Démence à corps de Lewy et démence parkinsonienne

Démence à corps de Lewy et démence parkinsonienne
DrSarahBenisty
UnitéSensori‐cognitive
InstitutionNationaledesInvalides
Capacité de Gériatrie, 9 avril 2013
• DémenceàcorpsdeLewy
– 2nde causededémenceneurodégénérative du
sujetâgé
– 10à15%descasdedémencesàl’autopsie
– Agededébut>60ans
– H>F
• MaladiedeParkinson
– 2nde pathologieneurodégénérative dusujetâgé
Les corps de Lewy
• Inclusionsneuronalesdécritesen1912chezun
patientatteintdeMP
• SouventassociésàdesneuritesdeLewy
• Marquage anti‐ubiquitinenonspécifique
• Marquageanti‐α synucléinespécifique
• Caractéristiquesdes« maladiesàcorpsdeLewy »
ousynucléinopathies
– MP:tronccérébralprincipalement
– DCL:tronccérébral,structureslimbiques,
néocortex
Critères neuropathologiques de la DCL
• PrésencedeCLetdeneurites
deLewy(mesuréeparune
echellesemi‐quantitative)
– TypeA:CLdiffusdansleTC,
lesstructureslimbiques etle
néocortex
– TypeC:CLconfinésauTC,
raresCLauniveaudes
structureslimbiques
– TypeB:CLdansles
structureslimbiquesetleTC
• Fréquemmentassociésaux
lésionsdeMA(DNFetPS)
Syndrome démentiel • Caractéristiquesenfaveurdudiagnostic
– Déficitdelamémoiredesévéritévariable(<MA)
– Troublesdesfonctionsexécutives,del’attentionetdes
capacitésvisuo‐spatialesprédominenthabituellement
(>MA)
• Evaluationcognitive
– MMSE
– 5mots
– Horloge
– BREF
MMS
ORIENTATION
Enquelleannéesommes‐nous?
Enquellesaison?
Enquelmois?
Queljourdumois?
Queljourdelasemaine?
Quelestlenomdel'hôpital?
Dansquellevillesommes‐nous?
Quelestlenomdudépartementdecetteville?
Dansquelleprovinceourégionsommes‐nous?
Aquelétagesommes‐nous?
APPRENTISSAGE
‐ Cigare
‐ Fleur
‐ Porte
ATTENTIONETCALCUL
‐ 93…………………………………………………………..
‐ 86…………………………………………………………..
‐ 79…………………………………………………………..
‐ 72…………………………………………………………..
‐ 65…………………………………………………………..
RAPPEL
‐ Cigare………………………
‐ Fleur………………………..
‐ Porte………………………..
LANGAGE
‐ Quelestlenomdecetobjet(crayon)
‐ Quelestlenomdecetobjet(montre)
‐ Répétez:"Pasdemais,desi,nideet"
EXECUTIONDE3ORDRESSUCCESSIFS
‐ Prenezlafeuilledelamaindroite
‐ Pliez‐laendeux
‐ Jetez‐laparterre
EXECUTIOND'UNORDREECRIT
‐ Montrezlaphrase:"fermezlesyeux"
ECRITURESPONTANEE
‐ Voulez‐vousécrireunepetitephrase?
PRAXIESCONSTRUCTIVES
‐ Voulez‐vousrecopiercedessin?
SCORE……………………….
FERMEZ LES YEUX
…………………………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………….
