Notre Association Mieux connaitre les maladies des vaisseaux du foie

Association des Malades des Vaisseaux du Foie (AMVF)
Hôpital Beaujon, Service d’Hépatologie
100 Boulevard du Général Leclerc – 92118 CLICHY Cedex
Site officiel : www.amvf.asso.fr
Notre Association
Mieux connaitre les maladies des vaisseaux du foie
Qui sommes-nous ?
Une association reconnue d’utilité publique qui regroupe des malades, des familles, des amis et des proches
confrontés à ces maladies rares. Convaincus qu’ensemble nous pouvons nous entraider pour améliorer notre
quotidien, qu’ensemble nous pouvons agir et être plus fort dans la lutte contre ces maladies rares, l’idée est née
de créer cette Association des Malades des Vaisseaux du Foie qui a vu le jour au mois d’octobre 2005.
Notre rôle, nos objectifs ?
- Améliorer la connaissance de ces maladies auprès des publics concernés : médecins, malades, élus et
pouvoirs publics, grand public ...
- Faire le lien entre les malades pour les sortir de leur isolement, les informer et les soutenir,
- Favoriser la recherche médicale et soutenir les actions du Centre de Référence de ces maladies,
- S’assurer de la prise en charge financière des spécificités des maladies des vaisseaux du foie,
- Renforcer les liens entre les patients et les intervenants du corps médical pour une meilleure prise en charge.
Veines hépatiques
Les Vaisseaux du Foie, les vaisseaux de la vie
Le foie a pour rôle majeur de remanier en permanence le sang, et
en particulier le sang provenant du tube digestif, afin de l’adapter
aux besoins des autres organes. Pour cela, comme tout autre organe,
il dispose d’une artère (qui y entre) et de veines hépatiques (qui en sortent).
Mais, de façon unique dans l’organisme, le foie dispose également d’une veine
qui le pénètre (issue de l’intestin, de l’estomac et de la rate) : la veine porte.
Artère hépatique
Veine porte
Les attaques de nos vaisseaux
- Une permanence mensuelle à l’Hôpital Beaujon (le 2ème lundi de chaque mois) et les visites aux
malades,
Les principales atteintes consistent en l’obstruction des veines hépatiques (syndrome de BuddChiari) ou de la veine porte (pylephlébite ou cavernome portal). Dans certain cas, l’obstruction est
secondaire à une compression par une lésion de voisinage. Le plus souvent, l’atteinte est dite
primitive : thrombose (formation d’un caillot), déclenchant une phlébite (inflammation veineuse).
Cette thrombose survient dans un contexte de tendance excessive du sang à coaguler, ou état
prothrombotique. Certains états sont héréditaires : facteur V Leiden, mutation du facteur 2, déficit
en protéine C, en protéine S ou en antithrombine. D’autres sont acquis au cours de la vie : syndrome
myéloprolifératif, syndrome des antiphospholipides, hémoglobinurie paroxystique nocturne,
contraception orale, ou grossesse. En règle, une combinaison de plusieurs causes est nécessaire. Les
raisons pour lesquelles la thrombose se forme dans les veines hépatiques ou la veine porte, et non
ailleurs dans l’organisme, ne sont pas toujours élucidées.
- Le développement chaque année d’une ou plusieurs brochures spécifiques sur ces maladies,
Les signes de nos maladies
Nos Actions :
- La présence aux Manifestations médicales importantes (journées d’hépatologie, congrès) pour faire
connaitre nos maladies,
- La participation ou l’organisation d’événements culturels ou sportifs pour recueillir des dons pour
la recherche,
- La participation au financement de programmes de recherche,
- Un site Internet avec un forum ouvert à tous,
- Un travail en étroite collaboration avec les CHU et avec le Centre de Référence des Maladies
Vasculaires du Foie.
Au moment où se forme la thrombose, les signes sont très divers : aucun signe ou des signes bien
banals, ailleurs, signes très marqués : fatigue extrême, douleurs, fièvre, gonflement abdominal par du
liquide (ascite), jaunisse. Tous les intermédiaires sont possibles. Les signes initiaux peuvent,
spontanément, s’atténuer, disparaître, ou, s’aggraver.
Ultérieurement, les signes traduisent la gêne au passage du sang dans les vaisseaux du foie
(hypertension portale) : varices en de nombreux points de l’abdomen dont certaines, les varices
oesophagiennes, peuvent être source d’une hémorragie digestive. En cas de thrombose des veines
hépatiques, il peut s’y ajouter une ascite chronique, et des signes d’atteinte des fonctions hépatiques
(jaunisse, sensibilité aux infections bactériennes, dysfonctionnement cérébral, diminution des facteurs
de coagulation et de l’albumine sanguine).
En cas de thrombose portale, l’extension de la thrombose peut provoquer une grave souffrance
intestinale. Toutefois, même après un début très marqué, l’atteinte des vaisseaux peut rester
totalement inapparente. En effet, l’organisme dispose de moyens de compensation très efficaces.
