Tumeurs cutanées bénignes chez l`enfants

Nævus et Tumeurs cutanées
bénignes chez l’enfant
Pr Captier
Chirurgie plastique pédiatrique
Orientation et Objectifs
• Date du diagnostic
– Congénitale (dysembryoplasie)
– Acquise (néoplasie)
• Aspect clinique
– Pigmentaire
– Non pigmentaire
Peau: Structure complexe bi-lamellaire
* Kystes et lésions vasculaires exclues
Nævus nævocellulaire
• Nævus : «tache sur le corps, signe naturel, envie,
verrue»
• Lésion Pigmentaire : brun/marron
• Tumeur mélanocytaire
–
–
–
–
Dysembryoplasie = Hamartome
Bénigne
Focalisée ou diffuse
Prolifération d’une variété mutante de cellules
mélaniques « naevocytes »
Épidémiologie
• NM Acquis
– Pendant l’enfance, augmentation linéaire du
nombre (2 à plusieurs dizaine)
• NM Congénital ou juste après la naissance
– 1 à 2% chez le « blanc »
– Prévalence NMC > 6mm = 17.4%*
• Sex ratio 1
– 1/20000 à 1/50000 naissances (large et géant)
(*Gallus, S. and L. Naldi 2008)
Anatomo pathologie
• 3 types: Dermique, Jonctionnel ou mixte
Nævocyte
Mélanocyte
Forme de la cellule
Ronde ou fusiforme
Dendritique
Localisation
Epiderme, Derme
Hypoderme
Couche basale de
l’épiderme
Organisation
Groupée en grappes
(théque) ou en nappe
Isolé et unique
Entouré de kératinocytes
Caractère ultra structural
Mélanosome
Mélanosome
Activité enzymétique
Pigmentogenèse au soleil
Activité thyrosinase
Pigmentogenèse au soleil
Activité thyrosinase
immunophénorypage
Protéine S100
Protéine S100
Classification
• Chirurgicale: possibilité d’exèrèse
– I : petit ou étendu, <2 interventions, pas de
distorsion des tissus adjacents
– II : complexe ou géant (> 20 cm), >2 interventions,
problème de reconstruction
– III : mélanomatose diffuse :
• Nævus multiples isolés
• Nævus géant et naevus satellites
• Mélanose neuro-cutanée
NMC de type I
Exérèse en 1 temps
Exérèse en 2 temps
NMC type II
Exérèse en plusieurs temps + reconstruction cutanée
NMC de type III
Quid des nævus
satellites ?
Classification de Krengel (2013)
Taille projetée adulte
• Naevus congénital jambe de 6 cm
– 20 cm adulte : Limite entre M2 et L1
• Naevus congénital tête de 6 cm
– 10 cm adulte: limite M1 et M2
Faut il tous les opérer ?
Évaluation du Risque ?
Évaluation de l’impact ?
Dégénérescence
Surveillance
Esthétique
Psychologie
Exérèse
Techniques
Cicatrice
Evolution Pronostic
• Dégénérescence maligne
•
–
–
–
Imprévisible
Inférieur à 2%
NMC géant 4,1% à 8,5%
Risque cumulatif à 5 ans 2,3%*
• Mélanose neuroméningée
– Comitialité, déficit neurologique, HTIC
– Risque élevé : extrémité céphalique, ligne médiane,
surface> 50%, nævus satellites> 20
– Risque cumulatif à 5 ans 2,5%
(*Bittencourt et al. Pediatrics 2000)
Impact psychologique
• Fonction de la localisation
– Face = évident
– Thorax
– Membre inférieur
• Fonction de la surveillance
– Scalp, région périnéale, dos
• Adolescent
– Demande parfois présente
– Problème des cicatrices
Les objectifs thérapeutiques
• Éliminer le risque de dégénérescence du
nævus
• Terminer le traitement avant la scolarisation
de l’enfant
• Limiter le nombre d’interventions
• Adapter la technique à l’âge de l’enfant et à la
localisation
Techniques chirurgicales
• Excision suture
– Laxité cutané < 3 mois +++
– Cicatrices hypertrophiques 2 ans-puberté
– Cicatrisation excellente < 6 mois +++
• Expansion cutanée +++
– Bien tolérée chez l’enfant
– Lambeau cutané de peau adjacente
• Greffe de peau totale
– Expansée ou non
– Résultat très satisfaisant
Exérèse suture
• Technique de référence
– Infiltration Sérum
physiologique ou Narpéine®
– Incision cutanée
perpendiculaire
– Exérèse jusqu’au fascia
superficialis
– Mobilisation sans tension
– Fermeture en deux plans
• Dermo-dermique profond
• Surjet intra dermique non
résorbable
– Attelle de posture pour les
membres
Résultats ES : membre inf
Expansion naturelle différée*
* Chrétien-Marquet 1996
Résultats ES : cuir chevelu
ES itérative en 2 temps
Greffe de Peau +/- ES
• Pli inguinal ou Abdominal
inférieur (sauf visage)
• Surjet Vicryl® Rapide
• Tulle gras
• Immobilisation 8-10 jours
Résultats GDP
Expansion cutanée dos
Exérèse en 1 expansion
Exérèse en 2 expansions
Expansion cutanée: cuisse
Expansions itératives
exérèse incomplète
Autre lésions pigmentaires
congénitales
• Tâche café au lait
– Macromélanosome
• Mélanose dermique
– Nævus bleu (tache mongoloïde)
– Nævus de Ito (épaule)
– Nævus de Ota (face)
Naevus acquis
• Formes cliniques
• Nævus de Spitz (enfant adulte jeune)
– Papule rouge
– Face
– Nævus de Reed
– Hyperpigmentée (mixte)
– Nævus dermique (tubéreux, verruqueux)
• Nævus de Sutton (enfant, adolescent ++)
– Halo blanc
– Thorax
• Nævus Dysplasique
• ABCDE
Hamartomes Non pigmentaires
Malformations congénitales
• Verruco-sébacé de Jadassohn
• Nævomatose basocellulaire (Gorlin Goltz)
• Autres
– Pilaires (rare): nævus de Beker, nævus
comédonien, hamartome folliculaire basloïde
– Sudoraux (exceptionnel)
Hamartome sébacé (Jadasshon)
Schimmelpenning-Feuerstein-Mims
• Ophtalmologique
– Colobome
– cataracte
• Neurologie
– Épilepsie
– Malformation
– Retard mental
• Malformation cardiaque
Triade +++:
• Hamartome sébacé craniofacial
• Épilepsie
• Retard mental
Hamartome pilaire
Dysembryoplasie
• Cheveux en couronne « hair collar sign »
• Dysraphie occulte
– Hétérotopie neurogliale ou ménigée
• Dysplasie dermo-épidermique
Commens et al 1981, Drolet et al. 1995
Tumeurs épithéliales
•
•
•
•
Épidermiques (sujets âgés)
Pilaires : PILOMATRICOME
Sébacées (sujets âgés)
Sudorale
1. Kératose folliculaire inversée ; 2. trichodiscome
; 3. tumeur de l’infidibulum folliculaire ; 4. glande
sébacée ; 5. trichilemnome ; 6. trichofolliculome;
7. trichoépithéliome ; 8. pilomatricome
1. Hidroacanthome ; 2. porome eccrine ; 3. tumeur
du canal udoral ; 4. hidrocystadénome eccrine ; 5.
spiradénome; 6. hidradénome ; 7. tumeurs diverses
; 8. hidradénome
Pilomatricome
Pilomatricome
Pilomatricome
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