Epreuve des 5 mots
• Identification
• Rappelimmédiat (RI)
•
•
•
•
•
– Libre/5
– Indicé/5
•
Epreuveattentionnelleinterférente
• Rappeldifféré(RD)
MUSEE
LIMONADE
PASSOIRE
CAMION
SAUTERELLE
– Libre/5
– Indicé/5
• Rappeltotal=RI+RD
•
Releverlaprésenceetletype
d’intrusions
ENCODAGE
STOCKAGE
RECUPERATION
Rappel immédiat(L+I)
Rappel différé(L+I)
Rappel différé (L+I)
Syndrome amnésique
hippocampique
Syndrome
sous-cortico-frontal
RLD
RID ± intrusions
RLD
RID
Test de Grober et Buschke
• Paramètres
– RappelImmédiat/16
– Rappellibre(3essais)/48
– RappelIndicé(3essais)
/48
– Réactivitéindiçage
– Reconnaissance/16
– Rappeldifféré/16
– Intrusions
• Contrôlel’encodage ,
évaluelescapacitésde
stockage,récupération,
consolidationet
apprentissage
Attention et fonctions exécutives
• Permettentd’avoiruncomportementvolontaireetadaptéàune
situationparticulière
• Impliquentplusieurscapacités:intention,planification,
programmation;contrôledurésultats
• EvaluationparlaBREF (BatterieRapided’EvaluationFrontale)
–
–
–
–
–
–
Similitudes:élaborationconceptuelle
Fluenceverbale(flexibilitémentale,capacitédegénération)
Comportementdepréhension (autonomieenvironnementale)
Séquencesmotrices (programmation)
Consignesconflictuelles (sensibilitéàl’interférence)
Go‐no‐go (contrôleinhibiteur)
• Autresépreuves:
– Attentionetmémoiredetravail
• Empanchiffrédirectetindirect
• Empanvisuospatialdirectetindirect
– SéquencesgraphiquesdeLuria
Batterie Rapide d'Efficience Frontale (Dubois et Pillon)
1‐ Epreuvedessimilitudes
Demanderenquoiseressemblent.
¤uneorangeetunebanane
¤unechaiseetunetable
¤unetulipe,uneroseetunemarguerite
lestroisréponsescorrectes=3
2réponsesseulement=2
1réponse=1
aucuneréponse=0
2‐ Epreuvedefluenceverbale
Demanderaupatientdedonnerlemaximumdemotscommençantpar
lalettreS.
plusde10mots=3
entre5et10mots=2
entre3et5mots=1
moinsde3mots=0
3‐ Comportementdepréhension
L'examinateurs'assoitdevantlepatientdontlesmainsreposentsurles
genoux.Ilplacealorssesmainsdanscellesdupatientafindevoir
s'ilvalessaisirspontanément.
lepatientnesaisitpaslesmainsdel'examinateur=3
lepatienthésiteetdemandecequ'ildoitfaire=2
lepatientprendlesmainssanshésitation=1
lepatientprendlesmainsalorsquel'examinateur
luidemandedenepaslefaire=0
4‐ SéquencesmotricesdeLuria
Lepatientdoitreproduirelaséquence"tranche‐ point‐ paume"
aprèsquel'examinateurluiaitmontréseul3foisetaprèsqu'il
l'aitréalisé3foisavecl'examinateur.
lepatientréussitseul6séquencesconsécutives=3
lepatientréussitseulaumoins3séquencesconsécutives=2
lepatientpeutyarriverseulmaisréussitcorrecteaprèsment
avecl'examinateur=1
lepatientn'estpascapablederéussir3séquencescorrectes
mêmeavecl'examinateur=0
5‐ Epreuvedesconsignesconflictuelles
Demanderaupatientdetaper1foislorsquel'examinateurtape2
foisetvice‐versa(séquenceproposée1‐1‐2‐1‐2‐2‐2‐1‐1‐1‐2)
aucuneerreur=3
seulement1ou2erreurs=2
plusde2erreurs=1
lepatientsuitlerythmedel'examinateur=0
6‐ EpreuvedeGo‐ NoGo
Lepatientdoittaper1foisquandl'examinateurtape1foisetne
pastaperlorsquel'examinateurtape2fois(1‐1‐2‐1‐2‐2‐2‐1‐1‐1‐
2)aucuneerreur=3
seulement1ou2erreurs=3
plusde2erreurs=1
lepatientestperduousuitlerythmedel'examinateur=0
Total=/18
Symptômes évocateurs de DCL en présence d’un déclin cognitif
• Hallucinationsvisuelles
– 40à75%
– Souventprécoces
• Fluctuationscognitivesavecvariationsde
l’attentionoudelavigilance
– 50à75%
– Duréeetfréquencevariable
