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FAIT CLINIQUE
Apport de l’imagerie dans la recherche étiologique des aménorrhées primaires
A. Sétchéou, N. Kouamé, A.Touré,I. Garba, N.A. Konan, Z.O. Tra bi, A.M. N’goan-Domoua,
R.D. Ngbesso, A.K. Kéita.
*Service de radiologie, Centre hospitalo-universitaire de Yopougon, 01 BP 632, Abidjan 21, Cote d’Ivoire
RESUME :
Les causes des aménorrhées primaires sont diverses et l’imagerie médicale est souvent
sollicitée dans cette recherche étiologique. Nous présentons, ici, les cas de cinq femmes
ayant consulté au centre hospitalo-universitaire (CHU) de Yopougon dans le cadre d’une
aménorrhée primaire. Dans le but de démontrer le rôle de l'imagerie dans le diagnostic
étiologique de l'aménorrhée primaire, nous avons réalisé une échographie pelvienne à toutes
ces femmes et une imagerie par résonance magnétique (IRM) à l’une d'entre elles. L’étude
du caryotype a été réalisée chez deux patientes. Dans trois cas, il s'agissait d'un syndrome
de Mayer Rokitansky Kuster Hauser. La quatrième patiente présentait un syndrome du
testicule féminisant. La cinquième patiente souffrait d'un syndrome de Turner. A travers la
présence ou non d’organes génitaux internes de type féminin ou masculin ainsi que leur
forme, l’imagerie médicale, parfois associée au caryotype, permet d’effectuer le diagnostic
étiologique des aménorrhées primaires.
Mots clés: aménorrhée primaire ; échographie pelvienne ; IRM pelvienne ; syndrome de
Mayer RokitanskyKuster Hauser ; syndrome de testicule féminisant ; syndrome de Turner.
SUMMARY:
The causes of primary amenorrhea are diverse and medical imaging is often needed in this
etiological research. We present here the cases of five women who consulted a doctor at the
university hospital(CHU) of yopougon for primary amenorrhea.
Correspondance:
SETCHEOU Alihonou Service de radiologie, Centre hospitalo-universitaire de Yopougon, 01 BP 632, Abidjan
21, Cote d’Ivoire e-mail : [email protected]
J Afr Imag Méd 2015; (7), 1: 64-72)
A. Sétchéou et al
In order to demonstrate the role of imaging in the etiological diagnosis of primary
amenorrhea, we performed a pelvic ultrasound to all those women and magnetic imaging
(MRI) to one of them. The karyotyping was performed in two patients. In three cases there
was a syndrome of Mayer Rokitansky-Kuster Hauser. The fourth patient had a testicular
feminization syndrome. The fifth patient had Turner syndrome. Through the presence or
absence of internal genitalia of male or female pattern and shape, medical imaging,
sometimes associated with karyotype, helps to carry out the etiological diagnosis of primary
amenorrhea.
Key words: Primary amenorrhea, Pelvic ultrasound, Pelvic MRI, Mayer Rokitansky Kuster
Hauser syndrome, Testicular feminization syndrome, Turner syndrome
INTRODUCTION :
l’échographie et une à l’IRM. Notre but est
L’aménorrhée primaire est l’absence de
de souligner l’importance de l’imagerie
ménarche chez une jeune fille en âge de
dans
puberté.
l’aménorrhée primaire.
La
recherche
étiologique
le
diagnostic
étiologique
de
nécessite rarement de nombreux examens.
OBSERVATIONS :
L a prise en charge
Cas 1 : Madame Z.A. âgée de 38ans
thérapeutique est
L’aménorrhée
mesurant 1,75mètres pour 81kilogrammes
primaire pause le problème d’infertilité
consulte pour infertilité primaire. Elle vit
chez la femme. La cause de l’aménorrhée
en couple depuis cinq ans. L’interrogatoire
primaire peut être hormonale intéressant
a retrouvé une aménorrhée primaire. Elle a
l’axe hypothalamo-hypophyso- ovarien ou
quatre sœurs qui ont des enfants. Elle n’a
d’ordre
des
jamais été opérée et n’a pas d’antécédents
L’imagerie
médicaux particuliers. L’examen clinique
notamment l’échographie et l’imagerie par
et gynécologique a retrouvé une patiente
résonance magnétique (IRM) jouent un
en bon état physique et psychique. Les
rôle
cheveux et la pilosité axillaire et pubienne
parfois
plus
délicate.
