Stéatose Hépatique Aiguë Gravidique: A propos d`un cas…

Stéatose Hépatique Aiguë Gravidique:
A propos d’un cas…
DESC réanimation médicale: Toulouse Juin 2009
Cas clinique
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Mme S 28 ans
G4 P4
33 SA
21/12: consulte pour fatigue, vomissement
TA 11/7, Pouls 110, pas de proteinurie
Glycémie 0.98, Hb 12 g/dl, Plq 225000.
Cas clinique
• Du 21 au 27/12 : asthénie, nausées,
vomissements
• Spasfon, Gaviscon, Mopral
• Le 27/12: TA 122/67, col ouvert à 1 doigt
• Loxen 2 mg/h surveillance
Cas clinique
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Le 29/12 à 9h00: hypotension 8/3 pouls 130
Malaise
Stop Loxen, bilan biologique, remplissage
Hb: 11.3, Plq: 143000, Gb: 11400
Creat:309
TP: 18%, V: 33%, Bili 256, Fig: 0.3
ASAT/ALAT: 310/460
→ Transfert CHU
Cas clinique
• Echo abdo: pas d’épenchement péritoneéal
ni hématome péri hépatique, foie petit
homogène
• Césarienne après 5 PFC
• Légère atonie uterine regressant sous
Nalador.
→ Transfert Réanimation
Cas clinique
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Transfert Réanimation
Hépatique: TP 27%, cytolyse 5N, cholestase 2/3N,
hypoglycémie.
Rein: profil fonctionnel avec reprise sous
remplissage, pas de proteinurie.
Hb 10 g, Plq: 103000, Schyzocytes 5%.
Echo abdo: foie homogène
TDM abdo: lame périhépatique, foie homogène
Cas clinique
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CAT
Hydratation, G30%
Sérologies Virales
N acetyl Cysteine
Surveillance
Cas clinique
Hypothèses
• Stéatose aigue gravidique
• HELLP syndrome
• Hépatites virales
Cas clinique
Évolution
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Diminution cytolyse
Amélioration fonction rénale
Mais Flapping +++, confusion
J5: TP 24%, avec Shycozytes toujours + et Plq
120000.
• Sérologies négatives pour le moment.
→ Décision PBH par voie Trans Jugulaire
Cas clinique
Évolution
• Choc hémorragique à H24
• Tranfusion 5CG + 5 PFC, Noradrénaline
• Embolisation.
Cas clinique
Évolution
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Choc hémorragique à H24
Tranfusion 5CG + 5 PFC, Noradrénaline
Embolisation.
Stabilisation à J1
J2: Amélioration clinique et biologique
J9 début et J3 choc: asymtomatique, TP 93%,
∅ cytolyse et insuffisance rénale
→ Sortie Maternité
Cas clinique
Conclusion
• Toutes les sérologies négatives
• Anapath: Stéatose microvésiculaire dans
zones centrolobulaires (coloration d’oil
Red’O):
→ Histologie de stéatose gravidique
La Stéatose Hépatique Aiguë Gravidique:
SHAG
Acute Fatty Liver of Pregnancy:
AFLP
SHAG:
Incidence
• 1 / 10000 à 15000 grossesse
• Mortalité maternelle: 18%
• Mortalité infantile: 23%
SHAG:
Clinique
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Présentation clinique non spécifique
3 ème trimestre
Syndrome abdominal
Diagnostic pouvant être intriqués: pré-éclampsie
SHAG développement un peu plus long et
insidieux…
Cf Cas clinique
SHAG:
Paraclinique
• Présentation paraclinique non spécifique
Cf Cas clinique
SHAG:
Imagerie
Echographie Abdominale
• Foie homogène, brillant, ↑ échogenicité.
• Élimination hématome sous capsulaire
Foie hypodense par rapport à la rate
SHAG:
Biopsie hépatique
• Diagnostic de certitude
• Recul indication: sérologies Hépatites
• Indication si non amélioration bilan
hépatique en post partum ou diagnostic
avant extraction.
SHAG:
Biopsie hépatique
• Stéatose microvésiculaire dans zones
centrolobulaires
SHAG:
Management
• Extraction fœtale
• Corrections défaillance organes
• Dépistage complication: saignement,
pancreatite
• Patience…
• Très rare transplantation
SHAG:
Physiopathologie
• La SHAG est le résultat d’une dysfonction
mithochondriale due à une mutation génique à
transmission autosomale recessive responsable
d’une déficience de la 3-hydroxyacyl-CoA
deshydrogenase (LCHAD) entraînant une
anomalie de la beta-oxydation des acides gras chez
le foetus homozygote et donc une accumulation
des acides gras à chaînes moyennes et longues par
passage transplacentaire dans le foie de la mère
hétérozygote……
SHAG:
Physiopathologie
♀
♂
♀
♂
♀
♂
SHAG:
Physiopathologie
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Accumulation des AG dans hépatocytes
Toujours 3 ème trimestre
Insuffisance hépatique et coagulopathie
Régression à extraction fœtale
Accumulation également Rein, Pancreas,
Cerveau
SHAG:
Devenir
Maternelle
• 18% mortalité
• Détérioration bilan hépatique jusqu’à une semaine
post partum.
• 25% récidive, surveillance++++
Fœtal
• 23% mortalité
SHAG:
Conclusion
• Pathologie rare mais grave
• Tableaux intriqués non rare
• Traitement par reconnaissance rapide,
extraction fœtale et patience…