• Syndromeparkinsonien spontané
–
–
–
–
50%descasaumomentdudiagnostic
SévéritéetDOPAsensibilitévariable
Atteinteplutôtsymétrique
rigiditéprédominante,tremblementdereposrare
Autres signes évocateurs
• Troublesdusommeilparadoxal
– Cauchemars,sommeilagité
– Peuventprécéderlasurvenuedesautressymptômes
• Hypersensibilitéauxneuroleptiques
Signes fréquents mais peu spécifiques
– Symptômespsychiatriques
• Délire
• Apathie
• Dépression
–
–
–
–
Impressiondeprésence
Hallucinationsauditives
Chutesfréquentesetsyncopes
Dysautonomie
• Hypotensionorthostatique
• Incontinenceurinaire
Examens complémentaires
• IRMcérébrale++
• Scintigraphiecérébrale++
– Scintigraphiedeperfusionàl’HMPAO
– Dat‐scan
• TEP
• BiomarqueursduLCR
– FaiblespécificitépourdistinguerlaMAdesautres
démences
• EEG
• ScintigraphiemyocardiqueauMIBG
– Mesureladensitédel’innervationsympathiquedu
myocarde
IRM cérébrale
• L’atrophiehippocampiquepeut
êtremodérée(<MA)(coupes
coronalesT1)
• Eliminerunepathologie
vasculairesous‐corticale
significative(leucoaraïoseet
lacunes)
FLAIR
T1
T2*
Scintigraphie cérébrale de perfusion
‐ Étude du débit sanguin régional, traceurs : HMPAO, ECD
‐ DCL
 hypoperfusion corticale diffuse , plus marquée au niveau du cortex occipital et cortex frontal
‐ Diagnostic différentiel avec la MA
‐ la MA (Se = 65% ;Sp = 80%)
‐ les DV
‐ les DFT
Scintigraphie de neurotransmission au ioflupane (I123) ou Dat scan
• I123=MarqueurdutransportdelaLDOPA
• Evaluel’intégritéduversantprésynaptiquedelasynapse
dopaminergique
• DCL
– >Hypofixationdutraceurauniveaudustriatum
• DiagnosticdifférentielaveclaMA
• Sensibilité85%
• Spécificité100%
• Pasd’intérêtpourleDDavecladémencepark
Critères diagnostiques de DCL (Mc Keith et al., • Sddémentiel
• Critèresmajeurs
2005)
– Syndromeparkinsonienspontané
– Fluctuationscognitives
– Hallucinationsvisuelles
• Critèresévocateurs
– Troublesdusommeilparadoxal
– HypersensibilitéauxNLP
– Diminutiondelafixationdu
transporteurdeladopamineau
niveaudesganglionsdelabase
DCLprobable
≥2critèresmajeursOU
≥1critèremajeuret≥1critèreévocateur
DCLpossible:
1critèremajeurOU≥1critèreévocateur
• Critèresenfaveur(non
spécifiques)
– Chutesfréquentsetsyncopes
– Pertedeconsciencetransitoire
inexpliquée
– Dysautonomie sévère
– Hallucinationsnonvisuelles
– Déliresystématisé
– Dépression,
– Absenced’atrophietemporale
sévére
– Hypoperfusion globaleenSPECT
avecréductiondudébitoccipital
– Anomaliesdelascinti cardiaqueau
MIBG
– PrédominanceondeslentesEEG,
possiblesondespointues
temporales
Diagnosticpeuprobablesi
maladiecérébrovasculairenotableousignesfocaux;sdparkaustadededémencesévère;
autrepathologiepouvantexpliquerlasymptomatologie
La démence parkinsonienne (DP)
• Survientaucoursdel’évolutiondelamaladie
– ~40%despatientsatteintsdeMP
– ~70%despatientsMP>80ans
• FacteursderisquedeDP
– Âge
– Hallucinations
– Somnolence
– Sévéritédelamaladie
Évolution de la maladie de Parkinson
Démence
Troubles cognitifs
Hallucinations
Dépression, anxiété
Troubles végétatifs
Troubles du sommeil
Troubles moteurs
axiaux
(marche, équilibre,
parole,…)
Fluctuations, dyskinésies
(70% >7 ans )
Lune de miel
5 à10 ans
Diffusion des lésions à d’autres
structures et rôle du traitement
DCL et DP
• Tableauprochesurleplancliniqueetparaclinique
(datscaninutile)
• C’estlachronologiedestroublesquiles
distingue
– DCL:
• tbcognitifsprécèdentousurviennentdansla
premièreannéeaprèsl’installationdestbmoteurs
