Correction conférence PAR /Lupus du 23/11/10 :

Correction conférence PAR /Lupus du 23/11/10 :
1) ABE
C fx ils vont dans la médullaire
D primaire
2) ADE
B et C faux c’est le contraire paracorticale Ly T et corticale Ly B
3) ADE
4) ACDE
5) Cf correction
6) ABCDE
7) ABC
8) BCD
9) E
10) CE
11) Cf correction
12) ACDE
13) ABE
14) ABC
15) ABC
16) BCD
17) BCE
18) ABCDE
19) A 1,2 B2 C3
20) D
Cas clinique n°1 :
1)
Il s’agit d’un Lupus erythémateux disséminé ou systémique car :
Atteinte articulaire :
-
D’horaire inflammatoire
Atteinte des petites articulations
Atteinte articulaire non déformante
Atteinte articulaire non destructrice.
Atteinte cutanée :
-
Avec photosensibilité
Un phénomène de Raynaud
Des plaques erythémateuse des zones exposées au soleil
Atteinte des séreuses :
-
Péricardite
Atteinte rénale :
-
Prise de poid evec œdème des membres inférieurs et protéinurie à la bandelette et
syndrome néphrotique pur
Arguments biologiques :
-
Syndrome inflammatoire modéré
Leucopénie avec lymphopénie
Anémie macrocytaire
2)
- Hémmogramme
-Numération des plaquettes
- Réticulocytes
-haptoglmobine et LDH à la recherche d’une anémie régénérative et d’une éventuelle hémolyse
-urée et créatinine pour calculer la filtration glomérulaire et évaluer la fonction rénale
- protéinurie des 24H
-anticorps anti nucléaires par IFI sur cellules HEP 2
-Ac anti ADN natif détectés par 2 techniques reposant sur des principes méthodologiques différents :
IFI sur Crithidia luciliae ou radio immuno =test de farr : détectent les Ig G de forte affinité ceux
spécifiques du LED
Ou ELISA détecte les Ig G et M de faible et forte affinité non spécifiques de la maladie
-Ac anti Ag solubles : SSA, SSB, Sm (les plus spé du lupus), RNP , anti histones
-Dosage du complément (diminué)
-Test de coombs direct
-Ac anti coagulant lupique
-VDRL TPHA (dissociation VDRL + et TPHA -)
-Anti cardiolipines
ECG radiographie et Echographie pour explorer les atteintes extra articulaires
3) On va rechercher une glomérulonéphrite dans le cadre d’un LED soupçonnée par le sydrome
néphrotique : protéinurie des 24h sup à 3g et hypoalbuminémie inférieure à 30g/L
21) Le ttt est parfaitement adapté car la patiente présente une atteinte viscérale (pericardite ,
atteinte rénale).
Le Plaquenil permet de garder la corticothérapie sous faible dose.
(Si poussée grave : méthylprednisolone par voie veineuse + KCL + ECG)
On donne Aspirine ou AINS ou Hydroxychloroquine ( si atteinte fonction rénale car pas AINS) seul
dans les foprmes mineures cutanéo articulaire.
Et si forme grave ou cortico dpte : azathioprine, MMF, Cyclophosphamide ( de moins en moins car
responsable de stérilité)
MHD av la corticoth :
-Régime alimentaire : exclusion du sodium réduction des apports glucidiques et caloriques plus
contrôle des paramètres tensionnels glucidiques et lipidiques.
Car Ei des cortiocoides (GC) augmente la néoglucogénèse et donc augmentation de la glycémie
Augmente la lipolyse et modifie la répartition des graisses
Effets MC : hypokaliémie, hypernatrémie et rétention d’eau
Supplémentation potassique en cas de fortes doses car corticoth est hypo kaliémiante
Ostéoporose atténuée par l’adjonction de vitamine D de calcium et de biphosphonates.
Surveillance des foyers infectieux en raison de l’immuno dépression entrainée par les corticoïdes
Diminution de la posologie de corticoïdes de manière progressive pour éviter l’insuffisance
surrénalienne
Hydroxychloroquine : surveillance ophtalmologique dès instauration du ttt puis annuelle à la
recherche d’une éventuelle toxicité rétinienne qui imposera son arrêt
22) Anémie hémolytique auto immune mee par un test de coombs direct. Le tt est une
corticothérapie à forte dose 1mg/kg/j avec diminution progressive de la dose lorsque
l’anémie hémolytique est contrôlée
23) Eviter l’exposition solaire et écran total en période ensoleillée chapeau couvrant le visage et
vêtements couvrant les bras et les jambes
Pas d’arrêt de son traitement de fond sinon risque de poussée
Eviter le tabac
Pas de contraception aux oestrogènes ni de stérilet si corticothérapie il faut utiliser une
micropillule progestative
24) Recherche d’un syndrome des anti phospholipides
Sérologie syphillitique Ac anti cardiolipines à rechercher par ELISA . Si SAPL attendre
rémission de 6 mois ;
Aucun changement de tt du lupus dans ce cas car le tt pdt la grossesse est corticoth faible
dose plus ou moins hydroxychloroquine ( azathioprine peut etre envisagée si forme grave)
Risque : lupus néonatal (AC anti SSA) prématurité, retard de croissance, mortinatalité.
Cas clinique n°2 :
1) Les douleurs sont à prédominance nocturne non calmées par le repos. Réveil nocturne
fréquent vers 2h du matin et dérouillage matinal svt >30min
2) NFS VS CRP
Hémogramme
Ionogramme sanguin, urée, créat, BU (protéinurie, hématurie)
Uricémie, calcémie
Alpha globulines (augmentée)
Radio
Etude du liquide synovial
Hémostase (pour la ponction)
Ponction articulaire ici genoux avec étude cytologique et recherche de microcristaux
Bilan infectieux : pour diag différentiel (pas détailler)
Bilan immuno : recherche du FR, des AC anti CCP
3) PAR en poussée
Il est habituel en PAR de moins de 6mois d’évolution que les FR soient négatifs et env 30à
40% des PR sont séronégatives de façon permanente.
Dans ce cas il faut doser les Ac anti CCP positifs plus précocement et très spécifiques de la
PAR.
4) Remicade :infliximab, Ac monoclonal chimérique dirigé contre TNF alpha
EI : infections, HS, induction d’auto anticorps
Surveillance : Hémogramme, Transaminases
Enbrel : etanercept, récepteur soluble du TNF alpha,
EI : Infections, éruptions au point d’injection,cytopénie, induction d’auto AC
Surveillance : Hémogramme
Humira : adalimumab Ac monoclonal humain recombinant dirigé contre le TNF alpha
EI : Infections, éruptions au point d’injection
Surveillance : Hémogramme
5) Non ! pas tt de suite les anti TNF alpha on attend 3semaines après le début de la prophylaxie
anti tuberculeuse. Car Ei commun des anti TNF est le risque d’infection notamment la
réactivation d’une tuberculose latente d’où l’importance d’un bilan préthérapeutique
infectieux.
6) Surveillance de la PAR :
-clinique
-biologique (NFS VS CRP)
-radiologique selon point d’appel
-immuno : FR car diminue qd rémission de la maladie alors que les aC anti CCP ne bougent
plus à partir d’un certain seuil
Surveillance du ttt anti TNF :
-clinique : infection fièvre toux crachat examen neurologique,auscultation cardio pulmonaire
-bio :NFS, VS, CRP, Bandelette urinaire
-Radiographique : radio du thorax
Surveillance du ttt anti tuberculeux :
-clinique : poids, T°,observance (coloration des urines)
-Biologique : Transaminases