SYNDROME NEPHROTIQUE DEFINITION Protéinurie > 3g / J ou 50

SYNDROME NEPHROTIQUE
DEFINITION
Protéinurie > 3g / J ou 50 mg/kg
Hypoalbuminémie < 30 g/l
Hypoprotidémie < 60 g/l
l'hypoprotidémie peut parfois être masquée par un taux anormalement
élevé d'une protéine sanguine≠ albumine
l'hypoalbuminémie peut manquer (f modérées, au début): on parle de
protéinurie de taux néphrotique (>3g)
SIGNIFICATION
o Atteinte glomérulaire obligatoire :NG
o Comme signe de début: oriente vers certains types de NG
o Dans l'évolution d’une NG, c'est un signe de mauvais pronostic
Sémeio Néphrologique Lyon sud; Sd néphrotique, M.Labeeuw, 20009
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CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :
SIGNES ASSOCIES NON OBLIGATOIRES (1)
CONSEQUENCES et/ou COMPLICATIONS
Oedemes :
par baisse de la PO et hyperaldo II avec hypovolémie (enfant)
retention de Na (iono U) et hypervolémie
souvent d'installation rapide
oedemes déclives des MI
+/- épanchements des séreuses plèvre,péritoine,péricarde
Insuffisance Rénale
soit en rapport avec la NG en cause
fonctionnelle par hypovolémie =flux sang bas=baisse de FG
Thromboses
par ?
baisse de l'AT III (att tt héparine) ,hyperaggégabilité
plaquettaire, hyperfibrinogènémie
veineuses Stt chez l'adulte (25%)
enfant: fréquence moindre mais artères=veines
cas particulier :Veines rénales: dl + hématurie + IR
risque corrélé à l'hypoalbuminémie (seuil 20g/l)
+ f.favorisants: alitement, Stéroides, diurétiques
SIGNES ASSOCIES NON OBLIGATOIRES (2)
Hyperlipémie : majorité des cas
par ?
augmentation de synthèse et diminution du catabolisme
proportionnelle à l'hypoalbuminémie
Hypercholestérolémie +VLDL, TG (formes++):
Risque athéromateux
Hypocalcémie
par hypoprotidémie + fuite VIT D
asymptomatique
Plus rares
Infections Stt enfant
par baisse des IgG ,diminution de l'activité bactéricide
leucocytaire, corticothérapie
Fuites protéiques diverses
dénutrition rare
fuites asymptomatiques (sidérophylline ,fer, proteines fixant les
Hnes thyroidiennes)
Sémeio Néphrologique Lyon sud; Sd néphrotique, M.Labeeuw, 20009
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CAT deavnt un SNo:
1 devant une proteinurie, faire le dg positif de SN (Bio U/24h et sang)
2 le caracteriser
• Pureté : définie par l'absence d'association avec d'autres S glomérulaire
rechercher: Hématurie, HTA, IR
intéret : certaines NG sont habituellement associés avec un SN pur
- chez l'enfant : Selectivité des proteines urinaires orientation
pronostique
• Analyser l’ancienneté de la néphropathie :
Rechercher /ATCD Hématurie, HTA, IR
3 Rechercher les complications éventuelles (pour les prevenir-traiter)
4 Rechercher une eventuelle maladie causale /contexte patho : liste
5 envisager une PBR ou faire une hypothèse du Dg histologique (c’est une
N Glomerulaire)
6 Proposer un tt au moins symptomatique en fonction de l’intensité des
signes cliniques ou bio
SYNDROME NEPHROTIQUE
Grandes orientations étiologiques
NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES PRIMITIVES
Leur fréquence varie selon l'age;
chez l'adulte
GEM
30-40%
HSF
20-25%
LGM
15%
NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES SECONDAIRES
Toutes les maladies avec atteinte rénale de type Glomérulaire. Exemples:
• Maladies à atteintes pluriviscérales
Diabète , Amylose, LED (+ connectivites, vascularites. Purpura R)
• Toxiques et médicamenteux : AINS, métaux lourds, hydrocarbures
• Néoplasiques viscéraux (Sd paranéoplasiques) ou hémato (myélome)
• Infections virus B,..
• Toxémie gravidique
• Allergiques : pollen, piqure d'insectes
• Rejet de greffe
• Néphroangiosclérose maligne
Sémeio Néphrologique Lyon sud; Sd néphrotique, M.Labeeuw, 20009
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