organique
par
anomalie
organes génitaux internes.
fondamental
dans
la
recherche
d’anomalie organique surtout utérine. Nous
sont normaux.
rapportons cinq observations de jeunes
externes sont normaux de type féminin. Le
femmes venues consulter pour aménorrhée
vagin est de profondeur normal admettant
primaire. Elles ont toutes été explorées à
les
rapports
Les organes génitaux
sexuels
J Afr Imag Méd 2015; (7), 1: 64-72)
sans
difficulté.
A. Sétchéou et al
L’échographie pelvienne n’a pas visualisé
gynécologique a noté une patiente en bon
l’utérus (figure 1). Les ovaires sont
état physique et psychique. Les cheveux
normaux. A l’échographie abdominale, le
ainsi que la pilosité axillaire et pubienne
foie, la rate, le pancréas et les reins sont
sont d’aspect normal. Le développement
normaux et en situation anatomique.
mammaire
L’imagerie par résonance magnétique a
génitaux externes sont normaux de type
mis en évidence une loge utérine vide
féminin. Le vagin est d’aspect normal
(figure 2).
permettant des rapports sexuels sans
Cas 2 : Mademoiselle E.C. âgée de 28ans
difficulté. L’ échographie abdominale et
mesurant
68kilogrammes
pelvienne a mis en évidence un utérus
consulte pour aménorrhée primaire. Elle
hypoplasique mesurant 46mm x 36mm x
est en bon état physique et psychique et n’
26mm (figure 4). Les ovaires visualisés
a
et
sont micro folliculaires et mesurent 38mm
chirurgicaux particuliers. Les caractères
x 25mm à droite et 35mm x 23mm à
sexuels
et
gauche. Le rein droit n’a pas été visualisé
normaux. Les cheveux, la pilosité axillaire
(figure 5). Le foie, la rate , le pancréas et le
et pubienne sont d’aspect normal. Les seins
rein gauche sont d’aspect normal.
sont bien développés. Les organes génitaux
Cas 4 : Mademoiselle C.K. âgée de 23ans ,
externes sont normaux de type féminin.
1,70mètres pour 64 kilogrammes consulte
Elle a des rapports sexuels avec difficulté.
pour masse inguinale bilatérale (figure 6).
Le vagin étant court ne permettait pas une
Elle vit en couple depuis trois ans avec des
pénétration satisfaisante de la verge.
rapports sexuels
L’échographie abdominale et pelvienne a
enfants.
mis en évidence un utérus rudimentaire
notion d’aménorrhée primaire. Elle n’a pas
(figure 3). Les ovaires sont normaux. Le
d’antécédent
foie, la rate, les reins et le pancréas sont
particulier.
normaux.
cheveux sont normaux, la pilosité axillaire
Cas 3 : Mademoiselle S.A. âgée de 24ans
et pubienne est rare, les seins sont bien
mesure 1,60mètres et pèse 57kilogrammes.
développés. Les organes génitaux externes
Elle a consulté pour aménorrhée primaire.
sont normaux de type féminin. Le vagin est
Elle
normal. On palpe une masse inguinale
pas
1,69m
pour
d’antécédents
secondaires
signale une
pelvienne
particuliers.
présents
notion de douleur
normal.
Les
organes
normaux mais
L’interrogatoire
retrouve
sans
une
médico-chirurgical
A
l’examen
clinique,
les
pas
bilatérale, mobile, indolore et ferme.
médicaux et chirurgicaux
L’échographie abdominale et pelvienne a
cyclique.
d’antécédents
sont
médicaux
est
Elle
L’examen
n’
a
clinique
et
noté une absence d’utérus et des ovaires.