• Tableaucognitivo‐comportementalsouventau
premierplan
– DP:MPapparueavantlesddémentiel
• OnconsidèreactuellementqueDCLetDPsont
confondues
Diagnostics différentiels de la DCL et de la DP
• MA
• Démencevasculairesous‐corticale
• Autressyndromesparkinsoniensassociésà
destroublescognitifs
• Démencefrontotemporale
• MaladiedeCreutzfeld‐Jacob
DCL et MA
MA
• Tableaucognitif
– Déficitmnésiqueaupremier
plan
• Hallucinationstardives
• Sd park iatrogèneou
tardif
• Pasdefluctuations
• Datscan‐
• Hypométabolisme ductx
associatifpostettemporal
DCL
• Tableaucognitif
– Tbdel’attention,desfonctions
exécutivesetvisuo‐spatiauxsvt
aupremierplan
• Hallucinationsprécoces
• Sd park précoce
• Fluctuations
• Datscan+
• Hypométabolisme plus
marquédesaires
occipitales
Lesformes« mixtes »sontfréquentes
DCL et Démence vasculaire sous‐corticale
• TableaucliniquedelaDVSC
– Sddysexécutifettbs
attentionnelsprédominant
– Sdparkmodéréetchutes
– Troublessphinctériens
– Fluctuations
– Dépressionetapathie
– Signesfocaux
• Importancedel’imagerie
– IRM++
Autres syndromes parkinsoniens associés à des troubles cognitifs
• Paralysiesupranucléaireprogressive
– Troublesoculomoteursprécoces(verticalité)
– Sdparkaxialavecchutes
– Sddysexécutif
• Dégénérescencecortico‐basale
– Asymétriedestroubles
– Apraxie
– Sdparksévère,dystonie,myoclonies
DCL et DFT
DFT
DCL
• Sd dysexécutif
• Sd dysexécutif
• Sd frontalcomportemental • Sd frontalcomportemental
aupremierplan
moinssévère
•
•
•
•
•
Hallucinationsrares
Sd park possible
Pasdefluctuations
Atrophiefrontotemporale
Hypométabolisme
frontotemporal avec
gradientantéropost
• Hallucinationsvisuelles
• Sd park
• Fluctuations
• Hypométabolisme frontal
moinssévèreetdesaires
occipitales
Prise en charge
• Mesuresgénéralesliéesausddémentielet
parkinsonien
• Inhibiteursdel’acétylcholinestérase
– Pertecholinergiquedanslecortex
– SeulelaRivastigmineaétéévaluéedansune
étudeendoubleaveuglevsplacebo(McKeithet
al.,00;Emreetal.,04)
– Effetsymptomatiquesurlesfluctuations,les
hallucinations,l’apathie,troublesattentionnels
etdusommeil,l’impressioncliniqueglobaleet
l’autonomie
– Exelon®patch,aprèsECG± aviscardio
• 4 6 puis 9 5 mg/j
• Utilisation précautionneusedespsychotropes
– NeuroleptiquesCI
– TricycliquesetanticholinergiquesCI
• Dépression
– IRS
• Hallucinationsoudélire
–
–
–
–
Traitementnonsystématique
Augmenterl’éclairageenfindejournée
Consultationoph
DiminuerlaL‐DOPAetpsychotropes(opiacés,
anticholinergiques)
– Rivastigmine
‐ Laclozapine(Leponex®)peutêtreprescritesous
surveillancehebdodelaNFS,àdesdoses<25à50mg/j
• Troublesdusommeil
– Clonazepam
– mélatonine(Circadin®)
• Symptômesmoteurs
– L‐DOPA
• Nonsystématique
• Faibledoseettitrationprogressive
• Risqued’aggravationdessignes
neuropsychiatriques
En pratique
• Danslecadredubiland’unedéclin
cognitif,recherchersystématiquement:
– Interrogatoire
•
•
•
•
Hallucinations
Fluctuations
Troublesdusommeil
Chutesetsyncopes
– Examenclinique
• Syndromeparkinsonien
• Chezunpatientparkinsonienâgé,
– Recherchersystématiquementundéclin
cognitifetunsddémentiel
– Recherchertroublesdusommeil,
hallucinations..
• Chezunsujetâgé,penseràlaDCLdevant
–
–
–
–
–
–
–
Episodesconfusionnelsinexpliqués
Chutesousyncopesinexpliquées
Hallucinationsvisuelles
Mauvaisetolérancedespsychotropes
Sd démentielnontypiqued’uneMA
Sd dépressifetapathie,délire
Troublesdusommeild’installationrécente