Le Syndrome de Usher

AVEC UNE PERSONNE…
ATTEINTE DU SYNDROME DE USHER
Le syndrome de Usher associe une surdité et une rétinite pigmentaire, c’est une maladie génétique
5000 à 6000 personnes mal entendantes et mal voyantes dont la moitié atteinte de ce syndrome.
1/25000 soit environ 200 en France
La surdité peut être moyenne, sévère, profonde ou totale. Le degré peu être variable
Type 1 : surdité profonde à la naissance, retard de la marche et problème d’équilibre, difficultés de
vision nocturne (enfance), réduction progressive du champ visuel.
Type 2 : surdité moyenne à la naissance non évolutive (à nuancer), pas de problème d’équilibre,
difficulté de vision nocturne (adolescence) réduction progressive du champ visuel
Type 3 : surdité progressive, équilibre normal, réduction visuelle progressive d’abord au niveau de la
vision centrale, puis du champ visuel. (Plus fréquent en Hollande qu’en France).
Fonctionnement de la rétine :
Les cônes sont au centre de la rétine et permettent de voir les détails
Les bâtonnets sont situés autour de la rétine.
Les symptômes :
-
la gêne à l’obscurité, nécessité d’avoir un bon éclairage (notamment lorsque que l’on va dans
un restaurant, le soir dans la rue, etc.)
difficulté d’adaptation aux changements de lumière (passage d’une pièce éclairée à une pièce
sombre ou inversement)
l’éblouissement en plein soleil (a tendance à voir en surexposition)
les contre-jours (difficulté à voir les personnes dont la difficulté de communication avec la
langue des signes)
la réduction du champ visuel (elle se fait de la périphérie vers le centre, s’installe
progressivement, cependant elle n’est pas uniforme.) La vision peu devenir tubulaire et très
réduite.
Autre difficultés :
-
pour la vision au sol (escaliers, trottoirs, obstacles au sol…)
dans les déplacements (fatigants car nécessité de balayer du regard en permanence)
perception de la profondeur du champ (ne voit pas toujours jusqu’à l’autre bout de la table, ou
la vaisselle transparente,…)
difficulté dans la communication
face à la lecture ou l’écriture
difficulté d’ordre psychologique
pour le choix de la profession
(Source : CRESAM)