Association des Malades des Vaisseaux du Foie (AMVF)
Hôpital Beaujon, Service d’Hépatologie
100 Boulevard du Général Leclerc – 92118 CLICHY Cedex
Site officiel : www.amvf.asso.fr
De nombreux problèmes restent à résoudre
Le Diagnostic précoce est déterminant pour notre avenir
Reconnaître l’atteinte vasculaire rapidement, c’est se donner les moyens d’en identifier les causes pour les
traiter, de stopper les conséquences délétères pour le foie ou l’intestin, de prévenir l’extension de la thrombose à
des veines restées indemnes, voire d’obtenir la régression de certaines thromboses par le traitement.
Dans 90% des cas, le diagnostic est fourni par des examens non agressifs (échographie-Doppler, scanner ou
IRM) permettant de voir les vaisseaux. Le rendement de ces examens est accru quand le radiologue est
expérimenté, et averti par le médecin de l’hypothèse d’une atteinte vasculaire. Une fois le diagnostic d’atteinte
vasculaire hépatique fait, il faut souvent prendre l’avis d’un hématologue habitué aux particularités des
thromboses hépatiques ou portales, pour identifier les états prothrombotiques au moyen d’examens appropriés.
Sur le plan médical immédiat
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Les traitements qui existent
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Ils nécessitent la coopération d’experts de nombreuses disciplines : laboratoires spécialisés, hématologistes,
radiologistes, chirurgiens hépatiques, anesthésistes, réanimateurs et, bien sûr, hépatologues.
La première étape est de mettre en œuvre le traitement spécifique des causes lorsqu’il en existe; d’administrer
des anticoagulants; de traiter les manifestations sévères (ascite, insuffisance rénale, infections, hémorragie
digestive).
Ces traitements sont bien codifiés actuellement dans les services d’hépato-gastroentérologie.
La seconde étape est d’envisager de restaurer la perméabilité des vaisseaux thrombosés de façon définitive
(angioplastie percutanée des veines hépatiques ou de la veine cave).
En cas d’échec, la troisième étape consiste, pour les veines hépatiques, à créer une dérivation entre le système
porte et le système cave qui court-circuite l’obstacle des veines hépatiques. C’est actuellement la technique du
TIPS qui est utilisée (permettant de se passer d’une intervention chirurgicale).
En cas d’échec, une transplantation hépatique est envisagée.
L’évolution a été transformée par ces différents traitements puisque l’on est passé en trente ans d’améliorations
constantes, du tableau de maladies potentiellement mortelles au terme de quelques mois ou années, au tableau
de maladies inapparentes dans 85% des cas, au prix d’un traitement continu et d’une surveillance régulière.
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Le Centre de Référence des Maladies Vasculaires du Foie
C’est une équipe multidisciplinaire incluant hépatologues, radiologues, chirurgiens, hématologues,
anatomopathologistes. Cette équipe a une expérience particulière dans plusieurs domaines :
- Prise en charge des sujets atteints d’une maladie des vaisseaux du foie,
- Recherche sur les moyens diagnostiques et thérapeutiques, et l’identification des causes.
- Recherche en laboratoire, sur des modèles animaux de maladies du foie ou sur des prélèvements de sang des
biopsies de patients.
l’information.
Vous pouvez contacter le Centre de Référence à l’Hôpital BEAUJON (92 Clichy)
par mail : [email protected] ou par téléphone : 01.40.87.51.60
Identifier des facteurs de thromboses encore inconnus
Disposer de tests plus simples pour identifier les facteurs déjà connus et notamment les
syndromes myéloprolifératifs
Disposer d’anticoagulants plus maniables par un intervalle plus grand entre effet
thérapeutique et surdosage
Disposer de traitements plus efficaces et mieux tolérés pour certaines causes, et notamment
les maladies du sang
Mieux évaluer le moment optimal des différentes procédures thérapeutiques (plus tôt ou plus
tard)
Augmenter la réussite et diminuer les complications des procédures thérapeutiques
(angioplastie et TIPS)
Sur la prise en charge des problèmes des malades
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Assurer le suivi médical d’où que nous venions
Améliorer le confort des malades (douleurs liées a l’ascite ...) et de les soutenir
Développer l’information des patients et de leurs proches
Prendre en compte l’éloignement des centres de traitement spécialisés
Réduire nos difficultés à continuer nos activités professionnelles
Prendre en compte l’impact de la maladie sur la famille et les proches
Améliorer la prise en charge financière et réduire des délais de remboursement
Sur le développement de la recherche médicale
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Comprendre pourquoi la thrombose se forme dans les veines hépatiques ou la veine porte, et
non ailleurs dans l’organisme
Comprendre par quels mécanismes certaines maladies du sang entraînent des thromboses
Comprendre comment se forment les séquelles irréversibles des thromboses et comment les
prévenir
Comprendre comment se forme l’ascite au cours du syndrome de Budd-Chiari
Comprendre comment se mettent en œuvre les mécanismes naturels de compensation après
une thrombose veineuse de façon à pouvoir les stimuler
Quels rôles jouent les obstructions vasculaires hépatiques dans l’aggravation de maladies du