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Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 ANNEXES Stade pour le phéochromocytome / paragangliome Stade 1 <5 cm Stade 2 > 5 cm A : Extension locale Stade 3 B : N1 C : Thrombose Stade 4 Métastases Classification par stades : cancer médullaire Stade < 45 ans > 45 ans I tout T, tout N, M0 T1 N0 M0 II tout T, tout N, M1 T2 N0 M0 III - IVA - IVB - T4b N0 ou N1 M0 IVC - tout T, tout N, M1 T1 ou T2, N1a M0 T3, N0 ou N1a M0 T1, T2, T3 N1b M0 T4a N0 ou N1 M0 -1– Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 Classification TNM (pTNM) : cancer médullaire T tumeur primitive o TX : non évalué o T1 : tumeur < 2 cm ne dépassant pas la capsule thyroïdienne o T2 : tumeur de 2 à 4 cm ne dépassant pas la capsule thyroïdienne o T3 : tumeur > 4 cm ou extension à la capsule thyroïdienne et/ou microscopique au tissu cellulaire périthyroïdien ou au muscle sterno-cléido-mastoïdien o T4a : tumeur dépassant la capsule vers le tissu mou sous-cutané, le larynx, la trachée, l’œsophage ou le nerf récurrent o T4b : tumeur dépassant la capsule et atteignant l’aponévrose pré-vertébrale ou encapsulant la carotide ou les vaisseaux du médiastin sup N adénopathies régionales o NX : non évalué o N0 : absent o N1a : adénopathies métastatiques régionales, cervicales homolatérales o N1b : adénopathies métastatiques cervicales, bilatérales, médianes, ou controlatérales, ou métastases ganglionnaires médiastinales M métastases o MX : non évalué o M0 : absence o M1 : présence -2– Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 Classification OMS des tumeurs endocrines digestives : TE bien différenciée bénigne TE bien différenciée à malignité incertaine Carcinome endocrine bien différencié Carcinome endocrine peu différencié Bien différenciée Bien différenciée Bien différenciée Peu différenciée Atypies cellulaires Aucune Rares cellules Inconstantes, modérées Importantes Nécrose Angioinvasion Absente Non Possible, limitée Possible Possible, focale Possible Habituelle Possible Différenciation histologique Estomac, Intestin grêle Taille > 1cm Appendice, Côlon, Rectum, Pancréas < 2 cm Estomac, Intestin grêle > 1cm Appendice, Côlon, Rectum > 2 cm Pancréas > 2cm Estomac Intestin grêle Appendice Côlon, Rectum Pancréas Pancréas habituellement>1cm habituellement > 2 cm habituellement >3 cm Index mitotique (nb de mitoses par 10 grands champs) <2 Pancréas > 2 Habituellement 2 à 10 Habituellement > 10 Index de prolifération (Ki67) <2% Souvent > 2 % Habituellement 2 à 15 % Habituellement > 15 % Tumeurs digestives : muqueuse/sous-muqueuse. Pancréas : intra-pancréatique Tumeurs digestives : muqueuse/sous-muqueuse. Pancréas : intra-pancréatique Tumeurs digestives (sauf appendice): Envahissement de la musculeuse ou audelà Appendice : invasion du mésoappendice Pancréas : extension extra-pancréatique Absentes Absentes Possibles Invasion locale Métastases -3– Possibles Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 Grades MITOSES Ki67 G1 <2/10HPF <=2% G2 2-20 3-20 G3 >20 >20 -4– Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 Classification TNM des tumeurs digestives La classification TNM des tumeurs endocrines de l’estomac TX T0 Tis T1 T2 T3 T4 T- Tumeur primitive Tumeur primitive non évaluable Pas de signe de tumeur primitive Tumeur in situ / dysplasie (< 0,5 mm) Tumeur envahissant la lamina ou la sous muqueuse et ≤ 1 cm Tumeur envahissant la ou la sous séreuse ou > 1 cm Tumeur pénétrant la séreuse Tumeur envahissant les structures adjacentes propria musculeuse Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples NX N0 N1 N- Ganglions lymphatiques régionaux Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales MX M- Métastases à distance Métastases à distance non évaluables Stades de la maladie Stade 0 Tis N0 Stade I T1 N0 Stade IIA T2 N0 Stade IIB T3 N0 Stade IIIA T4 N0 Stade IIIB Tout T N1 Tout Stade IV Tout N T M0 Pas de métastases à distance M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. -5– M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 La classification TNM du duodénum, ampoule et jéjunum proximal TX T0 T1 T2 T3 T4 T- Tumeur primitive Tumeur primitive non évaluable Pas de signe de tumeur primitive Tumeur envahissant la lamina ou la sous muqueuse et ≤ 1 cm* Tumeur envahissant la musculeuse ou > 1 cm Tumeur envahissant le pancréas ou le rétropéritoine Tumeur envahissant le péritoine ou d’autres organes propria Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples NX N0 N1 N- Ganglions lymphatiques régionaux Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade I Stade IIA Stade IIB Stade IIIA Stade IIIB M- Métastases à distance MX Métastases à distance non évaluables M0 Pas de métastases à distance M1** Métastases à distance Stade IV * Tumeur limitée à l’ampoule de Vater pour les paragangliomes gangliocytiques ampullaires. ** Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. -6– Stades de la maladie T1 N0 M0 T2 N0 M0 T3 N0 M0 T4 N0 Tout T N1 Tout Tout N T M0 M0 M1 Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 La classification TNM des tumeurs endocrines du pancréas TX T0 T1 T2 T3 T4 T- Tumeur primitive Tumeur primitive non évaluable Pas de signe de tumeur primitive Tumeur limitée au pancréas et taille < 2 cm Tumeur limitée au pancréas et taille de 2-4 cm Tumeur limitée au pancréas et taille > 4 cm ou envahissant le duodénum ou