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A. Sétchéou et al
tissulaire
aménorrhée primaire. A l’examen clinique
hypoéchogène, homogène à limite nette
on note une absence de développement
mesurant 20mm x 16mm au niveau
mammaire.
inguinal droit et 70mm x 40mm au niveau
pubienne est rare. Les cheveux sont
inguinal gauche (figure 7 et 8). Le
normaux. Les organes génitaux externes
caryotype réalisé était de type masculin
sont normaux de type féminin. Le vagin est
46XY.
d’aspect normal. L’échographie pelvienne
Cas 5 : Mademoiselle N.C., âgée de 22ans
et abdominale a mis en évidence une
pour 32kilogrammes de masse corporelle,
absence d’utérus. Les ovaires n’ont pas été
présente un retard de croissance avec une
visualisés. Le foie, la rate, les reins et le
taille de 1,40mètres (figure 9). Elle a
pancréas sont normaux. Le caryotype
consulté pour aménorrhée primaire. Elle
réalisé
aurait une cousine de 19ans décédée pour
chromosome sexuel X , le caryotype étant
insuffisance rénale et qui présentait une
45XO.
On
perçoit
une
formation
a
La
révélé
pilosité
une
axillaire
délétion
et
d’un
Fig 2 : imagerie par résonance magnétique
Coupe sagittale
en pondération T1
Figdu pelvis.
1: échographie
pelvienne
mettant
en
évidence
la
vacuité
mettant en évidence l’absence de de la loge
utérine.
l’utérus.
: magnetic
resonance
imaging of the
ultrasound
showing
FigFig
1 : 2pelvic
pelvis.
Sagittal
T1Weighted
showing the
the absence of the uterus.
emptiness of the uterine lodge.
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A. Sétchéou et al
Fig n°3: échographie pelvienne mettant
en évidence un utérus rudimentaire
Fig n°3: pelvic ultrasound showing a
rudimentary uterus
Fig 5: échographie abdominale mettant
en évidence l’absence du rein droit
Fig 5 : abdominal ultrasound showing
the absence of the right kidney
Fig n°4: échographie pelvienne mettant
en évidence un utérus hypoplasique
mesurant 46mm x 36mm x 26mm
Fig n°4 : pelvic ultrasound showing a
hypoplastic uterus measuring 46mm x
36mm x 26mm
Fig 6: tuméfaction inguinale bilatérale
avec pilosité pubienne rare chez la
patiente numéro 4
Fig 6 : bilateral inguinal swelling with a
rare pubic hair in the patient number 4
A. Sétchéou et al
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Fig n°7: échographie pelvienne mettant en
évidence une formation inguinale droite
tissulaire arrondie à limite nette mesurant
20mm x 16mm faisant évoquer un testicule.
Fig 7 : pelvic ultrasound showing a right
inguinal round tissue formation to sharp
boundary measuring
20mm x 16mm
suspecting a testicle
Fig n°8: échographie pelvienne mettant en
évidence une formation inguinale gauche
tissulaire ovalaire à limite nette mesurant
70mm x 40mm faisant évoquer un testicule.
Fig 8 : pelvic ultrasound showing a left
inguinal oval tissue formation to sharp
boundary measuring 70mm x 40mm
suspecting a testicle.
Fig 9 : patiente de 22 ans mesurant 1mètre 40 avec une
absence de développement des seins et une pilosité
axillaire et pubienne rare
Fig 9 :22 years patient measuring 1.4 meter with no
breast developpement and a rare axillary and pubic hair
DISCUSSION :
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A. Sétchéou et al
L’aménorrhée primaire est un motif qui
abdominaux. Le vagin était court chez
amène la jeune fille à consulter généralement
seulement
aux
nos
contrairement aux données de la littérature
observations, l’âge des patients variait de
où l’anomalie vaginale est quasi constante
22ans à 38ans avec une moyenne de 27ans.
dans ce syndrome [2].
