des IMC
1. Epidémiologie :
-
-
-
Fréquence de l’IMC au sens large :
o 1 à 2 cas / 1000 naissance.
o 1000 nouveaux nés par an en France.
o 20 à 30000 IMC vivant en France.
Evolution des causes de l’IMC :
o Nette diminution des IMC chez les enfants modérément prématurés et chez les
enfants nés à terme.
o Augmentation chez les grands prématurés (avant 7 mois et demi soit a 32 S.A
(semaines d’aménorrhée)= 30% à 24 S.A.
o Fréquence des grossesses multiples (plus fréquent chez l’homme).
o Rôle péjoratif de l’hypotrophie y compris chez l’enfant né a terme
(hypotrophie = petit poids à la naissance) (en dessous de 2,5kg).
o Résultats de l’enquête EPIPAGE (2004) (hors cour) :
Suivie d’enfants prématurés ou hypotrophes (poids à la naissance
supérieur à 1,5Kg) nés en 1997 jusqu’à l’age de 5 ans dans toutes la
France.
Objectif de l’étude :
• Déterminer la fréquence.
• Séquelles neurosensorielles.
• Séquelles neurocognitives.
85% de survivants à 5ans (taux de 20% à 24 S.A).
Taille et poids plus faibles.
Séquelles neurosensorielles (IMC, sensorielle, déficience intellectuel,
épilepsie).
Taux d’IMC : 9,6% chez grands prématurés (50% diplégie, 25% de
hémiplégie cérébrale infantile) avec mauvaise prédiction initiale dans la
moitié des cas.
o Résultats par rapport à une population témoin (hors cour) :
Séquelles intellectuelles (QI bas hors PB moteur) :
• 20% chez les anciens prématurés.
• 22% chez les hypotrophes.
Séquelles cognitives (hors problème moteur) :
Troubles attentionnelles chez le prématuré léger.
Troubles visuospatiaux chez le grand prématuré.
Disfonctionnement cérébrale minime.
IMC à minima ?
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2. Circonstance d’apparition de l’IMC (important) :
-
4 grandes causes :
o Causes anténatales.
o Suites de prématurité.
o Souffrance du cerveau à terme (avant, pendant et après l’accouchement).
o Souffrance du cerveau pendant les 2 premières années de vie.
2.1.
-
-
Cause : hypoxie, ischémie.
Conséquences :
o Baisse de l’apport en O2 au cerveau.
+
o Baisse de la performance cérébrale.
Séquelles : dépendent de l’age gestationnel.
o Nécrose des neurones.
Et/ou
o Lésion de la substance blanche : leucomalacies.
2.2.
-
-
-
Causes anténatales :
Pendant la grossesse = 25% des cas.
Lésion acquise pendant la grossesse.
o Causes : cerveau normalement programmer mais pathologie maternelle et/ou
placentaire et/ou fœtale.
o Conséquences : AVC anténatale.
o Séquelles : lésion et séquelles différentes suivant la date de survenu de l’AVC.
2.3.
-
Mécanisme de lésion cérébrale précoce :
Suites de prématurité :
Epidémiologie :
o Taux de prématuré stable= 6 à 7 % des naissances.
o 1/3 des IMC ou ¼ sont d’anciens prématurés.
Causes : prématuré plus fragiles ++
o Au niveau hémodynamique (artère plus fragile, difficulté de la circulation
cérébrale).
o Au niveau respiratoire (difficulté d’établissement de la fonction respiratoire =
maladie des membranes hyalines.
o Au niveau digestif (risques d’entérocolite.
o Nombreuses agressions infectieuses.
o Souvent somme de causes pré et post natale !!!!!!!!!!!!!!
Conséquences : lésions cérébrales hémorragiques ou ischémiques.
o Hémorragie intra ventriculaire (HIV) régression simple le plus souvent.
o Ischémie de la substance blanche péri ventriculaire (LPV).
Séquelles :
o Maladie de Little (association des 4 signes dans la description initiale).
o Expliqué par la localisation des lésions :
Atteinte du faisceau pyramidal (atteinte spastique prédominante aux
membres inférieurs).
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2.4.
-
-
Souffrance du cerveau de l’enfant né à terme :
Avant, pendant et après accouchement :
Ictère nucléaire :
o Epidémiologie : a disparu des pays occidentaux.
o Cause : incompatibilité sanguine (rhésus).
o Lésions : atteintes des noyaux gris centraux.
o Séquelles : athétose, paralysie des élévateurs du regard, surdité perception
(sens aigus).
Anoxie mentale :
o Causes :
Souffrance fœtale aigue avant accouchement.
Souffrance néonatale liée a l’accouchement (dystocie).
Souffrance après accouchement (réanimation néo natale++ (Apgar bas :
1/10).
Lésions : infarctus corticaux ou sous corticaux.
Séquelle :
• Dépendent des localisations des nécroses.
• Atteinte spastique souvent diffuse.
• Athétose.
2.5.
-
Atteinte des radiations optiques (strabisme + troubles locomoteurs)
(troubles praxiques et spatiaux).
Troubles de la croissance musculaire étudiés par Tardieu.
Causes post natales :
Méningo-encéphalites.
Déshydratation.
Traumatisme crânien.
Accident anesthésique.
3. Examens complémentaires :
-
Echographie pendant la grossesse = diagnostique des lésions anténatales.
Echographie trans-fontanellaire (ETF) au début de vie :
o Diagnostique des hémorragies puis des cavités.
o Sensibilité pas assez importante (famille rassurée a tort).
EEG : existence de normes de surveillance EEG du prématuré.
IRM cérébrale au stade tardif des séquelles.
IRM précoce dans l’avenir ???
4. Y aura-t-il toujours des enfants IMC ???
-
Action sur les facteur de risque : meilleur surveillance de la grossesse et à
l’accouchement.
Progrès de la réanimation des prématurés et traitement médicamenteux.
Pronostic mieux connu.
Rééducation précoce.
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Chapitre III : Formes cliniques de l'IMC
1. Tableau clinique principaux :
1.1.
Formes spastiques :
1.1.1. Maladie de Little ou diplégie spastique :
-
-
-
-
-
-
Décrite par Little en 1861 « rigidités spasmodiques des membres ».
Étiologie :
o Prématurité++ (leucomalacies péri ventriculaire fréquente).
o Chez un enfant né à terme parfois (période périnatale perturbée).
o Important : si pas de signe aux membres supérieurs est pas de facteur
périnataux : recherche affectation médullaire acquise ou héréditaire.
Signe l'appel :
o Dès les premiers mois, par l'examinateur averti :
Enraidissement aux membres inférieurs en suspension.
Mauvaise adaptation posturale.
o Vers neuf mois, pour les parents de poids :
Pas de position assise seule avec absence de réaction parachute.
Apparition de la spasticité.
Troubles moteurs observés :
o Les membres inférieurs sont plus atteints que les membres supérieurs mais tout
le corps n'est pas touché.
o Spasticité sur abducteur, rotateur interne de hanche, triceps du pied.
o Faiblesse des muscles antagonistes.
o Aux membres inférieurs : attitude typique en position debout.
Adduction et rotation interne des cuisses (attitude ciseaux).
Flexion de genoux, hanche.
Equin du pied.
o Au niveau du tronc :
Bon contrôle de la tête.
Attitude en cyphose dorsolombaires en position assise.
o Aux membres supérieurs : atteintes limitées avec deux.
Lenteur, maladresse, léger tremblement.
Dystonie des doigts en mouvement athétosique des doigts et des mains.
Troubles orthopédiques :
o Luxation de hanche (spasticité des adducteurs).
o Flexum ou recurvatum des genoux.
o Pied équin valgus ou varus.
Troubles associés :
o Troubles ophtalmologiques : fréquent (70 %), strabisme, troubles au
oculomoteurs.
o Troubles visuospatiaux est praxiques fréquent : dyspraxie visuospatiale (DVS).
o Epilepsie rare (quatre à 5 % des cas).
o Intelligence conservée.
Evolution et pronostique :
o Marchés :
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Formes mineures : sans appui vers trois - quatre ans (sautillant sur la
pointe des pieds).
Formes modérées : vers six ans avec étapes (Cannes).
Formes plus sévère (10 % des cas) : nécessité d'un appui au niveau des
membres supérieurs : marche en intérieur.
o Difficulté scolaire possible du à dyspraxie vision spatiale.
1.1.2. Hémiplégie cérébrale infantile :
-
-
-
-
-
Etiologie : causes anténatales chez le nouveau-né né à terme.
Signe d'appel :
o Intervalle libre : quatre - neuf mois en cas.
o Remarqué par la mère++ aux membres supérieurs surtout :
Utilisation exclusive du membre supérieur.
Main fermée avec attitude en flexion pronation du membre supérieur.
o Signe niveau des membres inférieurs entre huit à 12 mois : mauvaise réaction
posturale, doigts de pied en griffe.
Troubles moteurs :
o Atteinte d'un hémicorps.
o Prédominant niveau des membres supérieurs :
Attitude en flexion du cou de poignée et pronation main et pouce
adductus avec spasticité.
Difficulté pour les par ce que avec dystonie au niveau des doigts.
Syncinésie fréquente d'imitation, coordination.
o Au niveau des membres inférieurs :
Marche en équin unilatéral avec spasticité sur le triceps.
Parfois formes mineures avec pied équin isolées mais anomalie au
niveau des membres supérieurs (à la course++).
o Hypoplasie du côté hémiplégie (témoin un de l'ancienneté des troubles).
o Risque de rétraction :
Flexum aux membres supérieurs.
Pied équin.
o Au niveau sensitif : astéréognosie.
o Au niveau à ophtalmologique :
Amputation du champ visuel possible (H. L. H.) dans 20 % des cas.
Compensation par l'enfant : peu de gènes.
o Au niveau du schéma corporel : hémi négligence droite ou gauche possible,
souvent longs détectées.
o Epilepsie :
50 % des cas.
Corrélée avec le retard mental.
o Retard mental :
50 % des cas.
Avec souvent des troubles du caractère ou de la tension.
o Langage :
Troubles spécifiques si : dyslexie, dysorthographie.
Evolution pronostique :
o Marche : vers 18 mois à deux ans.
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o Si troubles associés :
Mauvais pronostic à long terme.
« petits handicapés moteurs des grands handicapés sociaux ».
Pédagogie adaptée++.
1.1.3. Quadriplégie spastique :
1.1.3.1. Etiologie :
-
Souffrance périnatale.
Chez le prématuré ou l'enfant né à terme.
1.1.3.2. Signe d'appel :
-
Dès la naissance : hypotonie importante : pas de tenue de tête à trois mois ni même à
six mois.
De six mois à un an :
o Hypertonique marquée aux quatre membres.
o Hypotonie du tronc.
o Absence de réaction posturale.
1.1.3.3. Les troubles :
-
-
-
Troubles moteurs :
o Atteinte massive de tout le corps avec spasticité massive des quatre membres ±
opisthotonos (hypertonie des extenseurs de tronc).
o Le contrôle de la tête est faible.
o Insuffisance posturale du tronc.
o Raideur des membres :
Fléchi, poing fermé.
Membres inférieurs en ciseaux.
o Mobilité spontanée pauvre et en bloc.
o Les importants du fait de la spasticité++.
o Scoliose.
o Luxation de hanche.
o Flexum de hanche et de genoux : position assise permanente.
o Pied équin.
o Troubles visuels fréquents.
o Retard mental et épilepsie fréquente.
o Troubles de l'élocution ± neuromotricité alimentaire fréquent.
1.1.3.4. Evaluation pronostique :
-
-
Au niveau moteurs :
o Progrès lents.
o Aide de la station assise.
o Marche aidée (rare).
Autonomie limitée (handicap très lourd).
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1.2.
Forme extrapyramidale :
1.2.1. L’athétose :
-
-
-
-
-
Etiologie :
o Auparavant : ictère nucléaire.
o Actuellement : anorexie :
Néonatale chez un enfant né à terme.
Suite à un accident : noyade. …
Signe d'appel :
o Jusqu'à 3 mois :
Problème de succion.
Opisthotonos.
o De 3 à 8 mois :
Grands hypotonie axiale.
Motricité pauvre.
o De 8 à 12 mois :
Apparition de mouvement involontaire (face et doigts).
Enraidissement en masse.
Troubles moteurs :
o Mouvements anormaux et involontaires :
Persistant au repos.
Majorée par l'émotion et mouvement volontaire.
Soit lent : mouvement athétosique (distaux et face).
Soit brusque et rapide : mouvement choréiques (à point de départ
proximale).
o Hypotonie pendant le sommeil.
o Hyper extensibilité diffuse.
o Pas de troubles orthopédiques.
o Etat général : retard de stature pondérale.
o Intelligence conservée, grande émotivité.
o Dysarthrie++ :
Problème de communication.
Difficulté scolaire.
Appareil de communication nécessaire.
o Marche exceptionnelle.
o Position assise difficile : utilise les contractions toniques pour se bloquer.
o Grande dépendance (problème de communication).
o Nécessité des techniques et souvent milieux spécialisés.
1.2.2. Forme dystonique prédominante :
-
Brusque changement du tonus de la posture : attitude asymétrique.
Risque orthopédique.
Enfant souvent moins intelligent.
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-
-
-
1.3. Ataxie cérébelleuse :
Etiologie :
o Souvent souffrance néonatale du bébé né à terme ± associés à d'autres troubles
du tonus.
Signe d'appel :
o Diagnostic difficile, souvent après 12 mois.
o Grande hypotonie.
o Retard d'acquisition avec station assise tardive (mauvaise adaptation et
coordination lors des épreuves posturales).
o Léger tremblement lors du début préhension.
Troubles moteurs :
o Elastique du syndrome cérébelleux.
o Troubles de l'équilibre :
Elargissement du polygone de sustentation.
Démarche ébrieuse.
o Hypermétrie, tremblement lors de l'action, adiadococinésie.
o Pas de troubles au repos nerf pendant le maintien de la posture et lors du
mouvement.
o Marche acquise tardivement : vers trois à six ans avec ataxie.
o L'enfant s'adapte à son handicapés mais aggravation fonctionnelle pendant les
fortes poussées de croissance + fatigabilité.
2. Surveillance du bébé à risque :
2.1.
-
Diagnostic difficile et les premiers mois de la vie.
Troubles transitoires possibles.
Surveillance des bébés à risque nécessaire avec action de préhension : agir avant que
toute lésion n'agissent.
2.2.
-
-
-
Problème posé par le diagnostic précoce :
Prévention dès la réanimation :
Pourquoi ?
Car le nouveau-né prématuré, surtout s'il est cérébraux lésés, est :
o Hypertonique.
o Immobile : posture non fonctionnelle :
En gros écrasé : flexion complète des hanches et des genoux et
adductions des deux cuisses.
Enfin de lier aux membres supérieurs plus tête en hyper extension.
Conséquences de ces postures :
o Après 1 ou 2 semaines : rétraction musculaire :
Sur les adducteurs : attitude en ciseaux si le nouveau-né devient
spastique.
Sur le trapèze : attitude en chandelier.
o Par la suite : retentissement osseux : excès dans des versions fémorales.
Mesure préventive : posture précoce.
o En champ flexion, abduction, rotation externe, le genou légèrement fléchi.
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o Décubitus latéral pour les membres supérieurs.
2.3.
-
Recherche de signe d'alarme :
Réaction latérale d'abduction.
Existe dès la naissance.
Bonne valeur pronostique : si elle existe : l'enfant marchera+++.
Certitude vers 9 à 12 mois : il existe pas de retard isolé qui persiste au-delà d'un an.
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Chapitre IV : Examen clinique neuromoteur et orthopédique
Conséquences thérapeutiques
1. Examens neuromoteur :
1.1.
-
-
L'objectif :
Rechercher les conséquences neuromotrices de la lésion cérébrale en comparant à
l'enfant valide++ :
o Première étape : établir un diagnostic.
o Deuxième étape : établir un pronostic fonctionnel.
o Troisième étape : orienter l'éducation thérapeutique.
Trois étapes :
1.1.1. Examens au repos :
-
-
-
En recherche, selon Tardieu, la présence :
o D'un facteur B (basal).
o D'un facteur E (extérieur).
Facteur B :
o Définition : mouvement irrépressible (ou contraction basale) lors d'une
consigne de repos complet.
o 4 formes cliniques : enraidissement, athétose, chorée, choréathétose.
o Traitement :
Technique de décontraction musculaire suivie de mouvements actifs.
Anxiolytique si facteur B majorée par la cité (= facteur B1).
Facteur E :
o Définition : contraction excessive déclenchée par des sollicitations extérieures,
ressemble sursaut mais plus tard par rapport au stimulus est plus long.
o Aucune relation avec :
Spasticité.
Facteur B.
o 4 formes cliniques :
Enraidissement.
Athétose, chorée, choréathétose.
Sujet au repos : réactions au bruit, à la menace, à la piqûre.
Peut-être présente dans toutes les formes d’IMC et en constitué le
handicap principal.
o Traitement :
Education++ : SA de contrôle du facteur E par l'enfant lors de
stimulations de plus en plus intenses : phénomènes d'habituation.
Par le bruit, toucher, la concentration, puis des situations pratiques.
Hyperexcitabilité :
o Définition : facteur E est contraction irrépressible lors :
Du calcul mental.
D'un mouvement volontaire contrarié.
o Traitement :
Médicamenteux (essai de Lioresal).
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1.2.
Examens neuromoteur à la mobilisation passive lente :
1.2.1. Définition rappel éducation :
-
-
Permet de tester l'élasticité musculaire :
o = forces opposées par le muscle à son propre allongement.
o Qui accroît avec l'étirement de façon exceptionnelle (et non linéaire) comme
un élastique.
o Due aux traumatisme crâniens : enveloppe musculaire étendre.
Elasticité musculaire permet variation de longueur musculaire par deux adaptations :
o De l'enveloppe musculaire étendre à la longueur imposée.
o Due au nombre de sarcomère la longueur imposée.
Le maintien d'une position pendant 8 à 10 heures par jour suffit à modifier la longueur
musculaire : applications thérapeutiques (attelles de nuit).
1.2.2. Troubles :
1.2.2.1. Hyper extensibilité :
-
Les amplitudes articulaires exagérées.
Causes : excès de la longueur du système musculaire et ligamentaire (iatrogènes :
exemple suite à l'allongement du tendon d'Achille).
1.2.2.2. Rétraction :
-
Amplitude articulaire diminuait.
1.2.2.2.1. Causes :
-
Adaptation normale à une position vicieuse.
Mauvaise adaptation à la croissance osseuse (chez anciens prématurés par troubles de
la croissance musculaire).
1.2.2.2.2. Traitement :
-
-
-
Kinésithérapie : mobilisation passive et posture après manoeuvre décontracturantes,
entretient à travers les NEMs ++.
Appareillage de posture :
o But : maintenir en position d'allongement musculaire.
o Méthode : attelles postérieures de chevilles, chevilles et pieds, attelles de
poignet. Port nocturne (huit à 10 heures par 24 heures).
Technique des plâtres progressifs :
o But : allongement progressif du muscle : gain de 15 à 20°.
o Technique : surtout au niveau du triceps sural, de se faire 15 jours et après
injection de toxines botulique dans le muscle. Trois plâtres, renouvelés toutes
les semaines. kiné intensive pendant et après les plâtres : travail des muscles
antagonistes. Attelle de posture de nuit pendant trois mois au moins.
Techniques chirurgicales :
o But : récupération d'amplitude par action au niveau des tendons (allongement
ténotomie) ou de l'aponévrose (aponevrotomie).
o Technique :
Suivie d'une immobilisation plâtrée trois semaines.
Puis kiné intensive et attelle de jour ou de nuit.
18
-
Au niveau des adducteurs, psoas, ischio-jambiers, triceps.
o Effet secondaire :
Baisse de la force musculaire.
Excès de correction.
Récidive (anciens prématurés).
Toujours essayer les méthodes non chirurgicales.
1.2.2.3. Troubles orthopédiques :
-
Ils sont la conséquence au niveau osseux des rétractions articulaires. Le traitement
préventif passe par l'appareillage associé à la kiné. Le traitement curatif passe par la
chirurgie des parties mâles et plus ou moins des os.
1.2.2.3.1. Troubles orthopédiques du pied :
-
Cliniques : pied équin++, valgus ou varus.
Traitement :
o Kiné.
o Plâtres progressifs de marche.
o L’appareillage de jour (pour être verticalisé ou marcher) :
Semelles orthopédiques ou pâtes moulées dans les chaussures normales
: pied valgus ou valgus équin.
Releveur (chaussures normales) équin actif réductible, sans activité des
releveurs.
Chaussures orthopédiques (avec ou sans releveurs intégrés) : pied
valgus équin.
o Chirurgie :
Pied équin :
• Neurotomie du nerf des jumeaux.
• Aponévrotomie des jumeaux et ou du soléaire.
Pied valgus :
• Intervention d'arthrodèse de l'articulation sous astragalienne.
• Après 10 ans, si douleur.
1.2.2.3.2. Troubles orthopédiques du genou :
-
-
Cliniques :
o Flexum+++.
o Ascension de la rotule avec allongement du tendon quadriceps de (risque de
fracture fatigue rotule).
Traitement :
o Kiné : lutte contre le flexum.
o Attelle de posture nocturne.
o Plâtres successifs (à feutre).
o Chirurgie :
Allongement des ischio-jambiers : contre le flexum.
Remise en tension du tendon quadricipitales et abaissement de la rotule
: améliorer l'extension active du genou.
1.2.2.3.3. Troubles orthopédiques de la hanche :
-
Cliniques :
19
-
-
o Limitation en abduction.
o Flexum.
o Exagération de lente version fémorale : rotation interne de hanche exagérée.
o Coxa valga : excentration de la hanche : risque luxation de hanche.
Traitement :
o Kiné : travail des moyens fessiers++.
o Appareillage +++ pour posturer ++ les adducteurs et maintenir une bonne
abduction :
Eviter ou retarder l'excentration de la hanche.
Eviter à tout prix le bassin oblique.
Siège ou coque moulées en abduction :
• Dès l'âge de 9 mois jusqu'à l'adulte.
• Avec ou sans têtière ou plastron.
• En matériaux de confort si polyhandicap.
• Permet : un recentrage de la tête fémorale, le maintien du tronc,
une meilleure utilisation du membre supérieur.
Bofors de verticalisation :
• Dès l'âge de 18 mois.
• Avec ou sans têtière ou plastron.
• Une à deux heures par jour.
• Indications : en cas d'absence de marche d'excentration
progressive de la hanche même si le sujet marche.
• Permet : une posture des adducteurs en position de recentrage
de hanche, un modelage du cotyle, une amélioration des
fonctions physiologiques : respiration..., une lutte contre
l'ostéoporose.
Coquille de nuit ou lit mousse : si excentration progressive de la
hanche, en post opératoire : six mois au moins.
Chirurgie :
o Gestes sur les parties molles :
Neurotomie obturatrice plus ou moins ténotomie des adducteurs ou du
psoas.
Indications : pour aider la marche, à un stade précoce d'excentration de
hanche.
o Gestes osseux :
Dès que la hanche se subluxe et/ou que le cotyle s'abîme.
Surtout chez l’IMC non-marchand.
Immobilisation post opératoire de deux mois avec plâtres en A.
1.2.2.3.4. Troubles orthopédiques des membres inférieurs :
tendance thérapeutique actuelle :
-
Chirurgie muscle étager chez les adolescents marchants, association de gestes osseux
et tendineuse :
o Ostéotomie de dérotation et varisation de hanche.
o Abaissement de la rotule.
o Ténotomie du psoas, des adducteurs, des ischio-jambiers plus ou moins
aponevrotomie des jumeaux.
o Gestes de neurotomie éventuelle.
20
-
Mobilisation précoce 15 jours, posture, remis en charge avec attelle crurojambière
postérieure.
1.2.2.3.5. Troubles orthopédiques du rachis :
-
-
Cliniques :
o Effondrement en cyphose globale.
o Scoliose : chez quadriplégique ++ : dorsaux lombaires un cas sur deux,
lombaires 40 % des cas, dorsaux lombaires plus lombaires égal et 88 % des
cas.
o Associé dans presque 60 % des cas à une excentration de hanche.
o Si le bassin est la vertèbre limite inférieure de scoliose risque de problème à la
station assise.
Appareillage :
o Siège moulé : pour lutter contre l'hypotonie.
o Corset « classique ».
Chirurgie : dans 50 % des cas.
1.3.
Examen neuromoteur à la mobilisation passive rapide
1.3.1. Définition - rappel :
-
Correspond à :
o Une contraction tonique du muscle.
o Provoquée par son propre étirement.
o A condition que la vitesse d'étirement soit assez grande.
o Réflexes monosynaptiques.
o Etudie le réflexe myostatique d'étirement.
o Fonction de ce réflexe : s'opposer aux changements brusques de longueur du
muscle.
1.3.2. Hypotonie - hypertonique :
1.3.2.1. Hypotonie : (réflexes une étatique diminuait)
-
Causes : atteintes cérébelleuses.
Cliniques : manoeuvre du Ballant (au niveau des extrémités)
1.3.2.2. Hypertonique : (réflexes une étatique exagérée)
-
Deux causes :
o Atteintes pyramidales+++ : spasticité.
o Atteinte extrapyramidale
1.3.2.3. Cliniques :
-
Si spasticité : phénomène en lame de canif, voir clonus.
Si extrapyramidale : phénomène en roue dentée
21
1.3.3. Spasticité : le traitement
1.3.3.1. Kinésithérapie : Education
-
Eviter les accélérations brusques de mouvement.
1.3.3.2. Médication per os : peu efficace.
-
Liorésal.
Danatrium.
Valium.
Marche bien mais dépendance.
1.3.3.3. Injection de toxines botuliques dans le muscle :
-
-
-
Principe :
o Blocage des transmissions nerveuses au niveau de la plaque motrice.
o Entraîne des parésies musculaires.
Technique :
o Injection dans le corps musculaire sous anesthésie générale ou anesthésie
locale.
o Agit après 10 à 15 jours.
o Suivie de plâtres progressifs quand injection dans le triceps.
Avantages :
o Effet transitoire (36 mois).
o Peuvent être répété.
o Simulant la chirurgie.
o En ambulatoire.
o Possible dans tous les muscles.
o Bien tolérée.
Indications :
o Dans le pied équin spastique++ :
Au moment de l'âge de marche : travail de l'équilibre.
Pour reculer la date de la chirurgie.
Proposé une indication chirurgicale de neuroclasie.
Pour faciliter l'action des plâtres.
o En cas de spasticité les adducteurs.
1.3.3.4. Traitement chirurgical : neuroclasie neurotomie
-
-
Principe :
o Réduction globale du réflexe une étatique.
Technique :
o Ecrasement partiel des fibres sensitives motrices au niveau :
Branches antérieures du nerf obturateur.
Nerf des jumeaux ou du soléaire.
o Souvent couplé à une ténotomie.
Indications :
o Spasticité gênante au niveau fonctionnel.
o Malgré essais méthode chirurgicale.
22
-
Avantages : effet durable.
1.3.3.5. Injection de Lioresal intra-thécal :
-
-
-
Principe :
o Injection de Lioresal (Baclofène) directement au site d'action péri médullaires.
Technique chirurgicale :
o Cathéter dans les espaces périduraux.
o Relie un réservoir de Baclofène sous la peau.
o Remplissage dosage par ordinateur.
Avantages : dose moins importante pour plus efficacité.
Inconvénients :
o Risque infectieux, surdosage.
o Grosseur de la pente chez les enfants.
o Risque de des insertions du cathéter.
o Coût.
Indications :
o spasticité sévère et diffuse.
o Chez l'adulte IMC et l'enfant de plus de 2 ans.
1.4.
Examen de la motricité active :
1.4.1. Trois étapes :
-
Motricité spontanée.
Motricité provoquée.
Motricité fonctionnelle.
1.4.2. But :
-
Rechercher les réponses motrices qui :
o Existe chez l'enfant normal.
o Dans certaines conditions de stimulations.
En cas de schèmes moteur pathologique :
o Fait suspecter le diagnostic IMC.
o Détermine la topographie des troubles.
o Oriente la rééducation neuromotrice++.
1.4.3. La motricité provoquée :
-
-
Manoeuvre suspension : ventral, dorsale, latéral...
Manoeuvre à l'appui (assis ou couché :
o Denis assis, tiré assis.
o Accroupi (godille, talon orteil).
o Redressement par l'appui du membre supérieur.
Aptitude au déplacement : ramper...
23
1.4.4. Étude des NEM :
-
Définition : suites d'enchaînements de mouvement ou de situation posturale auxquelles
l'enfant doit avoir recours pour parvenir à la station debout et à la marche.
NEM élémentaires au sol : ramper, retournement, lapins, quatre pattes.
NEM en position érigées : assis, à genou dresser, debout.
1.4.5. EMFG : Evaluation motrice fonctionnel globale :
-
-
1989 aux USA, validés en France.
