HELLP syndrome Diagnostic et prise en charge

HELLP syndrome
Diagnostic et prise en
charge
DESC Réanimation médicale
Toulouse juin 2009
Caroline SAMIER
Définition
z
Décrit par Weinstein en 1982 sur 29 patientes, le
distinguant de la pré-éclampsie.
z
Syndrome biologique associant :
Hémolyse
Cytolyse hépatique
Thrombopénie
z
Traduction d’une micro-angiopathie disséminée résultant
d’une maladie placentaire.
Définition
z
Critères diagnostiques de Sibaï, définis en 1990
z
Hémolyse :
¾ Présence de schizocytes
¾ Bilirubine totale > 12 mg/L
¾ LDH > 600 UI/L
z
Cytolyse hépatique : avec ASAT > 70 UI/L
z
Thrombopénie : plaquettes < 100 000/mm³.
Epidémiologie
z
Concerne entre 0,5 et 0,9 % des grossesses et 10 à 20 %
des cas de pré-éclampsie sévère.
z
70 % des HELLP surviennent avant l’accouchement avec un
pic entre 27 SA et 37 SA :
¾ 10 % avant 27 SA.
¾ 20 % après 37 SA
z
Peut survenir dans les 48H du post-partum en présence
d’HTA et de protéinurie.
Haram BMC Pregnancy and Childbirth 2009
Diagnostic clinique
z
Signes cliniques variables et non spécifiques
z
Malaise ou syndrome pseudo-grippal dans des jours
précédents
z
Signes de pré-éclampsie dans 85 à 90% des HELLP : HTA,
protéinurie, céphalées, troubles visuels.
Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité 2008
Diagnostic clinique
z
Tableau digestif au premier plan dans 30 à 90% des cas :
¾ Nausées et vomissements non spécifiques
¾ Douleur épigastrique en barre ou de l’HCD (signe du Chaussier)
traduisant l’obstruction des sinusoïdes hépatiques.
¾ Une douleur intense doit faire rechercher une rupture du foie.
¾ Ictère rare < 5% des cas
z
A évoquer en cas de tableau digestif du IInd trimestre.
Signes biologiques
z
Evolution rapide => surveillance rapprochée. La triade
biologique peut se compléter secondairement.
z
Hémolyse mécanique périphérique :
¾
¾
¾
¾
Présence de schizocytes au frottis
Chute de l’hématocrite et rarement de l’hémoglobine
Haptoglobine effondrée et augmentation des LDH
Augmentation de la bilirubine totale
z
Cytolyse hépatique modérée : à 3N
z
Thrombopénie : chute de 35 à 50% par jour
¾ Apparaît dans les 24 à 48h
¾ Réascension dans les 6 à 8 jours > 100 000 dans 85 à 90% cas.
z
Bilan d’hémostase : normal en absence de CIVD (8 à 20%)
Signes de gravité
Classe 1 : plaquettes < 50 000/mm³
z Classe 2 : plaquettes entre 50 000 et 100 000/mm³
z Classe 3 : plaquettes entre 100 000 et 150 000
z
Martin Am J Obstet Gynecol 1999
Complications hépatiques
z
Complications propres au HELLP : 1% des cas
Douleur intense de l’HCD.
z En cas de douleur abdominale, une anomalie hépatique à
l’imagerie est retrouvée dans 45% des cas : hématome souscapsulaire ou hématome intra-parenchymateux..
z
z
Rupture hépatique compliquant l’hématome sous capsulaire :
choc hémorragique nécessitant une laparotomie en urgence
pour packing ou ligature du pédicule ou transplantation ou
embolisation des A hépatiques.
Autres complications maternelles
z
Corrélation significative entre la classification de Mississipi
et le risque de complications.
z
40 % de complications sévères au cours du HELLP alors que
10% en cas de pré-éclampsie sévère.
Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité 2008
Diagnostics différentiels
Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité 2008
Mortalité maternelle
Isler Am J Obstet Gynecol 1999
z
Varie de 1% à 30% selon les études.
z
Les formes incomplètes ont un meilleur pronostic.
z
51 % des décès surviennent dans un contexte de retard
diagnostic.
Morbi-mortalité périnatales
z
Lié à la sévérité de la pré-éclampsie et à l’âge gestationnel.
z
Pas d’aggravation du pronostic en cas de HELLP syndrome
z
Mortalité : 7 à 20 %
Martin Am J Obstet Gynecol 1999
¾ 20 % si survenue du HELLP avant 28 SA
¾ Associée à un RCIU ou un hématome rétro-placentaire.
z
RCIU : 20 à 30 %
Attitude thérapeutique
z
Attitude agressive ou conservatrice :
¾ Evolution naturelle du HELLP : dégradation rapide et brutale
des paramètres clinico-biologiques
Sibaï Am J Obstet Gynecol 2004
¾ A discuter en fonction du terme
z
Quel que soit le terme : extraction en urgence en cas de :
¾
¾
¾
¾
¾
¾
Eclampsie
Insuffisance rénale aiguë
Hématome rétro-placentaire
CIVD
Hémorragie hépatique
Altération du RCF
Prise en charge
z
Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité 2008
z
Après 34 SA : naissance immédiate à envisager : pas de
bénéfice materno-fœtal à prolonger la grossesse.
z
Avant 34 SA :
¾ Risque de prématurité sévère induite
¾ Corticothérapie pour maturation pulmonaire fœtale et
extraction dans les 24h à 48h.
z
Avant 28 SA :
¾ Attitude attentiste pour améliorer le pronostic néo-natal.