Les étiologies sont variées. L’imagerie a
La quatrième patiente présentait un syndrome
permis de mettre en évidence trois cas de
du
syndrome de Mayer Rokitansky Kuster
d’insensibilité
Hauser, un cas de testicule féminisant et un
dysgénésie gonadique, réalisant un pseudo
cas syndrome de Turner.
hermaphrodisme masculin. C’est un état
Le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster
intersexuel
Hauser est une des causes les plus citées
phénotypiques féminins
d’aménorrhée primaire [1]. Il se définit par
porteur de testicules [9]. Après la puberté,
une aplasie congénitale utéro vaginale plus
c’est l’aménorrhée primaire qui amène le
ou moins complète avec des ovaires et des
plus souvent la jeune fille à consulter. C’est
trompes
organes
le cas décrit par MIKOU [10] où la patiente
génitaux externes sont de type féminin et les
a consulté à 15ans pour ce motif. Dans notre
caractères sexuels secondaires sont normaux.
observation c’est la présence inquiétante
C’est une maladie rare qui touche environ 1
d’une masse inguinale bilatérale qui a motivé
femme pour 4500 [2]. On distingue deux
la consultation à l’âge de 22ans. Dans ce
types [3]. Dans le type I, l’aplasie utérine est
syndrome, le morphotype est parfaitement
complète.
féminin.
alentours
d’aspect
de
16ans.
normal.
L’utérus
est
Dans
Les
absent
ou
une
testicule
de
nos
trois
féminisant.
Ce
aux androgènes
comportant
Les
seins
des
patientes
syndrome
est
une
caractères
chez un sujet
sont
normalement
rudimentaire. Les ovaires et les trompes sont
développés. La disposition du tissu adipeux
normaux. Dans le type II, l’utérus est
est de type gynoïde. La voie est féminine.
hypoplasique. Il s’y associe fréquemment
C’est l’absence de pilosité axillaire et
une anomalie rénale, rachidienne, cardiaque
pubienne
ou Otologique [4]. Dans notre observation,
organes génitaux externes sont normalement
nous avons retrouvé un cas d’absence
féminins. Le vagin est anormal soit absent,
d’utérus, un cas d’utérus rudimentaire et un
soit insuffisamment profond. Les organes
cas d’hypoplasie utérine avec agénésie rénale
génitaux internes sont absents. L’utérus est
droite. L’échographie [5 ; 6] et l’imagerie par
absent. Il n’y a pas de prostate. Dans notre
résonance magnétique
[7 ;8] sont des
cas le vagin était de profondeur satisfaisante
excellents moyens d’exploration de l’utérus ,
admettant les rapports sexuels sans difficulté.
des ovaires et des autres organes intra
L’échographie pelvienne n’a pas objectivé
qui attire l’attention [11]. Les
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d’utérus, de prostate ni d’ovaires. La
détecter la présence ou l’absence des
présence de formation tissulaire ovalaire bien
ovaires ; souvent réduits à des bandelettes
limitée inguinale bilatérale faisant suspecter
fibreuses , et d’autre part
des testicules a amené à demander un
l’état de l’utérus. Des études ont montrées
caryotype qui a confirmer le diagnostic. Le
que le volume moyen utérin et ovarien chez
caryotype étant XY.
les turnériennes est significativement plus
pour apprécier
un
faible par rapport à la population générale
syndrome de Turner qui est un ensemble
[13]. Chez notre patiente l’échographie n’a
syndromique clinique associé dans 50% des
pas visualisé l’utérus et les ovaires. Le
cas à une monosomie X (homogène ou en
caryotype était 45X.
La
cinquième
patiente
présentait
mosaïque) et dans les 50% restants à des
remaniements portant sur les bras courts d’un
CONCLUSION :
chromosome X. Avec
la petite taille,
L’aménorrhée primaire est un motif de
l’aménorrhée primaire est un signe cardinal
consultation révélateur d’affection grave et
du syndrome. Chez les femmes atteintes du
rare. Son exploration fait appel à la clinique,
syndrome
à la biologie et à l’imagerie. L’échographie et
de
Turner,
les
grossesses
[12].
l’imagerie par résonance magnétique jouent
L’échographie n’est pas indispensable au
un rôle déterminant dans la recherche
diagnostic.
étiologique.
spontanées
sont
rares
Cependant
particulièrement
utile
(2%)
elle
d’une
demeure
part
pour
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