schwannomes vestibulaires ou neurinomes de l `acoustique

SCHWANNOMES VESTIBULAIRES
ou
NEURINOMES DE L’ACOUSTIQUE
J.CHAZAL, T.MOM, P. AVAN
ÉPIDÉMIOLOGIE
6 à 8 % des tumeurs intracrâniennes
85 % des tumeurs de l’angle pontocérébelleux
Isolés, unilatéraux : 95 % des cas.
Les autres cas : NF II
ÉPIDÉMIOLOGIE
Schwannomes occultes 0 à 2.7 %
(séries IRM et autopsiques)
Schwannomes diagnostiqués
– 12.5 cas / million / an
– 528 nouveaux cas / an en France
– Légère prédominance F : 53 à 60 %
– Age moyen : 50 ans (40 - 60)
– Durée des symptômes : 2.5 ans
HISTOPATHOLOGIE
TUMEURS ISSUES DES CELLULES
DE SCHWANN autour du NERF
VESTIBULAIRE
PARTIE PROXIMALE
- AXONES
- ASTROCYTES
- OLIGODENDROCYTES
PARTIE DISTALE (méat acoustique interne)
- AXONES
- Cellules de SCHWANN
MACROSCOPIE
Tumeur BENIGNE ENCAPSULÉE mais
enveloppe très fine ne jouant pas de vrai rôle de
barrière à l’infiltration tumorale.
Nerf facial - tronc cérébral - cervelet
PETITES TUMEURS
Aspect jaunâtre
Dépots de lipides
GROSSES TUMEURS
Remaniements kystiques
Remaniements hémoragiques
Aspect grisâtre
MICROSCOPIE
Tumeur « biphasique »
- Zônes laches
- Zône de tissu compact, fasciculé
Aspect microscopique - HES X 10 - Nodules de Verocay
au sein d’une zône de type A d’Antoni.
Aspect microscopique - HES X10 - Zône de type B d’Antoni.
Aspect microscopique - HES X10 - Nombreux vaisseaux hyalinisés
entourés d’une discrète réaction inflammatoire.
Les formes kystiques
sont plus agressives
Pas de différence histologique entre :
- les schwann. sporadiques
- les schwann. NF2
Mais la vascularisation serait différente
(+ de vaisseaux. hyalinisés, de thrombose,
de dépots d’hemosidérine dans les formes
sporadiques)
CROISSANCE
- 40 % n’évolueraient pas
En réalité :
- Schw à croissance lente: 0,2mm/an (1/3)
- Schw à croissance moyenne: 2mm/an (1/3)
- Schw à croissance rapide: 10mm/an (1/3)
ATTENTION :
séries inhomogènes (âge - durée du suivi)
La vitesse de croissance est difficile à prévoir
(surveillance ++)
GÉNÉTIQUE
INACTIVATION d’un GÈNE SUPPRESSEUR
de TUMEUR :
le GÈNE NF 2
La MERLINE (ou schwannomine) protéine codée
par le NF 2, perd sa fonction de « CONTRÔLE
DE LA PROLIFERATION CELLULAIRE »
PROLIFÉRATION des CELLULES de SCHWANN
de la gaine de myéline du nerf vestibulaire
GÉNÉTIQUE
GÈNE NF 2 situé sur le bras long du
chromosome 22
Seulement 10 % des neurinomes unilatéraux
n’ont pas d’anomalie du gène NF 2
Un sujet de moins de 30 ans avec 1 seul
neurinome est suspect de NF 2
conseil génétique - diagnostic moléculaire
DONNÉES CLINIQUES
LE TABLEAU « NEUROCHIRURGICAL »
Compression du névraxe
• Hypertension intracrânienne, hydrocéphalie
• Souffrance de plusieurs nerfs crâniens
• Syndrome cerebelleux
De plus en plus rare mais encore classique :
• Sujet jeune
• Audition préservée
DONNÉES CLINIQUES
LE TABLEAU « OTOLOGIQUE » d’appel
Surdité unilatérale progressive… 58 à 68 %
Surdité brusque ………………… 9 à 16 %
Acouphènes ……………………... 5 à 11 %
Troubles de l’équilibre …………. 11 à 18 %
Association possible des symptômes
SIGNES NON OTOLOGIQUES
Douleur ou hypoesthésie faciale
Céphalées
Troubles de la déglutition
Délai d ’apparition des symptômes très variable
< 1 ans (32 %) à …. 5 à 10 ans
LE TABLEAU clinique (otologique et neurochirurgical)
au moment du diagnostic
Surdité unilatérale progressive …..74 %
Surdité brusque …………………... 14%
Acouphènes ………………………...65%
Vertiges …………………………….30%
Instabilité………………………….. 25%
PF …………………………………. 6,8%
Atteinte du V ……………………... 16%
Syndrome cerebelleux ……………6,4%
Hypertension intracranienne ……. 3%
DONNEES CLINIQUES ET STADE
STADE I STADE II STADE III STADE IV
27%
30%
33%
10%
Hypoacousie
Surdité brusque
Acouphènes
Vertiges
Instabilité
PF
Htic
62%
23%
78%
37%
28%
0%
0%
82%
13%
74%
30%
27%
3%
0%
79%
14%
39%
24%
20%
5%
0%
95%
17%
65%
47%
41%
16%
18%
CAS PARTICULIER DE LA NF.2
données cliniques
1er symptôme: entre 17 et 22 ans
Le diagnostic : entre 22 et 28 ans
NF.2
données cliniques
Symptômes liés aux schwannomes
Symptômes liés à une autre tumeur
Schw n. trijumeau, n. mixtes, méningiomes, gliomes
Syndrome médullaire
Cataracte juvénile postérieure
Tumeurs cutanés ou sous-cutanées
Antécédents familiaux de NF2
STRATÉGIES THÉRAPEUTIQUES
Suivi : schwannome à croissance lente
Radiochirurgie :
Gamma Knife : 1000 cas successifs Marseille 2004
Linac : Séries hétérogènes
Microchirurgie : M. SAMII plus de 2000 cas opérés
par le même opérateur
T4.