5 rubriques avec différents items.
Chaque item coté sur quatre points :
o N'ébauchent pas.
o Ebauchent.
o Accomplir partiellement.
o Accompli.
Evaluation pourcentage (objective) par item de corps global.
1.4.6. Score de Gillette (10 items) :
-
1. Ne peut faire aucun pas.
2. Ne peut faire que quelques pas avec l'aide d'une tierce personne.
3. marche pendant les séances de rééducation mais pas au domicile.
4. marche à l'intérieur du domicile.
5. marche domicile (15 m) seulement.
6. Marche extérieure (15 m) sauf en ville (fauteuil roulant, poussette).
7. Marche extérieure sur terrain plat.
8. Marche extérieur y compris trottoir n'est avec supervision d'une tierce personne ou
aide à minima.
9. Marche extérieur surtout terrain, aide pour courir grimper.
10. Marche sur terrain sans aucune aide.
1.5.
-
Index dépense énergétique (IDE)
IDE : la fréquence cardiaque à la cinquième minute/vitesse.
Avec cardiofréquencemètres : faire marcher l'enfant cinq minutes en terrain plat.
Validés chez l'enfant de six à 12 ans.
Varie de 2 à 1,69.
Permet de mesurer la fatigabilité de la marche et le gain de l'intervention chirurgicale.
1.6.
Analyse quantifiée de la marche (AQM) :
2. Rééducation neuromotrice fonctionnelle :
-
Pour chaque NEM, plusieurs stades d'acquisition au maintien, par mouvement
volontaire, en équilibre, automatisation. Apprentissage des réactions parachute.
Travail de l'autonomie au déplacement par la technique :
o Dynamique (youpala).
o « Sauterelles ».
24
o
o
o
o
o
o
Flèches ou Pony.
Cadre de marche.
Déambulateur ou rollator.
KEYWALKER.
Cannes tripode ou simple.
Tricycle.
25
Chapitre V :
Recherche de troubles associés : conséquence
thérapeutique
1. Déficience médicale :
1.1.
-
Fréquence : 25 % des IMC.
Terrain :
o Surtout chez l'ancien prématuré (50 % des cas).
o Plus fréquent si souffrance périnatale chez un enfant né à terme.
Problème posé pour la rééducation :
o Effet indésirable de traitement et où épilepsie non équilibrée.
o Troubles du caractère souvent associé.
1.2.
-
-
Épilepsie ou comitialité :
Troubles vésico-sphinctériens :
Fréquence :
o Sous-estimé : problème souvent tabou.
o Risque d'engendrer une souffrance de l'enfant l'incompréhension de
l'entourage.
Clinique :
o Signes urinaires :
Miction impérieuse/fuite.
Dysurie.
Détrusors hyperactifs à la cystomanométrie.
o Signes anorectaux :
Selle impérieuse/fuite.
Constipation.
Traitement : Distropan, Lioresal, rééducation.
2. Déficience psychique :
2.1.
-
-
Déficience intellectuelle:
Terrain :
o Constante et massive chez l'enfant polyhandicapé : pas de langage.
o Fréquente chez les IMOC :
Chez le quadriplégique++.
Chez l'hémiplégie (50 % des cas).
Moins fréquente chez les athétosiques.
clinique :
o Nécessité d'évaluation du QI (test de Wechsler) : niveau/normes (niveau de
raisonnement, verbale, performances)= 100.
o Attention : l'intensité des troubles intellectuels n'est pas proportionnelle à la
gravité de l'atteinte motrice !!!. À une valeur pronostique pour la rééducation
est de devenir++.
26
2.2.
-
-
Troubles du comportement :
Lenteur : constante, même chez l'enfant intelligent.
Dépression : fréquente chez l'adolescent avec maladie de Little.
o Prise de conscience handicap.
o Problème d'autonomie, parents.
o Traitement médicamenteux ou suivi psychologique possible mais souvent
refusé par l'adolescent.
Mais psychiatrique possible : psychose, autisme.
3. Déficience sensorielle :
3.1.
-
Causes et traitements :
o Anomalie de réflexion (hypermétropie) : lunettes.
o Secondaire à un strabisme : caches.
o Anomalie de la rétine (rétinopathie prématurée suite à oxygénothérapie) :
Prise en charge en rééducation basse vision.
3.2.
-
-
Déficience auditive :
Causes :
o Surdité : fréquence aiguë.
Très grand prématuré.
Infections anténatales (CMV, rubéole) : enfant pluri handicapé.
o Traitement : prothèses auditives plus langue des signes.
3.3.
-
La vue :
Déficience sensitive :
Signes cliniques :
o Pas de troubles de la sensibilité élémentaire.
o Troubles des stéréognosie (ma) chez hyperplasiques.
o Troubles kinesthésie que possible chez le spastique.
Rééducation des troubles astéréognosie que chez hyperplasiques :
o Stimulations sensitives, sensorielle et proprioceptives très précoce.
o Comparaison droite gauche.
o Globalisation lors des tâches de reconnaissance des objets.
o Travail sous puis sans contrôle de la vue.
4. Troubles cognitifs :
4.1.
Déficience du langage et de la parole :
4.1.1. Troubles articulatoires et praxiques :
-
Clinique :
o Le moteur d'élocution.
27
-
o Dysarthrie.
o Peut aller jusqu'à l'absence complète de langage oral (= apraxie bucco faciale).
o Souvent associé à :
Bavage : problème de la tenue de la tête, problème de déglutition de la
salive.
Troubles de la mastication.
Fausse route, encombrement broncho-pulmonaire.
Traitement :
o Rééducation orthophonique a visée motrice.
o Code de communication :
Pictogramme.
Appareil de communication à synthèse vocale.
o Gastrostomie si gros trouble alimentaires chez le polyhandicapé.
4.1.2. Troubles du langage oral ou écrit :
-
-
Clinique :
o Troubles de l'évocation.
o Troubles de la compréhension verbale (problème gnosies auditives).
o Troubles d'acquisition de la lecture.
Terrain : chez l'hémiplégique.
Rééducation orthophonique classique.
4.2.
-
Troubles du langage oral ou écrit :
Clinique :
o Retard à l'acquisition du schéma corporel.
o Retard à l'acquisition de la notion droite gauche : enfant dyspraxiques.
Traitement :
o En ergothérapie : jeu avec poupées, travail activité de la vie quotidienne
(toilettes, habillage,...).
o En psychomotricité.
4.3.
Troubles neuro-visuels :
4.3.1. Troubles de la vision : à gnosies visuelles :
-
-
-
Définition :
o Problème de reconnaissance d'objet, images, visage, couleur, signes
conventionnels écrits par le canal visuel.
o En dehors de déficience visuelle.
Clinique :
o Agnosies des images (animaux) ++.
o Toujours associé à des troubles du regard.
Conséquences :
o Pas d'intérêt pour la télévision.
o Difficulté scolaire (comportement).
o Difficulté pour les images peu contrastées et entremêlées.
Traitement :
28
o Information du milieu scolaire des parents.
o Contraster l'espace où les images.
o Verbalisation.
4.3.2. Troubles du regard :
-
-
-
L’enfant IMC fait en général à la bonne photo la condition que la caméra se pose au
bon endroit ++.
o Sont dues à la lésion cérébrale et non à problème au niveau de l'œil.
o Problème d'interprétation des images arrivant au cerveau.
o Problème de commande des yeux pour saisir la bonne information.
Terrain : troubles quasi constants chez l'ancien prématuré (LPV) cas interruption des
voies oculomotrices.
Clinique :
o Strabisme.
o Troubles de la fixation : regard errant.
o Troubles de la poursuite visuelle et des saccades.
o Troubles de l'exploration visuelle :
Anarchique, sans stratégie.
Absence de déroulement gauche droit après 7 ans.
Test de pointage ou de barrage nounours, de lettres.
Traitement :
o Travail de la fixation et de la poursuite :
Par objet noir et blanc.
Chez le nourrisson.
o Des troubles d'exploration visuelle :
Apprendre à l'enfant une stratégie d'exploration pour l'école :
• Barrages des éléments comptés.
• Code couleur (pour lecture) : technique du vert vers le rouge.
4.4.
-
-
Troubles spatiaux : secondaire aux troubles du regard.
Clinique :
o Surtout dans l'espace feuille.
o Vocabulaire spatial et repérage du trajet réel préservé.
o Problème pour :
Situé deux objet contre : problème pour les relier : problème pour les
schémas et repérage sur un plan.
Evaluer l'orientation des objets : IMC ne voit pas les obliques :
problème en géométrie, accès à la 3D.
Traitement :
o Parallèle à la rééducation : dyspraxie.
o Verbalisation de l'espace, l'enfant doit de dire l'espace, exercice de dessins ou
de construction sur consigne verbale.
o Expérimentation active de l'espace 3D.
29
4.5.
-
-
-
Troubles praxiques : dyspraxie.
Définition :
o Praxiques : coordination complexe de mouvement en fonction du but.
o Mouvement automatisé mais appris : tricoter, nager, conduire et écrire : savoirfaire.
o Il existe différents types de praxies :
Il y a tout arts et idéo motrice.
Constructive (dont décrite).
Deux habillages.
o On parle de :
Dyspraxie chez l'enfant.
Apraxie chez l'adulte (il s'agit d'un A privatif).
o Dyspraxiques : troubles de la planification et de l'automatisation des gestes
volontaires complexes : maladresse gestuelle non expliquée par :
Un retard mental.
Un trouble psycho affectif.
Un déficit sensoriel ou moteur élémentaire.
Clinique :
o L'enfant dyspraxiques :
Sait où il doit arriver.
A mémoriser les différentes étapes.
N'arrive pas résultat ou mal (essai - erreur).
Présente un handicap moteur modéré qui n'explique pas la maladresse
observée.
Est conscient de ces difficulté et en souffre.
Diagnostique :
o Posés par le bilan neuropsychologique :
Eliminer la déficience.
Confirme le bon niveau verbal.
Montre l'échec dans l'analyse visuelle et en construction.
4.6.
La DVS : dyspraxie vision spatiale.
(Dyspraxie constructive vision spatiale)
30
-
-
Clinique de la dyspraxie constructive dans le tableau de DVS :
o Aggravation des troubles en copie.
o Un intérêt pour les jeux de construction : puzzles légaux...
o Dysgraphie :
Retard de trois ans.
> sept ans.
Lettres majuscules, en Miroir.
Ecriture instable, se dégrade dans le temps.
Lente car non automatisée.
Pas de disponibilité pour les autres tâches scolaires.
Clinique de la DVS à l'école :
o Troubles du regard : problème en lecture et organisation de la feuille
(problème de retour à la ligne).
o Troubles spatiaux :
Problème en arithmétique (opération).
Problème géométrie.
o Troubles praxiques : problème en graphisme, en écriture et dans l'utilisation
des outils scolaires.
o En général associé à une dyspraxie d’habillages.
31
Chapitre VI : Principes généraux du traitement de l’IMC
1. Principes généraux :
-
Établissement de suppléance chez le tout petit : plasticité cérébrale.
Entretien de « l'outil » pendant toute la croissance.
Obtention du maximum d'indépendance en développant le potentiel gestuel.
2. Orientation générale en fonction des troubles de l’IMC :
-
-
-
Troubles de l'organisation motrice (troubles de la posture, du mouvement, de
l'équilibre, de la coordination) :
o Thérapeutique globale.
o « Paterning », surstimulation de l’enfant en permanence.
Troubles analytiques de « l'outil » (= tout ce qui peut permettre le moteur :
coordination, articulaire...) : au bleu du tonus, musculaire, tendineux :
o Traitements locaux pour améliorer « l'outil ».
o Seulement si utilisables par l'enfant.
Troubles liés au manque de contrôle des perturbations (facteurs E) :
o A rééduquer = éducation++.
o Très gênant même si bon outil est bonne organisation.
Troubles de l'adaptation du et par rapport au monde extérieur :
o Problème des facteurs extérieurs (géographique, familiaux, architecturaux...).
o Problème de l'acceptation du handicap : face de réadaptation, insertion ou
intégration.
3. Difficultés rencontrées :
-
-
Pathologie particulière :
o Formes cliniques variées.
o Association avec d'autre handicap possible.
o Lésion fixée mais risque d'aggravation car l'organisme est en pleine croissance
: complications orthopédiques.
Choix thérapeutique multiple :
o Thérapeutique globale, locale.
o ± Appareillage, chirurgie.
Traitement de longue durée : toute la croissance : problème de la motivation.
Problème de la participation de l'enfant : limitation : capacités intellectuelles.
Traitement polymorphe (pluridisciplinaire) :
o Éducation thérapeutique.
o Nécessité d'établir des priorités dans le traitement.
4. État dans le traitement :
4.1.
-
Chez le nourrisson :
Éveil de l'enfant (suppléance).
Guidance des parents :
o Un seul rééducateur (kinésithérapeute++) plusieurs fois par semaine et bilan
régulier.
32
o Suivie en CAMSP (centre d'action médico-sociale précoce).
4.2.
-
Scolarité :
o Souvent possible (avec auxiliaires de vie scolaire individuelle : AVSI).
o Dépistage des troubles associés.
Équipe de rééducations :
o Pluridisciplinaire : kinésithérapeute, ergothérapeutes, psychomotricien,
orthophonistes.
o Dans un SESSAD (service d'éducation et de soins spécialisés à domicile) : à
l'école au domicile.
o En hospitalisation de jours dans un établissement spécialisé
4.3.
-
-
-
-
À l'âge pubertaire (collège) :
Moteur : Entretien.
Orthopédiques :
o Gestion de la pousser de croissance pubertaire.
o Stade des interventions ostéo-articulaires : chirurgie multi étagée. : En centre
de rééducations pendant un an.
Scolarité ou prise en charge :
o Dans le milieu normal (ou UPI : unités pédagogiques d'insertion) en milieu
spécialisé (EREA : établissement régional d'enseignement adapté).
o Classe atelier : préparation une formation professionnelle en milieu protégé :
diplôme.
o Préparation à la vie d'adulte handicapé (GESEC : groupe d'éducation sociale et
culturelle).
o Dans un centre d'éducation motrice (CEM).
4.5.
-
À l'école élémentaire (sept à 12 ans) :
Moteur : consolidation des acquis et travail dans la vie quotidienne.
Orthopédiques :
o Atteinte stable.
o Analyse pour discuter d'une chirurgie ultérieure dans un but fonctionnel.
Choix des aides techniques :
o Fauteuil roulant électrique.
o Ordinateur.
o Synthèse vocale.
Scolarité : dans le milieu normal (ou CLIS : classe intégration scolaire) ou en milieu
spécialisé (cap de la sixième).
4.4.
-
À l'âge de la maternelle (3 à 6 ans) :
À l'âge adulte :
Poursuite de la scolarité.
Vers une MAS (maison d’accueil spécialisé) : Handicapés moteur ou polyhandicapés
ou foyer occupationnel après décision de la COTOREP (> à 20 ans)
Vers un centre de formation professionnelle en milieu protégé ou en CAT.
A domicile :
o Avec accueil temporaire dans les MAS.
33
o Loisirs adaptés (APF).
o Consultation d’adulte IMC à Lay St Christophe.
4.6.
-
-
Au niveau social :
ALD (100%) : Affection longue durée.
Dossier CDES (commissions d’éducation spéciale), à 20 ans pour :
o AES : Allocation d’éducation spécialisée.
o Orientation vers un SESSAD ou CEM ou EREA (structures médico-sociale).
o Carte d’invalidité + Macaron GIC.
Dossier COTOREP :
o Orientation en MAS, foyer, CAT, Centre de formation.
o Attribution de l’AAH (Allocation adulte handicapés).
34
Cours de Dr
Rumeau
35
Chapitre I :
Les maladies neuromusculaires
1. Les maladies neuromusculaires : description
Atteinte de l’unité motrice :
- primitive
- isolée
- le plus souvent d’origine génétique
1.1.
Atteinte du motoneurone : Amyotrophie spinale infantile (ASI)
-Maladie génétique à transmission autonomique récessive due à un déficit de protéine SMN :
Protéine de survie du motoneurone
-Gène SMN localisé sur le chromosome 5 Æ diagnostic la maladie
-Fréquence=1/6000
-En fonction de l’age de début et l’évolution on distingue plusieurs types.
-C’est une degenerescence des neurones moteurs des cornes antérieure avec possibilité
d’atteinte des noyaux bulbaires.
ÆOn observa alors un déficit musculaire et une amyotrophie.
Il existe 4 types de cette maladie
36
Æ Le type 1 : Maladie de Werdnig-Hofman
-Début des signes avec acquisition maintien postural de la tête. C’est un signe très précoce.
-Hypotonie générale, marquée (poupée de chiffon)
-Faiblesse musculaire des 4 membres
-Aréflexie ostéotendineux
-Paralysie intercostaux, des abdominaux et secondairement d diaphragme. Ce qui entraîne :
Æ Une détresse respiratoire néonatale
Æ Des épisodes d’encombrement
Æ Une insuffisance respiratoire.
-L’évolution est souvent vers le décès dans la première année de vie
Æ Type 1 bis :
-Début entre l’age de la tenue de la t^te et celui de station assise
-Retard (début progressif) ou perte (début brutal) des acquisitions.
-Hypotonie du tronc : Si o met l’enfant assis il y a une cyphose
-Faiblesse musculaire des membres
-Insuffisance respiratoire : sous assistance respiratoire la nuit mais non invasif
-Complications orthopédique.
- Le pronostic est sévère en fonction de la précocité du début et de la prise en charge.Pour les types 1 et 1 bis, il peut y avoir des fasciculations linguales s’il y a une atteinte des
noyaux bulbaire du 12
Æ Type 2 :
- Début après l’acquisition de la station assise et avant l’age de la marche. Il n’y aura donc pas
de station debout.
-Faiblesse symétrique des muscles proximaux et du tronc ne permettant pas l’acquisition de la
station debout
-Il y a une tenue de la tête et de la station assise
-Il existe une motricité des membres supérieurs.
-Atteinte des muscles intercostaux plus ou moins importante : ce qui donne des complications
respiratoires.
-Complications orthopédiques +++
Æ Type 3 : Maladie de Kugerberg-Welander
-Début après l’age de la marche et jusqu'à la fin de l’adolescence
-Pas d’atteinte respiratoire donc moins sévère
-Faiblesse asymétrique des muscles de la racine des membres, prédominant aux membres
inférieurs
-Niveau fonctionnel : marche dandinante, difficultés à se relever du sol et à monter les
escaliers.
- Evolution variable plus ou moins rapide. Il n’y a pas toujours perte de la marche
Æ Type 4
-Début à l’age adulte
-Faiblesse musculaire dominant à la racine des membres au niveau proximal.
-Evolution variable. Perte de la marche tardive est possible.
37
Rq : Il y a une continuité entre les différents types. L’intérêt de la classification : donne une
idée du pronostic mais ne permet pas de fixer l’evolution et les modalités d’aggravation donc
ne fixe pas les échéances.
L’aggravation n’est pas forcément linéaire. Dès fois, impression de poussées évolutives.
1.2.
Neuropathies sensitivo-motices héréditaires : maladie de CharcotMarie-Tooth
-Atteinte des nerfs périphériques concernant soit la gaine de myéline soit l’axone
-Maladies génétiques à transmission autosomique dominante ou autosomique récessive ou
dominante liée à l’X
-Fréquentes ( 1/2500)
-On retrouve des lignées familiales (parents, grands parents)
-Dégénérescence des fibres nerveuses et parfois sensitives
-Débutent dans l’enfance (50%) ou chez l’adulte jeune
-Troubles de la marche : fatigabilité, marche précautionneuse
• Déficit des releveurs de pied
• Amyotrophie des mollets
• Pieds creux avec griffe des orteils (début chez l’enfant d’un pied plat
valgus puis d’un pied creux)
• ROT abolis
• Troubles de la sensibilité superficielle et profonde
• EMG :
vitesse
de
conduction
nerveuse
ralentie
signes d’Atrophie neurogène
-Nombreux gènes impliqués
-Evolution : très variable
• Aggravation de la déformation des pieds
• Atteinte proximale
• Atteinte des mains avec déficit de la musculature intrinsèque
Il peut exister une atteinte au niveau des mains ce qui conduit à des problèmes d’écriture.
Cependant, ces personnes perdent rarement la marche.
ÆQuand quelqu’un a un pied creux il faut toujours se demander s’il n’y a pas une atteinte
neurologique.
1.3.
Myasthénie acquise : maladie de la jonction musculaire
-Maladie non génétique de type auto-immun : anticorps se fixant sur les récepteurs de
l’acétylcholine au niveau de la jonction neuro-musculaire – anomalies de la transmission
Æ C’est à la jonction neuro-musculaire qu’agit également la toxine botulique en bloquant
l’acétylcholine.
-Fréquence (5/100 000)
-Jeune adulte ( rare dans l’enfance)
38
-Fatigue musculaire s’aggravant à l’effort
-Evolution par poussées
Traitement médical : anticholinesthérasique et immunoglobulines
1.4.
Maladies du muscle : atteinte de la fibre musculaire
ÆDystrophies musculaires
Anomalies se situant au niveau des protéines de la membrane de la fibre, de membrane du
noyau, … : fragilisation de la fibre musculaire
• Elévation du taux des enzymes musculaires (CPK)
• Biopsie musculaire : nécrose de la fibre + régénération
Absence de certaines protéines: marquage avec des anticorps (dystrophine, mérosine,
..)
Dystrophies musculaires congénitales
Dystrophinopathies : Myopathie de Duchenne de Boulogne
Myopathie de Becker
Dystrophies musculaires des ceintures
Dystrophies facio-scapulo-humérale : maladie de Landouzy-Dejerine
Dystrophies avec myotonie : maladie de Steinert
ÆMyopathies congénitales
Anomalies de protéines intervenant dans le fonctionnement de la cellule musculaire.
Leur absence n’entraîne pas de dégénerescence de la fibre musculaire (pas d’augmentation
des CPK, pas de phénomène de nécrose)
Evolutivité moindre
ÆMyopathies métaboliques
Anomalies de certaines enzymes nécessaires à la production d’énergie : altération du
fonctionnement sans anomalie à la biopsie ou seulement surcharge en matériau non dégradé
1.4.1. Dystrophies musculaires
1.4.1.1.
Dystrophies musculaires congénitales
-Début dès la naissance ou dans les premiers mois : hypotonie du tronc et des membres et
rétractions musculaires sévères et précoces
-Localisation de l’anomalie génétique : nombreuses mutations
-Evolution : Certaines ont une évolution relativement favorable : DMC avec déficit en
intégrine
-D’autres plus sévères avec complications orthopédiques et respiratoires : DMC avec déficit
en mérosine
-Certaines sont associées à une atteinte cérébrale : fukuyama, syndrome MOB (muscle, œil,
cerveau)
39
1.4.1.2.
Dystrophie musculaire de Duchenne
-Récessive liée à l’X
-Mutation dans le gène DMD localisé sur le chromosome X codant la dystrophine : protéine
située à la face interne de la membrane cellulaire : absence de dystrophine
-Fréquence (1/3500 garçons)
-Début des signes : petite enfance
• retard d’acquisition mais surtout anomalies de la marche
• difficultés pour se relever du sol
• hypertrophie des mollets
-Evolution :
-aggravation progressive du déficit avec perte de marche moyenne entre 10 et 12 ans
-atteinte des membres supérieurs un peu plus tardives
-complications orthopédiques précoces (rétractions musculaires et déformations
articulaires)
-complications respiratoires (14 18 ans)
-atteinte cardiaque
-Décès dans la 3ème décade
1.4.1.3.
Dystrophie musculaire de Becker
-Dix fois moins fréquente
-Mutation sur la même localisation : réduction de la quantité ou anomalie de la dystrophine
-Mêmes signes mais apparition plus tardive
-Progression plus lente, très variable en ce qui concerne l’âge de perte de marche.
-Atteinte cardiaque potentiellement évolutive
ÆFormes mineures de dystrophinopathies
Crampes
Douleurs musculaires
1.4.1.4.
Dystrophies musculaires des ceintures (LGMD)
-Groupe hétérogène avec un âge de début très variable
-Faiblesse et atrophie des muscles des ceintures scapulaires et pelviennes
-Evolution parfois sévère avec perte de marche, parfois plus modérée avec fatigabilité
-Complications respiratoires rares
-Rares atteintes cardiaques mais sévères
1.4.1.5. Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale
(Landouzy-Dejerine)
-Autosomique dominante (localisation de l’anomalie sur le chromosome 4)
-Début dans l’enfance ou l’adolescence
40
-Déficit des muscles de la face (mimique peu expressive, difficultés pour souffler, siffler,
langage, fermeture des yeux,)
-Déficit de la ceinture scapulaire avec impossibilité d’élévation des bras
-Atteinte des membres inférieurs possibles
-Evolution très lente avec surtout gêne fonctionnelle
-Pas d’atteinte respiratoire et cardiaque
1.4.1.6.
Dystrophie myotonique (Steinert)
-Autosomique, dominante
-Anomalie du gène DMPK (chromosome 19) codant la myotonine : protéine kinase
impliquée dans le transfert d’énergie dans la cellule .Répétition au sein de ce gène d’une
petite séquence d’ADN (50 à 3000 fois au lieu de 5 à 37 fois)
-Plus ce triplet est répété, plus la maladie est sévère avec phénomène d’anticipation.
-Début à l’adolescence ou chez l’adulte jeune
• Myotonie (sensation de raideur due à une difficulté du muscle à se
décontracter) prédominant sur les muscles de la main et des avant-bras
• Faiblesse des muscles du visage, du cou, des avant-bras et des releveurs
de pied
• Cataracte constante
• Atteinte cardiaque avec troubles du rythme et de la conduction
• Troubles de la déglutition, du sommeil (hypersomnie), calvitie,
dépression
• Evolution sur 15/20 ans d’autant plus sévère que l’âge d’apparition est
plus précoce
-Début néo-natal
• Grande hypotonie - détresse respiratoire néo-natale
• Déformations articulaires sévères
• Si
l’enfant
survit
amélioration
progressive
avec
acquisition de la marche …puis détérioration
1.4.2. Myopathies congénitales
-Diagnostic
•
suspecté sur la notion de faiblesse musculaire peu ou pas évolutive dont
la sévérité est fonction de l’âge d’apparition de la maladie
• confirmé par la biopsie musculaire et les anomalies du gène en
biologie moléculaire
-Myopathie à bâtonnets
-Formes précoces : hypotonie sévère, déformations articulaires, atteinte de la fonction
respiratoire et troubles de la déglutition
-Formes tardives avec déformations des pieds et scolioses
-Myopathies à central core, centronucléaire, myotubulaire….
41
1.4.3. Myopathies métaboliques
-Glycogénoses musculaires : lors de l’exercice physique le glycogène ne peut être transformé
en glucose
• Fatigue musculaire (pas d’énergie nécessaire au bon fonctionnement
musculaire)
• Accumulation du glycogène non utilisé dans différents tissus de
l’organisme (atteinte hépatique, cardiaque..)
-Lipidoses musculaires : déficit d’enzymes musculaires impliquées dans le métabolisme des
lipides
• intolérance à l’effort avec douleurs musculaires lors de l’exercice
-Myopathies mitochondriales : anomalies de la chaîne respiratoire au niveau des
mitochondries
• Enfant : hypotonie + atteinte cérébrale , foie, rein ou cœur
• Adulte : fatigabilité douloureuse à l’effort – chute des paupières –
ophtalmoplégie .
2. Comprendre, prévenir et traiter les complications
Les conséquences des maladies neuromusculaires sont très variables selon l’affection en cause
- Date d’apparition
- Topographie et gravité des premiers signes
- Nature plus ou moins évolutive du processus pathogène
2.1.
•
•
•
Les objectifs de prise en charge
prévenir et/ou traiter les conséquences et complications
suppléer les fonctions déficientes
agir sur l’environnement pour réduire les obstacles à l’autonomie
et ainsi favoriser la réalisation d’un projet de vie malgré la maladie .
2.2.
Les conséquences sur l’appareil locomoteur
2.2.1. Le déficit musculaire
•
•
Bilan
– testing musculaire généralement simplifié
(muscles clefs en fonction de la pathologie)
– Mesure de la pince pouce -index (pinch) et de la force de préhension palmaire
(JAMAR)
– Echelles fonctionnelles simples (Vignos, Brooke).
Traitements
– DDB
42
•
pas de preuve que le travail actif accélère l’évolution naturelle des
DDB
• intérêt de protocole de renforcement musculaire non démontré.
• sous utilisation de certains groupes musculaires
Travail actif d’intensité modérée, adapté à la cotation du testing, poursuite des activités
physiques, entretien des capacités fonctionnelles
– myopathies moins sévères
La douleur peut être un facteur limitant l’exercice
Adapter l’intensité du travail musculaire
– ASI
• Risque de déséquilibre musculaire
• Atrophie liée à la sous utilisation est également fréquente
Travail musculaire tenant compte de la sévérité du déficit.