¾ Le pronostic maternel rejoint celui de la pré-éclampsie sévère.
Bénéfices des corticoïdes
z
Indiqués pour la maturation pulmonaire foetale : 48h avant
l’extraction
¾ Bétaméthasone : 12mg IM x 2 à 24h d’intervalle
¾ Intérêt : passage trans-placentaire et faible action minéralo-
corticoïde.
z
Certains auteurs ont noté que une amélioration des
paramètres biologiques maternels (Essais de faible
puissance)
Dreyfus Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999
Matchaba Cochrane database 2004
z
Hypothèse sur le mode d’action : microangiopathie
généralisée comparable à une réaction inflammatoire
systémique avec exacerbation des phénomènes proinflammatoires.
Intérêt des corticoïdes
z
Mais… études randomisées en double aveugle :
¾ Pas de différence dans la durée d’hospitalisation
¾ Pas de différence dans la normalisation des paramètres
biologiques
¾ Pas de différence pour les complications maternelles.
Katz Am J Obstet Gynecol 2008
Fonseca Am J Obstet Gynecol 2005
Place des corticoïdes
z
z
Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité
2008
Avant l’accouchement : Non recommandés
¾ Oui pour la maturation pulmonaire fœtale
¾ Pas de preuve de bénéfice maternel, même à fortes doses
¾ Utiliser des corticoïdes passant la barrière hémato-placentaire
z
Après l’accouchement :
Katz Am J Obstet Gynecol 2008
¾ Pas de bénéfice retrouvé en post-partum
¾ Données actuellement insuffisantes pour les recommander de
manière systématique en post-partum
Traitement anti-hypertenseur
z
Indication :
¾ si Pas > 160mmHg et/ou Pad > 110mmHg
¾ Prévention des à-coups tensionnels responsables d’insuffisance
cardiaque, d’AVC, d’HRP, d’encéphalopathie hypertensive
z
En évitant chute trop brutale du débit utéro-placentaire.
z
Molécules utilisables :
¾ Nicardipine
¾ Trandate
Prévention de l’éclampsie
z
Recommandée de manière systématique par Sibaï
Sibaï Obstet Gynecol 2003
¾ Prévalence élevée de cette complication en cas de HELLP : 10%
¾ jusqu’à 24h après l’accouchement.
z
Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité
2008 :
¾ En cas de signes prédictifs de crise d’éclampsie : ROT vifs,
céphalées, troubles visuels
Transfusion
z
Transfusion plaquettaire :
¾ En cas de syndrome hémorragique et de thrombopénie sévère
¾ Transfusions itératives illusoires du fait de la consommation
plaquettaire et dangereuse au niveau du risque thrombotique.
¾ Au moment de l’accouchement : diminution du risque
hémorragique per-opératoire
z
Transfusion globulaire : si anémie sévère liée à l’hémolyse ou
à un syndrome hémorragique.
z
Correction associée des troubles de l’hémostase.
Mode d’accouchement
z
Pas de césarienne systématique
z
Décision en fonction de :
¾ Terme de la grossesse
¾ Bien-être materno-fœtal
¾ Conditions cervicales
AVB envisageable si terme > 30SA et col favorable.
z Thrombopénie < 50 000 n’est pas une contre-indication
z
z
Césarienne indiquée si RCIU, oligoamnios sévère, col non
déclenchable
Prise en charge anesthésique
z
Selon les recommandations de la SFAR sur les blocs périmédullaires:
¾ thrombopénie < 75 000 est une contre-indication à l’ALR du fait
du risque d’hématome péri-médullaire
¾ AG est donc à discuter au cas par cas
z
Intérêt de bolus de corticoïdes pour augmenter le taux de
plaquettes en cours d’évaluation afin de réaliser une ALR :
(PHRC en cours à Poitiers)
Risques à long terme
z
Correction des anomalies clinico-biologiques en une semaine.
Si persistance des signes : réévaluer le diagnostic
z
Dans 50% des cas, persistance de l’HTA pendant > 1 semaine
z
Risque de récurrence : dépend de l’âge, des caractéristiques
ethniques, des facteurs de risque CV
¾ 3 à 19% en cas de HELLP
¾ 16 à 52 % en cas de pré-éclampsie.
¾ 61 % de récurrence en cas de HELLP < 32 SA.
z
Pas de contre-indication à la contraception oestroprogestative
Conclusion
z
Diagnostic à évoquer facilement
z
Morbi-mortalité materno-fœtale importante
z
Attitude thérapeutique à discuter au cas par cas
z
Intérêt des corticoïdes non démontré.