le canal biliaire Tumeur envahissant les organes adjacents (estomac, rate, côlon, surrénale) ou la paroi de vaisseaux importants (axe cœliaque ou artère mésentérique supérieure) Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples NX N0 N1 N- Ganglions lymphatiques régionaux Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stades de la maladie Stade I T1 N0 Stade IIA T2 N0 Stade IIB T3 N0 Stade IIIA T4 N0 Stade IIIB Tout T N1 Tout Stade IV T Tout N M- Métastases à distance MX Métastases à distance non évaluables M0 Pas de métastases à distance M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. -7– M0 M0 M0 M0 M0 M1 Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 La classification TNM des tumeurs endocrines du jéjunum inférieur et de l'iléon TX T0 T- Tumeur primitive Tumeur primitive non évaluable Pas de signe de tumeur primitive T1 T2 T3 T4 Tumeur envahissant la muqueuse ou la sous muqueuse et taille ≤ 1 cm Tumeur limitée au pancréas et taille de 2-4 cm Tumeur envahissant la sous séreuse Tumeur envahissant le péritoine/autres organes Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples NX N0 N1 N- Ganglions lymphatiques régionaux Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade I Stade IIA Stade IIB Stade IIIA Stade IIIB Stade IV M- Métastases à distance MX Métastases à distance non évaluables M0 Pas de métastases à distance M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. -8– Stades de la maladie T1 N0 T2 N0 T3 N0 T4 N0 Tout T N1 Tout T Tout N M0 M0 M0 M0 M0 M1 Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 La classification TNM des tumeurs endocrines de l'appendice TX T0 T1 T2 T3 T4 T- Tumeur primitive Tumeur primitive non évaluable Pas de signe de tumeur primitive Tumeur ≤ 1 cm envahissant la sous muqueuse et la musculeuse Tumeur ≤ 2 cm envahissant la sous muqueuse, la musculeuse et/ou envahissant modérément (jusqu’à 3 mm) la sous séreuse/mésoappendice Tumeur > 2 cm et/ou envahissement extensif (plus de 3 mm) de la sous séreuse/mésoappendice Tumeur envahissant le péritoine/autres organes Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples NX N0 N1 N- Ganglions lymphatiques régionaux Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade I Stade IIA Stade IIB Stade IIIA Stade IIIB Stade IV M- Métastases à distance MX Métastases à distance non évaluables M0 Pas de métastases à distance M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. -9– Stades de la maladie T1 N0 T2 N0 T3 N0 T4 N0 Tout T N1 Tout T Tout N M0 M0 M0 M0 M0 M1 Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 La classification TNM des tumeurs endocrines du colon et du rectum TX T0 T1 T2 T3 T4 T- Tumeur primitive Tumeur primitive non évaluable Pas de signe de tumeur primitive Tumeur envahissant la muqueuse ou T1a : taille < T2a : taille de 1-2 cm Tumeur envahissant la musculeuse ou taille > 2 cm la sous 1 muqueuse cm Tumeur envahissant la sous séreuse/graisse péricolique/périrectale Tumeur envahissant directement d’autres organes/structures et /ou perforant le péritoine viscéral Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples NX N0 N1 N- Ganglions lymphatiques régionaux Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIA Stade IB Stade IIA Stade IIB Stade IIIA Stade IIIB Stade IV M- Métastases à distance MX Métastases à distance non évaluables M0 Pas de métastases à distance M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. - 10 – Stades de la maladie T1a N0 T1b N0 T2 N0 T3 N0 T4 N0 Tout T N1 Tout T Tout N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 Classification des Tumeurs Neuroendocrines Pulmonaires : Critères histo-pronostiques (OMS 1999) Tumeurs carcinoïdes Différenciation histologique Tumeur Carcinoïde Typique Carcinome neuroendocrine Tumeur Carcinoïde Atypique A grandes cellules A petites cellules Neuroendocrine Taille> 3 lymphocytes Focale Massive Massive 2 à10 mitoses / 2 mm² > 10 mitoses / 2mm² (70 en moyenne.) 80mitoses en moyenne Morphologie Nécrose Index mitotique (nb de mitoses) < 2 / 2mm² Cellules de grande taille, Rapport NucléoCytoplasmique bas, Chromatine vésiculeuse ou fine, Nucléole fréquent Description Marqueurs neuroendocrines Positifs - 11 – Peu de cytoplasme Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 Classification à visée pronostique des Cancers bronchiques Non à Petites Cellules (Moutain C.F 1997) T taille de la tumeur o TX : présence de cellules malignes dans les sécrétions bronchiques mais pas de tumeurs visibles à la radiographie ou à l’endoscopie o T1 : tumeur < 2 cm ne dépassant pas la capsule thyroïdienne o T2 : tumeur de 2 à 4 cm ne dépassant pas la capsule thyroïdienne o T3 : tumeur > 4 cm ou extension à la capsule thyroïdienne et/ou microscopique au tissu cellulaire périthyroïdien ou au muscle sterno-cléido-mastoïdien o T4a : tumeur dépassant la capsule vers le tissu mou sous-cutané, le larynx, la trachée, l’œsophage ou le nerf récurrent o T4b : tumeur dépassant la capsule et atteignant l’aponévrose pré-vertébrale ou encapsulant la carotide ou les vaisseaux du médiastin sup N adénopathies régionales o NX : non évalué o N0 : absent o N1a : adénopathies métastatiques régionales, cervicales homolatérales o N1b : adénopathies métastatiques cervicales, bilatérales, médianes, ou controlatérales, ou métastases ganglionnaires médiastinales M métastases o MX : non évalué o M0 : absence o M1 : présence - 12 –