Ne pas renforcer des muscles non équilibrés par les antagonistes (risque d’aggravation de
déformation).
Stimulation et entretien des fonctions
2.2.2. Les déformations articulaires des membres
Les déformations ont des mécanismes variables
-Dystrophies musculaires
-Transformation fibreuse du muscle, postures compensatrices du déficit, positionnement en
position raccourcie dans les dystrophies musculaires
-Dans les autres myopathies ,les ASI et les NSMH
-Faiblesse musculaire et impossibilité de mobiliser dans toute l’amplitude . La position dans
laquelle l’articulation est immobilisée affecte le nombre de sarcomères .
-Déséquilibres musculaires avec prédominance de certains groupes musculaires antagonistes
place l’articulation en position vicieuse
-L’évolution de ces anomalies est toujours spontanément défavorable avec la croissance.
•
Bilan articulaire goniométrique
•
Traitement :
– l’association de la mobilisation et de l’appareillage permet de ralentir la
progression des déformations.
– Elle ne peut, par contre, pas les corriger.
La mobilisation passive au rythme de 2 à 5 séances par semaine en fonction de l’âge est
recommandée dans toutes les affections. Elle doit porter particulièrement sur les articulations
à risque de déformation
Prévenir les complications - Prévention des déformations articulaires
• Mobilisation passive
43
-Objectifs :
· étirer les muscles qui risquent de se rétracter
· mobiliser l’articulation dans toute son amplitude pour entretenir la souplesse capsuloligamentaire et la trophicité articulaire
-Méthode : mobilisation manuelle
-Rythme : 3x/semaine
Elle est complétée par l’appareillage de posture :
- rôle préventif des déformations, doit être placé suffisamment tôt.
- en cas de déformation installée il faut les respecter et placer l’appareillage pour éviter la
poursuite de l’aggravation.
• Orthèse suro-pédieuse dès que la dorsiflexion est <0°,
• Orthèse cruro-pédieuse dès que le flexum de genou atteint 10°.
• Orthèses pelvi-pédieuses chez le petit enfant porteur d’ASI ou de myopathie
congénitale pour éviter l’évolution des déformations de hanche.
• Au niveau des membres supérieurs il est nécessaire de proposer une orthèse
de prévention de la déformation des poignets ( flexum –inclinaison cubitale)
et de rétraction des fléchisseurs des doigts .
•
L’appareillage de posture est essentiellement à port nocturne
La perte ou l’absence d’acquisition des capacités de marche et de station debout
• Dystrophies musculaires progressives
Au moment de la perte de marche prolongation par la mise en place d’orthèses?
– lutte efficacement contre l’installation de déformations
– entretient l’état articulaire
– favorise la minéralisation.
Poursuivre un programme de verticalisation
• appareillage,
• fauteuil électrique verticalisateur.
•
Chirurgie des membres inférieurs
• pour permettre la verticalisation
• conserver un secteur de mobilité suffisant pour permettre une
installation confortable.
La chirurgie comporte
• Ténotomie des fléchisseurs de hanche et résection du TFL
• Allongement des ischio-jambiers
• Allongement ou ténectomie du tendon d’Achille et transfert du TP
Suivie d’un programme comportant:
– traitement de la douleur
– verticalisation précoce
– mobilisation
– appareillage de posture.
•
Dans les dystrophies musculaires congénitales, myopathies congénitales, ASI
44
- Pas d’acquisition de la marche
- Déplacement et verticalisation proposée dans la deuxième année de vie
- Différents modes
Chacune des techniques doit être étudiée en fonction du déficit, du risque de déformation et
des contraintes de l’environnement.
• Chirurgie peut être proposée, adaptée à chaque situation pour
– permettre une verticalisation dans de bonnes conditions
– assurer le confort d’installation de l’enfant.
• Chirurgie des pieds
• Correction de flexum de hanche
• Correction de luxation de hanche
2.2.3. Les déformations du tronc
• Mécanisme
- liée au déficit des muscles du tronc
- apparaît plus ou moins tôt selon la sévérité de l’atteinte.
• ASI et myopathie congénitale: parfois dès que l’enfant est assis
• dystrophie musculaire : dans les 2/3 années qui suivent la perte de la
marche et suit l’évolution habituelle de la scoliose avec aggravation
pubertaire
-Radiographie faite toujours dans les mêmes conditions
-Traitement :n’est pas discuté.
– station assise inconfortable
– aggrave
les
respiratoires.
difficultés
Les conséquences sur la fonction respiratoire
• Mécanisme: atteinte des muscles respiratoires
– syndrome restrictif : sévérité liée à la faiblesse musculaire aggravée par des
troubles orthopédiques
• enraidissement thoracique,
• hyper lordose thoracique
• scoliose
•
–
troubles de la croissance pulmonaire et thoracique
–
hypoventilation, troubles de la déglutition, inefficacité de la toux : stase
bronchique et syndrome obstructif.
Bilans respiratoires systématiques y compris dans les affections considérées comme
bénignes
45
–
–
–
–
–
–
évaluation de la cinétique respiratoire en ventilation spontanée et forcée à la
recherche de dyssynergie
évaluation des capacités de toux
mesure du DEP : bon indicateur pronostic de la capacité du patient à se drainer
seul.
exploration fonctionnelle respiratoire
méthodes non invasives : saturation , la PO2 ou PCO2 transcutanée ou
l’analyse des gaz expirés au cours du sommeil
analyse des gaz du sang sur prélèvement capillaire ou artériel
Prévention et Traitement des complications respiratoires
• Entretien des propriétés mécaniques
– Mobilisations manuelles du thorax
– Mobilisation instrumentale : appareils de ventilation en pression positive
(30 minutes / jour est recommandé)
– limitent la baisse de la CV,
– permettent de modeler le thorax
– contribuent
à
la
croissance
pulmonaire chez le jeune enfant
–
Travail actif :
• prise
de
conscience
d’une
cinétique
correcte,
meilleure utilisation de muscles respiratoires.
• intérêt
d’un
entraînement
des
muscles
respiratoires
n’est pas démontré.
• Amélioration sur de courtes périodes, (risque d’aggravation du déficit
musculaire (chirurgie, immobilisation..)
•
Désencombrement bronchique
– éducation aux méthodes de drainage concerne le patient et son entourage
(stress)
– assistance manuelle à l’expiration méthodes passives de contrôle du flux
expiratoire.
Aide inspiratoire :
- améliore l’efficacité du désencombrement en augmentant le volume d’air à mobiliser.
- supprime tout effort du patient réduisant ainsi sa fatigue.
• Correction de l’hypoventilation
Ventilation mécanique indiquée :
-lorsqu’ apparaissent des signes cliniques d’hypercapnie
- sur des critères gazométriques (PC02 supérieure à 45mmHg ou épisodes de dé saturation
nocturne)
- en cas d’épisodes récidivants d’infection
-ASI
- dystrophies musculaires :
– VNI : recours plus tardif,préparé et mis en place si possible « hors urgence »
– ventilation sur trachéotomie peut être discutée
• en cas d’échec de la ventilation non invasive,
46
•
•
durée de ventilation supérieure à 16 heures
impossibilité de réaliser le désencombrement bronchique.
Les conséquences sur la fonction cardiaque
• Mécanisme
– Fréquentes ( myopathies congénitales, dystrophies musculaires, Steinert).
– cardiomyopathies
– troubles de la conduction, troubles du rythme ventriculaire et supraventriculaire dans la dystrophie musculaire de Steinert.
• Bilans
– recommandés une fois par an
– échocardiographie et enregistrement Holter-ECG sur 24 heures.
– Scintigraphies : particulièrement important dans la chirurgie du rachis
• Traitement
– inhibiteur de l’enzyme de conversion pourrait retarder l’évolution de l’atteinte
cardiaque - essai thérapeutique en cours.
Les conséquences sur l’alimentation et de la déglutition
• Mécanisme
– poids : DDB
• surcharge pondérale après la perte de la marche.
• Puis dénutrition par difficultés d’alimentation, troubles de la
déglutition.
– troubles de la déglutition +++: myopathies congénitales, dystrophie oculopharyngée, cytopathies mitochondriales
– dysphagie
• simple gêne
• épisodes asphyxiques
• pneumopathies d’inhalation.
• Bilan
– Clinique orthophonique
– vidéofibroscopie recommandée si manifestations cliniques
• Traitement
– fractionnement des repas
– modifications de la texture alimentaire
– bonne installation
– gastrostomie discutée en cas d’aggravation de la dénutrition
Les conséquences neuro-psychologiques
• déficit des fonctions cognitives à évaluer en fonction de signes d’appel
• dépister ces troubles avant la scolarisation primaire (troubles du langage oral, pré
requis du langage écrit)
Autres conséquences
•
•
liées à l’absence de mobilité : troubles du transit, reflux gastro-oesophagien,
ostéoporose, douleur.
évaluées de façon systématique et traitées de façon symptomatique.
Mise en œuvre
47
•
•
•
–
Bilans réguliers : anticiper sur la survenue des complications
Information des médecins et paramédicaux et retour
participation active des principaux acteurs : malades et familles
– Persuader de l’intérêt des traitements alors que l’affection poursuit son évolution
– Information claire sur le programme : importance d’un programme régulier
(prévenir plutôt que traiter)
Détermination d’un objectif raisonnable et recherche de solutions facilitant la mise
en place des techniques
– Ecoute des difficultés qu’entraîne la mise en place de ces techniques au quotidien
– Négociations si le patient ou sa famille refuse la prise en charge
3. Evaluer les incapacités et mettre en place les moyens de compensation
Evaluation des difficultés
Lesquelles ?
– Variables selon l’âge, l’affection, son stade évolutif (anticiper / problèmes
prévisibles ..mais pas trop
• Capacités de déplacement
• Capacités de transfert
• Installation en position assise , debout, lit
• Fonctions de la vie quotidienne (toilette, repas , habillage, WC)
• Manipulations : jeux, écriture, matériel scolaire
• Accessibilité : maison, véhicule, école et autres lieux
Comment ?
• Echelles fonctionnelles : MIF
• Tests de dextérité
• Mise en situation
• Observation de l’enfant dans son environnement (maison, école)
Démarche de mise en place des moyens de compensation :
- Recherche des solutions et des partenaires
- Essais et préconisations
- Validation des choix définitifs et recherche des financements
48
Chapitre II :
Le spina bifida
Intro
- Malformation congénital de la moelle épinière et des vertèbres : forme la plus grave des
dysraphismes viables
- Fréquence : 1/2000 naissances Garçons/filles
- A tendance à diminuer ces dernières années
Conséquence de la malformation multiple, complexe, sévère :
Atteinte, répercutions : neurologique, orthopédie, viscérale.
Î Paralysie sensitivomotrice au niveau des membres inférieurs, de la vessie et du rectum
Î Hydrocéphalie très fréquente
Définition :
ÆSpina : Epine pour apophyse épineuse de la vertèbre
Æ Bifida : Aspect bifide de la vertèbre fendue en 2
-Spina Bifida désigne l’aspect des vertèbres concernées par la malformation (le plus souvent
lombo sacrée)
-On caractérise le spina bifida par son niveau neurologique
-Fréquence variable selon région et pays
-Fréquence et répartition géographique :
300 à 400 nouveaux cas de Spina Bifida paralytique en France par an
3000 aux USA, et 120000 dans le monde
Plus grande fréquence dans les pays du Nord (en particulier dans les pays anglo-saxons :
Pays de Galles, Irlande : 6/1000). En France, maximum dans le Finistère 2,7/1000
-Plus grande fréquence haute chez les filles et lombo sacrée chez le garçon
1. Anomalies embryologiques :
La fermeture du tube neural, se fait au cours du premier mois (à la 4ème semaine). Dans les
spina bifida, deux processus pathologiques.
-Défaut fermeture dans la partie caudale du tube neural, à la fin du premier mois de grossesse
ce qui entraîne un défaut de fermeture des arcs postérieurs des vertèbres au même niveau à la
fin.
-Moelle attachée : défaut d’ascension de la moelle qui reste au niveau du sacrum par le filum
terminal.
2. Les malformations :
-le spina bifida occulta : anomalie purement osseuse, absence de fermeture de l’arc postérieur
d’une ou plusieurs vertèbres. Correspond de10 à 20% de la population. Pas de signes
cliniques, découverte fortuite (ex : dans des lombalgies)
Les éléments neurologiques sont en position de développement normal
49
-le spina bifide cystica (poche) = méningocèle (hernie des méninges). Les méninges
contiennent le LCR, elles vont être recouvertes de peau
-le spina bifida aperta ou myelomeningocèle : hernie de la moelle épinière et des méninges.
Ouverture cutanée fréquente.
A la naissance : peau très fine, suintante avec parfois des ouvertures.
Les éléments nerveux (moelle épinière ou racine) ne correspondent plus aux critères
anatomiques habituels. Difficile à dire quelles racines sont atteintes.
Chirurgie : Permet une bonne fermeture des méninges et de la peau et permet d’éviter les
adhérences.
-le spina Lipome : Tumeur graisseuse plus ou moins adhérente aux méninges et aux racines.
Le lipome peut être intra ou extra rachidien.
Difficile car si on enlève lipome on risque de crée des dégâts.
ÆEn règle général, pas d’intervention systématique.
-
Deux catégories de Spina Bifida :
Spina occulta sans troubles cliniques
Spina bifida paralytique avec troubles clinique : Méningocèle, myeloméningocèle, et
Spina bifida lipome.
Fréquence moelle épinière fixée ou basse attachée
Les moelles épinière basse et dernières racines : déficit des membres inférieurs, de la vessie et
des sphincters, du rectum et des sphincters.
Ce qui complique les atteintes basses : Atteintes hautes SNC :
Î Hydrocéphalie : besoin au 8eme jour de faire une déviation (valve)
Î Malformation d’Arnold Chiari type II : Le tronc cérébral et le cervelet se trouve au
niveau des 1ere vertèbres cervicales. Risque d’engagement
des amygdales
cérébelleuses.
Î Tractation sur la moelle épinière attachée basse : Faire une exploration pour mettre en
évidence. Il existe une scoliose sévère qui évolue vite chez le spina bifida donc la
moelle épinière peut être tractée
3.
Conséquences du Spina bifida :
Les conséquences sont multiples dans leur nombre et leurs expressions
Conséquences : -Sous-jacente à la malformation :
- Paralysie sensitivo motrice des membres inférieurs
- Déformations orthopédiques : spina bifida L4 avec luxation de hanche, genu recurvatum et
pied bots
- Des troubles vésico-sphincteriens et anorectaux (incontinence, rétention, absence de
sensations de besoins). Ces troubles sont très compliqués, les vessies mixtes évoluent dans le
temps.
Æ Très difficile de déterminer le niveau d’atteinte neurologique surtout chez le petit enfant
-Sus-jacentes à la malformation
50
- Hydrocéphalie
- Troubles visuel : due au fait de l’hypertension intra crânienne chronique
- Troubles cognitifs : problèmes d’abstraction et de représentation mentale surtout en maths et
en géométrie
- Troubles de la motricité fine et de la coordination du membre supérieur : pas majeur
-D’ordre général
- adulte de petite taille
- surcharge pondérale
- fatigabilité
- lenteur
-Paralysie sensitive
-le niveau sensitif suit plus ou moins le niveau moteur
-variations possibles
-zones les plus atteintes : plante des pieds (S1-S2) et région périnéale
Déformation à la naissance ou qui risque de se constituer : il y a donc une mise en place
d’attelles et une surveillance accrue de tous les thérapeutes.
Danger :
-marche pieds nus
-chaussures étroites
-conflit d’appareillage
-radiateurs
-bains très chauds
ÆIl est difficile à la naissance de déterminer le niveau neurologique exact.
Le pronostic de marche est lié au niveau neurologique :
-au dessous de L3 : marche autonome possible
-à partir de L3 et au dessus : appareillage+++, vie en fauteuil roulant.
Æ Pronostic lourd, attitude réservée et attentiste
Testing musculaire :
-articulation par articulation évaluation agoniste et antagoniste du même mouvement
-mise en évidence du déséquilibre musculaire au niveau d’une articulation et au niveau
orthopédique.
-Atteint de L4 : niveau de hanche : adducteurs travaille normal mais pas le moyen fessier
Æ Risque de dysplasie ou hanche luxée
-On parle de niveau haut et bas pour les spina bifida : bas Æ L4-L5 comme limite
-A partir du niveau neurologique et de l’état musculaire : on peut dire les déformations
orthopédiques
4. Les déformations orthopédiques
Elles sont directement liées au déficit moteur et au déséquilibre qu’il crée au niveau de chaque
articulation.
51
ÆNiveau S2 : Déficit intrinsèque du piedÆPied creux, griffe, orteil
Déficit discret du tricepsÆ tendance au talus
ÆNiveau S1 : Déficit tibial post+JA Æ Pied talus valgus
Déficit du grand fessierÆ Flexium hanche d’hyperlodrose lombaire
compensatrice
ÆNiveau L5 : Pied talus, hanche en flexium + dyslasique par déficit du moyen fessier (coxa
valga, excentration)
ÆNiveau L4 : Pied ballant, genou en flexum, risque maxi pour les hanches
Rachis : hyperlodrose + scoliose.
ÆNiveau L3 : Genou en flexum, hanche risque dysplastique et luxation
Rachis : hyperlodrose lombaire, risque de scoliose +++
ÆNiveau thoracique et lombaire haut :
Enraidissement du pied en varus équin genou e hanche en flexum, hanche problème
de luxation unilatérale
Ostéoporose+++
- A tout les niveau possibilité de troubles de torsions interne ou externe (TTI ou TTE)
- Souvent, retard statural et excès pondéral.
5. Objectifs de la kinésithérapie :
S’intègre dans la stratégie thérapeutique, orthopédique. Indissociable de l’appareillage et de la
chirurgie.
Objectif :
ÆAméliorer, maintenir un état orthopédique le meilleur possible
ÆAmener l’enfant au maximum de ses possibilités fonctionnelles
ÆLui donner un maximum d’autonomie et de sécurité dans les déplacements.
ÆL’amener à une prise en charge personnelle (problèmes trophiques, appareillage, auto
mobilisation)
Aspect particulier de la kiné :
ÆMobilisation articulaire
ÆTravail musculaire
ÆL’appareillage
ÆL’aspect fonctionnel
6. La rééducation motrice :
Niveau
S2 : Marche libre la
plupart du temps
Risques
Peu de risque
d’enraidissement des
articulations
Kiné
Lutte contre talus valgus
52
S1 : Marche
équilibrée avec
attelles jambières
L5 : Marche
dandinante avec
attelles jambières
Enraidissement :
-flexum de hanche
-talus valgus…
-Luxation de
hanche+++
-Scoliose évolutive
L4 : Marche
dandinante plus
marquée avec
attelles jambières
-Luxation de
hanche+++++
L3 : Marche avec un
appareil et en
fauteuil roulant
-Luxation de hanche
-Fractures spontanées
des membres
inférieurs
Appareil
pelvibipédieux,
capacité alternance
du pas : LE
RECIPROCATOR
(spécifique des spina
bifida)
L2 : Marche avec un
appareil et en
fauteuil roulant
T12-L1 : Marche
avec un appareil et
en fauteuil roulant
-Luxation de hanche
-Fractures spontanées
des membres
inférieurs
-scoliose évolutive
-fractures spontanées
des membres
inférieurs
-Lutte contre flexum de hanche
- Lutte contre talus valgus
Lutte contre :
-talus
-flexum hanche et genoux
-luxation de hanche
-hyperlordose lombaire
-scoliose
Lutte contre :
-pied ballant.
-flexum genoux
-flexum de hanche
-luxation de hanche+++
-scoliose
Lutte contre :
- pied ballant.
-flexum genoux
-flexum de hanche
-scoliose
-verticalisation, marche en
appareillage
-entraînement fauteuil roulant
Lutte contre :
- pied ballant.
-flexum genoux
-flexum de hanche
-scoliose +++
-verticalisation, marche en
appareillage
-entraînement fauteuil roulant
-musculation des membres
supérieurs
-transferts
Lutte contre :
-pied ballant.
-flexum genoux
-flexum de hanche
-Maintien flexion de 90° des
hanches et des genoux
-Rééducation du rachis
(cyphose, scoliose,
53
hyperlordose)
-Rééducation respiratoire
-Verticalisation en appareillage
-Travail des transferts et du
fauteuil roulant
7. Troubles vésicosphinctérien :
-Priorité de la prise en charge des sujets atteints de spina-bifida, dès la naissance
-Pronostic vital
-Importance de l’atteinte au niveau vésicosphinctérien indépendance au niveau neurologique
-Racines en causes les plus basses :-S2, S3, S4 : contraction vésicale
-S3, S4, S5 pour sphincter strié
Æ Il y a un mélange d’incontinence et de rétention + une absence de sensation de besoin
Les types de vessie :
-Type 1 : Incontinence exclusive : détrusor calme, réservoir sans contraction, sphincter grand
ouvert, résistances faibles
Æ Donne des petites vessies rétractiles car jamais remplies
-Type 2 : Rétention urinaire + incontinence : détrusor calme, réservoir sans contraction,
sphincter peu ouvert, résistances élevées
-Type 3 : Incontinence exclusive : détrusor hyperactif, contraction nombreuses, sphincter
grand ouvert, résistances faibles
Æ Vessie pas a risque
-Type 4 : Rétention + incontinence : risque rénal +++, détrusor hyperactif, contractions
nombreuses, sphincter peu ouvert, résistances élevées
Æ Risque rénal majeur pour le haut appareil urinaire
La plus grande préoccupation médicale est la rétention
La plus grande demande du malade et de la famille est pour l’incontinence
Æ Suivi très régulier pour le haut appareil urinaire. Il y a une échographie de faite tous les 6
mois
8. Rééducation vésicosphinctérienne :
La priorité constante est pour la sécurité des reins : rétention = danger, vessie vide = sécurité
8.1.
Traiter la rétention : source d’hyper pression vésicale
54
8.1.1. Lutte contre l’hyperpression vésicale
● Vider le réservoir :
-assurer une vidange complète et régulière de la vessie au moins 4 fois par jour
-méthode de choix : l’auto sondage est fait à partir de 8 ans, avant c’est fait par la mère.
● Agrandir le réservoir :
-soit médicalement : Ditropan ou Driptane
-soit chirurgicalement par entérocystoplastie détubulée avec greffe prélevée sur le grêle ou le
sigmoïde
8.1.2. Lutter contre une infection ascendante :
-préventive : boissons abondantes (traitement infection urinaire avec signes cliniques)
8.2.
Traiter l’incontinence :
-protection locale : couche, étui pénien
-solution chirurgical : sphincter artificiel, plastie du col vésical pour les garçons, suspension
du col vésical pour les filles, cystomie étanche de Mitrofanoff pour filles ou garçons =
appendicovésicostomie (abouchement entre la vessie et la peau de l’abdomen)
9.
Rééducation anorectale :
- Il faut essayer d’obtenir une vidange complète de l’ampoule rectale en début de journée si
possible
- Il faut faciliter le transit et l’évacuation (parfois lavement, solution chirurgicale possible =
intervention de Maloine)
-Chez le petit : glycérine ou le doigt.
55
Cours de Mme
Huguenin
56
Chapitre I :
Dyspraxie visuospatiales de l'enfant IMC
57
1. Introduction :
-
L'enfant IMC, ancien prématuré, a été victime de lésions cérébrales précoces, de la
période anté ou périnatale. Le plus souvent, il s'agit de leucomalacies péri
ventriculaires visible à l'I.R.M.
Cet enfant présente alors à un handicap moteur plus ou moins important associés à des
troubles cognitifs.
Le tableau le plus classique et une diplégie spastique associés à une dyspraxie
visuospatiale.
Mais chaque enfant présente une association unique de symptômes d'importance
variable réalisant un tableau clinique qui lui est propre.
Sur le plan visuel, l'enfant IMC présente des troubles qui vont avoir une incidence très
importante au niveau de la perception de l'espace.
Il résulte une venue de difficultés très variées telles qu'une grande maladresse
gestuelle et une série de symptômes en liens directs avec les exigences scolaires.
Les progrès de la neurologie et des neurosciences ont permis le développement d'un
intérêt pour les troubles des enfants IMC.
Cet intérêt est renforcé par la volonté d'intégration de ses enfants en milieu ordinaire.
Tous ces troubles seront étudiés en neuropsychologie.
L'enfant étant un être en plein développement, les atteintes liées à la lésion ou aux
lésions ne vont pas lui permettre de se développer dans des conditions normales.
L'enfant va se construire autrement.
2. Les grandes fonctions neurovisuelles :
-
-
Elles sont étudiées en neuro-ophtalmologie, elle concerne le traitement cérébral des
informations visuelles, c'est-à-dire la saisie, la transmission puis le décodage par le
cortex cérébral.
Les fonctions neurovisuelles sont représentées d'une part par les voies efférentes, qui
sont les voies de saisie visuelle, c'est-à-dire les voies du regard et qui représente les
voies practomotrices.
o Elles vont permettre au sujet à partir d'une intention, d'un projet, de mettre en
oeuvre des stratégies de recherche opérantes.
o Cette voie est donc celle qui permet « d'aller voir » c'est-à-dire de chercher
l'information cible.
Il existe d'autres voies afférentes ou sensorimotrices qui sont aussi les voies de la
vision. Elles vont permettre le décodage de l'information visuelle en donnant du sens à
ce qui a été regardé.
L'action de voir est différente de l'action de regarder :
o Regarder : c'est faire attention à ce que l'on voit dans le but d'interpréter sa
signification.
o Voir : c'est la réception du motif lumineux par les yeux et la transmission de
l'information sensorielle à la région occipitale du cerveau.
2.1.
Les voies sensorignosiques : la vision
2.1.1. Sur le plan anatomique :
2.1.1.1. Récepteur : rétine
58
On n'a deux sortes de cellules réceptrices :
- La rétine centrale ou rétine fovéale :
o Elle a pour support anatomique les cônes qui sont sensibles aux fortes
intensités lumineuses et permettent la perception des couleurs.
o Elle a fort pouvoir discriminateur, elle permet d'avoir le perception nette des
images.
o C'est le système analyseur des images rétiniennes.
- La rétine périphérique :
o Elle est constituée de cellules différentes : les bâtonnets.
o Elle est sensible à des intensités lumineuses plus faibles.
o Elle permet d'avoir une vision crépusculaire.
o Son rôle est la détection des objets mobiles et elle a un faible pouvoir
discriminateur.
o Elle perçoit mieux les mouvements de l'objet que sa forme et gère le
mouvement de transports du bras.
- C'est leur coordination qui va permettre la mise en place des fonctions d'alerte, de la
régulation de tonico-motrice, du positionnement du corps dans l'espace, du guidage
visuel du bras et de la main et des préhensions.
- L’enfant IMC privilégiée l'un des 2 sans pouvoir les coordonnées.
2.1.1.2. Le nerf optique :
-
Les cônes et les bâtonnets sont connectés à des neurones eux-mêmes reliés à une
seconde série de neurones dont les prolongements axonaux forment le nerf optique.
2.1.1.3. Les aires visuelles :
-
C’est à ce niveau que se fait l'interprétation du message visuel, elles sont le point
d'aboutissement des fibres optiques et sont situées au niveau du lobe occipital.
Le trajet est long, il y a de fortes chances qu'il y ait des atteintes pendant le trajet.
2.1.2. Pathologie de la vision :
2.1.2.1. La cécité corticale :
-
C’est l'impossibilité totale, malgré une intégrité de l'organe visuel, de décoder les
informations arrivant sur la rétine. Cela concerne tous les domaines visuels : objets,
images, visages. Elle est rare chez l'enfant.
2.1.2.2. L'agnosie visuelle :
-
Le plus souvent, on rencontre une agnosie visuelle :
o C'est une altération spécifique de la reconnaissance des stimuli visuels alors
même que le traitement sensoriel est intact ou trop peu perturbé pour expliquer
le désordre de reconnaissance visuelle et que d'autres par, il n'existe pas
d'affaiblissement global des fonctions intellectuelles. Cliniquement elle
désigne l'impossibilité d'identifier par la vue, des objets, des images, des
couleurs, des signes conventionnels.
59
-
o L'enfant voit le stimulus visuel, peut en décrire les composantes élémentaires
(pas de problème d'acuité visuelle) mais ne peut donner un sens à ce qu'il voit.
Cependant le stimulus pourra être reconnu s'il est présenté sous une autre
modalité sensorielle (clochette par l'audition).
o Elle occupe que 10 % des troubles neurovisuelles des enfants IMC, ils n'ont
pas tous ces problèmes, mais il faut les recherchées, il en existe différents types
en fonction des stimuli visuels.
o Ils peuvent exister isolément (agnosie des images et le reste va parfaitement
bien) ou associés entre elles. On peut donc rencontrer soit une agnosie des
objets c'est-à-dire de tout stimulus en trois dimensions soit une agnosie des
visages (prosopagnosie). Ces deux types d'agnosies se rencontrent chez l'enfant
après une période de cécité corticale. On peut avoir également une agnosie
pour les couleurs, pour les images C'est-à-dire De Tout Stimulus En Deux
Dimensions. L'agnosie des signes conventionnels, des lettres, des chiffres, des
logos et des pictogrammes rend l'accès au langage écrit très difficile, voire
interdits par les voies habituelles, isolés ou associés à une agnosie des images.