a : brainstem compression
b : 4 th ventricle deviation or obstruction
Microsurgical approach :
senior surgeon with a good experience
(trans labyrinthine, or suboccipital route)
T4. a : brainstem compression
b : 4 th ventricle deviation or obstruction
- IN 2006 IS THE PRESERVATION OF A NORMAL OR
SUBNORMAL FACIAL FUNCTION STILL THE CHALLENGE ?
The experience of the team is essential:1-2 HB, 20 to 60%
- HEARING PRESERVATION ???…
M.Samii :
392 T4 tumors with preoperative auditory function
(useful?) : 10 to 14% retain their preoperative hearing
For many teams : translabyrinthine approach with
« suppression » of hearing.
T3.medium-sized tumors reaching the brainstem filling
partially ( a) or completely (b) the cerebellopontine cistern
Microsurgical approach or radiosurgery ?…
Radiosurgery T3 tumors
In Marseille Timone University Hospital (from 1992 to 2001)
1000 patients consecutively treated by Gamma knife
287 patients with T3 tumors
Useful hearing preservation : 59% with a follow-up of 3 years
For the future :
Because of risks of complications with brainstem
T3. a : Gamma knife
T3. b : Microsurgical approach
translabyrinthine route for distal (intrameatal) schw.
suboccipital route for proximal schw.
Microsurgical approach
T3 tumors
M.Samii : - 592 T3 tumors with preoperative auditory
function (useful?) : 20% retain their
preoperative hearing
- Functional nerve preservation : 1-2 HB, 85%
For many teams : conservation of the hearing function is
an impossible challenge …
when radiosurgery (Marseille’s team, 1000 patients
treated with GK ) gives a conservation rate of 59%.
Long term follow-up ???
T1. Intrameatal tumors
T2.small intra-extrameatal tumors
Controversies
Radiosurgery or microsurgery…
or no treatment ?
Challenge : normal facial function
hearing preservation
- Radiochirurgie (GK ou Linac)
Préservation de la fonction du n. facial (>92%)
La préservation de l’audition est incertaine
T1, T2, …T3 ?
Sujet âgé, résection partielle, forme évolutive, récidive.
- Microchirurgie (NC, ORL, biophysicien)
Contrôle visuel, particulièrement du pédicule
vasculaire cochléo-facial
T1, T2,T3,T4.
PROBLEMES
Équipes - Radiochirurgicales
- Otologiques
- Neurochirurgicales
- Oto-neurochirurgicales
- Neuro-otochirurgicales
L’IDEAL
Équipe multidisciplinaire
- Otologistes
- Neurochirurgiens
- Radiochirurgie
- Laboratoire neurosensoriel
VOIES D’ABORD
« NEUROCHIRURGICALES »
RÉTROSIGMOIDIENNE
SUB-OCCIPITALE
(éventuellement combinée sus-pétreuse)
LES RÉSULTATS
Microchirurgie
PRÉSERVATION d’un NERF FACIAL FONCTIONNEL
(Grade I.II H.B)
L’expérience du chirurgien est essentielle
20 - 60% (St. IV)
95 - 100% (St. I)
C’est un challenge « OBLIGATOIRE »
LES RÉSULTATS
Microchirurgie
PRÉSERVATION d’une AUDITION « UTILE » (Grade I.II G.R)
?…
Séries hétérogènes
60% ? Petits schwannomes, faciles à disséquer, n’atteignant
pas le fond du MAI
LES RÉSULTATS
Microchirurgie
MORTALITÉ : < 1% EN 2006
FUITES de LCS: 6 à 20%
(risque de méningite 0 à 10%)
MÉNINGITES: 0 à 10%
facteur favorisant : durée de l’intervention
ACCIDENTS VASCULAIRES HÉMORRAGIQUES
graves : décés ou séquelles majeures
ACCIDENTS VASCULAIRES ISCHÉMIQUES
Veineux
Artériels (a. cérebelleuse antéro-inférieure)
ATTEINTES de NERFS CRANIENS
autres que le VII et le VIII c
LES RÉSULTATS
Radiochirurgie
On ne connaît que peu de chose de la
RADIOBIOLOGIE à long terme
LES RÉSULTATS
Radiochirurgie
Pas d’anesthésie générale, pas d’abord endocrânien
Dégénerescence < 0,1 %
Contrôle tumoral 92-98 %
VII (atteinte) 0 à 15 %
VIIIc (préservation) 40 à 60 %
V (atteinte) 0 à 27 %
Pas de « neurectomie » vestibulaire
Problème de l’hydrocéphalie