L'agnosie des images :
o C'est de loin la plus fréquente rencontrer chez l'enfant. Elle peut revêtir
différents degrés en termes d'intensités, ainsi des agnosies discrètes peuvent
passer complètement inaperçue dans la mesure où elle ne donne pas lieu à une
investigation systématique. Cependant même les deux agnosie massives
peuvent rester longtemps méconnues et interpréter à tort comme des bizarreries
comportementales.
o Pour pouvoir interpréter un dessin, il faut d'abord pouvoir extraire la forme par
rapport aux fonds et de repérer les zones frontalières. Après différents
traitements qui prennent en compte les alignements, les couleurs, etc… Il aura
constitution d'un contour et c'est ce contour qui pourra ensuite être comparé à
une image prototypique c'est-à-dire une image de souvenir ou en mémoire.
o Dans les pathologies de l'IMC, c'est plus souvent ce processus de comparaison
avec l'image prototypique et l'accès à la signification précise qui sont
déficitaires, d'autre part, ce n'est pas parce que l'enfant et capable de
reconnaître certaines images qu'il faut écarter le diagnostic d'agnosie des
images. Il peut exister des agnosies par rapport à certains types d'images ou de
catégories d'animaux.
o Des 3 ans, l'enfant normal était déjà très performant dans la reconnaissance
d'images et des 3 - 4 ans ils ont des performances proches de celles de l'adulte.
Mais ils ont des difficultés au niveau du langage pour nommer ce qu'il voit.
o Il n'existe pas de matériels spécifiques aux enfants donc on n'a utilisé du
matériel d’adultes cérébraux lésés.
o On utilise les images de Ducarne et de Barbeau. Ce sont des catégories
d'images :
Images font/forme bien différencié.
Images font/forme peu différencié.
Images avec beaucoup d'informations.
Images dont les couleurs sont significatives.
Images de même champ sémantique.
Images avec ressemblance morphologique.
Images comportant un détail significatif.
Images impliquant la troisième dimension.
Images comportant des éléments signifiant une structure.
60
Images ayant une présentation ambiguë.
Images dont la taille est insolite.
Des silhouettes stylisées.
Images incomplètes.
o S'il enfant ne dénomme pas l'image présentée mais fourni des informations qui
en assurent la reconnaissance, il faut éliminer dans ce cas le diagnostic
d'agnosie visuelle. Il peut s'agir alors d'un problème langagier, pour en être sûr
il faudra poser des questions complémentaires (sur les animaux : sais tu où il
vit ? ce qui mange ? son cri ?).
o Les conséquences :
Les enfants ayant une agnosie des images même partielle manifestent
un désintérêt marqué pour la télévision, les bandes dessinées, les
dessins animés où la place de l'image est très importante. Il semble que
le traitement défectueux de l'information visuelle s'effectue chez eux
avec un temps de latence anormalement long, ils écoutent ou regardent
plus facilement les émissions de foot où il y a moins de défilement
d'images (dans ses émissions les commentaires sportifs aident à la
reconnaissance). Cette agnosie des images est souvent sous-estimées ou
prises à tort pour un manque de familiarisation avec les objets ou les
sujets représentés sur les images ou comme un manque de vocabulaire.
En général, l'analyse des contours globaux et bien réaliser mais ces
enfants sont gênés au niveau de l'interprétation des détails. Se troubles
génèrent une très grande angoisse lorsqu'ils se trouvent en milieu
inconnu. Ils constituent handicap sévère à la fois dans la vie
quotidienne et dans la scolarité. La gravité des conséquences
fonctionnelles tient essentiellement à la méconnaissance du trouble qui
va conduire à des interprétations erronées du comportement de l'enfant
et entraînent des conduites éducatives et pédagogiques inappropriées. Il
faut bien dire aux personnes qui s'occupent de l'enfant, qu'il voit mais
ce n'est ni sa vue, ni son champ visuel, ni ses lunettes qui sont en cause
mais les informations visuelles qu'il reçoit donne lieu un traitement
incomplet, inconstant, souvent mais pas toujours erroné.
La conduite à tenir pour les enfants qui ont une agnosie des images et
qui ont des troubles majeurs de l'oculomotricité, c'est-à-dire du
déplacement de leurs yeux :
• Il conviendra donc de s'assurer lorsque l'on présentera une
image à l'enfant que celui-ci a bien posé son regard sur toute
l’image. On aidera par un geste de balayage de la main et on lui
fera désigner les différentes parties de l'image.
• Il faudra faire réfléchir l'enfant par rapport à l'absurdité de son
discours et expliquer son trouble, lui dire qu'il ne voit pas
comme les autres. La reconnaissance de son problème est
souvent bien vécue par l'enfant car elle lui permet de mieux
comprendre les difficultés qu'ils rencontrent dans la vie
quotidienne.
• Le comportement des adultes et des pédagogues une fois
informer des problèmes de l'enfant consistera à limiter les
apprentissages à partir d'images, à s'assurer de ce que l'enfant
voit où croit voire. À lui fournir des informations nécessaires
s'il a besoin. Si on est obligé d'utiliser des images, il faudra en
61
•
•
2.2.
limiter le nombre, les expliquer à l'enfant et utiliser des images
bien différenciées. L’enfant va ensuite s'appuyer sur sa mémoire
pour les reconnaître.
Il n'y a pas de rééducation vraiment efficace de l'agnosie des
images. Mais il y a des stratégies palliatives à mettre en place.
Ses stratégies sont la valorisation des compétences
auditivoverbales et mnésiques. Ces compétences étant souvent
préservés.
En conclusion, retiendra la fréquence de l'agnosie des images,
fréquence qui est souvent sous-estimées d'où l'intérêt de mettre
en évidence le trouble le plus tôt possible de façon à fournir à
ces enfants des conditions environnementales et éducatives
adaptées à leur handicap. Les troubles gnosiques visuelles sont
toujours associés à des troubles majeurs du regard.
Les voies du regard : voies practo-gnosiques
2.2.1. Le regard :
-
-
-
C'est un geste de prises informations, prise qui est réalisé par le mouvement des globes
l'oculaire par leur orientation pour amener le stimulus jusqu'au niveau de la fovéa. Les
stratégies visuelles utilisaient dépendront à la fois du matériel à voir qui est différents
pour un visage ou un texte écrit, elle dépendent généralement du but recherché
(Exemple : les stratégies sont différentes pour découvrir un détail sur une image ou
pour chercher une personne dans une assemblée).
Au départ on a un projet finalisé avec ensuite une pré programmation des mouvements
oculaires, ensuite la mise en place de l'oculomotricité pour arriver à l'action de
regarder.
La première étape est appelée la saisie fovéale (saisir information visuelle). Elle est le
résultat de l'activité de six muscles oculomoteurs qui sont sous la dépendance des
nerfs oculomoteur et de trois grands centres de commandes (d'origine frontale,
pariétaux occipital et le tronc cérébral). Le trajet du regard et donc à l'origine de la
mise en place de stratégies visuelles qui seront précisément adaptées à la tâche que
l'on s'est fixé (mouvement du regard différent si on recherche plusieurs objets,
sélective, un élément dans une grande surface).
Trois grands types de stratégies visuelles, les plus couramment utilisés dans les
différentes activités :
o La fixation : stabilisation du regard sur une cible.
o La poursuite : maintien de la fixation sur une cible en mouvement.
o L'exploration et balayage : le regard va parcourir un espace fixe la recherche
d'une cible déterminée (Exemple : observations visuelles d'une image).
2.2.2. Pathologies du regard de l'enfant IMC : elles sont très fréquentes
2.2.2.1. Symptomatologie :
2.2.2.1.1. Strabisme :
-
C'est un défaut de convergence des deux axes visuels vers le point fixé. Il est très
fréquent et en général fonctionnel. Il est le plus souvent alternant c'est-à-dire que la
fixation est réalisée tantôt par un oeil et tantôt par l'autre, ce qui préserve du risque
d'amblyopie (perte de l'acuité visuelle) attaché au strabisme fixe (déviation du globe
62
oculaire niveau d'un oeil, l'oeil qui fonctionne le mieux fait la fixation, l'autre n'est pas
utilisé est risque l'amblyopie). Cette alternance préserve l'acuité visuelle mais
compromet la vision binoculaire qui est la condition de la perception de la troisième
dimension. Cette absence congénitale du relief reste pénalisante malgré des
compensations mises en oeuvre par l'enfant (pénalisante pour interprétation des
ombres et des perspectives et l'indication sensorielle de la distance, Exemple : ma
dévaluation de la profondeur, compensations en tenant le verre).
2.2.2.1.2. Fixation :
-
-
C'est la faculté de stabiliser le regard sur une cible, elle fait intervenir les saccades qui
sont des mouvements extrêmement rapides des yeux, dont la précision est assurée par
les circuits extrapyramidaux. La fixation est possible dans toutes les positions du
regard mais la position « droit devant » (position primaire) est normalement la plus
confortable puisque c'est le point d'équilibre des muscle oculomoteur.
La pathologie chez IMC : Fixation chez l'enfant IMC peut parfois être obtenue dans
des positions de la tête et des yeux assez inhabituels (inclinaison ou rotation de la tête
ou encore associés) ses positions préférentiel spontané doivent être respectées car elles
correspondent à des adaptations pertinentes au défaut visuel de l'enfant et constituent
des palliatifs efficaces à certains déficits. Elle est souvent instable, brève, ce qui va
gêner la prise information et perturbé l'attention et la concentration. Elle peut être gêné
également par la présence d'un nystagmus qui correspond à une succession de
mouvements involontaires, oscillatoire, court et saccader au niveau des yeux. Ce
nystagmus peut être bloqué, ou compensées dans certaines positions du regard (les
enfants les connaissent). Parfois la fixation est impossible, le regard errant de façon
désordonnée et ne s'accrochant pas à la cible. On peut remarquer également un
manque de précision, il peut s'agirait d'une hypermétrie (dépasse le but à atteindre) ou
d'une hypométrie. Cela entraîne alors une multiplication des mouvements oculaires
(particulièrement fatigant). Il en résulte une grande lenteur, très pénalisante pour
l'enfant.
2.2.2.1.3. Poursuite :
-
Il s'agit du maintien de la fixation sur un objet en mouvement. Il s'agit d'un
mouvement régulier dont la vitesse est induite par le mouvement de la cible mais qui
reste plus lent que les saccades (micro mouvement niveau des yeux). Remarque la
lecture n'est pas une poursuite visuelle, dans la poursuite de support visuel est en
mouvement Mais il s'agit d'une succession de saccades parfaitement organisées. Elle
va intervenir dans différentes directions mais le plus souvent, c'est la poursuite
horizontale qui est sollicité. Normalement la poursuite est réalisée par mouvement
glissé régulier qui s'adapte automatiquement à la vitesse du mobile. Chez l'enfant
IMC, la vitesse de poursuite est pathologique car elle est trop lente, irrégulière, ce qui
constitue une gêne dans les activités de vie quotidienne et la scolarité.
2.2.2.1.4. Exploration visuelle et balayage :
-
C'est un mouvement volontaire constitué de saccades organisées et coordonnées de
façon complexe, c'est la fonction la plus sollicitée de la vie quotidienne. Elle intervient
de façon quasi permanent (Exemple : lorsque l'on cherche un objet dans une pièce, une
63
personne dans une assemblée, un mot dans un texte). Elle nécessite la mise en oeuvre
de stratégies différentes et adaptées à la fois à la nature de la tache mais également à la
nature du matériel. Pour faire une analyse objective des capacités et des stratégies
d'exploration visuelle, il faut choisir des exercices simples qui n'impliquent que très
peu d'autres fonctions cognitives. Il faut également que la consigne soit simple et
n'exige pas véritablement de contraintes motrices. L’enfant ordinaire met rapidement
en place différents types de stratégies qu’il automatise complètement. La stratégies de
lecture est la plus tardivement apprise et c'est la plus fragile (Exemple : demande aux
grandes sections de maternelle de barré les ronds). Les stratégies employées par les
enfants dans cette tâche sont normalement assez varié et toutes validées dans la
mesure où elles sont efficaces (n'occasionne aucun n'oublie).
o Chez l'enfant ordinaire :
Départ au centre de la feuille puis recherche en escargot, coche en
dernier lieu les éléments à l'extérieur de la spirale.
L’enfant a un point de départ sur le bord de la feuille et progresse
ensuite de proche en proche (enfant de quatre à six ans) et termine par
quelques dessins non remarqués.
Départ sur un bord, l'enfant progresse de l'extérieur vers le centre.
o Chez l’enfant IMC, on a un manque d'organisation dans la recherche de
stimuli, des oublies disséminés, des répétitions ou parfois même des secteurs
inexplorés. Ces différents types de stratégies sont apprises très tôt dans la petite
enfance, elles sont complètement automatisées chez l'enfant ordinaire mais pas
chez l'IMC. La construction de l'oculomotricité et surtout réalisée entre 0 et 4
mois de façon plus modérée jusqu'à 1 an et la maturation complète de la
fonction est réalisée entre eux 10 et 12 ans.
o Le champ visuel attentionnelle : chez l'enfant IMC, le champ visuel inférieur
peut être limité. Il en résulte des conséquences dans la vie quotidienne, à savoir
la non perception des obstacles au pied de l'enfant. Et au niveau scolaire une
tendance à oublier la partie inférieure de la page.
2.2.2.2. Conséquences au niveau de la construction des notions
spatiales :
- Les troubles du regard sont à l'origine de troubles de la spatialisation qui vont s'exprimer en
particulier dans deux domaines : la topologie et les orientations propres.
2.2.2.2.1. Topologie :
-
C'est la capacité à situer les objets les uns par routes autres, c'est-à-dire à évaluer leur
position spatiale relative. C’est une des difficultés majeures de la pathologie des IMC.
Ce sont en effet les mouvements du regard qui renseigne le cerveau sur les relations
topologique que les objets entretiennent les uns avec les autres. Les conséquences au
niveau scolaire, au niveau du suivi du tracé simple, et à plus forte raison de ligne
complète. L'enfant IMC a beaucoup de difficultés pour poursuivre une ligne est croisé
la ligne médiane. Chaque fois qu'il faudra explorer visuellement un texte, une image,
un schéma, un écran d'ordinateur, une page d'exercices pour aller rechercher une
information particulière sur support en deux dimensions. Au niveau de la lecture
l'enfant IMC devra s'aider longtemps de son index car il a tendance à ne pas avoir
lecture régulière, se perdre au niveau des lignes. Et toutes ces difficultés vont
s'aggraver lors du développement de l'exercice car l'enfant se fatigue anormalement
vite. Dans les taches de dénombrement, on va lui demander de compter les éléments
64
d'une même collection, le rôle du regard est très important, c'est le support de la notion
de nombre chez l'enfant. Il va compter plusieurs fois le même objet, en oublier d'autre
qui n'a pas vu et va tomber sur des cardinaux différents quand il rencontra. Cela va
aboutir à une situation très déstabilisant pour l'enfant car il n'aura plus confiance dans
le nombre. Une autre conséquence de la numérotation de position, c'est-à-dire à la
pose et la résolution d'opérations qui nécessitent une stratégie très spatiale
(l’alignement des chiffres en lignes et colonnes est difficile pour l'enfant IMC).
2.2.2.2.2. Orientations propres :
-
-
Elle nécessite de faire référence à la verticale, c'est-à-dire à l'axe de symétrie du corps.
Chez le jeune enfant c'est d'abord à partir de la perception puis de l'intégration et enfin
de la représentation de l'axe corporel que se construisent les premières orientations,
cela aboutit alors la construction de l'espace corporel.
Remarque : chez enfant IMC, le passage de l'axe médian est fréquemment source de
difficultés, elles sont observables dans les mouvements de poursuite oculaire
(décroche lors du passage de l'axe médian), observable également dans la lecture ou la
recherche visuelle. Près d'un enfant IMC sur 2 est en difficultés au niveau de l'axe
médian. Dans un deuxième temps et très tardivement dans le développement de
l'enfant, entre six et huit ans, l'enfant va apprendre à décentrer ses notions et il peut
alors les utiliser et apprendre des repères extérieurs à lui. Il découvre alors un espace
extra corporel à deux ou trois dimensions. En ce qui concerne les notions
droites/gauches, elles sont acquises à six ans chez l'enfant ordinaire par rapport à son
propre corps et à 8 ans par rapport à la l'examinateur en situation de face-à-face. Chez
l'enfant IMC, l'intégration de ses notions reste longtemps hésitante et parfois il existe
indistinctions droites/gauches massives et rebelles. D'autre par un grand nombre
d'enfants IMC semble ne pas distinguer les obliques, distinguant alors seulement un
trait debout d'un trait couché et encore pas toujours. Il assimile tout obliques soit à une
verticale ou à une horizontale. D'autres enfants IMC peuvent distingué une ligne
obliques mais ils ne peuvent apprécier son degré d'inclinaison par rapport à la verticale
et un horizontale ou encore ne peuvent comparer deux obliques. Un autre point, des
difficultés sont également rencontrées dans l'appréciation et la comparaison de dessins
en miroirs, c'est-à-dire des dessins en symétrie par un axe horizontal ou vertical
(miroirs haut/bas ou gauche/droite). À un niveau plus avancé, on constatera des
difficultés d'interprétation des lignes de fuite d'un dessin en perspective avec les
conséquences qui s'en suivent pour l'interprétation de la troisième dimension. Toutes
ces associations troubles topologiques et de l’orientation va avoir des répercussions
tout d'abord au niveau de l'intégration des praxis complexes qui nécessitent un
contrôle visuospatiales très important. Les répercussions par rapport aux notions
géométriques, de la symétrie, par rapport à l'interprétation de schéma ou de courbe,
par rapport au repérage sur plan (carte, plan de construction), également par rapport à
l'intégration et l'accès à la troisième dimension en raison de la mauvaise ou non
perception des obliques qui représentent des lignes de fuite (Touche La Scolarité).
Cependant en remarque des secteurs préservés, le vocabulaire, les capacités
mnésiques, le repérage de trajet réel par rapport au plan. En effet pour cela l'enfant
dispose d'autres informations de type proprioceptif et kinesthésique, l'espace est alors
exploré par la motricité globale.
2.2.2.3. Rééducation et palliatifs :
65
-
Réalisée par les orthoptiste notamment pour la prise en charge des troubles de l'outil
oculomoteur. Aller compléter de façon plus globale et fonctionnelle par une prise en
charge en ergothérapie en raison des liens qu'entretiennent troubles visuospatiales et
troubles du geste.
2.2.2.3.1. Niveau des stratégies d'exploration :
-
-
Pour la rééducation, il faut systématiser certaines méthodes de travail de façon à créer
des automatismes, ainsi il faudra tout d'abord favoriser le développement linéaire du
regard de la gauche à droite dans les exercices sur feuilles mais également dans les
exercices de cube D, de mosaïques et chaque fois que l'exercice s'y prêtera. Ceci est
très important pour faciliter l'installation d'automatismes dans les stratégies de lecture
et écriture. On pourra aider l'enfant, à matérialiser les contours du support par des
couleurs de façon à donner des repères à l’enfant. On utilise le code vert à gauche et
rouge à droite en expliquant à l'enfant qu'on démarre comme au feu vert et qu'on
s'arrête comme au feu rouge. On travaillera également la suivi visuel d'un objet en
mouvement, que ce mouvement soit commandé ou non par l'enfant, en veillant à ce
que la vitesse ne soit pas trop rapide (jeu de déplacement de vie sur circuit de jeu, de
perles sur grand fil métallique, voitures téléguidées). L'exploration visuelle sera
travaillée à travers des exercices de description précise d'images (on utilise ensuite des
images plus grandes et riche de détails, vocabulaire spatial). On fera un balayage de la
main sur l'image pour les inciter à faire une exploration complète. Elle sera également
travaillée par des exercices qui consistent à rechercher un élément déterminer parmi
les éléments distracteurs (entre dans ce cadre tous les exercices de tri (pièce de jeu)).
Également des exercices de repérage d'un élément en fonction de critères particuliers
(des coloriages codés, entouré tous les signes ou dessins identiques un référent, les
jeux des erreurs qui nécessitent une analyse très détaillée mais également un repérage
de l'emplacement respectif de chaque élément). On travaillera des exercices qui
permettent le repérage visuel mais aussi une anticipation visuelle (labyrinthe avec
degré de difficulté adaptée à l'enfant, pliage de point, suivi de chemin entre mêler).
Tous ces exercices nécessitent la bonne utilisation du crayon. Les enfants IMC ne les
utilisent pas bien alors on utilise paperport. On utilise aussi le rétroprojecteur avec un
écran vertical, espace plus facile à appréhender pour l'enfant IMC. Travail à de
l'empan visuelle (ce que l'enfant voit en une seule fixation). Le rétroprojecteur en
attirant l'attention visuelle de l'enfant sur une surface éclairée permet de travailler
efficacement en groupe des différentes stratégies visuelles, la lecture flash, empan
visuelle, à travers des exercices à base de dessins, de forme, de lettres, de symboles
graphiques.
Pour les soins palliatifs, en classe l’enfant peut être aidé en élargissant les interlignes,
on peut également écrire une ligne d'une couleur et une autre ligne d'une autre couleur,
pourront sur ligne des lignes de différentes couleurs en ayant un rythme. Le sur
lignage permet à l'enfant de matérialiser une continuité dans le déroulement de la
phrase est donc de minimiser le risque de décrochage dans les espaces situés entre les
mots. Pour la pose des opérations on peut également colorier des différentes colonnes
de couleurs différentes pour faciliter le repérage des unités, dizaines, centaines. Au
niveau de l'installation de l'enfant, il peut être utile en cas de limitation du champ
visuel inférieur de le faire travailler sur un plan incliné et de réaliser un aménagement
de la mise en page c'est-à-dire un repère de couleurs en bas de la page avec demande à
l'enfant de faire exploration jusqu'à ce qu'il voit se repère de couleurs.
66
2.2.2.3.2. La verbalisation :
-
Elle doit être utilisée aussi souvent que possible, il faut en effet expliquer l'espace par
les mots pour pallier les difficultés visuelles de l'enfant et l'aider à se construire des
représentations mentales efficientes. Il faut d'autres par donner la possibilité à l'enfant
de construire des représentations spatiales à partir d'informations verbales
séquentielles, précise, ce qui suppose qu'il faudra enrichir le vocabulaire spatial de
l'enfant (élimine le modèle visuel et donne des consignes verbales, puis comparaison
des deux constructions et ensuite critique qui permet la progression). Pour les
problèmes de miroirs gauche/droite et haut/bas, il faut faire prendre conscience à
l'enfant que pour s'organiser dans l'espace il doit toujours prendre des repères par
rapport à lui-même et qu'il ne doit pas changer de référence. Il est d'autres par
important de lui permettre une expérimentation de l'espace en trois dimensions par
l'utilisation du fauteuil roulant, de la flèche ou d'autres moyens de déambulation et lui
fait réaliser des trajets sous consignes orale et sur des circuits matérialisés non connu.
2.2.2.3.3. Travail de la coordination main œil :
-
De la coordination oculomanuel, le rôle respectif de l'oeil et de la main sont connus,
c'est-à-dire que lors de la préhension, l'objet est sous contrôle de la rétine centrale
tandis que le mouvement des bras et gérer en vision périphérique. Dans un tracé la
vision focale suit la pointe du crayon et le travail d'anticipation visuelle du tracé est
sous le contrôle de la vision périphérique. Un pointage approximatif non justifié du
point de plus moteur peut être dû à une mauvaise qualité de ses différentes
coordinations. Avant il est important de savoir si la main d'une gêne ou non, avant de
l'utiliser comme un moyen de compensation. Le doit « repères » est pointé sur l'une
des données pendant un travail d'exploration visuelle (recherche d'un tableau double
entrée) peut faciliter le repérage visuel de cet élément et donc de simplifier la tâche.
Le doit « curseur » nécessite pour être fiable la capacité de contrôler son déplacement
le long d'une ligne. Ceci se déplacement n'est pas maîtrisé, un guide ligne ou un
surligneur fluo peut être utilisé. Ces deux utilisations de la main demandent donc des
capacités préalables pour être aidante. Il faudra veiller à ce que l'enfant domine bien
l'utilisation de sa main pour éviter qu'ils ne soient induits en erreur dans une activité
qui maîtrise n'est mieux en visuelle.
3. Le test de maturation de la perception visuelle de Marianne Frostig :
3.1.
-
Présentation du test :
C’est important pour le dépistage des retards et des difficultés de localisation
perspective visuelle pour le dépistage du retard et des difficultés de localisation
perspective visuelle. Le travail de Marianne Frostig a vu un intérêt à ce niveau. Il
mesure le degré de maturation de la perception visuelle chez l'enfant de 4 à 7 ans. Elle
met en jeu cinq secteurs qui se développent de façon relativement indépendante :
o La coordination vision motrice.
o De discrimination figure/fond.
o La constance de forme.
o Position de l'espace.
o En relation spatiale.
67
-
Ce test mis au point aux États-Unis, est destiné à dépister les retards de maturation
perspective chez l'enfant et difficulté d'apprentissage scolaire, en particulier au niveau
de la lecture. Son application a ensuite été étendue aux enfants souffrant de lésions
cérébrales graves et discrètes, de troubles visuels, de déficience intellectuelle. Suite au
test, un programme de rééducation perspective fait intervenir les cinq mêmes activités.
Il permet de travailler de façon progressive les difficultés mises en évidence par le test.
3.1.1. La coordination vision motrice :
-
C’est la coordination entre la motricité oculaire et la motricité manuelle. Elle est mise
en jeu par 16 items qui consiste à obtenir un tracé de crayon d'un point à l’autre
d'abord avec des « guides » ± espacé puis sans « guides », les tracés étant rectilignes,
courbe ou sinueux.
3.1.2. La discrimination figure/font :
-
C'est la capacité à regrouper des formes communes dans des structures le fond «
occulte » ± la forme.
Elle consiste également à identifier des figures enchevêtrées.
3.1.3. La constance de forme :
-
C'est la reconnaissance de figure géométrique connue (cercle, carré) dont les
caractéristiques varient (taille, position, entourage) et qui doivent être distingué des
formes voisines (ellipses, rectangle).
L'intérêt : mêmes difficultés dans la lecture et écriture est un même mot qu'il soit en
minuscules ou en majuscules.
3.1.4. Les positions dans l'espace :
-
Reconnaître un dessin intrus (diffère des autres par sa position) : 4 séries de dessins.
Modèle référant en début de ligne, l'enfant doit reconnaître celui qui est identique.
3.1.5. Les relations spatiales :
-
il s'agit d'analyser des structures ± complexe, composé de droite (horizontal, vertical,
obliques) que l'enfant doit reproduire à partir de points servant de repères.
3.2.
-
Le programme d'éducation :
359 exercices répartis dans 5 secteurs étudiés par le test. Les difficultés sont beaucoup
plus graduées que celle du test et le niveau est beaucoup plus élevé à la fin.
Frostig distingue deux étapes par rapport au travail de la perception visuelle.
3.2.1. Étapes préparatoires :
-
Elle correspond à une phase de manipulation active concrète de contact avec l'objet est
d'investigation de l'espace en trois dimensions. L'éducation de la coordination vision
68
-
-
motrice consiste à éduquer de regard, étendre le champ réceptif et faire participer
autant que possible le corps tout entier.
o Exemple :
Lancer une balle sur une cible.
Fléchettes.
Peindre une grande surface.
Perle sur un circuit.
o De discrimination figure/fond :
L'enfant doit discriminer les objets des pièces, jeu de construction, en
fonction de critères de taille, de longueur, de couleur, de forme, de
matière.
Les exercices sont variés en changeant de plus en plus rapidement le
critère de groupement ce qui entraîne à déplacer sans cesse l'attention
visuelle sur des stimuli différents.
o Constance perceptible :
Se sont des exercices voisins des perceptions figurent/fond car les
objets sont toujours perçus en fonction d'autres objets environnants.
Les exercices d'assortiment de tailles, de distinction de taille pour des
éléments de même forme. Il faut familiariser l'enfant avec les termes «
plus grands », « plus large », « plus haut »,...
La déviation de taille par ordre croissant, décroissant.
La recherche de similitude de forme (trier les pointus, les plats, les
arrondis,...).
o La perception de positions dans l'espace :
D'abord le travail se fait niveau du corps, du schéma corporel.
On travaille avec des poupées.
On oriente les objets par rapport au corps, puis les uns par rapport aux
autres.
On fait des exercices de reproduction de situation spatiale (placement
d'objets).
On introduit la notion de droite/gauche.
o Relations spatiales :
C'est la reproduction de structures à partir d'éléments rassemblés
(Bûchette,...).
On incite à repérer l'origine, la direction et le but.
Les troubles de la perception visuelle jouent un grand rôle dans les difficultés liées à
l'apprentissage. Ainsi les enfants qui ont une mauvaise coordination oeil main ont
aussi des difficultés en écriture. Les troubles discriminant figure/fond entraîne des
difficultés à repérer les lettres/mots dans un texte.
D'autre part, la non reconnaissance de lettres ou de mot dans 2 modes d'écriture
différente peut évoquer des difficultés au niveau de la constance de forme. Les
problèmes de miroir évoquent les difficultés de perception de positions spatiales. Les
interversions de lettres dans un mot peuvent suggérer des difficultés d'analyse de la
relation spatiale. Ils peuvent être aussi du à des troubles de la perception auditive.
69
3.2.2. Stade des feuilles d'exercices :
-
C'est le travail des secteurs déficitaires de façon régulière. Comme il s'agit d'exercices
et non plus de test, il faudra apporter à l'enfant n'est nécessaire (informations verbales,
suivi préalable avec l'index dans les exercices de coordination vision motrice).
Le programme présente au moins des limites, notamment au niveau des exercices de
coordination vision motrice pour les enfants dont le handicap moteur est sévère et ne
permet pas l'utilisation crayon.
4. Les troubles pratiques :
4.1.
-
-
Troubles de la programmation globale d'un geste complexe, volontaire, ayant une
signification est un but, en l'absence de troubles moteurs, sensitif, comportementaux
qui, à eux seuls, compromettent la réalisation du geste. Cela suppose également que le
patient et la pleine connaissance de l'attache effectuée.
La dyspraxie est du à une pathologie initiale, il n'y a jamais eu une inscription normale
de la fonction au niveau cérébrale.
Apraxie : « A » privatif = perte de l'apraxie.
Les gestes sont fonction du contexte culturel, à défaut de planification et de déficit
d'organisation spatiale. La dyspraxie est mise en évidence par un psychologue qui
suite à la passation de tests psycho métriques qui mettent en évidence une dissociation
significative supérieure à 15 points entre épreuves gestuelles (c'est-à-dire cube,
graphiques, puzzles) déficitaires et épreuves verbales ou de raisonnements qui sont
réussis. La passation se fait à partir de 4 ans.
4.2.
-
-
Définition :
La dyspraxie constructive :
Elle concerne les activités où il est nécessaire de combiner, associer, assembler
plusieurs éléments pour constituer un tout signifiant (puzzles, cube) mais aussi de
nombreuses activités de la vie quotidienne (pliage, collages, bricolage, menuiserie,
mettre le couvert) et les activités scolaires, en particulier d'écriture et la géométrie.
Les signes annonciateurs de la dyspraxie chez l'enfant IMC se révèlent chez le jeune
enfant entre 3 et 7 ans par choix de ses activités de jeu. Se sont des enfants qui
n'aiment pas les jeux de construction car ils sont pour eux sources d'échec. Il n'aime
pas les puzzles mais réussissent plutôt bien encadrement. Il préfère les jeux
symboliques, non praxiques où l'imaginaire et le langage sont prédominants (jouer à la
paix, au docteur). Le langage est en général très élaboré, on dit souvent de lui « il parle
beaucoup mais il ne fait pas grand-chose ! ».
4.2.1. Mise en évidence des troubles en rééducation :
-
En ergothérapie, l'évaluation de la praxie constructive fera appel aux constructions en
2 dimensions dans le plan vertical et horizontal, constructions en 3D (cube), à la copie,
dessins sur commande verbale, de forme géométrique plus ou moins complexes.
Dans l'espace en deux dimensions, l'utilisation des cubes dés (motifs géométriques à
orienter, mosaïque Péki). Les puzzles sont en rapport avec l'âge de l'enfant :
o Avant quatre ans : 15 pièces.
70
-
-
o Entre quatre et six ans : à peu près 35 pièces.
o Vers sept ans : 60 pièces.
o Vers huit ans : 100 pièces plus.
Dans l'espace en trois dimensions, c'est l'assemblage de cube était le nez en fonction
de l'âge :
o À trois ans : tour de neuf cube.
o Pont avec trois cubes recopiés à trois ans et demi.
o Pyramide base trois (six cubes) à quatre an et demi.
o Pyramide basse quatre à cinq ans.
o Escalier à six ans.
En cas de dyspraxie, on note par exemple :
o Grand difficultés pour l'enfant d'assembler les pièces en respectant le schéma
général. L'enfant tourne, retourne les pièces avec hésitation, en détruisant les
parties correctes de la construction. La réussite est inconstante.
o Difficultés d'analyser les formes générales d'une construction. Il procède de
proche en proche.
o Une absence d'amélioration d'une fois sur l'autre avec erreurs identiques ou
différente à chaque nouvel essai.
o Au niveau du dessin, on a une simplification de la copie, avec une incapacité à
tracer les lignes de façon précise. Une interruption des accès verticaux ou
horizontaux (trois), des difficultés à réaliser des angles, une mauvaise
utilisation de la page. Vers sept ou huit ans, l'enfant est capable de critiquer sa
production, produisant des échecs ce qui le rend souvent opposants face aux
activités de construction. On remarque souvent l'aggravation des résultats face
aux taches de copie modèle à partir d'une image. Les afférentes visuelles sont
alors considérées comme toxiques, par contre la tache et mieux réalisait si on
donne l'enfant des consignes de construction orale et qu'on lui fournit des aides
verbales.
4.2.2. Rééducation : deux grands principes
-
Le découpage séquentiel de l'activité :
o D'abord il faut donner à l'enfant une méthode de travail pour l'aider à se sortir
d'une situation complexe (Exemple : analyse d'une construction, de la gauche
vers la droite, d'avant en arrière).
o Compter les éléments, trier les pièces nécessaires au fur et à mesure.
o On questionne enfant en respectant toujours le même ordre dans les questions.
o On utilise du vocabulaire spatial connu par l'enfant en essayant
progressivement de l'enrichir pour aider l'enfant à être plus précis dans ses
descriptions.
o Lors du déroulement de l'exercice, on a recours à des petites aides techniques
(utilisation d'une ou plusieurs réglettes pour repérer les alignements.
o On utilise des caches pour dissimuler certaines parties de la construction, on
limite la quantité d'informations visuelles.
o La décomposition de la tache en sous tache plus simple de façon à faciliter la
prise de repères.
o Le matériel utilisé devra être adapté à l'âge de l'enfant, à son niveau
d'acquisition et devra offrir une progression de la difficulté.
o Exemple : partir d'une construction sur consignes orales à partir de modèle
concret puis de modèle sur image (organicube, structure, mécano junior, legos,
kennex, mosaïques).
71
-
La verbalisation :
o En l'enfant est plus sûr de lui, on travaille en binôme avec un autre enfant ou
un autre thérapeute.
o Le but est d'affiner le vocabulaire spatial.
o L'enfant explique à l'autre enfant comment il doit réaliser la construction, puis
comparaison. Cela permet la prise de conscience du manque au niveau du
vocabulaire.
o L'enfant exécutant pourra développer son esprit critique, si les explications
fournies ne sont pas suffisamment claires pour lui permettre d'agir.
o Le thérapeute interviendra pour aider chacun des enfants à structurer sa
démarche et sa façon de penser.
o Dans le cadre d'activités manuelles : la menuiserie nécessite des adaptations
(utilisation de gabarit pour faciliter le traçage) et une verbalisation tout au long
de l'activité.
4.3.
La dysgraphie dyspraxique :
- Cf. tableau du poly.
4.3.1. Mis en évidence des troubles :
-
-
-
-
-
On a un retard constant au niveau du graphisme. La mise en évidence est faite dans la
réalisation de figures géométriques et dans le dessin de bonhomme. Les dessins sont
spontanés, pauvres, non structurer, peut représentatif, souvent fait de gribouillage et en
dehors de la feuille.
Il existe un fossé entre le langage performant et élaboré de l'enfant et ses réalisations
pauvres, maladroite, inorganisé. L'intensité du retard est variable selon les enfants, il
peut conduire à des redoublements abusifs en maternels avec le risque d'assimiler ce
retard un retard mental.
L'écriture est une activité practognosique très complexe, elle fait apparaître des
difficultés majeures. Elle nécessite en effet certaine habileté manuelle, la maîtrise
gestuelle pour réaliser des signes graphiques, de bonnes capacités de coordination et
de freinage pour répondre aux exigences de précision et de rapidité. Elle fait intervenir
les possibilités d'orientation, de structuration d'espace et les aspects constructifs de
façon majeure.
L'enfant valide mais environ trois ans pour automatiser les routines de base de
l'écriture liée cursives. Cela nécessite un apprentissage et un entraînement intensif
régulier, on commence par les lettres majuscules d'imprimerie pour aboutir en fin de
maternels au début de l'écriture cursive. Les difficultés de l'enfant dyspraxique au
niveau de l'assemblage des traits élémentaire, de la réalisation des formes ?????????,
du sens de formation des lettres, de leur orientation, de leur forme et de leur
proportion. Et elle est également au niveau d'éléments de liaison et d'utilisation de
l'espace en de la feuille, des difficultés à rester sur les lignes, à se repérer par rapport
au grillage et à la marge. Quel que soit le niveau de l'enfant, on préfère développer
l'écriture en lettre minuscule ou majuscule d'imprimerie.
Les difficultés d'utilisation des outils scolaires (comme, la règle) car elles demandent
de bonne coordination de main/oeil, une anticipation visuelle et une orientation
correcte de l'outil.
72
4.3.2. Rééducation et moyens de remédiation :
-
-
-
-
Elle est évoluée au cas par cas suivant les possibilités de l'enfant d'accéder un
graphisme acceptable dans le cadre de la scolarité ce qui veut dire que l'enfant ne doit
pas avoir à concentrer son intention sur le geste graphique. En plus il doit réaliser la
tache dans un rythme satisfaisant.
La rééducation en groupe entreprise systématique se fait surtout chez les petits, en
programmation. Le travail se fait d'abord sur un tableau ou plan incliné, dans de
grande amplitude pour obtenir la détente du membre supérieur. On utilise de gros
feutre de gros pinceau sans recherche de précision. Il faut faire prendre conscience à
l'enfant que le geste par de l'épaule, l'avant-bras doit glisser sur le plan de travail, le
poignet et la main sont relâchés. Il doit contrôler la position de ces doigts sur l'outil
scripteur si la prise n'est pas correcte. On essaye d'en connaître la cause, de voir s'il y a
des possibilités d'y remédier. Le travail est très difficile à réaliser avec l'enfant très
spastique, il faut savoir donner des objectifs réalistes.
Lors du passage à l'espace de la feuille à, on utilise une programmation par exercice
classique (méthode du petit chien). Il est nécessaire de verbaliser les gestes, la forme
des lettres pour aider l'enfant à se construire des images mentales, a mémorisé et a
automatisé. Cela suppose une grande motivation de la part de l'enfant car
l’apprentissage est intensif et régulier et il faut également un niveau scolaire
relativement satisfaisant.
Si l'enfant est incapable d'automatiser les gestes d'écriture ou si le rythme est trop lent,
il faudra rapidement passer à un moyen de substitution de façon à ce que l'enfant soit
plus réceptif à une autre tache. On utilisera l'ordinateur, sachant que l'apprentissage
n'est pas facile et qu'il nécessite d'explorer visuellement le clavier et ensuite le passage
du clavier à l'écran entraîne une perte de repères visuels. L'apprentissage se fait par
clavier caché (cf. poly).
4.4.
-
Autres dyspraxies :
Elle concerne les gestes pour lesquels la succession chronologique des différentes
étapes est au premier plan. Troubles de la successibilité ou de la succession et la
séquentialité des constituants du geste ?
4.4.1. Les dyspraxie idéatoires et idéomotrices :
-
-
Idéatoires :
o c'est un trouble de la manipulation des objets, des outils alors que le sujet à les
capacités motrices et intellectuelles pour réaliser le geste.
o Elle est mise en évidence dans un grand nombre d'activités de la vie courante :
Repas : l'enfant mange seulement, répand les aliments sur la table, sur
lui, n'adapte pas son geste à la consistance des aliments, difficultés pour
couper sa viande, positionne mal ses couverts, coordonne mal ses
gestes, difficultés de se servir à boire.
Toilettes : brossage des dents.
Utilisation d'outils scolaires : compas.
Idéomotrices :
o elle concerne les objets symboliques (salué), les mines, les pantomimes (mimer
sans objets).
73
4.4.2. La dyspraxie de l'habillage :
-
L'enfant extrêmement lent, ne sait pas quelle ouverture correspond à telle ou telle
partie du corps.
Il confond l'endroit/l’envers, le devant/le derrière, et les systèmes de fermeture posent
des problèmes (boutons, pressions, lacets +++).
4.4.3. La prise en charge de ces troubles :
-
On utilise la verbalisation intensive en donnant des informations précises et
séquentielles et successives.
L'apprentissage continu et sa répétition lors de la mise en situation aide l'enfant a
automatisé les gestes.
L'apprentissage par conditionnement, c'est-à-dire qu'il faudra que l'enfant utilise
toujours le même type de vêtements. Il y a des difficultés à transposer sur de
vêtements différents. Les aménagements vestimentaires peuvent être utiles, velcro,
pantalon à ceinture élastique.
5. Conclusion :
Les troubles visuospatiales et dyspraxique sont très fréquents et souvent associés chez l'IMC.
Il résulte de sa pathologie neurovisuelles et son souvent mal connu et donc mis en évidence
tardivement. Ils sont souvent mal interprétés et déroute des parents et les enseignants. La prise
en charge précoce de ces troubles est souhaitable pour éviter que s'installe chez l'enfant un
sentiment d'échec tenace et ainsi qu'un comportement d'opposition réactionnelle face aux
taches visuospatiales que l'on retrouve dans un grand nombre d'apprentissages scolaires en
particulier.
Leur rééducation devra donc se fixer des buts réalistes. Elle sera personnalisée. Un projet doit
être fait pour chaque enfant et déboucher sur une hiérarchisation des rééducations et des aides.
Plus l'enfant est jeune et plus on est dans un contexte de rééducation, plus l'enfant grandit,
plus on favorise le développement des compétences préservées et la mise en place de moyens
de substitution.
Les ergothérapeutes, en raison du lien qui unit le regard, l’espace et les gestes sont largement
sollicités pour prendre en charge cette rééducation.
74
Cours de Mme
Thiebaut
75
Chapitre I :
La prise en charge des troubles moteurs de
l’enfant présentant une infirmité motrice cérébrale
1. Rappels du développement moteur normal :
1.1.
Les schémas moteurs globaux :
L’enfant IMC passe par toutes les étapes, mais lentement et moins parfaitement. S’il
ne le fait pas seul, il faut l’aider à passer par toutes ces étapes.
Toutes ces étapes permettent de grandir, de s’adapter à son milieu, d’appréhender le milieu.
C'est-à-dire l’orientation dans l’espace et les connaissances de son environnement.
Tous les schémas moteurs sont connus in utero. In utero, l’enfant entend à partir de la
25 -28ème semaine, il acquière une expérience auditive de la 39ème à la 41ème semaine. La
pupille réagit à la lumière dès la 29ème semaine. La sensation de pesanteur ne commence qu’à
la naissance. Les possibilités de préhension commence, se développe avec les stimulations et
les acquisitions motrices et visuelles.
ème
1.1.1. Jusqu’à 3 mois :
1.1.1.1. La motricité globale :
L’enfant est asymétrique à la naissance. Les membres sont hypertoniques avec des
mouvements anarchiques, explosifs, asymétriques et sans finalité précise alors que l’axe du
tronc est hypotonique. Il va évoluer vers la symétrisation dans le sens céphalo-caudal,
proximo-distal, cubito-radial et disto-proximal au niveau de la main (et à 9 mois l’opposition
du pouce).
Il existe des réflexes :
- Le réflexe de MORO : on soulève l’enfant à 45° au dessus du lit, on fait tomber la
tête en arrière. Dans ce cas, l’enfant va se mettre à pleurer, il met les bras en croix, s’agrippe,
ses mains s’ouvrent en extension et les membres inférieurs sont en mouvement.
- Le réflexe tonique asymétrique du cou : l’enfant est en décubitus dorsal et on tourne
passivement la tête d’un côté. A ce moment il y a une extension du membre supérieur
homolatéral et une flexion du membre supérieur controlatéral, c’est le schème de l’escrimeur.
Le rôle de ce réflexe est d’empêcher de rouler du décubitus dorsal au décubitus ventral. Ce
réflexe est plus marqué chez les nourrissons spastiques et il est conservé plus longtemps. Il
peut même persister chez certains IMC. Progressivement avec la tonification des muscles du
cou, le nourrisson a la possibilité de passer volontairement d’un extrême à un angle de 30°,
puis de 60° puis de 90°. La tonification peut être volontaire, automatico volontaire de l’autre
côté. La tête va passer de manière préférentielle vers l’autre, c’est l’acquisition de l’axe
médian.
A la fin du 3ème mois, l’enfant est capable de :
• tenir la tête au dessus du plan du corps en décubitus
dorsal
• il est en appui sur les avant bras, il se redresse en
décubitus ventral.
76
L’enfant fait porter le poids du corps sur ses avant bras et il déplace son centre de gravité vers
le bas.
1.1.1.2. Les préhensions :
Les préhensions sont sous la dépendance des différents réflexes.
La première semaine, l’enfant a une ouverture de la main est sous la dépendance du
réflexe de MORO et la fermeture est sous la dépendance du grasping. Le grasping est une
préhension involontaire favorisant le développement de la sensibilité. Il disparaît vers 3 mois.
A 3 mois, on a un mouvement volontaire d’extension de coude et d’abduction de
l’épaule. Cette acquisition permet l’exploration de plus grand espace. A ce stade, le grasping a
disparu, les mains sont ouvertes et détendues. L’enfant tient au moins une minute, un objet
qu’on lui a placé dans la main. Il a un contrôle de la fermeture de la main pendant un certain
temps mais il n’est pas encore capable d’ouvrir la main pour prendre.
1.1.1.3. La vision :
Le champ temporal est sur dimensionné par rapport au champ nasal (il voit plus sur les
côtés). Le bébé regarde du côté préférentiel avec un réflexe tonique asymétrique du cou. Il
fixe un objet situé dans son champ visuel à 1m de lui.
A 4 semaines, il ne peut voir un objet placé sur la ligne médiane mais il tend la main
vers l’objet placé dans son champ visuel.
A 6 semaines, il regarde un objet sur la ligne médiane et le suit du regard sur 90°.
A 3 mois, l’angle de vue est de 180°. On note un regard des mains. Il y a une
indépendance tête- oeil – main, la commande est de plus en plus sélective, de plus en plus
précise entre les agonistes et antagonistes.
Les couleurs :
o à un mois, il voit le rouge
o à 3 mois, il voit le rouge, le vert et le jaune.
o S’il existe un trouble de la vision, on commence par montrer à l’enfant des
objets contrastés (noir –blanc, brillant – pas brillant) puis on lui montre des
objets rouges.
Le subytising : c’est l’évaluation de la quantité. On a une conscience innée de la
quantité de 5 à 7 (variable d’un individu à l’autre) sans pour autant savoir donner le
donner le cardinal. C’est la perception visuelle, c’est inorganisé.
1.1.2. De 3 à 6 mois :
L’enfant se symétrise, le centre de gravité descend vers les hanches.
L’enfant participe au tiré assis : couché en décubitus dorsal, on
prend l’enfant par les mains et on le tire. Il redresse la tête et aide
avec le tronc, il ramène la tête vers l’avant.
L’enfant s’appuie sur les mains en décubitus ventral.
Les mouvements des membres inférieurs sont de mieux en mieux
contrôlés.
77
Les plantes des pieds vont se toucher. C’est l’unification de la ligne médiane en bas.
Les mains vont toucher les pieds grâce à la flexion de la hanche qui est mieux contrôlée.
La tête se lève du plan du lit.
L’enfant regarde ses pieds et les porte à la bouche (20ème semaine).
Il se retourne :
- du décubitus ventral au décubitus dorsal. C’est le contrôle volontaire sur l’axe réflexe
tonique.
- Puis du décubitus dorsal au décubitus ventral (après 30ème semaine).
S’il existe un trouble, il y a une persistance de l’axe tonique ou l’enfant n’a pas un bon
contrôle de l’axe du tronc.
A 6 mois :
- il se tient assis sur une chaise avec un soutien car il existe un déséquilibre entre les
dorsaux qui sont plus fort que les abdominaux.
- Il est capable de soutenir le poids de son corps quand il est maintenu debout. (éviter de
le mettre dans le youpala à ce stade sinon l’enfant va avoir un retard car il n’a pas de
contrôle du tronc).
Il y a un contrôle volontaire de l’épaule et du coude.
L’enfant a la possibilité d’approcher l’objet devant lui.
Le mouvement se fait d’abord en balayage et glissement (par abduction de l’épaule et
l’extension du coude). On a une approche parabolique puis planante.
Au début, la prise se fait en râteau et elle devient digito-palmaire.
A 16 semaines :
- l’enfant dépasse le but par hypermétrie et par une insuffisance de freinage (mauvais
contrôle des agonistes et antagonistes).
- Il ne ramasse pas les objets perdus, il est dans l’instant.
A 20 semaines :
- les préhensions sont volontaires : quand on lui présente l’objet, il le prend.
- il porte les objets à la bouche pour découvrir
- il tient un cube à deux mains (ligne médiane)
A 24 semaines, il lâche son jouet si on lui en présente un autre.
A 28 semaines il passe le cube d’une main à l’autre.
Cette étape marque le début de la coordination visuo-motrice et surtout la coordination bi
manuelle.
90% de l’organisation de l’œil est pratiquement acquis. L’enfant a la même sensibilité des
contrastes que l’adulte.
Il voit le bleu en tant que tel à 4 mois.
Au début les préhensions se font sous le contrôle de la vision et de la coordination visuomotrice.
78
1.1.3. De 6 à 9 mois :
La position assise :
• 6 à 7 mois : il a besoin d’un appui antérieur : pour tenir assis
l’enfant a besoin de ses bras, de ses membres inférieurs en
abduction. S’il lâche une main, il tombe, il n’a pas suffisamment
de contrôle des dorsaux pour lutter contre la pesanteur.
• 7-8 mois :
o Protection antérieure
o Lâche une main pour venir saisir un objet
o En même temps il travaille l’appui latéral
(muscles latéraux)
• 8-9 mois :
o Equilibration antérieure : il peut jouer devant lui avec
les deux mains sans soutien dans le dos.
o Protection latérale : il a toujours une main libre pour
jouer.
o Un appui postérieure : quand il est déséquilibré vers
l’arrière, il pose ses mains pour pas chuter, il n’a pas encore un équilibre
postérieure.
o Dissociation des ceintures :
La ceinture pelvienne reste stable
La ceinture scapulaire se dissocie, on a une rotation du tronc.
o unification de la ligne médiane.
C’est la phase de la découverte de l’espace : l’enfant se déplace, rampe, recule …
Il peut rester debout en se tenant à un meuble.
Il se laisse tomber, se cogne : il découvre les limites de son corps.
L’enfant manipule de plus en plus.
Il affine les possibilités des doigts.
Oppose le pouce à l’index.
Il dissocie l’index pour désigner.
L’enfant compare deux cubes : c’est la découverte des objets, de la relation entre eux et de
son action sur eux.
Il commence à donner sur ordre. C’est le début de la socialisation, de la relation avec les
autres et la découverte de l’action qu’il peut avoir sur autrui.
La vision des couleurs et des contrastes est pratiquement similaire à celle d’un adulte.
L’enfant a une accommodation différée.
79
1.1.4. De 9 à 15 mois :
Acquisition de la position debout vers la marche.
L’enfant connaît de mieux en mieux son environnement, il va vers les autres avec sa volonté.
L’enfant est acteur.
1.1.4.2. La préhension :
Il a pratiquement les mêmes possibilités que l’adulte mais il n’a pas la même sélectivité,
précision, habileté, coordination qui se développent avec l’expérience.
8/10è à 1 an.
10/10è à 4 ans.
1.1.5. Conclusion :
Entre 12 et 18 mois :
- l’enfant est normal dans ses déplacements dans la maison.
- Connaît son environnement, à se connaître lui-même
- Manipule ce qu’il veut, quand il veut et où il veut.
- A les outils pour tous découvrir : sens des choses, organisation des choses entre eux.
Ce sont les fonctions supérieures. Pour les développer, il a besoin de support moteur.
(Voir annexe)
1.2.
Le potentiel moteur inné :
1.2.1. La potentialité motrice innée :
Le très jeune enfant peut s’adapter automatiquement aux conditions physiques complexes
auxquelles il est soumis. Ses réponses motrices programmées seront disponibles lors des
rencontre de l’enfant avec le milieu extérieur et lorsqu’il apprendra à ajuster ses gestes pour
les rendre plus efficaces et plus économiques.
1.2.1.1. La fonction posturale :
C’est la possibilité de maintenir une position dans l’espace et dans le temps.
Il existe dans notre organisme des mécanismes de régulation permettant de répartir la quantité
d’influx nerveux arrivant sur les fibres musculaires et ainsi équilibrer les muscles agonistes et
antagonistes. Cette régulation se fait dans l’espace et le temps.
La motricité est constituée d’enchaînement de postures coordonnées entre elles.
1.2.1.2. La fonction anti-gravitaire :
C’est l’ensemble des mécanismes permettant de réagir à l’effet de pesanteur.
80
1.2.1.2.1. La fonction de soutien :
Elle régule automatiquement la contraction des muscles antigravitaires.
Elle évite affaissement du corps sous l’effet de la pesanteur.
Elle permet la prise d’appui.
1.2.1.2.2. La fonction de maintien :
Ella assure le maintien surélevé des parties du corps situées au dessus des points d’appui. Le
maintien des membres supérieurs et inférieurs en décubitus dorsal.
1.2.1.2.3. La fonction de redressement :
Elle régule automatiquement les contractions musculaires pour l’élévation et l’abaissement du
corps à partir d’une base d’appui.
1.2.1.2.4. La fonction d’équilibration :
Elle déclenche des réactions motrices compensatrices lors d’un déséquilibre ou lorsque le
déséquilibre se produit. C’est donc des réactions parachutes.
1.2.1.3. Les fonctions de locomotion :
Elles permettent le déplacement sur le sol par une succession de prises d’appui suivi de
propulsion définies et enchaînées (marche automatique, reptation, retournement).
Les afférences issues des appuis et des propulsions sont régénératrices des séquences à venir
qui s’enchaînent à la suite de manière déterminée.
1.2.1.4. La commande volontaire, la sélectivité :
Elle permet de prendre le contrôle des motricités automatiques.
Elle s’exprime dans la motricité spontanée (c’est-à-dire non induite par stimulations) et dans
la motricité intentionnelle.
Elle devient de plus en plus sélective pour améliorer l’habileté de l’enfant.
A partir de son potentiel neuro-moteur inné et grâce aux expériences sensori-motrices
répétées, l’enfant va pouvoir diriger des conduites motrices vers des buts fonctionnels en
particulier les deux fonctions majeures : la locomotion et la préhension.
1.2.2. L’évolution motrice fonctionnelle :
Le développement de la motricité fonctionnelle dépend :
- de la maturation du système nerveux (jusqu’à 7-8ans) : Oncogenèse : elle perfectionne
la potentialité cérébro-motrice innée.
- des aptitudes perceptivo motrices innées : elles permettent la mémorisation temporospatiale des mouvements produits et l’intégration des informations issus du milieu
extérieur.
- des expériences motrices répétées (plus on a d’expériences plus on va affiner notre
motricité fonctionnelle) : elles permettent les ajustements des mouvements
intentionnels.
81
On définira des NEM = niveau d’évolution motrice.
• concerne les membres inférieurs avec leur rôle propulseur.
• Concerne les membres supérieurs avec leur fonction d’appui, de protection et
propulsion.
• L’enfant doit passer par une succession de mouvements pour parvenir à partir de la
position couchée à la position érigée puis à la marche et enfin à la course.
• Il est important que l’enfant tienne chaque position mais le passage de l’un à l’autre
est tout aussi important. (c’est la possibilité de les enchaîner qui compte).
2. Les troubles moteurs de l’enfant IMC :
Le développement de l’enfant est interrompu par la pathologie.
L’enfant a un tonus postural anormal et des schèmes de coordination anormaux.
La potentialité d’apprentissage moteur est correcte et les fonctions neuro-motrices innées sont
perturbées.
Le tonus anormal est responsable des mouvements (schèmes posturaux) anormaux de
l’enfant.
Les mauvais schémas moteurs sont responsables des rétractions et déformations.
Le Métayer définit une cotation des épreuves que l’on peut utiliser : (voir annexe)
• 0 : normalité motrice
• I : troubles légers.
→ Quelques anomalies peuvent exister aux extrémités des membres. Elles sont
aisément corrigées sur stimulation ou par commande volontaire. Elles ne sont
généralement remarquées que par le praticien.
•
II : troubles fonctionnels
→ Atteinte posturale touche extrémité des membres et à moindre degré les
racines. L’axe du corps est peu ou pas affecté. La correction des anomalies
posturales est obtenue sur simple stimulation tactile localisée ou par commande
volontaire après consigne. Ces anomalies s’exagèrent dans les accélérations. Ce
degré n’empêche pas la fonction mais la rend inesthétique, il est remarqué par tous.
• III : troubles peu fonctionnels
→ Les contractions pathologiques siègent principalement sur les membres et
contraste avec l’insuffisance de réponse avec l’axe du corps en situation antigravitaire.
La discordance entre le membre et l’axe s’accentue dans les accélérations. Les
anomalies posturales sont peu corrigées par les stimulations tactiles. La sélectivité est
très limitée et est de peu d’amplitude dans les mouvements spontanés ou intentionnels
des membres. Ce degré d’atteinte rendra les fonctions difficiles.
• IV : troubles massifs
→ Les stimulations tactiles ou les tentatives de correction volontaire des postures
pathologiques sont inopérants ou aggravent le tableau clinique. Les réponses
antigravitaires sont très insuffisantes ou anormales. Leur correction est impossible. Les
activités fonctionnelles sont impossibles.
82
3.
La prise en charge :
3.1.
Introduction :
L’enfant IMC présente des lésions cérébrales irréversibles mais qui sont stabilisées (ce n’est
pas une pathologie évolutive).
L’objectif principal des éducateurs est de :
- donner à l’enfant une autonomie maximale en tentant de diminuer ses mouvements
involontaires,
- améliorer les possibilités motrices
- favoriser toutes les acquisitions nécessaires à une vie sociale satisfaisante pour lui et sa
famille.
→ Pour que notre action soit la plus efficace possible : on doit être à l’écoute de l’enfant
qui est acteur de sa rééducation.
Pour observer l’enfant, on utilise différents bilans servant de référence à des dates précises
pour voir l’évolution de l’enfant.
Observer l’enfant au quotidien :
- que fait-il ?
- comment fait-il ?
- pourquoi le fait-il ?
- s’il le fait est-ce que c’est économique ?
Noter :
- tous les mouvements involontaires = syncinésies
- les compensations
- l’attitude globale de l’enfant :
o son tonus postural (fluctuation ?)
o son maintien postural
o capable de faire des transferts d’appuis : stables, de côté… (bouger sur sa
chaise)
o dissociation des ceintures
o croisement de la ligne médiane = moteur et visuel (des 2 côtés).
Chercher comment aider l’enfant pour qu’il puisse mieux agir (mouvements possibles, plus
efficaces, plus économiques et plus sains pour l’articulation).
Notre réponse est fonction de l’âge de l’enfant.
3.2.
Objectifs :
L’ergothérapeute doit chercher à obtenir que l’enfant soit le plus autonome possible avec son
handicap moteur.
Pour tenter de réduire l’handicap moteur, faciliter l’action volontaire de l’enfant, il faut agir
sur :
- troubles de la régulation du maintien postural
- troubles de la commande volontaire
- troubles de la coordination visuo-motrice
- troubles de la coordination bi manuelle
3.3.
Troubles de la régulation du maintien postural du tronc et des
membres supérieurs :
83
L’enfant spastique a un tonus constamment augmenté au niveau des membres supérieurs et
peu variant = Hypertonie. Et il a au niveau du tronc un tonus diminué = Hypotonie.
L’enfant athétosique a un tonus variant en permanence. On observe de soudain changement
de tonus passant de l’hypo à l’hypertonie. Ces variations de tonus sont imprévisibles et
produisent des mouvements involontaires (≠ des syncinésies).
Idem pour chorée et mouvement ballique.
Beaucoup d’enfants présentent des formes mixtes. Il faut tenter d’intervenir sur le contrôle de
la fluctuation du tonus par apprentissage de mouvements volontaires intentionnels puis
automatisés. Il faut favoriser la réalisation de mouvements le plus proche de la normale
possible.
L’enfant IMC a le plus souvent un déficit du maintien postural de la tête, du tronc et des
membres supérieurs. On peut tout rééduquer en même temps. Dans la vie courante, on ne
pense pas à contrôler son maintien postural, mais l’enfant IMC doit apprendre à le contrôler
de manière consciente. Quand l’enfant réalise une tâche complexe sur le plan gestuel ou
cognitif, il va négliger le maintien postural du tronc.
3.3.1. Le tronc :
La rééducation du maintien postural du tronc en collaboration avec les kinés et suit une
chronologie. Pour nous c’est en sorte une condition d’exercice :
• maintien extérieur apporté au maximum :
o siège en coque moulée
o siège Hasi moulé mais pas sur mesure : l’enfant est maintenu sur les côtés.
Avec ou pas de bretelles pour un maintien antérieur. Coûte environ 1200€.
Pour le domicile ou l’école avec une prescription de siège moulé. Peut y avoir
une têtière, plastron…
• progressivement libération de certain segment et c’est l’ergo qui assure un contrôle
manuel.
o Sur un cheval d’arçon
o Pour le tronc et les membres supérieurs, se mettre derrière l’enfant.
o Pour les préhensions, se mettre devant.
• augmenter la difficulté en donnant des activités de plus en plus exigeantes soit par la
précision du geste soit par le niveau de coordination bi manuelle, soit par l’effort
intellectuel. Et on réduit en même temps l’aide apporté par le thérapeute.
Prise de conscience par le touché et la verbalisation.
3.3.2. Les membres supérieurs :
La régulation du maintien postural de membres supérieurs : il s’agit que l’enfant maintienne
une ou plusieurs articulations à un angle donné au dessus du plan du corps en évitant :
- la tendance à la chute
- les syncinésies pathologiques et/ou les contractions abusives
- fluctuation autour de la position à atteindre
- les mouvements parasites
84
La tendance à la chute, les contractions abusives et les fluctuation autour de la position à
atteindre sont des défauts de la régulation de la coordination des agonistes et antagonistes.
L’évaluation : on tend les membres supérieurs, s’ils restent stable, on déstabilise un petit peu.
L’évaluation se fait en chaîne cinétique ouverte puis fermée.
a. si l’aspect tendance parachute paraît l’aspect majeur, on facilite au début la tâche en
apportant un soutien maximal que l’on diminue progressivement.
b. Si on souhaite diminuer les contractions abusives et les syncinésies, il faudra faire
prendre conscience à l’enfant :
a. Si la contraction est très importante et que l’enfant ne peut la diminuée
volontairement, on peut mettre l’enfant en condition musculaire pour obtenir
une décontraction et reprendre l’activité en demandant à l’enfant d’être
vigilant. Mais c’est une situation artificielle et ponctuelle sauf si l’enfant est
capable de le reproduire lui-même.
b. Si fluctuations autour de la position à atteindre (du fait de l’instabilité de
l’articulation proximale) : elles sont dues à une insuffisance de stabilité des
articulations proximales. L’intervention manuelle de l’ergothérapeute est
indispensable pour l’enfant prenne conscience de ses fluctuations et apprenne à
les contrôler.
Le maintien postural peut-être parasité soit par une hypertonie intermittente de manière
spontanée (soit facteur B, soit variation du tonus postural) soit par des afférences externe
fortuite (facteur E).
Les mouvements parasites peuvent être inhibés en partie ou plutôt mieux contrôlés par un
apprentissage et la prise de conscience en ergo (verbalisation+++).
Le facteur E est diminué en veillant aux conditions d’exercice. Quand l’enfant est petit, ou en
situation d’examen en veillera à conserver un environnement protégé (lumière douce, salle
agréable, peu de bruits extérieurs, douceur des gestes de l’ergo, température confortable…).
Au fur et à mesure on modifiera l’environnement pour qu’il se rapproche de la normale. On
préviendra l’enfant lorsqu’il y aura un bruit, on lui fera prendre conscience de sa réaction.
« Il ne s’agit pas que l’enfant soit capable de prouesses dans un milieu protégé. Il faut encore
qu’il reste capable de ses activités lorsque les circonstances sont défavorables et il faut l’y
préparer » Pr. TARDIEU
3.4.
Les troubles de la commande volontaire des membres supérieurs :
Un mouvement volontaire exige une force musculaire intacte et une régulation du tonus
correct, ainsi qu’un coordination satisfaisante (ou statique = règle la direction et l’amplitude)
et un ajustement postural constant (maintient une position donnée grâce à des contractions
musculaires soit volontaires intentionnelles, soit automatico volontaires, soit réflexes).
Pratiquement tous les IMC ont une atteinte d’un ou des deux membres supérieurs :
hémiplégie, quadriplégie, diplégie (= schème de Little chez qui il existe une maladresse, des
troubles de la coordination bi manuelle, visuo-motrice et souvent un déficit ou une raideur à la
supination).
85
3.4.1. Le bilan de la motricité volontaire :
Il doit préciser la réalité fonctionnelle des membres supérieurs :
• amplitudes réelles en mouvements (pures et associées)
• transport du membre supérieur : le maintien postural en mouvement, la direction et la
précision du geste.
• Préforme de la main : ouverture et orientation de la main en fonction de l’objet
• Saisie et maintien des objets en force
• Transport de l’objet et son utilisation
• Lâcher
• Coordination bi manuelle
• Coordination visuo-motrice
L’harmonie du geste (=habileté gestuelle) regroupe tout.
Le bilan doit préciser les mouvements involontaires.
3.4.2. Les objectifs de la prise en charge :
Il faudra :
- guider le mouvement de transport du membre supérieur et la préhension dans les
schémas moteurs proches de la normale.
- Faire acquérir de nouveaux automatismes (enfant est jeune, on peut espérer
développer de nouvelles suppléances neuro-motrices au sein d’un cerveau en cours de
maturations jusqu’à 7-8ans).
- Tenter de contrôler les mouvements involontaires
- Accroître la rapidité et l’efficacité du geste
- Tenter de casser les schèmes pathologiques
- Eviter de provoquer des syncinésies.
Les moyens généraux :
- la prise de conscience de l’enfant
- la verbalisation
- le travail en actif aidé
- la recherche de suppléance, de compensations
3.4.3. Le transport du membre supérieur :
3.4.3.1. L’évaluation :
Lors de l’évaluation il faut observer :
- l’amplitude
- la qualité du mouvement (linéaire ou saccadé : si il y a une harmonie, synchronisation
entre agonistes et antagonistes)
Il faut quantifier : Le Metayer : on prend une planche sur laquelle on colle une feuille de
papier canson, cadriée tous les 3cm. On dispose la planche sur le plan de la table. On donne
un cube à l’enfant et on lui demande de le mettre le plus possible. On coche les cases sur
lesquelles il l’a posé. Refaire le test après quelques mois.
86
3.4.3.2. La prise en charge :
Le mouvement peut-être gêné :
• par une raideur excessive c'est-à-dire une spasticité (quand on étire les fléchisseurs, ils
se contractent donc on a un champ fonctionnel limité). En début de séance on essaye
de décontracter l’enfant par une mise en condition articulaire et musculaire par 2
méthodes :
- Bobath : on de travail du proximal au distal. Après certains enfants arrivent en partie à
utiliser le membre supérieur.
- Le Metayer : c’est une éducation gestuelle. On rentre complètement dans le schéma de
flexion.
Il n’y pas de méthode meilleure, cela dépend de l’enfant. On ne doit jamais forcer sur la
spasticité, il faut tirer lentement. Sinon il faut secouer et faire des mouvements de ballant.
Quand l’enfant va agir, on lui demande de le faire lentement (car la vitesse déclenche la
spasticité).
On éloigne progressivement les objets à saisir, on augmente le champ fonctionnel en fonction
de ce que l’enfant acquiert. Il faudra au minimum entretenir les fonctions acquises.
Jusqu’à 8 ans, on cherche à gagner de l’amplitude. Puis on entre dans une phase d’entretien
avec amélioration (un peu). A partir de 14 ans on utilise ce que l’enfant a acquis.
Quand on présente un objet à l’enfant et qu’il est trop loin car l’enfant n’a pas la capacité pour
l’atteindre, il ne faut jamais corriger la position de l’objet devant lui, ou le mettre dans sa
main. On l’enlève de son champ de vision puis on le repositionne.
Il faut veillez à une installation correcte qui ne surstimule pas l’enfant. Si l’enfant est en
schéma d’extension, on ne doit pas le faire travailler debout car cela renforce le schéma
pathologique.
Quand schéma moteur incorrect : on travaille en actif aidé.
1. dans un premier temps l’enfant réalise le geste seul, et on analyse ensemble le geste
fait. Nous lui faisons prendre conscience des contractions inutiles et du mauvais
schéma moteur.
2. on guide le geste tout en restant vigilant sur les contractions involontaire ou abusives.
Attention à on ne pas travailler en passif. L’enfant initie le geste, le mouvement. On
réduit progressivement notre aide. Le but étant d’obtenir un schéma moteur le plus
simple, le plus économique possible.
Quand mouvements parasites (tremblement, ataxie, dystonie, athétose…) :
1. faire prendre conscience à l’enfant
2. tenter différentes installations car certaines permettent une facilitation.
- Au début, on travaille en chaîne cinétique fermée avec de petits amplitudes et l’enfant
gardera les avant bras en appui. Quand on travaille en chaîne cinétique ouverte, au
début, on stabilise manuellement les articulations proximales puis on les supprime. On
cherche à améliorer le contrôle dans les sens proximo-distal.
- On peut utiliser des :
o aides techniques en alourdissant le membre supérieur avec un bracelet de
plomb (ne doit pas servir à faire du renforcement musculaire, l’avant bras doit
toujours être posé sur la table et il ne faut lui faire faire des gestes de grande
amplitude), sac à sable…
o suppléances
stabiliser l’objet à saisir ou à utiliser
87

utiliser une licorne (principalement chez les athétosiques) car les
muscles du cou sont mieux contrôlés.
Penser aux membres inférieurs surtout pour fauteuil roulant, utiliser un
joystick.
Quand faiblesse musculaire :
• On propose des objets légers puis les alourdir progressivement.
• Faire des tâches nécessitant de plus en plus de force.
• Au début si il y a une grande faiblesse musculaire, on commence par du pré graphisme
en attachant l’outil scripteur à la main et en utilisant une suspension suédoise. On peut
également travailler en actif aidé.
• Progressivement alourdie la charge en diminuant l’aide.
Quand mouvement très lent (peut être dus à un manque d’initiative (= akinésie) ou une
hypotonie) :
• il faut entraîner l’enfant par des jeux de vitesse en le stimulant verbalement, en le
chronométrant ou en le faisant jouer avec d’autres enfants.
Quand transport mal calibrer :
• dysmétrie : problème visuo-moteur.
• Insuffisance de freinage : mauvaise coordination entre agonistes et antagonistes.
o Travail de précision
o Travail en actif aidé
o Verbalisation
o Donner d’abord des objets gros à saisir puis réduire la taille.
Le plus souvent, les enfants sont spastiques (travaille en ouverture) ou athétosiques (travail
vers la fermeture).
3.4.4. La préforme de la main :
Grâce aux informations visuelles et cognitives de l’objet, l’enfant va orienter et ouvrir sa
main.
La préforme de la main peut être anormale du fait de :
• la spasticité
• la prédominance de certains muscles sur d’autres
• les mouvements athétosiques (reptoïdes : lorsque les mains sont posées à plat sur le
table, seuls les doigts bougent (comme des serpents)).
• D’autres mouvements parasites
Il faut toujours verbaliser pour tenter d’améliorer cette ouverture.
Si la main ne s’ouvre pas assez par spasticité ou par prédominance des fléchisseurs sur les
extenseurs.
• on travaille avec de petits objets puis on augmente la taille
• on note un déficit d’abduction du pouce :
o appareillage :
attelle de cuir pour pouvoir ouvrir la main
88
•
•
inconvénient : il n’y a plus de motricité volontaire de la colonne
du pouce et l’enfant ne développe plus de récepteurs par
manque d’expériences sensitives
avantage : l’enfant aura quand même le schéma moteur

•
•
•
on peut mouler une orthèse juste au
niveau de la première commissure : cette
orthèse est mise lors des activités et est
maintenue par un velcros mousse.
Essayer l’effet ténodèse si l’enfant est très spastique.
On peut gratter le dos de la main pour provoquer le réflexe d’ouverture de la main.
La main peut ne pas s’ouvrir par la présence d’un schème oppositionnel : plus l’enfant
voudra ouvrir la main plus la main se ferme.
Si la main s’ouvre trop grand et qu’elle est mal orientée (enfant athétosique) :
• verbaliser
• on espère qu’il régule mieux l’ouverture de la main avec l’expérience, l’amélioration
de la sélectivité de la commande.
• Toute fois nous ne cherchons pas la normalité mais la fonctionnalité.
• Il est important de na pas toujours proposer les objets à saisir posés sur la table mais
de modifier les présentations afin de modifier l’orientation de la main avec la
supination.
3.4.5. La saisie et le maintien :
En général l’enfant spastique n’a pas de problème.
Mais il existe des attitudes vicieuses : en général les doigts II et V sont en hyper extension. Le
V est en dehors du plan de la main, il ne participe pas à la préhension. Il faut le faire
remarquer l’enfant. Pour voir si l’enfant a une trop grande contraction, on lui fait déplacer
des objets en mous.
L’enfant athétosique a souvent des difficultés de séquences. Il existe un déliement des doigts
et le maintien est en général court et le lâcher involontaire. On travaille d’abord sur des
distances courtes que l’on augmente au fur et à mesure. Il faut essayer de désensibiliser la
paume de la main par des stimulations très fortes, très antagonistes. On rapproche au fur et à
mesure les stimulations dans le temps.
3.4.6. Le lâcher :
Volontaire ?
Orienter ?
Involontaire ?
Ouverture de la main trop grande ?
3.4.7. La coordination bi manuelle :
C’est l’utilisation que l’enfant fait de ses deux mains : une dominante et une d’appoint.
Elle s’affine avec l’âge (par la maturation du système nerveux central et l’acquisition des
compétences praxiques) et l’habileté gestuelle.
Le bilan de la coordination bi manuelle :
• faire la différence entre moteur et praxie
89
•
•
•
la coordination bi manuelle est indépendante des possibilités de préhensions
un item peut ne pas être réalisé par impossibilité de préhension, par insuffisance
d’amplitude des membres supérieurs (déficit de transport du membre supérieur) ou par
troubles praxiques mais sans troubles de la coordination bi manuelle.
Exemple :
o dévisser les tonneaux : faire attention à la bonne taille
o flot : peut être un trouble praxique
On a :
• la coordination bi manuelle symétrique : voir si les membres supérieurs sont bien
coordonnés ou en retard l’un par rapport à l’autre.
• la coordination bi manuelle asymétrique statico-dynamique : la main d’appoint
stabilise pendant que la main dominante agit. Observer si la main d’appoint est stable
sans syncinésies, sans mouvements parasites.
• la coordination bi manuelle asymétrique et dynamique : la main d’appoint oriente
l’objet pour que la main dominante agisse. Le découpage par exemple. Observer si la
main d’appoint oriente correctement l’objet.
Il faut entraîner l’enfant du plus simple au plus complexe dans les amplitudes qui lui sont
fonctionnelles avec des préhensions peu exigeantes.
Un enfant hémiplégique ou triplégique a un tonus musculaire très différent de chaque côté :
• il faut inciter l’enfant à utiliser le membre atteint comme membre aide, membre
assistant quelque soit l’atteinte.
• Cependant il faut éviter deux attitudes vicieuses :
o La contrainte : attaché le membre supérieur sain pour obliger l’autre à
travailler.
o Demander sans cesse d’agir avec son membre atteint.
• il faut proposer des jeux intéressant l’enfant et nécessitant l’utilisation des deux
membres supérieurs (le membre d’appoint = atteint doit toujours être dans le champ de
vision).
Dans la coordination bi manuelle, essayer toujours d’améliorer la motricité des deux
membres :
• le membre supérieur d’appoint travaille qu’avec ses possibilités. Quand il est très
parasité, il peut être préférable que l’enfant le stabilise, le bloque afin qu’il n’entrave
pas la motricité de l’autre membre.
• On recherche la fonctionnalité : si dystonie trop importante sur le membre supérieur
atteint, l’enfant bloque le membre d’appoint pour stabiliser son tronc. On le laisse
exclure son membre supérieur d’appoint volontairement, il le met derrière pour tout
rigidifier. Cela permettant l’activité pour le membre supérieur sain.
3.4.8. La coordination visuo-motrice :
Cf. cours de Mme Huguenin
90
3.5.
La verticalisation :
Il est important que les enfants soient verticalisés pour :
- la consolidation osseuse (l’os se consolide bien quand réactions contre pesanteur)
- le transit intestinal
- les repères visuels
- la circulation
- une bonne mise articulaire
En ergothérapie, l’enfant est verticalisé en condition d’exercice : faire des activités debout.
Verticaliser sur un Bofors, Sofamor, plan de verticalisation lors de travail de pré graphisme,
devant un tableau.
3.6.
Les activités :
Utiliser des activités :
- croisant la ligne médiane (passage d’un objet d’une main à l’autre).
- Transfert d’appui
- Chez l’enfant spastique : travail en ouverture
- Chez l’enfant dystonique travail en fermeture
- Activités gestuelles : manipulation et utilisation d’objets, de jeux dans différents plan
de l’espace.
- Activités manuelles : menuiserie, pâte à sel…
- Graphisme, pré graphisme, utilisation d’outils scolaires
- Jeux de construction
- Jeux de société
- AVQ
Quelques exemples :
• jeux des pinces à linges :
• voiture téléguidée adaptée avec contacteur
• tableau d’éveil
• téléphone : individualisation des doigts…
• trie de couleur et forme ; saisir l’objet, l’orienter, le lâcher
• jackpot
• habileté gestuelle : lego…
• cube
• œufs gigognes (fin de grande section de maternelle)
• pic pirate
• boulier
• rythme et perles
• mobilo nathan
• tour zigoura
• plasticant
• maxi coloredo : prise tri digitale, maintien postural du membre supérieur, habileté et
force
• les pommier : construction logico mathématiques
Il faut proposer des jeux ni trop facile, ni trop difficile.
Essayer d’adapter les jeux aux possibilités motrices de l’enfant.
91
Chapitre II :
L’autonomie de l’enfant présentant une infirmité
motrice cérébrale
1. Introduction :
Dès le plus jeune âge :
- conserver les transferts
- participation aux AVJ : l’enfant se construit au niveau schéma corporel et au niveau
praxie de l’habillage.
Tant que l’enfant est petit, les aides sont importantes. Plus il grandit, plus ça devient difficile.
Pendant la maturation du système nerveux central il faut apprendre à l’enfant.
Quand le patient grandit, les rééducateurs interviennent pour soulager la tierce personne par
des aides techniques tout en respectant les désirs de la famille.
Bien dire aux parents qui ont connaissance de l’handicap :
- acheter une maison aménagée
- construire une maison aménagée
- qu’ils ont des aides
2. Autonomie sphinctérienne :
L’âge d’acquisition de propreté est un indicateur de la maturation du système nerveux central
de l’enfant.
Normalement, l’enfant est propre le jour à 3 ans et la nuit à 4-5 ans. Il va sur le pot à 18 mois.
On peut utiliser des sièges gaillot, easy-clean = siège garde-robe. (Lorsqu’il est commandé
avec le pot, il y a une prise en charge, sinon non). Sur le siège on peut rajouter une barre, une
ceinture, des cales latérales si déficit du maintien postural.
Si l’enfant est marchant on peut mettre des barres d’appui au niveau des WC pour sécuriser
les transferts.
On peut proposer un urinal.
Pour les filles, savoir si elle est autonome pendant les périodes de règles.
3. Autonomie des transferts :
C’est principalement le travail des kinés.
Penser à chaque fois que l’enfant que l’enfant travail en ergo. Privilégié un transfert sur une
chaise par passage par la position debout et appuis des pieds sur les pieds avec deux pas.
L’installation sur fauteuil roulant : penser à faciliter le transfert.
Le lève personne est souvent mal accepté par la famille.
Penser à l’aménagement du véhicule (≈ 7000€) : pour le fauteuil roulant…
4. Autonomie toilette/habillage :
Très tôt il faut solliciter l’enfant.
Verbaliser les termes du corps, les gestes à effectuer et les outils utilisés. Privilégié les
vêtements souples, sans fermeture éclaire et boutons.
92
En séances :
- installation sur tapis ou fauteuil roulant sans ou avec accoudoir.
- Apprentissage
- Profiter des activités de déguisement
- Aller à la piscine
- Travail avec une poupée (travail des praxies)
- Travail avec planches à boutons
Souvent les enfants se déshabillent en kiné.
L’enfant porte souvent des chaussures orthopédiques : apprendre à les mettre, mettre des
velcros (entretenir), ou des chaussures à lacets élastiques.
5. Autonomie alimentaire :
En séances : travail des activités de la coordination bi manuelle et habileté gestuelle.
- transvaser avec une cuillère (d’un bac à l’autre)
- donner à manger à la poupée
- vider d’un récipient à l’autre
- couper la pâte
- rouler la pâte
- activité cuisine
- prise en charge à l’heure du goûter
o les orthophonistes travaillent la mastication, déglutition, tout ce qui concerne la
sphère orale.
o En ergo : porter les aliments à la bouche
Maintien postural
Force musculaire
Stabilisation et freinage
Préhension et orientation de la cuillère
Position intermédiaire du poignet
Aides techniques :
• Assiette à buté (passe pas au micro onde)
• Couverts adaptés (dans le commerce ou fabriqués) : on peut
tordre la cuillère, adapté le manche…
• verre à une ou deux anses
• verre à pied
• une paille
• verre IMC : verre dégagé au niveau du nez.
• tapis antidérapant
• réglage de la table à la bonne hauteur
• neater-eater pour les enfants parasités au niveau des membres
supérieurs
6. Autonomie de déplacement :
Le choix du matériel se fait en collaboration avec les kinés.
Le fauteuil roulant manuel, rollator, pony, flèche…
Savoir quel autonomie de déplacement l’enfant a chez lui, dans le domicile, penser à
suggérer : ramper, à quatre pattes...
93
7. Autonomie graphique :
Apprentissage du graphisme.
Important d’avoir une signature.
L’enfant doit être capable de noter un numéro de téléphone, un message écrit.
Chercher l’utilisation de suppléances :
- alphasmart 3000 (protéor) : c’est une machine à écrire pour les prises de notes. Il n’est
pas lourd, moins cher et moins fragile qu’un ordinateur portable.
- Licorne
- Elastique pour maintenir le crayon.
Il faut entretenir le graphisme.
8. Autonomie de communication :
C’est un travail en collaboration avec l’orthophoniste qui choisit le type de communication :
- alphabétique
- phonétique
- pictographique
L’ergo travaille l’utilisation gestuelle de l’outil et s’occupe de l’installation de l’outil.
9. Evaluation de l’autonomie :
L’évaluation se fait par l’observation et la mise en situation.
On peut utiliser la Batterie d’évaluation Talbot.
On remplit une fiche d’aides techniques utilisées.
10. Conclusion :
Le premier objectif de toute la rééducation est de favoriser l’autonomie de l’enfant.
Le niveau d’autonomie recherché est en adéquation avec l’âge de développement de
maturation de l’enfant.
Si l’enfant ne peut être autonome matériellement, il faut au moins lui permettre de formuler
ses désirs et ses demandes.
Pendant toute cette période, on demande l’aide des parents, leur demander de faire l’effort le
week-end. Attention, ils ne sont pas rééducateurs !!!
94
Chapitre III : La prise en charge des troubles associés de l’enfant
présentant une infirmité motrice cérébrale
1. Les gnosies :
1.1.
Les gnosies visuelles :
« D’abord je trie les couleurs puis je les désigne puis je suis capable de les nommer. Si acquis,
il n’y pas de problèmes de gnosies. »
1.2.
Les gnosies sensitives :
Les enfants IMC présentent souvent des troubles gnosiques tactiles particulièrement du fait du
manque de manipulation. Le trouble est souvent bilatéral.
1.2.1. Exemple de bilans :
1.2.1.1. Le bilan de Flavigny : (cf. voir le bilan de Flavigny)
Avant les bilans, ne pas oublier de tester l’intégrité de la sensibilité. Les tests se font en
absence de la vue mais si enfant ne parle pas on présente les mêmes éléments qu’il devra
désigner avec les intrus.
Chez le tout petit : poupée, boule, bol, cuillère, brosse à cheveux.
L’enfant doit avoir une bonne possibilité de manipulation : poids, température, texture.
→ bouger les objets dans la main.
La première partie test la sensibilité.
Si l’enfant ne supporte pas qu’on cache les yeux, utiliser un pupitre, ou manipuler sous une
serviette.
1.2.1.2. La reconnaissance d’objets usuels au toucher : (cf.
Tableau de reconnaissance au toucher)
95
1.2.1.3. La reconnaissance tactile de formes tridimensionnelles :
(cf. poly)
1.2.1.4. La reconnaissance au toucher de tracé en relief : (cf. poly)
Sur une planche de 10-15 cm, coller une ficelle ayant ces formes.
96
2. Les praxies :
2.1.
De 18 mois à 3 ans et demie :
Attention aux possibilités gestuelles et de déplacement de l’enfant.
2.1.1. Ordre et praxies sur ordre :
2.1.2. Praxie d’après images :
97
2.1.3. Imitation de gestes simples : (tiré du test de Bergès-Lezine)
98
2.1.4. Imitation d’une figure :
2.2.
De 3 à 5 ans : (cf. poly)
3. Le schéma corporel :
3.1.
Connaissance des parties du corps de 18 mois à 3ans et demie : (cf.
poly)
L’enfant reconnaît d’abord sur la poupée avant de reconnaître sur lui.
A 3 ans, il reconnaît, désigne, nomme la tête, les yeux, le nez, les joues, les bras, les doigts,
les jambes, les genoux, le front, la bouche, le menton, les mains, le ventre, les pieds et le dos.
3.2.
3.3.
Connaissance des parties du corps de 3 ans à 5ans : (cf. poly)
Connaissance de la gauche et de la droite de 6 ans à 12 ans : (cf.
poly)
Pour le bilan :
- enlever les bijoux sur les membres supérieurs pour que l’enfant ne prenne pas de
repères.
- Partir les mains à plat sur la table.
3.4.
Dessin du bonhomme de Goodenough : (cf. poly)
On demande à l’enfant de dessiner le plus bonhomme qu’il peut.
Lui demander ce qu’il fait.
Bonhomme têtard avant 3 ans.
3.5.
Reconstruction du visage ou du corps à partir d’éléments éclatés :
(cf. poly)
Matériel :
- corps : une planche de contre plaquée où il n’y a rien dessus.
99
-
Faire un corps en mousse, bras, tête, tronc, jambe.
Présenter devant le tout petit le bonhomme fait et le défaire devant lui.
Pour les grands, présenter le bonhomme éclaté et demander de le reconstituer.
Idem avec le visage : yeux, nez, bouche, oreilles, sourcils.
3.6.
Apprentissage et prise en charge des troubles :
Attention à ne pas utiliser le même matériel que pour le bilan.
Travailler par imitation pour le tout petit.
Demander à l’enfant de nommer, désigner, répéter pour les AVQ.
Découper les parties du corps dans le catalogue et faire du collage.
Colorier les différentes parties du corps de différentes couleurs.
Réaliser des jeux de dés.
Faire des puzzles, jacadi…
Le schéma corporel se travaille en collaboration avec le psychomotricien.
100
Cours de Mme
Tridon
101
Chapitre I :
-
-
Aide la vie quotidienne de l'enfant IMC
Améliorer la qualité de vie de l'enfant et de l'entourage : dépendance d'une tierce
personne.
3 domaines d'intégration sociale auxquels il faudra se préoccuper le plus tôt possible :
o Déplacement.
o Communication.
o Repas.
Déterminer ce qui pourra être utilisé chez l'enfant et son environnement.
En général : recours aux aide ± personnalisé, il est primordial de connaître plein de
produits, fournisseur.
C'est un travail de longue haleine, pas toujours valorisant.
Il faut toujours rester le plus simple possible pour que l'aide soit utilisée à long terme.
1. Installation et positionnement :
-
C'est le premier souci de l'équipe.
1.1.
-
-
Installation assise :
C'est l'objectif prioritaire.
C'est le minimum fonctionnel que l'on doit apporter.
De la station assise découle une grande partie des possibilités de l'enfant dans la vie
quotidienne.
Important sur le plan psychologique :
o Intégration sociale, d'imiter.
o Si l'on reste grabataire.
Si l'enfant présente des troubles posturaux et orthopédiques :
o Siège moulé : orthèses de maintien.
o Réalisée sur prescription médicale par un orthoprothésiste.
o Renouvelables tous les ans mais les délais sont plus courts à s'il y a des
modifications morphologiques.
o Réalisation sur coussin à dépression, moulage en présence du kiné et de l'ergo
de l'enfant.
o Rembourser au LPPR.
Le plus impératif :
o Amélioration du maintien postural :
L'enfant qui a des troubles de la régulation du tonus (hypo, hyper
toniques ou athétose), affectent la tenue de la tête et le tronc en position
assise.
Elle limite les conséquences d'hypotonie axiale en jouant sur la hauteur
du dossier, avec maintien latéral.
Ajouta de jonction : têtière ± enveloppante, plastron, bretelles, tablettes,
buté d'abduction.
o Prévention orthopédique :
Le siège de respecter la déformation, est un rôle préventif chez les
petits.
• Forts risques liés à la spasticité : luxation de hanche, scoliose,...
102

Le siège de lutter contre l'apparition de troubles.
• L’abduction de hanche est maintenue par un plot rigide ou un
moulage gouttière au niveau de la cuisse.
• Attention en période de croissance, accentuation des
déformations présentes.
Au domicile :
• Fauteuil avec cal tronc,…
• Mieux accepté que le siège bébé.
o Le confort :
L'enfant passe toute la journée dans le siège.
C'est un compromis avec prévention orthopédique.
Les sièges sont recouverts de mousse.
o Le côté pratique :
Le siège est souvent dépassé avec ou sans enfant.
Pour faciliter la manutention :
• Poignée avant / arrière.
• Facilement escamotable.
• Le bourbier de leur mettre en place.
La butée doit rester solidaire du siège.
o L'esthétisme :
la couleur.
Le revêtement.
Le plastron.
Etc.
1.2.
-
le plus fréquemment possible chez l'enfant :
o Orthèses moulé qui passe de 180 à 90°.
o Bofors.
Chez les ados et les adultes : fauteuil roulant verticalisateur.
1.3.
-
La verticalisation :
Installation couchée :
Elle peut-être préventif.
Elle de respecter des déformations (surtout chez les poly handicapés).
On utilise un système de coussin (dauphin, matelas découpés, matelas à mémoire de
forme).
2. La communication :
-
Toute tentative d'intégration dans société doit passer par la communication.
La prise de parole doit permettre d'affirmer l'identité.
Certains enfants ne peuvent pas contrôler leurs gestes articulent-toi (atteinte motrice
bucofaciale).
Les enfants sont très loin répondre et difficiles à comprendre.
o Il met en place de systèmes de mimiques, regard, sourire, gestes pour établir la
communication avec l'entourage immédiat capable d'interpréter.
o Cela devient rapidement suffisant.
103
-
-
-
-
o Le vocabulaire limité concerne uniquement le contexte immédiat.
o L'enfant n'est compris que par entourage proche et est dépendant de
l'interprétation.
L'introduction aides techniques à la communication en laissant le choix l'enfant du
mode de communication.
o Difficultés de mise en place d'aides techniques.
Chez l'enfant poly handicapés, il faut décrypter les moyens d'expression :
o les attitudes corporelles.
o Les raideurs.
o La détente.
o Les gémissements.
o Le refus d'alimentation.
o Ceci se fait en collaboration avec la famille.
Le choix des aides techniques à la communication :
o Selon les possibilités motrices : mode de désignation le plus simple à l'enfant
Directe, par une partie du corps :
• Périmètre d'action.
• Taille des cases et des touches.
• Adaptation.
• Guide doigts.
• Antidérapants.
Interface pour la désignation indirecte par un système de défilement :
• Entraîné l'enfant a utilisé dans les jeux.
Mis en place d'appareils sur le fauteuil roulant :
• Accessibilité par l'enfant et les tierces personnes.
o Selon le niveau linguistique :
Il peut évoluer ou stagner dans le temps.
Permet de déterminer la forme de communication dont l'enfant dispose.
Tableau de communication :
• Image aux photos en lien avec la vie quotidienne et affective de
l'enfant.
• Rapide à fabriquer, mise en place sur tablettes.
Association d'images et de pictogrammes :
• Formulation d'idées et demande plus élaborer.
• Faciliter par appareils de restitution à synthèse vocale.
Quant à maîtrise du langage écrit, l'enfant compose le message en mode
alphabétique.
o Le but est de limiter au maximum l'interprétation par entourage.
o Selon les possibilités cognitives :
Mémoire, concentration, attention.
Elles permettent d'intégrer le fonctionnement d'un appareil :
• Règles d'utilisation de l'interface.
• Règle de construction des messages.
Le problème est le coût des appareils :
o 2500 € à 7 000 €.
o Sans prise en charge.
o On est une évolution rapide du matériel qui devient rapidement obsolète.
o Ils sont peu prêtés par les fournisseurs car fragiles.
Communication écrite par accès à l'ordinateur :
104
o Il faut niveau de compréhension suffisant pour comprendre l'interaction entre
le geste et ce qui se passe un écran.
o Il faut trouver la souris la mieux adapté (classique, TrackBall, joystick).
o Pour le clavier il faut un guide doigts, de taille variable, une sensibilité tactile.
Sinon on utilise un clavier virtuel.
Un logiciel de dictées vocales.
o Il faut agir sur le paramétrage Windows.
3. Les déplacements :
-
-
L'indépendance des déplacements à une importance majeure dans le développement
psychoaffectif.
Il favorise la relation avec l'environnement, les autres, et l'autonomie d'une manière
générale.
Il permet à l'enfant de s'épanouir, même avec peu de 2 possibilités fonctionnelles.
Chez les petits :
o Utilisation de poussettes confortables.
o S'inscrit dans la sécurité.
o Modulable pour les troubles neurologiques.
o Repose pied, maintien de la tête, tronc.
o Utilisation jusqu'à 3 à 4 ans, après possibilités motrices pour pousser le fauteuil
roulant.
o Le passage au fauteuil roulant est bien vécu :
Augmentation de l'autonomie est mal vécu par les parents.
Signe indélébile du handicap.
À voir :
o Possibilités motrices fonctionnelles :
Le fauteuil roulant électrique quand il y a peu de possibilités.
Évaluer les moyens d'action les plus efficaces.
Joystick : selon les capacités de l'enfant et adapté aux préhensions.
Commandement au menton, tête, pied, système défilement.
Paramétrage électronique, réguler l'accélération et la marche avant /
arrière.
o Possibilités intellectuelles :
L'enfant doit comprendre et mémoriser les commandes du fauteuil
électrique.
C'est un danger potentiel que représente le fauteuil roulant électrique
pour lui et les autres.
o Exigences liées à l'installation et à l'usage (dans la vie quotidienne).
Siège moulé.
4. L'alimentation :
-
-
3 phases :
o Portées les aliments en bouche.
o Préparation de la boucher dans la cavité buccale.
o Avaler.
o Les difficultés peuvent porter sur ses trois niveaux chez l'I.M.C.
Le développement de l'alimentation chez l'enfant valide :
o La motricité bucofaciale :
105

-
Pendant les premières semaines : réflexe de succion ingurgitation.
Le contact est non hermétique entre les lèvres du bébé et le mamelon.
À 6 mois :
• L'enfant absorbe le liquide d'une cuillère avec les lèvres.
• L'amène au fond de la bouche avec la langue et les lèvres.
• Et avale.
À 7 -8 mois :
• Il commence boire avec un verre.
• La fermeture est non hermétique.
• Puis amélioration du contrôle de la bouche.
o L'autonomie gestuelle :
Le biberon à 2 mois.
À 6 mois : le gâteau est dans la main puis portée à sa bouche et le suce.
Vers 8 - 9 mois : Guide la main de la mère qui tient la cuillère / le verre
(participe au mouvement).
Vers 12 mois : il saisit la cuillère, tape avec, plonge dans les aliments.
À 15 mois : autonomie, sûr de court moment.
À deux ans : il s'alimente seul, boit seul.
À cinq ans : c'est ce service d'un couteau.
Chez l'enfant IMC :
o portées les aliments en bouche :
Déficit fonctionnel au niveau du membre supérieur :
• Soit à titre de raideurs spastiques (préhensions difficiles,
amplitude limitée).
• De mouvements dyskinétiques (athétose).
Installation pour faciliter la fonction du membre supérieur :
• Hauteur de la table, prise par appui avant-bras, table pont.
• Adapté le matériel en fonction des besoins : couvert grossis,
couteau fourchette, couvert coudé, tapis antidérapants, assiette à
rebord.
• Jouer sur la consistance de la nourriture.
o Mâchez :
Difficultés motrices niveau des joues, de la mâchoire et de la langue.
Mouvements involontaires, expulse l’alimentation au lieu de les
ramener.
Il faut stimuler très tôt la capacité de mastication :
• Introduction des aliments sur le côté pour déclencher le
mouvement latéral de la langue puis de mastication.
• Utilisé les cuillères semi plates, facilite la collection des
aliments.
• Matériaux non agressifs (caoutchouc).
Quand il n'y a pas de mastication du tout : aliments moulinés.
o Avaler / déglutir :
Risque de fausse route, passage dans les voies aériennes.
Pour limiter les risques, on diminue l'état de contraction au moment des
repas.
L'enfant doit manger la tête légèrement fléchie vers l'avant.
L'alimentation classique doit être maintenue le plus possible pour le
plaisir, même en cas de gastrostomie.
106

Une pompe à nutrition doit être installée au fauteuil roulant.
Installation avec les autres enfants pendant le repas.
5. Les AVJ :
5.1.
-
La toilette est effectuée par une tierce personne.
Un hamac de bains quant la Station assise n'est pas permis.
Utilisation d'un élévateur de bains pour les positions siège / lit.
Pour la douche : un siège à roulettes ou lit douche (le plus pratique pour les tierces
personne).
5.2.
-
Les WC :
Siège percé.
5.4.
-
Les transferts :
Pas de problème chez les petits.
Quand ils grandissent ils prennent du poids.
La première difficulté : la sortie de la baignoire.
o Lève personne : choisir l'assembleur, nécessité d'une têtière.
o Lit médicalisé : hauteur variable, achat car usage à long terme.
5.3.
-
Hygiène / toilette :
L'habillage :
Effectuée par une tierce personne.
Table à langer réglable.
5.5.
L'aménagement à domicile :
107
Cours de
Mme Lebel
108
Chapitre I :
Spina Bifida
1. Différentes malformations rencontrées dans le spina bifida :
-
-
-
Malformation d’Arnold Chiari, 60 % de spina bifida.
o C'est un engagement dans le canal rachidien cervical de la partie basse du
bulbe rachidien et des amygdales cérébelleuses.
o Les conséquences sont une paralysie des paires crâniennes et la dégradation
neurologique au niveau du membre supérieur.
L'hydrocéphalie peut être engagée par une sténose informative, aqueduc de Sirius ou
une cause infectieuse (méningée).
La syringomyélie est une complication secondaire au trouble d'écoulement du liquide
céphalo-rachidien.
o Fente au niveau de la moelle épinière.
o Responsable de l'aggravation neurologique du membre supérieur.
L'agénésie partielle du corps calleux et l'anomalie diencéphale sont responsables de la
DVS (dyspraxie visuospatiale) qui donne des troubles du schéma corporel et une
maladresse gestuelle.
2. Troubles rencontrés dans le spina bifida :
-
Pour une même atteinte, le tableau clinique peut-être différent d'un enfant à l'autre et
peu évolué.
2.1.
-
La dissociation sensitive et motrice :
C'est une dysplasie médullaire.
Elle explique la mosaïque d'atteinte motrice et les atteintes sensitives en damier.
2.1.1. Repères fonctionnels :
-
-
Paralysie > L3 :
o Attitude en batracien.
o Risques de rétraction ou subluxation dans cette position.
o L'appareillage est nécessaire à l'acquisition de la station debout et à la
déambulation.
o Le fauteuil roulant reste un mode de déplacement usuel.
Paralysie lombaire :
o le pronostique « marche » à l'âge adulte est bon si le quadriceps est efficace.
o L'appareillage et l'on met alléger à l'adolescence.
Atteinte L1 – L2 : personne ambulante à l'intérieur.
Atteinte L 3 – L4 : personne ambulante à l'extérieur.
Atteinte sacrée : marche autonome sans assistance.
2.2.
-
Les complications cutanées sensitives et trophiques :
Elles engendrent une mauvaise proprioception, un schéma corporel et des troubles
d'équilibration.
Elles entravent sans cesse le déroulement de la rééducation l'autre motrice.
109
2.3.
-
Ce sont des enfants avec un vécu particulier.
Ils n'ont pas de satisfaction liée à l'acte de propreté, pas de contrôle naturel, pas de
rythme missionnaire, ils ne peuvent donc pas satisfaire le désir des parents de les voir
propre.
La propreté est le signe de maturité et d'indépendance sociale.
Les temps de propreté supérieure ou égale à deux heures : la continence sociale est
obtenue pour 53 % des adultes et 38 % des enfants.
Plus de 50 % d'entre eux possèdent une incontinence anale.
C'est un facteur de rejet social.
Pour les troubles génitaux sphinctériens :
o Il n'y a pas de référence à la normalité par rapport aux vécus génitaux sexuels.
o Ce sont des personnes qui ont subi une absence d'intégrité de l'enfance et ils
ont du mal à assumer leur féminité ou leur virilité
2.4.
-
-
-
Des déficiences musculaires :
Amyotrophie sur :
o le deltoïde.
o L'éminence Thénar et hypothénar.
Les atteintes du membre supérieur ont une répercussion au niveau de la déambulation.
2.6.
-
Les atteintes neurologiques au membre supérieur :
A priori, les membres supérieurs normaux ont un testing est normal.
Tous les signes neurologiques sont rattachés à l'hydrocéphalie = ERREUR !
Les 2/3 des spina bifida ont des signes neurologiques au niveau du membre supérieur :
o syndrome pyramide au (spasticité avec 1/3 chez les dorsaux et lombaire haut).
o Syndrome cérébelleux.
o Syndromes extrapyramidaux.
2.5.
-
Les complications sphinctériennes :
Les troubles des fonctions supérieures :
Faiblesse du QI total est proportionnellement important à l'hydrocéphalie (différence
de six points par rapport à la normale).
Le Q.I. totale (QIT) = Q.I. performance + Q.I. verbale.
o Le Q.I. performance comprend des tests graphomoteur et constructif, il met en
jeu l'habilité et la rapidité d'exécution. Chez les spina bifida, il est plus faible
que le Q.I. verbale (propos déteste au niveau langage).
o Si on a une infection, le Q.I. est plus faible.
2.6.1. Les troubles de l’idéation :
-
Elle se caractérise par une grande lenteur, une faiblesse de la souplesse adaptative et
une diminution de la vitalité mentale.
Elle est d'autant plus grande entre la tâche est complexe a réalisée.
Au niveau de la MIF : ils atteignent au max 5/7. En classe, pour la résolution des
problèmes d'opération, ils sont moins sûrs du résultat est très influençables.
Ils ont beaucoup de difficultés à envisager l'alternative.
110
2.6.2. Les troubles du langage :
-
Le vocabulaire est pauvre mais les phrases ont des syntaxes correctes, voire complexes
mais ils sont souvent inappropriés au contexte.
C'est le syndrome du cocktail parti (vernis langagiers) quand il y a hydrocéphalie avec
Q.I. faible. Ils ont une bonne capacité à conserver informations ne savent pas toujours
de quoi il parle.
Il change de sujets au milieu de la conversation. Les débuts phrases peuvent être
difficiles et les phrases inachevées. Ils utilisent des phrases fichier « toutes faites »,
des phrases d'adultes.
Ce syndrome s'atténue au cours du temps (à l'adolescence).
2.6.3. Les troubles de l’attention :
-
On a un déficit net de la tension, 50 % < témoin.
o Ils sont très distractibles avec un effet durable des interférences.
o C'est une attention labile.
2.6.4. Les troubles de la mémoire :
-
La mémoire à court terme est intacte.
Le respect du vécu personnel de faire illusion.
En revanche, déficit de la mémoire de rappel surtout dans les épreuves d'évocation.
2.6.5. Les troubles perceptifs :
-
Ils ont une hypersensibilité aux bruits, elle diminue à l'adolescence.
Des troubles visuels des types de strabisme, nystagmus (2/3)
Des troubles de la perception figure/fonds avec un décalage des compétences de 17
mois par rapport à la normale de 6 à 9 ans.
2.6.6. Les troubles temporospatiaux :
-
Au niveau spatial on a des troubles topologiques (prendre et analyser des repères
spatiaux).
Le score faible dans les épreuves de positionnement dans l'espace (En classe de
grandes difficultés en géométrie).
Au niveau temporal ils ont de grandes difficultés pour se repérer dans le temps et
toutes ses composantes (besoin de repères routiniers).
2.6.7. Les troubles des activités perceptives et traitement de
l'information :
-
ils ont peu de pertinence dans le balayage visuel, qui donne des distorsions dans toutes
les perceptions qui s'accompagnent de problèmes pour traduire des stimuli.
Ils ont de faible capacité d'analyse le thé de synthèse.
Ils ont une faiblesse et une inefficacité pour les stratégies de saisies.
Ainsi qu'une résistance à la confrontation des situations complexes.
111
3. Le retentissement des troubles des fonctions sûres au niveau scolaire :
3.1.
-
L'orthophoniste prend en charge :
o Le vocabulaire.
o La grammaire.
o La lecture.
o L’expression orale est écrite.
3.2.
-
Les troubles de dextérité :
Pour l'utilisation des outils scolaires.
3.6.
-
Les troubles de l'attention :
Ils gênent une prise d'information.
3.5.
-
Les troubles d'organisation du travail :
Le travail peut soigné, mal présenté. Le matériel scolaire n'est pas organisé. On n'a pas
de rigueur ni de méthodes dans le travail. Certains vont jusqu'à gâcher ou détruire leur
production.
3.4.
-
Les mathématiques
Difficultés à manipuler l'abstrait et le symbolique.
La mise en place de notion de nombre.
À dénombrer.
À poser des opérations et à les résoudre.
À remplir un tableau.
L'abstraction est nécessaire à l'acquisition du calcul mental.
Peu de sujets accèdent la division.
Peu d'entre eux arrivent à mettre en pratique leurs acquis scolaire.
3.3.
-
Le langage :
Les troubles praxiques :
Ils sont retrouvés dans le graphisme et la construction.
4. Le profil psycho affectif :
-
En plus des troubles neurologiques, l'enfant se construit dans un cadre particulier
entraînant une relation réelle et fantasmatique différente.
L'enfant dans le corps et diagnostiqué dès la naissance comme déficient, a soigné
s'inscrit dans leurs vies de façon définitive.
Comment être sujet à part entier alors que leur corps est le premier sujet de discours,
seuls objets de soins et de souffrance.
On observe une libération de ses enfants par rapport à leurs problèmes, une absence de
pensée, de grandes difficultés à s'élaborer et à élaborer la position du sujet.
112
-
-
L'image de soi et précaire et immature, les pensées péjoratives, un état dépressif. Le
jugement est pauvre et inapproprié, perception atypique des événements et conduites
bizarres. Ils sont inefficaces dans leurs relations avec autrui avec le contrôle inadéquat
du comportement et des réactions. Des difficultés à envisager une relation positive ou
négative, évitent contacts.
La représentation des autres est précaire, peu investi, à l'origine d'une empathie
relationnelle faible. Ils ont une insensibilité aux émotions. Et une absence de
responsabilité aux stimuli émotionnelle et une mise à distance émotionnelle devant
situations complexes.
5. La rééducation :
-
la prise en charge est longue, précoce, pluridisciplinaires, elle nécessite un travail
d'équipe important, structurée et un soutien familial.
5.1.
-
Les bilans :
Il met en évidence les problèmes rencontrés des ressources sur lesquelles s'appuiera la
rééducation. Il donne des renseignements dans le dossier médical sur le plan familial,
l'habitat, la fratrie, des habitudes de vie.
Pour les enfants, permettent la recherche d'antécédent, le niveau d'atteinte, la carte
sensitive, l'age et le parcours scolaire.
L'observation des enfants au repos, en position allongée sur le dos (lors de la
consultation médicale ou en kiné) permet de déterminer les schèmes et les positions
préférentielles. Elles sont complétées par l'observation spontanée (déplacement,
postures).
5.1.1. La trophicité :
-
les escarres, les cicatrises, les amyotrophies, les hypersudations.
5.1.2. La sensibilité :
-
Spécifie au niveau de l'atteinte des sensibilités superficielles et profondes.
5.1.3. Les bilans articulaires :
-
Réalisé en passif et en comparatif.
On a des troubles de la sensibilité, des fractures spontanées et des risques de luxation.
Il faut éviter les portes à faux, les amplitudes extrêmes et les mouvements le sang.
5.1.4. Les bilans musculaires :
113
5.1.5. Vésicosphinctérien :
-
-
-
Notez le type peu de vessies de l'enfant :
o totalement incontinent.
o Rétention.
o Mixte.
Le mode de mission et d'exonération :
o poussée abdominale (cinq fois par jour).
o Le sondage intermittent.
L'appareillage :
o garniture.
o Les péniflex (pour les garçons).
o Sphincters artificiels.
o Déviation urinaire externe (urétérostomie).
Il faut estimer le degré d’autonomie acquis, il est constitué par :
o Etat orthopédique.
o État cutané.
o Utilisation ou non appareillage de marche.
o Le port d'un corset.
o Utilisation ou non du fauteuil roulant.
o L'age de l'enfant et les niveaux intellectuels.
o L'environnement architectural.
o Intégrité du membre supérieur pour l'auto sondage et le changement de la
garniture.
5.1.6. L'appareillage :
-
-
Chaussures orthopédiques.
Les grands appareilleurs de marche (avec ou sans corset) :
o Cruri bi pédieux.
o Pelvis bi pédieux.
o Para podium : palettes sous les pieds, déplacement par déhanchement.
Aides à la déambulation : Cannes, cadre de marche, déambulateur.
Fauteuil roulant : Manuel, électrique, lifestand, siège baquet.
Noté le niveau d'autonomie avec l'appareillage et les conditions d'utilisation.
Le développement psychomoteur :
vérifiez les compétences d'évolution motrice et le maintien postural.
Les bilans de préhension et de force de préhension :
o coordination visuomotrice.
o Coordination bi Manuel.
o Schéma corporel.
o Niveau de structuration temporelle spatiale.
o Praxiques (graphisme, écriture +++) et l'utilisation des outils scolaires.
o AVQ.
o Autonomie sociale.
o Profil psycho affectif.
114
5.2.
-
Les objectifs et les moyens :
Quels que soient la compétence visée, elle nécessite une composante motrice,
sensorielle, psycho affective et sociale.
Les activités doivent être exploratrices, constructive, symbolique, créatrice et avec une
finalité ludique.
5.2.1. Être un acteur référant dans l'interaction entre la famille et
l'équipe :
-
Informer.
Sensibiliser.
Conseiller.
Orienter.
Accompagné.
Rester informé régulièrement.
5.2.2. Favoriser les expériences censurées motrices :
-
Dès la petite enfance, on a des limites qui sont les répercussions des troubles moteurs
sensitifs. On développe et on stimule le potentiel sensorimoteur de l'enfant.
5.2.2.1. Si le travail est au sol :
-
on favorise l'apprentissage de la motricité dans le but de la verticalisation et de la
déambulation.
On utilise tous les niveaux d'évolution moteurs dans le jeu.
On renforce la musculature du tronc et des membres inférieurs.
On sollicite l'équilibre à six, à genoux en provoquant une poussée antéro-latérale et
postérieure.
L'enfant est installé sur un coussin à cheval ou attraction.
On favorisait déplacement : ramper par la planche à roulettes (participe aux
expériences dactylos kinesthésique du corps dans son entier).
On travaille sur toute la surface de la peau, ce qui permet de stimuler les récepteurs en
surface de la peau qui sont intactes. On incite l'enfant a toujours touché ou jouer avec
les membre inférieure.
On favorise l'élaboration et la construction du schéma corporel.
Intégration des notions spatiales.
5.2.2.2. Si le travail est assis à une table :
-
Avec une table des champs créés, des reposes avant-bras.
L'installation se fait sur un siège afin de compenser les insuffisances de la motricité
globale. Les pieds touchent le sol sinon on utilise un quel pied.
On travaille la motricité fine : préhension, coordination bimanuelle.
Les activités à caractère praxognosique.
5.2.2.3. Si l'enfant est verticalisé :
115
-
Nécessité de faire un modelage osseux harmonieux.
Permet le développement moteur et intellectuel (cf. poli).
Peur panique, du haut trouble du schéma corporel.
À l'adolescence il faut au moins une heure par jour et prévoir l'achat du fauteuil
roulant en particulier pour le la déambulation extérieure.
5.2.2.4. Favorisait le bon développement cognitif et psycho
affectif :
-
On travaille le schéma corporel et la structuration spatiale.
On accompagne dans les réflexions et on suggère des stratégies de prise d'information.
Attentif au développement harmonieux dans le cadre de la sécurité. En particulier pour
retrouver l'estime de soi et se diriger vers l'autonomie.
5.2.2.5. Améliorer l'efficience dans l'indépendance des AVQ :
-
-
-
Education avec surveillance des troubles de la sensibilité :
o recherche des anomalies cutanées.
o Prolifération escarres, cela risque.
o Soulèvement avec main pour soulager les éducations.
La sensibilisation aux problèmes d'hygiène de vie et du corps peut-être précise,
l'enfant doit participer à sa toilette le plus tôt possible.
o Autonomie de la préparation du matériel.
o Le sondage réalisé par l'équipe soignante infirmière.
o Responsabilisation niveau de la prise de boissons.
Sensibilisation à l'image du corps, surtout vis-à-vis de l'incontinence.
Apport de technique aménagement architectural.
Apprentissage de transfert.
Éducations alimentaires, en particulier chez l'adolescent de (problèmes de surcharge
pondérale qui entraîne des complications orthopédiques).
5.2.2.6. Soutien dans l'apprentissage scolaire :
-
Accompagnement par rapport aux praxies demandé en classe (dessinée, découpé,
collé, mais, tracé).
Mis en place activités de graphisme d'écriture.
Acquisition de position de nombre, de dénombrement, de comptage, des opérations.
Travail des perceptions visuelles afin d'affiner la prise et le traitement des
informations.
À prendre à être attentif, à écouter, à regarder et à analyser l'information.
Aborder les techniques de mémorisation.
Bénéficier le plus tôt possible d'outils informatiques (améliore les compétences niveau
de l'écriture, de la gestion des documents et de la présentation).
Veillez à l'installation du poste scolaire.
5.2.2.7. Favoriser l'indépendance sociale :
-
provoqué toute envie, toute possibilité d'interagir avec le monde environnant : dans sa
famille, à l'école, au centre de rééducation, interaction entre les enfants.
Accompagnement dans l'information personnalisée.
116
6. Notions de droit :
-
La prise en charge à 100 % pour la sécurité sociale.
Ordonnance est fournie par la sécurité sociale.
CAF vers une allocation spécifique.
Transport régulier en ambulance ou VSL.
Carte d'invalidité à 80 %, mention « station debout pénible ».
Appareillage renouvelables tous les ans en fonction de l'usure et de la croissance.
7. Quelques chiffres :
-
23 % accéderont aux études supérieures (collège / lycées).
35 % front des études professionnelles ou techniques.
25 % accéderont aux CAP / BEP.
Selon 25 % travailleront en milieu protégé.
60 % vivent toujours chez leurs parents.
80 % restent célibataires.
10 % participent aux associations religieuses.
27 % participent aux associations sociales.
23 % participent aux associations de sportifs (en augmentation).
117
118
TABLE DES MATIERES
COURS DU DR VIELH ....................................................................................................................................... 4
CHAPITRE I :
DEFINITION DE L’IMC............................................................................................................ 5
1.
Introduction : ....................................................................................................................................... 5
1.1.
Historique : ................................................................................................................................................. 5
1.1.1.
Définition française selon Tardieu : ...................................................................................................... 5
1.1.2.
Définition internationale de « Cerebral palsy » : ................................................................................... 5
1.1.3.
Définition de l’IMOC :.......................................................................................................................... 5
1.1.4.
A la différence de l’encéphalopathie : ................................................................................................... 5
1.1.5.
A la différence du multi handicap : ....................................................................................................... 6
1.1.6.
A la différence du polyhandicap :.......................................................................................................... 6
1.1.7.
Définition du poly handicap : ................................................................................................................ 6
2.
3.
Récapitulatif des divers tableau de lésion cérébrale précoce :........................................................... 6
Aspects cliniques de l’IMC : ................................................................................................................ 6
3.1.
Définition :.................................................................................................................................................. 6
3.2.
Atteinte spastique : ..................................................................................................................................... 7
3.2.1.
Atteinte du système pyramidal : ............................................................................................................ 7
3.2.2.
Atteinte du système extra pyramidal : ................................................................................................... 7
4.
Conclusion : ......................................................................................................................................... 7
CHAPITRE II :
EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIE DES IMC................................................................................. 8
1.
Epidémiologie :.................................................................................................................................... 8
2.
Circonstance d’apparition de l’IMC (important) : .............................................................................. 9
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
Mécanisme de lésion cérébrale précoce :.................................................................................................... 9
Causes anténatales : .................................................................................................................................... 9
Suites de prématurité : ................................................................................................................................ 9
Souffrance du cerveau de l’enfant né à terme :......................................................................................... 10
Causes post natales : ................................................................................................................................. 10
3.
4.
Examens complémentaires :............................................................................................................... 10
Y aura-t-il toujours des enfants IMC ???........................................................................................... 10
CHAPITRE III : FORMES CLINIQUES DE L'IMC .............................................................................................. 11
1.
Tableau clinique principaux : ............................................................................................................ 11
1.1.
Formes spastiques :................................................................................................................................... 11
1.1.1.
Maladie de Little ou diplégie spastique : ............................................................................................. 11
1.1.2.
Hémiplégie cérébrale infantile :........................................................................................................... 12
1.1.3.
Quadriplégie spastique : ...................................................................................................................... 13
1.1.3.1. Etiologie : ..................................................................................................................................... 13
1.1.3.2. Signe d'appel :............................................................................................................................... 13
1.1.3.3. Les troubles :................................................................................................................................. 13
1.1.3.4. Evaluation pronostique : ............................................................................................................... 13
1.2.
Forme extrapyramidale :........................................................................................................................... 14
1.2.1.
L’athétose :.......................................................................................................................................... 14
1.2.2.
Forme dystonique prédominante : ....................................................................................................... 14
1.3.
Ataxie cérébelleuse :................................................................................................................................. 15
2.
Surveillance du bébé à risque :.......................................................................................................... 15
2.1.
2.2.
2.3.
Problème posé par le diagnostic précoce : ................................................................................................ 15
Prévention dès la réanimation :................................................................................................................. 15
Recherche de signe d'alarme :................................................................................................................... 16
CHAPITRE IV : EXAMEN CLINIQUE NEUROMOTEUR ET ORTHOPEDIQUE CONSEQUENCES THERAPEUTIQUES . 17
1.
Examens neuromoteur : ..................................................................................................................... 17
1.1.
L'objectif :................................................................................................................................................. 17
1.1.1.
Examens au repos :.............................................................................................................................. 17
1.2.
Examens neuromoteur à la mobilisation passive lente :............................................................................ 18
1.2.1.
Définition rappel éducation : .............................................................................................................. 18
1.2.2.
Troubles : ............................................................................................................................................ 18
1.2.2.1. Hyper extensibilité :...................................................................................................................... 18
1.2.2.2. Rétraction : ................................................................................................................................... 18
1.2.2.2.1.
1.2.2.2.2.
1.2.2.3.
Causes : ......................................................................................... 18
Traitement : ................................................................................... 18
Troubles orthopédiques :............................................................................................................... 19
119
1.2.2.3.1. Troubles orthopédiques du pied : .................................................. 19
1.2.2.3.2. Troubles orthopédiques du genou : ............................................... 19
1.2.2.3.3. Troubles orthopédiques de la hanche : .......................................... 19
1.2.2.3.4. Troubles orthopédiques des membres inférieurs : tendance
thérapeutique actuelle :..................................................................................... 20
1.2.2.3.5. Troubles orthopédiques du rachis : ............................................... 21
1.3.
Examen neuromoteur à la mobilisation passive rapide ............................................................................. 21
1.3.1.
Définition - rappel : ............................................................................................................................. 21
1.3.2.
Hypotonie - hypertonique :.................................................................................................................. 21
1.3.2.1. Hypotonie : (réflexes une étatique diminuait)............................................................................... 21
1.3.2.2. Hypertonique : (réflexes une étatique exagérée) ........................................................................... 21
1.3.2.3. Cliniques :..................................................................................................................................... 21
1.3.3.
Spasticité : le traitement ...................................................................................................................... 22
1.3.3.1. Kinésithérapie : Education............................................................................................................ 22
1.3.3.2. Médication per os : peu efficace. .................................................................................................. 22
1.3.3.3. Injection de toxines botuliques dans le muscle : ........................................................................... 22
1.3.3.4. Traitement chirurgical : neuroclasie neurotomie........................................................................... 22
1.3.3.5. Injection de Lioresal intra-thécal : ................................................................................................ 23
1.4.
Examen de la motricité active :................................................................................................................. 23
1.4.1.
Trois étapes : ....................................................................................................................................... 23
1.4.2.
But :..................................................................................................................................................... 23
1.4.3.
La motricité provoquée : ..................................................................................................................... 23
1.4.4.
Étude des NEM : ................................................................................................................................. 24
1.4.5.
EMFG : Evaluation motrice fonctionnel globale :............................................................................... 24
1.4.6.
Score de Gillette (10 items) :............................................................................................................... 24
1.5.
Index dépense énergétique (IDE).............................................................................................................. 24
1.6.
Analyse quantifiée de la marche (AQM) : ................................................................................................ 24
2.
Rééducation neuromotrice fonctionnelle : ......................................................................................... 24
CHAPITRE V :
RECHERCHE DE TROUBLES ASSOCIES : CONSEQUENCE THERAPEUTIQUE ............................... 26
1.
Déficience médicale :......................................................................................................................... 26
1.1.
1.2.
2.
Déficience psychique : ....................................................................................................................... 26
2.1.
2.2.
3.
Déficience intellectuelle: .......................................................................................................................... 26
Troubles du comportement : ..................................................................................................................... 27
Déficience sensorielle :...................................................................................................................... 27
3.1.
3.2.
3.3.
4.
Épilepsie ou comitialité : .......................................................................................................................... 26
Troubles vésico-sphinctériens :................................................................................................................. 26
La vue : ..................................................................................................................................................... 27
Déficience auditive : ................................................................................................................................. 27
Déficience sensitive :................................................................................................................................ 27
Troubles cognitifs : ............................................................................................................................ 27
4.1.
4.1.1.
4.1.2.
4.2.
4.3.
4.3.1.
4.3.2.
4.4.
4.5.
4.6.
Déficience du langage et de la parole : ..................................................................................................... 27
Troubles articulatoires et praxiques :................................................................................................... 27
Troubles du langage oral ou écrit : ...................................................................................................... 28
Troubles du langage oral ou écrit : ........................................................................................................... 28
Troubles neuro-visuels : ........................................................................................................................... 28
Troubles de la vision : à gnosies visuelles :......................................................................................... 28
Troubles du regard : ............................................................................................................................ 29
Troubles spatiaux : secondaire aux troubles du regard. ............................................................................ 29
Troubles praxiques : dyspraxie. ................................................................................................................ 30
La DVS : dyspraxie vision spatiale........................................................................................................... 30
CHAPITRE VI : PRINCIPES GENERAUX DU TRAITEMENT DE L’IMC ............................................................... 32
1.
Principes généraux : .......................................................................................................................... 32
2.
Orientation générale en fonction des troubles de l’IMC : ................................................................. 32
3.
Difficultés rencontrées :..................................................................................................................... 32
4.
État dans le traitement :..................................................................................................................... 32
4.1.
4.2.
4.3.
4.4.
4.5.
4.6.
Chez le nourrisson : .................................................................................................................................. 32
À l'âge de la maternelle (3 à 6 ans) : ......................................................................................................... 33
À l'école élémentaire (sept à 12 ans) :....................................................................................................... 33
À l'âge pubertaire (collège) :..................................................................................................................... 33
À l'âge adulte : .......................................................................................................................................... 33
Au niveau social : ..................................................................................................................................... 34
COURS DE DR RUMEAU ................................................................................................................................ 35
CHAPITRE I :
LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES .................................................................................... 36
120
1.
Les maladies neuromusculaires : description .................................................................................... 36
1.1.
Atteinte du motoneurone : Amyotrophie spinale infantile (ASI) .............................................................. 36
1.2.
Neuropathies sensitivo-motices héréditaires : maladie de Charcot-Marie-Tooth...................................... 38
1.3.
Myasthénie acquise : maladie de la jonction musculaire .......................................................................... 38
1.4.
Maladies du muscle : atteinte de la fibre musculaire ................................................................................ 39
1.4.1.
Dystrophies musculaires...................................................................................................................... 39
1.4.1.1. Dystrophies musculaires congénitales .......................................................................................... 39
1.4.1.2. Dystrophie musculaire de Duchenne ............................................................................................ 40
1.4.1.3. Dystrophie musculaire de Becker ................................................................................................. 40
1.4.1.4. Dystrophies musculaires des ceintures (LGMD) ......................................................................... 40
1.4.1.5. Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (Landouzy-Dejerine)......................................... 40
1.4.1.6. Dystrophie myotonique (Steinert)................................................................................................. 41
1.4.2.
Myopathies congénitales ..................................................................................................................... 41
1.4.3.
Myopathies métaboliques.................................................................................................................... 42
2.
Comprendre, prévenir et traiter les complications ............................................................................ 42
2.1.
Les objectifs de prise en charge ................................................................................................................ 42
2.2.
Les conséquences sur l’appareil locomoteur............................................................................................. 42
2.2.1.
Le déficit musculaire ........................................................................................................................... 42
2.2.2.
Les déformations articulaires des membres......................................................................................... 43
2.2.3.
Les déformations du tronc ................................................................................................................... 45
3.
Evaluer les incapacités et mettre en place les moyens de compensation ........................................... 48
CHAPITRE II :
LE SPINA BIFIDA................................................................................................................... 49
1.
Anomalies embryologiques : .............................................................................................................. 49
2.
Les malformations : ........................................................................................................................... 49
3.
Conséquences du Spina bifida : ......................................................................................................... 50
4.
Les déformations orthopédiques ........................................................................................................ 51
5.
Objectifs de la kinésithérapie : .......................................................................................................... 52
6.
La rééducation motrice :.................................................................................................................... 52
7.
Troubles vésicosphinctérien : ............................................................................................................ 54
8.
Rééducation vésicosphinctérienne :................................................................................................... 54
8.1.
Traiter la rétention : source d’hyper pression vésicale........................................................................... 54
8.1.1.
Lutte contre l’hyperpression vésicale .................................................................................................. 55
8.1.2.
Lutter contre une infection ascendante : .............................................................................................. 55
8.2.
Traiter l’incontinence : ............................................................................................................................. 55
9.
Rééducation anorectale : ................................................................................................................... 55
COURS DE MME HUGUENIN ........................................................................................................................ 56
CHAPITRE I :
DYSPRAXIE VISUOSPATIALES DE L'ENFANT IMC .................................................................. 57
1.
Introduction : ..................................................................................................................................... 58
2.
Les grandes fonctions neurovisuelles : .............................................................................................. 58
2.1.
Les voies sensorignosiques : la vision ...................................................................................................... 58
2.1.1.
Sur le plan anatomique : ...................................................................................................................... 58
2.1.1.1. Récepteur : rétine .......................................................................................................................... 58
2.1.1.2. Le nerf optique :............................................................................................................................ 59
2.1.1.3. Les aires visuelles : ....................................................................................................................... 59
2.1.2.
Pathologie de la vision : ...................................................................................................................... 59
2.1.2.1. La cécité corticale : ....................................................................................................................... 59
2.1.2.2. L'agnosie visuelle : ....................................................................................................................... 59
2.2.
Les voies du regard : voies practo-gnosiques ........................................................................................... 62
2.2.1.
Le regard : ........................................................................................................................................... 62
2.2.2.
Pathologies du regard de l'enfant IMC : elles sont très fréquentes ...................................................... 62
2.2.2.1. Symptomatologie :........................................................................................................................ 62
2.2.2.1.1. Strabisme :..................................................................................... 62
2.2.2.1.2. Fixation : ....................................................................................... 63
2.2.2.1.3. Poursuite :...................................................................................... 63
2.2.2.1.4. Exploration visuelle et balayage : ................................................. 63
2.2.2.2.
Conséquences au niveau de la construction des notions spatiales :............................................... 64
2.2.2.2.1. Topologie : .................................................................................... 64
2.2.2.2.2. Orientations propres : .................................................................... 65
2.2.2.3.
Rééducation et palliatifs :.............................................................................................................. 65
2.2.2.3.1.
2.2.2.3.2.
Niveau des stratégies d'exploration :............................................. 66
La verbalisation :........................................................................... 67
121
2.2.2.3.3.
3.
Travail de la coordination main œil : ............................................ 67
Le test de maturation de la perception visuelle de Marianne Frostig : ............................................. 67
3.1.
Présentation du test :................................................................................................................................. 67
3.1.1.
La coordination vision motrice :.......................................................................................................... 68
3.1.2.
La discrimination figure/font :............................................................................................................. 68
3.1.3.
La constance de forme :....................................................................................................................... 68
3.1.4.
Les positions dans l'espace : ................................................................................................................ 68
3.1.5.
Les relations spatiales :........................................................................................................................ 68
3.2.
Le programme d'éducation : ..................................................................................................................... 68
3.2.1.
Étapes préparatoires : .......................................................................................................................... 68
3.2.2.
Stade des feuilles d'exercices :............................................................................................................. 70
4.
Les troubles pratiques :...................................................................................................................... 70
4.1.
4.2.
4.2.1.
4.2.2.
4.3.
4.3.1.
4.3.2.
4.4.
4.4.1.
4.4.2.
4.4.3.
5.
Définition :................................................................................................................................................ 70
La dyspraxie constructive : ....................................................................................................................... 70
Mise en évidence des troubles en rééducation :................................................................................... 70
Rééducation : deux grands principes ................................................................................................... 71
La dysgraphie dyspraxique : ..................................................................................................................... 72
Mis en évidence des troubles :............................................................................................................. 72
Rééducation et moyens de remédiation : ............................................................................................. 73
Autres dyspraxies : ................................................................................................................................... 73
Les dyspraxie idéatoires et idéomotrices : ........................................................................................... 73
La dyspraxie de l'habillage : ................................................................................................................ 74
La prise en charge de ces troubles : ..................................................................................................... 74
Conclusion : ....................................................................................................................................... 74
COURS DE MME THIEBAUT......................................................................................................................... 75
CHAPITRE I :
LA PRISE EN CHARGE DES TROUBLES MOTEURS DE L’ENFANT PRESENTANT UNE INFIRMITE
MOTRICE CEREBRALE ........................................................................................................................................ 76
1.
Rappels du développement moteur normal :...................................................................................... 76
1.1.
Les schémas moteurs globaux : ................................................................................................................ 76
1.1.1.
Jusqu’à 3 mois :................................................................................................................................... 76
1.1.1.1. La motricité globale : .................................................................................................................... 76
1.1.1.2. Les préhensions : .......................................................................................................................... 77
1.1.1.3. La vision : ..................................................................................................................................... 77
1.1.2.
De 3 à 6 mois :..................................................................................................................................... 77
1.1.2.2. Les préhensions : .......................................................................................................................... 78
1.1.2.3. La vision : ..................................................................................................................................... 78
1.1.3.
De 6 à 9 mois :..................................................................................................................................... 79
1.1.3.2. Les préhensions : .......................................................................................................................... 79
1.1.3.3. La vision : ..................................................................................................................................... 79
1.1.4.
De 9 à 15 mois :................................................................................................................................... 80
1.1.4.2. La préhension : ............................................................................................................................. 80
1.1.4.3. La vision : ..................................................................................................................................... 80
1.1.5.
Conclusion :......................................................................................................................................... 80
1.2.
Le potentiel moteur inné :......................................................................................................................... 80
1.2.1.
La potentialité motrice innée : ............................................................................................................. 80
1.2.1.1. La fonction posturale : .................................................................................................................. 80
1.2.1.2. La fonction anti-gravitaire : .......................................................................................................... 80
1.2.1.2.1.
1.2.1.2.2.
1.2.1.2.3.
1.2.1.2.4.
La fonction de soutien :................................................................. 81
La fonction de maintien : .............................................................. 81
La fonction de redressement : ....................................................... 81
La fonction d’équilibration : ......................................................... 81
1.2.1.3. Les fonctions de locomotion :....................................................................................................... 81
1.2.1.4. La commande volontaire, la sélectivité :....................................................................................... 81
1.2.2.
L’évolution motrice fonctionnelle : ..................................................................................................... 81
2.
3.
Les troubles moteurs de l’enfant IMC : ............................................................................................. 82
La prise en charge : ........................................................................................................................... 83
3.1.
Introduction : ............................................................................................................................................ 83
3.2.
Objectifs : ................................................................................................................................................. 83
3.3.
Troubles de la régulation du maintien postural du tronc et des membres supérieurs : .............................. 83
3.3.1.
Le tronc : ............................................................................................................................................. 84
122
3.3.2.
Les membres supérieurs : .................................................................................................................... 84
3.4.
Les troubles de la commande volontaire des membres supérieurs :.......................................................... 85
3.4.1.
Le bilan de la motricité volontaire :..................................................................................................... 86
3.4.2.
Les objectifs de la prise en charge :..................................................................................................... 86
3.4.3.
Le transport du membre supérieur :..................................................................................................... 86
3.4.3.1. L’évaluation :................................................................................................................................ 86
3.4.3.2. La prise en charge :....................................................................................................................... 87
3.4.4.
La préforme de la main : ..................................................................................................................... 88
3.4.5.
La saisie et le maintien : ...................................................................................................................... 89
3.4.6.
Le lâcher :............................................................................................................................................ 89
3.4.7.
La coordination bi manuelle :.............................................................................................................. 89
3.4.8.
La coordination visuo-motrice :........................................................................................................... 90
3.5.
La verticalisation : .................................................................................................................................... 91
3.6.
Les activités : ............................................................................................................................................ 91
CHAPITRE II :
L’AUTONOMIE DE L’ENFANT PRESENTANT UNE INFIRMITE MOTRICE CEREBRALE ................. 92
1.
Introduction : ..................................................................................................................................... 92
2.
Autonomie sphinctérienne : ............................................................................................................... 92
3.
Autonomie des transferts : ................................................................................................................. 92
4.
Autonomie toilette/habillage :............................................................................................................ 92
5.
Autonomie alimentaire :..................................................................................................................... 93
6.
Autonomie de déplacement : .............................................................................................................. 93
7.
Autonomie graphique :....................................................................................................................... 94
8.
Autonomie de communication :.......................................................................................................... 94
9.
Evaluation de l’autonomie :............................................................................................................... 94
10.
Conclusion : .................................................................................................................................. 94
CHAPITRE III : LA PRISE EN CHARGE DES TROUBLES ASSOCIES DE L’ENFANT PRESENTANT UNE INFIRMITE
MOTRICE CEREBRALE ........................................................................................................................................ 95
1.
Les gnosies :....................................................................................................................................... 95
1.1.
Les gnosies visuelles : .............................................................................................................................. 95
1.2.
Les gnosies sensitives :............................................................................................................................. 95
1.2.1.
Exemple de bilans : ............................................................................................................................. 95
1.2.1.1. Le bilan de Flavigny : (cf. voir le bilan de Flavigny).................................................................... 95
1.2.1.2. La reconnaissance d’objets usuels au toucher : (cf. Tableau de reconnaissance au toucher) ........ 95
1.2.1.3. La reconnaissance tactile de formes tridimensionnelles : (cf. poly).............................................. 96
1.2.1.4. La reconnaissance au toucher de tracé en relief : (cf. poly) .......................................................... 96
2.
Les praxies :....................................................................................................................................... 97
2.1.
De 18 mois à 3 ans et demie : ................................................................................................................... 97
2.1.1.
Ordre et praxies sur ordre : .................................................................................................................. 97
2.1.2.
Praxie d’après images :........................................................................................................................ 97
2.1.3.
Imitation de gestes simples : (tiré du test de Bergès-Lezine)............................................................... 98
2.1.4.
Imitation d’une figure :........................................................................................................................ 99
2.2.
De 3 à 5 ans : (cf. poly)............................................................................................................................. 99
3.
Le schéma corporel :.......................................................................................................................... 99
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
Connaissance des parties du corps de 18 mois à 3ans et demie : (cf. poly) .............................................. 99
Connaissance des parties du corps de 3 ans à 5ans : (cf. poly) ................................................................. 99
Connaissance de la gauche et de la droite de 6 ans à 12 ans : (cf. poly) ................................................... 99
Dessin du bonhomme de Goodenough : (cf. poly).................................................................................... 99
Reconstruction du visage ou du corps à partir d’éléments éclatés : (cf. poly) .......................................... 99
Apprentissage et prise en charge des troubles :....................................................................................... 100
COURS DE MME TRIDON ............................................................................................................................ 101
CHAPITRE I :
AIDE LA VIE QUOTIDIENNE DE L'ENFANT IMC .................................................................... 102
1.
Installation et positionnement :........................................................................................................ 102
1.1.
1.2.
1.3.
2.
3.
4.
5.
Installation assise :.................................................................................................................................. 102
La verticalisation : .................................................................................................................................. 103
Installation couchée : .............................................................................................................................. 103
La communication : ......................................................................................................................... 103
Les déplacements :........................................................................................................................... 105
L'alimentation : ................................................................................................................................ 105
Les AVJ :.......................................................................................................................................... 107
5.1.
5.2.
5.3.
5.4.
Hygiène / toilette : .................................................................................................................................. 107
Les transferts : ........................................................................................................................................ 107
Les WC :................................................................................................................................................. 107
L'habillage : ............................................................................................................................................ 107
123
5.5.
L'aménagement à domicile : ................................................................................................................... 107
COURS DE MME LEBEL............................................................................................................................. 108
CHAPITRE I :
SPINA BIFIDA...................................................................................................................... 109
1.
Différentes malformations rencontrées dans le spina bifida : ......................................................... 109
2.
Troubles rencontrés dans le spina bifida :....................................................................................... 109
2.1.
2.1.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
2.6.
2.6.1.
2.6.2.
2.6.3.
2.6.4.
2.6.5.
2.6.6.
2.6.7.
3.
Le retentissement des troubles des fonctions sûres au niveau scolaire : ......................................... 112
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
4.
5.
La dissociation sensitive et motrice : ...................................................................................................... 109
Repères fonctionnels : ....................................................................................................................... 109
Les complications cutanées sensitives et trophiques :............................................................................. 109
Les complications sphinctériennes : ....................................................................................................... 110
Les atteintes neurologiques au membre supérieur : ................................................................................ 110
Des déficiences musculaires : ................................................................................................................. 110
Les troubles des fonctions supérieures : ................................................................................................. 110
Les troubles de l’idéation : ................................................................................................................ 110
Les troubles du langage :................................................................................................................... 111
Les troubles de l’attention : ............................................................................................................... 111
Les troubles de la mémoire :.............................................................................................................. 111
Les troubles perceptifs :..................................................................................................................... 111
Les troubles temporospatiaux :.......................................................................................................... 111
Les troubles des activités perceptives et traitement de l'information :............................................... 111
Le langage : ............................................................................................................................................ 112
Les mathématiques ................................................................................................................................. 112
Les troubles d'organisation du travail : ................................................................................................... 112
Les troubles de l'attention : ..................................................................................................................... 112
Les troubles de dextérité :....................................................................................................................... 112
Les troubles praxiques : .......................................................................................................................... 112
Le profil psycho affectif : ................................................................................................................. 112
La rééducation :............................................................................................................................... 113
5.1.
Les bilans :.............................................................................................................................................. 113
5.1.1.
La trophicité : .................................................................................................................................... 113
5.1.2.
La sensibilité : ................................................................................................................................... 113
5.1.3.
Les bilans articulaires :...................................................................................................................... 113
5.1.4.
Les bilans musculaires :..................................................................................................................... 113
5.1.5.
Vésicosphinctérien : .......................................................................................................................... 114
5.1.6.
L'appareillage : .................................................................................................................................. 114
5.2.
Les objectifs et les moyens : ................................................................................................................... 115
5.2.1.
Être un acteur référant dans l'interaction entre la famille et l'équipe : ............................................... 115
5.2.2.
Favoriser les expériences censurées motrices :.................................................................................. 115
5.2.2.1. Si le travail est au sol : ................................................................................................................ 115
5.2.2.2. Si le travail est assis à une table :................................................................................................ 115
5.2.2.3. Si l'enfant est verticalisé : ........................................................................................................... 115
5.2.2.4. Favorisait le bon développement cognitif et psycho affectif :..................................................... 116
5.2.2.5. Améliorer l'efficience dans l'indépendance des AVQ :............................................................... 116
5.2.2.6. Soutien dans l'apprentissage scolaire : ........................................................................................ 116
5.2.2.7. Favoriser l'indépendance sociale :............................................................................................... 116
6.
7.
Notions de droit : ............................................................................................................................. 117
Quelques chiffres : ........................................................................................................................... 117
124
BIBLIOGRAPHIE
Non fournit par Mme, Mlle, Mr les enseignants.
125